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MedizinweltPädiatrieKlinikleitfaden PädiatrieBuchkapitelHerz und Kreislauf

B978-3-437-22255-9.00007-9

10.1016/B978-3-437-22255-9.00007-9

978-3-437-22255-9

Elsevier GmbH

Auskultationsareale und Ursachen für syst. (S) und syst.-diast. (D) Geräusche Auskultation:Herz

[L106]

Auswertungsskizzen für Röntgen-Thorax Röntgen-Thorax

[L157]

Platzierung der Elektroden EKG:Elektrodenplatzierung

[L106]

EKG-Kurve: Zeitwerte u. Amplituden sind EKG:Auswertungaltersabhängig (Tab. 7.3)T-WelleST-StreckeQT-ZeitQRS-DauerP-WellePQ-Zeit

[L157]

Cabrera-Cabrera-KreisKreis

[L190]

Veränderungen der P-P-WelleWelle

[L157]

KammerhypertrophieHerzerkrankungen:Hypertrophie(zeichen)Kammerhypertrophie

[L157]

Schenkelblöcke Schenkelblock

[L157]

Endstreckenveränderungen ST-Strecke

[L157]

Präduktale Aortenisthmusstenose (ISTA)

[L157]

Fallot-Fallot-TetralogieTetralogie

[L157]

Schema einer dTGA. Ao: Aorta, LA: li. Vorhof, LV: li. Ventrikel, PA: Pulmonalarterie, RA: re. Vorhof, RV: re. Ventrikel, VCI: V. cava inferior, VCS: V. cava superior

[L157]

Supraventrikuläre Tachykardien Tachykardie(n):supraventrikuläre

[L157]

ExtrasystolenExtrasystolen

[L157]

Altersabhängige Differenzialdiagnose der Zyanose:DifferenzialdiagnoseZyanose

Tab. 7.1
Ursache Typisches Alter Kapitel
NG Sgl. Kinder u. Jgl.
Pulmonal Atemnotsy. + 4.5.1
Pneumothorax + + + 14.3.7
Pleuraerguss + + +
Obstruktive Bronchitis + 14.4.2
Asthma + 14.4.3
Bronchiolitis + 14.4.1
Atemwegsobstruktion durch Fremdkörper, Epiglottitis, Pseudokrupp + + 14.5, 14.3.2
Pneumonie + + + 14.3.4
Infektiös Sepsis + + + 6.3.1
Meningitis + + + 6.3.2
Kardial D-Transposition der großen Arterien +1 + 7.5.3
Fallot-Tetralogie + + 7.5.2
Kritische Pulmonalstenose +1 7.4.4
Pulmonalatresie + + 7.6
Trikuspidalatresie + + 7.6
Totale Lungenvenenfehlmündung +1 + 7.6
Truncus arteriosus communis + + 7.6
Hypoplastisches Linksherzsy. +1 7.6
Kritische ISTA +1 7.4.5
Sonstiges Hypoglykämie (BZ < 30 mg/dl) +
Polyglobulie (Hkt > 70 %) + + +
Methämoglobinämie + + + 17.1.5
Persistierende fetale Zirkulation (PFC) o. persistierende pulmonale Hypertonie des NG (PPHN) + 4.6.2

1

Können das klin. Bild einer NG-Sepsis imitieren

Stärkegrade der Herzgeräusch(e):StärkeHerzgeräusche

Tab. 7.2
Stärkegrad Beschreibung
⅙ Sehr leise, nur in einer Atempause zu hören
26 Leise, auch während der Atmung zu hören
36 Mittellautes Geräusch, nie Schwirren
46 Lautes Geräusch, meist Schwirren
⅚ Sehr lautes Geräusch, durch die Hand auskultierbar
66 Sehr lautes Geräusch, hörbar bis 1 cm Abstand von der Thoraxwand; „Distanzgeräusch“, z. B. Kunstklappenton

Normalbereiche für P- u. QRS-Dauer sowie PQ-Zeit in Ableitungen I–QRS-DauerP-WellePQ-ZeitIII

Tab. 7.3
Alter P (Sek.) PQ (Sek.) QRS (Sek.)
1–5Mon. 0,05–0,07 0,08–0,12 0,05–0,07
6–12Mon. 0,06–0,07 0,09–0,15 0,05–0,07
2–6J. 0,05–0,08 0,09–0,17 0,05–0,08
7–10J. 0,06–0,08 0,10–0,18 0,06–0,09
11–15J. 0,06–0,08 0,12–0,19 0,06–0,10

Altersabhängige Maximalwerte für die R- bzw. S-Amplitude [mV]S-AmplitudeR-Amplitude

Tab. 7.4
Alter RV-Hypertrophie LV-Hypertrophie
R (V1) S (V6) R (V5) R (V6) S (V1)
0–1Mon. 2,5 1,2 3,0 2,1
1–6Mon. 2,0 0,6 3,0 2,0 1,8
6–12Mon 2.0 0,4 3,0 2,0 1,6
1–3J. 1,8 0,4 3,6 2,4 2,7
3–8J. 1,8 0,4 3,6 2,4 3,0
8–16J. 1,6 0,5 3,3 2,2 2,4
>16J. 1,4 1,3 3,3 2,1 2,3

Herzkatheterinterventionen in der päd. KatheterablationHerzkatheter:InterventionenBallonkatheterAtrioseptostomieKardiologie

Tab. 7.5
Verfahren Indikationen
Ballonatrioseptostomie nach Rashkind (meist echogesteuert auf Intensivstation) TGA, komplexe Vitien
Ballonvalvuloplastie Valvuläre Pulmonal- u. Aortenstenose (gute Erfolge)
Ballonangioplastie Periphere Pulmonalstenosen, ISTA, Anastomosenstenosen
Blade-Atrioseptostomie (mittels eines messertragenden Katheters) TGA, komplexe Vitien (bei unzureichender Vorhoflücke nach Rashkind-Manöver)
Verschluss septaler Defekte mit Okkludern ASD II, muskulärer VSD, evtl. perimembranöser VSD
Gefäßverschluss mit Metallspiralen o. Plugs PDA, aortopulmonale Kollateralen, a.-v. Fisteln
Endovaskuläre Implantation einer Gefäßstütze (Stent) Pulmonalstenosen, ISTA, Re-ISTA, evtl. zum Offenhalten eines PDA o. des rechtsventrikulären Ausflusstrakts
Eröffnung einer atretischen Klappe mittels Hochfrequenzstrom
Implantation einer stentgestützten Klappe		 Pulmonalatresie
RVOT- bzw. Pulmonalklappenstenose
Ablation mit Hochfrequenzstrom WPW, akzessorische Leitungsbahn, postop. supraventrikuläre Tachykardie
Myokardablation durch Alkoholinjektion in den entsprechenden Koronararterienast (TASH) Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

Altersabhängige Differenzialdiagnose der Herzinsuffizienz:DifferenzialdiagnosenHerzinsuffizienz:DifferenzialdiagnosenHerzinsuffizienz

Tab. 7.6
Ursache Typisches Alter Kapitel
NG Sgl. Kinder u. Jgl.
Infektiös-toxisch Sepsis + + + 6.3.1
Pneumonie + + + 14.3.4
Hypothyreose + 10.3.2
Hyperthyreose + + 10.3.3
Kawasaki-Sy. + + 16.7
Kardial (angeb.) Kritische Aortenstenose + + 7.4.6
ISTA + + (+) 7.4.5
Kritische Pulmonalstenose + + 7.4.4
Großer PDA + + (+) 7.4.3
Großer VSD (+) + 7.4.1
Kompletter AV-Kanal (+) + 7.6
Totale Lungenvenenfehlmündung + + selten 7.6
Truncus arteriosus communis (+) + 7.6
Hypoplastisches Linksherz-Sy. + 7.6
Bland-White-Garland-Sy. + (+) 7.6
A.-v. Fistel (Abdomen u. Schädel auskultieren) + + -
Kardial (erworben) Karditis + + + 7.8
Kardiomyopathie + + 7.9
Rhythmusstörungen + + + 7.10
Sonstiges Volumenüberlastung (z. B. postop.) + + + -
Hypoglykämie (BZ < 30 mg/dl) + 4.3.4
Hochgradige Anämie + + + 17.1
Hypokalzämie + 9.4.1
Nach peripartaler Asphyxie + 4.7

Weitere Truncus arteriosus communisTruncus arteriosus communisTruncus arteriosus communisTrikuspidalatresieTrikuspidalatresieTrikuspidalatresieTAPVDTAPVDTAPVDPulmonalatresiePulmonalatresiePulmonalatresieMitralklappenprolapsMitralklappenprolapsMitralklappenprolapsLungenvenenfehlmündung, kompletteLungenvenenfehlmündung, kompletteLungenvenenfehlmündung, kompletteLinksherz, hypoplastischesLinksherz, hypoplastischesLinksherz, hypoplastischesKoronaranomalieKoronaranomalieKoronaranomalieHerzfehler:kongenitaleHerzfehler:kongenitaleHerzfehler:kongenitaleFenster, aortopulmonalesFenster, aortopulmonalesFenster, aortopulmonalesEbstein-AnomalieEbstein-AnomalieEbstein-AnomalieDown-SyndromDown-SyndromDown-SyndromDouble Outlet Right VentricleDouble Outlet Right VentricleDouble Outlet Right VentricleDouble Inlet Left VentricleDouble Inlet Left VentricleDouble Inlet Left VentricleDILVDILVDILVCor triatumCor triatumCor triatumBland-White-Garland-SyndromBland-White-Garland-SyndromBland-White-Garland-SyndromAV-Kanal:kompletterAV-Kanal:kompletterAV-Kanal:kompletterArteria lusoriaArteria lusoriaArteria lusoriaAortenbogen, doppelterAortenbogen, doppelterAortenbogen, doppelterHerzfehler

Tab. 7.7
Bezeichnung Definition Klinik Therapie
Kompletter Atrioventrikularkanal (kompletter AV-Kanal) Inlet-VSD + ASD I + Vorliegen nur eines AV-Klappenrings mit einer gemeinsamen Klappe mit atrialer u./o. ventrikulärer Kommunikation Herzinsuff. in der frühen Sgl.-Zeit; früh PAH; häufig bei Down-Sy.; EKG: überdrehter Linkstyp; Rö-Thorax: Lungengefäßzeichnung ↑; bei PAH Kalibersprung Medikamentös:
Ther. der HIOP: Korrektur-OP im 3.–6. LM (7.7)
Bland-White-Garland-Sy. (Koronaranomalie) Fehlabgang der li. Koronararterie aus der A. pulmonalis (Rarität!) Meist Bild der linksventrikulären Herzinsuff., Mitralgeräusch; Infarkt-EKG. Farbdoppler: diast. Turbulenz im Pulmonalishauptstamm – nicht mit PDA verwechseln! Reimplantation der li. Koronararterie in die Aorta o. Umleitung des Blutes über einen künstlichen Tunnel durch die A. pulmonalis
LV-Assist-System kann postop. notwendig sein!
Hypoplastisches Linksherzsy. (HLHS) Hypoplasie LV, Aorta u. Mitralklappe Postpartale Zyanose meist gering (> 90 %; R-L-Shunt über PDA) bei duktusabh. System- u. Koronarperfusion; frühe, schwerste Herzinsuff. Initial PDA offen halten, kein O2!! Dreistufige Norwood-OP (1. OP 4.–7. LT) o. prim. HTx
Mitralklappenprolaps (MKP) Syst. Vorwölbung von 1 o. 2 Mitralsegeln in LA Palpitationen, Arrhythmien, spätsyst. Extraton, evtl. Systolikum; meist ohne Beschwerden; Echo: Darstellung des MKP Behandlung der Arrhythmie, wenn sympt.; keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)
Pulmonalatresie (PA) Völlige Obliteration der Pulmonalklappe. Mit VSD: RV gut ausgebildet. Ohne VSD: RV hypoplastisch Zyanose! Duktusabh. PA-Perfusion!
Rö-Thorax: Lungengefäßzeichnung ↓; Doppler: kein Fluss durch Pulmonalklappe		 Duktus mit Prostaglandin offen halten (7.3)
OP: prim. Korrektur-OP o. palliativ aortopulmonale Anastomose (7.7) bzw. Katheterintervention (7.2.7)
Trikuspidalatresie (multiple Varianten) Trikuspidalklappe fehlend; RV hypoplastisch; immer zusätzlich ASD + VSD bzw. komplexe Verhältnisse Lungendurchblutung ↑, ↓ o. normal; Herzinsuff.; EKG: P dextrocardiale, Linkstyp u. LV-Hypertrophie Je nach Lungendurchblutung Banding (7.7) o. aortopulmonale Anastomose; im Alter v. 1–4 J. mod. Fontan-OP (7.7)
A. lusoria Fehlerhafter Abgang der A. subclavia dextra distal der A. subclavia sinistra + Kreuzung auf die Gegenseite hinter d. Ösophagus (20 % zwischen Trachea u. Ösophagus) Schluckbeschwerden erst bei älteren Kindern; Breischluck: Impression der hinteren Ösophaguskontur im 1. schrägen Durchmesser. Cave: nicht mit normaler Ösophagusperistaltik verwechseln Absetzen, wenn möglich umsetzen, der A. subclavia dextra
Aortopulmonales Fenster Offene Verbindung zwischen Aorta ascendens u. Pulmonalis-Hauptstamm Großer L-R-Shunt; kontinuierliches, syst.-diast. Geräusch wie beim PDA; Herzinsuff.; PAH; Farbdoppler: Blutfluss über den Defekt Trennung der Gefäße u. Defektverschluss mittels Patch
Cor triatum sinistrum Membranöse Struktur im LA zwischen Lungenvenenmündung u. Mitralklappe mit Obstruktion Klinik der Mitralstenose, Dyspnoe, Lungenödem, Herzinsuff.; Echo: Membran darstellbar Exzision der Membran
Doppelter Aortenbogen Persistenz des paarig angelegten Aortenbogens, der Trachea u. Ösophagus umschließt; meist unterschiedliche Kaliber, komplett o. inkomplett Schluckbeschwerden, Stridor, gehäuft bronchopulmonale Inf., Diagn.: MRT o. Spiral-CT Absetzen des kleineren, meist vorn gelegenen Bogens
Double Outlet Right Ventricle (DORV) Gemeinsamer Ursprung der großen Gefäße aus dem RV; komb. mit VSD u. evtl. PS Ohne PS: frühe Herzinsuff. (wie VSD). Mit PS: frühe Zyanose (wie Fallot) VSD-Verschluss, sodass der LV das Blut über den VSD in die Aorta pumpt u. Erweiterung der RV-Ausflussbahn
Ebstein-Anomalie Verlagerung von 1 o. 2 Trikuspidalklappensegeln in den RV mit Einbeziehung eines Teils des RV in den RA Zyanose, R-L-Shunt durch das Foramen ovale, evtl. Herzinsuff.; EKG: RSB, cave: WPW; Echo: Trikuspidalklappe in Richtung Herzspitze verlagert, Trikuspidalklappeninsuff. Individuelle Entscheidung! Sehr unterschiedliche klin. Verläufe, Ausschluss akzessorische Leitungsbahn vor jeglicher OP!
Komplette Lungenvenenfehlmündung (TAPVD) Mündung aller Lungenvenen in einen Konfluens hinter dem LA, der Anschluss an RA, V. cava sup. o. inf. hat Mischformen existieren Herzinsuff.; Lungendurchblutung ↑; Zyanose; persistiert trotz Beatmung durch atrialen R-L-Shunt! Diagnose mit Echo: „Schneemannfigur“ Sofort Korrektur-OP! Bei kritisch kranken NG evtl. Rashkind-Manöver (7.2.7)
Double Inlet Left Ventricle (DILV) 1 Systemventrikel, in den beide AV-Klappen münden, ± PS, Malposition der Aorta Bei Komb. mit PS: Zyanose u. hypoxämische Anfälle. Ohne PS: frühe Herzinsuff. Je nach Lungendurchblutung
Banding (7.7) o. aortopulmonale Anastomose; mit 1–4 J. mod. Fontan-OP (7.7)
Truncus arteriosus communis Aorta u. A. pulmonalis sind zu einem gemeinsamen Gefäßstamm verschmolzen, der über einem VSD entspringt Lungendurchblutung ↑; Herzinsuff.; PAH; Echo: nur ein großes Gefäß mit großem Durchmesser; Trunkusklappe oft insuffizient o. stenotisch VSD-Verschluss u. Absetzen der Pulmonalis-Äste vom Trunkus u. Anschluss an RV mit Gefäßprothese

Empfohlene Prophylaxe vor zahnärztlichen Endokarditis:ProphylaxeEingriffen

Tab. 7.8
Situation Antibiotikum ED 30–60 Min. vor dem Eingriff
Erw. Kinder
Orale Einnahme Amoxicillin1 2 g p. o. 50 mg/kg KG p. o.
Orale Einnahme nicht möglich Ampicillin1, 2 2 g i. v. 50 mg/kg KG i. v.
Penicillin- o. Ampicillinallergie–orale Einnahme Clindamycin3 600 mg p. o. 20 mg/kg KG p. o.
Penicillin- o. Ampicillinallergie–orale Einnahme nicht möglich Clindamycin3 600 mg i. v. 20 mg/kg KG i. v.

1

Penicillin G o. V kann weiterhin als Alternative verwendet werden.

2

Alternativ Cefazolin, Ceftriaxon 1 g i. v. für Erw. bzw. 50 mg/kg KG i. v. bei Kindern.

3

Cave: Cephalosporine sollten generell nicht appliziert werden bei Pat. mit vorangegangener Anaphylaxie, Angioödem o. Urtikaria nach Penicillin- o. Ampicillingabe.

Differenzialdiagnose bei Verdacht auf sekundäre Kardiomyopathie(n):DifferenzialdiagnosenKardiomyopathie

Tab. 7.9
Untersuchung Dilatative Verlaufsform Hypertrophe Verlaufsform
Anamnese Toxisch (Adriamycin, Alkohol, Kobaltbestrahlung), Kollagenose Steroid- o. ACTH-Behandlung, diab. Fetopathie
Rö-Skelett – Mukopolysaccharidose, Mukolipidose
ECHO, Herzkatheter Bland-White-Garland-Sy. (7.6) –
Endomyokardbiopsie (Biochemie, Licht- u. Elektronenmikroskopie, DNA/RNA-Virushybridisierung) Chron.-lymphozytäre Myokarditis (7.8.3), eosinophile Myokarditis Endokardfibroelastose, Stoffwechselerkr., Speichererkr. Amyloidose
BB, CK-MB, Herzmuskel-Ak, Blut- u. Viruskultur, Serologie Myokarditis (7.8.3) –
E'lyte, Mg2+, P Mineralstoffwechselstörungen –
BGA, Anionenlücke, Laktat, Pyruvat Laktatazidose (M. Leigh), Mitochondriopathie –
Hämatolog. Unters. Sichelzellanämie, Hämosiderose, Thalassämie –
Lymphozyten – Sphingolipidose, Mukolipidose
Augenunters. Ophthalmoplegie (Kearns-Sayre-Sy., bei Diagnosestellung Schrittmacherimplantation wg. AVB-III°-Risiko) Sphingolipidose (M. Fabry)
Neurolog. Unters. Friedreich-Ataxie –
Muskel-, Nerv- u. Hautbiopsie Muskuläre Dystrophie, myotone Dystrophie, Mitochondriopathie Mukolipidose
Urin u. Serum Carnitinmangel (behandelbar), Aminoazidurie Mukopolysaccharidose
Weitere Stoffwechselunters. Vitaminmangel (B1, C u. E), Hyper-, Hypothyreose Glykogenose (IIA u. III), Akromegalie

VerapamilVerapamilPropranololPropranololPropafenonPropafenonOrciprenalinOrciprenalinMetoprololMetoprololIpratropiumbromidIpratropiumbromidFlecainidFlecainidDigitalisDigitalisAtropinAtropinArrhythmienArrhythmienAmiodaronAmiodaronAdenosinAdenosinAntiarrhythmika

Tab. 7.10
Medikament Indikationen Dosis Bemerkungen
Im Anfall Dauertherapie
Adenosin (Adrekar®) SVT 0,05 mg/kg KG i. v. initial; evtl. Dosissteigerung in 0,05-mg/kg-KG-Schritten; max. 0,25 mg/kg KG – Cave: Bradykardie, VT, RR ↓; Bronchospasmus
Amiodaron (Cordarex®) Bedrohliche therapieresistente SVT; insb. postop. AV-Knotentachykardie 5 mg/kg KG als Kurzinfusion über 30 Min., dann 10–20 mg/kg KG/d als DTI 10 mg/kg KG/d p. o. initial, dann 2,5–5 mg/kg KG/d p. o. (Wochenendpause) Zahlreiche NW: Lunge, Hornhaut, Schilddrüsenfunktion, ggf. Spiegelbestimmung
Atropin Sinusbradykardie 0,01–0,03 mg/kg KG i. v., s. c. alle 4–6 h (max. 0,4 mg/Dosis) – Tachykardie, Mundtrockenheit
Digitalis SVT, Vorhofflimmern u.-flattern (7.3) (7.3) Vorsicht bei Präexzitationssy.
Flecainid (Tambocor®) Reservemittel bei SVT 0,5–1 mg/kg KG i. v. 3–6 mg/kg KG/d p. o Cave: bei Herzinsuff. u. ischämisch geschädigtem Myokard; evtl. proarrhythmogen
Metoprolol (Beloc®) SVT, LQTS, belastungsinduzierte VT – 1–5 mg/kg KG/d p. o. NW: Bronchospasmus, Hypoglykämie, Lipoproteine
Orciprenalin (Alupent®) Sinusbradykardie, kompletter AV-Block 0,1–0,4 μg/kg KG/Min. als Infusion; nach Wirkung dosieren 3–4 Tr./kg KG/d p. o. (3–4 ED) Tachykardie, Arrhythmie
Propafenon (Rytmonorm®) SVT u. VT, Vorhofflattern u. -flimmern, VES 0,5–1,0 mg/kg KG i. v. (max. 3 mg/kg KG), dann Infusion 4–7 μg/kg KG/Min. 8–15 mg/kg KG/d p. o. (in 3 ED) Sehstörungen, Schwindel, gastrointestinale Störungen, AV-Block, RR ↓
Propranolol (Dociton®) VES, LQTS – 1–5 mg/kg KG/d p. o. (in 3 ED) Schwindel, Übelkeit, Hypotonie
Verapamil (Isoptin®) Supraventrikuläre Tachykardie 0,1–0,2 mg/kg KG langsam (!) i. v. (1 : 5 verdünnt; max. 5 mg) evtl. nach 10 Min. wdh. 3–6 mg/kg KG/d p. o. (in 3 ED) KI: 1. Lj. wg. Gefahr der elektromechanischen Entkopplung

Stufenschema der medikamentösen PrazosinKalziumantagonistenBetablockerAntihypertensive Therapie, StufenschemaACE-Inhibitorenantihypertensiven Therapie

Tab. 7.11
StufeI Betablocker o. ACE-Inhibitor o. Diuretikum o. Kalziumantagonist
StufeII Betablocker + Diuretikum o. ACE-Inhibitor + Diuretikum o. Kalziumantagonist + Diuretikum
StufeIII Betablocker + ACE-Inhibitor + Diuretikum o. Betablocker + Diuretikum + Kalziumantagonist o. Betablocker + Diuretikum + Prazosin

Antihypertensiva im SpironolactonPropranololPrazosinNifedipinKalziumantagonistenHydrochlorothiazidFurosemidEnalaprilDiuretikaCaptoprilBetablockerAntihypertensivaACE-InhibitorenKindesalter

Tab. 7.12
Medikamentengruppe Medikament (Beispiel) Tagesdosis (mg/kg KG/d) Maximaldosis (mg/kg KG/d) Einzelgaben (pro d) NW
Betablocker Propranolol (Dociton®) 0,5–3,0 10 2–3 Bradykardie, Bronchospasmus, Hypoglykämie, Lipoprot. ↑
Metoprolol (Beloc®) 1,0–3,0 5 1 s. o.
Alphablocker Prazosin (Minipress®) 0,02–0,5 1 3 Orthostase, Tachykardie
Kalziumantagonisten Nifedipin (Adalat®) 0,5–2,0 6 3 Tachykardie, Wasserretention
ACE-Inhibitoren Captopril (Lopirin®) 0,5–4,0 6 2–3 Exantheme, Leukopenie, Proteinurie
Enalapril (Xanef®) 0,05–0,1 0,3 1 s. o.
Diuretika Furosemid (Lasix®) 0,5–3,0 10 2–3 In hoher Dosis ototoxisch, Hypokaliämie, Hyperurikämie
Hydrochlorothiazid (Esidrix®) 0,5–2,0 1–2 Hypokaliämie, Hyperurikämie
Spironolacton (Aldactone®) 1–5 1 Hyperkaliämie, Gynäkomastie

Orthostasetest nach SchellongSchellong-TestOrthostasetest

(modifiziert für Kinder)

Tab. 7.13
Durchführung Auswertung
Liegen 15 Min. Ruhepause im Liegen, in den letzten 5 Min. 3 × Messung von RR u. HF Bestimmung des Ausgangswerts als Mittelwert der 3 Ruhemessungen
Stehen Anschließend 10 Min. Stehen u. Messung von RR u. HF jede Min. Berechnung der prozentualen Abweichung von RR u. HF während des Stehversuchs
Liegen 6 Min. Erholungspause im Liegen, dabei 3 × Messung von RR u. HF

Monitorüberwachung während des Tests, Arzt in Rufweite

Herz und Kreislauf

Frank Uhlemann

  • 7.1

    Leitsymptome und Differenzialdiagnosen258

    • 7.1.1

      Vorbemerkungen258

    • 7.1.2

      Zyanose258

    • 7.1.3

      Palpitation260

    • 7.1.4

      Synkope260

  • 7.2

    Diagnostische Methoden261

    • 7.2.1

      Auskultation261

    • 7.2.2

      Röntgen-Thorax263

    • 7.2.3

      EKG264

    • 7.2.4

      Langzeit-EKG268

    • 7.2.5

      Echokardiografie268

    • 7.2.6

      Herzkatheterdiagnostik269

    • 7.2.7

      Herzkatheterinterventionen269

    • 7.2.8

      Magnetresonanztomografie (MRT)270

    • 7.2.9

      Kardio-CT270

  • 7.3

    Herzinsuffizienz271

  • 7.4

    Kongenitale Herzfehler ohne Zyanose274

    • 7.4.1

      Ventrikelseptumdefekt (VSD)274

    • 7.4.2

      Vorhofseptumdefekt (ASD)275

    • 7.4.3

      Persistierender Ductus arteriosus (PDA)275

    • 7.4.4

      Pulmonalstenose (PS)276

    • 7.4.5

      Aortenisthmusstenose277

    • 7.4.6

      Aortenstenose278

  • 7.5

    Kongenitale Herzfehler mit Zyanose279

    • 7.5.1

      Vorbemerkungen279

    • 7.5.2

      Fallot-Tetralogie (TOF)279

    • 7.5.3

      dextro-Transposition der großen Gefäße (d-TGA)280

    • 7.5.4

      Pulmonale Hypertonie (PAH) und Eisenmenger-Reaktion281

  • 7.6

    Weitere Herzfehler282

  • 7.7

    Operationsverfahren284

  • 7.8

    Entzündliche Herzerkrankungen285

    • 7.8.1

      Endokarditis285

    • 7.8.2

      Perikarditis287

    • 7.8.3

      Myokarditis287

  • 7.9

    Kardiomyopathien288

    • 7.9.1

      Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)288

    • 7.9.2

      Dilatative Kardiomyopathie (DCM)289

    • 7.9.3

      Sekundäre Kardiomyopathien289

  • 7.10

    Herzrhythmusstörungen290

    • 7.10.1

      Allgemeines290

    • 7.10.2

      Tachykardien291

    • 7.10.3

      Bradykardien293

    • 7.10.4

      Extrasystolie293

    • 7.10.5

      Antiarrhythmika im Kindesalter294

    • 7.10.6

      Herzschrittmacher im Kindesalter295

  • 7.11

    Betreuung herzkranker Kinder296

  • 7.12

    Kreislaufregulationsstörungen297

    • 7.12.1

      Arterielle Hypertonie297

    • 7.12.2

      Orthostatische Dysregulation300

7.1

Leitsymptome und Differenzialdiagnosen

7.1.1

Vorbemerkungen

Risiko für angeborenen Herzfehler (AHF)

  • •

    Herzerkrankungen:LeitsymptomePrävalenz für einen AHF in D ca. 1,0 %. Lt. Mutterschaftsrichtlinie muss der betreuende Frauenarzt „Herztätigkeit“ nachweisen. Pränataldiagn. erfolgt bei ca. 30 % der AHF, davon wird der AHF bei ca. 40 % d. F. pränatal diagnostiziert (pränatale Detektionsrate ca. 12,5 %; Daten der PAN-Studie des Kompetenznetzes Angeborene Herzfehler)

  • •

    Risikoerhöhung auf 1–3 %, wenn ein Geschwisterkind bereits einen AHF hat

  • •

    Risikoerhöhung auf 2–4 %, wenn ein Elternteil einen AHF hat

Neonatologische Aspekte bei AHF

  • •

    Immer an einen AHF denken! Ein Amnioninfektionssy. ist häufig, ein AHF ist selten, aber die klin. Präsentation kann initial sehr ähnlich sein!

  • •

    Ein gesundes NG braucht postnatal ca. 15–20 Min., bis es eine tcSaO2 von 95 % erreicht! Bei tcSaO2 < 95–97 % immer an einen AHF denken! Großzügig tcSaO2 messen! Differenzialzyanose ausschließen! Eine tcSaO2 von 95 % schließt einen komplexen zyanotischen AHF mit duktusabh. Systemperfusion (z. B. HLHS) nicht aus!

  • •

    Signifikante Klappen- u. Gefäßobstruktionen (valvuläre Pulmonal- u. Aortenstenose, ISTA) können NG schnell in eine kritische klin. Situation bringen, die dann dem Bild einer neonatalen Sepsis sehr ähnlich ist.

  • •

    Im Zweifelsfall bis zur echokardiografischen Klärung der Diagnose den PDA offen halten (Alprostadil, Minprog®)!

  • •

    Bei PDA-abh. Lungen- o. Systemperfusion keine hoch dosierte kontinuierliche O2-Gabe! Führt zu unerwünschtem Verschluss des PDA!

Hauptsympt. für das Vorliegen eines angeb. o. erw. Herzfehlers sind Zyanose, Zeichen der Herzinsuff., Herzrhythmusstörungen, Herzgeräusche o. path. Herztöne.

7.1.2

Zyanose

DefinitionBlaurote Färbung von Haut u. Schleimhäuten bei > 5 g/dl reduziertem Hb.

Bei einer Anämie kann trotz art. Hypoxämie eine sichtbare Zyanose fehlen. Deshalb immer tcSaO2 messen (Pulsoxymetrie, normal > 97 %).

Zyanose Einteilung

  • •

    Zentrale Zyanose (Mischungszyanose): durch intrakardiale Mischung von venösem u.Zyanose:zentrale arteriellem Blut. Auch gut durchblutete Hautbezirke (z. B. Zunge, MischungszyanoseKonjunktiven) sind zyanotisch

  • •

    Periphere Zyanose (Ausschöpfungszyanose): verstärkte O2-Ausschöpfung des Zyanose:periphereBluts bei verminderter peripherer Durchblutung; Akrozyanose (Finger, AusschöpfungszyanoseZehen, Lippen), PaO2 > 50 mmHg in Raumluft

  • •

    Differenzialzyanose: differierende tcSaO2-Werte an oberer u. unterer Körperhälfte

Differenzialdiagnosen(Tab. 7.1).

Vorgehen bei Zyanose

(Zyanose bei NG 4.1.3).

  • •

    Anamnese: Akut o. chron.? In Ruhe o. bei Belastung? Kardiale o. pulmonale Vorerkr.? Medikamente? Krampfanfall? Infektionshinweis? Drogenabusus? Pränataldiagn.?

  • •

    Klinik:

    • –

      Uhrglasnägel/Trommelschlegelfinger → Zeichen der chron. HypoxämieHypoxämie

    • –

      Fieber → V. a. Inf.

    • –

      Ödeme u. Hepatomegalie → V. a. Herzinsuff.

    • –

      Husten → V. a. Pneumonie, Fremdkörperaspiration, Linksherzinsuff.

    • –

      Inspir. Stridor → V. a. Pseudokrupp, Epiglottitis

  • •

    Auskultation: Herzgeräusch? Stridor? Giemen? Seitengleiches Atemgeräusch? RG?

  • •

    Labor: BB, Hkt, BZ, BSG, CRP; art. BGA vor u. während zusätzlicher O2-Gabe

  • •

    Erstmaßnahmen bei akuter Zyanose: O2-Gabe; Atemwege freimachen; evtl. absaugen; evtl. Inhalation; evtl. Intubation

  • •

    Überwachung: Monitor; Pulsoxymeter; RR

  • •

    Weitere Diagn.: Rö-Thorax; bei V. a. kardiale Ursache EKG, Echo; bei V. a. primäre Lungenerkr. Lungenfunktionsprüfung; evtl. EEG

  • •

    Wenn echokardiografisch ein Herzfehler nachgewiesen wurde o. klin. ein dringender Verdacht besteht, muss bei NG entschieden werden, ob der Duktus zur Aufrechterhaltung der Lungen- o. Körperdurchblutung mit Prostaglandin-Gabe offen zu halten ist (7.4); Rücksprache mit Kinderkardiologen

  • !

    Länger dauernde O2-Atmung bei NG (FiO2 100 %) nur, wenn ein duktusabh. Vitium sicher ausgeschlossen ist, ggf. Prostaglandin-Infusion probatorisch bis zur Diagnosestellung (Memo: Bei einem HLHS kann diese Maßnahme das Leben retten) (7.4)

7.1.3

Palpitation

DefinitionBewusstwerden des eigenen Herzschlags; „Herzklopfen“.
Differenzialdiagnosen

  • •

    Angst, Fieber, Anämie, PalpitationRhythmusstörungen (7.10)

  • •

    Herzklappenfehler, z. B. Herzklopfenhämodynamisch bedeutsame Aorten- o. Mitralinsuff.

  • •

    Hyperthyreose (10.3.3): HF ↑; Nervosität; Wärmeempfindlichkeit; warme, feuchte Haut; feines, dünnes Haar; Stuhlfrequenz ↑

  • •

    Medikamente, Drogen, Kaffee, Alkohol, Nikotin

DiagnostikBB; Schilddrüsenhormone; RR; EKG; Langzeit-EKG; evtl. Echo, Belastungs-EKG, Rö-Thorax.

7.1.4

Synkope

DefinitionPlötzlicher u. rasch vorübergehender Bewusstseinsverlust, meist durch verminderte zerebrale Durchblutung mit resultierender Hypoxämie.
Synkope Differenzialdiagnosen

  • •

    Vagovasale Synkope: häufigste Ursache. Oft pos. Familienanamnese. Provokation durch physische o. psychische Belastung; fast nie im Liegen. Prodromi:Synkope:vagovasale Schweißausbruch, Blässe, Schwindel

  • •

    Orthostase: 7.12.2

  • •

    Affektkrampf: durch Schmerz o. Frustration ausgelöster Bewusstseins- u. Tonusverlust bei KK; auch Muskelzuckungen möglich

    • –

      Zyanotische Form: mit Zyanose nach Schreien

    • –

      Blasse Form: plötzliche Blässe ohne Schreien

  • •

    Krampfanfall (12.3): Gelegentlich schwer abzugrenzen. Anschließende Müdigkeit spricht für Krampfanfall. Evtl. Zungenbiss, Stuhl-/Urinabgang; EEG (12.2.1)

  • •

    Herzerkr.: Bei/nach Belastung bei z. B. signifikanter Pulmonal- o. Aortenklappenstenose (7.4); Herzinsuff. (7.3); Herztumoren (mit obstruierender Wirkung); paroxysmale Tachykardie (7.10.2); Mitralklappenprolaps (7.6); Brugada-Sy., Long-QT-Sy. (LQTS), arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD), polymorphe katecholaminerge ventrikuläre Tachykardie (PCVT), PAH

DiagnostikAnamnese oft hinweisend; BB; RR; Schellong-Test (7.12.2), EKG, EEG, Langzeit-EKG, bei wiederholten Synkopen Echokardiografie obligat (weitere Diagn. bei gezieltem Verdacht).

Bei wiederholten Synkopen ohne sicheren Hinweis für eine rein vasovagale o. neurolog. Genese aggressive kinderkardiolog. Diagn. zum Nachweis/Ausschluss seltener Ursachen notw.! Hinter dem „normalen“ inkompletten RSB im Ruhe-EKG können sich u. U. vital bedrohliche Erkr. verbergen!

7.2

Diagnostische Methoden

7.2.1

Auskultation

Durchführung

  • •

    Auskultation:HerzVor der Auskultation palpieren: Herzerkrankungen:DiagnostikHerzspitzenstoß verlagert, verbreitert, hebend? Präkordiales Schwirren (bei erheblichen Klappenstenosen, drucktrennendem VSD)? Hyperdynames Präkordium (bei Druck- o. Volumenbelastung des Herzens)?

  • •

    Während der Auskultation: ruhige Umgebung; vergleichend im Liegen u. Sitzen; gleichzeitig peripheren Puls palpieren. Vom Atemgeräusch bei hoher Atemfrequenz beim NG/Sgl. nicht verwirren lassen! Immer auch interskapulär u. axillär auskultieren.

  • •

    Auskultationsareale (Abb. 7.1). Cave: An Situsanomalien u. intrakranielle a.-v. Fehlbildungen denken!

Beschreibung des Auskultationsergebnisses
Herzaktion: Frequenz? Regelmäßig? Pulsdefizit? Respir. Arrhythmie?
Herztöne:

  • •

    1. Herzton (Myokardanspannungston, Schluss der AV-HerztöneKlappen); P. m. über Erb:

    • –

      Laut bei Erhöhung von Schlagvolumen u. HerztöneKontraktilität (z. B. Fieber, Anämie)

    • –

      Gedämpft bei verminderter Kontraktilität (z. B. Myokarditis)

    • –

      Wechselnde Lautstärke bei AV-Block III

  • •

    2. Herzton (Semilunarklappenschlusston); P. m. über Erb. Besteht aus 2 Komponenten: Zuerst schließt die Aortenklappe, dann die Pulmonalklappe; dadurch variable, atemabh. Spaltung des 2. Herztons (physiolog.):

    • –

      Laut bei art. o. pulmonaler Hypertonie

    • –

      Gedämpft bei Aorten- o. Pulmonalstenose

    • –

      Fixierte, atemunabhängige Spaltung bei RV-Belastung (z. B. ASD, PAH)

    • –

      Umgekehrte Spaltung (Pulmonalklappe schließt vor Aortenklappe) bei LV-Belastung (z. B. Aortenstenose, ISTA)

  • •

    3. Herzton (Ventrikelfüllungston in der frühen Diastole)

  • •

    4. Herzton (Vorhofkontraktionston in der späten Diastole); bei Kindern/Jgl. physiolog. Kann aber auch eine Herzinsuff. o. eine Mehrarbeit des Vorhofs anzeigen

Herzgeräusche: auf Relation zum Herzzyklus (proto-, meso-, tele-, holosyst. o. -diast., kontinuierlich), Beginn (Sofort- o. Intervallgeräusch), Herzgeräusch(e)Lautstärke, Dauer, Klangcharakter (rau, weich, gießend, musikalisch), Fortleitung (aortal, pulmonal) u. P. m. achten

  • •

    Akzidentelles Geräusch (syst.): bei gesunden Kindern u. Jgl. häufig (sog. Still-Geräusch, Still-Geräuschs. u.). Häufige Ursache: akzessorischer Sehnenfaden im Herzgeräusch(e):akzidentellesLV

  • •

    Funktionelles Geräusch (häufig syst., selten diast.): bei erhöhtem HZV ohne organische Herzerkr. (z. B. Fieber, Anämie, Hyperthyreose)Herzgeräusch(e):funktionelles

  • •

    Organisches Geräusch (syst. o. diast.): bei organischen o. strukturell fixierten Anomalien des Herzens, der Gefäße o. Herzklappen

Vorgehen bei Herzgeräusch(e):organischesHerzgeräuschen: Wenn ein Herzgeräusch nicht eindeutig als akzidentell o. funktionell bewertet werden kann, muss weitere Diagn. folgen: EKG, Echokardiografie, Vorstellung beim Kinderkardiologen, evtl. Rö-Thorax

Merkmale akzidenteller Geräusche

Herzgeräusch(e):akzidentellesSyst.; kurz; weicher o. musikalischer Klangcharakter. Lautstärke < 36; im Sitzen deutlich leiser o. verschwindend. Meist 2.–3. ICR li. parasternal. Keine/nur geringe Fortleitung. Normaler 2. Herzton

DD organischer Geräusche:

  • •

    Systolikum: VSD, ASD, Pulmonal- u. Aortenstenose, Mitral- u. SystolikumTrikuspidalklappeninsuff., Mitralklappenprolaps (spätsyst.)

  • •

    Diastolikum: Pulmonal- u. Aorteninsuff., Mitral- u. Trikuspidalstenose

  • •

    DiastolikumKontinuierliches, syst.-diast. Geräusch: PDA, aortopulmonale Shunts, a.-v. Fisteln

  • •

    Syst.-diast. Reibegeräusch: Perikarditis, häufig postop.

  • •

    Stärkegrade der Herzgeräusche: (Tab. 7.2)

7.2.2

Röntgen-Thorax

Typische röntgenologische Zeichen

  • •

    Streifig-netzförmige Lungenzeichnung → interstitielles Ödem (z. B. Linksherzinsuff.; Mitralklappenfehler)

  • •

    Diffuse Röntgen-ThoraxEintrübung u. Verschleierung der Konturen des Herzschattens → alveoläres Ödem (z. B. Linksherzinsuff.; Mitralklappenfehler)

  • •

    Verstärkte Lungengefäßzeichnung → Lungendurchblutung ↑ → bei L-R-Shunt (z. B. VSD, ASD, AVSD, großer PDA)

  • •

    Verminderte Lungengefäßzeichnung (helle Lungenfelder) → Lungendurchblutung ↓ bei Obstruktion der RV-Ausflussbahn (z. B. Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie)

  • •

    Kalibersprünge der Pulmonalarterie (zentral weit – peripher eng) → zunehmende PAH (z. B. Eisenmenger-Reaktion; Lungenembolie)

  • •

    Zunahme der CTR (Cor-Thorax-Ratio) → Herzvergrößerung (z. B. Volumenüberlastung, Herzinsuff.). CTR = (H1+H2)/T (normal: Sgl. ca. 0,6; sonst < 0,5)

  • •

    Vergrößerung Cor-Thorax-Ratioder Herzlängsachse → LV ↑ (z. B. VSD; PDA; Mitralinsuff.)

  • •

    Angehobene Herzspitze, Querverbreiterung → RV ↑ (z. B. TOF, hochgradige Pulmonalstenose)

  • !

    Beachte: relativ breiter Thorax, horizontaler Rippenverlauf, etwas plumpes Herz u. unterschiedliche Mediastinalverbreiterung durch Thymus bei NG u. Sgl.

Auswertungsskizzen für Röntgen-Thorax: (Abb. 7.2).

7.2.3

EKG

Platzierung der Elektroden

  • •

    Extremitätenableitungen (Bezeichnungen: I, II, III, aVR, aVL, EKG:ElektrodenplatzierungaVF): re. Arm → rot (R); li. Arm → gelb (L); li. Bein → grün (F); re. Bein → schwarz (Abb. 7.3)

  • •

    Brustwandableitungen (Bezeichnung: V1–V6)

EKG-Auswertung
Reihenfolge: Rhythmus, HF, Lagetyp, Zeitintervalle (Abb. 7.4, Tab. 7.3), QT-Zeit, Veränderungen der P-Welle, Form/Dauer des QRS-Komplexes, Beurteilung der Relation von R- u. S-Zacken, ST-Strecken-Veränderungen, P-WelleVeränderungen der T-Welle.
Lagetyp: QRS-Dauer

  • •

    Bestimmung durch Vergleich der Höhe der R- u. S-Zacken in den EKG:LagetypExtremitätenableitungen

  • •

    Hilfsmittel: Cabrera-Kreis (Abb. 7.5). Auswerteanleitung: Zunächst Ableitung mit dem größten pos. (R) u. EKG:Auswertunggrößten neg. (S) Ausschlag in den Extremitätenableitungen bestimmen. Bei pos. Cabrera-KreisAusschlag (R) zeigt der Vektor in die Richtung der entsprechenden Ableitung des Cabrera-Kreises, bei neg. Ausschlag (S) in die entgegengesetzte Richtung. Bei gleich hohen R- u. S-Zacken in einer QRS-Gruppe ist die Richtung des Vektors um 90° nach li. o. re. gewendet

Faustregel

  • •

    Höchstes R in I → Linkstyp; höchstes R in II → Indifferenztyp; höchstes R in III → Rechtstyp; R in II + III gleich → Steiltyp

  • !

    Überdrehter Rechtstyp (tiefe S in I u. II) u. überdrehter Linkstyp (tiefe S in II u. III) implizieren eine Pathologie → Echo!

QT-Zeit:

  • •

    Berechnung der korrigierten QT-Zeit (QTc; Bazett-Formel):

    • –

      Bazett-FormelNormal: 0,35–0,44 Sek.

    • –

      QT-ZeitBei NG bis 0,45 Sek.

  • 1.

    Bei Überschreitung des oberen Grenzwerts dringender V. a. LQTS (7.10.2). An Hypokalzämie u. Mg2+-Mangel denken!

  • 2.

    QTc immer berechnen bei antiarrhythmischer Ther. → erworbenes LQTS (7.10.2)

Veränderungen der P-WelleP-Welle = Erregungsausbreitung in den Vorhöfen. Veränderungen (Abb. 7.6).P-Welle

  • •

    P dextrocardiale: Überlastung des RA (z. B. Pulmonalstenose; PAH; Ebstein-Anomalie): P spitzgipflig mit hoher Amplitude (in II, III, aVF)

  • •

    P sinistrocardiale: Überlastung des LA (z. B. Linksinsuff., Mitralfehler): P verbreitert u. doppelgipflig (in I u. II) o. biphasisch (in III u. V1–2)

  • •

    P biatriale: Überlastung beider Vorhöfe: P doppelgipflig mit Betonung des ersten Anteils (in II u. aVF) o. biphasisch (in V1–2)

  • •

    Wechselndes P o. kein P abgrenzbar: Rhythmusstörungen (7.10)

  • •

    P-Achse im EKG (Sinusrhythmus o. ektoper Vorhofrhythmus)

Veränderungen der PQ-ZeitPQ-Zeit = AV-Überleitungszeit; frequenzabhängig

  • •

    PQ-Zeit ↓, PQ-Zeitnormale P-Welle → Tachykardie, WPW-Sy. (7.10.2)

  • •

    PQ-Zeit ↓, verformte P-Welle → atriale Reizbildungs- o. Reizleitungsstörung

  • •

    PQ-Zeit ↑ → AV-Block (7.10.3)

Veränderungen des QRS-KomplexesQRS-Komplex = Kammererregung
Hypertrophie-Zeichen: Abb. 7.7, QRS-KomplexKammerhypertrophieTab. 7.4 [L157]

  • •

    RV-Hypertrophie (z. B. Herzerkrankungen:Hypertrophie(zeichen)Pulmonalstenose, Fallot): Steil- o. Re.-Typ, großes R u. kleines S in V1, kleines R u. großes S in V5–6, R in V1 u. Hypertrophie, HerzS in V6 größer als der altersabh. Maximalwert (Tab. 7.4)

  • !

    Beachte: Rückbildung der physiolog. RV-Hypertrophie innerhalb des 1. Lj.

  • •

    LV-Hypertrophie (z. B. Aortenstenose, ISTA, Hypertonus, Immunsuppression): evtl. Li.-Typ, tiefes u. schlankes S in V1–2 (> 2,5 mV), hohes R in V5–6 (evtl. auch schon in V4), R in V5 o. V6 u. S in V1 größer als der altersabh. Maximalwert (Tab. 7.4), zusätzlich bei signifikanter druckbedingter Hypertrophie: ST-Strecken gesenkt u. T-Welle neg. in V5–6

  • •

    Deutliche Q-Zacken in V5–6 → Hypertrophie des LV o. beider Ventrikel

  • •

    Verbreiterte tiefe Q-Zacken in I, aVL, V5–6: Infarkt-EKG im Sgl.-Alter! V. a. Bland-White-Garland-Sy. (7.6)

Schenkelblockbilder: Abb. 7.8.Bland-White-Garland-Syndrom

  • •

    Kompletter LSB (LSB): QRS-Komplex verbreitert u. Schenkelblockdeformiert (grob aufgesplitterte R-Zacke in I u. V6), ST-Strecke u. T-Welle diskordant zu QRS → Linksschenkelblockevtl. Zeichen einer Herzmuskelschädigung, z. B. Kardiomyopathie (7.9), Aortenstenose (7.4.6)

  • •

    Kompletter RSB (RSB): QRS-Komplex verbreitert u. deformiert (zweite R-Zacke in aVR u. V1–2), ST-Strecke u. T-Welle diskordant zu QRS → Rechtsschenkelblockmeist nach Herz-OP, selten angeb.

  • •

    Inkompletter RSB: QRS-Komplex nicht verbreitert, rSr'- o. rSR'-Konfiguration in V1–V2, keine Veränderung der Repolarisation → Volumenbelastung des RV (z. B. ASD, PAPVD, 7.4.2) → Echo, aber häufig bei herzgesunden Kindern

Veränderungen der ST-Strecke(Abb. 7.9). →

  • •

    Hebung der ST-Strecke Myokardischämie/Infarkt, Perikarditis, ST-StreckeLungenembolie

  • •

    Senkung der ST-Strecke: aszendierend → unspez.; muldenförmig → z. B. Digitalis (zusätzlich PQ- u. QT-Verkürzung); deszendierend → Schädigung der subendomyokardialen Schichten (z. B. Myokarditis, Ventrikelhypertrophie)

  • •

    QT-Dauer ↑ → Hypokalzämie, K ↓, Mg2+ ↓, LQTS (7.10.2)

  • •

    QT-Dauer ↓ → Hyperkalzämie

Veränderungen der T-Welle

  • •

    Hohes T: Vagotonie, Hyperkaliämie (+ konvexbogige ST-Senkung), T-WelleInfarkt

  • •

    Flaches T: Myokarditis, Hypokaliämie (+ QT-Verlängerung durch Verschmelzung von T- u. U-Welle)

  • •

    Präterminal neg. T: normal in III, sonst bei Ventrikelhypertrophie, Digitalis, Perikarditis

  • •

    Terminal neg. T: Peri- u. Myokarditis, Intox., Infarkt

7.2.4

Langzeit-EKG

DefinitionKontinuierliche Registrierung des EKG über 24–72 h auf Datenträger. Mind. 3 Ableitungen; Auswertung unter visueller Kontrolle.
Langzeit-EKGIndikationenV. a. Herzrhythmusstörungen, Synkopen u. Apnoen unklarer Ursache; Überprüfung des Erfolgs antiarrhythmischer Ther.; routinemäßige Unters. nach Herz-OP.

7.2.5

Echokardiografie

DefinitionDarstellung kardialer u. vaskulärer Strukturen sowie der Blutflussrichtung u. -geschwindigkeit mittels Ultraschall von Echokardiografietransthorakal o. transösophageal (alle Altersstufen).
M-Mode (motion-mode)Zeitliche Darstellung der Bewegung von kardialen Strukturen entlang einer Messlinie. Ermöglicht u. a. die Beurteilung der Kontraktilität des LV-Myokards durch die Verkürzungsfraktion (wichtig z. B. bei Myokarditis, Kardiomyopathie). Dabei wird der LV-Durchmesser knapp unterhalb der Mitralklappe am Ende der Diastole (LVED) u. der Systole (LVES) gemessen u. berechnet:
Path.: < 28 %.
2-D-Mode (zweidimensional)Darstellung sektorförmiger Schnittbilder des schlagenden Herzens, dadurch gute Beurteilung aller kardialen Strukturen u. ihrer Funktion. Beurteilung der großen Arterien u. Venen.
Doppler-Echokardiografie
CW-Doppler (Continuous-Wave-Doppler): Messung entlang dem CW-Dopplergesamten Ultraschallstrahl ohne bildliche Darstellung des Doppler-EchokardiografieMessortes, dient zur Erfassung hoher Geschwindigkeiten.
PW-Doppler (Pulsed-Wave-Doppler): Strömungsmessung in kleinem Messvolumen, das anhand PW-Dopplereines 2D-Schnittbilds platziert wird. Nicht geeignet bei hohen Strömungsgeschwindigkeiten.
Aus der Blutflussgeschwindigkeit (v) kann nach der modifizierten Bernoulli-Formel näherungsweise der Druckgradient (ΔP) über einer Stenose berechnet werden:
Normalwerte max. Blutflussgeschwindigkeit an den Herzklappen bei Kindern:

  • •

    Mitralklappe: 0,7–1,4 m/Sek.

  • •

    Trikuspidalklappe: 0,5–0,9 m/Sek.

  • •

    Pulmonalklappe: 0,6–1,2 m/Sek.

  • •

    Aortenklappe: 1,2–1,7 m/Sek.

Farb-Doppler: Blutfluss wird nach Richtung u. Geschwindigkeit verschiedenfarbig Farb-Dopplercodiert u. in das 2D-Bild projiziert. Dient raschem Überblick über path. Strömungsverhältnisse u. zur Beurteilung der Klappenfunktion.
Gewebedoppler-Echokardiografie: Messung der Bewegungsgeschwindigkeiten u. der Gewebedoppler-EchokardiografieVerformung des Myokards nach dem Doppler-Prinzip (neues Verfahren).

7.2.6

Herzkatheterdiagnostik

DefinitionSondierung der einzelnen Herzhöhlen u. großen Gefäße mittels eines schattengebenden Katheters unter laufender Rö-Kontrolle.
Herzkatheter:Diagnostik Indikationen

  • •

    Bestimmung der Hämodynamik (Anatomie, Drücke); postop. Kontrolle

  • •

    Oxymetrische Abschätzung des Verhältnisses von Lungen- (QP) zu Körperdurchblutung (QS). Verhältnis QP/QS = 1 (normal), QP/QS > 1 (L-R-Shunt), QP/QS < 1 (R-L-Shunt)

  • •

    Testung der pulmonalvaskulären Reagibilität bei Vorliegen einer PAH (7.5.4) mit verschiedenen Substanzen (O2, NO, Prostazyklin, Iloprost) zur Klärung einer möglichen Operabilität bei Shuntvitium o. Planung/Überwachung einer medikamentösen Ther. der PAH

7.2.7

Herzkatheterinterventionen

Palliative, OP vorbereitende/ergänzende o. definitive ther. Maßnahmen Herzkatheter:Interventionendurch herzkatheterbasierte Techniken (Tab. 7.5):Kardiologie, interventionelle

  • •

    Vorteil: keine Thorakotomie, kurzer stat. Aufenthalt, schnelle Rekonvaleszenz, z. T. ohne Rö-Exposition möglich

  • •

    Nachteil: 12–18-jährige vs. über 40-jährige chir. Erfahrung

7.2.8

Magnetresonanztomografie (MRT)

Die MRT hat in den letzten Jahren zunehmende Bedeutung bei der Beurteilung von AHF MRT:Kardiologieerlangt u. damit z. T. rein diagn. Herzkatheter ersetzt.
Indikationen

  • •

    Kardio-MRTKlärung der kardiovaskulären Anatomie (z. B. Aortenisthmus postop.)

  • •

    Objektivierung der Ventrikelgröße u. -funktion (v. a. RV bei PI nach TOF-Korrektur)

  • •

    Seitengetrennte Flussmessungen (Lunge)

  • •

    MR-Angiografie: Objektivierung komplexer Gefäßsituationen, Nachweis von Gefäßverschlüssen (z. B. A.-subclavia-Verschluss nach Shunt-OP)

  • •

    Late Enhancement: Nachweis myokardialer Areale mit verminderter Perfusion o. Narben

7.2.9

Kardio-CT

Gewinnt an Bedeutung. Kardio-CTStrahlendosis mittlerweile dramatisch reduziert. CT:KardiologieInd. v. a. Herzfehlbildungen mit thorakalen Gefäßanomalien.

7.3

Herzinsuffizienz

DefinitionMissverhältnis zwischen kardialer Pumpleistung u. Perfusionsbedarf (www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/023-006l_S2k_Chronische_Herzinsuffizienz_Kinder_Jugendliche_2015-10.pdf).Herzinsuffizienz##B978-3-437-22255-9.00007-9#idx87:subt##opic
ÄtiologieJe nach Altersgruppe u. zugrunde liegendem Vitium unterschiedlich (Tab. 7.6).
Klinik

  • •

    In jedem Alter: Tachy-/Dyspnoe, Tachykardie, kalte marmorierte Extremitäten, Zyanose, Ödeme, Hepatomegalie, rasche Gewichtszunahme, Galopprhythmus

  • •

    Zusätzlich bei NG u. Sgl.: Gedeihstörung, Trinkschwäche, schwaches Schreien

  • •

    Zusätzlich bei Kindern/Jgl.: verminderte körperl. Aktivität (fragen nach Unterschied zu Altersgleichen), Husten. (Cave: Bei rezid. Luftwegsinf. an Shuntvitium denken), feuchte RGs über der Lunge

DifferenzialdiagnosenTab. 7.6
Diagnostik

  • •

    Labor: BB; E'lyte (Hyponatriämie durch Wasserretention?); BGA; BSG, CRP, Temperatur, Blutkultur (schwere Inf.?); Urinstatus, Harnstoff, Krea (Nierenschädigung?), Transaminasen, NT-ProBNP. Immer auch an Troponin T denken

  • •

    RR: Hypertensive Krise? Hypotonie? An allen Extremitäten messen!

  • •

    EKG: Ischämiezeichen? Rhythmusstörung? Zeichen der Links-/Rechtsherzbelastung? Myokarditis? Perikarditis?

  • •

    Rö-Thorax: Kardiomegalie, Lungengefäßzeichnung ↑ v. a. bei L-R-Shuntvitien, Lungenödem?

  • •

    Echo: LV-Verkürzungsfraktion < 28 %; RV-Problem? Angeb. Herzfehler? ISTA?

  • •

    Bei bes. Ind.: Herzkatheter (7.2.6); Endomyokardbiopsie (Myokarditis, 7.8.3); Doppler-Sonografie peripherer Gefäße (große a.-v. Fistel?)

  • !

    Invasive Diagn. u. OP i. Allg. erst nach Rekompensation durch adäquate medikamentöse Ther., ggf. jedoch akut katheterinterventionelle Behandlung!

Therapie der HerzinsuffizienzKardiogener Schock (3.2.6)Kardiogener Schock
Allgemeine Maßnahmen:

  • •

    Bettruhe, Schock:kardiogenererhöhter Oberkörper, Beruhigung (evtl. Sedierung)

  • •

    Intensivüberwachung (Monitor, häufige RR-Messung, Pulsoxymetrie, Ein- u. Ausfuhr bilanzieren, tgl. Gewichtskontrolle, BGA- u. BZ-Kontrollen)

  • •

    O2-Zufuhr mittels Haube o. „Nasenbrille“; z. B. 2–5 l/Min

  • •

    Häufige, kleine Mahlzeiten. Nahrung evtl. sondieren

  • •

    Flüssigkeitsrestriktion: 60–80 % des Erhaltungsbedarfs (Bilanz ist wichtiger!)

  • •

    FlüssigkeitsrestriktionBei NG u. Sgl. auf ausreichende Kalorienzufuhr achten u. Exsikkose vermeiden.

Medikamentöse Therapie der Herzinsuff.:

Unterscheide Ther. der akuten u. chron. Herzinsuff.!

Akute Herzinsuff.: Phosphodiesterasehemmer p. i., Diuretika i. v. oder p. i., Herzinsuffizienz:akuteggf. Katecholamine p. i., ggf. Nachlastsenkung mit Niros p. i., ggf. HF-Kontrolle mit Betablocker p. i., invasives Monitoring!
Chron. Herzinsuff.Nachlastsenkung: vorrangig ACE-Hemmer, Betablocker, Diuretika, Herzinsuffizienz:chronischeAldosteronantagonisten, in 2. Linie Digitalis (v. a. als AV-Knoten-Bremse zur Vermeidung einer tachykarden Überleitung bei atrialen Arrhythmien), AT-Blocker alternativ zum ACE-Hemmer

  • •

    Diuretika:

    • –

      Furosemid; akute Herzinsuff. → 0,5–1,0 mg/kg KG i. v. o. 2 mg/kg KG p. o. (alle 4–6 h); (max. 10 mg/kg KG/d p. i.); chron. Herzinsuff. Diuretika→ 1–5 mg/kg KG/d. Ggf. Komb. mit Thiaziddiuretikum. Cave: hypochlorämische Alkalose bei Daueranwendung

    • –

      Spironolacton (Aldactone®) 3–5 mg/kg KG/d i. v. o. p. o., nach 5 d auf 2–3 mg/kg KG/d; kaliumsparend

  • •

    Phosphodiesteraseinhibitoren:

    • –

      Pos. inotrop u. nachlastsenkend; z. B. Enoximon (Perfan®) 5–20 μg/kg KG/Min. o. Milrinone (PhosphodiesteraseinhibitorenCorotrop®) 0,375–0,75 μg/kg KG/Min.

    • –

      NW: Arrhythmien, Thrombos ↓, Transaminasen ↑

  • •

    Vasodilatatoren (zur Nachlastsenkung): akut z. B. Glyceroltrinitrat (Perlinganit®) 0,1–Vasodilatatoren5,0–(15) μg/kg KG/Min. i. v.; chron.: z. B. Captopril 0,1–1,5–(5) mg/kg KG/Nachlastsenkungd p. o., unbedingt einschleichend dosieren, z. B. mit 0,1 mg/kg KG/d in 3–4 ED; dann alle 2 d Dosis verdoppeln, bis Zieldosis erreicht, dabei auf den Blutdruck achten!

  • •

    Betablocker (vermindern die Überaktivierung des adrenergen Systems, die als Folge der Herzinsuff. eintritt): z. B. Carvedilol: Initialdosis 0,05 mg/kg KG/d p. o. in 2 ED,Betablocker über 6 Wo. langsam steigern auf 0,7 mg/kg KG/d p. o., max. Tagesdosis 50 mg/d. Alternativ reine kardioselektive Betablocker (Metoprolol, Bisoprolol). Bei Sgl. Propranolol wg. der umfangreicheren Erfahrung mit diesem Medikament in diesem Alter. PropranololCave: RR!

  • •

    Digitalis: AV-Überleitungszeit ↑, HF ↓, pos. inotrop. Dosierung s. u. (kein Medikament 1. Wahl!)

  • •

    Dobutamin (Dobutrex®): 2–20 Digitalisμg/kg KG/Min.; pos. inotrop u. vasodilatierend. Evtl. mit Dopamin kombinieren. Cave: HF ↑, proarrhythmogen

  • •

    DobutaminKatecholamine: Suprarenin (stärkste positiv inotrope Wirkung!) u./o. Arterenol (cave: nur vasoaktiv!). Dosierung identisch 0,01–0,1 μg/kg KG/Min.; Katecholamineggf. nach Effekt höher dosieren. Memo: Wirkung bei Azidose reduziert! Intensivstation!

  • !

    Alle pos. inotropen Substanzen können u. U. vorhandene RV- o. LV-Ausflussbahnobstruktionen bei gleichzeitiger Flüssigkeitsrestriktion verstärken. HF-steigernde Wirkung von Dobutamin nicht unterschätzen! (Koronarperfusion kann bei kurzer Diastole eingeschränkt sein!)

Digitalisierung:

  • •

    Normale Aufsättigung: 1. u. 2. Tag: 2,5-fache Erhaltungsdosis; 3. Tag: 1,5-fache Erhaltungsdosis; ab 4. Tag Erhaltungsdosis

  • •

    Sehr schnelle Sättigung (z. B. Tachyarrhythmien, 7.10.2): Initial 2,5-Faches der Erhaltungsdosis; nach 4 u. 12 h jeweils 1,25-fache Erhaltungsdosis

  • •

    Angestrebter Digoxinspiegel (12 h nach letzter Einnahme): 1–2 ng/ml

  • •

    Vor u. nach Digitalisierung: EKG, E'lyte, Harnstoff u. Krea; Dosisanpassung bei DigoxinNiereninsuff.

  • •

    KI: lebensbedrohliche Kammerarrhythmien. Relative KI: RV- o. LV-Ausflussbahnobstruktionen, erhebliche pulmonale Hypertonie

  • !

    Erhöhung der Toxizität: Hypokaliämie, Hyperkalzämie, entzündliche Herzerkr. (bei Myokarditis: Beginn mit 70–80 % der Erhaltungsdosis), FG (möglichst nicht vor 36. SSW einsetzen), Hypokaliämiezyanotisches Vitium

Sonderfälle:

  • •

    Bei brady- o. tachykardieinduzierter Herzinsuff.: Antiarrhythmika (7.10.4)

  • •

    Bei NG, wenn ein Vitium mit duktusabh. Durchblutung von Lunge o. Körperkreislauf vorliegt: Duktus offen halten (TGA, Pulmonalatresie, kritische Pulmonalstenose, Ebstein-Anomalie, hochgradige ISTA, kritische Aortenstenose, hypoplastisches Linksherz-Sy.)

  • •

    Therapie der PFC

Offenhalten des Ductus arteriosus

Ductus arteriosusNach Rücksprache mit kinderkardiolog. Zentrum Prostaglandin PGE1 (Minprog Päd®) o. PGE2 (Minprostin®) mit 0,01–0,1 μg/kg KG/Min. (initiale Dosis 0,033 μg/kg KG/Min.) infundieren. Dosis nach klin. Zustand (Erhaltungsdosis 0,025–0,05 μg/kg/Min.), Pulsoxymetrie, BGA, RR u. Urinmenge titrieren. Intensivstation! NW: Fieber, BZ ↓, RR ↓, Apnoe, Hypoventilation, Arrhythmien, Krämpfe. Hyperexzitabilität.

7.4

Kongenitale Herzfehler ohne Zyanose

7.4.1

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

DefektlokalisationenIm Herzfehler:ohne Zyanosemembranösen Teil des Kammerseptums o. Herzfehler:kongenitalehäufiger im muskulären Teil, an mehreren Stellen („Swiss cheese“;Ventrikelseptumdefekt sehr selten).
HämodynamikEntscheidend für den L-R-Shunt sind die Defektgröße u. das Verhältnis der Widerstände im großen u. kleinen Kreislauf. Klin. Sympt. meist im Alter von etwa 3 Mon., wenn der Lungengefäßwiderstand physiolog. abgesunken ist u. konsekutiv der L-R-Shunt zunimmt. Ab ca. 6. LM. steigt das Risiko einer Fixierung des pulmonalvaskulären Widerstands, im langfristigen Verlauf evtl. Eisenmenger-Reaktion (7.5.4).
KlinikAbhängig von der Shuntgröße.

  • •

    Eisenmenger-ReaktionKleine u. mittelgroße Defekte (QP/QS < 2, d. h. Shuntvolumen < 50 %): wenige Sympt., evtl. hebender Herzspitzenstoß

  • •

    Großer Defekt (QP/QS > 2, d. h. Shuntvolumen > 50 %): gehäuft bronchopulmonale Inf., Gedeihstörung, sonstige Zeichen der Herzinsuff. (7.3); PAH

Diagnostik

  • •

    Auskultation: Lautes, raues syst. Sofortgeräusch im 3.–4. ICR li. u. Schwirren deuten auf hohen Gradienten hin, d. h. keine PAH. Hebender Herzspitzenstoß deutet auf Volumenbelastung, akzentuierte IIp-Komponente des II. HT auf PAH hin

  • •

    EKG: HF ↑, biventrikuläre Hypertrophiezeichen, P sinistroatriale

  • •

    Rö-Thorax: je nach Shuntgröße Herzgröße ↑, Lungengefäßzeichnung ↑, Prominenz des Pulmonalissegments

  • •

    Echo: exakte Darstellung der Anatomie zur OP-Planung. Kleine Defekte teilweise nur mithilfe des Farbdopplers erkennbar

  • •

    Herzkatheter: heute selten zur OP-Planung. Messung des Shuntvolumens; evtl. Testung der pulmonalvaskulären Reagibilität (7.2.6) bei PAH

Therapie

  • •

    Kleine u. mittelgroße Defekte: häufig Verkleinerung o. Spontanverschluss in den ersten Lebensjahren. Kardiolog. Überwachung; Verschlussind. überprüfen

  • •

    Große Defekte:

    • –

      Behandlung der Herzinsuff. (7.3). OP um den 3.–6. LM

    • –

      OP-Ind.: QP/QS > 1,5, therapierefraktäre Herzinsuff., erhebliche, noch nicht fixierte PAH

    • –

      OP-Methoden: Patch- o. Direktverschluss. Bei komplizierten Formen (z. B. multiple Defekte) evtl. zweizeitiges Vorgehen – zunächst Banding der Pulmonalarterie (7.7)

    • –

      In ausgewählten Fällen katheterinterventioneller Verschluss möglich bei z. B. großen muskulären VSD u. erhöhtem OP-Risiko (z. B. BPD)

    • –

      Inoperabilität bei fixierter PAH; Eisenmenger-Reaktion (7.5.4)

  • •

    Keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)

7.4.2

Vorhofseptumdefekt (ASD)

Vorhofseptumdefekt Defektlokalisationen

  • •

    Im mittleren Teil des Vorhofseptums (ASD“\t“siehe VorhofseptumdefektASD II)

  • •

    Zu den Hohlvenen gelegen (oberer o. unterer Sinus-venosus-Defekt, häufig mit partieller Lungenvenenfehlmündung [PAPVD] komb.)

  • •

    Im AV-klappennahen Anteil des Vorhofseptums, (ASD I). Praktisch immer mit Mitralklappenspalt (Cleft) komb. = partieller AV-Kanal-Defekt

KlinikWenige Sympt.; gelegentlich Belastungsdyspnoe, Palpitationen, häufig Luftwegsinf.; evtl. Rhythmusstörungen.
AV-Kanal:partieller Diagnostik

  • •

    Auskultation: Kein Geräusch durch den Defekt selbst! 26–36 syst. Intervallgeräusch im 2.–3. ICR li. (durch relative Pulmonalstenose); fixierte Spaltung des II. Herztons

  • •

    EKG: beim ASD II → Steil- o. Rechtstyp mit inkomplettem RSB; beim ASD I → überdrehter Linkstyp pathognomonisch

  • •

    Rö-Thorax: Herzgröße ↑; prominentes Pulmonalissegment; Lungengefäße ↑

  • •

    Echo: Diagnosestellung u. Klärung der Anatomie für potenziellen katheterinterventionellen Verschluss! Fehlbelastungszeichen?

  • •

    Herzkatheter: Nur zum Ausschluss von Begleitfehlbildungen (z. B. PAPVD)! Sonst nur zum katheterinterventionellen Verschluss des ASD II

TherapieVerkleinerungstendenz u. Spontanverschluss des ASD II häufiger als früher angenommen (bei Defektdurchmesser initial < 6 mm ca. 50 %)!

  • •

    Operativer o. interventioneller (nur ASD II) Verschluss im 3.–5. Lj.

  • •

    Interventioneller Verschluss meist möglich bei zentralen, nicht zu großen Defekten (≤ 20–25 mm je nach Körpergröße. Cave: u. U. Missverhältnis Device – Herz)

  • •

    Ind. zum Verschluss: jeder Defekt mit Fehlbelastungszeichen, klin. Sympt., milde PAH o. Rhythmusstörungen

  • •

    Keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)

7.4.3

Persistierender Ductus arteriosus (PDA)

ÄtiologieBei termingeborenen NG meist aufgrund einer Ductus arteriosus:persistierender (Botalli)strukturellen Anomalie; späterer Spontanverschluss selten. Bei FG dagegen Zeichen der Unreife; späterer Spontanverschluss häufig.
KlinikSympt. nur bei großem Shunt. Dyspnoe, Gedeihstörungen, gehäuft bronchopulmonale Inf., Zeichen der Herzinsuff. (7.3). Bei FG Entwöhnung von Beatmung oft nicht möglich.
Diagnostik

  • •

    Lebhafte periphere Pulse (Pulsus celer et altus); RR-Amplitude ↑ mit erniedrigtem diast. Wert

  • •

    Auskultation: in den ersten Lebenswo. oft nur syst. Geräusch. Später kontinuierliches syst.-diast. Geräusch über dem 2. ICR li. u. am Rücken

  • •

    EKG: Hypertrophie des LV o. biventrikuläre Hypertrophie

  • •

    Rö-Thorax: Herzgröße ↑; prominentes Pulmonalissegment; Lungengefäßzeichnung ↑, Aorta weit

  • •

    Echo: farbdopplersonografischer Nachweis des syst.-diast. L-R-Shunts, Abschätzung des Gradienten (Ausschluss PAH), diast. Runoff in Aorta abdominalis? (DD: kleine Aorta-A.-pulmonalis-Kollaterale, Bland-White-Garland-Sy., 7.6)

  • !

    PDA im 2D-Bild nicht mit einem Ast der A. pulmonalis verwechseln

Therapie

  • •

    Behandlung der Herzinsuff. (7.3)

  • •

    Meist interventioneller Verschluss möglich. Lediglich bei kleinen FG noch operativ

  • •

    Ind. zum Verschluss: Herzinsuff.; jeder hämodynamisch relevante PDA nach dem 1. Lj.

  • •

    Keine Endokarditisprophylaxe, nur 6 Mon. nach interventionellem Verschluss (7.8.1)

Besonderheiten bei Frühgeborenen:

  • •

    Basisther.: Flüssigkeitsrestriktion, Furosemid, Verbesserung der Oxygenierung, evtl. Transfusion bei Hkt < 45 %

    • –

      Medikamentöser Duktusverschluss: Indometacin (z. B. Vonum®): 3 × 0,2 mg/kg KG als Kurzinfusion jeweils im Abstand von 12 h; evtl. 3 weitere Dosen. Alternativ: Ibuprofen (Pedea®) Tag 1: 10 mg/kg/d Kurzinfusion über 30 Min., Tag 2 u. 3: 5 mg/kg/d

    • –

      KI: Hirnblutung, Oligurie, Thrombozytopenie

    • –

      NW: Thrombozytenaggregation ↓, transiente Niereninsuff., intestinale Probleme

  • •

    Bei Therapieversagen: OP

7.4.4

Pulmonalstenose (PS)

FormenMan unterscheidet valvuläre (90 %), infundibuläre (= muskuläre Einengung der RV-Ausflussbahn), supravalvuläre u. periphere Stenosen.
Pulmonalstenose Einteilung

  • •

    Leichte Stenose: Druckgradient < 30 mmHg

  • •

    Mittelschwere Stenose: Druckgradient 30–80 mmHg

  • •

    Schwere Stenose: Druckgradient > 80 mmHg

  • •

    Kritische Stenose: hochgradige Stenose mit RV-Versagen u. Zyanose durch R-L-Shunt über PFO/ASD u. duktusabh. Lungenperfusion im NG-/Sgl.-Alter

Klinik

  • •

    Leichte Stenose: meist keine Sympt.

  • •

    Mittelschwere Stenose: Belastungsdyspnoe

  • •

    Schwere Stenose: Ruhedyspnoe, Rechtsherzinsuff., periphere Zyanose (7.1.2). Oft durch Entwicklung einer sek. infundibulären Hypertrophie allmähliche Zunahme der Sympt.

Diagnostik

  • •

    Auskultation: 3–5/6 raues o. fauchendes syst. Intervallgeräusch 2. u. 3. ICR li. parasternal; evtl. tastbares Schwirren; fixierte Spaltung des 2. Tons nicht immer (IIp-Komponente mitunter sehr leise)

  • •

    EKG: rechtsventrikuläre Hypertrophie; Steil- bis Rechtstyp; P dextrocardiale

  • •

    Rö-Thorax: normale Herzgröße; Prominenz des Pulmonalisbogens. Bei kritischer Stenose Herzgröße ↑

  • •

    Echo: bei valvulärer Stenose syst. Domstellung der Pulmonalklappe; Abschätzung des Druckgradienten, ggf. nach Belastung (Kniebeugen!)

  • •

    Herzkatheter: Messung des Druckgradienten, anschließend Ballondilatation

Therapie

  • •

    Behandlung bei Herzinsuff. (7.3). Bei kritischer Stenose: Offenhalten des Duktus u. sofortiger Herzkatheter

  • •

    Keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)

  • •

    Druckgradient < 50 mmHg: keine Ther. (cave: Belastungsabh. Gradient kann deutlich höher sein!). Druckgradient > 50 mmHg: Ballondilatation (7.2.7)

  • •

    OP-Ind.: frustrane Ballondilatation, evtl. infundibuläre PS u. kleiner Pulmonalklappenring

Tipps

  • •

    Eine Pulmonalklappeninsuff. postop. o. nach Dilatation ist meist wenig klin. bedeutsam.

  • •

    Keine pos. inotropen Substanzen wg. der sek. infundibulären Hypertrophie (= dynamische Stenose).

7.4.5

Aortenisthmusstenose

DefinitionEinengung der Aorta descendens kurz nach dem Abgang der li. A. Aortenisthmusstenosesubclavia.
Einteilung

  • •

    Präduktale Stenose (= infantile Form): Symptombeginn im NG-Alter (Abb. 7.10)

  • •

    Postduktale Stenose (= Erw.-Form): Sympt. meist nach der Sgl.-Zeit

HämodynamikDurch Stenose Druckerhöhung in den Hals-Arm-Gefäßen. Entwicklung eines Kollateralkreislaufs über die Aa. mammariae int. u. intercostales → Rippenusuren. Bei präduktaler Stenose besteht meist ein PDA, der die untere Körperhälfte versorgt.
Klinik

  • •

    Fuß- u. Femoralispulse nicht o. nur abgeschwächt tastbar

  • •

    In der NG-Zeit: Zeichen der akuten Herzinsuff. (7.3), Niereninsuff., Verbrauchskoagulopathie; klin. Bild einer Sepsis (duktusabh. Perfusion der unteren Körperhälfte!)!

  • •

    Außerhalb der NG-Zeit: wenig Sympt. Rezid. Kopfschmerzen, Wadenschmerzen nach längerem Gehen, zufällige Entdeckung eines erhöhten Blutdrucks, rezid. Nasenbluten (7.12.1)

Diagnostik

  • •

    Auskultation: 26–36 meso-telesyst. Geräusch im 3. u. 4. ICR li. parasternal u. am NasenblutenRücken; lauter 2. Herzton

  • •

    RR-Messung: An allen 4 Extremitäten: RR an den Beinen ↓. Normalerweise ist der syst. RR an den Beinen 10–20 mmHg höher als an den Armen; bei RR-Differenz zwischen li. u. re. Arm an hypoplastischen Aortenbogen denken, die li. A. subclavia kann in die Stenose einbezogen sein. Memo: A. lusoria (= A. subclavia re. aus Aorta descendens) könnte poststenotisch sein! (Korrekte größenangepasste Manschettenbreite!)

  • •

    EKG: linksventrikuläre Hypertrophie; normale ST-Strecke u. T-Welle

  • •

    Rö-Thorax: Im Sgl.-Alter Herzgröße ↑; nach dem 10. Lj. Rippenusuren

  • •

    Echo: Darstellung der Stenose u. Messung des Druckgradienten, diast. Tailing, Pulsatilität in Aorta abdominalis reduziert. Mitral- u. Aortenklappe auffällig?

  • •

    Herzkatheter: Diagn. begleitender intrakardialer Defekte; Ballondilatation, ggf. Stentimplantation (7.2.7)

Therapie

  • •

    Behandlung der Herzinsuff., u. a. durch Offenhalten des Ductus (7.3)

  • •

    Bei sympt. NG: sofortige OP nach Rekompensation bzw. an einigen Zentren Ballondilatation (dann häufig kurzfristiges Rezidiv)

  • •

    Bei älteren Kindern prim. o. im Fall einer Restenose: Ballondilatation (ggf. mit Stentimplantation) o. OP

  • •

    OP-Methode: Exzision der Stenose u. End-zu-End-Anastomose

  • •

    Nach späterer Korrektur häufig persistierende art. Hypertonie (unter Belastung)

  • •

    Keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)

7.4.6

Aortenstenose

LokalisationenValvulär (häufig), sub- u. supravalvulär. Williams-Beuren-Sy. = Williams-Beuren-Syndromsupravalvuläre Aortenstenose + Hyperkalzämie (+ evtl. periphere AortenstenosePS). Wegen hoher Druckbelastung des LV bei gleichzeitig relativ niedrigem Druck in den Koronararterien (Unterschied zur ISTA!) frühzeitige Myokardschädigung.
Einteilung

  • •

    Leichte Stenose: Druckgradient < 35 mmHg (Echo)

  • •

    Mäßiggradige Stenose: Druckgradient 35–65 mmHg (Echo)

  • •

    Hochgradige Stenose: Druckgradient > 65 mmHg (Echo)

  • •

    Kritische Stenose: Stenose mit akuter Herzinsuff. im Sgl.-Alter

KlinikIm Sgl.-Alter Zeichen der Herzinsuff. (7.3); jenseits des 10. Lj. Belastungsdyspnoe, Synkopen, Rhythmusstörungen, Angina-pectoris-Anfälle.
DifferenzialdiagnosenHypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (7.9.1).
Diagnostik

  • •

    Auskultation: 36–⅚ raues syst. Intervallgeräusch im 2. ICR re. o. 3. ICR li. parasternal; Fortleitung in Karotiden u. Rücken; paradoxe Spaltung des 2. Herztons

  • •

    EKG: LV-Hypertrophie, evtl. ST-Strecken ↓ u. T-Welle neg. → Alarmzeichen

  • •

    Rö-Thorax: LV-Hypertrophie

  • •

    Echo: „Domstellung“ der Aortenklappe bei valvulärer Stenose; Abschätzung des Druckgradienten. Morphologie von Klappe u. Aorta ascendens (Erweiterung?)

  • •

    Herzkatheter: zur Druckmessung u. evtl. Ballondilatation (7.2.7)

Therapie

  • •

    Pat. mit valvulärer Aortenstenose sind meist klin. stabil. Regelmäßige Kontrollen! Bei zunehmendem Gradienten (> 65 mmHg), Hypertrophiezeichen, Repolarisationsstörungen, Arrhythmien, Präsynkope invasive Diagn., ggf. Ballonvalvuloplastie zur Gradientenreduktion. Wenn Herzkatheter nicht erfolgreich → OP

  • •

    Bei kritischer Stenose (LV-Versagen, Gradient allein nicht aussagekräftig!): Offenhalten des Duktus (7.3), Notfall-Herzkatheter mit Dilatation o. OP

  • •

    Keine Endokarditisprophylaxe (7.8.1)

  • •

    Postop. Probleme: ventrikuläre Rhythmusstörungen, Aorteninsuff., oft späterer Klappenersatz notwendig

7.5

Kongenitale Herzfehler mit Zyanose

7.5.1

Vorbemerkungen

Unterscheide zyanotische AHF mit vermehrter o. verminderter pulmonaler Perfusion!

  • •

    Verminderte pulmonale Perfusion: Fallot-Tetralogie, alle Formen der Pulmonalatresie, isoliert o. in Komb. mit komplexen VitienHerzfehler:zyanotischeHerzerkrankungen:kongenitale

  • •

    Vermehrte pulmonale Perfusion: dTGA, totale Lungenvenenfehleinmündung, univentrikuläre Herzen mit malpositionierten großen Arterien ohne PS

7.5.2

Fallot-Tetralogie (TOF)

DefinitionKomb. von PS, VSD, über dem VSD „reitender“ Aorta u. sek. Aorta, reitenderechtsventrikulärer Hypertrophie (Abb. 7.11).
Fallot-TetralogieHämodynamikKlassischerweise R-L-Shunt mit deutlicher Zyanose, da die „reitende“ Aorta Blut aus beiden Kammern erhält. Lungendurchblutung ↓.

  • •

    Hypoxämischer Anfall: durch überschießende Kontraktion des Infundibulums mit konsekutiver Verstärkung des R-L-Shunts u. Reduktion der Lungendurchblutung

  • •

    Pink-Fallot: Lungendurchblutung aufgrund der RV-Ausflusstrakt-Anatomie u. der nur mäßig ausgeprägten PS so balanciert, dass keine o. nur eine geringe Zyanose besteht (DD: VSD mit Pink-Fallotvalvulärer PS)

Klinik

  • •

    Neonataler Notfall bei hochgradiger rechtsventrikulärer Ausflussbahnobstruktion (duktusabh. Lungenperfusion)

  • •

    Milder u. unauffälliger Verlauf in den ersten Lebenswo. o. LM. Mit zunehmender körperl. Aktivität o. bei hochgradiger PS Zyanose, Dyspnoe, Gedeihstörung; Trommelschlegelfinger; Uhrglasnägel

  • •

    Hypoxämischer Anfall: meist nach dem Schlaf. Zunächst Unruhe, Hyperventilation u. Verstärkung der Zyanose, dann Umschlagen in starke Blässe; evtl. Bewusstlosigkeit, Krämpfe

Diagnostik

  • •

    Auskultation: 36–⅚ syst. Austreibungsgeräusch 2.–4. ICR li.; 2. Herzton laut u. nicht gespalten

  • •

    EKG: Rechtstyp; P dextrocardiale; rechtsventrikuläre Hypertrophie vom Druckbelastungstyp

  • •

    Rö-Thorax: Herzgröße normal; „leeres“ Pulmonalsegment; Holzschuhform des Herzens; Lungengefäßzeichnung ↓ (außer bei „Pink-Fallot“)

  • •

    Echo: Darstellung von VSD, „reitender“ Aorta u. PS (infundibulär, valvulär, supravalvulär)

  • •

    Herzkatheter: zur OP-Planung (Größe der pulmonalen Gefäße, Koronaranatomie)

Therapie

  • •

    Basismaßnahmen: Reichlich Flüssigkeitszufuhr, insb. vor u. während operativer Eingriffe u. bei Inf.; ausreichend hoher Hkt → 50–60 %

  • •

    Hypoxämischer Anfall: u. U. lebensbedrohlich! O2-Zufuhr; „Hockerstellung“ durch Anziehen der Knie an die Brust in Seitenlage des Kindes. Sedierung bei unruhigem Pat. Propranolol 0,1 mg/kg KG langsam i. v.; Morphin 0,1 mg/kg KG s. c.; evtl. parenterale Infusion von Glukose-E'lyt-Lsg.; keine pos. inotropen Medikamente. Intensivüberwachung!

  • •

    Endokarditisprophylaxe (7.8.1)

  • •

    Operatives Vorgehen: Korrektur im 3.–6. LM. Bei ungünstiger Anatomie zunächst Anlage einer aortopulmonalen Anastomose (7.7), Korrektur-OP später

  • •

    Korrektur-OP: Patch-Verschluss des VSD u. Erweiterung der RV-Ausflussbahn (abh. von individueller Anatomie mit o. ohne Flicken)

  • •

    Postop. Probleme: Pulmonalinsuff.; höhergradiger AV-Block; Rhythmusstörungen. RV-Funktionsstörung (syst. u. diast.)

7.5.3

dextro-Transposition der großen Gefäße (d-TGA)

SynonymKomplette Transposition (Abb. 7.12)Transposition der großen Gefäße“\t“siehe TGA, simple TGA.TGA
HämodynamikParallelschaltung D-Transposition der großen Gefäße“\t“siehe d-TGAder Kreisläufe. Oxygeniertes Blut gelangt nur über das PFO in den Körperkreislauf, desoxygeniertes Blut gelangt nur über den PDA in den Lungenkreislauf.
KlinikSymptombeginn kurz nach Geburt; tiefe Zyanose (DD: PFC/PPHN, 4.6.3); Tachydyspnoe; Herzinsuff. (7.3), oft „kräftige“ NG.

Eine d-TGA kann heute sicher pränatal diagnostiziert werden!

Diagnostik

  • •

    Labor: BGA, BZ, E'lyte, Hkt, BB u. CRP (zur Differenzierung anderer Ursachen von Zyanose u. Herzinsuff.)

  • •

    EKG: unspezifisch

  • •

    Rö-Thorax: Herzgröße ↑; querovale Form des Herzens mit schmalem Gefäßband → „egg on side“

  • •

    Echo: Parallelstellung der großen Gefäße: Aorta vorn u. Pulmonalis hinten. PDA offen? PFO restriktiv?

  • •

    Herzkatheter: Heute nur ausnahmsweise zum angiografischen Ausschluss begleitender Fehlbildungen; Ballonatrioseptostomie nach Rashkind heute unter rein echokardiografischer Steuerung als Notfallmaßnahme nach Diagnosestellung (7.2.7)

Therapie

  • •

    Stabilisierung: reichlich Flüssigkeitszufuhr; evtl. Transfusion o. Gabe von Eiweiß-Lsg. 5–10 ml/kg KG. Nach Diagnosestellung keine O2-Zufuhr (cave: PDA-Verschluss!); evtl. Intubation u. Beatmung. Behandlung der Herzinsuff., Offenhalten des Duktus (7.3)

  • •

    OP-Methoden: „art. Switch“ (7.7) 5.–15. LT; in Ausnahmefällen Vorhofumkehr nach Mustard/Senning

  • •

    Postop. Probleme: nach Senning o. Mustard-OP Sinusknotendysfunktion, supraventrikuläre Tachykardien, Stenosen im Tunnelbereich. Nach Switch-OP Koronararterienstenosen; Aortenklappeninsuff., supravalvuläre PS

  • •

    Endokarditisprophylaxe (7.8.1)

7.5.4

Pulmonale Hypertonie (PAH) und Eisenmenger-Reaktion

Formen

  • •

    Hypertonie:pulmonalePulmonale Hypertonie (PAH): Erhöhung des Pulmonale HypertonieMitteldrucks in der Pulmonalarterie über 25 mmHg (Nizza 2013)

    • –

      Prim. Form: unbekannte Ursache

    • –

      Sek. Form: Folge von L-R-Shuntvitien (pulmonale Rezirkulation), chron. Hypoxie (PaO2 < 50 mmHg), rezid. Lungenembolien

  • •

    Eisenmenger-Reaktion: Umkehr eines lange bestehenden L-R-Shunts in einen R-L-Shunt (Zyanose!) durch zunehmend irreversible Widerstandserhöhung in der Eisenmenger-ReaktionLungenstrombahn. Verhinderung durch frühe Korrektur-OP (möglichst bis 6. LM.) o. PA-Banding (7.7)

  • •

    Endokarditisprophylaxe (7.8.1)

Bei einer fixierten PAH ist der Herzfehler inoperabel. Unterscheidung zwischen fixierter u. einer noch nicht fixierten PAH durch medikamentöse Testung der pulmonalvaskulären Reagibilität (7.2.6).
Therapie der fixierten pulmonalen HypertonieBetreuung in spezialisierten Zentren! Iloprost-Inhalationsther., Endothelinblocker (Bosentan), Phosphodiesterasehemmer (Sildenafil), bei Herzinsuff. Digitalisierung, evtl. milde Vorlastsenkung mit Diuretika (cave Hkt). Zur Thromboseprophylaxe ASS 2–3 mg/kg KG/d o. Vit.-K-Antagonisten, z. B. Marcumar®. O2-Supplementierung bei Pat., die davon profitieren, Herz-Lungen-Tx (umstritten, Problem des Timings!).
Cave: Hämoptysen → Herzkatheter zum Verschluss bronchialer Kollateralgefäße.

Eine chron. Hypoxie z.B. bei Mukoviszidose o. Kindern mit obstruktiven Atemwegsveränderungen kann zu einer PAH führen. Bei Verdacht nächtliche Pulsoxymetrie. Kinder mit Down-Sy. u. TonsillenhyperplasieTonsillenhyperplasie → rechtzeitige Tonsillektomie sowie evtl. Versorgung mit einer Gaumenplatte.

7.6

Weitere Herzfehler

Tab. 7.7

7.7

Operationsverfahren

Aortopulmonale ShuntsBei verminderter Lungendurchblutung (z. B. Pulmonalatresie, Fallot-Tetralogie). Shunt(s):aortopulmonale

  • •

    Blalock-Taussig: direkte End-zu-Seit-Herzfehler:OP-VerfahrenAnastomose zwischen A. subclavia u. A. pulmonalis (klassisch), heute mit interponierter Blalock-Taussig-AnastomoseKunststoffprothese (modifiziert)

  • •

    Zentraler Shunt: Prothesenshunt von Aorta ascendens auf Pulmonalis-Stamm

  • •

    Shunt(s):zentralerSano-Shunt: Prothesenshunt vom RVOT auf Pulmonalis-Stamm (bei mod. Norwood-I-OP)

Sano-Shunt Korrekturoperationen

  • •

    Rastelli:

    • –

      Bei AV-Kanal: Rekonstruktion des Vorhof- u. Rastelli-OperationVentrikelseptums mittels Patchmaterial u. Rekonstruktion der AV-Klappen

    • –

      Bei Pulmonalatresie u. komplexer TGA: Verschluss des VSD u. Verbindung von RV u. A. pulmonalis mit einem Conduit (z. B. boviner Venengraft)

  • •

    Senning/Mustard: sog. Vorhofumkehr bei TGA. Redirektion des systemvenösen Blutes Senning-Operationzur Mitralklappe (→ LV → PA) u. des pulmonalvenösen Blutes zur Mustard-OperationTrikuspidalklappe (→ RV → Aorta)

  • •

    Arterieller Switch (nach Jatene): bei d-TGA. Umsetzen der Aorta u. A. Arterieller Switchpulmonalis an die anatomisch richtigen Ventrikel mit notwendiger Umpflanzung der Switch-OperationKoronararterien

  • •

    Fontan: bei Trikuspidalatresie o. univentrikulären Herzen. Herstellung einer dir. Verbindung von RA u. A. pulmonalis

  • •

    Fontan-OperationTCPC (mod. Fontan-OP): totale kavopulmonale Konnektion, z. B. TCPCbei Trikuspidalatresie o. univentrikulärem Herzen. End-Fontan-Operation:modifiziertezu-Seit-Anastomose zwischen V. cava sup. u. re. A. pulmonalis sowie Umleitung des Blutes aus der V. cava inf. durch einen RA-Tunnel in die V. cava sup.

  • •

    Ross: Ersatz der insuffizienten Aortenklappe durch die autologe Pulmonalklappe u. Ersatz derselben durch einen Pulmonalklappen-Ross-OperationHomograft

Sonstige OP-Verfahren

  • •

    Banding der A. pulmonalis: Bei L-R-Shunt-Vitien. Verengung des Pulmonales BandingPulmonalarterien-Hauptstamms mit einem Bändchen zur Reduktion der pulmonalen Perfusion u. des Pulmonalarteriendrucks

  • •

    Glenn: End-zu-Seit-Anastomose der V. cava sup. an die re. A. pulmonalis (vorbereitender Schritt der Fontan-Palliation)

7.8

Entzündliche Herzerkrankungen

7.8.1

Endokarditis

DefinitionEntzündung des Endokards, insb. der gefäßlosen Herzklappen.Glenn-Operation
EndokarditisÄtiologieRheumatisch (rheumatisches Fieber, 16.4.4), Herzerkrankungen:entzündlicheBakterien, Viren, Pilze, Protozoen.
Erreger: Streptococcus viridans (50 %; subakuter Verlauf = Endocarditis lenta; vorgeschädigte Klappen), Staph. aureus (20 %; hochakuter Verlauf; keine StreptokokkenVorschädigung), gramneg. Bakterien (15 %), Pilze (selten).
Typische Ausgangsorte der Inf.: Karies, Zahnextraktion, Tonsillitis, Sinusitis, Hautwunde, z. B. Panaritium o. infizierter Insektenstich, urogenitale Infektion, OP.
KlinikFieber, Müdigkeit, neues o. verändertes Herzgeräusch, Gewichtsverlust, Splenomegalie, Petechien, septische Embolien, fokale neurolog. Zeichen, Meningismus.
Diagnostik

  • •

    Labor: Leukozytose, Anämie, CRP u. BSG ↑, Rheumafaktor u. kardiale AK pos. (als Zeichen immunolog. Begleitreaktion; evtl. Verlaufsparameter), Hämaturie, Proteinurie. Mind. 3 Blutkulturen in kurzem Abstand

  • •

    Echo: Vegetationen (> 2 mm Durchmesser nachweisbar), Klappeninsuff., Ventrikelfunktion ↓

  • •

    EKG, Rö-Thorax

Therapie

  • •

    Strenge Bettruhe; i. v. antibiotische Ther. über 4–6 Wo. (http://leitlinien.dgk.org/images/pdf/leitlinien_volltext/2004–10_s2_Endokarditis.pdf)

  • •

    Akuter Verlauf (meist Z. n. Herz-OP, Drogenabhängigkeit, künstliche Herzklappe): sofort nach Blutkultur breite antibiotische Ther. Initial: Ampicillin + Gentamicin + Flucloxacillin. Bei Penicillinallergie: Cefotaxim + Gentamicin o. Vancomycin + Gentamicin. Umsetzen entsprechend Antibiogramm

  • •

    Subakuter Verlauf: Erregerdiagn. kann abgewartet werden. Evtl. Umsetzen entsprechend Antibiogramm

  • •

    Antibiotikadosierungen (27.4, hoch dosieren!)

  • !

    Wird kein typischer Erreger gefunden, an Histoplasma, Candida, Q-Fieber u. atyp. Mykobakterien denken!

KomplikationenHerzinsuff. (7.3); chron. Klappenfehler (evtl. Klappenersatz); Abszesse; Arrhythmien (7.10).
Endokarditisprophylaxe
Die Empfehlungen zur Endokarditisprophylaxe (EP) wurden 2007 durch die American Heart Association maßgeblich geändert (Endokarditis:Prophylaxehttp://circ.ahajournals.org/cgi/reprint/116/15/1736) u. durch die Fachgesellschaften auch für Deutschland angepasst (siehe Leitlinien DGPK; http://leitlinien.dgk.org/files/2007_Positionspapier_Endokarditis_Prophylaxe.pdf, Tab. 7.8).
Die Prophylaxe wird nur noch für Pat. mit erwartungsgemäß schwerem Verlauf einer Endokarditis empfohlen u. nicht mehr für Eingriffe am GIT o. Urogenitaltrakt.
Die Bedeutung der Mundhygiene für die Prophylaxe einer infektiösen Endokarditis wird unterstrichen.

Patienten mit der höchsten Wahrscheinlichkeit eines schweren o. letalen Verlaufs einer infektiösen Endokarditis

  • •

    Pat. mit Klappenersatz (mechanische u. biolog. Prothesen) Endokarditis:Mortalität

  • •

    Pat. mit rekonstruierten Klappen unter Verwendung von alloprothetischem Material in den ersten 6 Mon. nach OP (in diesem Punkt unterscheidet sich das vorliegende Positionspapier von den AHA-Leitlinien. Nach 6 Mon. wird eine suffiziente Endothelialisierung der Prothesen angenommen.)

  • •

    Pat. mit überstandener Endokarditis

  • •

    Pat. mit AHF:

    • –

      Zyanotische Herzfehler, die nicht o. palliativ mit systemisch-pulmonalem Shunt operiert sind

    • –

      Operierte Herzfehler mit Implantation von Konduits (mit o. ohne Klappe) o. residuellen Defekten, d. h. turbulenter Blutströmung im Bereich des prothetischen Materials

    • –

      Alle operativ o. interventionell unter Verwendung von prothetischem Material behandelten Herzfehler in den ersten 6 Mon. nach OP. Nach 6 Mon. wird eine suffiziente Endothelialisierung der Prothesen angenommen

  • •

    Herztransplantierte Pat., die eine kardiale Valvulopathie entwickeln

Weitere Maßnahmen zur Endokarditisprophylaxe:

  • •

    Gute Zahnpflege u. regelmäßige zahnärztliche Endokarditis:ProphylaxeKontrollen

  • •

    Abklärung der Fieberursache bei Kindern mit Herzfehlern

  • •

    Bei manifesten bakt. Inf. konsequente antibiotische Ther. über 8–12 d

7.8.2

Perikarditis

ÄtiologieWie Myokarditis (7.8.3); Infusionsperikarditis (perforierter ZVK!). Postperikardiotomie-SyPerikarditis.: ca. 1–2 Wo. nach Herz-OP als unspez. Postperikardiotomie-SyndromBegleitreaktion.
KlinikRetrosternaler Schmerz, Beklemmungsgefühl (im Liegen stärker), Dyspnoe, Perikardreiben (atemunabhängig; nicht bei Perikarderguss), oft Pleurareiben als Mitbeteiligung (atemabhängig).
DiagnostikEcho (Perikarderguss); Rö-Thorax (dreieckförmige u. vergrößerte Herzsilhouette; Ausnahme: Pericarditis constrictiva bei Tbc, Parvovirus); EKG (Niedervoltage, leichte ST-Hebung, später abgeflachte o. neg. T-Welle).
Therapie

  • •

    Behandlung der Grundkrankheit, evtl. Analgetika u. Antiphlogistika (z. B. ASS 30–50 mg/kg KG/d o. Ibuprofen)

  • •

    Perikardpunktion bei drohender Tamponade (Diagn. u. Ther. 2.7.4)

  • •

    Bei purulentem Perikarderguss o. häufigen Rezidiven operative Perikardfensterung, bei Pericarditis constrictiva durch Tbc radikale Perikardektomie

  • !

    Bei großem Perikarderguss Zeichen der Einflussstauung (Pulsus paradoxus) u. Gefahr der Tamponade → notfallmäßige Perikardpunktion (2.7.4)

7.8.3

Myokarditis

Ätiologie

  • •

    Viren: Coxsackie B (häufig!), CMV, ECHO, Röteln, Epstein-Barr,Myokarditis Mumps, Varizellen, Influenza

  • •

    Bakterien u. Parasiten: Mykoplasmen, Lues, Tbc, Toxoplasmose, Borrelien

  • •

    Sonstiges: Diphtherietoxin, RA, Kollagenosen, Sepsis

KlinikTachy-/Dyspnoe, Arrhythmien, sonstige Zeichen der Herzinsuff. (7.3)
DifferenzialdiagnosenDilatative Kardiomyopathie (7.9.2), Bland-White-Garland-Sy. (7.6), sek. Kardiomyopathie.
Diagnostik

  • •

    Auskultation: Galopprhythmus, Systolikum

  • •

    Labor: BSG ↑; GOT u. LDH ↑; CK u. CK-MB ↑. Erregerdiagn. aus Stuhl, Urin, antimyolemmale u. antisarkolemmale Ak

  • •

    Rö-Thorax: Kardiomegalie, Pleuraerguss? Lungenstauung?

  • •

    EKG: ST-Strecke →, T-Welle neg., AV-Block, Extrasystolen

  • •

    Echo: linksventrikuläre Verkürzungsfraktion ↓

  • •

    Herzkatheter mit Endomyokardbiopsie: Ausschluss einer Koronaranomalie; Licht- u. Elektronenmikroskopie; Virushybridisierung

Therapie

  • •

    Strenge Bettruhe; Intensivüberwachung; Behandlung der Grundkrankheit

  • •

    Behandlung der Herzinsuff. (7.3). Digitalisierung umstritten, sonst mit 80 % der Erhaltungsdosis beginnen

  • •

    Behandlung schwerer Rhythmusstörungen (7.10)

  • •

    Evtl. Thrombozytenaggregationshemmung (ASS 1–2 mg/kg KG/d)

  • !

    Keine Kortikoide (Ausnahme: Prednison + Azathioprin bzw. Ciclosporin A bei chron. lymphozytärer Myokarditis, bei eosinophiler Myokarditis, die vorher bioptisch gesichert werden muss)

  • •

    IFN-Ther. zurzeit im Erprobungsstadium

  • •

    Immunsuppression in speziellen Fällen (eosinophile Myokarditis)

7.9

Kardiomyopathien

7.9.1

Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)

SynonymHerzerkrankungen:Myopathienidiopathische, hypertrophe Kardiomyopathie(n):hypertrophe obstruktiveSubaortenstenose.
DefinitionHOCM (hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie)Isolierte Hypertrophie der basalen Anteile des interventrikulären Septums mit Obstruktion der linksventrikulären Ausflussbahn. Evtl. Subaortenstenosezusätzlich rechtsventrikuläre Obstruktion. Familiäre Häufung.
KlinikSelten Beschwerden; Müdigkeit, Palpitationen, Belastungsdyspnoe, Angina pectoris, Synkope.
DifferenzialdiagnosenAortenstenose (7.4.6), sek. Kardiomyopathie mit Hypertrophie.
Diagnostik

  • •

    Auskultation: raues spindelförmiges Systolikum

  • •

    Rö-Thorax: Herzgröße ↑

  • •

    EKG: LV-Hypertrophie, spitzwinklig neg. T-Welle, ST ↑ o. ↓

  • •

    Langzeit-EKG: Hinweise für ventrikuläre Arrhythmien?

  • •

    Echo: Septumdicke ↑, Verhältnis Septum-/Hinterwanddicke > 1,3, syst. Vorwärtsbewegung des vorderen Mitralsegels, Druckgradient

Therapie

  • •

    3–7 mg/kg KG/d Verapamil (z. B. Isoptin®) p. o.; alternativ Betablocker

  • •

    Bei Vorhofflimmern aggressive antiarrhythmische Ther.!

  • •

    Bei Versagen der medikamentösen Ther., Druckgradient > 50 mmHg u. starken Beschwerden: operative Myektomie o. interventionelle Myokardablation durch Alkoholinjektion in einen entsprechenden Koronararterienast (TASH)

  • •

    Keine starke körperl. Belastung

  • •

    Ggf. ICD-Implantation

KomplikationenPlötzlicher Herztod; Thrombembolien; Arrhythmien.
PrognoseSchlecht bei Symptombeginn < 2 J., evtl. HTx.

Tipps

  • •

    Keine pos. inotropen Substanzen (z. B. Digitalis, Katecholamine, Phosphodiesteraseinhibitoren) u. keine Vasodilatatoren (z. B. ACE-Hemmer), da Verstärkung des Druckgradienten

  • •

    Familienmitglieder untersuchen!

7.9.2

Dilatative Kardiomyopathie (DCM)

DefinitionErhebliche ventrikuläre Dilatation mit verminderter syst. Funktion unbekannter Ursache (Z. n. Kardiomyopathie(n):dilatativeVirusmyokarditis?). Ausschlussdiagnose.
KlinikTachy-/Dyspnoe, periphere Zyanose, sonstige Zeichen der Herzinsuff.

  • !

    Kinder sind meist sehr lange asympt., trotz massiver Einschränkung der Ventrikelfunktion!

DifferenzialdiagnosenMyokarditis (7.8.3). Koronargefäßanomalien.
Diagnostik

  • •

    EKG: linksventrikuläre Hypertrophie, Repolarisationsstörungen, Arrhythmie. Bei Infarktbild: V. a. Bland-White-Garland-Sy. (7.6)

  • •

    Rö-Thorax: Kardiomegalie, Lungenstauung?

  • •

    Echo: Ventrikeldilatation, linksventrikuläre Verkürzungsfraktion < 28 %. PAH? Mitralinsuff.?

  • !

    Unbedingt zusätzliche Diagn. zur Abgrenzung einer sek. Kardiomyopathie (nichtmyokardiale Ursache o. Teil einer Systemerkr., z. B. Z. n. Adriamycin- o. Strahlenther., Stoffwechsel- u. neuromuskuläre Erkr., Speichererkr., Carnitinmangel, Kollagenosen, Tachymyopathie)

TherapieIntensivüberwachung; Ther. der Herzinsuff. (Diuretika, ACE-Hemmer, Betablocker/Carvedilol, Aldosteron-Antagonist niedrig dosiert, evtl. Digitalis, 7.3) u. der Rhythmusstörungen (7.10); Embolieprophylaxe mit ASS 1–2 mg/kg KG/d. Bei LSB kardiale Resynchronisationsther. (= 3-Kammer-Schrittmacher). Anbindung an ein Transplantationszentrum. Bei Versagen der konservativen Ther. ggf. linksventrikuläres Assistsystem vor HTx.

7.9.3

Sekundäre Kardiomyopathien

ÄtiologieBeruhen auf nichtmyokardialer Ursache o. sind Teil einer Systemerkr.
KlinikMeist wie bei Kardiomyopathie(n):sekundäredilatativer Kardiomyopathie (7.9.2). Auch hypertrophe Verlaufsform möglich (7.9.1).
Differenzialdiagnosen(Tab. 7.9).

7.10

Herzrhythmusstörungen

7.10.1

Allgemeines

ÄtiologieElektrolytstörungen, infektiös-toxisch, Karditis, Kardiomyopathie, Z. n. Herz-OP, Herztumoren, Herzrhythmusstörungenidiopathisch, häufig auch bei gesunden Kindern.
Diagnostik

  • •

    Anamnese: Erstmaliges Auftreten? Medikamente? Nikotin? Alkohol? Zusammenhang mit physischer o. psychischer Belastung? Synkopen? Z. n. Herz-OP? Vegetative Begleitsymptome?

  • •

    Labor: BB, CRP o. BSG, E'lyte, Mg2+, CK u. CK-MB, BZ, BGA, Schilddrüsenhormone

  • •

    Weitere Diagn.: RR, EKG, Langzeit-EKG, Echo (Vitium? Herztumor?), evtl. Belastungs-EKG

7.10.2

Tachykardien

Supraventrikuläre paroxysmale Tachykardie (SVT)
DefinitionAnfallsweise Erhöhung der HF auf 180–300 Schläge/Min.; Beginn u. Ende abrupt; Dauer: Min. bis Tachykardie(n):supraventrikuläreTage.
ÄtiologieWPW-Sy.; akzessorische Leitungsbahn; AV-Knoten-Reentry, fokale atriale Tachykardie.
KlinikBlässe, Unruhe, Schwitzen, Palpitationen; bes. im Sgl.-Alter Zeichen der beginnenden Herzinsuff. (7.3).
DiagnostikEKG → P-Welle nicht sicher abgrenzbar, QRS-Komplex schmal (Abb. 7.13). Auf Zeichen für WPW-Sy. achten. Adenosin-Bolus diagn., immer mit EKG-Dokumentation.

Tachykardie wird oft als Infektionszeichen o. als unruheassoziiert fehlgedeutet.

TherapieMedikamentöse Ther. (bei Sgl. oft auch zeitlich begrenzt; 7.10.4); evtl. Katheterablation.

Anfallstherapie

  • •

    EKG-Monitoring; häufige RR-Messungen

  • •

    Reflektorische Vagusreizung: Karotissinusdruck, Valsalva-Pressversuch, Auflegen kalter Kompressen beim Sgl. Kein Bulbusdruck! Karotissinusdruck beim Sgl. unwirksam!

  • •

    Medikamentöse Ther.: akut Adenosin (7.10.4), Propafenon, Metoprolol. Bei hartnäckigen Formen evtl. Komb. aus Flecainid u. Betablocker o. Amiodaron (→ Konsultation spezialisierte Abteilung!)

  • •

    Bei vitaler Bedrohung: synchronisierte Kardioversion (Beginn mit 0,5 J/kg KG; evtl. um jeweils 0,5 auf max. 2,0 J/kg KG steigern); vorher Sedierung bzw. Narkose

  • •

    Bei VorhofflimmernVorhofflimmern bzw. -Vorhofflatternflattern vorher Ausschluss intrakardialer Thromben durch transthorakale o. transösophageale Echokardiografie

PrognoseGut, wenn kein Vitium vorliegt. Bei Präexzitationssy. hohe Rezidivrate.
Präexzitationssyndrom
DefinitionVorzeitige Kammererregung durch zusätzliche Leitungsbahn zwischen Vorhof u. Kammer; gehäuft SVT.
Formen

  • •

    PräexzitationssyndromWPW-Sy. (Wolff-Parkinson-White-Sy.): verkürzte PQ-Zeit u. Verbreiterung des QRS-Wolff-Parkinson-White-SyndromKomplexes durch sog. Delta-Welle. Häufig bei M. Ebstein!

  • •

    WPW-SyndromLGL-Sy. (Lown-Ganong-Levine-Sy.): verkürzte PQ-Zeit; QRS-Komplex normal; keine Lown-Ganong-Levine-SyndromDelta-Welle. Für diese Form gibt es bisher keine elektrophysiolog. Evidenz!LGL-Syndrom

KlinikSympt. nur beim Auftreten einer Tachykardie.
Diagnostik u. TherapieWie bei supraventrikulärer Tachykardie. Kein Digoxin! Katheterablation der path. Leitungsbahn mit zunehmendem Alter/zunehmender Körpergröße → kausale Ther. (ca. ab 5. Lj.)!
Ventrikuläre Tachykardie (VT)
DefinitionSelten; HF 150–250 Schläge/Min.; gefährlich, da Übergang in Kammerflimmern möglich.
Ätiologiez. B. Tachykardie(n):ventrikuläreFallot-Tetralogie postop. mit signifikanter Pulmonalinsuff., hochgradige valvuläre Aortenstenose, HOCM, DCM.
KlinikSchwindel, Präsynkope, Synkope, Palpitationen, Zeichen der Herzinsuff. (7.3).
DiagnostikEKG → keine zeitliche Beziehung zwischen P-Welle u. QRS-Komplex; QRS-Komplex verbreitert u. deformiert.
TherapieBei Kreislaufstillstand Reanimation u. Defibrillation (3.1.2), Betablocker (Metoprolol), Amiodarone i. v.

Kein Digitalis!

Long-QT-Syndrom (LQTS)
DefinitionAngeb. Verlängerung der QT-Dauer durch gestörte Erregungsrückbildung aufgrund einer veränderten Funktion von Long-QT-Syndrommembranständigen Ionenkanälen. Diagn. des Gendefekts möglich (www.sads.org).
Einteilung

  • •

    Jervell-Lange-Nielsen-Sy.: aut.-rez., mit Taubheit in 30 %

  • •

    Romano-Ward-Sy.: aut.-dom., keine Jervell-Lange-Nielsen-SyndromTaubheit

KlinikSynkopen, meist durch physische o. psychische Romano-Ward-SyndromBelastung/Schrecksituation ausgelöst; ähneln neurogenen Anfällen.
DifferenzialdiagnosenSinusbradykardie, AV-Block III°, Hypokaliämie, Hypokalzämie, Leistungssportler, medikamentös bedingtes LQTS (www.torsades.org bzw. www.azcert.org).
Diagnostik

  • •

    EKG: Torsades de pointes

  • •

    EKG: QTc > 0,44 Sek. (7.2.3). Im Zweifel Belastungs-EKG in Reanimationsbereitschaft → dabei weitere Zunahme der QT-Dauer. Risikoabschätzung mittels Schwartz-Score

TherapieBetablocker, z. B. Propranolol (7.10.4), Metoprolol (7.12.1). Evtl. linksseitige Sympathektomie bzw. Implantation eines internen Defibrillators.

7.10.3

Bradykardien

Atrioventrikuläre Überleitungsstörungen (AV-Blöcke)
AV-Block I°:

  • •

    PQ-Zeit ↑; Bradykardienormales P

  • •

    Ätiologie: Vagotonie; AV-BlockDigitalis

AV-Block II° (Typ Wenckebach):

  • •

    Zunehmende Verlängerung der PQ-Zeit bis zum vollständigen Ausfall der Überleitung auf die Kammern

  • •

    Ätiologie: Vagotonie

AV-Block II° (Typ Mobitz):

  • •

    Verlängerte PQ-Zeit mit Ausfall der Überleitung auf die Kammern in einem bestimmten Rhythmus (2 : 1; 3 : 1; auch höhergradig)

  • •

    Ätiologie: immer path. Vorstufe zum kompletten AV-Block

AV-Block III° (kompletter AV-Block):

  • •

    Keine Überleitung der Vorhoferregung auf die Kammern

  • •

    Ätiologie: s. allg. Ätiologie; meist postop., Borrelien, angeb. (mütterlicher SLE?); Digitalisüberdosierung

  • •

    Klinik: Leistungsminderung, Schwindel, Synkopen, evtl. Herzinsuff.

  • •

    Diagnose: Labor, EKG → langsame Kammerfrequenz, ca. 30–60 Schläge/Min.; evtl. Belastungs-EKG → bei nur geringem Frequenzanstieg ungünstige Prognose

  • •

    Ther.: nur akut medikamentöser Versuch (7.10.4). Bei sympt. Pat. ggf. passagere transvenöse Stimulation vor permanenter Schrittmacherimplantation

7.10.4

Extrasystolie

Supraventrikuläre Extrasystolen (SVES)
DefinitionVeränderte vorzeitige P-Welle; QRS-Komplex normal (Extrasystolen:supraventrikuläreAbb. 7.14).
KlinikMeist ohne Bedeutung; Palpitationen.
TherapieMeist Extrasystolenkeine, evtl. Betablocker.
Ventrikuläre Extrasystolen (VES)
Definitionen: vorzeitiger, schenkelblockartig deformierter u. verbreiterter QRS-Komplex.

  • •

    Monotope VES: Extrasystolen:ventrikuläreVES sehen gleich aus u. stammen aus einem Erregungszentrum; meist bei herzgesunden Kindern

  • •

    Polytope VES: VES mit unterschiedlichen Morphologien, stammen aus unterschiedlichen Erregungszentren → V. a. Herzerkr. (Myokarditis)

  • •

    Bigeminus: VES u. normaler QRS-Komplex im Wechsel

  • •

    Couplets: 2 VES direkt nacheinander

  • •

    Triplets: 3 VES direkt nacheinander

  • •

    Salven/run: 4 u. mehr VES nacheinander

  • •

    R-auf-T-Phänomen: VES fällt in die vulnerable Phase der vorangehenden T-Welle; Gefahr der Kammertachykardie

KlinikMeist keine Beschwerden; Palpitationen.
DiagnostikLangzeit-EKG zur Diagn. u. Ther.-Kontrolle. Evtl. Belastungs-EKG: Verschwinden der VES unter Belastung eher günstig.
TherapieTher. der Grunderkr., Ind. zur Ther. mit Antiarrhythmika (7.10.4): bestimmte VES nach Herz-OP, sympt. Arrhythmien, prognostisch relevante Arrhythmien (Couplets, Salven u. R-auf-T-Phänomen).

7.10.5

Antiarrhythmika im Kindesalter

Vor u. nach ArrhythmienEinleitung einer antiarrhythmischen Ther. (Tab. 7.10) immer EKG mit Dokumentation der Zeiten u. Intervalle, v. a. des korrigierten QT-AntiarrhythmikaIntervalls (QTc; 7.2.3).

7.10.6

Herzschrittmacher im Kindesalter

Die Herzschrittmacherther. ist eine wichtige ther. Option im SchrittmachertherapieKindesalter. Es handelt sich aber um sehr wenige Pat. Meist besteht Herzschrittmacherein kompletter AV-Block (angeb., erw. o. postop.) o. eine Sinusknotendysfunktion als Ursache für die Schrittmacherversorgung.

  • •

    Transvenöse Systeme: meist bei größeren Kindern u. Jgl. (> 6 J.).

  • •

    Epikardiale Systeme: bei NG, kleinen Kindern u. komplexer Anatomie (z. B. univentrikuläre Palliation).

  • •

    Einkammersystem: eine Elektrode im/am Vorhof o. Ventrikel. Meist reiner Bradykardieschutz.

  • •

    Zweikammersystem: je eine Elektrode im/am Vorhof u. Ventrikel. Der AV-sequenzielle Erregungs- u. Kontraktionsablauf wird sichergestellt.

  • •

    Kontrollintervall gemäß Leitlinien: transvenös ½-jährlich, epikardial ¼-jährlich.

  • •

    Jeder Pat. hat einen Schrittmacherausweis mit Angaben zu Implantaten, aktueller Programmierung u. Kontaktdaten des betreuenden Schrittmacherzentrums.

  • •

    Die grundlegende Schrittmacherfunktion kann i. d. R. gut in einem Ruhe-EKG beurteilt werden (ggf. an Schrittmacherzentrum faxen zur Mitbeurteilung).

Gute Info für betroffene Kinder/Jgl./Eltern: www.ukgm.de/ugm_2/deu/ugi-kik/8689.html

7.11

Betreuung herzkranker Kinder

  • •

    Ind. für eine „familienorientierte Rehabilitation“ prüfen; diese kann sich auch vonseiten der Eltern o. Geschwister ergeben.

  • •

    Information über Möglichkeit der Anerkennung nach dem Schwerbehinderten-Gesetz.Herzerkrankungen:Betreuung, Kinder

Nicht operationsbedürftige Kinder:herzkranke, BetreuungHerzfehlerKinder sollen normales Leben führen; Kontrollunters. alle 1–2 J.; Endokarditisprophylaxe; gänzliche Befreiung vom Schulsport vermeiden.
Postoperativ

  • •

    Erholung nach dem Krankenhausaufenthalt: 2–3 Wo. „Schonung“, danach Rückkehr in Schule o. Kindergarten. Befreiung vom Schulsport für einige Mon.; 1. kardiolog. Kontrollunters. ca. 4–8 Wo. nach Entlassung aus dem Krankenhaus

  • •

    Späte postop. Phase: jährliche ambulante kardiolog. Kontrollen. An Endokarditisprophylaxe denken! Häufig bestehen nach der Korrektur-OP noch „Restdefekte“, die eine lebenslange kardiologische Überwachung durch einen Spezialisten für AHF im Erw.-Alter (EMAH-Kardiologen) notwendig machen (Re-OP im Erw.-Alter, Herzinsuff.-Ther., Arrhythmien, erworbene Herzerkr., Schwangerschaft etc.). Ausführliche Diagn. am Ende des Körperwachstums mit Eintritt ins Berufsleben, um eine gute Empfehlung für das weitere Leben geben zu können (MRT, Herzkatheter, Spiroergometrie, EKG, Langzeit-EKG, Echo)

Inoperable HerzfehlerKomplexe Vitien, meist mit PAH o. Eisenmenger-Reaktion (7.5.4). Abnahme der Leistungsfähigkeit u. Zunahme der Herzfehler:inoperableSchwere des Krankheitsbilds meist im 2. Lebensjahrzehnt. Bei zyanotischen Vitien mit hohem Hkt (> 65–70 %) ASS 1–2 mg/kg KG/d p. o. u. evtl. Aderlässe, bei niedrigem Hkt evtl. Eisensubstitution (häufig mikrozytäre hypochrome Zellbildungsstörung). Behutsame Pat.-Führung erforderlich.
Körperliche BelastbarkeitEmpfehlung bei angeb. u. erw. Herzfehlern:

  • •

    Kein Sport: Aortenstenose (Druckgradient > Belastbarkeit, Herzfehler40 mmHg), Pulmonalstenose (Druckgradient > 50 mmHg), Kardiomyopathie mit verminderter kardialer Funktion, HOCM, schwere Mitralinsuff., bedeutsame Arrhythmien nach Herz-OP, belastungsinduzierte Tachyarrhythmien, LQTS

  • •

    Schulsport mit Einschränkungen (Eigenbestimmung): zyanotische Herzfehler (Palliativ-OP), pulmonale Druckerhöhung bei SchulsportVitien mit L-R-Shunt, AV-Block III, Schrittmacherträger, art. Hypertonie, operierte zyanotische Vitien. Befreiung von isometrischen statischen Maximal-, extremen Ausdauer- u. kurzzeitigen Spitzenbelastungen

  • •

    Schulsport: komplikationslos operierter ASD, VSD, PDA, Pulmonalstenose (Druckgradient < 50 mmHg), Aortenstenose (Druckgradient < 30 mmHg; auch postop.), Mitralkappenprolaps, nicht operationsbedürftige Herzfehler mit L-R-Shunt

  • !

    Die genannten Richtlinien sind individuell anzuwenden; evtl. nach Absprache mit betreuendem kinderkardiolog. Zentrum

Selbsthilfegruppen und Organisationen

  • •

    Bundesverband Selbsthilfegruppen:herzkranke KinderHerzkranke Kinder e. V., Robenstr. 20–22, 52070 Aachen, Tel.: 0241–91 23 32, E-Mail: bvhk-aachen@t-online.de. www.bvhk.de

  • •

    Kinderherzstiftung in Deutsche Herzstiftung e. V., Vogtstr. 50, 60322 Frankfurt, Tel.: 069–9 55 12 80; www.herzstiftung.de

  • •

    Interessengemeinschaft Das herzkranke Kind e. V., c/o E. Rönnebeck, Steinenhausenstr. 37, 70193 Stuttgart, Tel.: 0711–6 36 60 19; www.idhk.de

  • •

    JEMAH (Jugendliche und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern) c/o T. Biermann, Erlengrund 20c, 31275 Lehrte, Tel.: 0 51 32–8 32 74; www.jemah.de

  • •

    Nationales Register für Angeborene Herzfehler und Kompetenznetz Angeborene Herzfehler, Postfach 650651, 13306 Berlin; www.kompetenznetz-ahf.de

7.12

Kreislaufregulationsstörungen

7.12.1

Arterielle Hypertonie

DefinitionHypertonie:arterielleKonstante Erhöhung des art. Blutdrucks > 95. KreislaufregulationsstörungenPerzentile (Normalwerte 29). Hypertensive Krise: stark Arterielle Hypertonieüberhöhte RR-Werte u. evtl. neurolog. Sympt.
Ätiologie

  • •

    Kinder < 10 J.: essenzielle Hypertonie (10 %), sek. Hypertonie (90 %): renoparenchymatös (8.8), vaskulär (z. B. Nierenarterienstenose, ISTA, mid-aortic syndrome), endokrin (z. B. Neuroblastom, Cushing-Sy.), Sonstiges (z. B. Hirndruck, Medikamente), Immunsuppression nach Tx

  • •

    Kinder > 10 J. u. Jgl.: bis 70 % essenzielle Hypertonie, meist mit Adipositas

KlinikMeist keine Sympt. Fragen nach Medikamenten, Lakritzabusus, Nykturie, Kopfschmerzen, häufiges Nasenbluten, Visusveränderungen; bei älteren Mädchen: Schwangerschaft?
Diagnostik

  • •

    NasenblutenKörperl. Unters.: RR-Messung (mehrmals an verschiedenen Tagen; einmal Messung an beiden Armen u. Beinen; cave Sprechstundenblutdruck. Korrekte Manschettengröße – Manschette soll ⅔ der Oberarmlänge überdecken 2.11). Gefäßgeräusche? Femoralispulse tastbar? Körpergewicht u. -größe; Funduskopie

  • •

    EKG: Hypertrophiezeichen?

  • •

    Rö-Thorax: Herzgröße, Rippenusuren?

  • •

    Ergometrie: Insbes. nach ISTA-OP: hypertone Fehlregulation bei normalem Ruhe-RR

  • •

    Langzeit-RR-Messung: Aufgehobene zirkadiane Schwankungen?

  • •

    Echokardiografie: Myokardhypertrophie? ISTA (7.4.5)?

  • •

    Übrige Diagn.: (8.8)

Therapie

  • •

    Behandlung der Grundkrankheit

  • •

    Basisther.: Gewichtsreduktion, Salzrestriktion, körperl. Bewegung, Lebensstiländerung, Ernährung, Sport

  • •

    Medikamente Tab. 7.11, Tab. 7.12. Bei Neuverordnung o. Umstellung häufigere RR-Messungen u. Laborkontrollen

  • •

    Regelmäßige RR-Kontrollen; möglichst RR-Selbstmessung

Besonderheiten

  • •

    Diuretika senken nicht den Hochdruck bei körperl. Belastung.

  • •

    Bei Einsatz von ACE-Inhibitoren nach vorheriger Gabe von Diuretika diese 2 d vorher absetzen o. ganz vorsichtig einschleichend dosieren (Gefahr des plötzlichen RR-Abfalls).

Differenzialther.:

  • •

    Renoparenchymatöse Hypertonie: Furosemid, ACE-Inhibitoren. Vermeiden: Thiazide

  • •

    Reninaktivität ↑: Betablocker, ACE-Inhibitoren, Spironolacton

  • •

    Obstruktive Atemwegserkr.: keine Betablocker

  • •

    Diab. mell.: ACE-Inhibitoren. Vermeiden: Betablocker, Thiazide

  • •

    NG: Thiazide, Furosemid, Propranolol

Hypertensive Krise
Klinik: Kopfschmerzen, Sehstörungen, Bewusstseinstrübung, neurolog.Hypertensive Krise Ausfälle, Krampfanfälle, Lungenödem, stark erhöhte RR-Werte:

  • •

    Krise:hypertensiveAlter < 7 J. → RR > 160/110 mmHg

  • •

    Alter > 7 J. → RR > 180/120 mmHg

  • •

    Jgl. → RR > 200/120 mmHg

Therapie der hypertensiven Krise

  • •

    Ziel: RR-Senkung binnen 1 h um ca. 25 %

  • •

    Initialbehandlung: s. l. Applikation von Nifedipin 0,3–0,5 mg/kg KG; Kapsel (= 5/10 mg) zerbeißen lassen! Bei Sgl. u. KK Kapselinhalt mit Tuberkulinspritze in den Mund träufeln; evtl. Wdh. mit gleicher Dosis nach 15–30 Min.

  • •

    Weiterbehandlung in der Klinik:

    • –

      Intensivüberwachung, kontinuierliche, nichtinvasive RR-Messung. Echo

    • –

      Weiter mit Nifedipin, ggf. als DTI 0,2–0,5(–1) μg/kg KG/Min.

    • –

      Alternativ bei gleichzeitiger Tachykardie 2 μg/kg KG Clonidin i. v.; evtl. alle 30 Min. wdh. bis Wirkungseintritt. Dosis kann auf 6 μg/kg KG erhöht werden

  • •

    Alternativ, v. a. zur besseren Steuerung der RR-Senkung (z. B. intra- u. postop.):

    • –

      Dauerinfusion mit Urapidil (Ebrantil®); initial 2–4 mg/kg KG/h; nach 15 Min. auf 0,2–1,0 mg/kg KG/h reduzieren; RR „titrieren“. Cave: zerebrale NW (Sedierungsverstärkung)

    • –

      Dauerinfusion mit 0,5–10 μg/kg KG/Min. Nitroprussid-Natrium; RR „titrieren“. RR invasiv messen!

  • !

    Gefahr der Zyanidintox. durch Nitroprussid; daher ab 1. Tag parallel Thiocyanat (10-fache Dosis des Nitroprussids) infundieren. Ggf. Spiegel im Blut messen (Sollwerte: Zyanid < 50 μg/dl)

  • •

    Bei Überwässerung o. drohendem Lungenödem 0,2–1,0 mg/kg KG Furosemid i. v., ggf. p. i. Bilanzieren! Wiegen!

7.12.2

Orthostatische Dysregulation

DefinitionBeschwerden durch eine Organminderdurchblutung nach dem Aufrichten. Häufig in der Pubertät u. bei großen,Dysregulation, orthostatische schlanken Kindern.
KlinikBlässe, Schwindelgefühl beim Aufstehen o. längerem Stehen, Synkopen, Flimmern vor den Augen, Palpitationen.
Diagnostik .

  • •

    Normale Veränderungen im Orthostasetest (Tab. 7.13): Schellong-Testsyst. Druckabfall bis 10 %; syst. Druckanstieg bis 35 %; diast. Druckabfall bis 5 %; Anstieg der HF bis 50 Orthostasetest%

  • •

    Path. Veränderungen im Orthostasetest: Überschreiten der obigen Grenzwerte u./o. Auftreten eines Kollaps

  • •

    Ggf. Kipptisch-Versuch

Therapie

  • •

    Bei Synkope: Beine hochlagern. Evtl.Synkopen Effortil®-Tr. (KK 5–10 Tr., SK u. KollapsJgl. 10–20 Tr.) o. Kaffee

  • •

    Im Intervall: über Harmlosigkeit aufklären. Langsames Aufstehen; bei längerem Stehen Betätigung der Wadenmuskulatur. Physikalische Ther., Sport, Diät (salzreiche Kost, Kaffee). Medikamente: Dihydroergotamin, Etilefrin (Effortil®-Tr.)

  • •

    Evtl. Metoprolol zur Vermeidung einer vagalen Gegenreaktion nach initial überschießender Sympathikusaktivierung (im Kipptisch-Versuch Wirkung überprüfen)

Bei rezid. Synkopen unbedingt an seltene kardiale Ursachen denken (7.1.4).

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