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B978-3-437-22532-1.00010-0

10.1016/B978-3-437-22532-1.00010-0

978-3-437-22532-1

Abb. 10.1

[L217/V492]

Differenzialdiagnose der Zyanose bei Früh- und Neugeborenen (präduktale Blutgasanalyse).

Abb. 10.2

[L217/V492]

Differenzialdiagnose der Zyanose jenseits des Neugeborenenalters.

Zyanose

Bernhard Roth

Symptombeschreibung

Definition

Unter ZyanoseZyanose wird eine unterschiedlich stark ausgeprägte bläulich purpurne Verfärbung der Haut und der sichtbaren Schleimhäute verstanden, die zumeist bedingt ist durch einen stark erhöhten Anteil an reduziertem, d. h. desoxygeniertem Hämoglobin im kapillären Blut und wesentlich seltener durch das Auftreten von Methämoglobin.

Das Vorhandensein einer Zyanose zeigt immer einen klinisch bedeutsamen Zustand an, der verbunden sein kann mit einem verminderten Sauerstoffgehalt des Blutes (HypoxämieHypoxämie) oder mit einer inadäquaten Sauerstoffversorgung des Gewebes (HypoxieHypoxie). Klinisch ist das Erkennen einer Zyanose nicht selten mit Schwierigkeiten verbunden. Eine Zyanose wird wahrnehmbar beim Vorhandensein von 3–5 g reduziertem Hämoglobin/100 ml Blut. Für das Auftreten einer Zyanose ist eher der absolute als der relative Gehalt des Blutes an desoxygeniertem Hämoglobin verantwortlich. Bei hohem Hämoglobingehalt, z. B. von 20 g/100 ml Blut, tritt eine Zyanose bereits bei relativ geringer Abnahme der Sauerstoffsättigung auf. Bei schweren Anämien mit Hämoglobinkonzentrationen von unter 6 g/100 ml Blut hingegen kann eine Zyanose auch bei erheblich eingeschränkter Sauerstoffversorgung fehlen. Dem geschulten Beobachter fällt eine Zyanose bei normalem Hämoglobingehalt des Blutes unter Inspektion der Schleimhäute durchaus bereits ab einer pulsoxymetrisch gemessenen Sauerstoffsättigung von 86–90 % auf. Zumeist wird eine Zyanose aber erst ab Sauerstoffsättigungen von unter 85 % erkannt, gelegentlich sogar erst dann, wenn die Sauerstoffsättigung bei 75 % liegt.
ZyanoseMethämoglobinMethämoglobinMethämoglobin ruft eine Zyanose hervor, wenn sein Anteil am Gesamthämoglobin 15 % übersteigt (etwa ab 1,5 g Methämoglobin/100 ml Blut). Die Zyanose ist bei der Methämoglobinämie eher durch eine blau-graue Verfärbung der Haut und Schleimhäute gekennzeichnet. Sulfhämoglobin erzeugt eine Zyanose ab einer Konzentration von 0,5 g/100 ml Blut. Carboxyhämoglobin als Folge einer Kohlenmonoxid-Intoxikation bewirkt eher eine rötlich livide Hautverfärbung und erst bei schwerer Intoxikation (> 50 % CO-Hb) eine Zyanose.

Formen

Ätiologisch kann zwischen Zyanosezentralezentraler und Zyanoseperiphereperipherer Zyanose differenziert werden, obwohl klinisch eine Unterscheidung in diesen Kategorien meist schwierig oder nicht möglich ist. Dies ist besonders beim Neugeborenen der Fall:
  • Bei der zentralen Zyanose liegt entweder eine Untersättigung des arteriellen Blutes mit Sauerstoff oder ein abnormales Hämoglobinderivat vor. Sowohl die Schleimhäute als auch die Haut selbst zeigen dann eine zyanotische Verfärbung.

  • Bei der peripheren Zyanose ist die Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes normal, die sichtbaren Schleimhäute sind rosig. Periphere Hautareale hingegen erscheinen zyanotisch, bedingt einerseits durch einen verminderten Blutfluss, z. B. bei Kälteexposition (Akrozyanose) oder Schockgeschehen, andererseits durch eine verstärkte Sauerstoffaufnahme peripherer Gewebe.

Häufig bestehen Mischformen von peripherer und zentraler Zyanose, z. B. beim kardiogenen Schock mit nachfolgendem Lungenödem.

Rationelle Diagnostik

Anamnese

Wesentliche anamnestische Hinweise sind bei Neugeborenen mit Zyanose dem Schwangerschafts- und Geburtsverlauf zu entnehmen: Fruchtwassermenge, Infektionen in der Schwangerschaft, Zeitpunkt des Blasensprungs, Fieber unter der Geburt. Aber auch das gänzliche Fehlen aller Risikofaktoren gibt wesentliche Hinweise auf die Ätiologie der Zyanose. Wichtig zu erfragen ist, ab wann die Zyanose beobachtet wurde, ob eine Asphyxie bestand oder mekoniumhaltiges Fruchtwasser aspiriert wurde, ab wann Symptome eines Atemnotsyndroms auffielen und wie das Trinkverhalten des Kindes war. Eine Zyanose bei gleichzeitig vorliegenden Hinweisen für ein Atemnotsyndrom spricht für eine primär pulmonale Störung, bei gleichzeitiger Schocksymptomatik für ein septisches oder metabolisches Geschehen, aber auch für ein Vitium cordis mit Herzinsuffizienz und bei eher unauffälliger Klinik für ein zyanotisches Vitium cordis oder für das Vorliegen abnormaler Hämoglobinderivate.
Bei Säuglingen, Klein- und Schulkindern mit unklarer Zyanose sind stets die Umstände, unter denen diese beobachtet wurde, zu erfragen. Hierzu zählen Bewusstseinszustand, Hydrationsgrad, Erbrechen, Durchfälle, Kreislaufsituation, Medikamenteneinnahme, bekanntes Vitium cordis, vorausgegangene Herzoperationen, vorbestehende Atemwegserkrankungen oder angeborene Fehlbildungen der Atemwege, Erkrankungen des ZNS (z. B. hirnorganisches Anfallsleiden), neuromuskuläre Erkrankungen (z. B. Myopathien), renale Erkrankungen (z. B. nephrotisches Syndrom, arterielle Hypertension), hämatologische Erkrankungen (z. B. Methämoglobinämie) oder vaskuläre Erkrankungen (z. B. Raynaud-Phänomen).
Hervorzuheben ist, dass eine Zyanose eher selten als ein isoliertes Symptom beobachtet wird. In den meisten Fällen finden sich Hinweise in der Anamnese und Klinik, die eine weitere ätiologische Differenzierung ermöglichen.

Körperliche Untersuchung

Die körperliche Untersuchung, dies gilt besonders für Früh- und Neugeborene, sollte unter optimalen Beleuchtungsverhältnissen erfolgen. Licht mit hohem Blauanteil erschwert die Beurteilung.

Ferner ist für eine ausreichend warme Umgebung zu sorgen, ggf. durch Verwendung einer Wärmelampe. Neugeborene zeigen während der ersten Minuten nach der Geburt eine normalerweise bestehende Zyanose, die an den Handinnenflächen und Fußsohlen vielfach noch über 10–15 min hinweg zu beobachten ist. Durch einen erhöhten Beugetonus der Extremitätenmuskulatur bedingt weisen Neugeborene und jüngere Säuglinge besonders bei kühler Umgebung häufig eine zyanotische Verfärbung und Marmorierung der Haut der Hände und Unterarme auf, die lediglich durch eine verminderte Durchblutung verursacht wird und für Eltern dennoch zunächst beunruhigend ist.
Im Rahmen der körperlichen Untersuchung ist die Färbung der Zunge, der oralen Schleimhäute und der Bindehäute des Auges zu registrieren. Eine zyanotische Verfärbung dieser Strukturen weist auf zentrale Ursachen mit primärer Sauerstoffuntersättigung des arteriellen Blutes hin. Eine periphere Zyanose fällt besonders an Strukturen mit dünner Epidermis und geringer Pigmentierung auf. Hierzu zählen Fingerspitzen, Nagelbetten, Ohrläppchen, Nasenspitze und Lippen. Hier steht eine erhöhte arteriovenöse Sauerstoffdifferenz bei normalen oder erniedrigten Werten für den Sauerstoffpartialdruck und die Sauerstoffsättigung im arteriellen Blut im Vordergrund.

Bei Patienten mit sehr dunkler Hautfarbe ist eine Zyanose oftmals nur an der Zunge zu erkennen. Ist die Untersättigung mit Sauerstoff nur gering, können die Farbe der Haut und Schleimhäute rötlich livide sein.

Neben Anämie sind PolyglobuliePolyglobulieZyanosePolyglobulie und PolyzythämiePolyzythämieZyanosePolyzythämie zu beachten. Die durch diese Zustände und durch Hyperviskosität bedingte Zyanose, die häufig bei übertragenen oder dystrophen Neugeborenen anzutreffen ist, zeigt einen dunkelblau-roten fleckigen Aspekt bei marmorierter Haut und weniger eine gleichmäßige Verteilung. Stets zu achten ist auf eine Verfärbung der Haut oder der Schleimhäute durch exogen aufgebrachte Farbstoffe. Bei einer echten Zyanose verschwindet die Blauverfärbung, wenn z. B. durch Druck mit einem Glasspatel in dem zu beurteilenden Hautareal Blutleere erzeugt wird.

Bei Neugeborenen ist eine klinische Differenzierung zwischen zentraler und peripherer Zyanose in der Regel nicht möglich.

Durch die hohe Sauerstoffaffinität des fetalen Hämoglobins können in dieser Altersgruppe schwerste hypoxische Zustände vorliegen, ohne dass diese sich mit einer Zyanose präsentieren. Bei einem Hämoglobingehalt von z. B. 20 g/100 ml Blut muss die arterielle Sauerstoffsättigung auf 75–80 % abfallen (etwa 3–5 g desoxygeniertes Hämoglobin/100 ml), bevor eine Zyanose der Haut erkennbar wird.
Gelegentlich lässt sich als neonatale Besonderheit eine sog. differenzielle ZyanoseZyanosedifferenzielle beobachten, bei der z. B. die Haut des Kopfes und der rechten Thoraxhälfte rosiger ist als die übrige Haut. Als Ursache kommt ein Rechts-links-Shunt bei Persistenz fetaler Kreislaufverhältnisse infrage.

Klinisch-chemische Untersuchungen

Es sollte möglichst eine arterielle Blutgasanalyse (paO2, paCO2, pH, BE, HCO3) durchgeführt werden. Eine kapilläre Blutgasanalyse wird bei Patienten außerhalb der Intensivstation in der Regel bevorzugt. In diesem Fall muss das betreffende Hautareal ausreichend lange angewärmt worden sein. Sowohl bei arterieller Punktion als auch bei kapillärer Blutgasanalyse sollte an eine Lokalanästhesie gedacht werden. Des Weiteren zählt zu den Basisuntersuchungen die pulsoxymetrische Bestimmung der Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes. Dabei ist zu beachten, dass einzelne Gerätetypen und Sensoren systematische Fehler aufweisen, die zur Über- oder Unterschätzung der SpO2 führen können. Essenziell ist zu beachten, dass mittels Pulsoxymetrie aus technischen Gründen ausschließlich der Anteil des Hämoglobins erfasst wird, der Sauerstoff binden kann. Mithin ist die Pulsoxymetrie nicht geeignet, eine CO-Vergiftung oder eine Methämoglobinämie zu erfassen. Die blutige Bestimmung der Sauerstoffsättigung einschließlich der Bestimmung der Hämoglobinderivate mittels CO-Oxymetrie ist in solchen Fällen notwendig. Des Weiteren ist die Bestimmung von Hb-Wert und Hämatokrit im venösen Blut sowie die Bestimmung von Glukose und Elektrolyten erforderlich.

Technische Untersuchungen

An apparativen Untersuchungen ist eine Röntgenaufnahme des Thorax (evtl. in 2 Ebenen), ein EKG und u. U. eine Echokardiografie sinnvoll.
In Abhängigkeit von der Art der Störung, die der Zyanose zugrunde liegt, kann es erforderlich sein, weitere apparative Untersuchungen durchzuführen. Zu nennen sind: CT, MRT (ggf. mit Kontrastdarstellung), Angiokardiografie, EEG, Endoskopie der Atemwege und der Speiseröhre, pH-Metrie.

Besondere Hinweise

Als sehr hilfreich hat sich bei Neugeborenen mit einer Zyanose unklarer Ätiologie der Hyperoxietest erwiesen. Dabei werden die Patienten entweder spontan atmend oder unter apparativer Beatmung für 10–30 min mit 100 % Sauerstoff versorgt. Bei kleinen und deutlich unreifen Frühgeborenen sollte der Hyperoxietest im Hinblick auf die Gefahr eines Retinopathia praematurorum nicht durchgeführt werden. Entscheidendes Beurteilungskriterium ist der präduktal gemessene Sauerstoffpartialdruck des arteriellen Blutes (vorzugsweise rechte A. radialis). Bei einem paO2 von > 100 mmHg im Hyperoxietest sollte simultan eine prä- und postduktale Blutgasanalyse zur Abschätzung eines Rechts-links-Shunts unter 100 % O2 durchgeführt werden (persistierende pulmonale Hypertension, kritische Aortenisthmusstenose, Aortenbogenunterbrechung). Bei Vorliegen des Rechts-links-Shunts von relevantem Ausmaß ist auch ein prä- und postduktal plaziertes Pulsoxymeter zur kontinuierlichen Überwachung hilfreich.
Im HyperoxietestHyperoxietestZyanoseHypoxietest lassen sich folgende Fälle unterscheiden (Abb. 10.1 und Abb. 10.2):
  • Zyanose mit paO2 < 50 mmHg bei 100 % O2: Am ehesten angeborener zyanotischer Herzfehler. Besonders dann wahrscheinlich, wenn außer einer moderaten Tachypnoe keine Zeichen eines Atemnotsyndroms vorliegen, der pCO2 normal oder erniedrigt und der arterielle Blutdruck normal ist. Infrage kommen: D-Transposition der großen Arterien, totale Lungenvenenfehleinmündung, Trikuspidalatresie und Ebstein-Anomalie, Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt, hochgradige Pulmonalstenose, ausgeprägte Fallot-Tetralogie.

  • Zyanose mit klinischen Zeichen des kongestiven Herzversagens und paO2 < 150 mmHg bei 100 % O2 (paCO2 normal bis erhöht): In der Regel findet sich ein erhöhter pulmonaler Blutfluss (Lungenödem) mit Kardiomegalie. Infrage kommen: hypoplastisches Linksherzsyndrom, Truncus arteriosus.

  • Zyanose mit klinischen Zeichen des Atemnotsyndroms und u. U. dem Bild einer Lungenerkrankung in der Röntgenaufnahme des Thorax mit einem paO2 > 100–150 mmHg bei 100 % O2 (pCO2 normal bis erhöht): Infrage kommen: primäre Lungenerkrankungen, Atemwegsobstruktion, thorakale Raumforderungen oder Ergussbildung, Läsionen des zentralen Nervensystems, neuromuskuläre Erkrankungen, Sepsis und Multiorganversagen, neonatale metabolische Katastrophen.

  • Zyanose mit normalem paO2 (bei 100 % O2 paO2 > 200 mmHg): Infrage kommen: Methämoglobinämien (Hämoglobinopathien, Nitrit, Anilin-Farben, Prilocain), Polyzythämie, periphere Vasokonstriktion bei Kälteexposition.

Differenzialdiagnostische Tabelle

Differenzialdiagnose der Zyanose

Tab. 10.1
Charakterisierung des Hauptsymptomsweiterführende NebenbefundeVerdachtsdiagnosenBestätigung der Diagnose
Zyanose ohne Zeichen eines Atemnotsyndroms und ohne Zeichen gestörter Mikrozirkulationdesoxygeniertes Hämoglobin vielfach reife Neugeborene, gelegentlich kein Herzgeräusch, pCO2 normal oder ↓, Hkt ↑, SpO2 ↓, paO2 ↓, pH normal, Laktat normalangeborene zyanotische Herzvitien, Eisenmenger-Reaktion bei älteren KindernHyperoxietest Röntgen-Thorax Echokardiografie Angiokardiografie
abnormale Hämoglobinderivate vielfach grau-blaues Kolorit, paO2 normal, SpO2 normal oder gelegentlich ↓Methämoglobinämie: angeboren/erworben (Lokalanästhetika), Hämoglobin MCO-Oxymetrie Hämoglobin-Elektrophorese
Polyzythämie
Hkt- und Hb-Wert ↑↑
mit der Zunahme des Hämoglobingehalts steigt der absolute Anteil an desoxygeniertem HämoglobinHkt-, Hb-Bestimmung im venösen oder arteriellen Blut, CO-Oxymetrie
Zyanose mit Tachypnoe und mit Zeichen gestörter Mikrozirkulationkardiale Ursache möglich: Herzgeräusch, Tachydyspnoe, kühle Peripherie, zentralisiert wirkend, Blutdruck ↓, Hb normal, Hepatosplenomegalie, pCO2 normal oder ↑, paO2 ↓, pH ↓, SpO2 ↓, Laktat ↑kardiale Erkrankungen mit Herzinsuffizienz: angeborene Herzvitien (Aortenisthmusstenose), hypoxische Myokardschäden, Myokarditis, Myokardiopathien, Herzrhythmusstörungen (paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie, schwerer AV-Block), toxische Myokardschäden, Perikardtamponade, Perikarditis, intrakardiale Tumoren, KlappeninsuffizienzRöntgen-Thorax EKG, Echokardiografie Angiokardiografie Serologie/Virologie
septische Ursache möglich: starke Zentralisation, Hypothermie oder Fieber, Schockzeichen, Tachykardie, paO2 nur leicht erniedrigt oder normal, SpO2 ↓, pCO2 normal oder erniedrigt, pH ↓, Laktat ↑, Hb ↓, Thrombozyten ↓Sepsis, septischer Schock, Meningitis, metabolisches Koma (Harnstoffzyklus, Organoazidurie), Blutverlust, NNR-Insuffizienz (Addison-Krise)Immunologie, metabolische Untersuchungen, Mikrobiologie, Blutkultur, Liquoranalyse, NH+4-Bestimmung, Screening für organische Säuren, Kortisol, weitere endokrinologische Diagnostik
Zyanose mit Atemwegsobstruktion und mit Hypoventilationüberwiegend inspiratorische Atemwegsbehinderung: obere Luftwege, extrathorakale Obstruktion, inspiratorischer Stridor, Heiserkeit, Einziehungen, Dyspnoe, paO2 ↓, SpO2 ↓, pCO2 ↑, pH ↓ oder normalnasale Obstruktion, Choanalstenose/-atresie, Fremdkörper, nasale Polypen, Makroglossie, Laryngospasmus, Glossoptose, Rachen-/Gaumenmandelhyperplasie, Struma, diphtherischer Krupp, stenosierende Laryngotracheitis, Epiglottitis, bakterielle Tracheitis, Mononukleose, retropharyngealer Abszess, Peritonsillarabszess, angioneurotisches Ödem, Kehlkopffehlbildungen (u. a. Segel, Zysten, Angiome, Spalten), Papillome, Stimmbandlähmungen, subglottische Stenose, Kehlkopfdystonie, Hirndruck, metabolische ErkrankungenInspektion, Endoskopie, Sonografie, MRT
überwiegend exspiratorische Atemwegsbehinderung: untere Luftwege, intrathorakale Obstruktion: Stimme normal, Exspirium verlängert, hypersonorer Klopfschall, Einziehungen, Dyspnoe, Husten, paO2 ↓, pCO2 ↑, pH ↓ oder normal, SpO2Asthma bronchiale, obstruktive Bronchitis, Fremdkörper, Aspiration, Schleimpfropfbildung, Gefäßringfehlbildung, Bronchusstenose, aberrierende Bronchien, Trachealstenose, Tracheitis, Divertikel, mediastinale Tumoren, Alveolitis, tracheoösophageale FistelnEndoskopie, Röntgen-Thorax, Angiografie, MRT
Zyanose mit Tachydyspnoe, jedoch ohne Atemwegsobstruktion und ohne gestörte Mikrozirkulationmechanische thorakale Kompression und strukturelle Anomalie der Lungen: Thoraxdeformität, seitendifferenter Auskultations- und Perkussionsbefund, im Wesentlichen unbeeinträchtigtes Exspirium, kein Husten, abdominale Distension, paO2 ↓, pCO2 ↑, pH ↓oder normal, SpO2Skoliose, Pneumothorax, Pneumomediastinum, Pleuraerguss, Empyem, Lungensequester, instabiler Thorax, Zwerchfelldefekte, Zwerchfellparesen, α1-Antitrypsinmangel, Lobäremphysem, zystisch-adenomatoide Malformation, abdominale Tumoren, Aszites, peritoneale ProzessePunktion, Röntgen, CT, MRT
primär pulmonale Erkrankungen: Auskultations- und Perkussionsbefund, Husten, Fieber, Auswurf (z. T. blutig) paO2 ↓, pCO2 ↑ oder normal, pH ↓ oder normal, SpO2Pneumonie, Dystelektase, Atelektase, Lungenfibrose, Sarkoidose, Morbus Wegener, zystische Fibrose, Alveolitis, Bronchiolitis, Tuberkulose, Alveolarproteinose, Goodpasture-Syndrom, pulmonale Hämosiderose, alveolokapilläre Dysplasie, bronchopulmonale Dysplasie, pulmonale LymphangiektasenRöntgen, Endoskopie, Biopsie, Lavage, Serologie
pulmonalvaskuläre Erkrankungen: normale Auskultations- und Perkussionsbefunde, ThoraxschmerzLungenembolie, Thrombosen der Lungenstrombahn, Persistenz fetaler Kreislaufverhältnisse, alveolokapilläre Dysplasie, primär pulmonalarterielle HypertensionRöntgen-Thorax, Szintigrafie, Echokardiografie, Angiokardiografie, Biopsie
Zyanose mit Störungen des Atemantriebs und ZNS- bzw. neuromuskulären BefundenHypoventilation bei unregelmäßigen oder pathologischen Atemmustern (Cheyne-Stokes) oder geringer Atemfrequenz: Auskultations- und Perkussionsbefund normal; Kopfschmerz, Erbrechen, Bewusstseinslage, Pupillenweite und Lichtreaktion, Hirndruckzeichen, Herzfrequenz, Medikamenteneinnahme; bei Beschleunigung und Vertiefung de Atmung verschwindet die Zyanose rasch; pO2 ↓, pCO2 ↑, SpO2Enzephalitis, Meningitis, Subarachnoidalblutung, Hirnödem, Anfallsstatus, Intoxikationen: Barbiturate, BenzodiazepineStauungspapille, kraniales CT, MRT, Lumbalpunktion, EEG, Drogen-Screening
Hypoventilation bei Erkrankungen der Atemmuskulatur und peripherer Nerven: normale ZNS-Befunde, periphere neurologische Störungen, MyopathienMuskeldystrophien, Myopathien, Guillain-Barré-Syndrom, Poliomyelitis, Querschnitts-Syndrom, spinale Prozesse, Zwerchfellpareseelektrophysiologische Untersuchungen (NLG/EMG), Liquoranalyse, MRT der Wirbelsäule, Muskelbiopsie, Serologie
periphere Zyanosekühle, verfärbte, marmorierte Haut, Akrozyanose, verzögerte kapilläre Refüllung, Ischämie, Ödem, SchmerzenKälteeinwirkung, Raynaud-Phänomen, Vaskulitis, arterieller Verschluss, Thrombose, Kompartmentsyndrom, SympathikusdysregulationAnamnese, Inspektion, Gefäßstatus, Doppler-Untersuchung, Angiografie

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