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B978-3-437-22532-1.00007-0

10.1016/B978-3-437-22532-1.00007-0

978-3-437-22532-1

Charakteristika der „typischen“ neural vermittelten ReflexsynkopeReflexsynkope, neutral vermittelteKennzeichen

Tab. 7.1
typisches Manifestationsalter 12–19 Jahre
typische Situation emotionale Belastung (Angst, Schmerz, z. B. Blutabnahme), körperliche Belastung, Hunger (Diät), Dehydratation, Krankheit, Anämie (Menses), Übermüdung, Hitze, hohe Luftfeuchtigkeit, langes Stehen, Aufrichten aus der Horizontalen
Prodromi Müdigkeit, Schwindel, Übelkeit, abdominales Unwohlsein, Muskel- oder Gelenkschmerzen, Konzentrationsschwäche, Blässe, Palpitationen, Schwitzen, Hyperventilation, Gähnen, Seufzen, Verschwommensehen, periphere Gesichtsfeldeinschränkung
Synkope Zusammensacken oder Sturz mit gestreckten Beinen und Hüfte, Zungenbiss untypisch, Bewusstseinsverlust kurz dauernd (< 30 sec), gelegentlich rhythmische, myoklonische oder tonische Muskelaktivität, zerebrale Krampfäquivalente, Augenlider offen, evtl. Nystagmus, Verdrehen der Augen nach oben, evtl. auch kurzzeitige (Sekunden) Lateraldeviation

Klassifikation der neural vermittelten Reflexsynkopen bei Kindern und JugendlichenReflexsynkope, neutral vermittelteKlassifikation

Tab. 7.2
Herzfrequenz Blutdruck
kardioinhibitorisch Abfall kaum verändert
vasodepressiv kaum verändert Abfall
gemischt Abfall Abfall
autonome zirkulatorische Dysfunktion inkl. posturales orthostatisches Tachykardie-Syndrom (POTS) Anstieg geringer/langsamer Abfall

Wichtige anamnestische HinweiseSynkopeAnamnese

Tab. 7.3
Familienanamnese familiäre Synkopenbelastung
plötzliche Todesfälle, insbesondere junger Verwandter (Tab. 7.5 und Kap. 7.4)
familiäre Taubheit (Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom)
Krankheitsanamnese kardiovaskuläre, neurologische, hämatologische Vorerkrankungen, Diabetes mellitus
soziale Anamnese Schulprobleme etc.
Drogen/Medikamente Alkohol, Barbiturate, Diuretika, Antihypertensiva, Antidepressiva, Antiarrhythmika, QT-Zeit verlängernde Medikamente (z. B. Erythro-/Clarithromycin, Cisaprid – s. www.qtdrugs.org)
spezielle Anamnese Synkopenhäufigkeit
Prodromi Blässe, Schwitzen, Übelkeit, Palpitationen, Verwirrtheit, Kopfschmerzen, Hörstörungen, Tinnitus, Sehstörungen, systematischer/unsystematischer Schwindel, Wärmegefühl, Aura (visuelle, gustatorische, abdominale Sensationen)
Beginn plötzlich/schleichend, Lageabhängigkeit, Belastungsabhängigkeit (während oder nach der Belastung), Situationsabhängigkeit, Ort, zeitlicher Zusammenhang mit Flüssigkeits- und Nahrungsaufnahme, emotionale Faktoren (Streit, Angst), Auftreten im Beisein anderer oder allein
währenddessen Vorhandensein und Dauer der Bewusstseinsstörung, Einnässen, Einkoten Körperposition und -bewegung (sitzend, stehend, liegend, aufstehend) langsamer/abrupter Tonusverlust, Hautfarbe: Blässe, Zyanose
Verletzungen durch einen Sturz, tonisches Strecken, klonische Zuckungen, Augendeviation, faziale Automatismen, Husten, Schlucken, genauer Zeitablauf
Erholungsphase Dauer, Kopfschmerzen, Schwäche, Müdigkeit, Übelkeit, Schwitzen, Herzfrequenz
Lageabhängigkeit, fokale neurologische Zeichen

Typische Charakteristika: Synkope/hirnorganischer Anfall

Tab. 7.4
klinisches Merkmal Synkope hirnorganischer Anfall
Prodromi Übelkeit, Schwitzen Aura (gustatorisch, auditorisch etc.), Automatismen
Iktal blasses Hautkolorit rosiges Hautkolorit
Bewegungen keine Blickwendung, Augenverdrehen nach oben, unwillkürliche Bewegungen
untypisch und eher kurz (sec) und nach dem Bewusstseinsverlust
evtl. Blickwendung, Augenverdrehen untypisch, unwillkürliche Bewegungen typisch, oft anhaltend (min)
oft generalisiert tonisch-klonisch und zeitgleich mit dem Bewusstseinsverlust
lateraler Zungenbiss kein lateraler Zungenbiss evtl. lateraler Zungenbiss
Bewusstseinsverlust Sekunden Minuten
postiktale Desorientiertheit selten oft
Blutdruck erniedrigt erhöht
EKG Arrhythmie, Bradykardie Sinustachykardie
Elektroenzephalografie Verlangsamung, Abflachung hypersynchrone Aktivität
Ansprechen auf Antikonvulsiva nein oft

Warnhinweise bei der Basis-Diagnostik nach einer Synkope

Tab. 7.5
klinisches Merkmal Beispiel Interpretation/Diagnose weitere Diagnostik
1. Anamnese
1.1 Situationsanamnese
während körperlicher Belastung (inkl. Schwimmen) V. a. kardiogene Synkope kinderkardiologische Abklärung
erweitertes EKG-Monitoring
Echokardiografie
ohne Prodromi
im Liegen
unmittelbar folgend auf Brustschmerzen, Tachykardie, plötzlich einsetzende Palpitationen
Schreck als Ereignistrigger Telefonklingeln, Wecker
extreme emotionale Belastung
kaltes Wasser
1.2 Patienten- und Medikamentenanamnese
untypisches Manifestationsalter < 10 Jahre V. a. kardiogene Synkope kinderkardiologische Abklärung
erweitertes EKG-Monitoring
Echokardiografie
Vorliegen einer Herzerkrankung
Z. n. Kawasaki-Syndrom
Medikamenteneinnahme QT-Zeit-Verlängerung
Hypotonie
1.3 Familienanamnese
plötzlicher Herztod V. a. kardiogene Synkope kinderkardiologische Abklärung
erweitertes EKG-Monitoring
Echokardiografie
ungeklärter Todesfall Verwandte vor dem 30. LJ
2. Körperliche Untersuchung
unregelmäßiger Herzschlag V. a. kardiogene Synkope kinderkardiologische Abklärung
erweitertes EKG-Monitoring
Echokardiografie
Tachykardie
Herzgeräusch
Thoraxnarbe
3. Standard-12-Kanal-EKG
verlängertes oder verkürztes QTc-Intervall V. a. Long-/Short-QT-Syndrom V. a. kardiogene Synkope kinderkardiologische Abklärung
erweitertes EKG-Monitoring
Echokardiografie
Rechtsschenkelblock und ST-Hebungen in Ableitung V1–V3 V. a. Brugada-Syndrom
QRS-Komplex mit Präexzitation (δ-Welle) V. a. Wolff-Parkinson-White-Syndrom
AV-Block II Typ Mobitz oder AV-Block III
QRS-Dauer ≥ 120 ms mit Leitungsabnormalitäten
Episode mit Kammertachykardie V. a. Myokarditis
Episode schneller supraventrikulärer Tachykardie
Tiefe Q-Zacken in Ableitung I und AVL V. a. Koronaranomalie (ALCAPA: anomaleous left koronary artery from pulmonary artery)
Erregungsrückbildungsstörungen rechtspräkordial und ɛ-Wellen V. a. arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
J-Wave in den inferioren Ableitungen und/oder Ableitung V4–V4 V. a. Syndrom der „early repolarization“
Niedervoltage, ST-Hebungen und T-Abflachungen V. a. Perikarditis
Perikarderguss

Differenzialdiagnose der Synkope

Tab. 7.6
Charakterisierung des Hauptsymptoms weiterführende Nebenbefunde Verdachtsdiagnosen Bestätigung der Diagnose
Synkope/nichtsynkopaler Zustand ohne relevante systemische Kreislaufstörung mit unauffälligem klinischem Untersuchungsbefund
reflektorisch
keine neural vermittelte Reflexsynkope Basis-Diagnostik mit typischer Anamnese und Klinik, EKG: normal
neurologisch/psychiatrisch anhaltende postiktale Desorientiertheit oder andere Hinweise für hirnorganischen Anfall (Tab. 7.3) hirnorganischer Anfall neurologische Untersuchung, EEG, Bildgebung
positive Familienanamnese, weibliche Jugendliche, Sehstörung, Doppelbilder, Dysarthrie, Ataxie, Schwindel, Tinnitus, beidseitige Parästhesien oder Paresen, okzipitale Kopfschmerzen nach der Synkope Migräne mit Aura („Basilarismigräne“) klinische Diagnose (s. weiterführende Nebenbefunde)
Abhängigkeit von der Armbewegung, anamnestisch z. B. Z. n. Anlage einer Blalock-Taussig-Anastomose Subclavian-steal-Syndrom Doppler-Sonografie
Hypertonie, fehlende Pulse, Geräusch über der A. carotis, Arthritis Takayasu-Arteriitis Rö-Thorax, digitale Bildgebung, Angiografie (Aorta, A. pulmonalis)
Auftreten typischerweise in Anwesenheit von Zuschauern, überwiegend weiblich, variable Ausprägung, häufiges Auftreten, keine Verletzungen, Patienten wenig beunruhigt, emotionslose Beschreibung durch Patienten, ggf. stundenlange Bewusstlosigkeit, keine Beendigung im Liegen, keine Schmerzreaktion, Vermeidung von Augenbewegungen zum Licht psychogene Synkope (neurotische Störung) Nachweis eines psychodynamischen Konflikts, Ausschluss anderer Ursachen
Hyperventilation, Angst, Enge in der Brust, Erstickungsgefühl, Parästhesien, Palpitationen Hyperventilations-Syndrom anhaltende Hyperpnoe, Tachypnoe, Pfötchenstellung, Ausschluss anderer Ursachen
untypische Verletzungsmuster Münchhausen-by-proxy-Syndrom Nachweis von elterlichen Fehlaussagen
Synkope mit relevanter systemischer Kreislaufstörung und unauffälligem/minimal auffälligem klinischem Untersuchungsbefund
Herzrhythmusstörungen
Palpitationen, unsystematischer Schwindel Vorhofflimmern/-flattern, z. B. bei akzessorischer Leitungsbahn (Wolff-Parkinson-White-Syndrom) mit schneller atrioventrikulärer Überleitung EKG: PR-Zeit verkürzt, Δ-Welle, schenkelblockartig deformierter QRS-Komplex, invasive elektrophysiologische Untersuchung: akzessorische Leitungsbahn
familienanamnestisch plötzliche Todesfälle, Synkopen bei körperlicher Belastung (LQT1), Angst, Erschrecken (LQT2) oder im Schlaf (LQT3) Long-QT-Syndrom EKG: QTc > 0,45, Belastungs-EKG, Genetik
familienanamnestisch plötzliche Todesfälle, Palpitationen Short-QT-Syndrom EKG: QTc < 0,30, Elektrophysiologie: kurze Refraktärzeiten, erhöhte ventrikuläre Vulnerabilität
Synkope mit relevanter systemischer Kreislaufstörung und unauffälligem/minimal auffälligem klinischem Untersuchungsbefund
Herzrhythmusstörungen
familienanamnestisch plötzliche Todesfälle, häufiger Jungen Brugada-Syndrom EKG: Rechtsschenkelblockbild, Natriumkanaltestung (Genetik)
positive Familienanamnese, Palpitationen, Auftreten bei emotionalen oder körperlichen Belastungen Belastungs-/Katecholamin-sensitive (poly-morphe) ventrikuläre Tachykardie EKG: Sinusbradykardie, Belastungs-EKG
keine kongenitaler kompletter atrioventrikulärer Block oder Sinusknotenfunktionsstörung EKG
Kardiomyopathien familienanamnestisch plötzliche Todesfälle, Synkope bei körperlicher Belastung, evtl. Dyspnoe bei Anstrengung, Palpitationen, vermehrte präkordiale Pulsationen, systolisches Crescendo-decrescendo-Geräusch links parasternal (verstärkt bei Valsalva-Manöver), evtl. Mitralklappeninsuffizienz- oder Herzinsuffizienzzeichen hypertrophe Kardio-myopathie (HCM) EKG: Hypertrophie, Repolarisationsstörung
Rö: Kardiomegalie
Echo: Myokardhypertrophie, evtl. Mitralklappeninsuffizienz
familienanamnestisch plötzliche Todesfälle, Palpitationen dilatative Kardiomyopathie EKG, Echo
Auslösung durch körperliche Belastung, Familienanamnese: plötzliche Todesfälle arrhythmogene rechts-ventrikuläre Kardiomyopathie (Dysplasie) (ARVC) EKG, Echo, MRT
kardial entzündliche Ursachen vorausgehende Infektion der oberen Luftwege, subfebrile Temperaturen, evtl. Thoraxschmerzen, Palpitationen, Herzinsuffizienzzeichen, verminderte präkordiale Aktivität, Galopprhythmus Myokarditis, viral (z. B. Adeno-, Enteroviren) oder bakteriell (z. B. Mycoplasma pneumoniae) EKG: Niedervoltage, flache T-Wellen, Blockierungen und ExtrasystolieEcho: eingeschränkte systolische Funktion, bes. linkskardiale dilatative Kardiomyopathie (DCM), Mitralklappeninsuffizienz, evtl. PerikardergussRö: Kardiomegalie, Kongestion der Lunge,Labor: Virus- bzw. Mykoplasmenserologie, ggf. endomyokardiale Biopsie
Zeckenbiss, Erythema chronicum migrans Lyme-Karditis EKG: typisch atrioventrikulärer BlockLabor: Borrelienserologie
Koronaropathien Synkope unter Belastung, Familienanamnese für plötzliche Todesfälle (familiäre Hypercholesterinämie), Thoraxschmerzen Störung der Koronar-perfusion durch Kokainmissbrauch, angeborene Koronar-arterienanomalien, erworbene Koronar-arterienstenose (Hypercholesterinämie) EKG: Ischämiezeichen, Echo, MRT, Koronarangiografie
> 5 Tage Fieber unklarer Genese, Malaise, Lymphknotenschwellungen, Mukositis, Konjunktivitis, Exanthem Koronarveränderungen bei Kawasaki-Syndrom Labor: BSG und CRP pathologisch, Thrombozytose
EKG: Repolarisationsstörung
Rö: Kardiomegalie
Echo: Koronaraneurysmen, Wandbewegungsstörungen, systolische Funktionseinschränkung
strukturelle kardiale Ursachen evtl. lagevariables Herzgeräusch atriales Myxom Echo
primär pulmonale Ursachen Müdigkeit, belastungsinduzier-te Thoraxschmerzen, evtl. betonter 2. Herzton primärer pulmonaler Hypertonus (PPH) EKG: rechtsventrikuläre Belastungszeichen, Echo, Herzkatheteruntersuchung
reflektorisch typische Anamnese und Klinik neural vermittelte Reflexsynkope Basis-Diagnostik mit typischer Anamnese (Situationsabhängigkeit) und Klinik, EKG: normal
Synkope beim Husten (bei Arnold-Chiari-Malformation): Kopf- und Halsschmerzen beim Husten oder bei Kopfdrehung, Hirnstamm- und Kleinhirnsymptomatik (Nystagmus, Erbrechen, Schluckstörung, Heiserkeit etc.) Hustensynkope als eine Form der neural vermittelte Reflexsynkope bei Hustensynkope und V. a. Arnold-Chiari-Malformation evtl. kraniale Bildgebung
Synkope bei der Miktion Miktionssynkope als eine Form der neural vermittelten Reflexsynkope Basis-Diagnostik mit typischer Anamnese (Situationsabhängigkeit) und Klinik, EKG: normal
Synkope mit klinischem V. a. kardiale oder pulmonale Erkrankung
Kardiomyopathien
familienanamnestisch plötzliche Todesfälle, Synkope bei körperlicher Belastung, evtl. Dyspnoe bei Anstrengung, Palpitationen, vermehrte prä-kordiale Pulsationen, systolisches Crescendo-decrescendo-Geräusch links parasternal (verstärkt bei Valsalva-Manöver), evtl. Mitralklappeninsuffizienz- oder selten Herzinsuffizienzzeichen hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) EKG: Hypertrophie, Repolarisa-tionsstörung
Rö: Kardiomegalie
Echo: Myokardhypertrophie, evtl. Mitralklappeninsuffizienz
familienanamnestisch plötzliche Todesfälle, Palpitationen dilatative Kardiomyopathie (DCM) EKG, Echo
kardial entzündliche Ursachen vorausgehende Infektion der oberen Luftwege, subfebrile Temperaturen, evtl. Thoraxschmerzen, Palpitationen, Herzinsuffizienzzeichen, verminderte präkordiale Aktivität, Galopprhythmus Myokarditis, viral (z. B. Adeno-, Enteroviren) oder bakteriell (z. B. Mycoplasma pneumoniae) EKG: Niedervoltage, flache T-Wellen, Blockierungen und Extrasystolie
Echo: eingeschränkte systolische Funktion, bes. linkskardiale dilatative Kardiomyopathie (DCM), Mitralklappeninsuffizienz, evtl. Perikarderguss
Rö: Kardiomegalie, Kongestion der Lunge
Labor: Virus- bzw. Mykoplasmenserologie, ggf. endomyokardiale Biopsie
Zeckenbiss, Erythema chronicum migrans Lyme-Karditis EKG: typisch atrioventrikulärer Block
Labor: Borrelienserologie
strukturelle kardiale Ursachen (Obstruktionen des links- oder rechtsventrikulären Ausflusstrakts) Synkope bei körperlicher Belastung, evtl. Thoraxschmerzen, Schwirren über A. carotis, p. max. 2. ICR rechts parasternal mit Fortleitung, systolisches spindelförmiges Geräusch oberer Sternalrand rechts, früh-systolischer Klick Aortenklappenstenose EKG, Echo
atemunabhängiger Extraton in weitem zeitlichen Abstand nach dem 2. Herzton p. max. 5. ICT links parasternal bis Apex (sog. Mitralklappenöffnungston), rumpelndes, tiefes Diastolikum Mitralklappenstenose EKG, Echo
Systolikum p. m. 2. ICR links parasternal Pulmonalklappenstenose EKG, Echo
strukturelle kardiale Ursachen (Obstruktionen des links- oder rechtsventrikulären Ausflusstrakts) Hypoxämie-(Zyanose-)Anfall Fallot-Tetralogie EKG, Echo
evtl. lageabhängiges Herzgeräusch atriales Myxom Echo
Palpitationen, Müdigkeit, selten Dyspnoe, mesosystolischer Klick, Spät- oder Holosystolikum Mitralklappenprolapssyndrom (bei Kindern sehr viel seltener als bei Erwachsenen) EKG: Rhythmusstörungen
Echo: Nachweis des Prolaps
pulmonal kalte Extremitäten, Zyanose, Diastolikum (bei Pulmonalklappeninsuffizienz) Eisenmenger-Syndrom EKG: rechtsatriale und -ventrikuläre Hypertrophie
Echo: rechtsventrikuläre Hypertrophie und Rechts-links-Shunt
Müdigkeit, belastungsinduzierte Thoraxschmerzen, evtl. betonter 2. Herzton primärer pulmonaler Hypertonus (PPH) EKG: rechtsventrikuläre Belastungszeichen, Echo, Herzkatheteruntersuchung
Synkope mit klinischen Auffälligkeiten (außer kardiale oder pulmonale Auffälligkeiten)
Herzrhythmusstörungen
autosomal-rezessiver sensorineuraler Hörverlust, zerebrale Krampfanfälle Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom Schwartz-Kriterien, EKG (QTc-Verlängerung), 12-Kanal-EKG (Repolarisationsstörung), Genetik (Kaliumkanal [KCNQ1, KCNE1])
Kardiomyopathien distal beginnende Muskeldystrophie, Myotonie (z. B. Zunge), Katarakt, muskuläre Hypotonie, Ptosis, Gesichtsmuskelschwäche, Schluck-und Sprechstörung, Hypogonadismus, Stirnglatze myotone Dystrophie (Curschmann-Steinert) EMG: Myotonie und Myopathie, EKG/LZ-EKG: Reizleitungsstörung; Genetik: Verlängerung des CTG-Nukleotid-Tripletts im Myotonie-Kinase-Gen
progressive externe Ophthalmoplegie, retinale Pigmentdegeneration, Reizleitungsstörung Kearns-Sayre-Syndrom (Mitochondriopathie) Muskelbiopsie, Genetik: mtDNA-Deletion
Koronaropathien > 5 Tage Fieber unklarer Genese, Malaise, Lymphknotenschwellungen, Mukositis, Konjunktivitis, Exanthem Koronarveränderungen bei Kawasaki-Syndrom Labor: BSG und CRP pathologisch, Thrombozytose
EKG: Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie
Echo: Koronaraneurysmen, Wandbewegungsstörungen, systolische Funktionseinschränkung
Atherome, familiäre Häufung plötzlicher und früher Todesfälle, thorakale Schmerzen, Synkope unter Belastung erworbene Koronararterienstenosen bei Hypercholesterinämie EKG, Echo, Belastungs-EKG, Labor: Lipide, Koronarangiografie, MRT
strukturelle kardiale Ursachen Arachnodaktylie, überstreckbare Gelenke, Großwuchs, überlange Extremitäten, Linsenluxation Marfan-Syndrom klinische Einordnung des Syndroms, Nachweis der Fibrillin-Mutation
neurologisch-psychiatrische Ursachen Synkope, Kopf- und Halsschmerzen beim Husten oder bei Kopfdrehung, Hirnstamm-und Kleinhirnsymptomatik (Nystagmus, Erbrechen, Schluckstörung, Heiserkeit etc.) Arnold-Chiari-Malformation MRT, CCT
periphere Neuropathie Syringomyelie, autonome Neuropathie bei schlecht eingestelltem Diabetes mellitus, akute intermittierende Porphyrie, Guillain-Barré-Syndrom neurologische Diagnostik, ggf. Elektromyografie und Messung der Nervenleitgeschwindigkeit
andere Ursachen atopische Disposition, asthmatische Beschwerden, Pruritus, Urtikaria, Angioödem, nach bestimmten Mahlzeiten Erythem, Urtikaria unter Belastung nahrungsabhängige belastungsinduzierte Anaphylaxie (EIA) Ergometrie, Allergiediagnostik
Synkope bei körperlicher Belastung
Herzrhythmusstörungen
Palpitationen, unsystematischer Schwindel Vorhofflimmern/-flattern, z. B. bei akzessorischer Leitungsbahn (Wolff-Parkinson-White-Syndrom) mit schneller atrioventrikulärer Überleitung EKG: PQ-Zeit verkürzt, 8-Welle, schenkelblockartig deformierter QRS-Komplex, invasive elektrophysiologische Untersuchung: akzessorische Leitungsbahn
familienanamnestisch plötzliche Todesfälle Long-QT-Syndrom (LQT1) EKG: QTc > 0,45, Belastungs-EKG, Genetik
positive Familienanamnese, Palpitationen, Auftreten bei emotionalen oder körperlichen Belastungen Belastungs-/Katecholamin-sensitive (polymorphe) ventrikuläre Tachykardie EKG: Sinusbradykardie, Belastungs-EKG, elektrophysiologische Untersuchung
Kardiomyopathien familienanamnestisch plötzliche Todesfälle, evtl. Dyspnoe bei Anstrengung oder nach dem Essen, Palpitationen, vermehrte präkordiale Pulsationen, systolisches Crescendo-decrescendo-Geräusch links parasternal (verstärkt bei Valsalva-Manöver), evtl. Mitralklappeninsuffizienz- oder Herzinsuffizienzzeichen hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) EKG: Hypertrophie, Repolarisationsstörung
Rö: Kardiomegalie
Echo: Myokardhypertrophie, evtl. Mitralklappeninsuffizienz
Auftreten bei körperlicher Belastung, Familienanamnese: plötzliche Todesfälle arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVC) EKG, Echo, MRT
kardial entzündliche Ursachen vorausgehende Infektion der oberen Luftwege, subfebrile Temperaturen, evtl. Thoraxschmerzen, Palpitationen, Herzinsuffizienzzeichen, verminderte präkordiale Aktivität, Galopprhythmus Myokarditis, viral (z. B. Adeno-, Enteroviren) oder bakteriell (z. B. Mycoplasma pneumoniae) EKG: Niedervoltage, flache T-Wellen, Blockierungen und Extrasystolie
Echo: eingeschränkte systolische Funktion, bes. linkskardiale dilatative Kardiomyopathie (DCM), Mitralklappeninsuffizienz, evtl. Perikarderguss
Rö: Kardiomegalie, Kongestion der Lunge
Labor: Virus- bzw. Mykoplasmenserologie, ggf. endomyokardiale Biopsie
Koronaropathien Synkope unter Belastung, Familienanamnese für plötzliche Todesfälle (familiäre Hypercholesterinämie), Thoraxschmerzen Störung der Koronarperfusion durch Kokainmissbrauch, angeborene Koronararterienanomalien, erworbene Koronararterienstenose (Hypercholesterinämie) EKG: Ischämiezeichen, Echo, MRT, Koronarangiografie, Labor: Lipide
> 4 Tage Fieber unklarer Genese, Malaise, Lymphknotenschwellungen, Mukositis, Konjunktivitis, Exanthem Koronarveränderungen bei Kawasaki-Syndrom Labor: BSG und CRP pathologisch, ThrombozytoseEKG: RepolarisationsstörungenRö: KardiomegalieEcho: Koronaraneurysmen, Wandbewegungsstörungen, systolische Funktionseinschränkung
strukturelle kardiale Ursachen evtl. Thoraxschmerzen, Schwirren über A. carotis, p. max. 2. ICR rechts parasternal mit Fortleitung, systolisches spindelförmiges Geräusch, frühsystolischer Klick Aortenklappenstenose EKG, Echo
primär pulmonale Ursachen Müdigkeit, belastungsinduzierte Thoraxschmerzen, evtl. betonter 2. Herzton primärer pulmonaler Hypertonus (PPH) EKG: rechtsventrikuläre Belastungszeichen, Echo, Herzkatheteruntersuchung
reflektorisch typischerweise Synkope nach Ende der Belastung, typische Anamnese und Klinik (Tab. 7.4) neurokardiogene Synkope (häufig) typische Anamnese und Klinik (Tab. 7.4), EKG: normal, Kipptischbelastung bei Sportlern nicht hilfreich, da hier oft falsch positiv
neurologisch-psychiatrische Ursachen langer postiktaler Dämmerzustand, anamnestische Hinweise für Krampfanfall (Tab. 7.3) Krampfanfall (oft sekundär) EEG, MRT
andere Ursachen atopische Disposition, asthmatische Beschwerden, Pruritus, Urtikaria, Angioödem, nach bestimmten Mahlzeiten Erythem, Urtikaria unter Belastung nahrungsabhängige belastungsinduzierte Anaphylaxie (EIA) Ergometrie, Allergiediagnostik
Synkope mit thorakalen Schmerzen
Kardiomyopathien
familienanamnestisch plötzliche Todesfälle, Synkope bei körperlicher Belastung, evtl. Dyspnoe bei Anstrengung oder nach dem Essen, Palpitationen, vermehrte präkordiale Pulsationen, systolisches Crescendo-decrescendo-Geräusch links parasternal (verstärkt bei Valsalva-Manöver), evtl. Mitralklappeninsuffizienz- oder Herzinsuffizienzzeichen hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) EKG: Hypertrophie, RepolarisationsstörungRö: KardiomegalieEcho: Myokardhypertrophie, evtl. Mitralklappeninsuffizienz
kardial entzündliche Ursachen vorausgehende Infektion der oberen Luftwege, subfebrile Temperaturen, evtl. Thoraxschmerzen, Palpitationen, Herzinsuffizienzzeichen, verminderte präkordiale Aktivität, Galopprhythmus Myokarditis, viral (z. B. Adeno-, Enteroviren) oder bakteriell (z. B. Mycoplasma pneumoniae) EKG: Niedervoltage, flache T-Wellen, Blockierungen und ExtrasystolieEcho: eingeschränkte systolische Funktion, bes. linkskardiale dilatative Kardiomyopathie (DCM), Mitralklappeninsuffizienz, evtl. PerikardergussRö: Kardiomegalie, Kongestion der LungeLabor: Virus- bzw. Mykoplasmenserologie, ggf. endomyokardiale Biopsie
Zeckenbiss, Erythema chronicum migrans Lyme-Karditis EKG: typisch atrioventrikulärer Block
Labor: Borrelienserologie
Koronaropathien Synkope unter Belastung, Familienanamnese für plötzliche Todesfälle (familiäre Hypercholesterinämie) Störung der Koronar-perfusion durch Kokainmissbrauch, angeborene Koronararterienanomalien, erworbene Koronararterienstenose (Hypercholesterinämie) EKG: Ischämiezeichen, Echo, MRT, Koronarangiografie, Labor: Lipide
> 5 Tage Fieber unklarer Genese, Malaise, Lymphknotenschwellungen, Mukositis, Konjunktivitis, Exanthem Koronarveränderungen bei Kawasaki-Syndrom Labor: BSG und CRP pathologisch, Thrombozytose
EKG: Repolarisationsstörungen
Rö: Kardiomegalie
Echo: Koronaraneurysmen, Wandbewegungsstörungen, systolische Funktionseinschränkung
strukturelle kardiale Ursachen evtl. Thoraxschmerzen, Pulsus tardus, parvus et rarus, Schwirren über A. carotis, p. max. 2. ICR rechts parasternal mit Fortleitung, systolisches spindelförmiges Geräusch, frühsystolischer Klick Aortenklappenstenose (aber auch andere links- und rechtsventrikuläre Obstruktionen) EKG, Echo
Palpitationen, Müdigkeit, selten Dyspnoe, mesosystolischer Klick, Spät- oder Holosystolikum Mitralklappenprolapssyndrom (bei Kindern sehr viel seltener als bei Erwachsenen) EKG: Rhythmusstörungen
Echo: Nachweis des Prolaps
primär pulmonale Ursachen Müdigkeit, belastungsinduzierte Thoraxschmerzen, evtl. betonter 2. Herzton primärer pulmonaler Hypertonus (PPH) EKG: rechtsventrikuläre Belastungszeichen, Echo, Herzkatheteruntersuchung
Synkope mit positiver Familienanamnese für plötzliche Todesfälle
Herzrhythmusstörungen

Palpitationen, unsystematischer Schwindel

Vorhofflimmern/-flattern, z. B. bei akzessorischer Leitungsbahn (familiäres Wolff-Parkinson-White-Syndrom) mit schneller atrioventrikulärer Überleitung
EKG: PR-Zeit verkürzt, 8-Welle, schenkelblockartig deformierter QRS-Komplex, invasive elektrophysiologische Untersuchung: akzessorische Leitungsbahn
Synkopen bei körperlicher Belastung (LQT1), Angst, Erschrecken (LQT2) oder im Schlaf (LQT3) Long-QT-Syndrom EKG: QTc > 0,45, Belastungs-EKG, Genetik
Palpitationen Short-QT-Syndrom EKG: QTc < 0,30, Elektrophysiologie: kurze Refraktärzeiten, erhöhte ventrikuläre Vulnerabilität
häufiger Jungen Brugada-Syndrom EKG: Rechtsschenkelblockbild, Natriumkanaltestung, (Genetik)
Palpitationen, Auftreten bei emotionalen oder körperlichen Belastungen Belastungs-/Katecholamin-sensitive (poly-morphe) ventrikuläre Tachykardie EKG: Sinusbradykardie, Belastungs-EKG, elektrophysiologische Untersuchung
Kardiomyopathien Synkope bei körperlicher Belastung, evtl. Dyspnoe bei Anstrengung oder nach dem Essen, Palpitationen, vermehrte präkordiale Pulsationen, systolisches Crescendo-decrescendo-Geräusch links parasternal (verstärkt bei Valsalva-Manöver), evtl. Mitralklappeninsuffizienz- oder Herzinsuffizienzzeichen hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) EKG: Hypertrophie, Repolarisationsstörung
Rö: Kardiomegalie
Echo: Myokardhypertrophie, evtl. Mitralklappeninsuffizienz
Palpitationen dilatative Kardiomyopathie (DCM) EKG, Echo
Koronaropathien Zeichen der Hypercholesterinämie erworbene Koronararterienstenose (Hypercholesterinämie) EKG: Ischämiezeichen, Echo, MRT, Koronarangiografie; Labor: Lipide
strukturelle kardiale Ursachen evtl. Thoraxschmerzen, Pulsus tardus, parvus et rarus, Schwirren über A. carotis, p. max. 2. ICR rechts parasternal mit Fortleitung, systolisches spindelförmiges Geräusch, frühsystolischer Klick Aortenklappenstenose (aber auch andere links- und rechtsventrikuläre Obstruktionen) EKG, Echo
primär pulmonale Ursachen Müdigkeit, belastungsinduzierte Thoraxschmerzen, evtl. betonter 2. Herzton primärer pulmonaler Hypertonus (PPH) EKG: rechtsventrikuläre Belastungszeichen, Echo, Herzkatheteruntersuchung

Synkope im Kindes- und Jugendalter

Sven Dittrich

Symptombeschreibung

SynkopeDie Synkope ist definiert als vorübergehender Verlust von Bewusstsein und Muskeltonus, verursacht durch eine temporäre Reduktion des zerebralen Blutflusses. Eine Präsynkope ist ein Beinahebewusstseinsverlust mit Begleiterscheinungen der Synkope wie Schwäche, Schwindel oder Kopfschmerz. Eine Synkope ist charakterisiert durch rasches Einsetzen, kurze Dauer und spontane, rasche und vollständige Erholung.
Von der Synkope abzugrenzen ist ein Bewusstseinsverlust aufgrund einer neurologischen Erkrankung (z. B. epileptischer Anfall), einer psychogenen Störung, einer metabolischen Entgleisung (z. B. Hypoglykämie) oder einer Hypoxämie (z. B. bei Asthmaanfall). Da ein nichtsynkopaler Bewusstseinsverlust jedoch gelegentlich nur schwer von einer Synkope zu unterscheiden ist, muss er bei bestimmten Symptomen differenzialdiagnostisch erwogen werden und wird bei differenzialdiagnostischer Relevanz in diesem Kapitel auch behandelt. Ein nichtsynkopaler Bewusstseinsverlust unterscheidet sich von der Synkope u. a. dadurch, dass hier die Erholung meist nicht rasch und spontan ist.
Synkopen im Kindes- und Jugendalter sind häufig und viel häufiger als ein Bewusstseinsverlust anderer Ursache. Man schätzt, dass bis zum Erreichen des Erwachsenenalters 15 % aller Kinder mindestens eine Synkope erleben. Man kann Synkopen nach ihrer Ursache in die neural vermittelten ReflexsynkopenReflexsynkope, neutral vermittelte (Synonyme: neurokardiogene Synkopen, vasovagale Synkopen, engl. neurally mediated syncopes), die orthostatischen SynkopenSynkopeorthostatische und die kardiogenen SynkopenSynkopekardiogene einteilen.
Unter den Synkopen sind die typischen Reflexsynkopen mit Abstand am häufigsten (Tab. 7.1). Das typische Manifestationsalter liegt zwischen 12 und 19 Jahren. Ihre Prognose ist günstig, auch wenn sie gelegentlich passager wiederkehrend und häufig auftreten und auch mit der Gefahr einer Sturzverletzung einhergehen. Den Reflexsynkopen liegt eine Störung der autonomen Regulation von Blutdruck und Herzfrequenz zugrunde.
Man unterscheidet folgende Formen der neural vermittelten Reflexsynkopen (Tab. 7.2):
  • Kardioinhibitorisch

  • Vasodepressiv

  • Kardioinhibitorsich-vasodepressiv gemischt

  • Synkopen bei autonomer zirkulatorischer Dysfunktion (dysautonomic response)

Zur letzten Form wird auch das häufige mildere SynkopeTachykardie-Syndrom, posturales orthostatischesposturale orthostatische Tachykardie-SyndromPOTS (posturales orthostatisches Tachykardie-Syndrom) (POTS) gerechnet. Bei dem POTS finden sich klinisch – typischerweise im Stehen – Schwindel, Kopfschmerz, Sehstörungen, Müdigkeit, fehlende körperliche Belastbarkeit und letztlich eine Präsynkope – selten Synkope.
Eine Sonderform der Reflexsynkopen sind die sog. Affektkrämpfe, die bei bis zu 5 % aller Kleinkinder im Alter von 6 Monaten bis zu 5 Jahren auftreten. Bei den Affektkrämpfen werden wiederum eine blasse und eine zyanotische Form unterschieden. Affektkrämpfe treten zumeist nach Aufregung, Schmerz oder Frustration auf, die Kinder sind apnoisch, der Mund ist meist geöffnet, der Gesichtsausdruck ängstlich.
Potenziell lebensbedrohliche kardiale Synkopen machen nur eine kleine Minderheit aus und gehen auf Arrhythmien oder strukturelle Herzerkrankungen zurück.
Die differenzialdiagnostischen Aufgaben liegen also zunächst darin, die Synkope von einem nichtsynkopalen Bewusstseinsverlust abzugrenzen und bei Vorliegen einer Synkope die sehr seltenen kardialen Synkopen neben den sehr häufigen Reflexsynkopen und den orthostatischen Synkopen zu erkennen. Dies gelingt beinahe immer mit einer Basis-Diagnostik. Diese besteht aus Folgendem:
  • Anamnese (strukturierte Patienten-, Familien-, Situations- und Medikamentenanamnese)

  • Körperliche Untersuchung

  • Standard-12-Kanal-EKG

  • Evtl. Orthostase-Test

Im typischen Fall kann die Diagnose einer neural vermittelten Reflexsynkope im Rahmen der Basis-Diagnostik allein aufgrund der typischen Anamnese gestellt werden (Tab. 7.1). Klinische Untersuchung und Standard-12-Kanal-EKG sind bei Vorliegen einer Reflexsynkope unauffällig.
Wenn die Basis-Diagnostik (Kap. 7.2) mit strukturierter Anamnese, körperlicher Untersuchung und Ableitung eines Standard-12-Kanal-EKG Hinweise auf einen nichtsynkopalen Bewusstseinsverlust liefert (Tab. 7.4 und Tab. 7.6), die Diagnose einer typischen Reflexsynkope nicht zulässt oder Warnhinweise (Tab. 7.5) für das Vorliegen einer kardiogenen Synkope aufdeckt, müssen weiterführende Untersuchungen durchgeführt werden (Kap. 7.3) oder je nach situativer Gefährdung unter Umständen auch eine sofortige stationäre Überwachung mit EKG-Monitoring veranlasst werden.

Basis-Diagnostik

Anamnese

SynkopeBasis-DiagnostikDie genaue Anamneseerhebung unter Zuhilfenahme von Augenzeugenberichten ist bei der differenzialdiagnostischen Einordnung von Synkopen und von nichtsynkopalen Bewusstseinsverlusten von entscheidender Bedeutung. Erst ältere Kinder können Symptome von Rhythmusstörungen, wie Palpitationen und Herzrasen, benennen. Palpitationen sind jedoch recht unspezifisch und werden bei neural vermittelten Refelexsynkopen ebenso berichtet wie bei einem posturalen orthostatischen Tachykardie-Syndrom, Hypoglykämien oder einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM). Anamnestische Hinweise auf Synkopen unter körperlicher Belastung werden in Tab. 7.6 aufgeführt. Akute Obstruktionen des links-ventrikulären Ausflusstrakts oder Koronarperfusionsstörungen können akuten Thoraxschmerz verursachen (Kap. 7.4). Prognostisch und differenzialdiagnostisch wichtig ist darüber hinaus noch eine positive Familienanamnese für plötzliche Todesfälle (Tab. 7.5). In Tab. 7.3 sind weitere wichtige anamnestische Hinweise aufgeführt, in Tab. 7.5 Warnhinweise für eine mögliche kardiogene Ursache.

Körperliche Untersuchung

Notwendig ist eine komplette körperliche Untersuchung inkl. der Untersuchung des kardiovaskulären Systems. Puls und Blutdruck sollten im Liegen, Sitzen und Stehen registriert werden.
Herzgeräusche und Thorakotomienarben sind Warnhinweise (Tab. 7.5) und begründen den Verdacht auf eine kardiogene Ursache der Synkope und Verlangen eine erweiterte Diagnostik mit Durchführung einer Echokardiografie, bei situativer Gefährdung auch eine stationäre Überwachung mit EKG-Monitoring.
Ebenso sind der pulmonale Status und die Erhebung eines neurologischen Untersuchungsbefundes wichtig, um Hinweise auf einen nichtsynkopalen Bewusstseinsverlust (Tab. 7.4) mit der Notwendigkeit weiterer Diagnostik nicht zu übersehen.

12-Kanal-Standard-EKG

Das 12-Kanal-Standard-EKG gehört zur Basis-Diagnostik. Alle Kinder und Jugendliche mit Synkopen sollten nach Auftreten einer Synkope ein 12-Kanal-Standard-EKG erhalten. Rhythmusstörungen, Präexzitation bei WPW-Syndrom, atrioventrikuläre Blockierungen, atriale und ventrikuläre Belastungs-/Hypertrophiezeichen, Erregungsausbreitungsstörungen (z. B. Rechtsschenkelblockbild) und Repolarisationsstörungen mit Bestimmung der (korrigierten) QT-Zeit als möglicher Hinweis auf ein Long-QT-Syndrom, eine myokardiale Ischämie, eine arrhythmogene rechts-ventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) oder ein Brugada-Syndrom (Rechtsschenkelblockbild) gilt es zu erkennen (Tab. 7.5).

Erweiterte Diagnostik bei Indikation

Weiterführende technische Untersuchungen

Synkopeerweiterte Diagnostik b. IndikationDie Echokardiografie gehört nicht zur Basis-Diagnostik der Synkope. Aber alle Synkopen-Patienten, die aufgrund der Anamnese, der körperlichen Untersuchung oder des EKG-Befunds Hinweise auf eine kardiale Erkrankung aufweisen, müssen echokardiografisch untersucht werden.
Bei Verdacht auf mögliche Rhythmus- oder Überleitungsstörungen ist ein Langzeit-EKG indiziert und vor allem dann sinnvoll, wenn anamnestisch mit häufigen Rezidiven innerhalb weniger Tage gerechnet werden kann.
Gelegentlich kann ein sog. Event-Rekorder oder selten ein subkutan implantierter sog. Loop-Rekorder erforderlich sein, wenn eine arrhythmogene Ursache der Synkope vermutet, aber nicht sicher genug nachgewiesen wurde, um eine zielgerichtete Behandlung (z. B. Herzschrittmacher) einzuleiten. Letztlich besteht immer dann eine Indikation zur Implantation eines Loop-Rekorders, wenn das Beschwerdebild und die situative Gefährdung einen Zusammenhang mit intermittierenden malignen Herzrhythmusstörungen nicht ausschließen können und diese mit anderen Methoden (s. o.) nicht gefunden werden konnten.
Ein Belastungs-EKG sollte bei belastungsinduzierten Synkopen vermuteter, aber nicht gesicherter arrhythmogener Genese nach echokardiografischer Untersuchung unter ärztlicher Aufsicht in Reanimationsbereitschaft – einschließlich der Möglichkeit einer externen Kardioversion/Defibrillation – durchgeführt werden.
Beim SynkopeSchellong-TestSchellong-Test werden die Herzfrequenz und der Blutdruck während einer zehnminütigen Liegephase, einer zehnminütigen Phase im Stehen und einer darauf folgenden erneuten Messung im Liegen erfasst. Beim Verdacht auf eine neural vermittelte Reflexsynkope können Kreislaufhypotonie, Bradykardie und Pausen bzw. überschießende Tachykardien als Reaktion analysiert oder Synkopen/Präsynkopen provoziert werden. Ein Abfall des Blutdrucks um mehr als 10–15 mmHg, insbesondere beim Fehlen eines kompensatorischen Anstiegs der Herzfrequenz, ist ein Hinweis auf eine neural vermittelte Reflexsynkope
Untersuchungen mittels eines SynkopeKipptischuntersuchungKipptisches (tilt-table) gehören nicht zur Routine und werden im Einzelfall bei schwerwiegenden und insbesondere atypischen Synkopen durchgeführt. Der Testablauf ist mit dem Schellong-Test vergleichbar. Im Unterschied zum Schellong-Test wird dabei der im freien Stehen aktive venöse Rückfluss der unteren Extremität über die Skelettmuskulatur der Beine („Muskelpumpe“) durch die Schräglage des Tisches ausgeschaltet und ermöglicht dadurch ein effizienteres Ergebnis. Gleichzeitig durchgeführte unblutige Blutdruckmessung und EKG-Registrierung ermöglichen eine recht präzise Zuordnung neural vermittelter Reflexsynkopen. Bei gut trainierten Probanden sind falsch positive Ergebnisse nicht untypisch. Muster von POTS können auch bei nichtsynkopalen Patienten gezeigt werden.
Die Ableitung eines EEG und die Durchführung eines kranialen CT oder MRT gehören nicht zur Basis-Diagnostik einer Synkope. Das EEG kann die Diagnose einer Epilepsie in Zusammenhang mit einer Anfallsanamnese sichern. Epileptiforme Bewegungsmuster können aufgrund der temporären Reduktion des zerebralen Blutflusses bei neural vermittelten Reflexsynkopen gar nicht selten beobachtet werden. Eine EEG-Ableitung wird in praxi häufig durchgeführt und zeigt dann ein normales Muster.
Die invasive Untersuchung im Herzkatheterlabor bleibt Einzelfällen mit kardial bedingten Synkopen, insbesondere bei Verdacht auf Koronararterienanomalien oder Zustand nach Kawasaki-Syndrom mit Koronarbeteiligung vorbehalten. Bei komplexen Rhythmusstörungen, z. B. dem Brugada-Syndrom, der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie, oder postoperativen ventrikulären Tachykardien bei kongenitalen Vitien können in spezialisierten Zentren weiterführende diagnostische und therapeutische Maßnahmen (inkl. invasiver Elektrophysiologie) durchgeführt werden.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Laboruntersuchungen gehören nicht zur Basis-Diagnostik von Synkopen. Sie haben keine Bedeutung für die Differenzialdiagnose von Synkopen. Routinemäßige Elektrolyt-, Blutbild-, Blutgas- und Blutzuckeruntersuchungen führen nur ausnahmsweise zur Klärung der Ätiologie eines nichtsynkopalen Bewusstseinsverlustes. Hypoglykämien im Kindesalter sind sehr selten und können bei anhaltender Bewusstlosigkeit rasch ausgeschlossen werden.

Genetische Untersuchungen

Genetische Untersuchungen gehören nicht zur Basis-Diagnostik von Synkopen. Bei Verdacht auf kardiogene Ursachen einer Synkope oder gesicherter kardiogener Synkope nimmt die Bedeutung einer genetischen Untersuchung aber zu. Sie dient im positiven Fall der Diagnosesicherung und -klassifizierung und im Einzelfall der Risikostratifizierung. Beim Kearns-Sayre-Syndrom mit Ophthalmoplegie und Synkopen infolge eines progressiven atrioventrikulären Blocks sind histologische Untersuchungen des Skelettmuskels und Analysen der mitochondrialen DNA beweisend. Beim Long-QT-Syndrom (LQTS)Long-QT-Syndrom (LQTS) scheinen alle Rhythmusstörungen durch Ionenkanaldefekte determiniert zu sein, bei einer Vielzahl von möglichen Mutationen an mindestens 5 verschiedenen Genorten. Beim LQTS ist aktuell eine Ausbeute von mehr als 50 % positiver Testergebnisse realistisch. Negative Ergebnisse der Genotypisierung schließen das Vorliegen eines Ionenkanaldefekts hingegen nicht aus. Bei Patienten mit Brugada-Syndrom, mit spontanen oder nach medikamentöser Provokation mit Natriumkanalblockern nachweisbaren EKG-Veränderungen werden derzeit nur bei 25–30 % der Fälle Mutationen auf dem den Natriumkanal codierenden SCN5A-Gen gefunden. Bei der rechtsventrikulären arrhythmogenen Kardiomyopathie (ARVC) fanden sich beim Typ 2 Mutationen im myokardialen Ryanodin-Rezeptor des sarkoplasmatischen Retikulums. Die Gene für ARVC 1, 3, 4 und 5 sind bislang unbekannt. Bei der hypertrophen Kardiomyopathie scheinen einzelne Unterformen mit nachgewiesenen Troponin-T-Mutationen eine ungewöhnlich hohe Mortalität aufzuweisen. Charakteristischerweise sind aber Mutationen der anderen Sarkomergene wesentlich heterogener, mit sehr stark variierender Penetranz in Bezug auf rhythmusbedingte Synkopen und Todesfälle.

Besondere Hinweise/Warnhinweise

Weisen klinische Untersuchungsbefunde, insbesondere Auskultationsbefunde, auf strukturelle Herzerkrankungen hin, ist eine weitergehende diagnostische Abklärung der Synkopen zwingend. Für eine Reihe von strukturellen kardialen Veränderungen sind Synkopen typisch (Tab. 7.6). In Betracht kommen primäre Anomalien der Erregungsbildung (z. B. arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie: ARVC), Anomalien der Erregungsausbreitung (z. B. akzessorische Leitungsbahnen mit supraventrikulärer Tachykardie bei Ebstein-Anomalie), Herzrhythmusstörungen aufgrund von myokardialer Ischämie (z. B. Koronaranomalien), Synkopen bei Überlastung (z. B. Aortenklappenstenose) oder durch rasche Veränderungen der Hämodynamik (z. B. Zyanoseattacke bei Fallot-Tetralogie). Die Bedeutung des Mitralklappenprolaps-Syndroms als Ursache von Synkopen im Kindesalter dürfte hingegen überschätzt worden sein.
Wurde ein Kind wegen einer strukturellen Herzerkrankung operiert, so muss die Ursache der Synkope zunächst im Bereich postoperativer Residuen gesucht werden.
Neural vermittelte Reflexsynkopen können bei Kindern mit angeborenen operierten Herzfehlern ebenfalls auftreten, sollten jedoch erst nach Ausschluss anderer kardiovaskulärer Ursachen in Betracht gezogen werden. Nach Eingriffen im Bereich der Vorhöfe (Vorhofumkehr nach Senning oder Mustard bei kompletter Transposition der großen Arterien) sowie bei Patienten nach Fontan-Operation finden sich typischerweise bradykarde Sinusrhythmusstörungen und narbenbedingte atriale Reentry-Tachykardien. Ein vollständiger atrioventrikulärer Block ist noch gelegentlich nach chirurgischen Eingriffen in der Nähe des Atrioventrikularknotens manifest, z. B. Herzklappenoperationen, nach Operation von Ventrikelseptumdefekten, besonders bei der kongenital korrigierten Transposition der großen Arterien (L-TGA). Nach Ventrikulotomien, z. B. Erweiterungen des ventrikulären Ausflusstrakts (z. B. Subaortenstenose, Fallot-Tetralogie) oder Überlastungen eines Ventrikels (Aorten- oder Pulmonalklappenstenose) können ventrikuläre Tachykardien auftreten. Nach SchrittmacherimplantationSynkopeHerzschrittmacher muss bei Synkopen zuallererst eine Schrittmacherfehlfunktion (Batterieermüdung, Sondenbruch, Fehlprogrammierung etc.) ausgeschlossen werden.
Synkopen, die bei körperlicher Belastung auftreten, müssen zwingend ätiologisch geklärt werden – kardiale Ursachen sind hier relativ häufig (Tab. 7.5 und Tab. 7.6).
Thoraxschmerzen sind – wenn sie isoliert auftreten – wenig spezifisch, selten kardiogen. Meist liegt eine lokale Brustwandproblematik vor (Costochondritis, Muskelschmerzen, Verletzung). Thorakale Schmerzen in Verbindung mit Synkopen können aber auf eine strukturelle kardiale Anomalie hinweisen (Tab. 7.6).
Embolien sind im Kindesalter Raritäten. Selten kann das Subclavian-steal-SyndromSubclavian-steal-SyndromSynkopeSubclavian-steal-Syndrom im Kindesalter zu Schwindel oder Synkopen führen, die bei typischen Armbewegungen auftreten. Betroffen sind Kinder mit angeborenen Gefäßanomalien, nach Anlage einer Anastomose zwischen der A. subclavia und der A. pulmonalis bei angeborenen Herzfehlern oder bei einer knöchernen Einengung, wie z. B. beim Klippel-Feil-Syndrom. Das Karotissinussyndrom ist ein Problem des älteren Patienten und im Kindesalter eine Rarität.
Weitere Zustände gilt es differenzialdiagnostisch zu erwägen, die die Definition einer Synkope zwar nicht erfüllen, klinisch jedoch sehr ähnlich imponieren können. Beispiele hierfür sind die Hyperventilation, die gelegentlich Teil einer Angststörung ist, oder die sog. psychogene Synkope, die zu den neurotischen Störungen gezählt wird. Migräneattacken sind bisweilen schwer von einer neurokardiogenen Synkope zu differenzieren. Hinweisend ist eine positive Familienanamnese. Kopfschmerzen, Benommenheit, Übelkeit und Gesichtsfeldausfälle bei einer neurokardiogenen Synkope können eine Migräne vortäuschen. Eine Migräneattacke kann gelegentlich auch zu einem Bewusstseinsverlust führen, die Mitbeteiligung des proximalen Hörnervs zu Tinnitus oder Drehschwindel unmittelbar vor dem Bewusstseinsverlust. Okzipitaler oder lateraler Kopfschmerz ist nach einer Migräneattacke zwar die Regel, er ist jedoch unspezifisch.
Auch wenn hirnorganische Anfälle nicht der Definition von Synkopen gerecht werden, ist es therapeutisch wichtig und differenzialdiagnostisch oft schwierig, Patienten mit hirnorganischen Anfällen von Patienten mit Synkopen zu differenzieren (Tab. 7.4). Zu beachten ist auch, dass Synkopen – unabhängig von ihrer Ätiologie – sekundär zu hirnorganischen Anfällen führen können. Daher ist es nicht sinnvoll, Synkopen mit oder ohne hirnorganischen Anfall voneinander abzugrenzen.

Differenzialdiagnostische Tabelle

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