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B978-3-437-22532-1.00032-X

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978-3-437-22532-1

Abb. 32.1

H-TestH-TestSehschärfenprüfungH-Test (oben) und Cardiff-TestCardiff-TestSehschärfenprüfungCardiff-Test (unten). Der H-Test wird als Matching-Test durchgeführt, wobei das Kind entweder die zugehörige Matching-Box bedient oder auf einer entsprechenden Vorlage die Symbole zeigt. Der Cardiff-Test prüft „preferential looking“. Die Testkarten haben Bilder unterschiedlicher Erkennbarkeit. Das Bild wird in zufälliger Folge oben oder unten präsentiert. Der Untersucher beobachtet die dabei vom Kind bevorzugte Blickrichtung. Das Kind wird in der Regel das Bild ansehen, wenn seine Sehschärfe ausreicht. H-Test und Cardiff-Test werden zunächst binokular geübt und danach monokular durchgeführt.

Abb. 32.2

Orientierende GesichtsfelduntersuchungGesichtsfelduntersuchung.

Abb. 32.3

Prüfung der Pupillenlichtreaktion mit dem Swinging-Flashlight-TestSwinging-Flashlight-TestSehstörungPupillenreaktionSwinging-Flashlight-Test.

1) Ausgangsweite im abgedunkelten Raum.

2) und 3) Normalbefund mit symmetrischer Verengung bei Beleuchtung des rechten und des linken Auges.

4) Afferente Störung links, Pupille erweitert sich bei Beleuchtung.

Abb. 32.4

[L217/V492]

Differenzialdiagnose bei VisusminderungVisusminderung.

Seltenere ErblindungsursachenErblindungUrsachen im Kindesalter (nach Adler, G. et al. Hrsg.: Leiber – Die klinischen Syndrome, 8. Aufl., Urban und Schwarzenberg, München – Wien – Baltimore 1998)

Tab. 32.1
Zusätzliche Augenbefunde, Hinweise Anomalie, Erkrankung, Syndrom
Nystagmus, kortikale Blindheit bei normalem Augenhintergrund Aicardi-Goutiere-Syndrom
Optikusatrophie, Nystagmus, zerebrale Blindheit Canavan-Syndrom, infantile u. juvenile Form
Optikusatrophie, Pigmentanomalien der Netzhaut Ceroidlipofuscinose, Typ Jansky-Bielschowsky
Optikusatrophie, Makuladegeneration, „Pfeffer-und-Salz-Fundus“ Ceroidlipofuscinose, Typ Spielmeyer-Vogt
Glaukom, Uveitis, Katarakt, Erblindung Dermatoarthritis, familiäre histiozytäre
rezidivierende Keratitis, Hornhautnarben Dermatoosteolysis, kirgisischer Typ
blasser Fundus, 50 % kirschroter Fleck GM1-Gangliosidose, Typ I
hypertensive Arteriolopathie, Papillenödem, passagere kortikale Blindheit Hypertension, enzephalopathische
Optikusatrophie kraniometaphysäre Dysplasie
hochgradige Achsenhypermetropie, reflektorische Pupillenstarre, Pendelnystagmus, normaler Fundusbefund, Enophthalmus Kurz-Syndrom
konnatale oder frühkindliche Blindheit, Nystagmus, träge Lichtreaktion der Pupille, Pigmentanomalien der Netzhaut, 95 % ERG-Veränderungen Leber-(Amaurosis-congenita-)Syndrom
Leukodystrophie, metachromatische
Optikusatrophie metaphysäre Dysplasie, Anetodermie
Optikusatrophie neuroaxonale Dystrophie, Seitelberger
Gefäßproliferation im Glaskörper, Glaskörperblutung, Leukokorie, Katarakt, Hornhauttrübung, Glaukom, Phthisis bulbi Norrie-Syndrom
konnatale Glaskörperhyperplasie, Katarakt, Phthisis bulbi, intraokulare Verkalkungen Osteoporose-Pseudogliom-Syndrom
kirschroter Fleck bei juveniler Form Sialidose
kirschroter Fleck Tay-Sachs-Krankheit

Sehstörungen, Visusverlust

Walter Rüssmann

Symptombeschreibung

SehstörungenSehstörungVisusverlust sind vielfältig. In Betracht kommen:
  • Sehschärfenminderung (Visusminderung)

  • Schwachsichtigkeit (Amblyopie)

  • Periphere Gesichtsfeldausfälle

  • Schlechtes Dämmerungssehen

  • Erhöhte Blendungsempfindlichkeit

Das Ausmaß der Sehstörung variiert dabei in weiten Grenzen:
  • Eine ErblindungErblindungSehstörungerblindung liegt vor, wenn einem Auge jede Lichtscheinwahrnehmung fehlt.

  • Praktische Erblindung besteht, wenn die Sehschärfe auf 1/50 oder weniger herabgesetzt ist oder wenn andere Sehstörungen (z. B. Röhrengesichtsfeld) von einem solchen Schweregrad vorliegen, dass sie dieser Beeinträchtigung der Sehschärfe gleichzusetzen sind.

  • Haben beide Augen einen entsprechenden Funktionsverlust, spricht man von Blindheit.

  • Erreicht das bessere Auge lediglich eine Sehschärfe von 1/20, liegt eine hochgradige Sehbehinderung vor.

Erblindung eines oder beider Augen wird im Kindesalter häufig verursacht durch:
  • Fehlbildungen, Dysplasien oder Dystrophien von Netzhaut, Aderhaut oder Sehnerv

  • Fehlbildungen des vorderen Augenabschnitts

  • Perinatale Schäden wie Asphyxie und Retinopathia praematurorum

Seltenere Erblindungsursachen finden sich in Tab. 32.1.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Es ist bemerkenswert, wie hochgradige Sehschärfeneinbußen Eltern entgehen können. Dies gilt besonders bei einseitigen Funktionsverlusten, aber auch bei beidseitigen. Oft werden Nebenbefunde in den Vordergrund gerückt.

Untersuchung

In der kinderärztlichen Praxis ist eine Sehschärfenprüfung frühestens ab 3–3,5 Jahren möglich.
Bis dahin wird sich der Kinderarzt auf indirekte Methoden beschränken müssen. Man kann etwa prüfen, ob das Kind sich beim Abdecken des rechten oder linken Auges wehrt. Stärkere Abwehr beim Abdecken des einen Auges spricht für eine Visusminderung des freien Auges.
Bei Neugeborenen und Säuglingen in den ersten Lebensmonaten kann der Kinderarzt nur indirekte Kriterien zur Beurteilung des Sehvermögens einsetzen. Wendet sich das Kind Lichtquellen (z. B. dem Fenster) oder dem Gesicht des Untersuchers zu? Ist eine Pupillenlichtreaktion vorhanden?
Für die SehschärfenprüfungSehschärfenprüfungSehstörungSehschärfenprüfung bei 3- bis 3,5-jährigen Kindern ist der H-TestH-TestSehschärfenprüfungH-Test ohne oder besser mit Matching-Box zu empfehlen (Abb. 32.1 oben). Der Test muss in einer ruhigen Umgebung durchgeführt werden. Man sollte mit einer binokularen Prüfung beginnen, um das Kind mit dem Test vertraut zu machen. Danach ist die monokulare Prüfung obligatorisch. Ein pathologischer Befund liegt vor, wenn die Sehschärfe auf einem Auge bei 3-jährigen Kindern unter 0,6 und bei 3,5-jährigen unter 0,8 liegt. In diesem Fall sollte der Test an einem anderen Tag wiederholt werden. Auf diese Testwiederholung muss verzichtet werden, wenn die Anamnese oder ein sonstiger Befund für eine schwere Erkrankung des Nervensystems (z. B. Hirndruck, Enzephalitis u. a.) spricht. In diesem Fall ist eine sofortige neuropädiatrische und neuroradiologische Diagnostik einzuleiten. Bei noch jüngeren Kindern lassen sich letztlich nur Sehschärfenäquivalente ermitteln. Eine sehr praktikable Methode ist der Cardiff-TestCardiff-TestSehschärfenprüfungCardiff-Test (Abb. 32.1 unten).
Die Prüfung des GesichtsfeldsGesichtsfeldprüfungSehstörungGesichtsfeldprüfung ist im Kindesalter meist nur orientierend möglich. Nach bitemporalen Ausfällen (z. B. Hypophysen- oder Zwischenhirntumoren) sucht man so:
  • Das Kind fixiert das Gesicht des Untersuchers.

  • Der Untersucher hält neben das rechte und das linke Ohr des Kindes gleichzeitig Spielzeuge und führt diese rechts oder links in zufälligem Wechsel in das temporale Gesichtsfeld (Abb. 32.2).

Zu beobachten ist, ob das Kind eine gezielte Blicksprungbewegung macht, sobald das Objekt am Rande seines temporalen Gesichtsfelds auftaucht. Zur monokularen Prüfung wird das andere Auge mit einem Okklusionspflaster (z. B. Elastopad, Opticlude, Masteraid) verschlossen. Die Untersuchung wird entsprechend durchgeführt, wobei zu beachten ist, dass die nasalen Gesichtsfeldgrenzen nur bis etwa 60 Grad reichen, die temporalen bis 90 Grad. Wichtig ist, dass das Kind vor Präsentation der Objekte das Gesicht des Untersuchers verlässlich fixiert.
Die Prüfung der PupillenreaktionSehstörungPupillenreaktion sollte nicht unterbleiben. Zur Untersuchung der Lichtreaktion ist der Swinging-Flashlight-Test zu empfehlen. Man lässt das Kind geradeaus in den möglichst weitgehend abgedunkelten Raum sehen. Mit einer gut fokussierten Lichtquelle (z. B. Handophthalmoskop) wird zunächst das rechte Auge von unten so beleuchtet, dass das Licht die Hornhaut für 2–3 sec nicht ganz tangential trifft. Man wechselt rasch auf das linke Auge, beleuchtet dies ebenfalls 2–3 sec in gleicher Weise und kehrt dann zum rechten Auge zurück. Der Wechsel muss mindestens 5-mal wiederholt werden. Man bewertet im Seitenvergleich Ausmaß und Geschwindigkeit der Pupillenverengung und die danach erreichte Pupillenweite. Beleuchtungsabhängige Seitendifferenzen sind pathologisch und als afferente Pupillenstörung zu deuten (Abb. 32.3).
Unverzichtbare Bestandteile der Untersuchung sind der DurchleuchtungstestSehstörungDurchleuchtungstest und die OphthalmoskopieSehstörungOphthalmoskopie, bei denen auf Medientrübungen (Hornhaut, Linse, Glaskörper), auf Stauungspapille, Optikusatrophie, Gefäß und Netzhautveränderungen zu achten ist.
Weitere Hinweise finden sich in Abb. 32.4.

Besondere Hinweise

Bei allen Sehstörungen und bei Blindheit ist ein augenärztliches Konsilium zwingend. In der Regel wird man auch eine elektrophysiologische Untersuchung (EOG, ERG, VECP je nach Sachlage) veranlassen müssen. Vom Einsatz bildgebender Verfahren war schon die Rede.
Besondere diagnostische Probleme können ein- oder beidseitige psychogene SehstörungenSehstörungpsychogene machen. Der Verdacht entsteht, wenn Pupillenlichtreaktion und Organbefund normal sind oder aber das Ausmaß der behaupteten Sehstörungen zum fröhlichen Verhalten des Kindes und zu seiner zielstrebigen Bewegung durch den Raum nicht passt. Kinder mit erheblichen subakut oder akut aufgetretenen Sehstörungen beider Augen stehen unter einer Art Schockzustand. Sie wirken tief verstört und hilflos.

Differenzialdiagnostische Tabelle

Sehstörungen im Kindesalter

Tab. 32.2
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Sehschärfenminderung (Visusminderung) Fotophobie, großes Auge
Hornhauttrübung, weiße Pupille, Fotophobie, evtl. Schielen
Fotophobie, Nystagmus
Fotophobie, rote Augen, Nystagmus
fixiert nicht, erratische Augenbewegungen, evtl. Nystagmus
konnatales Glaukom
Hornhautnarben, Katarakt, Retinoblastom, Unreiferetinopathie u. a.
Zapfendystrophie
Albinismus
Fehlbildungen wie Optikus-oder Makuladys-/aplasie, Netz-, Aderhautkolobom
Druckmessung in Narkose
entsprechender Vorder- oder Hinterabschnittsbefund
pathologisches ERG
entsprechender Vorder- oder Hinterabschnittsbefund
entsprechender Vorder- oder Hinterabschnittsbefund, pathologisches VECP
schlechte Fernsehschärfe
sieht schlecht, häufig Kopfschmerzen nach längerer Augentätigkeit
Myopie
Hypermetropie, Astigmatismus
Refraktionsbestimmung
Refraktionsbestimmung
Kopfschmerzen nach längerer Naharbeit und nach der Schule, Leistungsmängel in der Schule, liest ungern Akkommodations-insuffizienz
Heterophorie
Akkommodationsbestimmung
Ab- und Aufdecktest
Schwachsichtigkeit (Amblyopie) Schielen Schielamblyopie bei Begleitschielen H-Test, Abdecktest in den diagnostischen Blickrichtungen
Brillen im Kindesalter in der Familie, Kopfschmerzen nach längerer Augentätigkeit Refraktionsamblyopie bei Hypermetropie, Astigmatismus, Anisometropie Refraktionsbestimmung
Lidsenkung, mit bedeckter Pupille im 1. Lebensjahr Deprivationsamblyopie durch Ptosis Ptosis, evtl. Zustand nach Operation
Operation wegen Medientrübung Deprivationsamblyopie durch Medientrübung entsprechender postoperativer Befund
periphere Gesichtsfeldausfälle Anecken, häufiges Stolpern und Fallen, in fremder Umgebung unsicher, Nachtblindheit Retinopathia pigmentosa, Kearns-Sayre-Syndrom Fundusbefund, EOG
Ptosis, Schielen, Myopathie, Fundusbefund, EOG, EKG
Anecken, häufiges Stolpern und Fallen, in fremder Umgebung unsicher, evtl. plötzliches Erbrechen und Kopfschmerzen Hirntumoren wie Kraniopharyngiom u. a. bitemporale oder homonyme Hemianopie, MRT
schlechtes Dämmerungssehen Anecken, Stolpern, Unsicherheit Retinopathia pigmentosa Kearns-Sayre-Syndrom
erhöhte Blendungsempfindlichkeit heftiges Zukneifen beider Augen bei Beleuchtung mit Fixierlicht oder Ophthalmoskop, großes Auge, graue Pupille konnatales Glaukom



Medientrübung (Hornhaut, Linse)
Augendruckmessung in Narkose, Organbefund

Organbefund
pigmentarme Iris, Nystagmus Albinismus Organbefund
Nystagmus Zapfendystrophie pathologisches ERG

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