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B978-3-437-22532-1.00064-1

10.1016/B978-3-437-22532-1.00064-1

978-3-437-22532-1

Abb. 64.1

Diagnostisches Vorgehen bei Splenomegalie. SplenomegalieDiagnostik

Abb. 64.2

Hepatosplenomegalie bei einer 5-jährigen Patientin mit akuter lymphatischer Leukämie. Die Ausdehnung von Milz und Leber ist markiert.

Differenzialdiagnose der SplenomegalieSplenomegalie bei Neugeborenen und Säuglingen

Tab. 64.1
Hauptsymptom weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Splenomegalie Trinkschwäche, schlechtes Aussehen, graues Hautkolorit bakterielle Sepsis Blutbild mit Differenzierung, CRP, Blutkultur
maternale Anamnese, Retinopathie, intrazerebrale Verkalkungen Toxoplasmose Klinik, spezifischer IgM-Nachweis im Serum
maternale Impfanamnese, Hepatomegalie, Katarakt, Herzvitium Röteln Klinik, spezifischer IgM-Nachweis im Serum
Hepatomegalie, Ikterus, Thrombozytopenie, Mikrozephalie Zytomegalie Klinik, Virusnachweis in Urin, Speichel oder Blut
maternale Anamnese, Exanthem, Retinopathie, Meningoenzephalitis Herpes simplex Klinik, Antigennachweis
maternale Anamnese, Hepatomegalie, Knochenanomalien Syphilis Klinik, spezifischer Antikörpernachweis, Dunkelfeldmikroskopie
maternale Anamnese, vorherige Sensibilisierung, Ikterus Isoimmunhämolyse indirektes Bilirubin erhöht, direktes normal, typische Blutgruppenkonstellation, Antikörper gegen Rh, A, B, gelegentlich andere Antigene
Splenomegalie und Erbrechen Trinkschwäche, Ikterus, Katarakt Galaktosämie Serumgalaktose erhöht
Erbrechen, Ikterus, Hypoglykämie Fruktoseintoleranz intravenöse Fruktosebelastung

Differenzialdiagnose der Splenomegalie bei Kleinkindern, Kindern und Jugendlichen Splenomegalie

Tab. 64.2
Hauptsymptom weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Splenomegalie und Fieber lokaler Schmerz, erhöhte Infektparameter Milzabszess Sonografie, Kulturen
Hepatomegalie, Ikterus, Thrombozytopenie, Immunsuppression Zytomegalie Klinik, Virusnachweis in Urin oder Speichel
Angina tonsillaris, Lymphknotenschwellung, Exanthem infektiöse Mononukleose Anti-EBV, VCA-IgM, IgG im Serum
maternale Anamnese, Eigenanamnese, Gedeihstörung, Dyspnoe, Lymphknotenschwellung, Panzytopenie HIV-Infektion Klinik, Viruskultur, Nachweis von Virus-DNA in Lymphozyten mittels PCR oder von p24-Antigen, besonders bei Säuglingen; später: Antikörpernachweis auch mittels Western Blot
Bauchschmerzen, Ikterus, Transaminasenerhöhung Hepatitis A, B, C Anti-HAV-IgM; HBs-Ag, Anti-HBc-IgM; Anti-HC-Antikörper im Serum
Splenomegalie und Fieber Herzvitium, Herzoperation Petechien, Arthralgie bakterielle Endokarditis multiple Blutkulturen 2-D-Echokardiografie
Genuss roher Milch Hepatomegalie, Anämie, undulierendes Fieber Brucellose Erregeranzüchtung aus Urin
Insektenstiche, -biss von Kleintier in Endemiegebieten, Lymphknotenschwellung Tularämie Anamnese, Klinik, spezifische Antikörper im Serum
Kontakt zu Katzen, Lymphknotenschwellung Katzenkratzkrankheit Ausschluss anderer Ursachen, Verlauf, Histologie
Kontakt zu Vögeln, Husten Psittakose spezifische Antikörper gegen C. psittaci im Serum
Reisen in Länder der Dritten Welt, Zecken-, Läusebiss Rückfallfieber Erregernachweis im „dicken Tropfen“
Tierkontakt oder -biss, Petechien, Ikterus, Exanthem Leptospirose Blutkulturen, Serologie
Immunsuppression, Vorbehandlung mit Antibiotika, Pneumonie, pulmonale Rundherde systemische Candidiasis Kulturen aus Blut etc., Antikörperverlauf, Candida-Antigen
Immunsuppression, pulmonaler Primärkomplex, schwach positiver Tuberkulin-Test Miliartuberkulose Direktpräparat, Kultur und Tierversuch mit Sputum oder Magenspülwasser
Tropenaufenthalt, rhythmische Fieberschübe, Anämie Malaria Direktnachweis im „dicken“ Tropfen kurz vor oder während des Fiebers
Auslandsaufenthalt, Flohstiche, Fieberschübe, Hautaffekte, Myokardschäden, Panzytopenie Leishmaniose (Kala-Azar) Leishmaniennachweis in Knochenmark, Leber- oder Milzbiopsat
Tropenaufenthalt, juckendes Hautexanthem, blutig-schleimiger Durchfall, Uropathie Bilharziose Nachweis von Schistosomeneiern in Stuhl oder Darmschleimhaut (Biopsie)
rezidivierende, schwere Infektionen Immundefekte: schwerer, kombinierter Immundefekt; septische Granulomatose, Immunglobulinmangel quantitative Immunglobuline, immunologische Spezialdiagnostik
Splenomegalie und Anämie Familienanamnese, Ikterus, Gallensteine, hämolytische und aplastische Krisen, normochrome, normozytäre Anämie Sphärozytose, Elliptozytose Morphologie im Blutausstrich, osmotische Resistenz, Spectringehalt, Retikulozytose
Familienanamnese, Gedeihstörung, Prominenz der Maxillae, mikrozytäre, hypochrome Anämie β-Thalassaemia major und intermedia Hb-Elektrophorese: HbF erhöht, Morphologie im Blutausstrich, Retikulozytose
Familienanamnese, unklare Knochenschmerzen, Knocheninfarkte, abdominale Krisen, Salmonellen-Osteomyelitis, normochrome, normozytäre Anämie Sichelzellanämie Hb-Elektrophorese: HbS, Morphologie im Blutausstrich, Retikulozytose
Familienanamnese, Hämolyse infolge Ingestion von Medikamenten, Fava-Bohnen oder Infekt; normozytäre, normochrome Anämie Glucose-6-phosphat-dehydrogenase-Mangel Glucose-6-phosphatdehydrogenase in Erythrozyten vermindert
plötzliche, schwere Anämie, Hämoglobinurie Autoimmunhämolyse Nachweis von Kälte- oder Wärme-agglutininen, direkter Coombs-Test positiv, C3 vermindert
Panzytopenie, Fieber, Infekt oder Familienanamnese Hämophagozytose-Syndrome Hämophagozytose im Knochenmark, Triglyzeride erhöht, Fibrinogen niedrig, Klinik
Splenomegalie und Anämie Infektanfälligkeit, Petechien, Lymphknotenvergrößerung, Knochenschmerzen akute lymphatische oder myeloische Leukämie Knochenmarkausstrich
Entwicklungsknick, gelbe Hautverfärbung, Skelettveränderungen Morbus Gaucher (infantile Form) Gaucher-Zellen im Knochenmark, verminderte Glucocerebrosidase in Leukozyten
Splenomegalie und kardiale Symptome Halsvenenstauung, Hepatomegalie, Dyspnoe, Zyanose, periphere Ödeme Herzinsuffizienz Klinik, Echokardiografie, Rö.-Thorax
Splenomegalie und harte Leber Gedeihstörung, chronische Diarrhö, Ödeme, Ikterus, Palmarerytheme, Spider-Nävi, Ösophagusvarizen Leberzirrhose Vorerkrankung, Klinik, Histologie
Nabelvenenkatheterisierung, Omphalitis, Rechtsherzinsuffizienz, konstriktive Perikarditis extrahepatische Venenobstruktion Klinik, Doppler-Sonografie, Angiografie, Splenoportografie
Splenomegalie und Gelenkbeschwerden durchgemachter Streptokokkeninfekt, hohes Fieber, Koordinationsstörungen, Erythema marginatum rheumatisches Fieber klinisch: mindestens 2 Jones-Kriterien
oligo- oder polyartikuläre Arthritis, Iridozyklitis, leichte Anämie, flüchtiges Exanthem rheumatoide Arthritis klinisch, positiver Rheumafaktor, ANA, HLA-B27, Verlauf
pubertierende Mädchen bevorzugt, Schmetterlingserythem, Raynaud-Phänomen, Ulzera, Nephritis, Karditis, Depression, Anämie, Leukozytopenie Lupus erythematodes sehr hohe Blutsenkung, ANA, verschiedene Autoantikörper, Histologie, Klinik
wie Lupus erythematodes, zusätzlich Myositis, Ösophagussklerose, keine Nephritis, keine Depression „mixed connective tissue disease“ wie Lupus erythematodes, Klinik
Splenomegalie und Hautveränderungen Kalottendefekte, Ekzem, Dyspnoe, Hepatomegalie, Anämie disseminierte Histiozytose des Säuglingsalters Histologie, Rö. Schädel, Thorax-CT
Splenomegalie und neurologische Symptome psychomotorischer Verfall, kirschrote Makula, Korneatrübung, Dyspnoe, Gedeihstörung Morbus Niemann-Pick Sphingomyelinase in Leukozyten/Fibroblasten vermindert, Cholesterinveresterung in Fibroblasten gestört
psychomotorischer Verfall, grobe Gesichtszüge, Makroglossie, Gingivahyperplasie, Kyphose, periphere Ödeme infantile GM1-Gangliosidose Mangel an saurer β-Galaktosidase in Fibroblasten
psychomotorischer Verfall, grobe Gesichtszüge, Skelettveränderungen, Korneatrübung, Kleinwuchs Morbus Hurler
Morbus Hunter
qualitative und quantitative Mukopolysaccharidbestimmung im Urin, Enzymbestimmung in Leukozyten/Fibroblasten
Splenomegalie, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme Lymphknotenvergrößerung Morbus Hodgkin malignes Lymphom Histologie, Sonografie, CT und/oder MRT
asymptomatische Splenomegalie keine Normvariante Ausschluss anderer Ursachen
manchmal Völlegefühl, anamnestisches Trauma Hämatom, Ruptur, Milzzyste Sonografie, CT, Histologie

Splenomegalie

Lothar Schweigerer

Symptombeschreibung

SplenomegalieDie Milz ist während der Embryonalentwicklung an der Blutbildung beteiligt. Später hat sie zwei prinzipielle Aufgaben:
  • Filtration fester Blutbestandteile

  • Infektabwehr mittels Synthese humoraler, zur Phagozytose notwendiger Faktoren

Die normale Milz ist weich und kaum palpabel. Bei einigen Kindern reicht die Milz tiefer als normal und ist daher tastbar. Das einen Großteil der Milz einnehmende lymphatische Gewebe atrophiert mit zunehmendem Alter. Deshalb ist die Milz zwar bei den meisten Frühgeborenen noch tastbar, aber nur noch bei 30 % der reifen Neugeborenen, bei 10 % der Kleinkinder und 3 % der Jugendlichen.
Ist die Milz später noch tastbar, ragt sie mehr als 2 cm unter dem linken Rippenbogen hervor oder ist sie palpatorisch hart, liegt meist ein pathologischer Prozess zugrunde, z. B.:
  • Akute Infektionen (ausgehend von Viren, Bakterien, Rickettsien, Spirochäten und Mykobakterien)

  • Kongenitale hämolytische Anämien (Hämoglobinopathien, Defekte der Erythrozytenmembran und -enzyme)

Eine Splenomegalie kann vorgetäuscht werden durch einen Zwerchfelltiefstand aufgrund einer Überblähung des Thorax (bei Asthma, Bronchiolitis oder ipsilateralem Pneumothorax) oder durch retroperitoneal gelegene maligne Tumoren (Wilms-Tumor, Neuroblastom). Bei massiver Lebervergrößerung kann der linke Leberlappen irrtümlich als vergrößerte Milz imponieren.
Eine Splenomegalie kann isoliert auftreten, ist aber meist Ausdruck einer Systemerkrankung. Sie entsteht im Wesentlichen durch folgende Mechanismen:
  • Aktivierung des Immunsystems durch Infektion, Entzündung oder Immundefekt

  • Proliferation von Zellen des blutbildenden Systems

  • Akkumulation von Zelltrümmern bei Hämolyse

  • Akkumulation von Substrat bei Speicherkrankheiten

  • Gefäßfüllung bei venösem Rückstau

  • Folge von Zysten oder Traumata (sehr selten)

Wird eine Splenomegalie zufällig bei einem asymptomatischen Kind entdeckt, so liegt am ehesten ein chronischer Prozess zugrunde. Schmerzen sind meist Ausdruck einer akuten Milzvergrößerung. Sie können durch inflammatorisch freigesetzte Zytokine oder eine rasche Dehnung der Milzkapsel mit Reizung darin vorhandener sensibler Nerven verursacht werden.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

In Abb. 64.1 ist das diagnostische Vorgehen bei Splenomegalie dargestellt.
Familienanamnese
Herkunft: Der ethnische Hintergrund der Familie kann diagnostische Hinweise geben, da einige mit Splenomegalie einhergehende Krankheiten gehäuft bei bestimmten Volksgruppen auftreten:
  • in Nordeuropa Sphärozytose und Pyruvatkinasemangel,

  • im Mittelmeerraum Thalassämien und (weniger häufig) Sichelzellanämie,

  • in Nordafrika Thalassämien,

  • in Zentralafrika Sichelzellanämie, Glucose-6-phosphatdehydrogenase-Mangel (G-6-PDM) und Elliptozytose,

  • in Südasien Thalassämien und G-6-PDM,

  • bei Ashkenazim Morbus Gaucher.

SymptomeSplenomegalieSymptome: Eltern oder Geschwister können Symptome oder Symptomenkombinationen aufweisen, die den Verdacht auf die Ursache der Splenomegalie des Patienten lenken. Konsanguinität der Eltern erhärtet die Verdachtsdiagnose. Wird über Gallensteine, Cholezystektomie oder Splenektomie berichtet, handelt es sich vermutlich um eine hämolytische Anämie – insbesondere Sphärozytose. Passagere Schwellungen der Hände und Füße (im Säuglingsalter), Schmerzattacken, Blässe und Ikterus, besonders bei Mitgliedern afrikanischer Familien deuten auf das Vorliegen einer Sichelzellanämie beim Patienten. Charakteristische Facies mit Prominenz der Maxillae in Kombination mit vorgewölbtem Abdomen, Blässe, Ikterus, Dystrophie und verminderter Leistungsfähigkeit bei Familienmitgliedern lenken den Verdacht auf das Vorliegen einer Thalassämie. Die Verdachtsdiagnose wird erhärtet, wenn die Familie aus dem Mittelmeerraum, Nordafrika, dem Mittleren Osten, Südasien oder Indien stammt.
Eigenanamnese
Auftreten der Beschwerden in Abhängigkeit vom Alter: Manchmal liefert das Lebensalter, in dem sich die Splenomegalie manifestiert, differenzialdiagnostische Hinweise:
  • Erstmaliges Auftreten im Neugeborenenalter deutet auf eine zugrunde liegende bakterielle Sepsis oder eine Infektion mit anderen Erregern. Die häufigsten Erreger sind Toxoplasmen, Röteln, Zytomegalie- und Herpes-simplex-, Hepatitis-A-, -B und -C-Viren. Eine in der Neugeborenenperiode entdeckte Splenomegalie ist oft assoziiert mit der ätiologisch heterogenen neonatalen Hepatitis. Auch hier liegt meist eine Infektion, weniger häufig eine Speicherkrankheit zugrunde.

  • Tritt die Splenomegalie erstmals im Kleinkind-bis Schulkindalter auf, so liegen meist Virusinfekte zugrunde. Häufig sind die infektiöse Mononukleose, Hepatitis A, Masern und Infekte mit Coxsackieviren.

  • Manifestiert sich die Splenomegalie erstmals im Jugendlichenalter, ist sie gelegentlich Folge einer bakteriellen Endokarditis. Weniger häufig wird sie durch Spirochäten, Pilze und Mykobakterien oder Parasiten verursacht.

Reisen ins Ausland: Befand sich der Patient im Ausland, insbesondere in Ländern der Dritten Welt, so wird die Splenomegalie möglicherweise durch Parasiten oder Rickettsien verursacht (Tab. 64.1 und Tab. 64.2).
Umgang mit Drogen, Sexualpartnern: Intravenöser Drogenmissbrauch und der Umgang mit häufig wechselnden oder homosexuellen Partnern bergen ein erhöhtes Risiko der Erkrankung mit HIV, CMV und infektiöser Hepatitis.
Jetzige Anamnese
Alter: Die Symptome vieler Krankheiten manifestieren sich altersspezifisch. Das Alter des Patienten lenkt daher den Verdacht auf einige Krankheiten und schließt andere aus. So ist die Milz bei Patienten mit Sichelzellanämie im späten Säuglingsalter vergrößert, im Jugendlichenalter jedoch aufgrund der Autoinfarkte meist nicht mehr tastbar. Bei Patienten mit einer Thalassaemia major tritt die Splenomegalie erst ab dem 6. Lebensmonat auf.
Dynamik: Wird eine Splenomegalie zufällig (z. B. im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen) entdeckt und ist der Patient asymptomatisch, so ist an eine Normvariante oder an eine chronische Krankheit zu denken. Bei einem sonst asymptomatischen Vorschulkind ist eine Speicherkrankheit wahrscheinlicher als eine Leukämie. Führen Symptome wie lokale Schmerzen (vor allem bei Palpation) und/oder Völlegefühl zur Vorstellung, liegt meist ein akuter Prozess zugrunde, der zur schmerzhaften Dehnung der Milzkapsel geführt hat. Zu denken ist dann insbesondere an eine akute Hämolyse oder die lebensgefährliche Milzsequestrationskrise bei Sichelzellanämie.
SymptomeSplenomegalieSymptome: Ikterus, Blässe und rezidivierende Schwellungen der Extremitäten im 1. Lebensjahr lassen bei Afrikanern eine Sichelzellanämie vermuten. Auch bei Patienten mit Thalassaemia major können zunächst Gedeihstörung, Abgeschlagenheit, Blässe und Ikterus vorliegen. Später entwickeln sich die Folgen der insuffizienten Hämatopoese, darunter prominente Maxillae, Zahnlücken und Knochenverbiegungen.
Treten zu lokalem oder bisweilen in die linke Schulter ausstrahlendem Schmerz weitere Symptome wie z. B. akutes Fieber hinzu, so ist eine Infektion mit den in Tab. 64.1 und Tab. 64.2 aufgeführten Erregern wahrscheinlich. Seit längerer Zeit bestehendes Fieber weist dagegen eher auf eine chronisch-entzündliche oder maligne Systemerkrankung hin. Knochenschmerzen, petechiale Blutungen, Anämie und Infektanfälligkeit sind meist Resultat einer Knochenmarkinfiltration durch Leukämie- oder andere maligne Zellen. Ikterus und Aszites weisen auf eine Lebererkrankung als Ursache hin.

Körperliche Untersuchung

Technik
Der Palpationsbefund der Milz besitzt weitreichende diagnostische und differenzialdiagnostische Bedeutung. Der Patient liegt auf dem Rücken, der Untersucher sitzt an seiner rechten Seite. Mit der rechten Hand tastet der Untersucher zunächst die rechte Fossa iliaca des Patienten, um eine massiv vergrößerte Milz oder einen stark vergrößerten linken Leberlappen nicht zu übersehen. Mit den Fingerspitzen der linken Hand tastet sich der Untersucher dann in Richtung auf den linken oberen Quadranten. Auf dem Weg dorthin versucht er, den unteren Milzpol zu erfassen. Er kann ihn sich „entgegenschieben“, wenn er gleichzeitig mit seiner rechten Hand die linke Flanke des Patienten anhebt. Manchmal ist eine Resistenz im linken oberen Quadranten palpatorisch nicht eindeutig zu identifizieren. Tritt sie aber bei Inspiration nach unten, so handelt es sich eindeutig um die Milz und nicht etwa um eine vergrößerte Niere oder Nebenniere.
Wird die Milz zu „aggressiv“ getastet, so wird sie abgedrängt und entgeht der Untersuchung. Daher sollte die Palpation insbesondere bei Säuglingen behutsam erfolgen. Die Milzumrisse werden nach mehrmaliger Palpation an verschiedener Stelle auf der Haut markiert und die Milz in ihrer größten Ausdehnung in Zentimeter unter dem Rippenbogen vermessen. Ist die Milz um mehrere Zentimeter vergrößert, so dehnt sie sich nach medial hin aus. Die Milzlängsachse läuft dabei in Verlängerung der 10. Rippe.
Bei abwehrenden Säuglingen oder Kleinkindern ist eine eingehende Untersuchung oft unmöglich. Man kann aber die Mitarbeit des Patienten durch kreatives Spiel, den Einsatz von Schnuller oder Flasche oder die Untersuchung auf dem Schoß der Mutter fördern.
Milzbefunde
SplenomegalieMilzbefundeDie Milzgröße ist oft nicht stationär. Sie kann zu- oder abnehmen, sodass die Milzgröße nur mit Einschränkung differenzialdiagnostisch verwertbar ist. Generell ist die Milz mäßig vergrößert bei den meisten chronisch-entzündlichen Erkrankungen, stärker bei den hämolytischen Anämien und massiv bei den malignen hämatopoetischen Krankheiten oder den Speicherkrankheiten. Eine mehr als 5 cm unter dem Rippenbogen messende Milz ist oft als Vorwölbung des Abdomens bereits sichtbar und in der Regel Ausdruck einer ernsthaften Erkrankung (Abb. 64.2).
Die Konsistenz der Milz kann Hinweise auf die Art der zugrunde liegenden Krankheit geben. Normvarianten sind kaum palpabel. Eine weiche Milz findet sich bei Infektionen und/oder akuter Vergrößerung, eine harte, knotige Milz eher bei chronischer Hämolyse oder malignen Systemerkrankungen.
Isolierte Splenomegalie vs. Systemerkrankung
SplenomegalieisolierteSplenomegalieErkrankung, systemischeEine isolierte Splenomegalie ist selten und beschränkt auf anatomische oder traumatische Läsionen. Weitaus häufiger ist die Splenomegalie Folge einer systemischen Erkrankung. Daher sollte nach Anhaltspunkten der Beteiligung anderer Organsysteme gesucht werden.
Allgemeine Hinweise: Ernährungszustand und Wachstumsraten ergeben Hinweise auf Erkrankungen, die den Stoffwechsel und die Gewebsoxygenation beeinträchtigen. Ein schlechter Ernährungszustand als Folge von Gedeihstörung oder Gewichtsabnahme deutet auf eine zugrunde liegende maligne Erkrankung, auf chronische Hämolyse oder Infektion, auf metabolische oder Lebererkrankungen hin.
ZNS- und HNO-Bereich: Der Verlust von Meilensteinen der Entwicklung, der Nachweis von kirschroter Makula oder Linsentrübung weisen auf eine Speicherkrankheit, eine Iridozyklitis auf eine rheumatoide Arthritis. Patienten mit Mukopolysaccharidosen oder unbehandelter Thalassaemia major haben eine typische Gesichtsmorphologie. Blasse Konjunktiven und Sklerenikterus passen zu hämatologischen und hepatischen Krankheiten. Ein- bzw. beidseitig vergrößerte Tonsillen mit oder ohne zervikale Lymphknotenschwellung findet man bei malignen Lymphomen bzw. infektiöser Mononukleose. Auch eine Gingivahyperplasie kann Symptom eines malignen Lymphoms sein.
Kardiovaskuläres System: Dyspnoe, Orthopnoe oder leichte Ermüdbarkeit können Ausdruck einer Anämie oder Herzinsuffizienz sein.
Respiratorisches System: Dyspnoe, Husten und Tachypnoe mit oder ohne pathologisches Atemgeräusch lassen an eine Pneumonie oder Langerhans-Zell-Histiozytose als Ursache der Splenomegalie denken.
Abdominalbereich: Ikterus und indurierte Leber weisen auf eine Leberzirrhose, prominente Gefäßzeichnung und Aszites auf eine portale Hypertension hin. Bauchschmerzen können durch Gallensteine, Hepatitis und Harnwegsinfekte verursacht werden. Salmonellosen und Morbus Crohn gehen meist mit Diarrhö einher.
Extremitäten: Rheumatoide Arthritis und die meisten Kollagenosen verursachen Arthritiden. Leukämien und andere maligne Erkrankungen können Knochenschmerzen, Speichererkrankungen können Knochendysplasien und fortgeschrittene Thalassämien können Skelettdeformitäten verursachen.
Haut: Hautblässe weist auf Anämie als Folge von Hämolyse, Knochenmarkinfiltration oder Hyper-splenismus hin, Purpura und Petechien auf Thrombozytopenie als Folge von Knochenmarkinfiltration, Hypersplenismus oder Autoimmunkrankheit. Ikterus kann die Folge einer hämolytischen Anämie, einer Lebererkrankung oder von beidem sein. Exantheme treten bei vielen mit Splenomegalie einhergehenden Krankheiten auf, darunter akute und chronische Infektionen, Lupus erythematodes und rheumatoide Arthritis.
Ekzeme werden bei Histiozytose und Immundefekten beobachtet. Hautemboli treten bei bakterieller Endokarditis auf und multiple Hämangiome bei der neonatalen Hämangiomatose.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Nach Anamnese und Untersuchung des Patienten hat sich die Differenzialdiagnose meist auf wenige infrage kommende Krankheiten eingeengt. Die anschließenden Laboruntersuchungen dienen der Bestätigung bzw. dem Ausschluss der Verdachtsdiagnosen oder der Beantwortung spezifischer Fragen.
Blutbild mit Differenzialblutbild: Blutbild, Differenzialblutbild, morphologische Beurteilung von Blutausstrich und Quantifizierung von Thrombo-und Retikulozyten sind die wichtigsten Laboruntersuchungen bei Patienten mit unklarer Splenomegalie. Sie informieren ausführlich über zugrunde liegende hämatologische, infektiöse oder entzündliche Prozesse. Sie können auch pathologisch sein beim Hyperspleniesyndrom aufgrund eines Pfortaderhochdrucks.
  • Hämoglobin, Erythrozytenmorphologie (inkl. Erythrozytenparameter) und Retikulozytenzahl: Erythrozytenmorphologie und die Quantifizierung von Volumen und Hämoglobingehalt sind entscheidend zur Klassifizierung hämolytischer Anämien. In Kombination mit der Retikulozytenzahl erlauben sie bereits oft eine Verdachtsdiagnose. Malariaparasiten sind im dicken Tropfen nachweisbar.

  • Leukozytenzahl und -differenzierung: Man beurteilt, ob die Gesamtleukozytenzahl erhöht oder erniedrigt ist, ob Neutrophile oder Lymphozyten überwiegen und ob abnorme Zellen (atypische Lymphozyten, Blasten) vorhanden sind. Da Virusinfektionen die häufigste Ursache einer Splenomegalie beim Kind sind, ist besonders auf atypische Lymphozyten zu achten. Bakterielle Infektionen induzieren Neutrophilie und reaktive Veränderungen in den Neutrophilen. Obligat intrazelluläre Bakterien und Viren können eine Neutrozytopenie verursachen.

  • Thrombozytenzahl: Thrombozytopenie ist Folge einer verminderten Produktion oder eines vermehrten Abbaus. Ursachen einer verminderten Produktion sind Knochenmarkinfiltrate durch maligne Zellen (z. B. Leukämie). Vermehrter Abbau wird bei immunologischen Erkrankungen, Histiozytosen und einigen Virusinfektionen beobachtet. Eine passagere Thrombozytose tritt postinfektiös in der Regeneration auf.

  • Panzytopenie: Panzytopenie ist das Resultat eingeschränkter Knochenmarkfunktion und/oder der Destruktion von Zellen aufgrund eines Hypersplenismus. Eine Panzytopenie bedarf immer der weiteren Abklärung mittels Knochenmarkpunktion und -biopsie, denn sie kann das Ergebnis einer malignen Systemerkrankung (Leukämie) oder eines Knochenmarkversagens sein.

Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG)Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP)C-reaktives Protein (CRP): Die BSG ist geringfügig erhöht bei Anämie. BSG und CRP sind erhöht bei Infektion, Entzündung oder Malignomen. Beide Parameter sind unspezifisch. Ihre Höhe erlaubt jedoch gewisse Rückschlüsse auf die Krankheitsursache.

Eine BSG > 100 mm nach 1 h ist typisch für Kollagenosen, ein CRP > 100 mg/l ist in der Regel nicht mehr mit einem Virusinfekt oder Malignom vereinbar, sondern Ausdruck einer bakteriellen Infektion.

Immunologische Parameter inkl. Antikörpertiter: Immunologische Untersuchungen wie die Bestimmung von Virusantigen und/oder Antikörpern gegen Viren gehören zum Standardprogramm der Abklärung einer unklaren Splenomegalie, besonders wenn diese mit Fieber assoziiert ist. Das Ergebnis besitzt in der Regel (z. B. infektiöse Mononukleose) keine therapeutische Konsequenz. Der gemeinsam mit dem Differenzialblutbild mögliche Ausschluss schwerwiegender Krankheiten dient aber der Beruhigung von Eltern und behandelndem Arzt und macht weitere invasive Untersuchungen (z. B. Knochenmarkpunktion) überflüssig. Der Nachweis einer HIV-Infektion hat dagegen erhebliche Konsequenzen für Patient und betreuendes Personal. Besteht bei einem Neugeborenen einer HIV-positiven Mutter der Verdacht auf das Vorliegen einer HIV-Infektion, so können wiederholte Untersuchungen bis zur endgültigen Sicherung der Diagnose notwendig sein.
Untersuchungen wie ANA, Neutrophilenfunktionstests, Immunglobulin- und T-Zell-Subklassen sind teuer, zeitaufwendig und Zentren vorbehalten. Die Indikation zur Durchführung dieser Tests ist daher speziellen Fragestellungen vorbehalten; z. B. bei gehäuften, schweren Infekten, die oft mit Splenomegalie einhergehen (Kap. 3).
Kulturen: Kulturen aus Blut, Urin und anderen Körperflüssigkeiten sind notwendig zur Abklärung unklaren Fiebers bei Splenomegalie. Wenn möglich, sollten mehrere Kulturen abgenommen und auf Bakterien, Pilze und andere Erreger untersucht werden.
Leberfunktionstests: Eine Leberbeteiligung wird durch Ikterus, Hepatomegalie und andere Symptome angezeigt. Sie kann verifiziert werden durch die Bestimmung der Transaminasen. Serumalbumin, Quick-Wert und Cholinesterase sind ein Maß für die Syntheseleistung der Leber (Kap. 8 und Kap. 63).
Knochenmarkuntersuchung: Die Methode dient zur Sicherung infektiöser (Leishmaniose) und infiltrativer Prozesse (Leukämie), Speicherkrankheiten (Morbus Gaucher, Morbus Niemann-Pick) und ätiologisch unklarer Prozesse wie Hämophagozytose.

Technische Untersuchungen

Ultraschall: SplenomegalieDiagnostikDie Ultraschalluntersuchung ist das bildgebende Verfahren der Wahl. Sie dient der Beurteilung von Größe und Echogenität. Anlässlich späterer Verlaufskontrolle kann bei Größenabnahme eventuell auf weitere diagnostische Maßnahmen verzichtet werden. Die Ultraschalluntersuchung gestattet die Differenzierung fokaler Läsionen in zystische und nichtzystische (z. B. Abszesse vs. Infarkte [bei Sichelzellanämie] oder Lymphome; postinfektiöse/posttraumatische vs. Tumorverkalkungen). Die Doppler-Untersuchung des splenoportalen Systems kann eine portale Hypertension aufdecken und klären, ob es sich bei einer Raumforderung um einen soliden (z. B. Lymphom) Prozess, zystischen (Zyste) oder mit Flüssigkeit gefüllten Hohlraum (Hämatom, Hämangiom, Abszess) handelt.
CT und MRT: Die Computertomografie (CT) des Abdomens ist nach der Sonografie die Methode der Wahl bei posttraumatischer Splenomegalie. Sie erfasst sensitiv Verkalkungen, die der Magnetresonanztomografie (MRT) entgehen. CT und MRT helfen bei der Differenzierung von Milzinfarkten, Abszessen und Tumoren. Die MRT ist wertvoll zur Diagnostik von Speichererkrankungen.
Splenoportografie: Ist die Verdachtsdiagnose einer Milzvenenthrombose nicht eindeutig mittels Doppler-Sonografie oder MRT zu verifizieren, so kann die Splenoportografie versucht werden.
Lymphknotenbiopsie: Bei einigen Systemerkrankungen (z. B. Morbus Hodgkin, Miliartuberkulose) bestehen neben der Splenomegalie auch Vergrößerungen peripherer Lymphknoten. Die Entnahme und histologische Untersuchung eines solchen gut zugänglichen Lymphknotens kann einen invasiven Eingriff ersparen.
Röntgenuntersuchung: Die Untersuchung hat ihren Stellenwert bei einigen ausgesuchten Fragestellungen. Mittels Röntgen des Thorax kann man eine Mediastinalverbreiterung bei malignen Lymphomen nachweisen, mittels Röntgen des Schädels kann man Osteolysen beim Verdacht auf Histiozytose und einen Bürstensaumschädel bei Thalassämie nachweisen.

Besondere Hinweise

Die Splenomegalie ist oft Manifestation einer benignen, reversiblen Virusinfektion. Warnzeichen einer ernsthaften Erkrankung sind chronischer Verlauf, positive Familienanamnese und Hinweise auf einen generalisierten Prozess (Blässe, Petechien, Gewichtsverlust).

Differenzialdiagnostische Tabellen

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