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B978-3-437-22532-1.00102-6

10.1016/B978-3-437-22532-1.00102-6

978-3-437-22532-1

Differenzialdiagnose und Klinik der Skoliosen.AchondroplasieDysplasia cleidocranialisDysplasia epiphysarea punctataDysplasied. NeuralrohrsDysplasia spondyloepiphysarea tardaDysplasied. RückenmarksDysplasiekongenitale spondylopiphysäreEhlers-Danlos-SyndromFetopathieFranceschetti-SyndromGoldenhar-SyndromKleinwuchsdiastrophischerKleinwuchsmetastrophischerKleinwuchsspondylometaphysärerKlinefelter-SyndromMarfan-SyndromMorbus HunterMorbus HurlerMorbus ScheuermannMorquio-SyndromMukolipidose 3Mukopolysaccharidose 1Mukopolysaccharidose 2Mukopolysaccharidose 4MuskeldystrophieangeboreneMuskeldystrophiefazioskapulohumeraleMuskeldystrophieTyp DuchenneMuskeldystrophiev. Gürtel-TypOsteogenesis imperfecta congenitaOsteogenesis imperfecta tardaSkolioseTrisomie 18Trisomie 21Trisomie 8Trisomie 9pTurner-Syndrom

(nach: Stagnara, P., R. Fauchet: Medizinisch-orthopädische Technik 5/88. Gentner, Stuttgart 1988)

Tab. 102.1
Bezeichnung typisches Alter bei Krümmungsbeginn Art der Verkrümmung Schweregrad Häufigkeit i. d. Normalbevölkerung Häufigkeit von Wirbelsäulenverkrümmungen
Skoliose Kyphose Kyph/Skol Lordose Inversion
Skoliose Kyphose Kyph/Skol Lordose Inversion
genetische oder als solche angenommene Schädigungen
Dysplasien mit überwiegend bindegewebiger Ausprägung
Ehlers-Danlos-Syndrom
6/7 Formen } 1–5 Jahre } 1/100000
1 + + ++ ++ 5
2 + + 1
3 + + 3
4 Sack Barabas + + 2
5 (an X-Chromosom gebunden) + + 3 18 % (B)
6 + + ++ ++ 5
7 + + 1
Marfan-Syndrom (3 von 4 Formen)
1 asthenisch } 0–10 Jahre + + ++ ++ 5 } 1/66000
3 kong. contr. arachno. + + + 3 60 % (B)
4 hypermobil + + ++ 4
Homozystinurie 5–10 Jahre + 1/143000 27 % (B)
Larsen-Syndrom + selten 12 % (B)
ossifizierende Fibrodysplasie + selten ?
Dysplasie mit überwiegend knorpeliger Ausprägung
Morquio-Syndrom (Mukopolysaccharidose 4) 0–2 Jahre + + + 4 1/40000 sehr häufig
Achondroplasie 0–2 Jahre +++ 4 sehr häufig
kongenitale spondylopiphysäre Dysplasie Geburt + + 3 selten sehr häufig
Dysplasia spondyloepiphysarea tarda 10–15 Jahre + 1 selten sehr häufig
Dysplasia epiphysarea punctata 0–5 Jahre ++ 4 selten sehr häufig
diastrophischer Kleinwuchs Geburt ++ 4 sehr selten sehr häufig
metatrophischer Kleinwuchs Geburt ++ 4 sehr selten
spondylometaphysärer Kleinwuchs 5–10 Jahre + 3 selten
Morbus Hurler (Mukopolysaccharidose 1) 1–3 Jahre + + 1 1/4000 sehr häufig
Morbus Hunter (Mukopolysaccharidose 2) 3–5 Jahre + selten
Mukolipidose 3 3–5 Jahre + 2 sehr selten
Morbus Scheuermann 7–15 Jahre ++ 2 5–20 % 50 %
Dysplasien mit überwiegend knöcherner Ausprägung
Osteogenesis imperfecta congenita Geburt + ? ziemlich häufig
Osteogenesis imperfecta tarda 4–10 Jahre + + ?
Dysplasia cleidocranialis 3–5 Jahre + 4 selten gelegentlich
Goldenhar-Syndrom 0–5 Jahre +
Franceschetti-Syndrom 4–7 Jahre + +
angeborene erbliche Verformungen:
  • pterygoakrovertebrale Verformung

Geburt + + 3 selten definitionsgemäß
  • andere

Geburt verschieden selten definitionsgemäß
Dysplasien mit überwiegend muskulärer Ausprägung
Muskeldystrophie Typ Duchenne 6–10 Jahre + + 4 1/200000 sehr häufig
Muskeldystrophie vom Gürtel-Typ 20 Jahre + selten
fazioskapulohumerale Muskeldystrophie + ?
sog. angeborene Muskeldystrophie:
  • Fasertyp

  • A-corps-centraux-Typ

  • myotubulärer Typ

  • Nemalinmuskeldystrophie

10–15 Jahre + 1
Dysplasien mit überwiegend neurologischer Ausprägung
  • Dysplasien des Neuralrohrs, Phakomatosen

    • Neurofibromatose

6–12 Monate + + + 5 1/500 40 %
    • tuberöse Sklerose (Bourneville)

6–10 Jahre + 4 1/100000 6 %
    • Basalzellennävomatose

6 Jahre (?) 2 häufig
    • Dysautonomie

6 Jahre (?) 4 selten 50 %
    • Incontinentia pigmenti

? 2 selten
    • Megaspondylodysplasie

7–13 Jahre + + 5 selten definitionsgemäß
  • Dysplasie des Rückenmarks

    • Friedreich-Ataxie

10–12 Jahre + 4 sehr häufig
    • infantile Spinalparalyse:

      • Werdnig-Hoffmann

+ 4 80 %
      • Kugelberg-Welander

1–10 Jahre 4 80 %
      • Charcot-Marie

      • Rossy-Levy

  • verschiedene wahrscheinliche Erbfaktoren, neurologische und bindegewebige Ausprägung:

    • idiopathische Skoliose:

      • Säuglingsskoliose

Geburt + 0–5 } 2/1000
      • infantile Skoliose

1–3 Jahre + + 2–5
      • juvenile Skoliose

4 Jahre Pubertät + + 3–4 definitionsgemäß
      • Adoleszentenskoliose

Pubertät – Knochenreife + 2–3
    • idiopathische Kyphose

10–13 Jahre 2 definitionsgemäß
    • Arthrogrypose

Geburt + +
Chromosomenaberrationen
Turner-Syndrom Pubertät + 3 1/5400 ziemlich häufig
Klinefelter-Syndrom 6 Jahre + + 3 1/1000 ziemlich häufig
Trisomie 21 9 Jahre + 3 1/2000 selten
Trisomie 18 Geburt angeborene Fehlbildungen 4 1/8000
Trisomie 9p 2 Jahre + + 3 ziemlich häufig
Trisomie 8 Geburt angeborene Fehlbildungen 4
angeborene oder als solche angenommene Erkrankungen
angeborene Wirbelsäulen-formveränderungen Geburt alle Arten von Verkrümmungen sind möglich
Embryopathien vor dem 56. Schwangerschaftstag
mit neurologischen Fehlbildungen: 3–5 80 %
Myelomeningozele }
Arnold-Chiari-Syndrom 50–75 %?
Syringomyelie
Diastematomyelie
Filum terminale
ohne neurologische Fehlbildungen, fehlende Ausbildung: 1–5 80 %?
Dysrhaphie des Sakrums 5 %
dysplastische Spondyloptose + 3–5 definitionsgemäß
dysplastische Spondylolisthese + 1–3 5 % definitionsgemäß
Fetopathien:
Segmentationsstörung nach der 8. Schwangerschaftswoche 1–5 80 % (%) ausgenommen symmetrische Blockbildung
gemischte Feto- und Embryopathien + + 90 % (?)
erworbene Erkrankungen
neurologische:
kindliche Gehirnentzündung 1–7 Jahre + 2–4
Kinderlähmung vor abgeschlossener Knochenreife 2–3 Jahre + nach der Infektion 3–5 unterschiedlich
Hirnhautentzündung
traumatische Paraplegie
vor der Pubertät
knöcherne oder entzündliche:
Tbc (kindliche) +++ 3–5 abnehmend
Tbc (Erwachsene) + 1–2
andere Infektionen
Demineralisation:
Rachitis 1 Jahr +
kortisoninduzierte Osteoporose +
Tumoren
Verletzungen
Wirbeloperation
Bestrahlungen
Verbrennungen
Brustkorbverletzung
entzündlicher Rheumatismus
Spondylitis ankylopoetica + 3–5
idiopathisch oder Folgen anderer Erkrankungen
Verkrümmungen ohne Formveränderung der Wirbelkörper, Wirbelsäulenausgleichskrümmung oder Kompensation (nicht WS-bedingt), schmerzbedingte WS-Verkrümmungen, Lähmungsfolgen oder Fernwirkungen, Fehlhaltungen ohne Krankheitsursache, Pythiatismusngen

Skoliose

Peter Edelmann

Symptombeschreibung

Eine SkolioseSkoliose ist eine teilfixierte Wirbelsäulenseitverkrümmung mit Rotation des Wirbelkörpers um die Wirbelkörperlängsachse.
Eine Skoliose kann bereits bei Geburt infolge einer Wirbelsäulenfehlbildung bestehen. Sie kann in Form der sog. SäuglingsskolioseSkolioseSäuglings- im Säuglingsalter und Kleinkindalter als Lageschaden oder ab dem Kleinkindalter bevorzugt in der Vorpubertät als idiopathische SkolioseSkolioseidiopathische vorkommen. Skoliosen entstehen außerdem in leichter Form in Verbindung mit jugendlichen Aufbaustörungen der Brust- und Lendenwirbelsäule.
Jedwede Störungen der Wirbelkörperstabilität, etwa bei der Neurofibromatose, der Osteogenesis imperfecta, durch Tumordestruktion des Wirbelkörpers, bei Spondylitis oder traumatischen Wirbelkörperfrakturen, können ebenfalls zu einer Skoliose führen. Außerdem sind Skoliosen häufige Begleiterscheinungen von Syndromen (Vater-Syndrom, Sotos-Syndrom, Marfan-Syndrom etc.).
Schließlich gibt es eine Skolioseform, die erst im Erwachsenenalter entsteht: die diskogene SkolioseSkoliosediskogene bei Diskose (Chondrose) in der Lendenwirbelsäule.
Fehlbildungsskoliosen und Skoliosen bei Neurofibromatose sind vielfach kombiniert mit einer Kyphose als sog. Kyphoskoliose. Tab. 102.1 gibt einen Überblick über verschiedene Formen und Ursachen der Wirbelsäulenverkrümmung.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Fehlbildungen der Wirbelsäule können gelegentlich schon sonografisch intrauterin entdeckt werden. Die meisten kongenitalen Wirbelsäulen-fehlbildungen werden direkt nach der Geburt oder bei den Vorsorgeuntersuchungen bemerkt. Manche Fehlbildungen bleiben aber bis zur Ausbildung der Skoliose unerkannt. Fehlbildungen der Wirbelkörper in Verbindung mit einem offenen Rückenmarkskanal (Myelodysplasie) fallen sofort nach der Geburt auf. Üblicherweise muss der Rückenmarkskanal schon am 1. oder 2. Lebenstag operativ verschlossen werden.
Die sog. Säuglingsskoliose, der Lageschaden, wird häufig fehlgedeutet. In der Anamnese muss gefragt werden, wie das Kind als Säugling in den ersten 4–5 Lebensmonaten gelagert wurde. Rückenlage oder inkonsequente Seitlagerung führen typischerweise zu einem Lageschaden. Die Zeichen des Lageschadens sind in Form des Siebener-SyndromsSiebener-Syndrom von Mau beschrieben worden – 7 fakultative, in der Regel passagere Symptome der Skelettreifungshemmung beim Säugling: 1) Skoliose, 2) lumbodorsale Kyphose, 3) Schädelasymmetrie, 4) Schiefhaltung des Kopfes, 5) Hüftdysplasie, 6) Beckenasymmetrie, 7) Fußfehlhaltung). Bauchlieger entwickeln nie einen Lageschaden mit Skoliose!
Bei Kindern mit idiopathischen Skoliosen – etwa 80 % aller Skoliosen im Jugendalter – kommen in einem Viertel der Fälle gehäuft Skoliosen bei blutsverwandten Familienangehörigen vor, während sich Fehlbildungen, die zu einer Skoliose führen, praktisch nicht vererben.

Idiopathische Skoliosen entwickeln und verstärken sich in Zeiten starken Körperlängenwachstums.

Gelegentlich anamnestisch angegebene Rückenschmerzen sind uncharakteristisch.

Körperliche Untersuchung

Das Leitsymptom der Skoliose ist der Rippenbuckel oder der Lendenwulst.

Häufig stellen Eltern ein Kind vor, weil „es die Hüfte seitlich vorschiebt“ (Lumbalkrümmung), oder wegen der ungleich ausgebildeten Taillendreiecke oder wegen schief stehender Schultern. Das sind unsichere Skoliosezeichen.
Definitionsgemäß besteht bei Skoliose die Teilfixierung des Rumpfes bei seitlicher Umkrümmung. Liegt keine Fixierung vor, ist die Diagnose fragwürdig: Der schiefe Rücken ohne Fixierung kann auch Folge einer Fehlhaltung sein. Als Ursache kommt eine Wirbelsäulenfehlstatik bei Becken-Bein-Fuß-Längendifferenz infrage.
Skoliosen sind immer räumliche Wirbelsäulenverkrümmungen! Bei der idiopathischen Skoliose sind sie mit dem Flachrücken, bei der sog. Scheuermann-Kyphose oder Aufbaustörung der Wirbelkörper mit einer Thorakalkyphose verbunden.
Die Drehfehlstellung der Wirbelsegmente am Scheitelpunkt der Krümmung wird am sichersten beim vornübergebeugten Kind mit dem Rotationsindex am Rippenbuckel und Lendenwulst bestimmt. Das ist der Quotient aus der Höhendifferenz der Rückenfläche rechts und links der Dornfortsatzlinie in gleichem Abstand von der Mittellinie und dem Abstand der Messpunkte voneinander. Solange noch keine Korsettbehandlung die Körperoberfläche verändert hat, kann man anstelle des Rotationsindex auch die Moiré-Topografie oder ähnliche Oberflächenvermessungsverfahren zur Verlaufskontrolle benutzen.

Röntgendiagnostik

Bei nachweislicher Skolioseprogredienz – Zunahme des Rotationsindex oder skoliosecharakteristische Verformung des Rumpfes bei Oberflächenvermessung – muss die Skoliose im Röntgenbild überprüft werden. Dazu benutzt man Wirbelsäulenganzaufnahmen im Stehen. Eine etwaige Becken-Bein-Fuß-Längendifferenz sollte dabei vorher ausgeglichen werden. Nach Lonstein und Carlson (1984) spricht man von einer Skolioseprogredienz, wenn im Röntgenbild der Krümmungswinkel einer Skoliose im Wachstumsalter innerhalb von 6 Monaten von einem Wert unter 20° Cobb um 10° und mehr angestiegen ist oder wenn von einem Winkel über 20° Cobb der Winkelwert um 5° oder mehr verstärkt ist. Röntgenkontrolluntersuchungen zur Feststellung einer Skolioseprogredienz werden in 4- bis 6-monatigen Abständen durchgeführt. Kürzere Untersuchungsintervalle sind sinnlos.

Laboruntersuchungen

Es gibt keinen für die Skoliose charakteristischen Laborparameter!

Besondere Hinweise

Die häufigste Skolioseart im Wachstumsalter ist die in 80 % der Fälle vorkommende idiopathische Skoliose. Sie kommt im Verhältnis 7:1 bis 10:1 gehäuft bei Mädchen vor und beruht auf unterschiedlich schnellem Wachstum der vorderen gegenüber den hinteren Wirbelsäulenanteilen. Der Skoliosebeginn ist schleichend und bereitet nur selten Schmerzen, die die Betroffenen zum Arzt führen würden. Deshalb brauchen wir für die Skoliosefrüherkennung eine Vorsorgeuntersuchung durch den Schularzt, der das Kind dann an den Kinderarzt und den Orthopäden verweisen sollte.
Vorsorgeuntersuchungen müssen mindestens im typischen Alter der Skolioseentstehung, nämlich zwischen 11 und 13 Jahren bei Mädchen und zwischen 12 und 14 Jahren bei Jungen, jährlich durchgeführt werden. Da Vorsorgeuntersuchungen in dieser Art noch nicht zur Routine gehören, ist die Früherkennungsrate der Skoliosen unverantwortlich schlecht.

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