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B978-3-437-22532-1.00033-1

10.1016/B978-3-437-22532-1.00033-1

978-3-437-22532-1

Abb. 33.1

Darstellung der HeterotropieHeterotropie. Kein Schielen (1), Innenschielen (2 – Gesichtslinie des rechten Auges nach innen abgewichen), Außenschielen (3 – Gesichtslinie des rechten Auges nach außen abgewichen).

Abb. 33.2

BegleitschielenBegleitschielenSchielenBegleit- (Innenschielen) oben und LähmungsschielenLähmungschielenSchielenLähmungs- (rechtsseitige Abduzensparese) unten.

Abb. 33.3

Scheinbares Schielen, evtl. auch Mikrostrabismus. Die Vorstellung des etwa 1-jährigen Kindes erfolgte unter Schielverdacht. Die Untersuchungen ergaben einen Normalbefund. Der Eindruck des Schielens entsteht in diesem Fall durch den Epikanthus. Die Abgrenzung zu einem Mikrostrabismus ist in diesem Alter sehr schwierig.

Abb. 33.4

Lage der HornhautreflexbilderHornhautreflexbilder bei einem nichtschielenden Augenpaar (1), beim Innenschielen rechts (2), beim Außenschielen rechts (3) und beim Höherschielen rechts (4).

Abb. 33.5

PuppenkopfphänomenPuppenkopfphänomen. Bei Kindern, die mit den Augen keinen Fixierobjekten folgen, löst der Untersucher über Kopfbewegungen kompensatorische Augenbewegungen aus.

Abb. 33.6

Frühkindliches SchielenSchielenfrühkindliches. In Hauptblickrichtung ist eine kleinwinklige Esotropie vorhanden, die sich bei Abblick deutlich verstärkt (sog. V-Symptom). Beim Blick nach rechts und links ist jeweils ein Höherschielen des adduzierten Auges zu erkennen (Strabismus sursoadductorius), das einem Ungleichgewicht zwischen M. obliquus inferior (Überfunktion) und M. obliquus superior (Unterfunktion) zuzuschreiben ist. Dem Senkungsdefizit des adduzierten Auges entspricht ein Hebungsüberschuss, sodass paretische Einschränkungen auszuschließen sind.

Abb. 33.7

RetraktionssyndromRetraktionssyndromSchielenRestraktionssyndrom links. Oben – typische Kopfzwangshaltung mit Kopfdrehung nach links und Bevorzugung des Rechtsblicks, unten – Augenstellung in den diagnostischen Blickrichtungen. Man erkennt, dass das linke Auge nur bis zur Mitte abduziert werden kann. Beim Blick geradeaus deutliches Innenschielen des linken Auges, beim Blick nach rechts Adduktionsdefizit des linken Auges und Lidspaltenverengung (Retraktion).

Abb. 33.8

Obliquus-superior-PareseObliquus-superior-PareseSchielenObliquus-superior-Parese links. Oben links – typische Kopfzwangshaltung, oben rechts – bei Linksneigung Höherschielen des linken Auges (Nagel-Bielschowsky-PhänomenNagel-Bielschowsky-Phänomen), unten – Augenstellung in den diagnostischen Blickrichtungen. Die Parese ist an dem Senkungsdefizit beim Blick nach unten rechts zu erkennen.

Abb. 33.9

Differenzialdiagnose des Schielens.

Differenzialdiagnose der Schielformen

Tab. 33.1
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
ein- oder wechselseitiges Innen- oder Außenschielen oft Schielen in der Familie, Schielbeginn meist in den ersten 3 Lebensjahren, bisweilen mit Höher- oder Tieferschielen, mit Augenzittern und Kopfzwangshaltung frühkindliche Esooder Exotropie entsprechender Abdecktest, keine Doppelbilder, keine Bewegungsdefizite, bisweilen Rucknystagmus beim Abdecken eines Auges (schlägt zum fixierenden Auge = latenter Nystagmus), Schrägschielen durch Über- oder Unterfunktion der schrägen Augenmuskeln, evtl. Amblyopie
von den Eltern meist nicht bemerkt, bisweilen zeitweilig Innen- oder Außenschielen oder einseitige Schwachsichtigkeit festgestellt Mikroschielen (Mikrotropie) beim Abdecktest Schielstellung maximal 5°, einseitige Amblyopie beim Sehtest (z. B. H-Test), oft exzentrische Fixation, keine Bewegungsdefizite
ein- oder wechselseitiges Innen- oder Außenschielen zeitweiliges Innen- oder Außenschielen (häufiger), Lichtscheu, Kopfschmerzen intermittierende Eso- oder Exotropie Schielen nach Abdecken eines Auges, beim Innenschielen oft Hypermetropie (akkommodative Esotropie)
plötzlicher Schielbeginn meist im 4. Lebensjahr, anfangs oft Zukneifen oder -halten eines Auges normosensorisches Spätschielen, dekompensiertes Mikroschielen (Mikrotropie) Esotropie, kein Abduktionsdefizit, keine Bewegungsdefizite
zeitweilige Doppelbilder (selten), Kopfschmerzen, Leseunlust, Schulversagen, Lichtscheu Heterophorie Schielen beim Abdecken eines Auges, Wiederaufnahme des beidäugigen Sehens nach Wiederfreigabe (Fusionsbewegung), keine Bewegungsdefizite
auffällige Kopfhaltung seit den ersten Lebensmonaten, Schielen in manchen Blickrichtungen Innen-, selten Außenschielen beim Blick geradeaus, Bewegungseinschränkung meist nach außen, bisweilen enge Lidspalte, keine Doppelbilder, deutliche Bewegungsdefizite, Kopfzwangshaltung Retraktionssyndrom (Stilling-Türck-Duane) Eso-, selten Exotropie, meist erhebliches Abduktions- bei geringerem Adduktionsdefizit, einseitig, selten beidseitig, Kopfzwangshaltung mit Drehung des Gesichts zum betroffenen Auge, meist Verengung der Lidspalte in Adduktion (Retraktion)
Höher- oder Tieferschielen bei Blick geradeaus mit geradem Kopf konnatale Obliquus-superior-Parese Schiefhaltung des Kopfes (Torticollis), Zunahme des Vertikalschielens bei Kopfneigung zum betroffenen Auge (Kopfneigetest nach Nagel-Bielschowsky)
Außen- und Tieferschielen beim Blick geradeaus mit geradem Kopf, Oberlidsenkung, evtl. mit Oberlidanhebung bei Abblick, ungleiche Pupillen konnatale Okulomotoriusparese Exo- und Hypotropie, Miosis, Bewegungsdefizite an mehreren Augenmuskeln, Ptosis, evtl. Lidspaltenerweiterung bei Blicksenkung und bei Adduktion
plötzlicher Beginn mit Zukneifen eines Auges, evtl. (vorübergehend) Doppelbilder, Änderung der Kopfhaltung Traumaanamnese Orbitafraktur Lid- und Bindehauthämatome, bisweilen Lidemphysem, Hebungs- und Senkungsdefizit bei Orbitabodenfraktur, Ab- und Adduktionsdefizit bei Orbitawandfraktur
ermüdungsabhängiges Schielen, Doppelbilder, Lidsenkung Myasthenia gravis Zunahme der Ptosis bei 60 Sekunden Aufblick, Besserung unter Cholinesterasehemmern (Tensilon-Test), Acetylcholinrezeptorantikörper im Blut
Erkältung, Schmerzen, Schielen, Doppelbilder, Lidschwellung und -senkung Myositis, Orbitaphlegmone evtl. Lid- und Bindehautrötung und -schwellung, Druckdolenz, Bewegungsdefizit und -schmerz, Sinusitis-ausschluss
Verhaltensänderung, Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen, Kopfzwangshaltung neurogene Paresen Bewegungsdefizite entsprechend Abduzens-, Okulomotorius-, Trochlearisparese oder Ophthalmoplegie, Ausschluss von intraorbitaler oder intrakranieller Raumforderung und Infektionen (Borrelien!)

Seltenere Verdachtsdiagnosen und weitere Merkmale beim Lähmungsschielen (nach Adler, G. et al. Hrsg.: Leiber – Die klinischen Syndrome, 8. Aufl., Urban und Schwarzenberg, München-Wien-Baltimore 1998). LähmungsschielenMerkmaleSchielenLähmungs-LähmungsschielenVerdachtsdiagnose

Tab. 33.2
zusätzliche Hinweise Anomalie, Erkrankung, Syndrom
Abduzenslähmung Fazialisparese, Trigeminusläsion, Nystagmus Brückenhauben-Symptomatik, kaudale
periphere Fazialisparese, kontralaterale Gliedmaßenlähmung, kontralaterale Hemianästhesie Foville-Symptomatik
periphere Fazialisparese, kontralaterale Hemiparese Millard-Gubler-Symptomatik
angeborene beidseitige Fazialisparese, beidseitige Abduzensparese, Atrophie der Zunge, Kauschwäche u. a. Moebius-Kernaplasie
kontralaterale Hemiparese Raymond-Syndrom
Lidspaltenverengung und Retraktion bei Adduktion Retraktionssyndrom
Taubstummheit, Ohrfehlbildungen, Klippel-Feil-Phänotyp, Retraktionssyndrom, Tortikollis Wildervanck-Syndrom
Okulomotoriuslähmung kontralateral Hemiataxie, Rigor, Hyperkinesen Benedikt-Symptomatik
kontralateral Hemiataxie Claude-Symptomatik
zunächst paralytische Mydriasis, Ptosis, später Bewusstseinsstörung Klivuskanten-Symptomatik
vertikale Blickparese, kontralateral Hemiataxie, Hemichoreoathetose Nothnagel-Symptomatik
konnatale Okulomotoriuslähmung mit Ptosis und Exotropie, zyklische Spasmen mit Lidöffnung und Miosis Okulomotoriuslähmung, zyklische
kontralateral zentrale Fazialisparese, Hemiplegie Weber-Symptomatik
Trochlearisparese, beidseitige Schädel-Hirn-Trauma mit Einriss des Velum medullare posterius
Abduzens-, Okulomotorius-, Trochlearislähmung in unterschiedlicher Kombination Schädelbasisprozess, einseitige Lähmung aller Hirnnerven Garcin-Symptomatik
Otitis media und Mastoiditis mit Beteiligung der Pyramidenspitze, Trigeminusschmerz (V,1), Lichtscheu, Tränenfluss, verminderte Hornhautsensibilität Gradenigo-Syndrom
weitere kombinierte Augenmuskelparesen (Ophthalmoplegie), Blickstörungen adduzierte Daumen, Trinkschwierigkeiten, Klumpfüße, Kraniostenose u. a. m. Adducted-Thumb-Sequenz
vertikale Blickparese, Konvergenz- und/oder Retraktionsnystagmus, Lidretraktion, reflektorische Pupillenstörung Aquädukt-Symptomatik
Hemiplegie, Blickparese nach ipsilateral, Ataxie Brückenläsion, paramediane
Blickparese nach unten, Blicksprungbewegungen mehr gestört als Blickfolge, später vertikale und horizontale Blickparese, Demenz DAF-Symptomatik
Parästhesien, Schmerzen in V,1 Fissura-orbitalis-superior-Syndrom
progrediente neurale Taubheit, Ptosis, Dysarthrie, vegetative Herz-Kreislauf-Symptome und gastrointestinale Ausfälle, Malnutrition Groll-Hirschowitz-Syndrom
Ptosis, progrediente tapetoretinale Degeneration und kardiale Erregungsleitungsstörungen Kearns-Sayre-Syndrom
Konvergenz-, Retraktionsnystagmus, vertikale Blickparese Koerber-Salus-Elschnig-Symptomatik
Nystagmus, Optikusatrophie, Visusverlust, Muskelhypotonie, Pyramidenbahnzeichen, Kleinhirnsymptome Leigh-Enzephalomyelopathie
Katarakt, Nystagmus, Epikanthus, vertikale Blickparese, Ptosis, Ataxie, Hypo- oder Areflexie, Oligophrenie, Minderwuchs Marinescu-Sjögren-Syndrom I
beids. Ptosis, abdominale Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle Muskeldystrophie, okulogastrointestinale
Ptosis, normale Acetylcholinrezeptorantikörper myasthenes Syndrom, kongenitales
progredienter Visusverlust, Amaurose, Optikusatrophie, Hörverlust, Taubheit, Intelligenz- und Sprachabbau Nyssen-van-Bogaert-Syndrom
Blickparese, Konvergenzparese, reflektorische Pupillenstarre Parinaud-Symptomatik
horizontale Blickparese bei erhaltenem vestibulookulärem Reflex Roth-Bielschowsky-Symptomatik
initial Abduzenslähmung, heftiger Schmerz in V,1 Sinus-cavernosus-Symptomatik, laterale

Strabismus, Doppelbilder

Walter Rüssmann

Symptombeschreibung

StrabismusDoppelbilderDiplopieBeim manifesten SchielenSchielenmanifestes (HeterotropieHeterotropie) sind die Gesichtslinien (die geometrische Verbindung zwischen Fixierobjekt und Fovea) beider Augen nicht richtig ausgerichtet: Ein Auge fixiert, das andere sieht am Fixierobjekt vorbei (Abb. 33.1). Zu unterscheiden sind:
  • Das BegleitschielenBegleitschielenSchielenBegleit-, bei dem keine Bewegungsdefizite bestehen, und das auftritt

    • als latentes SchielenSchielenlatentes (Heterophorie – Schielstellung nur beim Abdecken eines Auges) und

    • als manifestes SchielenSchielenmanifestes (Heterotropie – Schielstellung immer oder mindestens intermittierend vorhanden).

  • Das LähmungsschielenLähmungsschielenSchielenLähmungs-, bei dem Bewegungsdefizite vorliegen.

Begleitschielen tritt meist in den ersten 3 Lebensjahren auf, wobei Neugeborene oft ein Außenschielen zeigen, das in den ersten Lebenswochen verschwindet und keinen Krankheitswert hat. Lähmungsschielen kann angeboren sein oder durch Erkrankungen und Verletzungen der Augenmuskeln, der Augenhöhle oder des Nervensystems in jedem Alter erworben werden.
Zu unterscheiden sind nach der Richtung der Schielstellung weiter (Abb. 33.1):
  • das Innenschielen mit Abweichung des schielenden Auges nach innen (manifest – Esotropie, latent – Esophorie),

  • das Außenschielen mit Abweichung des schielenden Auges nach außen (manifest – Exotropie, latent – Exophorie),

  • das Höher- bzw. Tieferschielen mit Abweichung des schielenden Auges nach oben bzw. unten (manifest – Hyper- bzw. Hypotropie, latent – Hyper- oder Hypophorie) und

  • das Verrollungsschielen (zyklorotatorisches Schielen) mit Verdrehung des Auges um seine optische Achse nach außen bzw. innen (manifest – Exzyklo- bzw. Inzyklotropie, latent – Exzyklo- bzw. Inzyklophorie).

Horizontale, vertikale und zyklorotatorische Abweichungen können kombiniert auftreten.
DoppelbilderDoppelbilder (DiplopieDiplopie) sind die subjektive Empfindung und Folge der Schielstellung. Sie fehlen in der Regel beim Begleitschielen und bei konnatalem Lähmungsschielen und werden bei erworbenem Lähmungsschielen im Vorschulalter eher selten angegeben, im Schulalter dagegen häufiger. Klein- und Vorschulkinder kneifen wegen der Doppelbilder oft ein Auge zu, verdecken es mit der Hand oder vermeiden bei Lähmungsschielen die gestörten Blickrichtungen, indem sie eine KopfzwangshaltungDoppelbilder annehmen.
Beim Innen- und Außenschielen stehen die Doppelbilder nebeneinander, beim Höher- und Tieferschielen sind sie vertikal versetzt, beim Verrollungsschielen sind sie schräg verkippt. Sind die verschiedenen Abweichungen kombiniert, zeigen die Doppelbilder eine entsprechende Lage.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Mögliche relevante Angaben sind in Tab. 33.1 und Tab. 33.2 zusammengefasst. Ergänzende Hinweise sind:
  • Das MikroschielenMikroschielenSchielenMikro- ausgenommen, wird die Schielstellung bei BegleitschielenBegleitschielenSchielenBegleit- den Eltern kaum entgehen. Die Eltern können auch angeben, ob es sich um ein wechselseitiges Schielen (alternierende Heterotropie) oder um ein einseitiges Schielen (monolaterale Heterotropie) handelt. Im ersten Fall ist eine Schielamblyopie unwahrscheinlich, im zweiten ist sie anzunehmen. Mikroschielen erkennen die Eltern nur, wenn es zeitweilig in einen sichtbaren Schielwinkel dekompensiert (Abb. 33.2 und Abb. 33.3).

  • BegleitschielenBegleitschielenSchielenBegleit- tritt in der Regel in den ersten 3 Lebensjahren auf. Bei späterem Schielbeginn ist an das normosensorische Spätschielen oder das dekompensierte Mikroschielen zu denken.

  • Beim konnatalen Lähmungsschielen ist den Eltern in der Regel eine abnorme Kopfhaltung schon im 1. Lebenshalbjahr aufgefallen. Im Zweifel lasse man sich das Familienalbum vorlegen.

  • Wird in der Anamnese über Augenverletzungen, -krankheiten oder -fehlbildungen berichtet, die das Sehvermögen stärker herabgesetzt haben, ist an eine sekundäre Heterotropie (bei Kindern meist Esotropie) zu denken.

  • Doppelbilder kommen beim Begleitschielen und beim konnatalen Lähmungsschielen kaum vor. Beim normosensorischen Spätschielen und beim dekompensierten Mikroschielen wird gelegentlich über Doppelbilder und vorübergehendes Zukneifen oder -halten eines Auges berichtet.

  • Kopfschmerzen finden sich bei Schulkindern mit HeterophorieHeterophorie und beim Lähmungsschielen in Abhängigkeit vom Grundleiden. Auch weitere anamnestische Angaben werden vom Grundleiden bestimmt.

  • Bei einem erworbenen Schielen sollte man immer nach einem Zeckenbiss fragen und ggf. an eine Neuroborreliose denken.

Untersuchung

Zunächst ist festzustellen, ob das Kind eine Kopfzwangshaltung hat oder nicht. Bei einer Kopfzwangshaltung versucht das Kind beim Laufen, Sitzen und Umhersehen im Raum stets dieselbe Kopfhaltung einzunehmen. Okulär bedingte Kopfzwangshaltungen finden sich sowohl beim Begleitschielen (frühkindliches Schielen) als auch beim Lähmungsschielen. Beim Begleitschielen findet sich in der Kopfzwangshaltung ein manifestes Schielen; beim Lähmungsschielen fehlt in der Regel manifestes Schielen in der Kopfzwangshaltung.
Die Augenstellung muss deshalb in der bevorzugten Kopfhaltung und Blickrichtung untersucht werden. Man beurteilt dabei die HornhautreflexbilderHornhautreflexbilder, die beim Fixieren einer kleinen Lichtquelle etwa 50 cm vor den Augen entstehen. Horizontal- und Vertikalschielen kann an einer Verlagerung der Hornhautreflexbilder erkannt werden, wenn der Schielwinkel 5–7 Grad überschreitet (Abb. 33.4), zyklorotatorisches Schielen dagegen nicht.
Weiteren Aufschluss liefert der AbdecktestSchielenAbdecktest. Dabei wird in 40–50 cm Augenabstand ein Fixierobjekt vorgehalten, das mutmaßlich hinreichende Aufmerksamkeit findet (Fingerpuppe, Gummibärchen o. Ä.). Das rechte Auge wird mit dem Daumen oder der flachen Hand abgedeckt, das linke beobachtet. Macht das linke Auge eine Bewegung (Einstellbewegung) auf das Fixierobjekt, besteht ein manifestes linksseitiges Schielen. Zum Nachweis des manifesten rechtsseitigen Schielens muss anschließend das linke Auge abgedeckt und das rechte beobachtet werden. Die Untersuchung ist bei höherer Amblyopie nicht völlig verlässlich, weil das amblyope Auge u. U. nicht richtig fixieren kann. In diesem Fall können nur die Hornhautreflexbilder beurteilt werden.
Die Untersuchung sollte bei geradem Kopf und Blick geradeaus wiederholt werden. Darüber hinaus ist nach Bewegungsdefiziten zu suchen, die für ein Lähmungsschielen sprechen (Abb. 33.2). Dies geschieht so, dass man die Augen – mit einem Fixierlicht oder über passive Kopfbewegungen (PuppenkopfphänomenPuppenkopfphänomen, Abb. 33.5) – in die sogenannten diagnostischen Blickrichtungen führt und dabei auf Bewegungs- und Stellungsunterschiede achtet. Als Beispiele für typische Befunde mögen Abb. 33.6, Abb. 33.7 und Abb. 33.8 dienen.
Neben diesen Untersuchungen ist zu prüfen, ob ein Exophthalmus, eine Anisokorie, eine Stauungspapille oder Optikusatrophie vorliegt. Abb. 33.9 zeigt das diagnostische Vorgehen.

Besondere Hinweise

Beim LähmungsschielenLähmungsschielenSchielenLähmungs- ist das wichtigste der Ausschluss intraorbitaler und intrakranieller Raumforderungen. Gegebenenfalls ist bildgebende Diagnostik notwendig. Darüber hinaus ist an Infektionen des Nervensystems zu denken, insbesondere an die Neuroborreliose. Vorrangig beim BegleitschielenBegleitschielenSchielenBegleit- sind die Amblyopievorsorge und -behandlung. Eine differenziertere Diagnostik von Augenbewegungsstörungen ist Sache des Augenarztes. Er kann durch die Auswertung weiterer Befunde (Pupillenreaktion, Gesichtsfeld, Blickbewegungen) beim Lähmungsschielen Hinweise zur Herdlokalisation geben und muss die Schiel- und Amblyopiebehandlung übernehmen.

Differenzialdiagnostische Tabellen

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