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B978-3-437-22255-9.00015-8

10.1016/B978-3-437-22255-9.00015-8

978-3-437-22255-9

Allergische Sofortreaktion, allergischeReaktionsarten, allergischeReaktion:zytotoxischeReaktion:zelluläreImmunkomplexreaktionReaktionsarten

Tab. 15.1
Reaktionsart Klinisches Korrelat (Bsp.)
I Sofortreaktion Alle allergischen Sofortreaktionen, v. a. Asthma, Rhinokonjunktivitis etc.
II Zytotoxische Reaktion Autoimmunreaktionen durch Medikamente
III Immunkomplexreaktion Alveolitis, „Serumkrankheit“
IV Zelluläre Reaktion Tuberkulin/Ekzemtyp Allergisches Kontaktekzem, z. B. auf Schwermetalle
(V) IgE-vermittelte Kontaktreaktion Verzögerte Reaktion auf Inhalations- u. Nahrungsmittelallergene bei atopischer Dermatitis

Erworbene SplenektomieImmunsuppressivaImmundefektzustände

Tab. 15.2
Erkrankung/Ursache Zelluläre Immunität Humorale Immunität Granulozyten
Infektionen
AIDS (6.5.11)
Masern
Mononukleose
Rötelnembryopathie



n
↓ (Regulation)
n

↓ (IgA)
n
n
n
Bestrahlung (↓)
Medikamente
Steroide
Phenytoin
Tuberkulostatika
MTX
Cyclophosphamid

n
n

n
↓ (IgA, Hemmung)
↓ (Hemmung)
n
n/↓
n
n

Splenektomie n n
Autoimmunerkrankung n
Leukämie n n
Urämie n
Nephrotisches Syndrom n ↓ (Verlust) n
Verbrennungen ↓ (Verlust)
Diabetes mellitus N n
Narkosen n n
Enteropathie n ↓ (Verlust) n
Mangelernährung
Zinkmangel
Selen (+ Vit. E)


n
n
n
↓ (Produktion)
n/(↓)

n

Allergologie und Immunologie

Stephan Illing

  • 15.1

    Allergologie544

    • 15.1.1

      Leitsymptome544

    • 15.1.2

      Diagnostische Methoden545

    • 15.1.3

      Häufige Allergene546

    • 15.1.4

      Antiallergische Therapie548

    • 15.1.5

      Notfallapotheke für die Selbstbehandlung549

    • 15.1.6

      Atopieprophylaxe549

  • 15.2

    Immunologie550

    • 15.2.1

      Leitsymptome550

    • 15.2.2

      Diagnostik bei Verdacht auf Immundefekt551

    • 15.2.3

      Wichtige Immundefekte551

    • 15.2.4

      Immuntherapie/-substitution554

Allergologie

Allergische Krankheiten sind bei Kindern sehr häufig (bis 10% der SK).

Leitsymptome

Symptome u. Krankheitsbilder, die allergisch ausgelöst sein können: AllergologieAllergische Krankheiten:Leitsymptome
  • AnaphylaxieAnaphylaxie: durch Nahrungsmittel, Insektengift (Biene, Wespe), iatrogen (z. B. Hyposensibilisierungslösungen), seltener Medikamente

  • Asthma Asthma bronchialebronchiale: bei KK meist infektbedingt, bei SK zu 70 % allergisch

  • Konjunktivitis: rezid. Verlauf, bes. jahreszeitlich, weist auf Allergie hin

  • Rhinitis: Bei chron. Rhinitis ohne weitere Sympt. werden Allergien oft lange übersehen! An Milben- u. Schimmelpilzallergie denken

  • Quincke-Quincke-ÖdemÖdem: kann allergisch sein. Meist Nahrungsmittel o. Insektenstiche, sonst eher infektbedingt

  • UrtikariaUrtikaria:

    • In den wenigsten Fällen (< 5 %) allergisch bedingt, wird aber oft als Ursache vermutet!

    • Häufigste Ursachen: Inf., physikalisch (Wärme, Kälte, mechanisch), Begleitsymptom bei immunolog. Erkr., in ca. 50 % unklar

  • Atopische Atopisches EkzemDermatitis: bei KK häufig Sensibilisierungen. Klin. Relevanz oft fraglich, bei < ⅓ relevante Allergien (19.5)

  • Gastroenteritische Sympt. (Durchfälle, Bauchschmerzen, Koliken, Reflux) können allergisch bedingt sein (13.4.9), meist Komb. mit anderen Sympt., z. B. akute Urtikaria

  • AlveolitisAlveolitis (Farmerlunge, Vogelzüchterlunge)

Allergische ReaktionsartenEinteilung nach Coombs u. Gell (Tab. 15.1, pathophysiologisch nicht mehr ganz korrekt).

Tox. Hautreaktionen (z.B. auf Pflanzen wie Herkulesstaude, feuchtes Gras etc.) sind keine Allergien! Lyell-Sy. durch Staphylokokken o. Medikamente ist keine Allergie.

Diagnostische Methoden

Immer erst anamnestische Eingrenzung, dann Test. Ungezielte Tests bringen meist keine vernünftigen Ergebnisse u. kosten viel.

Serologische Tests
Radioallergosorbent-Test (RAST)RAST u. Modifikationen (CAP): Allergische Krankheiten:DiagnostikAllergietest(s)RASTRadioallergosorbent-Test“\t“siehe RAST
  • Prinzip: Mit Allergen beschichtete Papierscheibe (o. Baumwollfaden, Plastikkugeln, Stix) bindet durch Inkubation mit Patientenserum spezifische IgE-Ak des Pat. Nachweis des gebundenen IgE mit Anti-IgE, das (radioaktiv) enzymatisch o. durch Fluoreszenz markiert ist. Einteilung in Klassen 0–4(–6).

  • Bewertung: 3 u. darüber meist Allergie, 0–2 neg. o. fraglich. Zuverlässig (80–90 %) bei Pollen, Staubmilben, Tieren außer Hunden, Biene, Wespe. Mittelmäßig zuverlässig bei Nahrungsmitteln, Schimmelpilzen (ca. 50 %), wenig zuverlässig bei Penicillin, Schadstoffen.

  • Vorteil: immer, auch beim akut Kranken, durchführbar.

  • Nachteil: beschränktes Spektrum, teuer, oft Überinterpretation.

Sammeltests mit mehreren Allergenen („Phadiatop“, SX1 etc.) u. der Aussage „Allergie ja/nein“ sind sinnvoll als Screeningtests v. a. in der Praxis.
Gesamt-IgE als Allergiemarker ungeeignet (je ca. 20 % falsch pos. o. falsch neg.).
Hauttests
PricktestPricktest
  • Allergen-Lsg. auf Unterarm auftropfen, mit Prick-Lanzette durch den Tropfen hindurch stechen (minimale Hautverletzung, kein Blutaustritt, für jedes Allergen neue Lanzette). Nach 15 Min. ablesen (Durchmesser von Rötung u. Quaddel).

  • Vorteil: relativ wenig belastend, schnell u. billig, auch mit nativem Material (z. B. Milch, Ei) möglich.

IntrakutantestIntrakutantestAllergen-Lsg. i.c. injizieren, Rötung u. Quaddel nach 15–20 Min. ablesen. Wird bei Kindern nur für bestimmte Allergene verwendet (Insektengift, Penicillinmetaboliten).
Epikutan- u. Patch-TestKontaktallergene (bei atopischer Dermatitis auch Umgebungsallergene) werden für 24 h aufgeklebt u. nach (48)/72/(96) h abgelesen.

Bei allen Hauttestungen bestehen Fehlermöglichkeiten, bes.:

  • Medikamente nicht beachtet (z. B. Antihistaminika 15.1.4): falsch negativ

  • Ungeeigneter Hautzustand (Ekzem, Steroidbehandlung): Testreaktion zu gering/negativ

  • Ungeeignete, fehlgelagerte, verwechselte Lsg.: nicht reproduzierbare Testergebnisse

Testung nur:

  • nach Medikamentenanamnese

  • außerhalb des akuten Krankheitsstadiums

  • bei infektfreiem Pat.

  • bei sehr ängstlichen Kindern nur bei wirklicher Notwendigkeit

  • durch Erfahrene, die die Reaktionen auch beurteilen können!

Karenz- und Provokationsproben
Provokationstest(s)Bei unsicherem o. zweifelhaftem Testergebnis, bes. bei Nahrungsmitteln, oft einziger Weg, Allergie zu beweisen o. auszuschließen. KarenztestsKarenz zu diagn. Zwecken zeitlich begrenzen (z. B. 2–4 Wo.), bes. bei Grundnahrungsmitteln. Cave: Mangelernährung! Genauen Plan aufstellen, auch an versteckte Nahrungsmittel, z. B. in Kosmetika u. Pflegemitteln, denken. Fehlinterpretationen möglich, wenn während der Karenzzeit andere Einflüsse auf den Krankheitsverlauf wirksam werden, etwa andere Therapie.
ProvokationsmethodenDurchführung nur durch Erfahrene: Nach Rechtslage (seit 1.1.1996) sollten solche Unters. nur von Allergologen vorgenommen werden. Sonst besteht grobe Fahrlässigkeit! Provokationstest mit Nahrungsmitteln o. Arzneimitteln sollten stat. durchgeführt werden!
  • Oral mit Nahrungsmitteln: Provokationstest(s):oraleBeginn mit kleiner Menge, z. B. 0,05–0,1 ml Milch, dann Steigerung im 30-Min.-Abstand bis zum Eintritt einer Reaktion (z. B. 0,1; 0,5; 1,0; 5; 10 ml Milch), bei beginnender Allgemeinreaktion (klin., RR) Abbruch. Ratsam ist ein i. v. Zugang, ferner Bereitstellung der Notfallmedikamente (nicht aufziehen, aber ausrechnen u. unmittelbar verfügbar bereithalten). Isolierte Spät- u. Ekzemreaktionen nach mehreren Stunden o. am nächsten Tag sind nicht eindeutig allergisch.

  • Inhalativ, nasal, konjunktival: Provokationstest(s):inhalativenur in Spezialabteilung. Bei bronchialer Provokation 24-h-Überwachung wg. möglicher Spätreaktion, meist nach 8–12 h (kann auch ohne Sofortreaktion vorkommen!).

  • Mit Medikamenten (z. B. ASS, andere Analgetika, Antibiotika): strenge Ind.-Stellung. Engmaschige Überwachung der Vitalparameter, bei schnell eintretenden subjektiven Sympt. (z. B. Brennen im Rücken) sofortige Schockbehandlung (3.2.5), bei stärker pos. ASS-/Antiphlogistika-Provokation (meist nach 2–4 h Reaktionsbeginn) hoch dosierte Steroide i. v.

Häufige Allergene

Nahrungsmittel sind bes. bei Sgl. u. KK wichtige Allergieauslöser. Trotzdem wird die Bedeutung überschätzt. Nicht jede Reaktion ist auch eine Allergie!

Nahrungsmittelallergie
  • NahrungsmittelallergieDifferenzialdiagnosen13.4.9.

  • Allergie: entweder Soforttyp (Urtikaria, Asthma, Durchfall z. B. nach Erdnuss o. Walnuss) o. verzögert (z. B. Ekzemschub nach Hühnerei).

  • Eosinophile Erkr. des Magen-Darm-Trakts (EGID): Ösophagitis, Gastritis o. Kolitis. Histolog. nachzuweisen, Allergietests meist sinnlos. Bei jungen Sgl. Proktokolitis mit blutigen Stühlen: meist durch Kuhmilch bedingt, direkt o. eher über MM, bei späterer guter Verträglichkeit von Milch (13.4.9).

  • DisaccharidintoleranzDisaccharidintoleranz, Nahrungsmittelintoleranzz. B. Laktasemangel (13.4.8): häufig mit Milchallergie verwechselt. Fruktosemalabsorption: häufig als Obstallergie angesehen.

  • ZöliakieZöliakie (GlutenunverträglichkeitGlutenunverträglichkeit): genetisch bedingte immunolog. Reaktion mit Zottenatrophie. Hat nichts mit einer Allergie zu tun, wird aber oft als „Getreideallergie“ bezeichnet (13.4.9).

  • Enteropathie durch Nahrungsmittelproteine: meist Kuhmilch. Zelluläre Reaktion der Darmmukosa, meist Diarrhö, auch Erbrechen, klin. u. histolog. ähnlich Zöliakie. Diagnose durch Karenz. Langzeitprognose gut.

  • PseudoallergiePseudoallergie: unspez. Aktivierung von Mediatoren, ähnlich wie bei Medikamenten (ASS).

  • Intoxikationen, z. B. Durchfälle durch Staphylokokkentoxin, werden gelegentlich auch als Allergie fehlgedeutet.

  • FehlernährungFehlernährung: Durch ungeeignete Nahrungsmittel o. zu große Mengen hervorgerufene Symptome werden gern als allergisch angesehen. Eine Fehlernährung als Folge einer eingebildeten (o. wirklichen) Nahrungsmittelallergie ist nicht selten.

Wichtigste Nahrungsmittelallergene:
  • Sgl.: Kuhmilch(produkte), Hühnerei, Soja, seltener Getreide, Gemüsearten, sehr selten Obstsorten u. noch seltener Fleisch

  • KK: Kuhmilch, Hühnerei, Hülsenfrüchte (bes. Erdnüsse), andere Nüsse, Gewürze, selten Fisch, Getreidearten, sehr selten andere Nahrungsmittel

  • Jgl. u. Erw.: Gewürze (Sellerie als Leitgewürz, KreuzallergieKreuzallergie mit sehr vielen anderen Gewürzen u. Beifußpollen), Nüsse, Hülsenfrüchte, Fisch, Schalentiere, Milch, Ei, Kartoffeln, Getreide u. seltener viele andere Nahrungsmittel

Pollen
Von Bedeutung sind überwiegend PollenallergiePollen windbestäubter Pflanzen, insektenbestäubte lösen meist nur bei dir. Kontakt Symptome aus (Korbblütler als Gärtnerallergie). Informationen zum Pollenflug im Internet z. B. unter www.pollenflug.de.
Staubmilben
StaubmilbenallergieStaub- u. Mehlmilbe (Dermatophagoides pteronyssinus u. farinae), andere Arten weniger bedeutsam. Allergen ist der Milbenkot. Milben leben von organischem Material, daher hauptsächlich im Bett, auf Polstern, im Staub, aber auch in Teppichen etc.
Tierepithelien
TierepithelienBes. Tiere mit Fell u. Federn, bes. Katzen, Meerschweinchen, Hamster, Hunde, Pferde, auch Ziervögel, selten andere. Dauerkontakte in der Wohnung sind wesentlich bedeutungsvoller als gelegentliche Kontakte z. B. auf der Straße. Auch an indir. Probleme denken (Fischfutterallergie, Heu als Tierfutter u. Lagerstreu, Milbenbesiedelung der Wohnung bei Vogelhaltung).
Schimmelpilze
SchimmelpilzallergieSehr zahlreiche Arten. Wichtig Alternaria u. Cladosporium, deren Sporen ähnlich wie Pollen verbreitet sind. Zahlreiche Arten innerhalb feuchter Häuser wichtig (z. B. Aspergillus-Arten, Mucor u. a.). Diagn. u. Sanierung meist sehr schwierig, Beratung erfordert spezielle Kenntnisse.
Insektengift

Wichtig nur Biene u. Wespe! Bei Hornissen durch große Giftmenge tox. Reaktion, Kreuzallergie mit Wespen, bei anderen Insekten extrem selten Allergie, meist unspez. Überempfindlichkeit.

Reaktionsgrade bei Insektengiftallergie:
  • LLR (large local reaction): verstärkte InsektengiftallergieLokalreaktion, verstärkteLokalreaktion, lokale Schwellung > 5–10 cm (bis ganze Extremität), Maximum am 2. o. 3. d, bis 7 d. Ungefährlich, keine antibiotische Behandlung, auch bei „Lymphangitis“ nicht! Risiko für Anaphylaxie beim nächsten Stich < 1 %

  • Leichte Allgemeinreaktion: Urtikaria, u./o. Quincke-Ödem

  • Schwere Allgemeinreaktion: Asthma, Kollaps, Erbrechen, Bewusstlosigkeit

TherapieAnaphylaxiether. (3.2.5), 1 d Überwachung, anschließend Notfallapotheke (15.1.5) rezeptieren, frühestens nach 4 Wo. Testung in Spezialambulanz.
Medikamente

Allergische Reaktionen auf Medikamente sind bei Kindern sehr selten, werden aber häufig vermutet. Hinter Exanthemen, die während einer Antibiotikabehandlung auftreten, steckt in den seltensten Fällen eine Allergie. Amoxicillin ruft bei 5% der KK Exantheme hervor, bei EBV-Inf. sogar bei 90%. „Penicillinallergie“ ist daher fast immer eine Fehlinterpretation einer NW! Echte Allergie hat praktisch immer auch Schocksymptome.

Reaktionsarten auf Arzneimittel:
  • Allergie: immunolog. vermittelte ÜberempfindlichkeitMedikamentenallergieArzneimittelallergie“\t“siehe Medikamentenallergie

  • Pseudoallergie: nichtimmunolog. Überempfindlichkeit, z. B. durch Eingriff in den Mediatorenstoffwechsel, etwa ASS-Intoleranz, andere Antiphlogistika/Antipyretika

  • Toxizität: dosisabh. Giftreaktion

  • Überempfindlichkeit: individuell u. aus ungeklärter Ursache erfolgende Reaktion, z. B. Erbrechen schon bei niedrigen Theophyllindosen

  • NW: z. B. Amoxycillin-Exanthem (< 6 J. fast nie allergisch)

  • Überempfindlichkeit durch genetische Besonderheit, z. B. G6PD-Mangel

Latex
LatexallergieSowohl Kontakt- als auch Inhalationsallergen. Schockreaktion möglich. Bes. gefährdet neben OP-Personal sind Pat. mit häufigen OP, v. a. MMC-Kinder u. urolog. Pat. Anamnestischer Hinweis: periorale Urtikaria beim Luftballonaufblasen. Kreuzallergie mit Banane bei ca. ⅓.

Kontaktallergene

KontaktallergieSpielen bei Kindern eine untergeordnete Rolle, z. B. Nickel (Modeschmuck) u. Haarfärbemittel bei Jgl. Berufsallergene u. Kosmetika brauchen meist einen mehrjährigen Kontakt zur Allergieinduktion.

Antiallergische Therapie

Allergischer Schock 3.2.5; Asthma 14.4.3; atopische Dermatitis 19.5.
In der Klinik meist nur Notfallbehandlung bzw. Einleitung einer Dauerther., z. B. bei allergischem Asthma bronchiale:allergischesAllergisches AsthmaAsthma. Allergiether. kann je nach Symptomatik u. Auslöser beinhalten:
  • Medikamente, i. d. R. AntihistaminikaAntihistaminika, z. B. Cetirizin

  • KarenzmaßnahmenKarenzmaßnahmen (z. B. auslösende Nahrungsmittel meiden, Tierkontakte vermeiden, Milbensanierung)

  • Immunther.Immuntherapie (Hyposensibilisierung), z. B. bei Pollen-, Insektengiftallergie: nur nach eindeutigem Nachweis der Allergie u. nur bei geeigneten Allergenen u. Pat. Ind.-Stellung durch Allergologen bzw. allergologisch erfahrenen Pädiater

Unnötige Karenzempfehlungen können zu Mangel- u. Fehlernährung sowie Neurotisierung führen. Kinder werden zu Außenseitern, daher nicht leichtfertig z.B. aufgrund von RAST-Befunden ausgedehnte Karenzempfehlungen!

Medikamente: Bei eindeutigen allergischen Reaktionen (nicht bei Arzneimittelexanthemen!) Allergiepass ausstellen!

Notfallapotheke für die Selbstbehandlung

NotfallapothekeAllergische Krankheiten:NotfallapothekeIndiziert nach stattgehabter Anaphylaxie, v. a. bei nicht sicher vermeidbaren Allergenen (bes. Biene u. Wespe, aber auch bei schwer verlaufenden Soforttypallergien auf Nahrungsmittel). Gleich rezeptieren lassen, nicht erst im Brief darauf hinweisen, kann zu spät sein!
  • Bei starker Sensibilisierung Adrenalin-Fertigspritze (150 μg für Kinder mit 15–30 kg, 300 μg für Jgl./Erw.) nach entsprechender Schulung, dabei i. m. Inj. anzustreben. Suprarenin als Spray ist als Notfallmedikament (noch) nicht etabliert.

  • Steroid: flüssiges Steroid (Betamethason = Celestamine N 0.5 liquidum®). ED einmalig: 5–15 ml, bei größeren Kinder auch Tbl.

  • AntihistaminikaAntihistaminikum: nur schnell wirksames. Immer flüssig, denn Tabletten können bei Quincke-Quincke-ÖdemÖdem nicht geschluckt werden! Bsp. Cetirizin o. Dimetinden

Schriftliche Gebrauchsanweisung mitgeben!

Atopieprophylaxe

AtopieprophylaxeSichere Vermeidung von AllergiepräventionAllergien ist nicht möglich. Bei belastender Familienanamnese o. frühzeitig auftretenden Atopiezeichen kann die Allergieentwicklung zumindest verzögert u. gemildert werden, wobei einige Maßnahmen statistisch als wirksam gesichert sind (Leitlinie Atopieprävention: www.awmf.org/leitlinien.html):
  • Stillen: Möglichst ausschließlich in den ersten 4 Mon., v. a. kein Zufüttern von Milch- o. Sojanahrungen in den ersten LT. Wenn zugefüttert werden muss bzw. nicht gestillt werden kann, ist für die ersten 4 LM eine Hydrolysatnahrung empfohlen (extensive Hydrolysate scheinen besser wirksam zu sein als Teilhydrolysate).

  • Einführung von Beikost nach dem vollendeten 4. LM, keine unnötigen Zusätze wie z. B. Gewürze.

  • Haustiere haben keine so große Bedeutung wie oft noch angenommen. Keine Neuanschaffung von Katzen. Vorhandene Hunde können bleiben.

  • Kein passives Rauchen.

  • Keine Schimmelbelastung in der Wohnung.

  • Vermeidung von Übergewicht (Fettzellen produzieren asthmaverstärkende Zytokine).

  • Weitere Maßnahmen (Reduzierung von Innenraumschadstoffen z. B. durch ausreichendes Lüften, Durchführung der Routineimpfungen) werden empfohlen.

Selbsthilfegruppe

Arbeitsgemeinschaft allergiekrankes Kind (AAK), Auguststr. 20, 35745 Herborn, www.aak.de

Immunologie

Immunolog. Abweichungen sind zwar nicht so häufig, werden aber oft erst sehr spät erkannt. Autoimmunerkr. 16.5.

Leitsymptome

Häufig wird die Frage nach Immundefekt vonseiten der Eltern geäußert („mein Kind ist dauernd krank“). Eine Unters. u. anschließende „Stärkung“ des Immunsystems ist ein oft vorgetragener Wunsch.Immunologie
Bei den folgenden Hinweisen bzw. anamnestischen Angaben handelt es sich meist um keinen Immundefekt:
  • Gehäufte (banale) Inf.: bei KK sind 5–12 Inf./J. normal. Tagesheim- u. Kindergartenkinder haben häufiger Infekte.

  • Verlängerte Hustenepisoden nach Inf. deuten auf ein hyperreagibles Bronchialsystem (= „Infektasthma“, 14.4.2).

  • KK mit Geschwistern im Kindergartenalter erkranken oft bereits im späten Sgl.-Alter gehäuft an fieberhaften Inf. Die Eltern sind dies vom ersten Kind nicht gewöhnt.

  • Normales Gedeihen spricht gegen einen Immundefekt.

  • Nichtgeneralisierende bakt. Inf. (z. B. Tonsillitiden) sind auch bei höherer Frequenz kein Hinweis auf eine immunolog. Störung.

Verdächtig auf Immundefekte sind folgende Symptome: Immundefekt(e):Symptome
  • Unklare Dermatitiden, meist ekzemähnlich, mit Infektionszeichen

  • Graft-vs.-Host-Reaktion bei Sgl. (Rötungen an Händen u. Füßen, uncharakt. Exanthem)

  • Chron. mukokutane Candidiasis

  • Gedeihstörung mit o. ohne chron. Durchfälle (Sgl.-Alter)

  • Auffallend hypoplastische Tonsillen u. Lk trotz Infekten

  • Fehlender Thymusschatten im Thoraxbild bei Sgl.

  • Unklare Arthritiden

  • Autoimmunerkr., bes. komb. mit Inf.

  • Rezid. bakt. Inf., v. a. mit immer denselben Erregern (z. B. > 8 eitrige Otitiden/J. o. > 2 schwere Sinusitiden o. Pneumonien/J. o. 2 o. mehr viszerale Inf., z. B. Meningitis, Sepsis, Osteomyelitis etc.)

  • Ungewöhnlich therapieresistente Inf. (antibiotische Ther. über > 2 Mon. ohne Effekt), v. a. tiefe Haut- o. Organabszesse

  • KO bei Lebendimpfungen

  • Ungewöhnliche Erreger, z. B. Pneumocystis jiroveci, Candida, Staph. epidermidis, Aspergillus, atypische Mykobakterien

  • Atypisch verlaufende Virusinf.

Auszuschließen sind Erkr., die einen Immundefekt vortäuschen können:
  • bei Hautinf. Ekzeme, Artefakte, Misshandlung

  • bei rezid. Atemwegsinf. CF, bronchiale Fehlbildungen, Fremdkörperaspiration, Zilienfunktionsstörungen

  • bei rezid. Otitis o. Sinusitis Adenoide, Allergien

  • bei rezid. Meningitis Neuroporus, Liquorfistel

Diagnostik bei Verdacht auf Immundefekt

Immundefekt(e):DiagnostikEs gibt keine Globaltests für Immunfunktionen. Wenn klin. Sympt. auf einen Immundefekt hinweisen u. a. Erkr. ausgeschlossen sind (15.2.1), können die meisten immunolog. Störungen mithilfe der folgenden relativ einfachen Unters. ausgeschlossen werden. Die differenzierte beweisende Diagn. ist Fachzentren zu überlassen.
  • Basisdiagn.: Diff.-BB u. Thrombos

  • Bei Hinweis auf humoralen Defekt (15.2.3): immer: IgA, IgM, IgG, IgE, evtl. IgG-Subklassen. Impftiter (Tetanus, Diphtherie) als Zeichen für normale Immunantwort

  • Bei Hinweis auf zellulären Defekt (15.2.3): T-Zell-Subtests, T-Zell-Gesamtzahl im peripheren Blut; Lymphozytentransformationstest

  • Bei Hinweis auf Granulozytendefekt (15.2.3): Diff.-BB u. Feststellung der Absolutzahl Granulozyten, am besten mehrere Kontrollen. Unters. der Chemotaxis u. weitere Funktionstests sind relativ aufwendig bzw. nicht überall verfügbar

  • Bei Hinweis auf Komplementdefekt: CH50, AP50 (15.2.3)

  • Bei V. a. HIV-Inf.: Serologie (s. a. Leitlinie www.wmf.org sowie www.kinderimmunologie.de)

Wichtige Immundefekte

Immundefekte sind insgesamt relativ selten. Aufgrund der Komplexität des Immunsystems ist eine verbindliche u. übersichtliche Einteilung der sehr heterogenen Defekte nicht möglich. Neben den hier genannten sind zahlreiche weitere Defekte u. Varianten bzw. Komb. bekannt. Pat. mit klin. manifesten Immundefekten sollten grundsätzlich in Spezialambulanzen betreut werden, mit denen bei KO Kontakt aufzunehmen ist.

Humorale Defekte (B-Zell-Defekte)
IgA-MangelImmundefekt(e)Immundefekt(e):humorale“\t“siehe B-Zell-DefekteIgA-MangelB-Zell-Defekte1 : 600, bei Allergikern 1 : 300, häufig asympt. Von niedrigen Serum-IgA-AK kann nicht auf komplettes Fehlen geschlossen werden. Nachweis auch im Speichel! Bei gestillten Kindern verspäteter Anstieg, daher keine endgültige Diagnose vor dem 2. Lj.
Symptome: In den meisten Fällen keine! Sonst rezid. Pneumonien, Enteritiden, Inhalations- u. Nahrungsmittelallergien, gehäuft Diab. mell. u. autoimmune Endokrinopathien. IgA-Mangel häufig bei anderen Sy. u. chromosomalen Defekten. Klin. Relevanz steigt bei Komb. mit anderen humoralen Immundefekten, bes. IgG-Subklassen-Mangel.
IgG-Subklassen MangelIgG-Subklassen-MangelOft subklin. Verlauf!
  • IgG2 l: am häufigsten. Evtl. rezid. Pneumonien, Bronchiektasen, auch Hautinf.

  • IgG3: Pneumonien, eitrige Inf. im HNO-Bereich

  • IgG1: oft wenig Sympt., wenn Ausgleich durch andere Subklassen

  • IgG4: oft fehlend, klin. Relevanz unbekannt, verstärkt Sympt. bei gleichzeitigem IgG2-Mangel

Common variable Immunodeficiency (CVID)CVIDCommon variable Immunodeficiency“\t“siehe CVIDÜberwiegend B-Zell-Defekte, sehr heterogene Gruppe verschiedener genetischer Störungen. Starke Verminderung o. Fehlen aller Ak, Suppressorzellen relativ erhöht. Klin.: Rezid. bakt. Inf., Pyodermien, Autoimmunerkr., Gelenkbeschwerden, atrophische Gastritis. Hyper-IgM-Sy. ist ein komplexer genetisch nachzuweisender Defekt mit deutlicher Reduktion der anderen Ig-Klassen u. frühzeitigen, meist pulmonalen schweren Inf. Zahlreiche sehr unterschiedliche, in den meisten Fällen genetisch definierte Erkr.
AgammaglobulinämieAgammaglobulinämieM. Bruton-SyndromBruton: X-chrom. rez. vererbt, Manifestation bei Knaben ab ca. 6. LM mit Pneumonien, atypische Virusinf. Ohne Substitution letaler Ausgang. Neben dem klass. M. Bruton sind weitere meist aut.-rez. Defekte bekannt.
Zelluläre (T-Zell-)Defekte
T-Zell-DefekteImmundefekt(e):zelluläreInsgesamt selten, z. B. Nezelof-, DiGeorge-, Wiskott-Aldrich-Sy. u. a. Gelegentlich komb. mit chromosomalen Defekten. Klin. meist Erkr. in den ersten LM, z. B. persistierender Soor, schwere virale Inf. (Herpes, CMV, Varizellen) mit tödlichem Verlauf, interstitielle Pneumonie (Pneumocystis jiroveci), Gedeihstörung. Nach BCG-Impfung Generalisierung mit tödlichem Verlauf, nach Virus-Lebendimpfungen gehäuft Enzephalitiden.
Kombinierte Immundefekte (B- und T-Zellen)
Immundefekt(e):kombinierteSelten. Genetisch bedingter teilweiser o. kompletter Ausfall lymphozytärer Funktionen; verschiedene Unterformen. SCID (severe combined immunodeficiency) mit frühzeitigen schwersten Inf. Vorwiegend bronchopulmonale Inf., Candidiasis, Enteritis, Sepsis, Graft-vs.-Host-Reaktion nach exogener o. maternofetaler Transfusion. Neben sympt. Ther. (Substitution, Antibiotika-Ther., Antimykotika, Isolierung) spez. Ther. nur mit KM-Transplantation.
Zelluläre (Phagozytose-)Defekte
PhagozytosedefekteImmundefekt(e):zelluläreHeterogene Gruppe, meist aut.-rez. erblich. Klin. meist Stomatitis, Pyodermien, subkutane Abszesse, eitrige Lk-Infektionen, Otitis, Mastoiditis, Pneumonien, Leberabszesse, Osteomyelitiden. Am wichtigsten:
  • Shwachman-Sy.:Shwachman-Syndrom Granulozytopenie u. exokrine Pankreasinsuff., letztere steht klin. im Vordergrund (13.7.2)

  • Kostmann-Sy.:Kostmann-Syndrom schwere kongenitale Neutropenie

  • Zyklische Neutropenie:zyklischeNeutropenie: meist periodisch alle 3 Wo. auftretende Fieberschübe

  • Septische Granulomatose:septischeGranulomatose: häufigster funktioneller Granulozytendefekt, X-chrom. rez. vererbt, aber auch andere Erbgänge. Klin. zu Beginn meist ekzemähnliche infizierte Stellen um die Körperöffnungen, Lungeninfiltrate, Durchfälle, Lk-Abszesse. Bei Osteomyelitis Verwechslung mit Tbc möglich

Komplementdefekte
KomplementdefekteKomplementSystem von ca. 15 Serumproteinen, die ähnlich wie die Gerinnung kaskadenartig aktiviert werden. Bedeutung bei der Abwehr von Bakterien, Elimination von Immunkomplexen, Vermittlung von Entzündungsreaktionen, Immunregulation. Es sind über 20 hereditäre Komplementdefekte bekannt.
KlinikRezid. bakt. Inf. stehen im Vordergrund. Dabei handelt es sich oft um spezielle Erreger, sodass bei schweren Inf. mit immer demselben Keim an Komplementdefekt gedacht werden muss. Häufiger treten Autoimmun- bzw. Immunkomplexerkr. auf, bes. SLE, andere Kollagenosen, GN, rheumatoide Arthritis etc. Eine Sonderform ist das hereditäre angioneurotische Ödem(e):angioneurotischesÖdem (HANE), bedingt durch C1-Esterase-Inhibitor-C1-Esterase-Inhibitor-MangelMangel: Klin. stehen Quincke-Ödem-artige Schwellungen u. gleichzeitige adyname Zustände im Vordergrund, Manifestation meist ab dem 10. Lj.
DiagnostikBei Komplementdefekten: Sache des Spezialisten. C3/C4-Bestimmung hilft nicht weiter. Als Suchtest mit gewissen Einschränkungen CH50-Bestimmung (gesamthämolytisches Komplement) bzw. AP50 (alternative Pathway-Lyse).
TherapieKausal bisher nur bei HANE möglich (Substitution), ansonsten evtl. kurzzeitiger Ausgleich durch Frischplasma, Antibiotikaprophylaxe.
Erworbene Immunstörungen
Immunstörungen“\t“siehe Immundefekt(e)Immundefekt(e):erworbeneBei zahlreichen endogenen, exogenen o. iatrogenen Ursachen kann es zu vorübergehenden o. bleibenden Störungen der Immunabwehr kommen (Tab. 15.2).

Immuntherapie/-substitution

Immunstimulanzien, die zuverlässig eine endogene Synthese von Ig induzieren o. zelluläre Defekte ausgleichen können, gibt es nicht.

Antibiotische BehandlungIn den meisten Fällen nur phasenweise nach Bedarf. Eine prophylaktische Dauerbehandlung ist selten notw. Im Prinzip ist jedes Mal ein Erregernachweis sinnvoll. Anfangsther. bis zum Erregernachweis u. Antibiogramm: Co-trimoxazol o. Amoxicillin + Clavulansäure. In vielen Fällen ist eine gleichzeitige antimykotische Behandlung nötig. Antibiotika werden bei Pat. mit Immundefekten immer relativ hoch dosiert!
Substitution mit Immunglobulinen bei AntikörpermangelImmuntherapieImmunsubstitutionAntibiotika:ImmundefekteImmunglobuline:SubstitutionAntikörpermangelZu unterscheiden sind eine Dauersubstitution (z. B. bei Agammaglobulinämie) u. eine intervallmäßige nach Bedarf (z. B. bei IgG2-Mangel). Bevorzugt i. v. Präparate verwenden. Um Serumkonz. von 3–5 g/l zu erreichen, ist die Infusion von 0,2–0,6 g/kg KG Gammaglobulin alle 4 Wo. nötig. Abstände u. Menge variieren individuell erheblich. Möglichst Präparate normaler IgG-Subklassen-Verteilung verwenden. Zur Dauerther. der Agammaglobulinämie sind auch s. c. Infusionen zur Selbstther. verfügbar. Aktuelle Informationen dazu in immunolog. Zentren.

Vor einer ersten Substitution mit Ig Diagn. abschließen, am besten bei noch nicht ganz geklärter Ursache Restserum einfrieren, denn danach ist für 2–4Mon. keine serolog. Unters. möglich. Bei den meisten Immundefekten sind Lebendimpfungen kontraindiziert! Bei dringendem V.a. Immundefekt daher Impfungen bis zum Beweis zurückstellen.

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