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B978-3-437-22255-9.00014-6

10.1016/B978-3-437-22255-9.00014-6

978-3-437-22255-9

Verschattung, thorakaleVerschattung im Röntgenbild, Befundbeschreibungen

[L157]

Lokalisation MediastinaltumorenMediastinaltumoren

[L157]

SpirometrieSpirometrie/AtemvoluminaAtemvolumina

[L190]

Fluss-Volumen-Fluss-Volumen-KurveKurven

[L157]

Wichtige Parameter der VitalkapazitätResidualvolumenPeak FlowFEV1Einsekundenkapazität“\t“Siehe FEV1DiffusionskapazitätAtemwegswiderstandLungenfunktion

Tab. 14.1
Abk. Bezeichnung Maßeinheit Kommentar
FVC Forcierte Vitalkapazität Liter (l)
FEV 1 Forciertes exspir. Vol. nach 1 s Liter (l) Normalwert > 80 % FVC
PEF Peak Expiratory Flow = max. Stromgeschwindigkeit l/Sek.o. l/Min. Auch Selbstkontrolle mit Mini-Peak-Flowmeter
MEF75 MEF50 MEF25 Max. exspir. Flow bei 75/50/25 % gefüllter Lunge l/Sek.o. l/Min. Beschreibung der Fluss-Volumen-Kurve
TLC Totale Lungenkapazität Liter (l) Restriktive Lungenerkrankung?
ERV Exspir. Reservevolumen Liter (l) Wichtig für die Berechnung des RV
RV Residualvolumen Liter (l) Sehr wichtig, Maß für Gefährdung bei Asthma
R, RAW Resistance of airways = Atemwegswiderstand mbar/l/Sek.
kPa/l/Sek.
Oszillationsmethode, Bodyplethysmografie
DLCO Diffusionskapazität der Lunge für CO ml/Min. × Torr Bei interstitiellen Lungenerkr.

Differenzierung Pseudokrupp und PseudokruppPseudokruppEpiglottitisEpiglottitisEpiglottitis

Tab. 14.2
Pseudokrupp Epiglottitis
Symptom
Fieber meist leicht > 39–40 °C
Speichelfluss kaum sehr stark
Schluckstörung keine meist
Heiserkeit ausgeprägt kaum
Halsschwellung wenig meist stark
Anamnese oft Infekt keine Hinweise
Risikofaktor
Alter 1.–3.–7. Lj. meist 2.–5. Lj.
Tageszeit > abends, nachts ganztags
Jahreszeit > Herbst ganzjährig
Prognose sehr gut hohe Mortalität
Rezidiv häufig selten

Therapie des Pseudokrupp-PseudokruppAnfalls

Tab. 14.3
Grad Symptome Therapie
I Bellender Husten, Heiserkeit, leichter inspir. Stridor Frische (kalte) Luft, keine stat. Aufnahme
II Zusätzlich: stärkerer Stridor, leichte Atemnot, kaum Einziehungen Dexamethason oral 0,15 mg/kg KG (2,5–7,5 ml) oder als Supp. mit 100 mg
Stat.: Ermessenssache
III Starker Stridor, deutliche Atemnot, Einziehungen, Unruhe, Tachykardie Dexamethason oral 0,6 mg/kg; Inhalation mit Suprarenin 1 : 1.000 u. NaCl 0,9 % gemischt 1 : 1 (je 1 ml) o. Infectokrupp® 0,5 ml in 3,5 ml Aqua dest., kaltvernebelte Luft; evtl. Hydrocortison i. v.; immer stat.
IV Starke Dyspnoe, Stridor (bei langsamerer Atmung) eher leise, Zyanose, evtl. Bewusstseinsstörung, muskuläre Hypotonie Sofort Intensivstation
Zusätzlich zu III: O2, Intubation, Antibiotikaprophylaxe (z. B. mit Amoxicillin), Sedierung

Klinische Formen der ZyanosePneumonie(n):interstitielleLobärpneumonieInterstitielle PneumonieBronchopneumonieAuskultationAtemfrequenzPneumonie

Tab. 14.4
Bronchopneumonie Lobärpneumonie Interstitielle Pneumonie
Husten anfangs trocken, später produktiv oft fast pertussiform trockene, kurze Hustenattacken
Atemnot meist nicht gelegentlich meist anfallsweise
Zyanose meist nicht gelegentlich während Hustenattacke
Atemfrequenz n leicht ↑ stark ↑
Fieber unterschiedlich, meist mittelhoch oft sehr hoch je nach Ätiologie
Sputum, Sekret wechselnd, eher wenig „rostbraun“ weißlich, schaumig
Auskultation RG, Befund sehr variabel, bei Sgl. verstärktes Bronchialatmen Knistern im Beginn, feinblasige RG vermindertes, leises AG, feinblasige RG
Perkussion n lokale Dämpfung n
Ursachen/Auslöser Viren u. Bakterien (Superinf.) Pneumokokken u. andere Bakterien Viren, Bakterien, immunolog. Auslöser
Alter jedes, bes. KK jedes infektbedingt: Sgl., nicht infektbedingt: SK

Differenzialdiagnose obstruktiver Lungenerkrankung(en):obstruktiveLungenerkrankung(en):obstruktiveLungenerkrankungen

Tab. 14.5
Bronchiolitis Obstruktive Bronchitis Asthma bronchiale
Schleimhautschwellung +++ + + bis ++
Hypersekretion + +++ +
Dyskrinie (zäher Schleim) + + +++
β-adrenerge Stimulation (+) + +++
Überblähung +++ + + bis +++1
Infektinduziert +++ +++ +
Allergisch + + bis +++2

1

Unterschiedliche Verlaufsformen

2

Im Schulalter ⅔ allergisch, später weniger

Empfehlung zur Asthmatherapie bei Kindern (Leitlinie der Gesellschaft für pädiatrische Pneumologie, www.gpp.de)MontelukastAsthmatherapie:Stufenplan

Tab. 14.6
Stufe Definition Dauermedikation Bedarfsmedikation
1 Intermittierendes Asthma Keine Kurz wirksame Betamimetika
2 Geringgradig persistierend Niedrig dosiertes inhalatives Steroid (ICS), in begründeten Fällen alternativ Montelukast Kurz wirksame Betamimetika
3 Mittelgradig persistierend Mittlere ICS-Dosis, ggf. komb. mit lang wirksamem Betamimetikum o. Montelukast Kurz wirksame Betamimetika
4 Schwergradig persistierend Hohe ICS-Dosis, komb. mit lang wirksamem Betamimetikum u./o. Montelukast bzw. retardiertem Theophyllin, bei Verschlechterung zeitweise o. länger dauernd systemisches Steroid in der niedrigsten noch effektiven Dosis Kurz wirksame Betamimetika

Atemwege und Lunge

Stephan Illing

  • 14.1

    Leitsymptome und Differenzialdiagnosen514

    • 14.1.1

      Atemnot (Dyspnoe)514

    • 14.1.2

      Stridor514

    • 14.1.3

      Husten515

    • 14.1.4

      Giemen515

    • 14.1.5

      Hämoptyse515

    • 14.1.6

      Atemauffälligkeiten516

  • 14.2

    Diagnostische Methoden516

    • 14.2.1

      Körperliche Untersuchung516

    • 14.2.2

      Radiologische Untersuchungen517

    • 14.2.3

      Lungenfunktion518

    • 14.2.4

      Bronchoskopie520

  • 14.3

    Akute Erkrankungen und Infektionen521

    • 14.3.1

      Infekte der oberen Luftwege521

    • 14.3.2

      Pseudokrupp und Epiglottitis521

    • 14.3.3

      Bronchitiden523

    • 14.3.4

      Ambulant erworbene Pneumonien (community-acquired pneumonia, CAP)524

    • 14.3.5

      Sekundäre (symptomatische) Pneumonien526

    • 14.3.6

      Nichtinfektiöse Pneumopathien526

    • 14.3.7

      Pneumothorax526

  • 14.4

    Obstruktive Lungenerkrankungen527

    • 14.4.1

      Bronchiolitis des Säuglings528

    • 14.4.2

      Obstruktive Bronchitis des Kleinkinds529

    • 14.4.3

      Asthma bronchiale530

  • 14.5

    Fremdkörper534

  • 14.6

    Mukoviszidose (CF)535

  • 14.7

    Fehlbildungen539

    • 14.7.1

      Anomalien des Bronchialbaums539

    • 14.7.2

      Bronchusstenosen und Bronchomalazien539

    • 14.7.3

      Zysten539

    • 14.7.4

      Sequester („Nebenlunge“)540

    • 14.7.5

      Primäre ziliäre Dyskinesie (PCD-Syndrom, Kartagener-Syndrom)540

  • 14.8

    Interstitielle Lungenerkrankungen541

Leitsymptome und Differenzialdiagnosen

Atemnot (Dyspnoe)

Dyspnoe zeigt sich je nach Altersstufe unterschiedlich: bei NG u. Sgl. v.a. thorakale, ansonsten juguläre u. epigastrische Einziehungen, Nasenflügelatmen, bei älteren Kindern Benutzung der Atemhilfsmuskulatur, Tachy-, Orthopnoe.

Differenzialdiagnosen
Akute Atemnot: Dyspnoe Atemnot\t \"siehe Dyspnoe
  • Pneumonie (meist Fieber, oft asymmetrischer Auskultationsbefund), Asthma u. obstruktive Bronchitis (Giemen, über allen Lungenabschnitten), Fremdkörper (14.5), Atelektasen, Pneumothorax (einseitig fehlendes Atemgeräusch), Mediastinalemphysem, Pleuraerguss, Perikarditis, Herzversagen.

  • !

    Nicht verwechseln mit Hyperventilation.Hyperventilation

  • Bei NG (4.1): ANS, Sepsis, Pneumonie, Fruchtwasser- o. Mekoniumaspiration, bronchopulmonale Fehlbildungen, Zwerchfellhernie, Choanalatresie, Robin-Sequenz, persistierende fetale Zirkulation (PPHN).

  • !

    Nachwirkung der mütterlichen Narkose o. Schmerzbekämpfung bei der Geburt mit Opiaten ruft keine eigentliche Atemnot, sondern eher Ateminsuff. hervor.

Chron. o. rezid. Atemnot:
  • Pulmonale Ursachen: meist Asthma. Seltener Fehlbildungen mit mechanischer Verdrängung des Parenchyms o. Bronchus- bzw. Tracheaobstruktion, CF, interstitielle Lungenerkr., Tracheomalazie

  • Kardiale Ursachen: Vitien (mit HI), pulmonale Hypertonie

  • Thorakale Ursachen (selten):

    • Mediastinal: Lk, Tu, Pneumomediastinum

    • Äußere Deformierungen: z. B. schwere Skoliose, Osteogenesis imperfecta

  • Abdom. Ursachen (selten): Aszites, Tu mit Verdrängung des Zwerchfells, Zwerchfellhernie (meist bei Geburt manifest, gelegentlich aber kleine Hernien mit allmählicher späterer Manifestation)

  • Sonstige Ursachen:

    • Adenoide o. chron. hypertrophierte Tonsillen (meist nächtliche Atemnot)

    • Allergische Rhinitis (anamnestischer Bezug)

    • Anämie (bei chron. Anämie bei Hb < 4–5 g%, dann mit Tachypnoe u. Tachykardie sowie Dyspnoe)

    • Struma: bei Kindern nur sehr selten Auslöser von Atemsympt.

    • Neurolog.: Zwerchfellparese, neuromuskuläre Erkr. mit Beteiligung der Atemmuskulatur

    • Extreme Adipositas

Stridor

DefinitionStridorPfeifendes Atemgeräusch durch Einengung der oberen Atemwege, inspir. u./o. exspir., auf Distanz hörbar.
Akut:
  • Pseudokrupp o. Epiglottitis, Unterscheidung (14.3.2)

  • Laryngitis, Tracheitis (oft mit Heiserkeit)

  • Fremdkörper (Anamnese? Fehlende Infektzeichen, < 3 J., asymmetrisch? re. >?)

  • Tonsillitis, bes. durch EBV

  • Selten Trauma, Tetanie bei Hyperventilation, angioneurotisches Ödem

Chron. o. rezid.:
  • Seit Geburt bzw. frühem Sgl.-Alter:

    • Laryngealer o. trachealer Stridor: meist gutartig (14.7)

    • Mikrognathie, Robin-Sequenz, andere Fehlbildungen im Zungenbereich

    • Doppelter Aortenbogen bzw. andere Gefäßfehlbildungen

  • Bei Kindern:

    • Tracheomalazie (erw. z. B. durch Trauma, Beatmung etc.)

    • Fremdkörper (auch im Ösophagus durch indir. Druck!)

    • Stimmbandlähmung, Struma (10.3.1), Larynxpapillomatose (sehr selten)

    • Hämangiome, Neurofibrome u. a. obstruierende Strukturen

  • !

    Artefakt: Bes. ältere Kinder können einen Stridor bei Bedarf produzieren!

Husten

Differenzialdiagnosen
  • HustenAkuter Husten: alle Infekte der oberen Atemwege, Pneumonien, obstruktive Lungenerkr., Keuchhusten, Aspiration

  • Anfallsweiser Husten: bei Husten jeglicher Genese, typ. bei Pertussis mit stakkatoartigen Hustenstößen (6.4.15), evtl. Zyanose u. tiefem Atemzug am Ende, teils Erbrechen. Pertussisanfall auslösbar z. B. durch Racheninspektion mit Spatel

  • Chron. bzw. rezid. Husten: rezid. Inf. bei hyperreagiblem Bronchialsystem, Asthma bronchiale (Auskultationsbefund, Überblähung), Adenoide mit gehäuften Inf. (Mundatmung, typ. Gesichtsausdruck), CF o. Bronchiektasen anderer Genese, Tbc, interstitielle Lungenerkr., GÖR (13.3.2)

  • !

    Achtung: Überbewertung normaler Inf. bes. bei KK („hustet dauernd“)

  • Passives Rauchen

  • Funktionell, meist bei älteren SK (hinweisend ist meist sehr lauter Reizhusten mit weit offenem Mund, der bei Ablenkung verschwindet, im Schlaf nie auftritt)

Giemen

DefinitionGiemenBei Auskultation pfeifendes, quietschendes, sehr wechselndes Nebengeräusch durch schwingende Sekretfäden o. Obstruktion, v. a. endexspir., vor dem Mund, evtl. auch auf Distanz gut hörbar.
ÄtiologieAsthma bronchiale (immer symmetrisch), andere infektiöse Erkr. mit Sekretproduktion, CF, Fremdkörper (meist lokalisierter bzw. asymmetrischer Befund), Rauchexposition, alle bronchialen u. trachealen Stenosen, Fehlbildungen in Trachea, Bronchien u. Gefäßen.

Hämoptyse

DefinitionHämoptyseHellrotes, schaumiges Sputum (Blutbeimengung beim BluthustenHusten), vermischt mit Sekret. Blutmenge wird meist überschätzt! Oft verwechselt mit erbrochenem Blut, das entweder aus dem GIT stammt o. verschluckt wurde, z. B. bei Nasenbluten, daher sorgfältige Inspektion des Nasen-Rachen-Raums.
Ätiologie
  • Pertussis, seltener auch Pneumonien u. a. Atemwegsinf.

  • Bronchiektasen, v. a. bei CF

  • Fremdkörper

  • Iatrogen, z. B. nach bronchopulmonalen Eingriffen o. Bronchoskopie

  • Sehr selten Fehlbildungen, Kollagenosen, Goodpasture-Sy., Tu

Atemauffälligkeiten

Hyperventilation
DefinitionHyperventilationSchnelle, hechelnde o. stark vertiefte Atmung, Folge ist eine respir. Alkalose. Meist bei älteren SK, dann i. d. R. funktionell bzw. psychogen mit begleitenden „Herzschmerzen“, subjektiver Atemnot, Übelkeit, Synkope. BGA während der Symptomatik zeigt respir. Alkalose!
TherapieBeruhigung.
Azidoseatmung
DefinitionAzidoseatmungSehr tiefe, oft auch langsame Atemzüge.
Ätiologie
  • Ketonämie, z. B. bei Exsikkose, Coma diabeticum

  • Intox., v. a. mit nichtflüchtigen Säuren, insb. Salicylat

  • Urämie

  • Einige entgleiste konnatale Stoffwechseldefekte

Diagnostische Methoden

Körperliche Untersuchung

Befunde(1.2.3). Lungenerkrankung(en):körperliche UntersuchungAtemwegserkrankung(en):körperliche Untersuchung
  • ThoraxformThoraxform: Fassthorax als Zeichen der Überblähung, Flankeneinziehung als Zeichen der chron. Obstruktion, Trichterbrust, Kielbrust, Deformierungen, Fehlbildungen, sichtbares Fehlen o. Asymmetrie der Thoraxmuskulatur (z. B. M. pectoralis)

  • Atemexkursionen: steifer Thorax, nur Bauchatmung, nur Thoraxatmung, seitengleiche Bewegungen, Einziehungen als Dyspnoezeichen

  • Atmungstyp: flache, tiefe, unregelmäßige Atmung, Bauch-, Schnappatmung etc.

  • Atemfrequenz (Tab. 29.2)

  • Auskultation (1.2.3): unterschiedliche Befunde je nach Lebensalter. „Bronchialatmen“ bei NG u. jungen Sgl.

  • !

    Auf Seitengleichheit, symmetrische u. gleichmäßige Verteilung von Nebengeräuschen achten.

  • Perkussion: bei Sgl. weniger sinnvoll, ab KK-Alter gut zu beurteilen

Differenzialdiagnosen der AtemfrequenzAtemfrequenz
Erhöhte Atemfrequenz:
  • Bei NG: ANS (4.5.1), Pneumonien

  • Entzündl. Erkr.: Pneumonien etc.

  • Obstruktive Erkr.: Asthma, obstruktive Bronchiolitis

  • Interstitielle Erkr.: nach kurzer Anstrengung (1 Min. Laufen) bereits sehr stark ↑. Auch im Schlaf ↑

  • Psychisch/Aufregung: bei Ablenkung o. im Schlaf normal, Hyperventilation (14.1.6)

Erniedrigte Atemfrequenz:
  • Bei NG: Hirnblutungen, Meningitis, ANS im Erschöpfungsstadium, neuromuskuläre Erkr. (z. B. Werdnig-Hoffmann-Sy., 12.10.1), mütterliche Narkose (Opiate)

  • Bei Kindern: neurolog. Ursachen mit Beeinträchtigung des Atemzentrums, akut bei Stammhirneinklemmung sowie Meningitis, Enzephalitis, Hirnödem

  • Intoxikationen (3.4)

  • Schock o. Bewusstlosigkeit (3.2, 3.3)

Radiologische Untersuchungen

Röntgen-Thorax
IndikationenRöntgen-ThoraxLungenerkrankung(en):radiologische UntersuchungAtemwegserkrankung(en):apparative UntersuchungenBei V. a. Pneumonie(n)Pneumonie Thorax-Röntgen“\t“siehe Röntgen-Thoraxoder Aspiration, bei Hinweisen auf andere akute u. chron. Erkr. der Lunge (Abb. 14.1), bei V. a. thorakale Raumforderung (Abb. 14.2), zur Unters. der Herzfigur, Zwerchfellbeweglichkeit. Fraglich indiziert als Ausschlussunters. bei unklarem Fieber.

Nicht indiziert als Routinemaßnahme bei stat. Aufnahme, auch nicht bei fiebernden Kindern!

TechnikNormal im Stehen bzw. Sitzen, bei Sgl. im Hängen; im Inkubator u. auf der Intensivstation auch im Liegen. Meist nur p. a. Aufnahme (bzw. bei Sgl. a. p.). Seitliche Thoraxaufnahme ist praktisch nie nötig, allenfalls zur Differenzierung von Raumforderungen.
Interpretation
  • Strahlentechnik: Zu weich täuscht (interstitielle) Pneumonie vor. Zu hart: Gefahr der Unterinterpretation von Lungenbefunden

  • In- o. Exspiration führt zu unterschiedlicher Lage der Mediastinalorgane, bes. des Herzschattens. Bei Exspirationsaufnahme evtl. Überdiagn. bzgl. Pneumonie

  • Tipp: Rippen abzählen, bei guter Inspirationsaufnahme Zwerchfell in Höhe des 8. ICR bei Sgl., 9. ICR bei SK

  • Nebenbefunde (nur dokumentieren, wenn path.): Herz- u. Thymusschatten, Gefäßband, Kalksalzgehalt, Skoliose, Frakturen, Artefakte (Zopf hinter dem Thorax täuscht Pneumonie vor!)

  • Bei schreienden Sgl. oft feinfleckige Zeichnung oder „Dystelektasen“ durch Pressen, ohne path. Bedeutung

Thorax-MRT und CT
MRT ist geeignet für die Darstellung solider Strukturen:
  • Tu u. a. Raumforderungen

  • Bronchiektasen (Pneumonien), z. B. auch Routinekontrollen bei CF

  • Im Thorax-MRT kann man bei etwas geringerer Auflösung meist dieselben Veränderungen wie im CT sehen. Kardio-MRT zur Darstellung von Gefäßen z. B. bei V. a. Lungensequester

  • Vorteile: keine Strahlenbelastung; Nachteile: oft Narkose nötig, dauert lange

CT ist besser geeignet für die Darstellung luftgefüllter Strukturen:
  • Zysten, adenoide Malformationen etc.

  • Interstitielle Veränderungen (hierbei hochauflösende Schichten anfordern, aber nicht der kompletten Lunge zur Verminderung der Strahlenbelastung)

  • Vorteile: schneller, im Notfall besser verfügbar

Lungenfunktion

IndikationenLungenfunktion
  • Obstruktive Erkr. (Asthma) nach Stabilisierung u. zur Ther.- u. Verlaufskontrolle

  • bei unklaren pulmonalen Erkr. o. Atemnotsymptomatik

  • Bei allen anderen chron. pulmonalen Erkr. zur Status- u. Verlaufskontrolle (Z. n. BPD, CF)

  • Vor/nach Chemother. je nach Schema u. Medikament

  • Bei orthopädischen o. neurolog. Erkr., die einen Einfluss auf Thorax u. Lunge haben können

  • Nach thoraxchir. Eingriffen (Z. n. Ösophagusatresie, Zwerchfellhernie, größeren kardiochir. OP etc.)

Verschiedene Geräte bzw. Techniken
  • SpirometrieSpirometer: forcierte Ausatmung in Gerät, Aufzeichnung eines einzelnen Atemzugs, zur Erfassung von FVC u. FEV1 (Tab. 14.1). Meist ab 4./5. Lj. möglich, kooperationsabhängig (Abb. 14.3)!

  • Fluss-Volumen-Fluss-Volumen-KurveKurve (Abb. 14.4): forcierte Ausatmung, Aufzeichnung von Ein-/Ausatemkurve, nur letztere relevant. Angabe von FVC, PEF, MEF75/50/25, FEV1. Wichtigste Lufu-Unters., kooperationsabhängig!

  • BodyplethysmografieBodyplethysmografie: Messung in geschlossener Kammer, Druck- u. Vol.-Aufnehmer am Pat. u. in der Kammer. Messung bzw. Berechnung sämtlicher Volumina, v. a. auch RV sowie genauere Messung des Atemwiderstands. Kooperationsabhängig

  • FeNO: exspir. Stickoxid, ↑ bei (allergischem) Asthma. ↓ bei PCD

  • LCI (Lung Clearance Index): Gasauswaschmethode zur Messung der alveolären Ventilation, ↑ bei Bronchiektasen, fortgeschrittener CF

  • O2-Sättigung: Einzelmessung bei allen Erkr. mit potenzieller Hypoxämie

  • !

    Lufu-Unters. aus Kooperationsgründen meist erst ab 4.–6. Lj. gut möglich

  • !

    Normalwerte abh. von Körpergröße, Geschlecht, Gewicht u. Alter, daher diese Angaben bei Anforderung der Lufu angeben!

Bronchoskopie

Bei Fremdkörperverdacht mit starrem Bronchoskop u. in Vollnarkose, bei „pneumolog./diagn.“ Ind. Fiberbronchoskop, in Sedierung.

Indikationen
  • V. a. FremdkörperaspirationBronchoskopie

  • V. a. auf bronchopulmonale Fehlbildungen

  • bei chron./chron.-rezid./lokalrezid./ätiolog. unklaren Pneumonien o. bronchialen Inf.

  • Zur Gewinnung von mikrobiolog. Kulturmaterial

  • Bronchoalveoläre Lavage (BAL) zur Differenzierung verschiedener Erkr.Lavage, bronchoalveoläreBronchiallavage

KontraindikationenDekompensierte Herzinsuff., Status asthmaticus, Gerinnungsstörungen (akute Inf. erhöhen das Risiko, sind aber keine generelle KI).
KomplikationenStridor, Schleimhautschwellungen, Granulome, Blutungen, Provokation eines Asthmaanfalls, Rhythmusstörungen, Perforation.

Ind. v. a. bei Sgl. („konnataler Stridor“) zurückhaltend stellen. Meist reicht in diesen Fällen die (Video-)Laryngoskopie durch erfahrenen HNO-Arzt aus.

Akute Erkrankungen und Infektionen

Infekte der oberen Luftwege

Infektion(en):obere LuftwegeInf. der oberen Luftwege sind die häufigsten akuten Erkr. im KK-Alter, Durchschnitt 1 x/Mon., im 1. Kindergartenjahr auch mehr. Es handelt sich meist um eine Rhinitis (Schnupfen), oft mit Begleiterkr. wie Pharyngitis, Otitis, Sinusitis (ab ca. 4 J.), Laryngitis, Tracheitis, Bronchitis. KO bes. durch Otitiden, Sinusitiden, Bronchitiden bzw. Pneumonien.
Ther. u. DD (21.1).

Pseudokrupp und Epiglottitis

(„Echter“ Krupp bei Diphtherie praktisch ohne Bedeutung). Epiglottitis
  • Pseudokrupp (= stenosierende PseudokruppLaryngitisLaryngitis bzw. Laryngotracheitis = subglottische Laryngitis): Ursachen sind (Virus-)Inf. (InfektkruppInfektkrupp) u. unspez. Faktoren (spasmodischer Spasmodischer KruppKrupp). „Umweltfaktoren“ spielen eine kleine, aber doch nachweisbare Rolle als Cofaktor.

  • Epiglottitis: meist durch HiB (6.4.9) hervorgerufen. Prädisponierende Faktoren (IgG2-Mangel) spielen nur geringe Rolle. Seit Einführung der HiB-Impfung sehr selten geworden, daher mangels Erfahrung eher gefährlicher (Impfanamnese!).

  • Rechtzeitige Unterscheidung von vitaler Bedeutung (Tab. 14.2)!

  • Behandlung (Tab. 14.3) u. Prognose des Pseudokrupp-Anfalls hängen vom Schweregrad ab!

Bei Verdacht auf Epiglottitis

Kind sofort auf Intensivstation bringen, Anästhesisten hinzuziehen, erst dort Inspektion des Rachens. Bei Bestätigung des Verdachts Sedierung, anschließend Intubation. Tubus gut fixieren! Beatmung meist nicht nötig, Kinder können spontan atmen, wenn sie den Tubus tolerieren. Antibiotische Behandlung, z. B. mit Cephalosporin. Extubation, wenn Tubus nicht mehr „dicht“ ist, frühestens nach 24 h, möglichst nicht länger als 72 h.

Fehlerquellen

  • Wenn der V. a. eine Epiglottitis besteht, nur in Reanimationsbereitschaft Rachen inspizieren. Reflektorischer Herz- o. Atemstillstand kann auch durch harmlose Maßnahmen induziert werden!

  • Wirkungseintritt eines Steroids bei Pseudokrupp erst nach 1–2 h, also Geduld!

  • Beim Pseudokrupp oft Rezidiv in der folgenden Nacht, bei Entlassung o. amb. Pat. darauf hinweisen.

  • Pseudokrupp verschlechtert sich durch Stress, daher unnötige Blutentnahme vermeiden.

Bronchitiden

Häufigste Erkr. der Atemwege bei KK, oft mehrere Episoden im Jahr. Ausgelöst meist durch Virusinf. (z.B. RSV). Im Herbst u. Winter gehäuft.

KlinikBeginn mit Schnupfen, dann Husten u. meist nur leichtes Fieber. Akutes Stadium dauert meist nur wenige Tage, danach aber oft noch 1–3 Wo. lang Reizhusten. Zu Beginn bei entsprechend disponierten Kindern gehäuft Erbrechen, Bauchschmerzen.
DiagnostikRö-Thorax nur bei klin. V. a. Pneumonie o. unklaren anamnestischen Angaben. Labor (BB, Infektionsparameter) nur bei KO notw., Serologie fast immer unnötig.BronchitisReizhusten
TherapieDie unkomplizierte Bronchitis ist selbstlimitierend.
  • Sekretolytika (z. B. ACC) haben keinen reproduzierbaren Effekt, auch wenn viele (ältere) Ärzte daran glauben; Hustensäfte sind sinnlos

  • Inhalation mit NaCl-Lsg. möglich (0,9–3 %)

  • Physiother. zur Sekretmobilisierung

Keine Antibiotika (nur bei chron. Grunderkr., z. B. CF)!
Im Normalfall kein Grund zur stat. Aufnahme (nur bei KO [Pneumonie] o. Nahrungsverweigerung).
Cave: Protrahierte bakt. Bronchitis. In vielen Fällen Anomalien im Bronchialsystem oder Grunderkr., aber nicht immer. Hohes Risiko für die Entwicklung von Bronchiektasen, daher Keimmonitoring und Antibiose.

Bei KK kann FremdkörperaspirationFremdkörperaspiration als Bronchitis fehlgedeutet werden. Bei unklarer anamnestischer Angabe: plötzlicher Beginn ohne andere Infektzeichen (Schnupfen) verdächtig auf Aspiration!

Komplikationen
  • Übermäßige Schleimhautschwellung, massive Sekretbildung → Übergang in obstruktive Bronchitis (14.4.2), bei älteren Kindern zusätzlich bronchiale Obstruktion durch Spasmus der glatten Muskulatur, dann Infektasthma (14.4.3)

  • Übergang in Bronchopneumonie. Übergang fließend, es gibt keine feste Definitionsgrenze, auch im Rö-Bild nicht. Bei sehr langem fieberhaftem Verlauf, erneutem Ansteigen des Fiebers, konstant asymmetrischem Auskultationsbefund u. ansteigenden Infektparametern antibiotisch behandeln (14.3.4)

Ambulant erworbene Pneumonien (community-acquired pneumonia, CAP)

Pneumonie(n) Einteilung Pneumonie(n):ambulant erworbene
  • BronchopneumonieBronchopneumonie: häufig (4 %/J.), in allen Altersgruppen (Tab. 14.4). Übergang zwischen Bronchitis u. Pneumonie fließend. In den ersten Krankheitstagen ist der klin. Befund führend, das Rö-Bild kann „nachhinken“. Häufig unterschiedliche Interpretation desselben Bildes durch verschiedene Untersucher („Pneumonie, Infekthili, Peribronchitis“). Grenzfälle sollten keine Streitfälle sein! Bei klin. Pneumonie als solche behandeln.

  • LobärpneumonieLobärpneumonie: lokalisiertes Infiltrat, oft Begleiterguss. Übergangsformen zur Bronchopneumonie existieren.

  • Interstitielle Pneumonie(n):interstitiellePneumonien: diffuse Erkr. des Lungenparenchyms, z. B. durch Virusinf., aber auch nichtinfektiöse interstitielle Lungenerkr. mit sehr unterschiedlichen ther. Konsequenzen.

Ätiologie u. ErregerCa. 40 % viral, 40 % bakt., 20 % prim. Mischinf. viral/bakt.
Virale Pneumonie(n):viralePneumonien: RS-RS-VirenViren u. zahlreiche andere ViruspneumonieViren (Parainfluenza-, Influenza-, Adenoviren etc.), im Einzelfall meist nicht nachweisbar, auch nicht nötig. Immer Übergang von Bronchitis o. Peribronchitis, daher i. d. R. Bronchopneumonie, bei Sgl. auch interstitielle bzw. nekrotisierende Bronchiolitis. Klin. nicht sicher von bakt. Pneumonie zu unterscheiden!
Labor: BSG normal o. nur leicht ↑, im Diff.-BB meist relative Lymphozytose, CRP < 40 mg/l. Jenseits des Sgl.-Alters keine antibiotische Ther. bei unkompliziertem Verlauf, aber auf Superinf. achten (verlängertes Fieber bzw. erneuter Anstieg, Verschlechterung des klin. Befunds, Anstieg der BSG, Linksverschiebung).
Bakt. Pneumonie(n):bakteriellePneumonien: Viele Pneumonien sind bakt. superinfiziert. Bei prim. bakt. Pneumonien kommen folgende Erreger infrage:
  • Pneumokokken

  • Streptokokken: bes. bei NG (6.4.21)!

  • Staphylokokken: befallen bes. Sgl., selten ältere Kinder, dann meist als Mischinf. mit anderen Erregern. Spätfolge: Bronchiektasen!

  • Haemophilus influenzae

  • Pseudomonas u. a.: nur bei bes. Risikogruppen, z. B. CF

  • Chlamydien: bei NG (6.4.4)

  • Mykoplasmen: Sonderform (s. u.)

  • Pilze (selten): Candida bei Immundefekten, Aspergillus bei Tu-Pat. o. CF

  • Protozoen (Pneumocystis, 6.7.3): bei AIDS, selten bei Sgl.

Diagnostik
  • Bei unkomplizierter Bronchopneumonie: Rö-Thorax (nicht unbedingt erforderlich!), BB, BSG, CRP, bei Infusionsther. E'lyte, sonst im Prinzip keine Routinediagnostik. Bei unkompliziertem Verlauf sind Kontroll-Rö, Serologie, EKG etc. unnötig!

  • Bei schwer verlaufenden Pneumonien (v. a. interstitiell) zusätzlich: BGA, E'lyte, Blutkulturen, ggf. SputumSputumbakteriologie, Serologie

  • Rö-Kontrolle nach 7–10 d bei parakardialem Infiltrat re. (DD: Aspiration), Lobärpneumonie, atyp. Pneumonien, Begleiterguss

Therapie

Ind. zur stat. Aufnahme: Atemnot; SaO2 <92%; Apnoen; <6Mon.; Tachypnoe >50; Nahrungsverweigerung; Komorbidität; soziale Ind.

  • Bei schwerer Pneumonie O2 nach klin. Befund u. BGA

  • Antibiotika: bei NG u. Sgl. bis 3 Mon. im Prinzip wie bei Sepsis (6.3.1), später bei viraler Pneumonie nur bei Hinweisen auf Superinf. Bei vermuteter bakt. Pneumonie Amoxicillin für 5 d, alternativ Cephalosporin, bei kleineren Kindern o. schwerem Verlauf zunächst i. v. Therapie. Makrolide sind wenig geeignet, bei Pneumokokken oft Resistenz

  • Sekretolytika: Ausreichend Flüssigkeit ist das beste Sekretolytikum! Alles andere wirkungslos

  • Antitussiva (z. B. Codein o. Noscapin): nur bei Begleitpleuritis, also wenn anfangs beim Husten erhebliche Schmerzen bestehen. Sonst eher Gefahr der Sekretretention!

  • Inhalationen: werden oft durchgeführt, sind aber wirkungslos

  • Physiother.: ab dem 3. Krankheitstag. Ziel ist Sekretmobilisierung. Zu früher Beginn ist unangenehm bzw. schmerzhaft! Wirkung nicht nachgewiesen

  • Bettruhe muss nicht unbedingt eingehalten werden. Isolierung nur bei Sgl. o. Risikogruppen o. Hinweis auf ungewöhnlichen Erreger

Mykoplasmenpneumonie
Epidemiologie(MykoplasmenpneumonieMykoplasmen 6.4.14). Meist im Schulalter, Häufungen etwa alle 5–7 J. Wenig kontagiös, daher meist keine Familienerkr. o. Schulepidemien (Isolierung daher nicht nötig).
KlinikMeist hohes Fieber um 40 °C, zu Beginn kein Husten, kaum charakt. Krankheitszeichen, daher auch die Bezeichnung „prim. atyp. Pneumonie“. BSG meist hoch, bis > 100/h. KälteagglutinineKälteagglutinine bei ca. 60 % pos. Rö-Thorax: oft Hilusbeteiligung mit Verdichtung u. zentralen Infiltraten. Begleitend oft Exantheme, meist morbilliform, aber auch urtikariell, dann meist stammbetont. Evtl. Organmanifestationen: Myokarditis, Neuritis, hämolytische Anämie u. Polyarthritis, Stomatitis, Konjunktivitis.
TherapieWirksam sind Makrolide, bes. Erythromycin sowie Tetrazykline. Bei Kindern < 8–10 J. Erythromycin 40–60 mg/kg KG/d, bei älteren Kindern u. Jgl. Doxycyclin (1. Tag 4 mg/kg KG, dann 1 Wo. lang 2 mg/kg KG/d in einer Dosis). Cave: Sekundärinf. mit Staphylokokken (PleuritisPleuritis).

Sekundäre (symptomatische) Pneumonien

Pneumonie(n):sekundäreBei einer Vielzahl von Erkr. besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Pneumonie, wobei oft spezielle Verlaufsformen o. Erreger typ. sind.
  • AspirationAspirationspneumonie: bei länger liegendem Fremdkörper (> 3 d) o. Aspiration von Flüssigkeiten/Nahrung häufig bakt. Superinf.

  • Beatmung/Tracheostoma: Klebsiellen, Pseudomonas, Pilze, aber auch „normale“ Bakterien

  • CF (14.6): Pseudomonas, Staphylokokken, Aspergillus u. a.

  • Asthma, hyperreagibles Bronchialsystem: v. a. Viruspneumonien

  • BronchiektasenBronchiektasen, Fehlbildungen mit Anschluss an das Bronchialsystem: Pseudomonas, Staphylokokken, andere Keime, auch Anaerobier; Aspergillus, seltener andere Pilze

  • Vitien mit StauungspneumonieStauung: alle fakultativ pathogenen Keime

  • AIDS: Pneumocystis, aber auch andere opportunistische Keime; CMV

  • Immunopathien: oft atyp., sonst „harmlose“ Bakterien; Pilze, bes. Candida; manche Viren, v. a. CMV

  • Neuromuskuläre Erkr.Erkrankung(en):neuromuskuläre mit Hypoventilation: bakt. Superinf. durch Sekretstau u. Minderbelüftung. Erreger: alle fakultativ pathogenen Keime

  • Down-Sy.: Pneumokokken, aber auch andere Bakterien

  • LKG-Spalte, Robin-Sequenz, andere Sy. mit Beeinflussung der Atmung: meist Superinf. durch multiple kleine Nahrungs- o. Speichelaspirationen

Nichtinfektiöse Pneumopathien

Pneumopathien, nichtinfektiöseIn einigen Fällen sind „Pneumonien“ prim. nicht durch Infektionserreger bedingt. Normalerweise bestehen aber anamnestische Hinweise auf die Ursache.
  • Allergisch: interstitiell ablaufende Immunkomplexreaktionen (AlveolitisAlveolitis)

  • Rheumatoide Rheumatoide ArthritisArthritis: flüchtige Pneumonien, selten mit Übergang in Lungenfibrose

  • KollagenosenKollagenosen: pulmonale Beteiligung beim SLE ca. 20 %. Fleckförmige Pneumonie (Prognose gut) o. Übergang in Fibrose (Prognose schlecht)

  • SpeicherkrankheitenSpeicherkrankheiten, v. a. von Neurolipiden: Pneumonie durch das gespeicherte Substrat

  • Aspiration bzw. Inhalation von tox. Substanzen (Kohlenwasserstoffe, Rauch): akute Pneumonie, i. d. R. durch Capillary Leak u. sek. bakt. Superinf.

Pneumothorax

PneumothoraxHauptrisikogruppen: beatmete NG, Jgl., Pat. mit Bronchiektasen, bes. bei CF.
Entstehungsweise:
  • Iatrogen: bei beatmeten FG u. NG, aber auch durch invasive Eingriffe, zentrale Katheter, nach thoraxchir. Eingriffen etc.

  • Durch Verletzungen: Verkehrsunfall, stumpfes Trauma, Stichverletzungen etc.

  • SpontanpneumothoraxSpontan: v. a. bei Jgl. u. jungen Erw., meist re., hohe Rezidivrate. Meist durch Emphysemblase bedingt, seltener bei Asthma, Inf. (Tbc)

  • !

    SpannungspneumothoraxSpannungspneumothorax: Ventilmechanismus, Luft dringt in Pleuraspalt, kann nicht zurück, Verdrängung des Mediastinums auf die kontralaterale Seite u. damit zunehmende Dyspnoe, dann Tachykardie, Schocksympt. durch Gefäßkompression. Daher sofortige Drainage nötig!

Vorgehen bei Pneumothorax

  • Lokalisation feststellen: sofort Rö-Thorax, bei NG auch Diaphanoskopie (verwendet wird eine Lampe mit geringer Streustrahlung, z. B. Kaltlichtquelle: bei Pneumothorax Aufleuchten des gesamten Hemithorax, deutlicher Helligkeitsunterschied im Vergleich zur gesunden Seite)

  • Spannungspneumothorax? Bei Hinweisen wie z. B. Schockzeichen sofortige Punktion (s. u.), ansonsten Bülau-ThoraxdrainageBülau-DrainageDrainage bzw. bei kleinem Pneumothorax abwarten unter zunächst intensivmed. Überwachung u. Rö-Kontrolle nach 6 h

  • Notfallpunktion (NG/Sgl.: 4. ICR vordere Axillarlinie; Jgl.: 2. ICR MCL) z. B. mit Braunüle bei aufgestecktem 3-Wege-Hahn, Abziehen der Luft mit Perfusorspritze. Schnelles Legen einer Bülau-Drainage (2.7)

  • Ther. des Spontanpneumothorax: zunächst abwartendes Verhalten, körperl. Schonung, auch im Anschluss keine schweren körperl. Belastungen für mehrere Mon. Bei Rezidiv thorakoskopischer Eingriff bzw. Verklebung.

Obstruktive Lungenerkrankungen

Die Grenzziehung zwischen Bronchiolitis, obstruktiver Bronchitis u. Asthma ist etwas willkürlich (Tab. 14.5). Die Ther. ist jedoch von der Pathogenese abh. („Bronchiolitis“ ist in der englischsprachigen Literatur anders definiert!).

Bronchiolitis des Säuglings

ÄtiologieBronchiolitisMeist Virusinf., bes. RS-RS-VirenViren.
KlinikOft uncharakt. Beginn wie Schnupfen, dann Trinkschwäche, anstoßender trockener Reizhusten, meist nur leichtes Fieber, später Einziehungen, abgeschwächtes Atemgeräusch (je leiser, desto bedrohlicher für das Kind!) bei Tachypnoe, scheinbare Hepatomegalie durch Überblähung. Feinblasige RG, evtl. Zyanose.

Akute Verschlechterungen mit Gefahr plötzlicher Todesfälle durch Apnoen bzw. Erschöpfung. Monitorkontrolle!

DiagnostikBGA (CO2 ↑?), BB (Linksverschiebung?), RSV-Schnelltest, Rö meist überflüssig bzw. nur bei KO.
Therapie
Schweregrad abschätzen: Atemfrequenz
  • Atemfrequenz < 50/Min. in Ruhe, O2-Sättigung > 92 % → amb. o. Normalstation

  • Atemfrequenz 50–70/Min., aber pCO2 < 60 mmHg → Normalstation, Monitor, ggf. O2-Gabe bei O2 < 92 %, bei Trinkschwäche Infusion

  • Atemfrequenz > 70/Min. o. O2-Sättigung < 88 % o. pCO2 > 60 mmHg o. schnelle klin. Verschlechterung → Intensivstation, Intubationsbereitschaft, O2-Dauergabe

  • pCO2 > 60 mmHg mit steigender Tendenz o. respir. Erschöpfung → Beatmung (3.9)

Bei leichterem Verlauf:
  • Das Kind so wenig wie möglich aufregen: keine unnötigen Unters., Blutentnahmen, Trinkversuche etc. (Minimal Handling).

  • Ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Infusion (2.1).

  • Bei Hypoxämie O2 über Nasensonde 1–2 l/Min. (Sättigung soll über 92 % liegen).

  • Medikamente: Die Wirkung von Betamimetika, Anticholinergika, Adrenalin, systemischen o. inhalativen Steroiden, Theophyllin, Antibiotika u. Sekretolytika ist niemals nachgewiesen; alles ist gleichermaßen unwirksam, auch wenn manche „Erfahrung“ dagegen steht u. in vielen Kliniken unergiebige Diskussionen geführt werden.

  • Die systemische Steroidgabe hat keinen Soforteffekt, kürzt aber den stat. Aufenthalt bzw. die Zeit des O2-Bedarfs etwas ab.

  • Bei älteren Sgl. können Betamimetika sinnvoll sein, bes. wenn schon vorherige Obstruktionsepisoden bestanden. Diese Kinder haben ein erhöhtes Asthmarisiko.

  • Isolierung bzw. Kohortierung.

Zusätzlich bei schwerem Verlauf:
  • O2 über Nasensonde (1–2 l/Min.) o. CPAP (3.9). FiO2 von ca. 30–40 % anstreben, immer unter BGA-Kontrolle. Schnell ansteigender O2-Bedarf bedeutet, dass das Kind evtl. beatmungspflichtig wird.

  • Intubation u. Beatmung bei Hyperkapnie bzw. Erschöpfung (3.9).

Therapiekontrollen:
  • Rö-Thorax nur bei Verschlechterung, Hinweisen auf Superinf., aber nicht nur „zur Kontrolle“

  • BGA bei Verschlechterung bzw. Ther.-Kontrolle bei O2-Gabe, dann mindestens 8-stdl.

  • E'lyte bei Dauerinfusion mind. alle 48 h

  • Ggf. Flüssigkeits- u. Gewichtsbilanzierung

Dauerther.: im Anschluss an eine Bronchiolitis nicht sinnvoll

Fehlerquellen

  • Häufig inadäquate Flüssigkeitszufuhr (zu wenig, seltener zu viel, dann Hyponatriämie o. SIADH)

  • Medikamentöse Überther. u. dadurch bedingte Unruhe

  • Inhalationsther. fast wirkungslos

Obstruktive Bronchitis des Kleinkinds

ÄtiologieBronchitis:obstruktiveMeist Virusinf., seltener allergisch, stress- o. anstrengungsbedingt. Oft Zusammenwirken mehrerer Faktoren.
KlinikExspir. Dyspnoe, trockener Husten, Giemen, (fortgeleitete) grobblasige RG („Brummen“), Exspirium verlängert, Tachypnoe, selten Zyanose, häufig Bauchschmerzen u. Erbrechen.
DifferenzialdiagnosenPneumonie, Aspiration, selten pulmonale Fehlbildungen bzw. sek. anatomische Veränderungen. Bei rezid., v. a. langwierigen Episoden o. atyp. Verlauf pulmonale Grunderkr. ausschließen.
DiagnostikRö-Thorax nur bei erster Episode o. schwerem Verlauf bzw. V. a. Pneumonie o. Aspiration. BB (Linksverschiebung?), BGA.
TherapieDa schwere Verläufe selten sind, kann evtl. auf Monitoring verzichtet werden. Kriterien für Intensivstation wie bei Asthma.
  • Eltern u. Kind beruhigen

  • Ausreichend Flüssigkeit, evtl. Infusion

  • Inhalative Ther. mit Betamimetikum (z. B. Salbutamol 1 Tr./Lj. mind. 3, max. 20 Tr., Inhalation max. 3- bis 4-stdl.). In Ausnahmefällen bei massiven Mitarbeitsproblemen auch orale Ther. möglich. Komb. mit inhalativen Parasympatholytika möglich, aber kein großer Zusatzeffekt (z. B. Ipratropiumbromid)

  • Steroid nur bei schwerem Verlauf: Hydrocortison i. v. 2–4 mg/kg KG o. Methylprednisolon i. v. 1–2 mg/kg KG initial o. Dexamethason 0,2 mg/kg KG. Wdh. nach 6–8 h möglich. Bei Steroidbehandlung über mehr als 3 d schrittweises Absetzen über mehrere Tage

  • Sekretolytika (Ambroxol, ACC, Bromhexin u. a.) sind ohne Effekt, inhalativ sogar kontraindiziert

  • Antibiotika nur bei Hinweis auf bakt. Superinf. o. Übergang in Bronchopneumonie, z. B. Ampicillin 50–100 mg/kg KG/d i. v. o. Cephalosporin

Dauerther.:
  • Bei rezid. obstruktiven Bronchitiden („InfektasthmaInfektasthma“ des KK) Steroid (Budesonid 0,5–1 mg 1–2 ×/d)

  • Alternativ Montelukast (4–5 mg/d)

  • Betamimetika nur bei akuter Verschlechterung zusätzlich u. vorübergehend

  • Physiother., Reha-Maßnahmen, Umgebungssanierung (14.4.3)

Fehlerquellen

  • Sedativa (v. a. in Komb. mit Sekretolytika), Antitussiva u. Antihistaminika sind nicht sinnvoll bzw. kontraindiziert.

  • Fremdkörperaspiration nicht übersehen!

Asthma bronchiale

ÄtiologieAsthma bronchialeReversible Bronchialobstruktion auf dem Boden einer bronchialen Hyperreagibilität infolge von:
  • Hyper- u. Dyskrinie (zu viel u. zu zäher Schleim)

  • Schleimhautschwellung

  • Spasmus der bronchialen glatten Muskulatur (v. a. ab 2.–3. Lj. von Bedeutung)

Häufigkeit: Ca. 5 % der SK haben zumindest zeitweise Asthma. In ungünstiger Umgebung (Passivrauchen, Schimmel, starke Umweltverschmutzung) bis 15 %!
AsthmaauslöserAsthmaauslöser
  • Infekte: bes. bei KK, > ⅔ der Episoden

  • Allergien: ca. ⅔ der Asthmaepisoden bei SK

  • Unspez. Auslöser (Rauch, Staub, Kälte etc.): meist verschlimmernd, selten alleiniger Auslöser

  • Anstrengung: bei größeren Kindern gelegentlich alleiniger Auslöser, i. d. R. aber Zeichen, dass die Asthmather. nicht ausreicht

  • Psychischer Stress ist praktisch nie alleiniger Asthmaauslöser, aber verschlimmernder Faktor

Klinik
  • Hustenreiz bzw. trockener Husten, Atemnot, Bauchschmerzen (bes. bei KK)

  • Sichtbare Überblähung, verlängertes Exspirium, Giemen, bei schwerem AsthmaanfallAsthmaanfall auch abgeschwächtes Atemgeräusch (silent obstruction), Benutzung der Atemhilfsmuskulatur, Unmöglichkeit, längere Sätze zu sprechen, Angst, Unruhe, Zyanose, Bewusstseinstrübung, paradoxer Puls, RR-Anstieg

  • Zeichen der chron. (unterschwelligen) Obstruktion: Thoraxdeformierung, Flankeneinziehung, Verkürzung der Pektoralis-Muskulatur mit entsprechender Haltung

  • Schweregrad: I (leicht): < 5 Anfälle/J.; II (mittelschwer): 10–12 Anfälle/J.; III (schwer): wöchentl. Anfälle; IV (sehr schwer): dauernde Ruhedyspnoe. Einteilung problematisch, weil individuelle Gesichtspunkte nicht berücksichtigt sind (z. B. Pat. mit seltenen, aber lebensbedrohlichen Episoden)

DifferenzialdiagnosenBronchitiden u. Pneumonien, angeb. u. erw. Anomalien der Bronchien, Aspiration, Bronchialkompression aus anderer Ursache, CF, gastroösophagealer Reflux (kann nächtliches Asthma vortäuschen) sowie Hyperventilation/funktionelle Atemstörung.
DiagnostikAlle bisherigen Medikamente u. Maßnahmen erfragen, bes. die der letzten Stunden: Betamimetika-Missbrauch bzw. hoher Bedarf deuten auf bedrohlichen Zustand bei gleichzeitiger Fehleinschätzung hin!

Notfalldiagnostik

  • BGA (CO2 ansteigend trotz Ther. o. initial > 50 mmHg → Intensivstation).

    Cave: Beim leichteren bis mittelschweren AsthmaanfallAsthmaanfall sinkt das CO2 zunächst u. steigt erst beim bedrohlichen Asthmastatus wieder an.

  • O2 < 40 mmHg → O2-Gabe, Intensivstation, Ther.-Ziel: art. O2 > 80 mmHg

  • Rö-Thorax bei V. a. Superinf., Atelektase, Pneumothorax

  • E'lyte, BZ, BB als Ausgangswerte vor Infusionsther.

  • Lufu, wenn vom Zustand her möglich

  • Kontrollen von RR, Puls, Atemfrequenz

Im Intervall bzw. zur ursächlichen Abklärung:
  • Lufu: Grad der Obstruktion? Broncholysetest, ggf. Provokation (Laufbelastung, Methacholin bzw. Histamin). Verlaufskontrollen in regelmäßigen Abständen, bei Jgl. mit Überblähung in kurzem Intervall (alle 2 Wo.), bei gut eingestellter Dauerther. 1 ×/J.

  • Allergietestung (15.1.2), einmalig SchweißtestSchweißtest, Rö-Thorax (Ausschluss Fehlbildungen bzw. erw. lokale Störungen), je nach individuellen Besonderheiten bzw. anamnestischen Hinweisen weitere Diagnostik

TherapieAsthmatherapie
Ther. des leichteren Asthmaanfalls (meist ambulant zu behandeln):
  • Ruhe bewahren!

  • Lagerung: sitzende o. aufgestützte Position, damit Atemhilfsmuskulatur ökonomischer eingesetzt wird

  • Ausreichend Flüssigkeit (schluckweise oral)

  • Inhalation mit Betamimetikum: Faustregel bei Salbutamol-Inhalationslsg.: 1 Tr. pro Lj., mind. 3 Tr., max. 20 Tr., verdünnt mit 2 ml NaCl 0,9 % o. Dauerinhalation über 60 Sek. unverdünnt. Evtl. Wdh. nach 3–4 h

  • Antihistaminikum bei allergischer Genese

  • Ggf. Dauerther. einleiten (s. u.)

Ther. des schweren Anfalls und Status asthmaticus: Status asthmaticus

Bei CO2 >50mmHg, drohender respir. Erschöpfung bzw. Verschlechterung des Zustands trotz Ther. → Intensivstation. Infusionsmenge 1,8–2l/m2 KOF/d

  • BetamimetikumBetamimetika:

    • Inhalation: falls noch Wirkung zu erzielen, Salbutamol 20 Tr. = 5 mg, verdünnt mit 2 ml NaCl 0,9 % o. Dauerinhalation über 60 Sek. unverdünnt

    • I. v. Betamimetika: nur unter intensivmed. Bedingungen (Monitor!). Salbutamol 0,1–0,2–1,0 μg/kg KG/Min. (Perfusor 0,14 ml/kg KG ad 24 ml Gluc. 5 %, dann sind 1 ml/h = 0,1 μg/kg KG/Min.)

    • NW: Zittrigkeit, Tachykardie, RR-Steigerung, bei i. v. Gabe Hypokaliämie, Laktatazidose, Hyperglykämie, sehr selten obere GI-Blutung

    • KI: Rhythmusstörungen, Vitien mit linksventrikulärer Belastung

  • Steroid:

    • Hydrocortison i. v. 2–4 mg/kg KG o. Methylprednisolon i. v. 1–2 mg/kg KG initial o. Dexamethason 0,2 mg/kg KG. Wirkungseintritt nach 1–4 h! Wdh. nach 6–8 h möglich.

    • Orales Steroid meist nur für wenige Tage nötig. Bei voraussichtlich längerem Bedarf parallel inhalatives Steroid ansetzen, bevor systemische Ther. reduziert wird.

  • O2: Sauerstofftherapienur bei Hypoxämie. Sättigung (pulsoxymetrisch) sollte über 92 % liegen. Der Atemantrieb wird bei Kindern vergleichsweise wenig beeinträchtigt.

  • Flüssigkeit: Infusionsther. mit Erhaltungsbedarf (2.1).

  • Sonstiges:

    • Lagerung (s. o.) u. Atemther.

    • Antibiotika: nur bei Fieber bzw. Hinweisen auf eine bakt. Superinf., z. B. Cefuroxim 25 mg/kg KG/d o. Amoxicillin (Dosierung 28)

    • Evtl. Ipratropiumbromid: inhalativ 20 Tr. = 250 μg (alternativ Dosieraerosol)

    • Evtl. TheophyllinTheophyllin: Bolus (3–)6 mg/kg KG über 30 Min.; DTI (5–)10(–20) mg/kg KG/d. Spiegelkontrolle: optimal 15–15 μg/ml, max. 20 μg/ml; geringe ther. Breite!

Bei Ateminsuff./Hypoxämie u./o. ansteigendem CO 2
  • Intubation: mit kontrollierter o. assistierter Beatmung bei respir. Erschöpfung. Beatmung ist komplikationsreich (3.9)!

  • Ggf. ther. Bronchiallavage

Tipps und häufige Fehler bei der Akutbehandlung

  • Ruhe bewahren.

  • Nicht nur Medikamente zählen als Ther.!

  • !

    Fehleinschätzung bei reiner Überblähung (silent chest).

  • Keine Sedativa (Atemdepression!), keine Betablocker (verstärken Obstruktion).

  • Sekretolytika (Bromhexin, ACC, Ambroxol etc.) können die Obstruktion verstärken u. sind daher kontraindiziert.

  • Keine unnötigen Antibiotika.

  • Kein ASS bei Fieber, eher Paracetamol o. Verzicht auf fiebersenkende Medikamente. Die ASS-Intoleranz ist bei Kindern allerdings seltener als bei Jgl. u. Erw.

  • Dauermedikamente wie inhalative Steroide o. Montelukast sind im Notfall unwirksam.

  • Atemther. nicht vergessen.

Hinweise zur InhalationsbehandlungInhalationstherapie:
  • Als Trägersubstanz für Medikamente nur isotone Lsg., z. B. NaCl 0,9 % o. handelsübliche Fertiginhalate.

  • Druckvernebler sind zur Medikamenteninhalation besser geeignet als Ultraschallvernebler. TröpfchengrößeTröpfchengröße zwischen 2 u. 5 μm wählen.

  • Reinigung von Inhalationsgeräten regelmäßig, keine Desinfektionsmittelrückstände. Heimgeräte nur mit heißem Wasser ausspülen u. trocken aufbewahren.

  • Mundstück sinnvoller als Maske.

Hinweise zur Verwendung von DosieraerosolenDosieraerosole:
  • Bei starker Obstruktion kommt das Medikament kaum in die Peripherie.

  • Bei Betamimetika u. Komb. sollen oft 2 Hübe inhaliert werden. Abstand von 5–10 Min. einhalten! Wirkung ist besser, weil 1. Hub eine leichte Bronchospasmolyse bewirkt u. 2. Hub dann besser in die Peripherie gelangt.

  • Inhalative Steroide sollten mit einigen Min. Abstand nach dem Betamimetikum inhaliert werden, wenn beides getrennt verwendet wird. Die Substanz wird besser deponiert.

  • Bei Neu- u. Ersteinstellung mit einem Demo-Spray üben: Selbst demonstrieren, Pat. mit Placebo-Patrone üben lassen.

  • Ablauf der Inhalation:

    • Spray schütteln. Bei längerer Nichtbenutzung 1 Hub in die Luft, um Düse freizusprühen u. Funktion zu prüfen.

    • Tief ausatmen, Mundstück in den Mund nehmen (richtig herum, Patrone nach oben).

    • Zu Beginn der Inspiration Spray betätigen.

    • Tief einatmen.

    • Einige (5–10) Sek. die Luft anhalten.

    • Langsam durch die Nase ausatmen.

  • InhalierhilfenInhalierhilfen: sind zur korrekten Inhalation empfohlen, bes. bei Verwendung inhalativer Steroide. Für Kinder geeignet ist z. B. Vortex® mit universellem Ansatzstück für alle Dosieraerosole, für die ersten 2 Lj. auch mit Maske.

  • Füllungszustand des Sprays überprüfen.

  • !

    Trick: Spraypatrone in Glas mit sauberem Wasser legen: Wenn sie wie ein Korken schwimmt – fast leer. Die meisten Patronen enthalten 120–200 ED.

Dauerther.: Wichtiger als jedes Stufenschema ist die individuelle Ther.-Planung. Überlegen, was von Kind u. Eltern wirklich geleistet werden kann. Bei jeder Langzeitther. muss eine ausführliche Aufklärung über Sinn, Wirkung u. NW der Behandlung erfolgen, sonst wird meist keine ausreichende Mitarbeit erzielt (Tab. 14.6).
Nichtmedikamentöse Ther.:
  • Bei allergischen Auslösern Umgebungssanierung u./o. Hyposensibilisierung (15.1.4)

  • Rauchverbot in der Umgebung, Vermeiden anderer unspez. Reize

  • KG mit Atemther. u. AtemschulungPhysiotherapie

  • AsthmaschulungAsthmaschulung nach standardisiertem Programm (www.asthmaschulung.de)

  • Klimather.Klimatherapie nur sinnvoll, wenn Umgebungsfaktoren eine Rolle spielen u. während der Kur eine Schulung vorgenommen wird

  • Gezielte Anleitung zum Sport, z. B. in amb. Asthmasportgruppen. Ziele: Vermeidung einer Außenseiterrolle u. normale körperl. Leistungsfähigkeit

  • Verhaltens-/Psychother. in Ausnahmefällen

Tipps und häufige Fehler bei der Dauertherapie

  • Häufig wird eine sinnvolle Dauerther. ausgerechnet in der Klinik abgesetzt o. während der Notfallbehandlung unterlassen. Rechtzeitig bzw. überlappend wieder beginnen bzw. weitergeben.

  • Jede Dauerther. besprechen, üben, kontrollieren u. Erfolg verifizieren.

Fremdkörper

EpidemiologieFremdkörperaspirationAspirationenAspiration, Fremdkörper von FremdkörpernFremdkörper:bronchial (FK) v. a. im 2. u. 3. Lj., bei Sgl. und älteren Kindern ohne neurolog. Auffälligkeiten recht selten. Mechanismus: sehr häufig, wenn das Kind mit Nahrung im Mund läuft u. fällt o. bei Schreckreaktionen. Gegenstände u. Nahrungsmittel mit glatter Oberfläche werden leichter aspiriert, sie „fliegen“ in die Trachea, während weiche u. klebrige Nahrungsmittel in den Ösophagus „rutschen“.
Art der Fremdkörper (häufigste):
  • Erdnüsse u. a. Nüsse: mit Abstand häufigste Gruppe. Frische Erdnüsse können durch das Öl zusätzlich eine Obstruktion auslösen.

  • Erbsen u. a. Hülsenfrüchte (wg. Quellfähigkeit bes. gefährlich).

  • Apfel-, Karottenstücke (roh!), Fischgräten, Hühnerknochen u. a.

  • Bonbons bzw. Stücke von Süßigkeiten.

  • Spielzeuge, z. B. kleine Plastikteile, Halmafiguren, Perlen, Knöpfe, kleinere Münzen etc. können bei entsprechender Größe zur fast totalen Verlegung der Trachea o. zu Ventilmechanismen führen.

  • Insekten (lebende!) werden gelegentlich aspiriert u. wirken stark irritativ.

AnamneseNicht in allen Fällen wird das Aspirationsereignis eindeutig berichtet. Hinweise: plötzlich einsetzender Husten; sehr starker Hustenanfall aus dem Wohlbefinden heraus, dann baldige „Besserung“ (FK hat Kehlkopf u. Trachea passiert). Bei länger liegendem FK: plötzliche „Bronchitis“, die nach einigen Tagen o. Wochen fieberhaft wird.
Symptomatik u. Diagnostik
  • Asymmetrisches Atemgeräusch (nicht nur bei einseitiger Totalobstruktion), lokalisierter Stridor bzw. Giemen, manchmal auch Ventilgeräusch (in- u. exspir. wechselndes Giemen). Asymmetrischer Perkussionsbefund (aspirierte Seite hypersonor); asymmetrische, evtl. gegenläufige Atemexkursionen, daher Inspektion des Thorax beim Atmen!

  • Rö: Oft unauffällig! Ansonsten asymmetrische ÜberblähungÜberblähung; Teilatelektase; bei metallischen FK dir. Nachweis; bei Durchleuchtung Mediastinalwandern u. asymmetrische Zwerchfellbewegungen. Hilusnahe FK (aspirierter Milchzahn) können mit verkalkten Lk verwechselt werden.

Chron. FremdkörperViele FK werden erst nach Tagen o. Wochen entdeckt (nach erfolglos behandelter „Pneumonie“), sehr oft anamnestisches Versäumnis! Meist nach ca. 1–4 Wo. Entwicklung von Atelektasen, Pneumonien, auch Abszedierungen, Pneumothorax. Cave: als Folge Granulome, die für Wiederauftreten der klin. Sympt. sorgen können. Als Spätfolge evtl. Bronchiektasen.

Therapie

Endoskopische Entfernung des FK. Geschieht dies nicht innerhalb von 24 h, muss oft antibiotisch behandelt werden. Bei chron. FK evtl. wiederholte Endoskopie zum Abtragen von Granulationen.

Bei entsprechender Anamnese u. klin. Sympt. (plötzlich einsetzender Husten ohne Infektzeichen) ist in jedem Fall eine BronchoskopieBronchoskopie indiziert, auch wenn das Rö-Bild keinen Hinweis liefert. Eine sichere Ausschlussdiagn. gibt es nicht. Wenn Pneumonien erfolglos behandelt werden o. immer an derselben Stelle auftreten, muss an eine chron. Aspiration gedacht werden. Manchmal werden FK spontan wieder ausgehustet. Dann findet man endoskopisch nur noch das Granulom.

Mukoviszidose (CF)

Definition u. GenetikFibrose, zystische“\t“siehe MukoviszidoseHäufigsteZystische Fibrose“\t“siehe Mukoviszidose aut.-rez. vererbliche Erkr. (ca. 1 : 2 200). Defekt auf Chromosom 7, ca. 2 000 verschiedene Mutationen bekannt. Keine gute Genotyp-Phänotyp-Übereinstimmung. Der Gendefekt betrifft einen Chloridkanal, der bes. für exokrine Drüsen wichtig ist.
Klinik
  • Mekoniumileus als Erstsymptom bei ca. 5–8 %

  • Pankreasinsuff.Pankreasinsuffizienz (bei ca. 90 %, meist früh beginnend, selten nach dem 10. Lj.): fettige, massige, faulige Stühle, gleichzeitig Dystrophie. Aufgetriebenes Abdomen, häufig Bauchschmerzen u. Unruhe, auffallend große Nahrungsmenge!

  • Pulmonale Sympt.: bei Sgl. u. KK meist rezid. Pneumonie o. langwierig bzw. atyp. verlaufende Atemwegsinf.; chron. „obstruktive“ Bronchitiden, lange Erholungszeit nach banalen Atemwegsinf., häufig produktiver Husten, bes. nach dem Aufstehen. Bei einigen Pat. anfangs relativ geringe pulmonale Probleme

  • Chron. Sinusitis

  • Allgemeinsympt.: Dystrophie, sek. Kleinwuchs; blasses, leicht livides Hautkolorit, Uhrglasnägel bzw. Trommelschlägelfinger

  • Seltenere Erstsympt.: Salzverlust mit auffällig niedrigem Chlorid bei Fieber o. Hitze; verlängerter Ikterus; Subileus; Infertilität

Diagnostik
  • Screening: seit 9/2016 flächendeckend, aber noch lückenhaft. Daher weiterhin klin. Verdachtsfälle abklären. Nach pos. Screening Schweißtest und ggf. weitere Diagnostik im CF-Zentrum

  • SchweißtestSchweißtest: Gewinnung von Schweiß durch Pilocarpin-Iontophorese. Bestimmung des Chlorids („Goldstandard“): normal < 40 mmol/l, Grenzbereich 40–60 mmol/l, CF-verdächtig bei > 60 mmol/l, bei CF meist Werte > 90 mmol/l. Alternativ Bestimmung der Gesamtosmolarität im Schweiß (Nanoduct®), normal bis 60 mmol, Grenzbereich 60–80 mmol. Bei klin. Verdacht u. grenzwertigem Befund immer mehrere Kontrollen, da sowohl falsch pos. als auch falsch neg. Bestimmungen möglich. Bei jedem chron. hustenden o. aus unklarer Ursache dystrophen Kind sollte ein Schweißtest vorgenommen werden!

  • !

    Bei einigen (< 5 %) der CF-Pat. ist der Schweißtest grenzwertig oder neg., meist Erw. mit atyp. Sympt.

  • MolekulargenetikMolekulargenetik sowohl bei unklaren Fällen als auch bei gesicherter Diagnose (mutationsspez. Ther. verfügbar). Bei Nachweis nur einer Mutation in der Routinediagn. ggf. in Absprache mit Genetikern Sequenzierung des Gens. Bei neg. u. nicht beweisender Genetik u. weiter bestehendem Verdacht: Nachweis des Chloridkanaldefekts: Messung an einzelnen Zellen aus Rektumbiopsat mit funktionellem Nachweis der CFTR-EigenschaftenPotenzialdifferenz. Cave: etwas störanfällig, nur in wenigen Kliniken verfügbar

Diagnosemitteilung
  • Durch Erfahrenen, der sich mit der Erkr. auskennt u. Pat. auch dauerbetreut. Individuelles Gespräch, das den aktuellen Fragen der Eltern, deren Aufnahmefähigkeit etc. Rechnung trägt.

  • Keine beschwichtigenden Auskünfte („kann man heute transplantieren“, „sicher bald Genther. möglich“, „nicht mehr so schlimm wie früher“) u. keine Antworten auf nicht gestellte Fragen

  • Keine Zahlen („Ihr Kind kann 30 werden“)

Bestandsaufnahme nach Diagnosestellung
  • Körperl. Status? Dystrophie? Längen-Gewichts-Perzentilen?

  • Pankreasinsuff. → Elastase 1 u. Fett im Stuhl bestimmen

  • Rö-Thorax → CF-typ. Veränderungen?

  • Abdomen-Sono → Pankreasfibrose? Leberstruktur? Darmwandveränderungen?

  • Bakteriologie (Sputum o. Rachenabstrich): Staph. aureus? Pseudomonas aeruginosa? Andere Problemkeime? Schimmelpilze?

  • Lufu

  • Labor: wie bei Routinekontrolle (s. u.)

KontrolluntersuchungenAlle 2 Mon. Vorstellung in CF-Zentrum/spezialisierter Ambulanz!
  • Gewicht/Länge/Längensollgewicht (< 18 J.), BMI (> 18 J.): Abnahme o. Stillstand deutet auf unzureichende Enzymsubstitution, Essprobleme, erschwerte Kalorienzufuhr o. chron. pulmonale Inf. hin

  • Sputum/tiefer Rachenabstrich: 2- bis 3-monatl., zusätzlich bei akuter Inf. o. Veränderung des Sekrets (z. B. plötzlich grün), Keimdifferenzierung u. Antibiogramm

  • Lufu (ab 6. Lj.): immer mit bakteriendichtem Filter!

Jährliche Unters. (bei entsprechenden Problemen auch häufiger):
  • MRT oder Rö-Thorax: Verlaufskontrolle

  • Abdomen-Sono (s. o.)

  • Blutentnahme: BB, BSG, CRP, GOT, GPT, GGT, Krea, IgG, IgE, Quick, PTT, Eisen, Lipase, RAST Aspergillus bzw. rASP4/6-Serologie, Pseudomonas-Ak, Vit.-Spiegel (A, D, E), ggf. weitere Untersuchungen

  • oGTT (ab 10. Lj. jährlich) → CF-Diabetes?

  • EKG, Echokardiografie, ggf. Spiroergometrie ab Jugendalter

TherapieBetreuung in CF-Zentrum mit komplettem Team (CF-erfahrener Arzt, Physiotherapeutin, spezialisierte Kinderkrankenschwester, Diätassistentin, Psychologin, Sozialarbeiter etc.). Zentrumsbetreute Pat. haben langfristig die bessere Prognose.
Durch konsequente Ther. sind in den letzten Jahren der Gesundheitszustand u. damit die Lebenserwartung der CF-Pat. kontinuierlich angestiegen. Zielkriterien sind Erreichen u. Einhaltung eines guten EZ, da dies die Basis für funktionierende Infektabwehr u. gute Lufu ist.
Therapie der Pankreasinsuffizienz(13.7.2).
  • EnzymsubstitutionEnzymsubstitution: mit mikroverkapseltem magensaftresistentem Enzympräparat. Dosierung sehr unterschiedlich, da Restfunktion des Pankreas individuell verschieden, außerdem bei einigen Pat. schlechte Enzymwirksamkeit durch fehlende Neutralisierung der Magensäure im Duodenum. Faustregel: 2 000 E Lipase/g Nahrungsfett, Durchschnittsbedarf ca. 10 000 E Lipase/kg KG/d. Am wirksamsten ist die Gabe während der Mahlzeit (eine Hälfte zu Beginn, andere Hälfte in der Mitte). Bei Sgl. nach dem Stillen

  • Vit.-Gabe: Dauersubstitution fettlöslicher Vit.: 1 000 E/d Vit. D, 5 000 E/d Vit. A, 100–200 mg/d Vit. E, 5 mg/Wo. Vit. K

  • Ernährungsther.:Ernährungstherapie hochkalorische, fett- u. eiweißreiche ErnährungErnährung:hochkalorische. Ca. 110–120 % des DGE-empfohlenen Bedarfs sind das Ziel, das aber oft nicht erreicht werden kann. Beratung durch qualifizierte Diätassistentin. Wenn mit natürlichen Nahrungsmitteln keine adäquate Ernährung möglich ist, intensivierte Kalorienzufuhr durch Zusatznahrung o. in einzelnen Fällen PEG-Sonde u. nächtliche Zufuhr von Sondennahrung. Cave: Enzymgabe dann nicht vergessen!

Therapie der LungenerkrankungZiele sind Mobilisierung des zähen Sekrets, Vermeidung u. Bekämpfung von Inf. u. damit Hinauszögern der pulmonalen Destruktion.
  • Physiother.Physiotherapie: durch spezialisierte Physiotherapeutin mit Schulung von Eltern bzw. Kind. Sport zählt zwar nicht als Physiother., ist zur Sekretdrainage aber günstig, daher regelmäßige körperl. Aktivität

  • Antibiotika: bei Atemwegsinf. Sobald Fieber o. Husten über mehrere Tage auftritt, selbst wenn es sich um „unkomplizierte“ Inf. handelt (s. u.)

  • Inhalationsther.:

    • NaCl-Lsg. 6 % ggf. mit Zusatz eines Betamimetikums. Wenn NaCl 6 % nicht vertragen wird, ggf. 0,9 %.

    • Mukolytika (z. B. ACC) sind nicht wirksam, bei inhalativer Anwendung sogar problematisch u. daher obsolet.

Bei fortgeschrittener Lungenerkr. bzw. spezieller Ind. kann zusätzlich notw. sein:
  • Dornase alphaDornase alpha (DNA-spaltendes Enzym): DNA aus zerfallenen Leukos wird durch Inhalation von Dornase alpha gespalten, dadurch wird das Sekret flüssiger. Bei akuter Inf. problematisch. Kühlkette einhalten!

  • O2-Ther.:Sauerstofftherapie bei nächtlicher Hypoxämie, regelmäßig < 90 % O2-Sättigung, dauerhafte Anwendung von Flüssigsauerstoff (z. B. 1–2 l/Min.), bei beginnender pulmonaler Globalinsuff. auch tagsüber O2-Ther. mit tragbarem O2-Reservoir

  • Lungen-TxLungentransplantation als Ultima Ratio, meist bei Jgl./Erw.: Wartezeit oft mehrere Jahre. Viele Pat. versterben „auf der Warteliste“. 5-Jahres-Überlebensrate ca. 70 % bei Erw., ca. 50 % bei Kindern, Tod meist durch obliterative Bronchiolitis bzw. chron. CMV-Inf.

Therapie der pulmonalen InfektionUnterschiedliche antibiotische Strategie je nach Klinik u. Bakteriologie.
Häufige bzw. wichtige Situationen sind:
  • Akute pulmonale Verschlechterung ohne Nachweis von Pseudomonas aeruginosa: orale Ther. nach Antibiogramm, z. B. mit Cefuroxim 25 mg/kg KG/d, Amoxicillin/Clavulansäure, Cotrim. Bei massivem Staph.-Nachweis auch als Zweifachther. (zusätzlich Flucloxacillin)

  • Erstnachweis von Pseudomonas aeruginosa ohne wesentliche klin. Verschlechterung: bei Sgl. bzw. KK: i. v. Ther. (s. u.), ab ca. 3. Lj. orale Ther. mit CiprofloxacinCiprofloxacin 25 mg/kg KG/d in 2 ED (Saft o. Tbl.) über 1 Mon. sowie Colistin 2 × 1 Mio. IE/d (bis 6 Mio. IE/d) o. Tobramycin inhalativ über 3 Mon.

  • Dauernachweis von Pseudomonas aeruginosa u. akute Verschlechterung:

    • Bei akuter Verschlechterung: i. v. Zweifachther. mit CeftazidimCeftazidim 200 mg/kg KG/d (max. 3 × 3 g) in 3 ED, alternativ auch 100 mg/kg KG/d als Dauerinfusion, u. Tobramycin 1 × 10 mg/kg KG/d (Erw. 8 mg/kg KG/d) unter Spiegelkontrolle, jeweils für 14 d. Alternativ je nach Antibiogramm auch Meropenem, Cefepim, Fosfomycin, Piperacillin etc., ggf. auch Dreifachther.

    • Inhalative Dauerther. mit Tobramycin flüssig (2 × 170–300 mg je nach Verneblertyp) oder als Pulver (Tobi podhaler®), Colistin flüssig (2 × 1–2 Mio.) oder als Pulver (Colobreathe ®); Aztreonam, 3 × 75 mg (Cayston®), o. Levofloxacin

  • Nachweis/Dauerbesiedelung mit Burkholderia cenocepaciaBurkholderia cepacia: sehr oft Multiresistenz, kausale Ther. schwierig. In vitro sind meist Cotrim, Doxycyclin o. Ciprofloxacin wirksam. Je nach Serotyp schlechte Prognose. Strengste Isolierung des Pat. (keine Kontakte mit anderen CF-Pat., auch nicht in Funktionsräumen, eigenes Lufu-Gerät). Ebenfalls problematisch: Achromobacter xylosoxidans, Inquilinus limosus u. a.

  • MRSA-Nachweis: MRSAstrenge Isolierung u. Hygiene. Ther. nach Antibiogramm, z. B. mit LinezolidLinezolid oral o. i. v., in Komb. z. B. mit Teicoplanin o. Vancomycin. In vitro ist Rifampicin meist wirksam, kann aber nur zur Schleimhautsanierung zusätzlich versucht werden. Sanierung der Nasenschleimhaut mit Turixin®-Nasensalbe

Allgemein: Intensivierung der Physiother., ggf. Beginn o. Intensivierung einer antiobstruktiven Ther.
Komplikationen
  • Pneumothorax: plötzlich einsetzende Atemnot, einseitiger Thoraxschmerz. Selten bei Kindern. Gelegentlich nur „Mantelpneu“, der nur der stat. Überwachung bedarf. Sonst Drainage, ggf. auch Pleurodese.

  • HämoptysenHämoptyse/Lungenblutung: Blutiges Sputum o. kleinere Blutmengen sind häufig, v. a. ab Jugendalter. Schwere lebensbedrohliche Lungenblutungen (> 250 ml/d) sind selten.

  • AtelektasenAtelektasen: Segment- o. Subsegmentatelektasen sind häufig u. gelegentlich Zufallsbefund: Physiother. gezielt intensivieren, Infektionsschutz.

  • Asthma/Inhalationsallergie: bei ca. ⅓ der CF-Pat., auch schon bei kleineren Kindern. Broncholysetest (Lufu vor u. nach Betamimetikum) zur Unterscheidung von sekretbedingter Obstruktion. Ther. wie bei Asthma (14.4.3).

  • ABPA (allergische bronchopulmonale AspergilloseAspergillose:allergische bronchopulmonale): Immunkomplexerkr. (IgE- u. IgG-vermittelt). Klin. nicht von Inf. mit pulmonaler Verschlechterung zu unterscheiden, aber keine Besserung durch antibakt. i. v. Ther. Im Rö. wechselnde „Infiltrate“, hohes IgE (meist > 1.000 U/l) u. pos. RAST gegen Aspergillus, pos. spez. rASP4/6-AK, Eosinophilie. Aspergillus-Nachweis im Sputum ist kein sinnvolles Kriterium!

  • SalzverlustsyndromSalzverlustsyndrom: durch vermehrtes Schwitzen bei heißem Wetter o. fieberhaften Inf. bzw. nach körperl. Anstrengung. Bes. gefährlich bei Sgl., aber gelegentlich auch bei älteren Pat. (9.2.1).

  • Diab. mell.Diabetes mellitus:Mukoviszidose (CFDM): zunehmende Inzidenz (Kinder < 3 %), Jgl. bis 10 %, ab 20. Lj. steigend bis über 30 %. Meist schon jahrelang vorher gestörte Glukosetoleranz mit verschlechterter Lufu mit erhöhtem 2-h-Wert im oGTT, daher regelmäßige Kontrollen ab dem 10. Lj.

  • Ileus (DIOSDIOS, „MekoniumileusäquivalentMekoniumileusäquivalent“): in jedem Obstruktionssyndrom, distales intestinalesLebensalter. Klin. meist Walze im re. Unterbauch tastbar, Zeichen des Subileus, vom Unerfahrenen oft als Appendizitis diagnostiziert. Ursache ist Stuhlimpaktion durch verlangsamte Passage u. Schleimimpaktion. Akutther.: Macrogol-Spüllsg. wie vor Koloskopie. OP sollte vermieden werden, was bei rechtzeitiger Diagnose auch meist gelingt (13.4.1).

  • RektumprolapsRektumprolaps: v. a. bei unbehandelten Pat., also vor Diagnosestellung, bzw. bei inadäquater Enzymsubstitution, sonst sehr selten.

  • Hepatopathie/LeberzirrhoseLeberzirrhose: erste Zeichen nur laborchemisch (Transaminasenerhöhung) bzw. sonografisch (herdförmige Fibrose). Frühther. kann Übergang in manifeste Zirrhose mit Ösophagusvarizen u. entsprechenden KO verhindern o. zumindest verzögern. Daher im Zweifelsfall Dauerther. mit UDCA beginnen, 25 mg/kg KG/d.

  • GallensteineGallensteine führen nur in seltenen Fällen zu akuten KO. Kleine kontrahierte Gallenblase mit u. ohne Steine ist ein relativ häufiger Befund.

  • OsteoporoseOsteoporose: sehr häufige Spät-KO, die es zu verhindern gilt: Adäquate kalziumreiche Ernährung, ausreichend Sport (bei schlechter Lufu Krafttraining) u. konsequente Gabe von Vit. D sind entscheidend.

Selbsthilfegruppe

Mukoviszidose e. V., In den Dauen 6, 53117 Bonn: www.muko.info

Fehlbildungen

Fehlbildungen im Kehlkopfbereich 21.13.

Bronchopulmonale Fehlbildungen:bronchopulmonaleFehlbildungen sind selten. Doppelseitig fehlende bzw. schwer fehlgebildete Lungenanlage z.B. bei Potter-Sequenz (25.4.11), einseitige Hypoplasie bei Zwerchfellhernie (cave PH). Sehr viele bronchopulmonale Fehlbildungen haben eine anfangs geringe Sympt. u. werden daher lange übersehen.

Anomalien des Bronchialbaums

Verzweigungsanomalien können in fast allen Abschnitten der Lunge vorkommen. Dadurch Atelektasen, Stridor an der atyp. Abgangsstelle u. Bronchiektasen durch rezid. Inf. Auch kann das Versorgungsgebiet des atyp. Bronchus fehlgebildet sein. Diagnose durch Bronchoskopie u. Thorax-CT, evtl. MRT mit Gefäßdarstellung. Bei persistierenden Sympt. chir. Ther.

Bronchusstenosen und Bronchomalazien

Bronchusstenosen Einteilung Bronchomalazien
  • Extramural, etwa durch fehlverlaufende Gefäße (A. lusoria, Gefäßring, doppelte Aorta etc.), seltener erw. durch Tu, Struma etc.

  • Intramural, z. B. bei Fehlbildungen des Knorpelskeletts

  • Intraluminär, angeb. allerdings sehr selten, meist erw., z. B. durch Granulationsgewebe, FK, Tu etc.

Klinik(Exspir.) Stridor, (anfallsweise o.) bei Inf. vermehrte Dyspnoe. Oft Ventilmechanismus, daher peripher entweder Überblähung, meist aber Atelektase (z. B. Mittellappensy.Mittellappensyndrom), Sekretstau mit schubweisen Inf.
DiagnostikAuskultatorisch nicht sicher! Rö-Thorax, auch nach akuter Erkr.; Bronchoskopie.
TherapieKonservativ evtl. mit antibiotischer Ther., Physiother. Persistierende Stenosen mit konstanter Atelektase meist operativ.

Zysten

FormenZyste(n):bronchialeAm häufigsten bronchogene Zysten, die bronchialen Aufbau zeigen, entweder extrapulmonal, also von Trachea o. Stammbronchien ausgehend, o. intrapulmonal, dann meist in Hilusnähe.
Ferner gibt es verschiedene Formen der zystisch-adenoidem Malformation (CCAM) bzw. kongenitalen Fehlbildung der Atemwege (CPAM). Bei KO (raumfordernd; rezid. Inf.) frühzeitige operative Ther.
Erworbene Zysten nach Inf. (Tbc, andere Inf.) sind sehr selten und zeigen unter Therapie eine gute Rückbildungstendenz.
KlinikGroße Zysten können v. a. bei Sgl. durch Verdrängung der Lunge zu Dyspnoe u. klin. Überblähung führen. Ansonsten: rezid. Inf., teils Sekretspiegel.
DiagnostikAuskultatorisch nicht sicher! Rö-Thorax, CT.
TherapieIm Sgl.-Alter haben selbst große Zysten eine gute Spontanprognose, ansonsten in den meisten Fällen chirurgisch.

Sequester („Nebenlunge“)

DefinitionSequester, LungeAnatomisch sind klassische LungensequesterLungensequester nicht an das Bronchialsystem angeschlossen, also nicht belüftet, u. werden meist durch gesonderte Gefäße, die in vielen Fällen aus der Aorta entspringen, versorgt. Auf hämatogenem Weg ist eine Inf. möglich, wobei die Latenz bis zu den ersten Sympt. Jahrzehnte betragen kann. Auf Rö-Bildern meist als Atelektasen o. abszedierende Pneumonie fehlgedeutet. Bei V. a. Sequester daher (Angio)-MRT. Intrapulmonale Sequester sind komplexe Fehlbildungen.
TherapieAkut parenterale antibiotische Ther., kurativ nur chir., unbedingt mit vorheriger Bildgebung bzgl. Gefäßversorgung.

Primäre ziliäre Dyskinesie (PCD-Syndrom, Kartagener-Syndrom)

DefinitionPCD-SyndromKartagener-SyndromDyskinesie(n):primäre ziliäreVerminderte, atyp. o. unkoordinierte Beweglichkeit der ZilienZiliendyskinesie durch ultrastrukturelle Defekte, meist aut.-rez. erblich, Häufigkeit ca. 1 : 6 000, mind. 30 (klin. u. strukturell) unterschiedliche Defekte, die getrennt vererbt werden.
KlinikBei ca. 50 % kompletter Situs inversus, rezid. Pneumonien mit nachfolgender Entwicklung von Bronchiektasen, bronchiale Überempfindlichkeit, eitriger Schnupfen, rezid. Otitis mit Erguss, chron. Sinusitis, Infertilität bei Männern.
DiagnostikNachweis der verminderten Zilienbeweglichkeit im Phasenkontrastmikroskop, evtl. Molekulargenetik (sehr aufwendig, oft ohne konkretes Ergebnis). Als „Screening“ Nachweis der verminderten NO-Produktion der Nasenschleimhaut. Elektronenmikroskopische Unters. unzuverlässig.
TherapieBei Inf. antibiotisch, Physiother. ähnlich wie bei CF, ggf. antiobstruktive Ther., möglichst keine Paukenröhrchen, eher Hörgeräte.
Betreuung in kinderpneumolog. Zentrum o. CF-Ambulanz.

Selbsthilfegruppe

Kartagener-Syndrom Primäre Ciliäre Dyskinesie e. V.: www.kartagener-syndrom.org

Interstitielle Lungenerkrankungen

Bei Kindern selten, werden aber meist spät diagnostiziert. Die Sympt. ist unabhängig von der Ätiol. durch die entzündl. Veränderungen des Lungengerüsts bedingt.

Ätiologie
  • Medikamente o. Chemikalien bes. in der Onkologie: Zytostatika (MTX, Cyclophosphamid u. a.), NitrofurantoinLungenerkrankung(en):interstitielle

  • Virusinf.

  • Bakt. Inf.: v. a. bei Mykoplasmen, Pertussis, Rickettsien u. Chlamydien

  • Exogen allergische AlveolitisAlveolitis:exogen allergische, z. B. durch Vogelantigene o. Heu. Bei Kindern sehr selten andere Auslöser (hohes IgG, Nachweis von spez. Immunkomplexen)

  • Idiopathische LungenfibroseLungenfibrose (Hamman-Rich-SyHamman-Rich-Syndrom.): sehr selten, Ausschlussdiagnose. Biopsie nötig

  • Systemerkr., bes. rheumatische Erkr., Kollagenosen o. a. Autoimmunerkr., Histiozytosis X, einige Speicherkrankheiten, Sarkoidose. Alles bei Kindern sehr selten

KlinikTachypnoe, auch in Ruhe; Reizhusten; Zyanose, die sich unter Belastung deutlich, oft anfallsweise verstärkt. Gewichtsverlust, Müdigkeit o. nachlassende Leistungsfähigkeit mit Stimmungsschwankungen. Bei chron. Erkr. Trommelschlägelfinger als Zeichen der Hypoxämie.
Diagnostik
  • Rö-Thorax (und CT): feinretikuläre, milchglasartige diffuse Eintrübung meist homogen in allen Abschnitten. Nicht verwechseln (fehlinterpretieren) bei „weicher“ Aufnahme!

  • Lufu: restriktive Ventilationsstörung bei normalem o. nur mäßig erhöhtem Atemwiderstand. Diffusionskapazität deutlich vermindert

  • Weitere Diagn. wie BAL in päd.-pneumolog. Zentrum

TherapieJe nach Ursache.

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