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B978-3-437-22532-1.00031-8

10.1016/B978-3-437-22532-1.00031-8

978-3-437-22532-1

Abb. 31.1

Stauungspapille: Beginnende Stauungspapille (links), voll entwickelte Stauungspapille (rechts).

Abb. 31.2

Papillenanomalien: Pseudopapillitis (links), Drusenpapille (rechts).

Abb. 31.3

[L217/V492]

Differenzialdiagnose Stauungspapille. LR −: gestörte Pupillenlichtreaktion LR +: ungestörte Pupillenlichtreaktion Prom −: keine Papillenprominenz vorhanden Prom +: Papillenprominenz vorhanden.

Differenzialdiagnose bei Papillenprominenz

Tab. 31.1
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Papillenunschärfe ohne messbare Prominenz kongenital, „kompaktes“ Papillenbild, vermehrte Gefäßschlängelung ohne Stauung, oft familiär, oft mit höhergradiger Hypermetropie Pseudoneuritis, Pseudostauungspapille keine sonstigen Auffälligkeiten
kongenital, stärker reflektierende, runde, hyaline, teils kalzifizierende Körperchen in der Papille, im frühen Kindesalter im Papillengewebe versenkt, aber erblich, deshalb Eltern mit untersuchen, Befund oft progredient Drusenpapille keine sonstigen Auffälligkeiten
fächerförmige bis gefiederte Herde meist vom unteren oder oberen Papillenrand in die umgebende Netzhaut ausstrahlend markhaltige Nervenfasern keine sonstigen Auffälligkeiten
vermehrte Hyperämie der Papille, Erweiterung der Papillenkapillaren und der Netzhautvenen, Prominenz des oberen und unteren Papillenrandes, streifenförmige Blutungen beginnende Stauungspapille evtl. Kopfschmerzen, Erbrechen, Schwindel, Exophthalmus, Nachweis intraorbitaler oder intrakranieller Raumforderung (CT, MRT), Hirndrucknachweis
meist beidseitig, erhebliche Visusminderung, Störung der Pupillenlichtreaktion Papillitis verlängerte P100-Latenz im VECP, Entmarkungsherde im MRT, Liquorbefund
lokalisierte oder diffuse Papillenauftreibung Sehnervengliom MRT, evtl. weitere Symptome einer Neurofibromatose
beerenartige Papillenauftreibung astrozytisches Hamartom (tuberöse Hirnsklerose) Adenoma sebaceum, Krampfanfälle
sektorförmige Papillenschwellung kavernöses Hämangiom (Von-Hippel-Lindau-Syndrom) Angiomatosis retinae, ZNS-Hämangioblastome
vergrößerter Papillendurchmesser, allseitige Randunschärfe, pilzförmige Papillenprominenz, Erweiterung von Papillenkapillaren und Netzhautvenen, Blutungen vollentwickelte Stauungspapille evtl. Kopfschmerzen, Erbrechen, Schwindel, Exophthalmus, Nachweis intraorbitaler oder intrakranieller Raumforderung (CT, MRT), Hirndrucknachweis

Stauungspapille

Walter Rüssmann

Symptombeschreibung

Als StauungspapilleStauungspapille wird die pilzartige Vorwölbung der Sehnervpapille, verbunden mit vermehrter Füllung und Schlängelung der Netzhautvenen, bezeichnet. Zusätzlich sind streifenförmige Blutungen in der umgebenden Netzhaut, peripapilläres Netzhautödem und Netzhautfalten sowie weißliche Herde zu beobachten. Die Stauungspapille ist im Kindesalter in der Regel auf einen erhöhten intrakraniellen, seltener intraorbitalen Druck durch raumfordernde Prozesse zurückzuführen. Etwa 75 % der intrakraniellen Drucksteigerungen sind auf Hirntumoren zurückzuführen.

Die Stauungspapille ist meist kein Frühsymptom eines Hirntumors und kann bei langsam wachsenden Tumoren trotz beträchtlicher Drucksteigerung ebenso fehlen wie bei offenen Schädelnähten. Infratentorielle Raumforderungen führen früher und häufiger zu einer Stauungspapille als supratentorielle. Bei intrakranieller Raumforderung ist die Stauungspapille in der Regel beidseitig, bei intraorbitaler ist sie meist einseitig.

Während das Vollbild der Stauungspapille bei der Ophthalmoskopie kaum zu verkennen ist, macht die Diagnose einer beginnenden Stauungspapille bisweilen erhebliche Schwierigkeiten: ZeichenStauungspapilleKennzeichen der beginnenden Stauungspapille (Abb. 31.1 links) sind:
  • Vermehrte Hyperämie der Papille

  • Zunehmende Randunschärfe der Papille

  • Prominenz zunächst des oberen und unteren Papillenrandes

  • Erweiterung der Netzhautvenen

  • Vermehrte Sichtbarkeit von Kapillaren auf der Papille

  • Streifenförmige Faserschichtblutungen am Papillenrand

Die vollentwickelte Stauungspapille (Abb. 31.1 rechts) ist gekennzeichnet durchStauungspapilleKennzeichen:
  • Vergrößerung des Papillendurchmessers

  • Allseitige Randunschärfe der Papille

  • Pilzförmige Prominenz

  • Rötliche Verfärbung, Kapillarerweiterung und Mikroaneurysmen auf der Papille

  • Stauung und Schlängelung der Netzhautvenen

  • Gefäßabknickung am Papillenrand

  • Streifige Blutung und sog. Cotton-wool-Herde (Nervenfaserschichtinfarkte) auf der Papille

  • Zirkumpapilläre Netzhautfalten

  • Evtl. Netzhautödem bis in die Makula mit weißlichen Ablagerungen in Stern- oder Fächermuster

Differenzialdiagnostisch sind bei der beginnenden Stauungspapille kongenitale Papillenanomalien zu berücksichtigen, bei der vollentwickelten Stauungspapille zusätzlich die Papillitis und Papillentumoren.
Besteht die Stauungspapille länger als 6–9 Monate, entwickelt sich das Bild einer chronisch-atrophischen StauungspapilleStauungspapillechronisch-atrophische:
  • Abnahme von Papillenvergrößerung und -prominenz

  • Obliteration des Gefäßtrichters

  • Engstellung, teilweise auch Einscheidung der Gefäße

  • Grauweiße Abblassung (Atrophie) der Papille

  • Progressive Sehschärfeneinbuße, konzentrische Gesichtsfeldeinschränkung, evtl. Erblindung

Zu den differenzialdiagnostisch wichtigeren Papillenanomalien gehören PseudopapillitisPseudopapillitisStauungspapillePseudopapillitis (Abb. 31.2 links) und DrusenpapilleDrusenpapilleStauungspapilleDrusenpapille (Abb. 31.2 rechts).

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Man wird nach einer Stauungspapille suchen müssen, wenn in der Anamnese unklare Kopfschmerzen, unerklärliches plötzliches Erbrechen oder auch Sehstörungen (häufiges Stolpern, Fallen, Anecken oder Umlaufen) angeben werden. Schwere beidseitige Sehstörungen – meist mit einer tiefen Verstörtheit vergesellschaftet – sind meist Zeichen einer doppelseitigen Papillitis oder einer retrobulbären Optikusneuritis.

Untersuchung

Bei einschlägiger Anamnese ist eine Ophthalmoskopie notwendig, wobei auf die in Tab. 31.1 aufgelisteten Befunde zu achten ist. Weil die Stauungspapille kein Frühzeichen ist, bei langsam zunehmendem Hirndruck und bei offenen Schädelnähten fehlt, schließt ihr Fehlen Raumforderungen ebenso wenig aus wie der Nachweis einer Drusenpapille! Umgekehrt muss man beim Vorliegen einer Stauungspapille immer an eine Raumforderung denken und unverzüglich eine entsprechende bildgebende Diagnostik einleiten.
Bei intrakranieller Raumforderung mit Hirndruck finden sich bisweilen ein Schiefhals als Entlastungshaltung oder eine beidseitige Abduzensparese, bei intraorbitaler sind meist ein Exophthalmus oder eine Bulbusverlagerung festzustellen. Charakteristisch für eine beidseitige Abduzensparese sind Doppelbilder beim Blick in die Ferne, besonders nach rechts und links, während in der Nähe Doppelbilder meist fehlen.
Pupillenstörungen (Kap. 27 Anisokorie) können hinzutreten. Störungen der Pupillenlichtreaktion sprechen für eine PapillitisPapillitis (Papillenunschärfe, -prominenz, -blutungen ähnlich der frühen vollentwickelten Stauungspapille) oder für eine retrobulbäre OptikusneuritisOptikusneuritis (zunächst unauffälliger Papillenbefund, später temporale Abblassung).
Das Flussdiagramm (Abb. 31.3) gibt weitere Anhaltspunkte.

Besondere Hinweise

Bei einem fraglichen Papillenbefund sollte man nach der Fehlsichtigkeit fragen. Dicke Sammelgläser (Hypermetropie) bei einem gesund und munter wirkenden Kind deuten auf eine PseudostauungspapillePseudostauungspapille. Ein ophthalmologisches Konsil wird zur Klärung zweifelhafter Befunde wesentlich beitragen können. Bei länger bestehender Stauungspapille mit drohendem Übergang zur chronisch-atrophischen Stauungspapille kann die operative Fensterung der Optikusscheiden dicht hinter dem Auge die Erblindung bisweilen verhüten.

Differenzialdiagnostische Tabelle

Die wichtigste Verdachtsdiagnose ist die intrakranielle Raumforderung. Wegen der damit verbundenen Konsequenzen sollte man diese Diagnose bis zum sicheren Ausschluss im Blick behalten. Auch an einen Pseudotumor cerebri ist zu denken.

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