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B978-3-437-22532-1.00110-5

10.1016/B978-3-437-22532-1.00110-5

978-3-437-22532-1

Klassifikation der Urtikaria UrtikariaKlassifikation

(modifiziert nach Zuberbier et al. 2014)

Tab. 110.1
Typ Subtyp Definition
akute Urtikaria spontane Form akute Urtikaria spontanes Auftreten von Quaddeln und/oder Angioödem < 6 Wochen
chronische Urtikaria chronisch spontane Urtikaria spontanes Auftreten von Quaddeln und/oder Angioödem > 6 Wochen
induzierbare Form Kälteurtikaria Symptome ausgelöst durch kalte Gegenstände, kalte Luft, Flüssigkeiten oder Wind
Hitzeurtikaria Symptome ausgelöst durch Wärme- bzw. Hitze
Lichturtikaria Symptome ausgelöst durch UV-Licht oder sichtbares Licht
verzögerte Druckurtikaria Symptome ausgelöst durch vertikalen Druck, Auftreten 3–12 h nach Stimulus
dermografische Urtikaria (Urticaria factitia) Symptome ausgelöst durch Scherkräfte, Auftreten nach 1–5 min
vibrationsinduzierte Urtikaria Symptome ausgelöst durch Vibration
aquagene Urtikaria Symptome ausgelöst durch den Kontakt mit Wasser
cholinergische Urtikaria Symptome ausgelöst durch erhöhte Körperkerntemperatur, z. B. nach körperlicher Anstrengung
Kontakturtikaria Symptome ausgelöst durch Kontakt mit Triggersubstanz

Charakteristika der pseudoallergischen IntoleranzreaktionIntoleranzreaktion, pseudoallergischeUrtikariaIntoleranzreaktion, pseudoallergische

Tab. 110.2
  • Klinik der Typ-I-Allergie ähnlich, jedoch oft verzögerte Verläufe

  • nicht IgE-vermittelt

  • dosisabhängig

  • Symptome schon beim ersten Kontakt mit dem Auslöser möglich

  • Reaktionen auch auf chemisch nicht verwandte Stoffe

  • Hauttests und In-vitro-Tests ohne Aussagekraft

Pseudoallergenarme Diät. Generell verboten: alle Nahrungsmittel, die Konservierungsstoffe, Farbstoffe und Antioxidanzien enthalten. Verdacht besteht u. a. bei allen industriell verarbeiteten Lebensmitteln

(modifiziert nach Zuberbier et al. 1995)

Tab. 110.3
erlaubt verboten
Grundnahrungsmittel Brot, Brötchen ohne Konservierungsmittel, Gries, Hirse, Kartoffeln, Reis, Hartweizennudeln (ohne Ei), Reiswaffeln (nur aus Reis und Salz!) alle übrigen Nahrungsmittel (z. B. Nudelprodukte, Eiernudeln, Kuchen, Pommes frites)
Fette Butter, Pflanzenöle (Kaltpressung) alle übrigen Fette (Margarine, Mayonnaise etc.)
Milchprodukte Frischmilch, frische Sahne, Quark, Naturjoghurt, Frischkäse (ungewürzt), wenig junger Gouda alle übrigen Milchprodukte
Fleisch und Fisch frisches Fleisch, frisches Gehacktes (ungewürzt) alle verarbeiteten tierischen Nahrungsmittel, Eier, Fisch, Schalentiere
Gemüse alle Gemüsesorten, außer den verbotenen, z. B. Salat (gut waschen!), Möhren, Zucchini, Rosenkohl, Weißkohl, Chinakohl, Brokkoli, Spargel Artischocken, Erbsen, Pilze, Rhabarber, Spinat, Tomaten und Tomatenprodukte, Oliven, Paprika
Obst keines alle Obstsorten und Obstprodukte (auch getrocknetes Obst wie Rosinen)
Gewürze Salz, Schnittlauch, Zucker, Zwiebeln alle übrigen Gewürze, kein Knoblauch, keine Kräuter
Süßigkeiten keine alle Süßigkeiten, auch Kaugummi und Bonbons
Getränke Milch, Mineralwasser, Kaffee, schwarzer Tee alle übrigen Getränke, auch Kräutertees und Alkoholika
Brotbeläge Honig und die in den vorhergehenden Spalten genannten Produkte, z. B. ungewürzter Bratenaufschnitt alle nicht genannten Brotbeläge

Urtikaria

Torsten Zuberbier

Symptombeschreibung

Der Name UrtikariaUrtikaria leitet sich von Urtica urens, der lateinischen Bezeichnung für Brennnessel ab, deutsche Synonyma sind Nesselfieber oder Nesselsucht. Die Erkrankung ist definiert als das Auftreten von Quaddeln (Urticae), Schwellungen (Angioödemen) oder beidem. Bei der Quaddel handelt es sich um flüchtige, meist nur wenige Stunden bestehende, vorwiegend dermale Ödeme (Abb. 110.1, Farbtafel). Klinisch imponiert eine zentrale Schwellung, die von einem Reflexerythem umgeben ist und von Juckreiz begleitet wird. Während die gewöhnliche, oberflächliche Quaddel definitionsgemäß maximal 24 h besteht, können ebenfalls tiefergelegene Schwellungen auftreten, die als Angioödem (oder früher, jetzt obsolet, als Quincke-Ödem) bezeichnet werden und bis zu 72 h bestehen. Mit Ausnahme einiger Sonderformen liegt sowohl der Urtica als auch dem Angioödem eine Degranulation kutaner Mastzellen mit Histaminfreisetzung zugrunde. Dies ist auch der Fall bei der Mehrzahl derjenigen Patienten, bei denen ausschließlich Angioödeme auftreten. Die Diagnose bleibt dann Urtikaria entsprechend der gültigen Definition.

UrtikariaUrtikaria ist ein Überbegriff, definiert als das Auftreten von Quaddeln (Urticae), Schwellungen (Angioödemen) oder beidem. Es gibt eine große Anzahl unterschiedlicher Urtikariaformen, deren Mechanismus heterogen ist. Eine genaue Differenzierung ist aufgrund der unterschiedlichen therapeutischen Ansätze von hoher Bedeutung.

Tab. 110.1 zeigt eine grobe Einteilung der Urtikariaformen nach Frequenz, Dauer und Mechanismus. Die Einteilung zeigt eine gute Praxistauglichkeit, wenn es auch zu Überschneidungen zwischen den einzelnen Gruppen kommt. So sind die physikalischen Urtikariaformen sicherlich auch chronisch; da sie jedoch nur beim Vorliegen des exogenen, physikalischen Auslösers auftreten und häufig auf den lokalen Bereich des Kontaktes begrenzt sind, sollten sie von der akuten und chronischen Urtikaria abgegrenzt werden. Bei den letzten beiden kommt es aufgrund eines endogenen oder endogen aufgenommenen Auslösers zu Quaddeln und/oder Angioödembildung an unterschiedlichsten Körperstellen.

Rationelle Diagnostik

Aufgrund der Heterogenität des Krankheitsbildes folgt eine kurze Beschreibung der einzelnen häufigeren Subtypen mit entsprechender Diagnostik. Zusätzlich sind eine größere Anzahl seltener Sonderformen bekannt, für die auf Spezialliteratur verwiesen werden muss. Die jeweils aktualisierte internationale Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der Urtikaria findet sich unter www.ga2len.net.

Spontanes Auftreten von Quaddeln und/oder Angioödemen

Akute Urtikaria
UrtikariaakuteDie Erkrankung ist in den meisten Fällen ein einmaliges, selbstlimitiertes Ereignis. Die Auslöser der akuten Urtikaria bleiben oft im Dunkeln. Eine hohe Bedeutung kommt jedoch im Kindesalter viralen Infekten der oberen Luftwege zu (ca. 40–60 % der Fälle), gefolgt von Medikamentenunverträglichkeitsreaktionen. Nahrungsmittel spielen dagegen bei Kindern unter 16 Jahren nur bei ca. 15 % der Fälle eine Rolle. Nahrungsmittel werden jedoch häufig (bei 90 %) als Auslöser einer akuten Urtikaria bei Säuglingen (v. a. Milch) beobachtet.

Entsprechend richtet sich der diagnostische Schwerpunkt nach dem Alter des Kindes.

Eine eingehende kostenintensive Diagnostik kann angesichts des meist selbstlimitierten benignen Verlaufs der Erkrankung allgemein nur dann empfohlen werden, wenn ein klarer anamnestischer Verdacht besteht oder es zu rezidivierenden Verläufen kommt.
Chronisch spontane Urtikaria
Nahrungsmittel als Auslöser: Urtikariachronisch spontaneWährend bei der akuten Urtikaria Nahrungsmittel nur selten als Auslöser gefunden werden, sind sie ein sehr häufiger Faktor zum Unterhalt einer chronischen Urtikaria mit spontan auftretenden Urticae, insbesondere einer chronischen, kontinuierlichen Urtikaria (50–70 % der Fälle). Hierbei handelt es sich fast ausschließlich um sogenannte pseudoallergische Intoleranzreaktionen. Diese gleichen klinisch den Reaktionen einer Allergie vom Soforttyp, sie sind jedoch nicht immunologisch vermittelt. Die Charakteristika der pseudoallergischen Reaktion sind in Tab. 110.2 aufgeführt. Die Bedeutung von pseudoallergischen Reaktionen auf Lebensmittel für die Urtikaria ist wiederholt beschrieben worden, wobei Pseudoallergene in Nahrungsmitteln sowohl als alleiniger Faktor als auch als aggravierender Faktor bei bestehender Grundsymptomatik infrage kommen (Intoleranzprovokation nach Wüthrich).
Die häufigsten, bekannten Pseudoallergene in Nahrungsmitteln sind:
  • künstliche Nahrungsmittelzusatzstoffe wie Farbstoffe und Konservierungsstoffe,

  • in Obst und Gemüsesorten vorkommende natürliche Salizylate, Benzoate sowie

  • Aromastoffe.

Insgesamt spielen von den bereits genannten Auslösern die künstlichen Additiva mit einem Anteil von nur ca. 20 % positiver Reaktionen im Provokationstest eine untergeordnete Rolle.
Ein Problem stellt die Diagnostik der pseudoallergischen Reaktion dar. Hauttests und In-vitro-Tests sind ohne Aussagekraft, daher sind Provokationstests unerlässlich. Andererseits ist bisher nur ein Teil der natürlich vorkommenden Pseudoallergene identifiziert.
Daher ergeben orale Provokationstests mit den bekannten Pseudoallergenen in Kapselform eine Sensitivität von unter 20 %, verglichen mit positiven Reaktionen bei Exposition mit pseudoallergenreicher Nahrung. Als Screeningtest ist die Gabe verkapselter Pseudoallergene daher nicht geeignet.

Zur Diagnosesicherung ist die pseudoallergenarme Eliminationsdiät (Tab. 110.3) mit anschließender, möglichst blinder Provokation von Vollkost unabdingbar.

Für die Anwendung dieser Diät ist es wichtig, den Patienten darüber zu informieren, dass es bei pseudoallergischen Reaktionen, im Gegensatz zu den Typ-I-Allergien, auch nach Meiden der Auslöser nur zu einer langsamen Besserung der Symptome kommt. Auch erfolgt der Rückgang der Symptomatik eher wellenförmig, sodass eine gelegentlich auftretende Exazerbation bei insgesamt abnehmender Stärke und Häufigkeit der Quaddelschübe kein Grund ist, die Diät abzubrechen. Häufig sind diese Schübe auch an unbemerkte Diätfehler, an unbedachte Analgetikaeinnahmen oder aber auch an Virusinfekte der oberen Luftwege gekoppelt. Es empfiehlt sich daher, die Diät ambulant unter genauer Protokollführung für mindestens 3–4 Wochen durchzuführen, um eine Pseudoallergie auf Nahrungsmittel zu verifizieren oder auszuschließen. Ebenfalls bewährt es sich, die in Tab. 110.3 genannte besonders strikte Diät zu verwenden; bei Erfolg kann im Anschluss ein zügiger Diätaufbau (alle 3 Tage ein neues Lebensmittel unter Protokollführung) erfolgen.
Die gute Erfolgsrate auf pseudoallergenarme Diät ist jedoch auf die chronische Urtikaria begrenzt, Patienten mit Urtikaria factitia sprechen seltener und Patienten mit anderen Urtikariaformen gar nicht auf die Diät an.
Entzündungen als Auslöser: Bei Erwachsenen wurden in verschiedenen neueren Untersuchungen als zweithäufigster Auslöser (ca. 10–15 %) Entzündungen im oberen Gastrointestinaltrakt verifiziert. Insbesondere die Besiedelung mit Helicobacter pylori scheint eine wichtige pathogenetische Bedeutung zu haben. Untersuchungen bei Kindern fehlen hierzu noch. Weitere infektiöse Auslöser scheinen im Gegensatz zu Angaben in älterer Literatur nur eine untergeordnete Rolle zu spielen. Die Bedeutung von infektiösen Triggern kann jedoch abhängig von der untersuchten Gruppe sein. In Entwicklungsländern werden intestinale Parasitosen für ca. 20 % der Urtikariafälle bei Kleinkindern verantwortlich gemacht, ebenfalls spielt dort die Hepatitis eine bedeutsame Rolle, anamnestisch sollte daher nach migrations- oder urlaubsbedingter Exposition gefragt werden.
Autoimmunreaktionen als Auslöser: Bei Erwachsenen wurde von verschiedenen Autoren ein gehäuftes Auftreten von Schilddrüsen-Autoantikörpern bei chronischer Urtikaria bei ca. 15–30 % der Betroffenen beschrieben. Weiterhin wurden bei Erwachsenen Autoantikörper gegen den hochaffinen IgE-Rezeptor nachgewiesen (ca. 38 % der Fälle bei chronischer Urtikaria), die pathophysiologische Bedeutung beider Autoantikörpergruppen ist jedoch bisher unklar, da die Autoantikörper auch bei Patienten nachgewiesen wurden, die nach einer chronischen Urtikaria entweder in Spontanremission gegangen waren oder unter Diät erscheinungsfrei waren.
Für Kinder liegen bisher keine epidemiologischen Daten vor. Für den Nachweis einer Autoimmunreaktion durch Antikörper gegen den hochaffinen IgE-Rezeptor ist ein Serum-Routinetest bisher nicht verfügbar. Als Nachweis einer Histaminfreisetzung der kutanen Mastzellen kann der autologe Serum-Intrakutantest verwendet werden. Internationaler Konsensus ist jedoch, diesen Test bis zur weiteren Klärung der Bedeutung den Forschungsfragen vorzubehalten und nicht in der Routinediagnostik zu verwenden, u. a. aufgrund der potenziellen Infektiosität bei Verwechslung der Serumproben.

Quaddeln und/oder Angioödeme durch physikalische Reize (physikalische Urtikaria)

UrtikariaphysikalischeQuaddelnUrtikariaphysikalischeAngioödemeDie gemeinsame Grundlage dieser Urtikariaformen ist die Auslösung durch exogene physikalische Faktoren (mechanisch, thermisch oder elektromagnetisch). Werden die entsprechenden Auslöser gemieden, besteht völlige Beschwerdefreiheit, weshalb eine Abgrenzung zur chronischen Urtikaria erfolgt. Bis auf wenige hereditäre Ausnahmen entstehen diese Urtikariaformen aus ungeklärter Ursache meist im Jugendalter oder jungen Erwachsenenalter, um nach mehrjähriger Dauer in Spontanremission überzugehen.
Urticaria factitiaUrticaria factitia: Die Urticaria factitia – auch dermografische Urtikaria genannt – ist die häufigste physikalische Urtikaria und kann allein oder in Kombination mit einer chronischen Urtikaria auftreten. Sie ist durch juckende, oft strichförmige Quaddeln gekennzeichnet und entsteht mit wenigen Minuten Latenz durch mechanische Scherkräfte, z. B. im Bereich scheuernder Kleidungsstücke. Zur Diagnostik wird der Dermografismus ausgelöst, z. B. mit einem Holzspatel, idealerweise aber standardisiert mit dem FricTest (Mlynek A et al. 2013) (Abb. 110.2 a, b, Farbtafel). Dieser ist auch bei bis zu 5 % der Allgemeinbevölkerung urtikariell, juckt jedoch dann meist nicht. Die Diagnose Urticaria factitia ist dementsprechend nur dann gerechtfertigt, wenn in alltäglichen Situationen bei Reibung juckende Urticae auftreten. Als Sonderform muss noch die Urticaria factitia tardaUrticaria factitia tarda beachtet werden, bei der zwischen Stimulus und Auftreten von Quaddeln mehrere Stunden Latenz liegen. Bei entsprechendem Verdacht muss der Dermografismus nach 2, 4 und 8 h erneut abgelesen werden. Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die verzögerte Druckurtikaria.
Verzögerte Druckurtikaria: UrtikariaDruck-Die verzögerte Druckurtikaria ist erheblich seltener als die Urticaria factitia. An Stellen, auf die senkrechter Druck einwirkte (z. B. Fußsohlen), kommt es mit mehrstündiger Latenz zur Ausbildung tiefer, schmerzhafter Schwellungen mit bis zu 72-stündiger Bestandsdauer. Zur Diagnostik wird ein Drucktest durchgeführt. Ideal ist eine Drucktestliege, wo mit 0,9- und 1,8-kg-Gewichten in einer Führungsschiene senkrecht auf einer Auflagefläche von 2,5 cm Durchmesser der Rücken für 10–20 min belastet werden kann. Alternativ kann als Provisorium eine mit Büchern beschwerte Tasche (3–10 kg) für dieselbe Zeit an einem schmalen Gürtel befestigt, freischwingend über den Oberschenkel des sitzenden Patienten gehängt werden. Die Ablesung erfolgt direkt im Anschluss (Ausschluss Urticaria factitia) sowie nach 4, 6 und 8 h. Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die Urticaria factitia tarda.
Kälteurtikaria: UrtikariaKälte-Bei der Kälteurtikaria treten Hautveränderungen in Bereichen auf, die direkt kalter Luft oder kaltem Wasser ausgesetzt sind. Die Stärke der Reaktion ist temperaturabhängig, systemische Begleitreaktionen mit Übelkeit, Erbrechen und Blutdruckabfall sind möglich. Die kutanen Veränderungen treten meist schon nach kurzer Kälteexposition auf und klingen gewöhnlich innerhalb der ersten halben Stunde bis zu 3 h nach Ende der Kälteexposition wieder ab. Es gibt jedoch auch Kälteurtikariaformen vom verzögerten Typ mit mehrstündiger Latenz zwischen Kältereiz und Auftreten der Symptome. In seltenen Fällen kommen hereditäre Formen vor, meist handelt es sich um idiopathische Formen ohne erkennbaren Auslöser, zugrunde liegende Erkrankungen müssen jedoch ausgeschlossen werden. In der Diagnostik wird routinemäßig wurde früher ein Eiswürfelkontakttest (5–20 min) am Unterarm durchgeführt. Hier besteht jedoch die Gefahr von Erfrierungen, außerdem ist es wichtig, den Schwellenwert zu bestimmen, der oft zwischen 18–20 °C liegt. Empfohlen ist daher der abgestufte Test mit minimal 4 °C mittels Peltier-Element (Magerl et al. 2015; Abb. 110.3 a, b, c, Farbtafel). In einigen Fällen ist jedoch nur eine Provokation mit kaltem Luftzug positiv, die technisch aufwendig ist, da ein Kühlraum mit einer Temperatur von 4 °C erforderlich ist, wenn nicht eine ausreichend niedrige Außentemperatur für den Provokationstest im Freien herrscht. Zum Ausschluss zugrunde liegender Erkrankungen sollten bei positivem Kältetest die folgenden Laboruntersuchungen durchgeführt werden: Lues-, Borrelien-, HIV-, Epstein-Barr-Serologie, ANA, Kryoglobulin, Kryofibrinogen, Kryohämolysin, Kälteagglutinine. Ferner sollten hämatologische und lymphoproliferative Erkrankungen ausgeschlossen werden.
Wärmeurtikaria: UrtikariaWärme-Die Wärmeurtikaria ist eine sehr seltene Urtikariaform, bei der im direkten Kontaktbereich mit lokal applizierter Wärme Urticae auftreten. Die Auslösetemperatur beträgt 38–56 °C. Der Test erfolgt durch ein warmes Unterarmbad (40–42 °C) oder besser durch den oben erwähnten TempTest. Urticae entstehen meist sofort, in seltenen Fällen mit mehrstündiger Verzögerung.
Lichturtikaria: UrtikariaLicht-Die Lichturtikaria ist ebenfalls eine seltene Urtikariaform. Im direkten Kontaktbereich mit Licht (meist UV-A, UV-B und sichtbares Licht jedoch möglich) treten meist mit nur kurzer Latenz von 1–2 min Urticae auf. Zum Test erfolgt eine Bestrahlung mit verschiedenen Dosierungen im Bereich ungebräunter Haut mit allen 3 Wellenbereichen. Das Testareal darf insbesondere in den vorausgegangenen Tagen nicht dem Sonnenlicht ausgesetzt gewesen sein, da eine Refraktärität bestehen kann. Bei positivem Ergebnis zeigen sich direkt bis spätestens 2 h nach dem Test Urticae. Verzögerte Reaktionen mit bis zu 24 h Latenz deuten auf die wichtigste Differenzialdiagnose, die polymorphe Lichtdermatose, hin.

Sonderformen

Cholinergische Urtikaria: UrtikariacholinergischeDas charakteristische Erscheinungsbild der cholinergischen Urtikaria sind stecknadelkopfgroße Urticae auf erythematösem Grund. Die Quaddeln treten direkt nach Auslösern auf, die zu einer Erhöhung der Körperkerntemperatur führen, wie z. B. Anstrengung, heißes Duschen oder emotionale Belastung. Die Erkrankung kommt am häufigsten im jungen Erwachsenenalter vor. In der Altersgruppe 15–35 Jahre besteht eine Prävalenz von 11,2 %. Kinder sind nur selten betroffen. Der Ausprägungsgrad und der damit verbundene Leidensdruck der Patienten ist oft gering, andererseits werden bei ca. 20 % der betroffenen Personen schwere Verläufe mit systemischen Begleitreaktionen und Behinderung im Alltagsleben beobachtet. Die Diagnostik erfolgt durch Anstrengungsprovokation oder mit heißen Vollbädern. Vor und nach dem Test sollte die Körpertemperatur gemessen werden, da der Test nur bei einem Anstieg um mindestens 0,7 °C aussagekräftig ist.
Kontakturtikaria: UrtikariaKontakt-Die Kontakturtikaria ist charakterisiert durch das lokalisierte Auftreten von Quaddeln nach Kontakt mit einem Auslöser. Das allgemein bekannteste Beispiel sind Quaddeln, die nach Kontakt mit Brennnesseln auftreten, die der Urtikaria, dem Nesselfieber, auch als Namensgeber dienen. Die zugrunde liegenden Mechanismen sind entweder allergisch, toxisch oder beruhen auf einer direkten Histaminliberation. Neben der lokalisierten kutanen Reaktion können bei entsprechend hochgradiger Sensibilisierung und perkutaner Resorption eines Typ-I-Allergens auch systemische Begleitreaktionen auftreten.
Nahrungsmittel spielen bei der Kontakturtikaria insbesondere während der Zubereitung eine Rolle. Besonders bei den Typ-I-Reaktionen auf Gemüsesorten verliert sich die Allergenität meist nach dem Kochen, sodass sich z. B. eine Allergie auf Kartoffeln nur beim Schälen der rohen Kartoffeln im Sinne einer Kontakturtikaria äußert, während der Verzehr der gekochten Kartoffel zu keinerlei Reaktionen führt. Zur Diagnostik Typ-I-allergischer Erkrankungen eignen sich Hauttests, möglichst mit den nativen Lebensmitteln.

Die folgenden Erkrankungsbilder sind nicht Teil der Urtikaria, trotz historischer Namensverwandschaft, aber wichtige Differenzialdiagnosen.

Urtikariavaskulitis-SyndromUrtikariavaskulitis-Syndrom: Bei der Urtikariavaskulitis handelt es sich um eine seltene Erkrankung, bei der eine primär kutane nekrotisierende Vaskulitis mit quaddelähnlichen Hautveränderungen einhergeht (Abb. 110.4, Farbtafel). Im Unterschied zu gewöhnlichen Urticae bestehen die Hautveränderungen länger als 24 h und heilen unter Hinterlassung bräunlich-erythematöser Maculae ab. Systemische Manifestationen, v. a. an Gelenken, Nieren und Lunge, sind häufig. Kinder sind nur in Einzelfällen betroffen. Es treten hypokomplementäre und normokomplementäre Formen auf. Die Diagnosestellung erfolgt histologisch (inkl. Immunfluoreszenz), im Labor sollten BSG, CH50, Komplementfaktoren, zirkulierende Immunkomplexe und ANA bestimmt werden. Als einfache Untersuchung zur Bestandsdauer von Urticae empfiehlt sich das Markieren einzelner frischer Läsionen. Bei einem Bestand von mehr als 24 h ist eine Urtikariavaskulitis wahrscheinlich.
Urticaria pigmentosaUrticaria pigmentosa: Die Urticaria pigmentosa ist eine kutane Form der Mastozytose. Die kindliche Form tritt meist im Neugeborenen- oder Kleinkindalter auf. Sie ist charakterisiert durch disseminierte bräunliche Makulae, die lokalen Mastzellvermehrungen entsprechen. Nach Reibung entsteht durch Histaminfreisetzung an diesen Stellen eine Quaddel (Darier-Zeichen), bei Neugeborenen evtl. sogar eine Blase (begründet durch die dünnere Epidermis). Die Erkrankung kann subjektiv symptomlos verlaufen, bei einigen Patienten kommt es jedoch zu massiv erhöhter Histaminfreisetzung mit entsprechenden Symptomen, z. B. Kopfschmerz, Übelkeit, Durchfall. Insbesondere durch Histaminliberatoren, z. B. Insektenstiche, Narkotika, können diese Patienten gefährdet sein. Das Darier-Zeichen ist ein sicherer klinischer Hinweis. Die weitere Diagnostik erfolgt durch Biopsie, bei Verdacht auf eine systemische Beteiligung sollten weitere Untersuchungen erfolgen. Als Screening Labor: Serum-Tryptase, Diff.-BB, Ca, P, AP, Leberenzyme; ggf. Nachweis einer Kit-Mutation (am häufigsten KitD816V-Mutation, ca. 50 % bei Kindern) durch hochsensitive PCR aus dem peripheren Blut. Zur Bestätigung einer systemischen Mastozytose ist eine Knochenmarkspunktion erforderlich, die Indikation hierzu sollte im Kindesalter mit Bedacht gestellt werden. Hierbei ist zu bemerken, dass Kinder nur in seltenen Fällen systemische Beteiligung zeigen, bei Erwachsenen ist dies hingegen der Regelfall.
Hereditäres Angioödem: Das hereditäre Angioödem ist eine seltene Erkrankung, bei der es intermittierend zu Schwellungen kommt, ohne begleitende Urticae. Zugrunde liegt ein Mangel oder Defekt des C1-Inhibitors (C1-INH). Im Gegensatz zum gewöhnlichen Angioödem sprechen die Schwellungen deshalb auch nicht auf Antihistaminika und Kortikosteroide an. Die Mehrzahl der Schwellungen entsteht spontan, sie können aber auch durch Stress, Infekte oder Traumata, z. B. zahnärztliche Eingriffe getriggert werden. Beim Auftreten von Larynxödemen besteht akute Lebensgefahr. Die Diagnostik stützt sich auf die Anamnese, Angioödem ohne Urticae, kein Ansprechen auf antiallergische Medikation, positive Familienanamnese sowie das Labor (C1-INH qualitativ und quantitativ C4).

Besondere Hinweise

Die Diagnostik der Urtikaria basiert im Wesentlichen auf der Anamnese und der körperlichen Untersuchung. Im Gegensatz zu anderen Erkrankungen stellt die Differenzialdiagnose aufgrund der Flüchtigkeit der Quaddeln kein Problem dar (bei Zweifel anzeichnen und beobachten), schwieriger ist jedoch die Zuordnung zu den einzelnen Urtikariaformen. Ohne Verlaufsbeobachtung der Quaddeln kann die Urtikaria gelegentlich mit dem Erythema exsudativum multiforme und dem Sweet-Syndrom verwechselt werden.
Zur Erfassung der Anamnese empfiehlt sich die Verwendung eines Fragebogens. Erfragt werden sollten insbesondere: Frequenz, Dauer, Form, Größe, assoziierte Angioödeme, komplette Eigenanamnese inkl. Nahrung, Familienanamnese und bisherige Therapie. Bei der körperlichen Untersuchung ist der Dermografietest wichtig. Routine-Laboruntersuchungen und ebenfalls allergologische Tests sind bei der Urtikaria routinemäßig nicht indiziert und sollten nur bei spezifischem Verdacht angefordert werden. Allerdings besteht eine hohe Koinzidenz mit atopischen Erkrankungen.

Literatur

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M. Magerl An improved Peltier effect-based instrument for critical temperature threshold measurement in cold- and heat-induced urticaria J Eur Acad Dermatol Venereol 29 10 2015 2043 2045

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A. Mlynek A novel, simple, validated and reproducible instrument for assessing provocation threshold levels in patients with symptomatic dermographism Clin Exp Dermatol 38 4 2013 360 366

3

T. Zuberbier S. Chantraine-Hess K. Hartmann B.M. Czarnetzki Pseudoallergen-free diet in the treatment of chronic urticaria. A prospective study Acta Derm Venereol 75 6 1995 484 487

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T. Zuberbier The EAACI/GA2LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update Allergy 69 2014 868 887

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