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10.1016/B978-3-437-22255-9.00007-9
978-3-437-22255-9
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Auskultationsareale und Ursachen für syst. (S) und syst.-diast. (D) Geräusche Auskultation:Herz
[L106]

Auswertungsskizzen für Röntgen-Thorax Röntgen-Thorax
[L157]

Platzierung der Elektroden EKG:Elektrodenplatzierung
[L106]

EKG-Kurve: Zeitwerte u. Amplituden sind EKG:Auswertungaltersabhängig (Tab. 7.3)T-WelleST-StreckeQT-ZeitQRS-DauerP-WellePQ-Zeit
[L157]

Cabrera-Cabrera-KreisKreis
[L190]

Veränderungen der P-P-WelleWelle
[L157]

KammerhypertrophieHerzerkrankungen:Hypertrophie(zeichen)Kammerhypertrophie
[L157]

Schenkelblöcke Schenkelblock
[L157]

Endstreckenveränderungen ST-Strecke
[L157]

Präduktale Aortenisthmusstenose (ISTA)
[L157]

Fallot-Fallot-TetralogieTetralogie
[L157]

Schema einer dTGA. Ao: Aorta, LA: li. Vorhof, LV: li. Ventrikel, PA: Pulmonalarterie, RA: re. Vorhof, RV: re. Ventrikel, VCI: V. cava inferior, VCS: V. cava superior
[L157]

Supraventrikuläre Tachykardien Tachykardie(n):supraventrikuläre
[L157]

ExtrasystolenExtrasystolen
[L157]

Altersabhängige Differenzialdiagnose der Zyanose:DifferenzialdiagnoseZyanose
Ursache | Typisches Alter | Kapitel | |||
NG | Sgl. | Kinder u. Jgl. | |||
Pulmonal | Atemnotsy. | + | 4.5.1 | ||
Pneumothorax | + | + | + | 14.3.7 | |
Pleuraerguss | + | + | + | ||
Obstruktive Bronchitis | + | 14.4.2 | |||
Asthma | + | 14.4.3 | |||
Bronchiolitis | + | 14.4.1 | |||
Atemwegsobstruktion durch Fremdkörper, Epiglottitis, Pseudokrupp | + | + | 14.5, 14.3.2 | ||
Pneumonie | + | + | + | 14.3.4 | |
Infektiös | Sepsis | + | + | + | 6.3.1 |
Meningitis | + | + | + | 6.3.2 | |
Kardial | D-Transposition der großen Arterien | +1 | + | 7.5.3 | |
Fallot-Tetralogie | + | + | 7.5.2 | ||
Kritische Pulmonalstenose | +1 | 7.4.4 | |||
Pulmonalatresie | + | + | 7.6 | ||
Trikuspidalatresie | + | + | 7.6 | ||
Totale Lungenvenenfehlmündung | +1 | + | 7.6 | ||
Truncus arteriosus communis | + | + | 7.6 | ||
Hypoplastisches Linksherzsy. | +1 | 7.6 | |||
Kritische ISTA | +1 | 7.4.5 | |||
Sonstiges | Hypoglykämie (BZ < 30 mg/dl) | + | |||
Polyglobulie (Hkt > 70 %) | + | + | + | ||
Methämoglobinämie | + | + | + | 17.1.5 | |
Persistierende fetale Zirkulation (PFC) o. persistierende pulmonale Hypertonie des NG (PPHN) | + | 4.6.2 |
1
Können das klin. Bild einer NG-Sepsis imitieren
Stärkegrade der Herzgeräusch(e):StärkeHerzgeräusche
Stärkegrad | Beschreibung |
⅙ | Sehr leise, nur in einer Atempause zu hören |
26 | Leise, auch während der Atmung zu hören |
36 | Mittellautes Geräusch, nie Schwirren |
46 | Lautes Geräusch, meist Schwirren |
⅚ | Sehr lautes Geräusch, durch die Hand auskultierbar |
66 | Sehr lautes Geräusch, hörbar bis 1 cm Abstand von der Thoraxwand; „Distanzgeräusch“, z. B. Kunstklappenton |
Normalbereiche für P- u. QRS-Dauer sowie PQ-Zeit in Ableitungen I–QRS-DauerP-WellePQ-ZeitIII
Alter | P (Sek.) | PQ (Sek.) | QRS (Sek.) |
1–5Mon. | 0,05–0,07 | 0,08–0,12 | 0,05–0,07 |
6–12Mon. | 0,06–0,07 | 0,09–0,15 | 0,05–0,07 |
2–6J. | 0,05–0,08 | 0,09–0,17 | 0,05–0,08 |
7–10J. | 0,06–0,08 | 0,10–0,18 | 0,06–0,09 |
11–15J. | 0,06–0,08 | 0,12–0,19 | 0,06–0,10 |
Altersabhängige Maximalwerte für die R- bzw. S-Amplitude [mV]S-AmplitudeR-Amplitude
Alter | RV-Hypertrophie | LV-Hypertrophie | |||
R (V1) | S (V6) | R (V5) | R (V6) | S (V1) | |
0–1Mon. | 2,5 | 1,2 | 3,0 | 2,1 | |
1–6Mon. | 2,0 | 0,6 | 3,0 | 2,0 | 1,8 |
6–12Mon | 2.0 | 0,4 | 3,0 | 2,0 | 1,6 |
1–3J. | 1,8 | 0,4 | 3,6 | 2,4 | 2,7 |
3–8J. | 1,8 | 0,4 | 3,6 | 2,4 | 3,0 |
8–16J. | 1,6 | 0,5 | 3,3 | 2,2 | 2,4 |
>16J. | 1,4 | 1,3 | 3,3 | 2,1 | 2,3 |
Herzkatheterinterventionen in der päd. KatheterablationHerzkatheter:InterventionenBallonkatheterAtrioseptostomieKardiologie
Verfahren | Indikationen |
Ballonatrioseptostomie nach Rashkind (meist echogesteuert auf Intensivstation) | TGA, komplexe Vitien |
Ballonvalvuloplastie | Valvuläre Pulmonal- u. Aortenstenose (gute Erfolge) |
Ballonangioplastie | Periphere Pulmonalstenosen, ISTA, Anastomosenstenosen |
Blade-Atrioseptostomie (mittels eines messertragenden Katheters) | TGA, komplexe Vitien (bei unzureichender Vorhoflücke nach Rashkind-Manöver) |
Verschluss septaler Defekte mit Okkludern | ASD II, muskulärer VSD, evtl. perimembranöser VSD |
Gefäßverschluss mit Metallspiralen o. Plugs | PDA, aortopulmonale Kollateralen, a.-v. Fisteln |
Endovaskuläre Implantation einer Gefäßstütze (Stent) | Pulmonalstenosen, ISTA, Re-ISTA, evtl. zum Offenhalten eines PDA o. des rechtsventrikulären Ausflusstrakts |
Eröffnung einer atretischen Klappe mittels Hochfrequenzstrom Implantation einer stentgestützten Klappe |
Pulmonalatresie RVOT- bzw. Pulmonalklappenstenose |
Ablation mit Hochfrequenzstrom | WPW, akzessorische Leitungsbahn, postop. supraventrikuläre Tachykardie |
Myokardablation durch Alkoholinjektion in den entsprechenden Koronararterienast (TASH) | Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie |
Altersabhängige Differenzialdiagnose der Herzinsuffizienz:DifferenzialdiagnosenHerzinsuffizienz:DifferenzialdiagnosenHerzinsuffizienz
Ursache | Typisches Alter | Kapitel | |||
NG | Sgl. | Kinder u. Jgl. | |||
Infektiös-toxisch | Sepsis | + | + | + | 6.3.1 |
Pneumonie | + | + | + | 14.3.4 | |
Hypothyreose | + | 10.3.2 | |||
Hyperthyreose | + | + | 10.3.3 | ||
Kawasaki-Sy. | + | + | 16.7 | ||
Kardial (angeb.) | Kritische Aortenstenose | + | + | 7.4.6 | |
ISTA | + | + | (+) | 7.4.5 | |
Kritische Pulmonalstenose | + | + | 7.4.4 | ||
Großer PDA | + | + | (+) | 7.4.3 | |
Großer VSD | (+) | + | 7.4.1 | ||
Kompletter AV-Kanal | (+) | + | 7.6 | ||
Totale Lungenvenenfehlmündung | + | + selten | 7.6 | ||
Truncus arteriosus communis | (+) | + | 7.6 | ||
Hypoplastisches Linksherz-Sy. | + | 7.6 | |||
Bland-White-Garland-Sy. | + | (+) | 7.6 | ||
A.-v. Fistel (Abdomen u. Schädel auskultieren) | + | + | - | ||
Kardial (erworben) | Karditis | + | + | + | 7.8 |
Kardiomyopathie | + | + | 7.9 | ||
Rhythmusstörungen | + | + | + | 7.10 | |
Sonstiges | Volumenüberlastung (z. B. postop.) | + | + | + | - |
Hypoglykämie (BZ < 30 mg/dl) | + | 4.3.4 | |||
Hochgradige Anämie | + | + | + | 17.1 | |
Hypokalzämie | + | 9.4.1 | |||
Nach peripartaler Asphyxie | + | 4.7 |
Weitere Truncus arteriosus communisTruncus arteriosus communisTruncus arteriosus communisTrikuspidalatresieTrikuspidalatresieTrikuspidalatresieTAPVDTAPVDTAPVDPulmonalatresiePulmonalatresiePulmonalatresieMitralklappenprolapsMitralklappenprolapsMitralklappenprolapsLungenvenenfehlmündung, kompletteLungenvenenfehlmündung, kompletteLungenvenenfehlmündung, kompletteLinksherz, hypoplastischesLinksherz, hypoplastischesLinksherz, hypoplastischesKoronaranomalieKoronaranomalieKoronaranomalieHerzfehler:kongenitaleHerzfehler:kongenitaleHerzfehler:kongenitaleFenster, aortopulmonalesFenster, aortopulmonalesFenster, aortopulmonalesEbstein-AnomalieEbstein-AnomalieEbstein-AnomalieDown-SyndromDown-SyndromDown-SyndromDouble Outlet Right VentricleDouble Outlet Right VentricleDouble Outlet Right VentricleDouble Inlet Left VentricleDouble Inlet Left VentricleDouble Inlet Left VentricleDILVDILVDILVCor triatumCor triatumCor triatumBland-White-Garland-SyndromBland-White-Garland-SyndromBland-White-Garland-SyndromAV-Kanal:kompletterAV-Kanal:kompletterAV-Kanal:kompletterArteria lusoriaArteria lusoriaArteria lusoriaAortenbogen, doppelterAortenbogen, doppelterAortenbogen, doppelterHerzfehler
Bezeichnung | Definition | Klinik | Therapie |
Kompletter Atrioventrikularkanal (kompletter AV-Kanal) | Inlet-VSD + ASD I + Vorliegen nur eines AV-Klappenrings mit einer gemeinsamen Klappe mit atrialer u./o. ventrikulärer Kommunikation | Herzinsuff. in der frühen Sgl.-Zeit; früh PAH; häufig bei Down-Sy.; EKG: überdrehter Linkstyp; Rö-Thorax: Lungengefäßzeichnung ↑; bei PAH Kalibersprung | Medikamentös: Ther. der HIOP: Korrektur-OP im 3.–6. LM (7.7) |
Bland-White-Garland-Sy. (Koronaranomalie) | Fehlabgang der li. Koronararterie aus der A. pulmonalis (Rarität!) | Meist Bild der linksventrikulären Herzinsuff., Mitralgeräusch; Infarkt-EKG. Farbdoppler: diast. Turbulenz im Pulmonalishauptstamm – nicht mit PDA verwechseln! | Reimplantation der li. Koronararterie in die Aorta o. Umleitung des Blutes über einen künstlichen Tunnel durch die A. pulmonalis LV-Assist-System kann postop. notwendig sein! |
Hypoplastisches Linksherzsy. (HLHS) | Hypoplasie LV, Aorta u. Mitralklappe | Postpartale Zyanose meist gering (> 90 %; R-L-Shunt über PDA) bei duktusabh. System- u. Koronarperfusion; frühe, schwerste Herzinsuff. | Initial PDA offen halten, kein O2!! Dreistufige Norwood-OP (1. OP 4.–7. LT) o. prim. HTx |
Mitralklappenprolaps (MKP) | Syst. Vorwölbung von 1 o. 2 Mitralsegeln in LA | Palpitationen, Arrhythmien, spätsyst. Extraton, evtl. Systolikum; meist ohne Beschwerden; Echo: Darstellung des MKP | Behandlung der Arrhythmie, wenn sympt.; keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1) |
Pulmonalatresie (PA) | Völlige Obliteration der Pulmonalklappe. Mit VSD: RV gut ausgebildet. Ohne VSD: RV hypoplastisch | Zyanose! Duktusabh. PA-Perfusion! Rö-Thorax: Lungengefäßzeichnung ↓; Doppler: kein Fluss durch Pulmonalklappe |
Duktus mit Prostaglandin offen halten (7.3) OP: prim. Korrektur-OP o. palliativ aortopulmonale Anastomose (7.7) bzw. Katheterintervention (7.2.7) |
Trikuspidalatresie (multiple Varianten) | Trikuspidalklappe fehlend; RV hypoplastisch; immer zusätzlich ASD + VSD bzw. komplexe Verhältnisse | Lungendurchblutung ↑, ↓ o. normal; Herzinsuff.; EKG: P dextrocardiale, Linkstyp u. LV-Hypertrophie | Je nach Lungendurchblutung Banding (7.7) o. aortopulmonale Anastomose; im Alter v. 1–4 J. mod. Fontan-OP (7.7) |
A. lusoria | Fehlerhafter Abgang der A. subclavia dextra distal der A. subclavia sinistra + Kreuzung auf die Gegenseite hinter d. Ösophagus (20 % zwischen Trachea u. Ösophagus) | Schluckbeschwerden erst bei älteren Kindern; Breischluck: Impression der hinteren Ösophaguskontur im 1. schrägen Durchmesser. Cave: nicht mit normaler Ösophagusperistaltik verwechseln | Absetzen, wenn möglich umsetzen, der A. subclavia dextra |
Aortopulmonales Fenster | Offene Verbindung zwischen Aorta ascendens u. Pulmonalis-Hauptstamm | Großer L-R-Shunt; kontinuierliches, syst.-diast. Geräusch wie beim PDA; Herzinsuff.; PAH; Farbdoppler: Blutfluss über den Defekt | Trennung der Gefäße u. Defektverschluss mittels Patch |
Cor triatum sinistrum | Membranöse Struktur im LA zwischen Lungenvenenmündung u. Mitralklappe mit Obstruktion | Klinik der Mitralstenose, Dyspnoe, Lungenödem, Herzinsuff.; Echo: Membran darstellbar | Exzision der Membran |
Doppelter Aortenbogen | Persistenz des paarig angelegten Aortenbogens, der Trachea u. Ösophagus umschließt; meist unterschiedliche Kaliber, komplett o. inkomplett | Schluckbeschwerden, Stridor, gehäuft bronchopulmonale Inf., Diagn.: MRT o. Spiral-CT | Absetzen des kleineren, meist vorn gelegenen Bogens |
Double Outlet Right Ventricle (DORV) | Gemeinsamer Ursprung der großen Gefäße aus dem RV; komb. mit VSD u. evtl. PS | Ohne PS: frühe Herzinsuff. (wie VSD). Mit PS: frühe Zyanose (wie Fallot) | VSD-Verschluss, sodass der LV das Blut über den VSD in die Aorta pumpt u. Erweiterung der RV-Ausflussbahn |
Ebstein-Anomalie | Verlagerung von 1 o. 2 Trikuspidalklappensegeln in den RV mit Einbeziehung eines Teils des RV in den RA | Zyanose, R-L-Shunt durch das Foramen ovale, evtl. Herzinsuff.; EKG: RSB, cave: WPW; Echo: Trikuspidalklappe in Richtung Herzspitze verlagert, Trikuspidalklappeninsuff. | Individuelle Entscheidung! Sehr unterschiedliche klin. Verläufe, Ausschluss akzessorische Leitungsbahn vor jeglicher OP! |
Komplette Lungenvenenfehlmündung (TAPVD) | Mündung aller Lungenvenen in einen Konfluens hinter dem LA, der Anschluss an RA, V. cava sup. o. inf. hat Mischformen existieren | Herzinsuff.; Lungendurchblutung ↑; Zyanose; persistiert trotz Beatmung durch atrialen R-L-Shunt! Diagnose mit Echo: „Schneemannfigur“ | Sofort Korrektur-OP! Bei kritisch kranken NG evtl. Rashkind-Manöver (7.2.7) |
Double Inlet Left Ventricle (DILV) | 1 Systemventrikel, in den beide AV-Klappen münden, ± PS, Malposition der Aorta | Bei Komb. mit PS: Zyanose u. hypoxämische Anfälle. Ohne PS: frühe Herzinsuff. | Je nach Lungendurchblutung Banding (7.7) o. aortopulmonale Anastomose; mit 1–4 J. mod. Fontan-OP (7.7) |
Truncus arteriosus communis | Aorta u. A. pulmonalis sind zu einem gemeinsamen Gefäßstamm verschmolzen, der über einem VSD entspringt | Lungendurchblutung ↑; Herzinsuff.; PAH; Echo: nur ein großes Gefäß mit großem Durchmesser; Trunkusklappe oft insuffizient o. stenotisch | VSD-Verschluss u. Absetzen der Pulmonalis-Äste vom Trunkus u. Anschluss an RV mit Gefäßprothese |
Empfohlene Prophylaxe vor zahnärztlichen Endokarditis:ProphylaxeEingriffen
Situation | Antibiotikum | ED 30–60 Min. vor dem Eingriff | |
Erw. | Kinder | ||
Orale Einnahme | Amoxicillin1 | 2 g p. o. | 50 mg/kg KG p. o. |
Orale Einnahme nicht möglich | Ampicillin1, 2 | 2 g i. v. | 50 mg/kg KG i. v. |
Penicillin- o. Ampicillinallergie–orale Einnahme | Clindamycin3 | 600 mg p. o. | 20 mg/kg KG p. o. |
Penicillin- o. Ampicillinallergie–orale Einnahme nicht möglich | Clindamycin3 | 600 mg i. v. | 20 mg/kg KG i. v. |
1
Penicillin G o. V kann weiterhin als Alternative verwendet werden.
2
Alternativ Cefazolin, Ceftriaxon 1 g i. v. für Erw. bzw. 50 mg/kg KG i. v. bei Kindern.
3
Cave: Cephalosporine sollten generell nicht appliziert werden bei Pat. mit vorangegangener Anaphylaxie, Angioödem o. Urtikaria nach Penicillin- o. Ampicillingabe.
Differenzialdiagnose bei Verdacht auf sekundäre Kardiomyopathie(n):DifferenzialdiagnosenKardiomyopathie
Untersuchung | Dilatative Verlaufsform | Hypertrophe Verlaufsform |
Anamnese | Toxisch (Adriamycin, Alkohol, Kobaltbestrahlung), Kollagenose | Steroid- o. ACTH-Behandlung, diab. Fetopathie |
Rö-Skelett | – | Mukopolysaccharidose, Mukolipidose |
ECHO, Herzkatheter | Bland-White-Garland-Sy. (7.6) | – |
Endomyokardbiopsie (Biochemie, Licht- u. Elektronenmikroskopie, DNA/RNA-Virushybridisierung) | Chron.-lymphozytäre Myokarditis (7.8.3), eosinophile Myokarditis Endokardfibroelastose, Stoffwechselerkr., Speichererkr. | Amyloidose |
BB, CK-MB, Herzmuskel-Ak, Blut- u. Viruskultur, Serologie | Myokarditis (7.8.3) | – |
E'lyte, Mg2+, P | Mineralstoffwechselstörungen | – |
BGA, Anionenlücke, Laktat, Pyruvat | Laktatazidose (M. Leigh), Mitochondriopathie | – |
Hämatolog. Unters. | Sichelzellanämie, Hämosiderose, Thalassämie | – |
Lymphozyten | – | Sphingolipidose, Mukolipidose |
Augenunters. | Ophthalmoplegie (Kearns-Sayre-Sy., bei Diagnosestellung Schrittmacherimplantation wg. AVB-III°-Risiko) | Sphingolipidose (M. Fabry) |
Neurolog. Unters. | Friedreich-Ataxie | – |
Muskel-, Nerv- u. Hautbiopsie | Muskuläre Dystrophie, myotone Dystrophie, Mitochondriopathie | Mukolipidose |
Urin u. Serum | Carnitinmangel (behandelbar), Aminoazidurie | Mukopolysaccharidose |
Weitere Stoffwechselunters. | Vitaminmangel (B1, C u. E), Hyper-, Hypothyreose | Glykogenose (IIA u. III), Akromegalie |
VerapamilVerapamilPropranololPropranololPropafenonPropafenonOrciprenalinOrciprenalinMetoprololMetoprololIpratropiumbromidIpratropiumbromidFlecainidFlecainidDigitalisDigitalisAtropinAtropinArrhythmienArrhythmienAmiodaronAmiodaronAdenosinAdenosinAntiarrhythmika
Medikament | Indikationen | Dosis | Bemerkungen | |
Im Anfall | Dauertherapie | |||
Adenosin (Adrekar®) | SVT | 0,05 mg/kg KG i. v. initial; evtl. Dosissteigerung in 0,05-mg/kg-KG-Schritten; max. 0,25 mg/kg KG | – | Cave: Bradykardie, VT, RR ↓; Bronchospasmus |
Amiodaron (Cordarex®) | Bedrohliche therapieresistente SVT; insb. postop. AV-Knotentachykardie | 5 mg/kg KG als Kurzinfusion über 30 Min., dann 10–20 mg/kg KG/d als DTI | 10 mg/kg KG/d p. o. initial, dann 2,5–5 mg/kg KG/d p. o. (Wochenendpause) | Zahlreiche NW: Lunge, Hornhaut, Schilddrüsenfunktion, ggf. Spiegelbestimmung |
Atropin | Sinusbradykardie | 0,01–0,03 mg/kg KG i. v., s. c. alle 4–6 h (max. 0,4 mg/Dosis) | – | Tachykardie, Mundtrockenheit |
Digitalis | SVT, Vorhofflimmern u.-flattern | (7.3) | (7.3) | Vorsicht bei Präexzitationssy. |
Flecainid (Tambocor®) | Reservemittel bei SVT | 0,5–1 mg/kg KG i. v. | 3–6 mg/kg KG/d p. o | Cave: bei Herzinsuff. u. ischämisch geschädigtem Myokard; evtl. proarrhythmogen |
Metoprolol (Beloc®) | SVT, LQTS, belastungsinduzierte VT | – | 1–5 mg/kg KG/d p. o. | NW: Bronchospasmus, Hypoglykämie, Lipoproteine |
Orciprenalin (Alupent®) | Sinusbradykardie, kompletter AV-Block | 0,1–0,4 μg/kg KG/Min. als Infusion; nach Wirkung dosieren | 3–4 Tr./kg KG/d p. o. (3–4 ED) | Tachykardie, Arrhythmie |
Propafenon (Rytmonorm®) | SVT u. VT, Vorhofflattern u. -flimmern, VES | 0,5–1,0 mg/kg KG i. v. (max. 3 mg/kg KG), dann Infusion 4–7 μg/kg KG/Min. | 8–15 mg/kg KG/d p. o. (in 3 ED) | Sehstörungen, Schwindel, gastrointestinale Störungen, AV-Block, RR ↓ |
Propranolol (Dociton®) | VES, LQTS | – | 1–5 mg/kg KG/d p. o. (in 3 ED) | Schwindel, Übelkeit, Hypotonie |
Verapamil (Isoptin®) | Supraventrikuläre Tachykardie | 0,1–0,2 mg/kg KG langsam (!) i. v. (1 : 5 verdünnt; max. 5 mg) evtl. nach 10 Min. wdh. | 3–6 mg/kg KG/d p. o. (in 3 ED) | KI: 1. Lj. wg. Gefahr der elektromechanischen Entkopplung |
Stufenschema der medikamentösen PrazosinKalziumantagonistenBetablockerAntihypertensive Therapie, StufenschemaACE-Inhibitorenantihypertensiven Therapie
StufeI | Betablocker o. ACE-Inhibitor o. Diuretikum o. Kalziumantagonist |
StufeII | Betablocker + Diuretikum o. ACE-Inhibitor + Diuretikum o. Kalziumantagonist + Diuretikum |
StufeIII | Betablocker + ACE-Inhibitor + Diuretikum o. Betablocker + Diuretikum + Kalziumantagonist o. Betablocker + Diuretikum + Prazosin |
Antihypertensiva im SpironolactonPropranololPrazosinNifedipinKalziumantagonistenHydrochlorothiazidFurosemidEnalaprilDiuretikaCaptoprilBetablockerAntihypertensivaACE-InhibitorenKindesalter
Medikamentengruppe | Medikament (Beispiel) | Tagesdosis (mg/kg KG/d) | Maximaldosis (mg/kg KG/d) | Einzelgaben (pro d) | NW |
Betablocker | Propranolol (Dociton®) | 0,5–3,0 | 10 | 2–3 | Bradykardie, Bronchospasmus, Hypoglykämie, Lipoprot. ↑ |
Metoprolol (Beloc®) | 1,0–3,0 | 5 | 1 | s. o. | |
Alphablocker | Prazosin (Minipress®) | 0,02–0,5 | 1 | 3 | Orthostase, Tachykardie |
Kalziumantagonisten | Nifedipin (Adalat®) | 0,5–2,0 | 6 | 3 | Tachykardie, Wasserretention |
ACE-Inhibitoren | Captopril (Lopirin®) | 0,5–4,0 | 6 | 2–3 | Exantheme, Leukopenie, Proteinurie |
Enalapril (Xanef®) | 0,05–0,1 | 0,3 | 1 | s. o. | |
Diuretika | Furosemid (Lasix®) | 0,5–3,0 | 10 | 2–3 | In hoher Dosis ototoxisch, Hypokaliämie, Hyperurikämie |
Hydrochlorothiazid (Esidrix®) | 0,5–2,0 | 1–2 | Hypokaliämie, Hyperurikämie | ||
Spironolacton (Aldactone®) | 1–5 | 1 | Hyperkaliämie, Gynäkomastie |
Orthostasetest nach SchellongSchellong-TestOrthostasetest
(modifiziert für Kinder)
Durchführung | Auswertung | |
Liegen | 15 Min. Ruhepause im Liegen, in den letzten 5 Min. 3 × Messung von RR u. HF | Bestimmung des Ausgangswerts als Mittelwert der 3 Ruhemessungen |
Stehen | Anschließend 10 Min. Stehen u. Messung von RR u. HF jede Min. | Berechnung der prozentualen Abweichung von RR u. HF während des Stehversuchs |
Liegen | 6 Min. Erholungspause im Liegen, dabei 3 × Messung von RR u. HF |
Monitorüberwachung während des Tests, Arzt in Rufweite
Herz und Kreislauf
-
7.1
Leitsymptome und Differenzialdiagnosen258
-
7.2
Diagnostische Methoden261
-
7.3
Herzinsuffizienz271
-
7.4
Kongenitale Herzfehler ohne Zyanose274
-
7.5
Kongenitale Herzfehler mit Zyanose279
-
7.6
Weitere Herzfehler282
-
7.7
Operationsverfahren284
-
7.8
Entzündliche Herzerkrankungen285
-
7.9
Kardiomyopathien288
-
7.10
Herzrhythmusstörungen290
-
7.11
Betreuung herzkranker Kinder296
-
7.12
Kreislaufregulationsstörungen297
7.1
Leitsymptome und Differenzialdiagnosen
7.1.1
Vorbemerkungen
Risiko für angeborenen Herzfehler (AHF)
-
•
Herzerkrankungen:LeitsymptomePrävalenz für einen AHF in D ca. 1,0 %. Lt. Mutterschaftsrichtlinie muss der betreuende Frauenarzt „Herztätigkeit“ nachweisen. Pränataldiagn. erfolgt bei ca. 30 % der AHF, davon wird der AHF bei ca. 40 % d. F. pränatal diagnostiziert (pränatale Detektionsrate ca. 12,5 %; Daten der PAN-Studie des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler)
-
•
Risikoerhöhung auf 1–3 %, wenn ein Geschwisterkind bereits einen AHF hat
-
•
Risikoerhöhung auf 2–4 %, wenn ein Elternteil einen AHF hat
Neonatologische Aspekte bei AHF
-
•
Immer an einen AHF denken! Ein Amnioninfektionssy. ist häufig, ein AHF ist selten, aber die klin. Präsentation kann initial sehr ähnlich sein!
-
•
Ein gesundes NG braucht postnatal ca. 15–20 Min., bis es eine tcSaO2 von 95 % erreicht! Bei tcSaO2 < 95–97 % immer an einen AHF denken! Großzügig tcSaO2 messen! Differenzialzyanose ausschließen! Eine tcSaO2 von 95 % schließt einen komplexen zyanotischen AHF mit duktusabh. Systemperfusion (z. B. HLHS) nicht aus!
-
•
Signifikante Klappen- u. Gefäßobstruktionen (valvuläre Pulmonal- u. Aortenstenose, ISTA) können NG schnell in eine kritische klin. Situation bringen, die dann dem Bild einer neonatalen Sepsis sehr ähnlich ist.
-
•
Im Zweifelsfall bis zur echokardiografischen Klärung der Diagnose den PDA offen halten (Alprostadil, Minprog®)!
-
•
Bei PDA-abh. Lungen- o. Systemperfusion keine hoch dosierte kontinuierliche O2-Gabe! Führt zu unerwünschtem Verschluss des PDA!
7.1.2
Zyanose
Bei einer Anämie kann trotz art. Hypoxämie eine sichtbare Zyanose fehlen. Deshalb immer tcSaO2 messen (Pulsoxymetrie, normal > 97 %).
-
•
Zentrale Zyanose (Mischungszyanose): durch intrakardiale Mischung von venösem u.Zyanose:zentrale arteriellem Blut. Auch gut durchblutete Hautbezirke (z. B. Zunge, MischungszyanoseKonjunktiven) sind zyanotisch
-
•
Periphere Zyanose (Ausschöpfungszyanose): verstärkte O2-Ausschöpfung des Zyanose:periphereBluts bei verminderter peripherer Durchblutung; Akrozyanose (Finger, AusschöpfungszyanoseZehen, Lippen), PaO2 > 50 mmHg in Raumluft
-
•
Differenzialzyanose: differierende tcSaO2-Werte an oberer u. unterer Körperhälfte
Vorgehen bei Zyanose
(Zyanose bei NG 4.1.3).
•
Anamnese: Akut o. chron.? In Ruhe o. bei Belastung? Kardiale o. pulmonale Vorerkr.? Medikamente? Krampfanfall? Infektionshinweis? Drogenabusus? Pränataldiagn.?
•
Klinik:
–
Uhrglasnägel/Trommelschlegelfinger → Zeichen der chron. HypoxämieHypoxämie
–
Fieber → V. a. Inf.
–
Ödeme u. Hepatomegalie → V. a. Herzinsuff.
–
Husten → V. a. Pneumonie, Fremdkörperaspiration, Linksherzinsuff.
–
Inspir. Stridor → V. a. Pseudokrupp, Epiglottitis
•
Auskultation: Herzgeräusch? Stridor? Giemen? Seitengleiches Atemgeräusch? RG?
•
Labor: BB, Hkt, BZ, BSG, CRP; art. BGA vor u. während zusätzlicher O2-Gabe
•
Erstmaßnahmen bei akuter Zyanose: O2-Gabe; Atemwege freimachen; evtl. absaugen; evtl. Inhalation; evtl. Intubation
•
Überwachung: Monitor; Pulsoxymeter; RR
•
Weitere Diagn.: Rö-Thorax; bei V. a. kardiale Ursache EKG, Echo; bei V. a. primäre Lungenerkr. Lungenfunktionsprüfung; evtl. EEG
•
Wenn echokardiografisch ein Herzfehler nachgewiesen wurde o. klin. ein dringender Verdacht besteht, muss bei NG entschieden werden, ob der Duktus zur Aufrechterhaltung der Lungen- o. Körperdurchblutung mit Prostaglandin-Gabe offen zu halten ist (7.4); Rücksprache mit Kinderkardiologen
!
Länger dauernde O2-Atmung bei NG (FiO2 100 %) nur, wenn ein duktusabh. Vitium sicher ausgeschlossen ist, ggf. Prostaglandin-Infusion probatorisch bis zur Diagnosestellung (Memo: Bei einem HLHS kann diese Maßnahme das Leben retten) (7.4)
7.1.3
Palpitation
-
•
Angst, Fieber, Anämie, PalpitationRhythmusstörungen (7.10)
-
•
Herzklappenfehler, z. B. Herzklopfenhämodynamisch bedeutsame Aorten- o. Mitralinsuff.
-
•
Hyperthyreose (10.3.3): HF ↑; Nervosität; Wärmeempfindlichkeit; warme, feuchte Haut; feines, dünnes Haar; Stuhlfrequenz ↑
-
•
Medikamente, Drogen, Kaffee, Alkohol, Nikotin
7.1.4
Synkope
-
•
Vagovasale Synkope: häufigste Ursache. Oft pos. Familienanamnese. Provokation durch physische o. psychische Belastung; fast nie im Liegen. Prodromi:Synkope:vagovasale Schweißausbruch, Blässe, Schwindel
-
•
Orthostase: 7.12.2
-
•
Affektkrampf: durch Schmerz o. Frustration ausgelöster Bewusstseins- u. Tonusverlust bei KK; auch Muskelzuckungen möglich
–
Zyanotische Form: mit Zyanose nach Schreien
–
Blasse Form: plötzliche Blässe ohne Schreien
-
•
Krampfanfall (12.3): Gelegentlich schwer abzugrenzen. Anschließende Müdigkeit spricht für Krampfanfall. Evtl. Zungenbiss, Stuhl-/Urinabgang; EEG (12.2.1)
-
•
Herzerkr.: Bei/nach Belastung bei z. B. signifikanter Pulmonal- o. Aortenklappenstenose (7.4); Herzinsuff. (7.3); Herztumoren (mit obstruierender Wirkung); paroxysmale Tachykardie (7.10.2); Mitralklappenprolaps (7.6); Brugada-Sy., Long-QT-Sy. (LQTS), arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD), polymorphe katecholaminerge ventrikuläre Tachykardie (PCVT), PAH
Bei wiederholten Synkopen ohne sicheren Hinweis für eine rein vasovagale o. neurolog. Genese aggressive kinderkardiolog. Diagn. zum Nachweis/Ausschluss seltener Ursachen notw.! Hinter dem „normalen“ inkompletten RSB im Ruhe-EKG können sich u. U. vital bedrohliche Erkr. verbergen!
7.2
Diagnostische Methoden
7.2.1
Auskultation
-
•
Auskultation:HerzVor der Auskultation palpieren: Herzerkrankungen:DiagnostikHerzspitzenstoß verlagert, verbreitert, hebend? Präkordiales Schwirren (bei erheblichen Klappenstenosen, drucktrennendem VSD)? Hyperdynames Präkordium (bei Druck- o. Volumenbelastung des Herzens)?
-
•
Während der Auskultation: ruhige Umgebung; vergleichend im Liegen u. Sitzen; gleichzeitig peripheren Puls palpieren. Vom Atemgeräusch bei hoher Atemfrequenz beim NG/Sgl. nicht verwirren lassen! Immer auch interskapulär u. axillär auskultieren.
-
•
Auskultationsareale (Abb. 7.1). Cave: An Situsanomalien u. intrakranielle a.-v. Fehlbildungen denken!
•
1. Herzton (Myokardanspannungston, Schluss der AV-HerztöneKlappen); P. m. über Erb:
–
Laut bei Erhöhung von Schlagvolumen u. HerztöneKontraktilität (z. B. Fieber, Anämie)
–
Gedämpft bei verminderter Kontraktilität (z. B. Myokarditis)
–
Wechselnde Lautstärke bei AV-Block III
•
2. Herzton (Semilunarklappenschlusston); P. m. über Erb. Besteht aus 2 Komponenten: Zuerst schließt die Aortenklappe, dann die Pulmonalklappe; dadurch variable, atemabh. Spaltung des 2. Herztons (physiolog.):
–
Laut bei art. o. pulmonaler Hypertonie
–
Gedämpft bei Aorten- o. Pulmonalstenose
–
Fixierte, atemunabhängige Spaltung bei RV-Belastung (z. B. ASD, PAH)
–
Umgekehrte Spaltung (Pulmonalklappe schließt vor Aortenklappe) bei LV-Belastung (z. B. Aortenstenose, ISTA)
•
3. Herzton (Ventrikelfüllungston in der frühen Diastole)
•
4. Herzton (Vorhofkontraktionston in der späten Diastole); bei Kindern/Jgl. physiolog. Kann aber auch eine Herzinsuff. o. eine Mehrarbeit des Vorhofs anzeigen
•
Akzidentelles Geräusch (syst.): bei gesunden Kindern u. Jgl. häufig (sog. Still-Geräusch, Still-Geräuschs. u.). Häufige Ursache: akzessorischer Sehnenfaden im Herzgeräusch(e):akzidentellesLV
•
Funktionelles Geräusch (häufig syst., selten diast.): bei erhöhtem HZV ohne organische Herzerkr. (z. B. Fieber, Anämie, Hyperthyreose)Herzgeräusch(e):funktionelles
•
Organisches Geräusch (syst. o. diast.): bei organischen o. strukturell fixierten Anomalien des Herzens, der Gefäße o. Herzklappen
Merkmale akzidenteller Geräusche
Herzgeräusch(e):akzidentellesSyst.; kurz; weicher o. musikalischer Klangcharakter. Lautstärke < 36; im Sitzen deutlich leiser o. verschwindend. Meist 2.–3. ICR li. parasternal. Keine/nur geringe Fortleitung. Normaler 2. Herzton
•
Systolikum: VSD, ASD, Pulmonal- u. Aortenstenose, Mitral- u. SystolikumTrikuspidalklappeninsuff., Mitralklappenprolaps (spätsyst.)
•
Diastolikum: Pulmonal- u. Aorteninsuff., Mitral- u. Trikuspidalstenose
•
DiastolikumKontinuierliches, syst.-diast. Geräusch: PDA, aortopulmonale Shunts, a.-v. Fisteln
•
Syst.-diast. Reibegeräusch: Perikarditis, häufig postop.
•
Stärkegrade der Herzgeräusche: (Tab. 7.2)
7.2.2
Röntgen-Thorax
Typische röntgenologische Zeichen
-
•
Streifig-netzförmige Lungenzeichnung → interstitielles Ödem (z. B. Linksherzinsuff.; Mitralklappenfehler)
-
•
Diffuse Röntgen-ThoraxEintrübung u. Verschleierung der Konturen des Herzschattens → alveoläres Ödem (z. B. Linksherzinsuff.; Mitralklappenfehler)
-
•
Verstärkte Lungengefäßzeichnung → Lungendurchblutung ↑ → bei L-R-Shunt (z. B. VSD, ASD, AVSD, großer PDA)
-
•
Verminderte Lungengefäßzeichnung (helle Lungenfelder) → Lungendurchblutung ↓ bei Obstruktion der RV-Ausflussbahn (z. B. Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie)
-
•
Kalibersprünge der Pulmonalarterie (zentral weit – peripher eng) → zunehmende PAH (z. B. Eisenmenger-Reaktion; Lungenembolie)
-
•
Zunahme der CTR (Cor-Thorax-Ratio) → Herzvergrößerung (z. B. Volumenüberlastung, Herzinsuff.). CTR = (H1+H2)/T (normal: Sgl. ca. 0,6; sonst < 0,5)
-
•
Vergrößerung Cor-Thorax-Ratioder Herzlängsachse → LV ↑ (z. B. VSD; PDA; Mitralinsuff.)
-
•
Angehobene Herzspitze, Querverbreiterung → RV ↑ (z. B. TOF, hochgradige Pulmonalstenose)
-
!
Beachte: relativ breiter Thorax, horizontaler Rippenverlauf, etwas plumpes Herz u. unterschiedliche Mediastinalverbreiterung durch Thymus bei NG u. Sgl.
7.2.3
EKG
Platzierung der Elektroden
-
•
Extremitätenableitungen (Bezeichnungen: I, II, III, aVR, aVL, EKG:ElektrodenplatzierungaVF): re. Arm → rot (R); li. Arm → gelb (L); li. Bein → grün (F); re. Bein → schwarz (Abb. 7.3)
-
•
Brustwandableitungen (Bezeichnung: V1–V6)
EKG-Auswertung
•
Bestimmung durch Vergleich der Höhe der R- u. S-Zacken in den EKG:LagetypExtremitätenableitungen
•
Hilfsmittel: Cabrera-Kreis (Abb. 7.5). Auswerteanleitung: Zunächst Ableitung mit dem größten pos. (R) u. EKG:Auswertunggrößten neg. (S) Ausschlag in den Extremitätenableitungen bestimmen. Bei pos. Cabrera-KreisAusschlag (R) zeigt der Vektor in die Richtung der entsprechenden Ableitung des Cabrera-Kreises, bei neg. Ausschlag (S) in die entgegengesetzte Richtung. Bei gleich hohen R- u. S-Zacken in einer QRS-Gruppe ist die Richtung des Vektors um 90° nach li. o. re. gewendet
Faustregel
•
Höchstes R in I → Linkstyp; höchstes R in II → Indifferenztyp; höchstes R in III → Rechtstyp; R in II + III gleich → Steiltyp
!
Überdrehter Rechtstyp (tiefe S in I u. II) u. überdrehter Linkstyp (tiefe S in II u. III) implizieren eine Pathologie → Echo!
-
•
Berechnung der korrigierten QT-Zeit (QTc; Bazett-Formel):

•
P dextrocardiale: Überlastung des RA (z. B. Pulmonalstenose; PAH; Ebstein-Anomalie): P spitzgipflig mit hoher Amplitude (in II, III, aVF)
•
P sinistrocardiale: Überlastung des LA (z. B. Linksinsuff., Mitralfehler): P verbreitert u. doppelgipflig (in I u. II) o. biphasisch (in III u. V1–2)
•
P biatriale: Überlastung beider Vorhöfe: P doppelgipflig mit Betonung des ersten Anteils (in II u. aVF) o. biphasisch (in V1–2)
•
Wechselndes P o. kein P abgrenzbar: Rhythmusstörungen (7.10)
•
P-Achse im EKG (Sinusrhythmus o. ektoper Vorhofrhythmus)
•
RV-Hypertrophie (z. B. Herzerkrankungen:Hypertrophie(zeichen)Pulmonalstenose, Fallot): Steil- o. Re.-Typ, großes R u. kleines S in V1, kleines R u. großes S in V5–6, R in V1 u. Hypertrophie, HerzS in V6 größer als der altersabh. Maximalwert (Tab. 7.4)
!
Beachte: Rückbildung der physiolog. RV-Hypertrophie innerhalb des 1. Lj.
•
LV-Hypertrophie (z. B. Aortenstenose, ISTA, Hypertonus, Immunsuppression): evtl. Li.-Typ, tiefes u. schlankes S in V1–2 (> 2,5 mV), hohes R in V5–6 (evtl. auch schon in V4), R in V5 o. V6 u. S in V1 größer als der altersabh. Maximalwert (Tab. 7.4), zusätzlich bei signifikanter druckbedingter Hypertrophie: ST-Strecken gesenkt u. T-Welle neg. in V5–6
•
Deutliche Q-Zacken in V5–6 → Hypertrophie des LV o. beider Ventrikel
•
Verbreiterte tiefe Q-Zacken in I, aVL, V5–6: Infarkt-EKG im Sgl.-Alter! V. a. Bland-White-Garland-Sy. (7.6)
•
Kompletter LSB (LSB): QRS-Komplex verbreitert u. Schenkelblockdeformiert (grob aufgesplitterte R-Zacke in I u. V6), ST-Strecke u. T-Welle diskordant zu QRS → Linksschenkelblockevtl. Zeichen einer Herzmuskelschädigung, z. B. Kardiomyopathie (7.9), Aortenstenose (7.4.6)
•
Kompletter RSB (RSB): QRS-Komplex verbreitert u. deformiert (zweite R-Zacke in aVR u. V1–2), ST-Strecke u. T-Welle diskordant zu QRS → Rechtsschenkelblockmeist nach Herz-OP, selten angeb.
•
Inkompletter RSB: QRS-Komplex nicht verbreitert, rSr'- o. rSR'-Konfiguration in V1–V2, keine Veränderung der Repolarisation → Volumenbelastung des RV (z. B. ASD, PAPVD, 7.4.2) → Echo, aber häufig bei herzgesunden Kindern
•
Hebung der ST-Strecke Myokardischämie/Infarkt, Perikarditis, ST-StreckeLungenembolie
•
Senkung der ST-Strecke: aszendierend → unspez.; muldenförmig → z. B. Digitalis (zusätzlich PQ- u. QT-Verkürzung); deszendierend → Schädigung der subendomyokardialen Schichten (z. B. Myokarditis, Ventrikelhypertrophie)
•
QT-Dauer ↑ → Hypokalzämie, K ↓, Mg2+ ↓, LQTS (7.10.2)
•
QT-Dauer ↓ → Hyperkalzämie
-
•
Hohes T: Vagotonie, Hyperkaliämie (+ konvexbogige ST-Senkung), T-WelleInfarkt
-
•
Flaches T: Myokarditis, Hypokaliämie (+ QT-Verlängerung durch Verschmelzung von T- u. U-Welle)
-
•
Präterminal neg. T: normal in III, sonst bei Ventrikelhypertrophie, Digitalis, Perikarditis
-
•
Terminal neg. T: Peri- u. Myokarditis, Intox., Infarkt
7.2.4
Langzeit-EKG
7.2.5
Echokardiografie

•
Mitralklappe: 0,7–1,4 m/Sek.
•
Trikuspidalklappe: 0,5–0,9 m/Sek.
•
Pulmonalklappe: 0,6–1,2 m/Sek.
•
Aortenklappe: 1,2–1,7 m/Sek.
7.2.6
Herzkatheterdiagnostik
-
•
Bestimmung der Hämodynamik (Anatomie, Drücke); postop. Kontrolle
-
•
Oxymetrische Abschätzung des Verhältnisses von Lungen- (QP) zu Körperdurchblutung (QS). Verhältnis QP/QS = 1 (normal), QP/QS > 1 (L-R-Shunt), QP/QS < 1 (R-L-Shunt)
-
•
Testung der pulmonalvaskulären Reagibilität bei Vorliegen einer PAH (7.5.4) mit verschiedenen Substanzen (O2, NO, Prostazyklin, Iloprost) zur Klärung einer möglichen Operabilität bei Shuntvitium o. Planung/Überwachung einer medikamentösen Ther. der PAH
7.2.7
Herzkatheterinterventionen
•
Vorteil: keine Thorakotomie, kurzer stat. Aufenthalt, schnelle Rekonvaleszenz, z. T. ohne Rö-Exposition möglich
•
Nachteil: 12–18-jährige vs. über 40-jährige chir. Erfahrung
7.2.8
Magnetresonanztomografie (MRT)
-
•
Kardio-MRTKlärung der kardiovaskulären Anatomie (z. B. Aortenisthmus postop.)
-
•
Objektivierung der Ventrikelgröße u. -funktion (v. a. RV bei PI nach TOF-Korrektur)
-
•
Seitengetrennte Flussmessungen (Lunge)
-
•
MR-Angiografie: Objektivierung komplexer Gefäßsituationen, Nachweis von Gefäßverschlüssen (z. B. A.-subclavia-Verschluss nach Shunt-OP)
-
•
Late Enhancement: Nachweis myokardialer Areale mit verminderter Perfusion o. Narben
7.2.9
Kardio-CT
7.3
Herzinsuffizienz
-
•
In jedem Alter: Tachy-/Dyspnoe, Tachykardie, kalte marmorierte Extremitäten, Zyanose, Ödeme, Hepatomegalie, rasche Gewichtszunahme, Galopprhythmus
-
•
Zusätzlich bei NG u. Sgl.: Gedeihstörung, Trinkschwäche, schwaches Schreien
-
•
Zusätzlich bei Kindern/Jgl.: verminderte körperl. Aktivität (fragen nach Unterschied zu Altersgleichen), Husten. (Cave: Bei rezid. Luftwegsinf. an Shuntvitium denken), feuchte RGs über der Lunge
-
•
Labor: BB; E'lyte (Hyponatriämie durch Wasserretention?); BGA; BSG, CRP, Temperatur, Blutkultur (schwere Inf.?); Urinstatus, Harnstoff, Krea (Nierenschädigung?), Transaminasen, NT-ProBNP. Immer auch an Troponin T denken
-
•
RR: Hypertensive Krise? Hypotonie? An allen Extremitäten messen!
-
•
EKG: Ischämiezeichen? Rhythmusstörung? Zeichen der Links-/Rechtsherzbelastung? Myokarditis? Perikarditis?
-
•
Rö-Thorax: Kardiomegalie, Lungengefäßzeichnung ↑ v. a. bei L-R-Shuntvitien, Lungenödem?
-
•
Echo: LV-Verkürzungsfraktion < 28 %; RV-Problem? Angeb. Herzfehler? ISTA?
-
•
Bei bes. Ind.: Herzkatheter (7.2.6); Endomyokardbiopsie (Myokarditis, 7.8.3); Doppler-Sonografie peripherer Gefäße (große a.-v. Fistel?)
-
!
Invasive Diagn. u. OP i. Allg. erst nach Rekompensation durch adäquate medikamentöse Ther., ggf. jedoch akut katheterinterventionelle Behandlung!
-
•
Bettruhe, Schock:kardiogenererhöhter Oberkörper, Beruhigung (evtl. Sedierung)
-
•
Intensivüberwachung (Monitor, häufige RR-Messung, Pulsoxymetrie, Ein- u. Ausfuhr bilanzieren, tgl. Gewichtskontrolle, BGA- u. BZ-Kontrollen)
-
•
O2-Zufuhr mittels Haube o. „Nasenbrille“; z. B. 2–5 l/Min
-
•
Häufige, kleine Mahlzeiten. Nahrung evtl. sondieren
-
•
Flüssigkeitsrestriktion: 60–80 % des Erhaltungsbedarfs (Bilanz ist wichtiger!)
-
•
FlüssigkeitsrestriktionBei NG u. Sgl. auf ausreichende Kalorienzufuhr achten u. Exsikkose vermeiden.
Unterscheide Ther. der akuten u. chron. Herzinsuff.!
•
Diuretika:
–
Furosemid; akute Herzinsuff. → 0,5–1,0 mg/kg KG i. v. o. 2 mg/kg KG p. o. (alle 4–6 h); (max. 10 mg/kg KG/d p. i.); chron. Herzinsuff. Diuretika→ 1–5 mg/kg KG/d. Ggf. Komb. mit Thiaziddiuretikum. Cave: hypochlorämische Alkalose bei Daueranwendung
–
Spironolacton (Aldactone®) 3–5 mg/kg KG/d i. v. o. p. o., nach 5 d auf 2–3 mg/kg KG/d; kaliumsparend
•
Phosphodiesteraseinhibitoren:
–
Pos. inotrop u. nachlastsenkend; z. B. Enoximon (Perfan®) 5–20 μg/kg KG/Min. o. Milrinone (PhosphodiesteraseinhibitorenCorotrop®) 0,375–0,75 μg/kg KG/Min.
–
NW: Arrhythmien, Thrombos ↓, Transaminasen ↑
•
Vasodilatatoren (zur Nachlastsenkung): akut z. B. Glyceroltrinitrat (Perlinganit®) 0,1–Vasodilatatoren5,0–(15) μg/kg KG/Min. i. v.; chron.: z. B. Captopril 0,1–1,5–(5) mg/kg KG/Nachlastsenkungd p. o., unbedingt einschleichend dosieren, z. B. mit 0,1 mg/kg KG/d in 3–4 ED; dann alle 2 d Dosis verdoppeln, bis Zieldosis erreicht, dabei auf den Blutdruck achten!
•
Betablocker (vermindern die Überaktivierung des adrenergen Systems, die als Folge der Herzinsuff. eintritt): z. B. Carvedilol: Initialdosis 0,05 mg/kg KG/d p. o. in 2 ED,Betablocker über 6 Wo. langsam steigern auf 0,7 mg/kg KG/d p. o., max. Tagesdosis 50 mg/d. Alternativ reine kardioselektive Betablocker (Metoprolol, Bisoprolol). Bei Sgl. Propranolol wg. der umfangreicheren Erfahrung mit diesem Medikament in diesem Alter. PropranololCave: RR!
•
Digitalis: AV-Überleitungszeit ↑, HF ↓, pos. inotrop. Dosierung s. u. (kein Medikament 1. Wahl!)
•
Dobutamin (Dobutrex®): 2–20 Digitalisμg/kg KG/Min.; pos. inotrop u. vasodilatierend. Evtl. mit Dopamin kombinieren. Cave: HF ↑, proarrhythmogen
•
DobutaminKatecholamine: Suprarenin (stärkste positiv inotrope Wirkung!) u./o. Arterenol (cave: nur vasoaktiv!). Dosierung identisch 0,01–0,1 μg/kg KG/Min.; Katecholamineggf. nach Effekt höher dosieren. Memo: Wirkung bei Azidose reduziert! Intensivstation!
!
Alle pos. inotropen Substanzen können u. U. vorhandene RV- o. LV-Ausflussbahnobstruktionen bei gleichzeitiger Flüssigkeitsrestriktion verstärken. HF-steigernde Wirkung von Dobutamin nicht unterschätzen! (Koronarperfusion kann bei kurzer Diastole eingeschränkt sein!)
-
•
Normale Aufsättigung: 1. u. 2. Tag: 2,5-fache Erhaltungsdosis; 3. Tag: 1,5-fache Erhaltungsdosis; ab 4. Tag Erhaltungsdosis
-
•
Sehr schnelle Sättigung (z. B. Tachyarrhythmien, 7.10.2): Initial 2,5-Faches der Erhaltungsdosis; nach 4 u. 12 h jeweils 1,25-fache Erhaltungsdosis
-
•
Angestrebter Digoxinspiegel (12 h nach letzter Einnahme): 1–2 ng/ml
-
•
Vor u. nach Digitalisierung: EKG, E'lyte, Harnstoff u. Krea; Dosisanpassung bei DigoxinNiereninsuff.
-
•
KI: lebensbedrohliche Kammerarrhythmien. Relative KI: RV- o. LV-Ausflussbahnobstruktionen, erhebliche pulmonale Hypertonie
-
!
Erhöhung der Toxizität: Hypokaliämie, Hyperkalzämie, entzündliche Herzerkr. (bei Myokarditis: Beginn mit 70–80 % der Erhaltungsdosis), FG (möglichst nicht vor 36. SSW einsetzen), Hypokaliämiezyanotisches Vitium
-
•
Bei brady- o. tachykardieinduzierter Herzinsuff.: Antiarrhythmika (7.10.4)
-
•
Bei NG, wenn ein Vitium mit duktusabh. Durchblutung von Lunge o. Körperkreislauf vorliegt: Duktus offen halten (TGA, Pulmonalatresie, kritische Pulmonalstenose, Ebstein-Anomalie, hochgradige ISTA, kritische Aortenstenose, hypoplastisches Linksherz-Sy.)
-
•
Therapie der PFC
Offenhalten des Ductus arteriosus
Ductus arteriosusNach Rücksprache mit kinderkardiolog. Zentrum Prostaglandin PGE1 (Minprog Päd®) o. PGE2 (Minprostin®) mit 0,01–0,1 μg/kg KG/Min. (initiale Dosis 0,033 μg/kg KG/Min.) infundieren. Dosis nach klin. Zustand (Erhaltungsdosis 0,025–0,05 μg/kg/Min.), Pulsoxymetrie, BGA, RR u. Urinmenge titrieren. Intensivstation! NW: Fieber, BZ ↓, RR ↓, Apnoe, Hypoventilation, Arrhythmien, Krämpfe. Hyperexzitabilität.
7.4
Kongenitale Herzfehler ohne Zyanose
7.4.1
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
•
Eisenmenger-ReaktionKleine u. mittelgroße Defekte (QP/QS < 2, d. h. Shuntvolumen < 50 %): wenige Sympt., evtl. hebender Herzspitzenstoß
•
Großer Defekt (QP/QS > 2, d. h. Shuntvolumen > 50 %): gehäuft bronchopulmonale Inf., Gedeihstörung, sonstige Zeichen der Herzinsuff. (7.3); PAH
-
•
Auskultation: Lautes, raues syst. Sofortgeräusch im 3.–4. ICR li. u. Schwirren deuten auf hohen Gradienten hin, d. h. keine PAH. Hebender Herzspitzenstoß deutet auf Volumenbelastung, akzentuierte IIp-Komponente des II. HT auf PAH hin
-
•
EKG: HF ↑, biventrikuläre Hypertrophiezeichen, P sinistroatriale
-
•
Rö-Thorax: je nach Shuntgröße Herzgröße ↑, Lungengefäßzeichnung ↑, Prominenz des Pulmonalissegments
-
•
Echo: exakte Darstellung der Anatomie zur OP-Planung. Kleine Defekte teilweise nur mithilfe des Farbdopplers erkennbar
-
•
Herzkatheter: heute selten zur OP-Planung. Messung des Shuntvolumens; evtl. Testung der pulmonalvaskulären Reagibilität (7.2.6) bei PAH
-
•
Kleine u. mittelgroße Defekte: häufig Verkleinerung o. Spontanverschluss in den ersten Lebensjahren. Kardiolog. Überwachung; Verschlussind. überprüfen
-
•
Große Defekte:
-
–
Behandlung der Herzinsuff. (7.3). OP um den 3.–6. LM
-
–
OP-Ind.: QP/QS > 1,5, therapierefraktäre Herzinsuff., erhebliche, noch nicht fixierte PAH
-
–
OP-Methoden: Patch- o. Direktverschluss. Bei komplizierten Formen (z. B. multiple Defekte) evtl. zweizeitiges Vorgehen – zunächst Banding der Pulmonalarterie (7.7)
-
–
In ausgewählten Fällen katheterinterventioneller Verschluss möglich bei z. B. großen muskulären VSD u. erhöhtem OP-Risiko (z. B. BPD)
-
–
Inoperabilität bei fixierter PAH; Eisenmenger-Reaktion (7.5.4)
-
-
•
Keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)
7.4.2
Vorhofseptumdefekt (ASD)
-
•
Im mittleren Teil des Vorhofseptums (ASD“\t“siehe VorhofseptumdefektASD II)
-
•
Zu den Hohlvenen gelegen (oberer o. unterer Sinus-venosus-Defekt, häufig mit partieller Lungenvenenfehlmündung [PAPVD] komb.)
-
•
Im AV-klappennahen Anteil des Vorhofseptums, (ASD I). Praktisch immer mit Mitralklappenspalt (Cleft) komb. = partieller AV-Kanal-Defekt
-
•
Auskultation: Kein Geräusch durch den Defekt selbst! 26–36 syst. Intervallgeräusch im 2.–3. ICR li. (durch relative Pulmonalstenose); fixierte Spaltung des II. Herztons
-
•
EKG: beim ASD II → Steil- o. Rechtstyp mit inkomplettem RSB; beim ASD I → überdrehter Linkstyp pathognomonisch
-
•
Rö-Thorax: Herzgröße ↑; prominentes Pulmonalissegment; Lungengefäße ↑
-
•
Echo: Diagnosestellung u. Klärung der Anatomie für potenziellen katheterinterventionellen Verschluss! Fehlbelastungszeichen?
-
•
Herzkatheter: Nur zum Ausschluss von Begleitfehlbildungen (z. B. PAPVD)! Sonst nur zum katheterinterventionellen Verschluss des ASD II
•
Operativer o. interventioneller (nur ASD II) Verschluss im 3.–5. Lj.
•
Interventioneller Verschluss meist möglich bei zentralen, nicht zu großen Defekten (≤ 20–25 mm je nach Körpergröße. Cave: u. U. Missverhältnis Device – Herz)
•
Ind. zum Verschluss: jeder Defekt mit Fehlbelastungszeichen, klin. Sympt., milde PAH o. Rhythmusstörungen
•
Keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)
7.4.3
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
-
•
Lebhafte periphere Pulse (Pulsus celer et altus); RR-Amplitude ↑ mit erniedrigtem diast. Wert
-
•
Auskultation: in den ersten Lebenswo. oft nur syst. Geräusch. Später kontinuierliches syst.-diast. Geräusch über dem 2. ICR li. u. am Rücken
-
•
EKG: Hypertrophie des LV o. biventrikuläre Hypertrophie
-
•
Rö-Thorax: Herzgröße ↑; prominentes Pulmonalissegment; Lungengefäßzeichnung ↑, Aorta weit
-
•
Echo: farbdopplersonografischer Nachweis des syst.-diast. L-R-Shunts, Abschätzung des Gradienten (Ausschluss PAH), diast. Runoff in Aorta abdominalis? (DD: kleine Aorta-A.-pulmonalis-Kollaterale, Bland-White-Garland-Sy., 7.6)
-
!
PDA im 2D-Bild nicht mit einem Ast der A. pulmonalis verwechseln
-
•
Basisther.: Flüssigkeitsrestriktion, Furosemid, Verbesserung der Oxygenierung, evtl. Transfusion bei Hkt < 45 %
–
Medikamentöser Duktusverschluss: Indometacin (z. B. Vonum®): 3 × 0,2 mg/kg KG als Kurzinfusion jeweils im Abstand von 12 h; evtl. 3 weitere Dosen. Alternativ: Ibuprofen (Pedea®) Tag 1: 10 mg/kg/d Kurzinfusion über 30 Min., Tag 2 u. 3: 5 mg/kg/d
–
KI: Hirnblutung, Oligurie, Thrombozytopenie
–
NW: Thrombozytenaggregation ↓, transiente Niereninsuff., intestinale Probleme
-
•
Bei Therapieversagen: OP
7.4.4
Pulmonalstenose (PS)
-
•
Leichte Stenose: Druckgradient < 30 mmHg
-
•
Mittelschwere Stenose: Druckgradient 30–80 mmHg
-
•
Schwere Stenose: Druckgradient > 80 mmHg
-
•
Kritische Stenose: hochgradige Stenose mit RV-Versagen u. Zyanose durch R-L-Shunt über PFO/ASD u. duktusabh. Lungenperfusion im NG-/Sgl.-Alter
-
•
Leichte Stenose: meist keine Sympt.
-
•
Mittelschwere Stenose: Belastungsdyspnoe
-
•
Schwere Stenose: Ruhedyspnoe, Rechtsherzinsuff., periphere Zyanose (7.1.2). Oft durch Entwicklung einer sek. infundibulären Hypertrophie allmähliche Zunahme der Sympt.
-
•
Auskultation: 3–5/6 raues o. fauchendes syst. Intervallgeräusch 2. u. 3. ICR li. parasternal; evtl. tastbares Schwirren; fixierte Spaltung des 2. Tons nicht immer (IIp-Komponente mitunter sehr leise)
-
•
EKG: rechtsventrikuläre Hypertrophie; Steil- bis Rechtstyp; P dextrocardiale
-
•
Rö-Thorax: normale Herzgröße; Prominenz des Pulmonalisbogens. Bei kritischer Stenose Herzgröße ↑
-
•
Echo: bei valvulärer Stenose syst. Domstellung der Pulmonalklappe; Abschätzung des Druckgradienten, ggf. nach Belastung (Kniebeugen!)
-
•
Herzkatheter: Messung des Druckgradienten, anschließend Ballondilatation
-
•
Behandlung bei Herzinsuff. (7.3). Bei kritischer Stenose: Offenhalten des Duktus u. sofortiger Herzkatheter
-
•
Keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)
-
•
Druckgradient < 50 mmHg: keine Ther. (cave: Belastungsabh. Gradient kann deutlich höher sein!). Druckgradient > 50 mmHg: Ballondilatation (7.2.7)
-
•
OP-Ind.: frustrane Ballondilatation, evtl. infundibuläre PS u. kleiner Pulmonalklappenring
Tipps
-
•
Eine Pulmonalklappeninsuff. postop. o. nach Dilatation ist meist wenig klin. bedeutsam.
-
•
Keine pos. inotropen Substanzen wg. der sek. infundibulären Hypertrophie (= dynamische Stenose).
7.4.5
Aortenisthmusstenose
-
•
Präduktale Stenose (= infantile Form): Symptombeginn im NG-Alter (Abb. 7.10)
-
•
Postduktale Stenose (= Erw.-Form): Sympt. meist nach der Sgl.-Zeit
-
•
Fuß- u. Femoralispulse nicht o. nur abgeschwächt tastbar
-
•
In der NG-Zeit: Zeichen der akuten Herzinsuff. (7.3), Niereninsuff., Verbrauchskoagulopathie; klin. Bild einer Sepsis (duktusabh. Perfusion der unteren Körperhälfte!)!
-
•
Außerhalb der NG-Zeit: wenig Sympt. Rezid. Kopfschmerzen, Wadenschmerzen nach längerem Gehen, zufällige Entdeckung eines erhöhten Blutdrucks, rezid. Nasenbluten (7.12.1)
-
•
Auskultation: 26–36 meso-telesyst. Geräusch im 3. u. 4. ICR li. parasternal u. am NasenblutenRücken; lauter 2. Herzton
-
•
RR-Messung: An allen 4 Extremitäten: RR an den Beinen ↓. Normalerweise ist der syst. RR an den Beinen 10–20 mmHg höher als an den Armen; bei RR-Differenz zwischen li. u. re. Arm an hypoplastischen Aortenbogen denken, die li. A. subclavia kann in die Stenose einbezogen sein. Memo: A. lusoria (= A. subclavia re. aus Aorta descendens) könnte poststenotisch sein! (Korrekte größenangepasste Manschettenbreite!)
-
•
EKG: linksventrikuläre Hypertrophie; normale ST-Strecke u. T-Welle
-
•
Rö-Thorax: Im Sgl.-Alter Herzgröße ↑; nach dem 10. Lj. Rippenusuren
-
•
Echo: Darstellung der Stenose u. Messung des Druckgradienten, diast. Tailing, Pulsatilität in Aorta abdominalis reduziert. Mitral- u. Aortenklappe auffällig?
-
•
Herzkatheter: Diagn. begleitender intrakardialer Defekte; Ballondilatation, ggf. Stentimplantation (7.2.7)
-
•
Behandlung der Herzinsuff., u. a. durch Offenhalten des Ductus (7.3)
-
•
Bei sympt. NG: sofortige OP nach Rekompensation bzw. an einigen Zentren Ballondilatation (dann häufig kurzfristiges Rezidiv)
-
•
Bei älteren Kindern prim. o. im Fall einer Restenose: Ballondilatation (ggf. mit Stentimplantation) o. OP
-
•
OP-Methode: Exzision der Stenose u. End-zu-End-Anastomose
-
•
Nach späterer Korrektur häufig persistierende art. Hypertonie (unter Belastung)
-
•
Keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)
7.4.6
Aortenstenose
-
•
Leichte Stenose: Druckgradient < 35 mmHg (Echo)
-
•
Mäßiggradige Stenose: Druckgradient 35–65 mmHg (Echo)
-
•
Hochgradige Stenose: Druckgradient > 65 mmHg (Echo)
-
•
Kritische Stenose: Stenose mit akuter Herzinsuff. im Sgl.-Alter
-
•
Auskultation: 36–⅚ raues syst. Intervallgeräusch im 2. ICR re. o. 3. ICR li. parasternal; Fortleitung in Karotiden u. Rücken; paradoxe Spaltung des 2. Herztons
-
•
EKG: LV-Hypertrophie, evtl. ST-Strecken ↓ u. T-Welle neg. → Alarmzeichen
-
•
Rö-Thorax: LV-Hypertrophie
-
•
Echo: „Domstellung“ der Aortenklappe bei valvulärer Stenose; Abschätzung des Druckgradienten. Morphologie von Klappe u. Aorta ascendens (Erweiterung?)
-
•
Herzkatheter: zur Druckmessung u. evtl. Ballondilatation (7.2.7)
-
•
Pat. mit valvulärer Aortenstenose sind meist klin. stabil. Regelmäßige Kontrollen! Bei zunehmendem Gradienten (> 65 mmHg), Hypertrophiezeichen, Repolarisationsstörungen, Arrhythmien, Präsynkope invasive Diagn., ggf. Ballonvalvuloplastie zur Gradientenreduktion. Wenn Herzkatheter nicht erfolgreich → OP
-
•
Bei kritischer Stenose (LV-Versagen, Gradient allein nicht aussagekräftig!): Offenhalten des Duktus (7.3), Notfall-Herzkatheter mit Dilatation o. OP
-
•
Keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)
-
•
Postop. Probleme: ventrikuläre Rhythmusstörungen, Aorteninsuff., oft späterer Klappenersatz notwendig
7.5
Kongenitale Herzfehler mit Zyanose
7.5.1
Vorbemerkungen
Unterscheide zyanotische AHF mit vermehrter o. verminderter pulmonaler Perfusion!
•
Verminderte pulmonale Perfusion: Fallot-Tetralogie, alle Formen der Pulmonalatresie, isoliert o. in Komb. mit komplexen VitienHerzfehler:zyanotischeHerzerkrankungen:kongenitale
•
Vermehrte pulmonale Perfusion: dTGA, totale Lungenvenenfehleinmündung, univentrikuläre Herzen mit malpositionierten großen Arterien ohne PS
7.5.2
Fallot-Tetralogie (TOF)
•
Hypoxämischer Anfall: durch überschießende Kontraktion des Infundibulums mit konsekutiver Verstärkung des R-L-Shunts u. Reduktion der Lungendurchblutung
•
Pink-Fallot: Lungendurchblutung aufgrund der RV-Ausflusstrakt-Anatomie u. der nur mäßig ausgeprägten PS so balanciert, dass keine o. nur eine geringe Zyanose besteht (DD: VSD mit Pink-Fallotvalvulärer PS)
-
•
Neonataler Notfall bei hochgradiger rechtsventrikulärer Ausflussbahnobstruktion (duktusabh. Lungenperfusion)
-
•
Milder u. unauffälliger Verlauf in den ersten Lebenswo. o. LM. Mit zunehmender körperl. Aktivität o. bei hochgradiger PS Zyanose, Dyspnoe, Gedeihstörung; Trommelschlegelfinger; Uhrglasnägel
-
•
Hypoxämischer Anfall: meist nach dem Schlaf. Zunächst Unruhe, Hyperventilation u. Verstärkung der Zyanose, dann Umschlagen in starke Blässe; evtl. Bewusstlosigkeit, Krämpfe
-
•
Auskultation: 36–⅚ syst. Austreibungsgeräusch 2.–4. ICR li.; 2. Herzton laut u. nicht gespalten
-
•
EKG: Rechtstyp; P dextrocardiale; rechtsventrikuläre Hypertrophie vom Druckbelastungstyp
-
•
Rö-Thorax: Herzgröße normal; „leeres“ Pulmonalsegment; Holzschuhform des Herzens; Lungengefäßzeichnung ↓ (außer bei „Pink-Fallot“)
-
•
Echo: Darstellung von VSD, „reitender“ Aorta u. PS (infundibulär, valvulär, supravalvulär)
-
•
Herzkatheter: zur OP-Planung (Größe der pulmonalen Gefäße, Koronaranatomie)
-
•
Basismaßnahmen: Reichlich Flüssigkeitszufuhr, insb. vor u. während operativer Eingriffe u. bei Inf.; ausreichend hoher Hkt → 50–60 %
-
•
Hypoxämischer Anfall: u. U. lebensbedrohlich! O2-Zufuhr; „Hockerstellung“ durch Anziehen der Knie an die Brust in Seitenlage des Kindes. Sedierung bei unruhigem Pat. Propranolol 0,1 mg/kg KG langsam i. v.; Morphin 0,1 mg/kg KG s. c.; evtl. parenterale Infusion von Glukose-E'lyt-Lsg.; keine pos. inotropen Medikamente. Intensivüberwachung!
-
•
Endokarditisprophylaxe (7.8.1)
-
•
Operatives Vorgehen: Korrektur im 3.–6. LM. Bei ungünstiger Anatomie zunächst Anlage einer aortopulmonalen Anastomose (7.7), Korrektur-OP später
-
•
Korrektur-OP: Patch-Verschluss des VSD u. Erweiterung der RV-Ausflussbahn (abh. von individueller Anatomie mit o. ohne Flicken)
-
•
Postop. Probleme: Pulmonalinsuff.; höhergradiger AV-Block; Rhythmusstörungen. RV-Funktionsstörung (syst. u. diast.)
7.5.3
dextro-Transposition der großen Gefäße (d-TGA)
Eine d-TGA kann heute sicher pränatal diagnostiziert werden!
-
•
Labor: BGA, BZ, E'lyte, Hkt, BB u. CRP (zur Differenzierung anderer Ursachen von Zyanose u. Herzinsuff.)
-
•
EKG: unspezifisch
-
•
Rö-Thorax: Herzgröße ↑; querovale Form des Herzens mit schmalem Gefäßband → „egg on side“
-
•
Echo: Parallelstellung der großen Gefäße: Aorta vorn u. Pulmonalis hinten. PDA offen? PFO restriktiv?
-
•
Herzkatheter: Heute nur ausnahmsweise zum angiografischen Ausschluss begleitender Fehlbildungen; Ballonatrioseptostomie nach Rashkind heute unter rein echokardiografischer Steuerung als Notfallmaßnahme nach Diagnosestellung (7.2.7)
-
•
Stabilisierung: reichlich Flüssigkeitszufuhr; evtl. Transfusion o. Gabe von Eiweiß-Lsg. 5–10 ml/kg KG. Nach Diagnosestellung keine O2-Zufuhr (cave: PDA-Verschluss!); evtl. Intubation u. Beatmung. Behandlung der Herzinsuff., Offenhalten des Duktus (7.3)
-
•
OP-Methoden: „art. Switch“ (7.7) 5.–15. LT; in Ausnahmefällen Vorhofumkehr nach Mustard/Senning
-
•
Postop. Probleme: nach Senning o. Mustard-OP Sinusknotendysfunktion, supraventrikuläre Tachykardien, Stenosen im Tunnelbereich. Nach Switch-OP Koronararterienstenosen; Aortenklappeninsuff., supravalvuläre PS
-
•
Endokarditisprophylaxe (7.8.1)
7.5.4
Pulmonale Hypertonie (PAH) und Eisenmenger-Reaktion
-
•
Hypertonie:pulmonalePulmonale Hypertonie (PAH): Erhöhung des Pulmonale HypertonieMitteldrucks in der Pulmonalarterie über 25 mmHg (Nizza 2013)
–
Prim. Form: unbekannte Ursache
–
Sek. Form: Folge von L-R-Shuntvitien (pulmonale Rezirkulation), chron. Hypoxie (PaO2 < 50 mmHg), rezid. Lungenembolien
-
•
Eisenmenger-Reaktion: Umkehr eines lange bestehenden L-R-Shunts in einen R-L-Shunt (Zyanose!) durch zunehmend irreversible Widerstandserhöhung in der Eisenmenger-ReaktionLungenstrombahn. Verhinderung durch frühe Korrektur-OP (möglichst bis 6. LM.) o. PA-Banding (7.7)
-
•
Endokarditisprophylaxe (7.8.1)
Eine chron. Hypoxie z.B. bei Mukoviszidose o. Kindern mit obstruktiven Atemwegsveränderungen kann zu einer PAH führen. Bei Verdacht nächtliche Pulsoxymetrie. Kinder mit Down-Sy. u. TonsillenhyperplasieTonsillenhyperplasie → rechtzeitige Tonsillektomie sowie evtl. Versorgung mit einer Gaumenplatte.
7.7
Operationsverfahren
•
Blalock-Taussig: direkte End-zu-Seit-Herzfehler:OP-VerfahrenAnastomose zwischen A. subclavia u. A. pulmonalis (klassisch), heute mit interponierter Blalock-Taussig-AnastomoseKunststoffprothese (modifiziert)
•
Zentraler Shunt: Prothesenshunt von Aorta ascendens auf Pulmonalis-Stamm
•
Shunt(s):zentralerSano-Shunt: Prothesenshunt vom RVOT auf Pulmonalis-Stamm (bei mod. Norwood-I-OP)
-
•
Rastelli:
-
–
Bei AV-Kanal: Rekonstruktion des Vorhof- u. Rastelli-OperationVentrikelseptums mittels Patchmaterial u. Rekonstruktion der AV-Klappen
-
–
Bei Pulmonalatresie u. komplexer TGA: Verschluss des VSD u. Verbindung von RV u. A. pulmonalis mit einem Conduit (z. B. boviner Venengraft)
-
-
•
Senning/Mustard: sog. Vorhofumkehr bei TGA. Redirektion des systemvenösen Blutes Senning-Operationzur Mitralklappe (→ LV → PA) u. des pulmonalvenösen Blutes zur Mustard-OperationTrikuspidalklappe (→ RV → Aorta)
-
•
Arterieller Switch (nach Jatene): bei d-TGA. Umsetzen der Aorta u. A. Arterieller Switchpulmonalis an die anatomisch richtigen Ventrikel mit notwendiger Umpflanzung der Switch-OperationKoronararterien
-
•
Fontan: bei Trikuspidalatresie o. univentrikulären Herzen. Herstellung einer dir. Verbindung von RA u. A. pulmonalis
-
•
Fontan-OperationTCPC (mod. Fontan-OP): totale kavopulmonale Konnektion, z. B. TCPCbei Trikuspidalatresie o. univentrikulärem Herzen. End-Fontan-Operation:modifiziertezu-Seit-Anastomose zwischen V. cava sup. u. re. A. pulmonalis sowie Umleitung des Blutes aus der V. cava inf. durch einen RA-Tunnel in die V. cava sup.
-
•
Ross: Ersatz der insuffizienten Aortenklappe durch die autologe Pulmonalklappe u. Ersatz derselben durch einen Pulmonalklappen-Ross-OperationHomograft
-
•
Banding der A. pulmonalis: Bei L-R-Shunt-Vitien. Verengung des Pulmonales BandingPulmonalarterien-Hauptstamms mit einem Bändchen zur Reduktion der pulmonalen Perfusion u. des Pulmonalarteriendrucks
-
•
Glenn: End-zu-Seit-Anastomose der V. cava sup. an die re. A. pulmonalis (vorbereitender Schritt der Fontan-Palliation)
7.8
Entzündliche Herzerkrankungen
7.8.1
Endokarditis
-
•
Labor: Leukozytose, Anämie, CRP u. BSG ↑, Rheumafaktor u. kardiale AK pos. (als Zeichen immunolog. Begleitreaktion; evtl. Verlaufsparameter), Hämaturie, Proteinurie. Mind. 3 Blutkulturen in kurzem Abstand
-
•
Echo: Vegetationen (> 2 mm Durchmesser nachweisbar), Klappeninsuff., Ventrikelfunktion ↓
-
•
EKG, Rö-Thorax
-
•
Strenge Bettruhe; i. v. antibiotische Ther. über 4–6 Wo. (http://leitlinien.dgk.org/images/pdf/leitlinien_volltext/2004–10_s2_Endokarditis.pdf)
-
•
Akuter Verlauf (meist Z. n. Herz-OP, Drogenabhängigkeit, künstliche Herzklappe): sofort nach Blutkultur breite antibiotische Ther. Initial: Ampicillin + Gentamicin + Flucloxacillin. Bei Penicillinallergie: Cefotaxim + Gentamicin o. Vancomycin + Gentamicin. Umsetzen entsprechend Antibiogramm
-
•
Subakuter Verlauf: Erregerdiagn. kann abgewartet werden. Evtl. Umsetzen entsprechend Antibiogramm
-
•
Antibiotikadosierungen (27.4, hoch dosieren!)
-
!
Wird kein typischer Erreger gefunden, an Histoplasma, Candida, Q-Fieber u. atyp. Mykobakterien denken!
Endokarditisprophylaxe
Patienten mit der höchsten Wahrscheinlichkeit eines schweren o. letalen Verlaufs einer infektiösen Endokarditis
•
Pat. mit Klappenersatz (mechanische u. biolog. Prothesen) Endokarditis:Mortalität
•
Pat. mit rekonstruierten Klappen unter Verwendung von alloprothetischem Material in den ersten 6 Mon. nach OP (in diesem Punkt unterscheidet sich das vorliegende Positionspapier von den AHA-Leitlinien. Nach 6 Mon. wird eine suffiziente Endothelialisierung der Prothesen angenommen.)
•
Pat. mit überstandener Endokarditis
•
Pat. mit AHF:
–
Zyanotische Herzfehler, die nicht o. palliativ mit systemisch-pulmonalem Shunt operiert sind
–
Operierte Herzfehler mit Implantation von Konduits (mit o. ohne Klappe) o. residuellen Defekten, d. h. turbulenter Blutströmung im Bereich des prothetischen Materials
–
Alle operativ o. interventionell unter Verwendung von prothetischem Material behandelten Herzfehler in den ersten 6 Mon. nach OP. Nach 6 Mon. wird eine suffiziente Endothelialisierung der Prothesen angenommen
•
Herztransplantierte Pat., die eine kardiale Valvulopathie entwickeln
-
•
Gute Zahnpflege u. regelmäßige zahnärztliche Endokarditis:ProphylaxeKontrollen
-
•
Abklärung der Fieberursache bei Kindern mit Herzfehlern
-
•
Bei manifesten bakt. Inf. konsequente antibiotische Ther. über 8–12 d
7.8.2
Perikarditis
-
•
Behandlung der Grundkrankheit, evtl. Analgetika u. Antiphlogistika (z. B. ASS 30–50 mg/kg KG/d o. Ibuprofen)
-
•
Perikardpunktion bei drohender Tamponade (Diagn. u. Ther. 2.7.4)
-
•
Bei purulentem Perikarderguss o. häufigen Rezidiven operative Perikardfensterung, bei Pericarditis constrictiva durch Tbc radikale Perikardektomie
-
!
Bei großem Perikarderguss Zeichen der Einflussstauung (Pulsus paradoxus) u. Gefahr der Tamponade → notfallmäßige Perikardpunktion (2.7.4)
7.8.3
Myokarditis
-
•
Viren: Coxsackie B (häufig!), CMV, ECHO, Röteln, Epstein-Barr,Myokarditis Mumps, Varizellen, Influenza
-
•
Bakterien u. Parasiten: Mykoplasmen, Lues, Tbc, Toxoplasmose, Borrelien
-
•
Sonstiges: Diphtherietoxin, RA, Kollagenosen, Sepsis
-
•
Auskultation: Galopprhythmus, Systolikum
-
•
Labor: BSG ↑; GOT u. LDH ↑; CK u. CK-MB ↑. Erregerdiagn. aus Stuhl, Urin, antimyolemmale u. antisarkolemmale Ak
-
•
Rö-Thorax: Kardiomegalie, Pleuraerguss? Lungenstauung?
-
•
EKG: ST-Strecke →, T-Welle neg., AV-Block, Extrasystolen
-
•
Echo: linksventrikuläre Verkürzungsfraktion ↓
-
•
Herzkatheter mit Endomyokardbiopsie: Ausschluss einer Koronaranomalie; Licht- u. Elektronenmikroskopie; Virushybridisierung
-
•
Strenge Bettruhe; Intensivüberwachung; Behandlung der Grundkrankheit
-
•
Behandlung der Herzinsuff. (7.3). Digitalisierung umstritten, sonst mit 80 % der Erhaltungsdosis beginnen
-
•
Behandlung schwerer Rhythmusstörungen (7.10)
-
•
Evtl. Thrombozytenaggregationshemmung (ASS 1–2 mg/kg KG/d)
-
!
Keine Kortikoide (Ausnahme: Prednison + Azathioprin bzw. Ciclosporin A bei chron. lymphozytärer Myokarditis, bei eosinophiler Myokarditis, die vorher bioptisch gesichert werden muss)
-
•
IFN-Ther. zurzeit im Erprobungsstadium
-
•
Immunsuppression in speziellen Fällen (eosinophile Myokarditis)
7.9
Kardiomyopathien
7.9.1
Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)
-
•
Auskultation: raues spindelförmiges Systolikum
-
•
Rö-Thorax: Herzgröße ↑
-
•
EKG: LV-Hypertrophie, spitzwinklig neg. T-Welle, ST ↑ o. ↓
-
•
Langzeit-EKG: Hinweise für ventrikuläre Arrhythmien?
-
•
Echo: Septumdicke ↑, Verhältnis Septum-/Hinterwanddicke > 1,3, syst. Vorwärtsbewegung des vorderen Mitralsegels, Druckgradient
-
•
3–7 mg/kg KG/d Verapamil (z. B. Isoptin®) p. o.; alternativ Betablocker
-
•
Bei Vorhofflimmern aggressive antiarrhythmische Ther.!
-
•
Bei Versagen der medikamentösen Ther., Druckgradient > 50 mmHg u. starken Beschwerden: operative Myektomie o. interventionelle Myokardablation durch Alkoholinjektion in einen entsprechenden Koronararterienast (TASH)
-
•
Keine starke körperl. Belastung
-
•
Ggf. ICD-Implantation
Tipps
•
Keine pos. inotropen Substanzen (z. B. Digitalis, Katecholamine, Phosphodiesteraseinhibitoren) u. keine Vasodilatatoren (z. B. ACE-Hemmer), da Verstärkung des Druckgradienten
•
Familienmitglieder untersuchen!
7.9.2
Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
!
Kinder sind meist sehr lange asympt., trotz massiver Einschränkung der Ventrikelfunktion!
-
•
EKG: linksventrikuläre Hypertrophie, Repolarisationsstörungen, Arrhythmie. Bei Infarktbild: V. a. Bland-White-Garland-Sy. (7.6)
-
•
Rö-Thorax: Kardiomegalie, Lungenstauung?
-
•
Echo: Ventrikeldilatation, linksventrikuläre Verkürzungsfraktion < 28 %. PAH? Mitralinsuff.?
-
!
Unbedingt zusätzliche Diagn. zur Abgrenzung einer sek. Kardiomyopathie (nichtmyokardiale Ursache o. Teil einer Systemerkr., z. B. Z. n. Adriamycin- o. Strahlenther., Stoffwechsel- u. neuromuskuläre Erkr., Speichererkr., Carnitinmangel, Kollagenosen, Tachymyopathie)
7.10
Herzrhythmusstörungen
7.10.1
Allgemeines
-
•
Anamnese: Erstmaliges Auftreten? Medikamente? Nikotin? Alkohol? Zusammenhang mit physischer o. psychischer Belastung? Synkopen? Z. n. Herz-OP? Vegetative Begleitsymptome?
-
•
Labor: BB, CRP o. BSG, E'lyte, Mg2+, CK u. CK-MB, BZ, BGA, Schilddrüsenhormone
-
•
Weitere Diagn.: RR, EKG, Langzeit-EKG, Echo (Vitium? Herztumor?), evtl. Belastungs-EKG
7.10.2
Tachykardien
Supraventrikuläre paroxysmale Tachykardie (SVT)
Tachykardie wird oft als Infektionszeichen o. als unruheassoziiert fehlgedeutet.
Anfallstherapie
•
EKG-Monitoring; häufige RR-Messungen
•
Reflektorische Vagusreizung: Karotissinusdruck, Valsalva-Pressversuch, Auflegen kalter Kompressen beim Sgl. Kein Bulbusdruck! Karotissinusdruck beim Sgl. unwirksam!
•
Medikamentöse Ther.: akut Adenosin (7.10.4), Propafenon, Metoprolol. Bei hartnäckigen Formen evtl. Komb. aus Flecainid u. Betablocker o. Amiodaron (→ Konsultation spezialisierte Abteilung!)
•
Bei vitaler Bedrohung: synchronisierte Kardioversion (Beginn mit 0,5 J/kg KG; evtl. um jeweils 0,5 auf max. 2,0 J/kg KG steigern); vorher Sedierung bzw. Narkose
•
Bei VorhofflimmernVorhofflimmern bzw. -Vorhofflatternflattern vorher Ausschluss intrakardialer Thromben durch transthorakale o. transösophageale Echokardiografie
Präexzitationssyndrom
-
•
PräexzitationssyndromWPW-Sy. (Wolff-Parkinson-White-Sy.): verkürzte PQ-Zeit u. Verbreiterung des QRS-Wolff-Parkinson-White-SyndromKomplexes durch sog. Delta-Welle. Häufig bei M. Ebstein!
-
•
WPW-SyndromLGL-Sy. (Lown-Ganong-Levine-Sy.): verkürzte PQ-Zeit; QRS-Komplex normal; keine Lown-Ganong-Levine-SyndromDelta-Welle. Für diese Form gibt es bisher keine elektrophysiolog. Evidenz!LGL-Syndrom
Ventrikuläre Tachykardie (VT)
Kein Digitalis!
Long-QT-Syndrom (LQTS)
-
•
Jervell-Lange-Nielsen-Sy.: aut.-rez., mit Taubheit in 30 %
-
•
Romano-Ward-Sy.: aut.-dom., keine Jervell-Lange-Nielsen-SyndromTaubheit
-
•
EKG: Torsades de pointes
-
•
EKG: QTc > 0,44 Sek. (7.2.3). Im Zweifel Belastungs-EKG in Reanimationsbereitschaft → dabei weitere Zunahme der QT-Dauer. Risikoabschätzung mittels Schwartz-Score
7.10.3
Bradykardien
Atrioventrikuläre Überleitungsstörungen (AV-Blöcke)
•
PQ-Zeit ↑; Bradykardienormales P
•
Ätiologie: Vagotonie; AV-BlockDigitalis
•
Zunehmende Verlängerung der PQ-Zeit bis zum vollständigen Ausfall der Überleitung auf die Kammern
•
Ätiologie: Vagotonie
•
Verlängerte PQ-Zeit mit Ausfall der Überleitung auf die Kammern in einem bestimmten Rhythmus (2 : 1; 3 : 1; auch höhergradig)
•
Ätiologie: immer path. Vorstufe zum kompletten AV-Block
•
Keine Überleitung der Vorhoferregung auf die Kammern
•
Ätiologie: s. allg. Ätiologie; meist postop., Borrelien, angeb. (mütterlicher SLE?); Digitalisüberdosierung
•
Klinik: Leistungsminderung, Schwindel, Synkopen, evtl. Herzinsuff.
•
Diagnose: Labor, EKG → langsame Kammerfrequenz, ca. 30–60 Schläge/Min.; evtl. Belastungs-EKG → bei nur geringem Frequenzanstieg ungünstige Prognose
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Ther.: nur akut medikamentöser Versuch (7.10.4). Bei sympt. Pat. ggf. passagere transvenöse Stimulation vor permanenter Schrittmacherimplantation
7.10.4
Extrasystolie
Supraventrikuläre Extrasystolen (SVES)
Ventrikuläre Extrasystolen (VES)
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Monotope VES: Extrasystolen:ventrikuläreVES sehen gleich aus u. stammen aus einem Erregungszentrum; meist bei herzgesunden Kindern
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Polytope VES: VES mit unterschiedlichen Morphologien, stammen aus unterschiedlichen Erregungszentren → V. a. Herzerkr. (Myokarditis)
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Bigeminus: VES u. normaler QRS-Komplex im Wechsel
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Couplets: 2 VES direkt nacheinander
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Triplets: 3 VES direkt nacheinander
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Salven/run: 4 u. mehr VES nacheinander
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R-auf-T-Phänomen: VES fällt in die vulnerable Phase der vorangehenden T-Welle; Gefahr der Kammertachykardie
7.10.5
Antiarrhythmika im Kindesalter
7.10.6
Herzschrittmacher im Kindesalter
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Transvenöse Systeme: meist bei größeren Kindern u. Jgl. (> 6 J.).
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Epikardiale Systeme: bei NG, kleinen Kindern u. komplexer Anatomie (z. B. univentrikuläre Palliation).
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Einkammersystem: eine Elektrode im/am Vorhof o. Ventrikel. Meist reiner Bradykardieschutz.
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Zweikammersystem: je eine Elektrode im/am Vorhof u. Ventrikel. Der AV-sequenzielle Erregungs- u. Kontraktionsablauf wird sichergestellt.
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Kontrollintervall gemäß Leitlinien: transvenös ½-jährlich, epikardial ¼-jährlich.
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Jeder Pat. hat einen Schrittmacherausweis mit Angaben zu Implantaten, aktueller Programmierung u. Kontaktdaten des betreuenden Schrittmacherzentrums.
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Die grundlegende Schrittmacherfunktion kann i. d. R. gut in einem Ruhe-EKG beurteilt werden (ggf. an Schrittmacherzentrum faxen zur Mitbeurteilung).
Gute Info für betroffene Kinder/Jgl./Eltern: www.ukgm.de/ugm_2/deu/ugi-kik/8689.html
7.11
Betreuung herzkranker Kinder
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Ind. für eine „familienorientierte Rehabilitation“ prüfen; diese kann sich auch vonseiten der Eltern o. Geschwister ergeben.
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Information über Möglichkeit der Anerkennung nach dem Schwerbehinderten-Gesetz.Herzerkrankungen:Betreuung, Kinder
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Erholung nach dem Krankenhausaufenthalt: 2–3 Wo. „Schonung“, danach Rückkehr in Schule o. Kindergarten. Befreiung vom Schulsport für einige Mon.; 1. kardiolog. Kontrollunters. ca. 4–8 Wo. nach Entlassung aus dem Krankenhaus
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Späte postop. Phase: jährliche ambulante kardiolog. Kontrollen. An Endokarditisprophylaxe denken! Häufig bestehen nach der Korrektur-OP noch „Restdefekte“, die eine lebenslange kardiologische Überwachung durch einen Spezialisten für AHF im Erw.-Alter (EMAH-Kardiologen) notwendig machen (Re-OP im Erw.-Alter, Herzinsuff.-Ther., Arrhythmien, erworbene Herzerkr., Schwangerschaft etc.). Ausführliche Diagn. am Ende des Körperwachstums mit Eintritt ins Berufsleben, um eine gute Empfehlung für das weitere Leben geben zu können (MRT, Herzkatheter, Spiroergometrie, EKG, Langzeit-EKG, Echo)
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Kein Sport: Aortenstenose (Druckgradient > Belastbarkeit, Herzfehler40 mmHg), Pulmonalstenose (Druckgradient > 50 mmHg), Kardiomyopathie mit verminderter kardialer Funktion, HOCM, schwere Mitralinsuff., bedeutsame Arrhythmien nach Herz-OP, belastungsinduzierte Tachyarrhythmien, LQTS
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Schulsport mit Einschränkungen (Eigenbestimmung): zyanotische Herzfehler (Palliativ-OP), pulmonale Druckerhöhung bei SchulsportVitien mit L-R-Shunt, AV-Block III, Schrittmacherträger, art. Hypertonie, operierte zyanotische Vitien. Befreiung von isometrischen statischen Maximal-, extremen Ausdauer- u. kurzzeitigen Spitzenbelastungen
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Schulsport: komplikationslos operierter ASD, VSD, PDA, Pulmonalstenose (Druckgradient < 50 mmHg), Aortenstenose (Druckgradient < 30 mmHg; auch postop.), Mitralkappenprolaps, nicht operationsbedürftige Herzfehler mit L-R-Shunt
!
Die genannten Richtlinien sind individuell anzuwenden; evtl. nach Absprache mit betreuendem kinderkardiolog. Zentrum
Selbsthilfegruppen und Organisationen
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Bundesverband Selbsthilfegruppen:herzkranke KinderHerzkranke Kinder e. V., Robenstr. 20–22, 52070 Aachen, Tel.: 0241–91 23 32, E-Mail: bvhk-aachen@t-online.de. www.bvhk.de
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Kinderherzstiftung in Deutsche Herzstiftung e. V., Vogtstr. 50, 60322 Frankfurt, Tel.: 069–9 55 12 80; www.herzstiftung.de
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Interessengemeinschaft Das herzkranke Kind e. V., c/o E. Rönnebeck, Steinenhausenstr. 37, 70193 Stuttgart, Tel.: 0711–6 36 60 19; www.idhk.de
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JEMAH (Jugendliche und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern) c/o T. Biermann, Erlengrund 20c, 31275 Lehrte, Tel.: 0 51 32–8 32 74; www.jemah.de
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Nationales Register für Angeborene Herzfehler und Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Postfach 650651, 13306 Berlin; www.kompetenznetz-ahf.de
7.12
Kreislaufregulationsstörungen
7.12.1
Arterielle Hypertonie
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Kinder < 10 J.: essenzielle Hypertonie (10 %), sek. Hypertonie (90 %): renoparenchymatös (8.8), vaskulär (z. B. Nierenarterienstenose, ISTA, mid-aortic syndrome), endokrin (z. B. Neuroblastom, Cushing-Sy.), Sonstiges (z. B. Hirndruck, Medikamente), Immunsuppression nach Tx
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Kinder > 10 J. u. Jgl.: bis 70 % essenzielle Hypertonie, meist mit Adipositas
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NasenblutenKörperl. Unters.: RR-Messung (mehrmals an verschiedenen Tagen; einmal Messung an beiden Armen u. Beinen; cave Sprechstundenblutdruck. Korrekte Manschettengröße – Manschette soll ⅔ der Oberarmlänge überdecken 2.11). Gefäßgeräusche? Femoralispulse tastbar? Körpergewicht u. -größe; Funduskopie
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EKG: Hypertrophiezeichen?
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Rö-Thorax: Herzgröße, Rippenusuren?
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Ergometrie: Insbes. nach ISTA-OP: hypertone Fehlregulation bei normalem Ruhe-RR
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Langzeit-RR-Messung: Aufgehobene zirkadiane Schwankungen?
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Echokardiografie: Myokardhypertrophie? ISTA (7.4.5)?
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Übrige Diagn.: (8.8)
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Behandlung der Grundkrankheit
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Basisther.: Gewichtsreduktion, Salzrestriktion, körperl. Bewegung, Lebensstiländerung, Ernährung, Sport
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Medikamente Tab. 7.11, Tab. 7.12. Bei Neuverordnung o. Umstellung häufigere RR-Messungen u. Laborkontrollen
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Regelmäßige RR-Kontrollen; möglichst RR-Selbstmessung
Besonderheiten
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Diuretika senken nicht den Hochdruck bei körperl. Belastung.
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Bei Einsatz von ACE-Inhibitoren nach vorheriger Gabe von Diuretika diese 2 d vorher absetzen o. ganz vorsichtig einschleichend dosieren (Gefahr des plötzlichen RR-Abfalls).
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Renoparenchymatöse Hypertonie: Furosemid, ACE-Inhibitoren. Vermeiden: Thiazide
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Reninaktivität ↑: Betablocker, ACE-Inhibitoren, Spironolacton
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Obstruktive Atemwegserkr.: keine Betablocker
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Diab. mell.: ACE-Inhibitoren. Vermeiden: Betablocker, Thiazide
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NG: Thiazide, Furosemid, Propranolol
Hypertensive Krise
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Krise:hypertensiveAlter < 7 J. → RR > 160/110 mmHg
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Alter > 7 J. → RR > 180/120 mmHg
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Jgl. → RR > 200/120 mmHg
Therapie der hypertensiven Krise
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Ziel: RR-Senkung binnen 1 h um ca. 25 %
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Initialbehandlung: s. l. Applikation von Nifedipin 0,3–0,5 mg/kg KG; Kapsel (= 5/10 mg) zerbeißen lassen! Bei Sgl. u. KK Kapselinhalt mit Tuberkulinspritze in den Mund träufeln; evtl. Wdh. mit gleicher Dosis nach 15–30 Min.
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Weiterbehandlung in der Klinik:
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Intensivüberwachung, kontinuierliche, nichtinvasive RR-Messung. Echo
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Weiter mit Nifedipin, ggf. als DTI 0,2–0,5(–1) μg/kg KG/Min.
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Alternativ bei gleichzeitiger Tachykardie 2 μg/kg KG Clonidin i. v.; evtl. alle 30 Min. wdh. bis Wirkungseintritt. Dosis kann auf 6 μg/kg KG erhöht werden
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Alternativ, v. a. zur besseren Steuerung der RR-Senkung (z. B. intra- u. postop.):
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Dauerinfusion mit Urapidil (Ebrantil®); initial 2–4 mg/kg KG/h; nach 15 Min. auf 0,2–1,0 mg/kg KG/h reduzieren; RR „titrieren“. Cave: zerebrale NW (Sedierungsverstärkung)
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Dauerinfusion mit 0,5–10 μg/kg KG/Min. Nitroprussid-Natrium; RR „titrieren“. RR invasiv messen!
!
Gefahr der Zyanidintox. durch Nitroprussid; daher ab 1. Tag parallel Thiocyanat (10-fache Dosis des Nitroprussids) infundieren. Ggf. Spiegel im Blut messen (Sollwerte: Zyanid < 50 μg/dl)
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Bei Überwässerung o. drohendem Lungenödem 0,2–1,0 mg/kg KG Furosemid i. v., ggf. p. i. Bilanzieren! Wiegen!
7.12.2
Orthostatische Dysregulation
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Normale Veränderungen im Orthostasetest (Tab. 7.13): Schellong-Testsyst. Druckabfall bis 10 %; syst. Druckanstieg bis 35 %; diast. Druckabfall bis 5 %; Anstieg der HF bis 50 Orthostasetest%
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Path. Veränderungen im Orthostasetest: Überschreiten der obigen Grenzwerte u./o. Auftreten eines Kollaps
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Ggf. Kipptisch-Versuch
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Bei Synkope: Beine hochlagern. Evtl.Synkopen Effortil®-Tr. (KK 5–10 Tr., SK u. KollapsJgl. 10–20 Tr.) o. Kaffee
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Im Intervall: über Harmlosigkeit aufklären. Langsames Aufstehen; bei längerem Stehen Betätigung der Wadenmuskulatur. Physikalische Ther., Sport, Diät (salzreiche Kost, Kaffee). Medikamente: Dihydroergotamin, Etilefrin (Effortil®-Tr.)
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Evtl. Metoprolol zur Vermeidung einer vagalen Gegenreaktion nach initial überschießender Sympathikusaktivierung (im Kipptisch-Versuch Wirkung überprüfen)
Bei rezid. Synkopen unbedingt an seltene kardiale Ursachen denken (7.1.4).