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10.1016/BM02-9783437223754.10001-8
M02-9783437223754
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Abb. M2-1

Pulsoxymetriescreening (POS) beim Neugeborenen (nach [23])
1 Bei Entlassung vor dem Alter von 24 h sollten die Eltern entsprechend aufgeklärt und das POS gegebenenfalls vor Entlassung durchgeführt werden.
2 Ziel der kinderärztlichen/-kardiologischen Untersuchung inkl. Echokardiografie ist die Abklärung der gemessenen Untersättigung. Sollte bei der Untersuchung keine anderweitige Ursache der Untersättigung nachweisbar und der Ausschluss einer kritischen angeborenen Herzerkrankung nicht möglich sein, muss die Verlegung in eine Einrichtung erfolgen, in der diese Untersuchung durchgeführt werden kann.
Abb. M2-2

Abklärung einer Zyanose
Differenzialdiagnosen der Erkrankungen mit Zyanose
Ursachen nach Organsystem | Beispiele | Anmerkungen |
Kardial | Zyanotische Herzfehler
|
Herzgeräusch vorhanden; Vorsicht mit O2-Vorlage: u.U. DuktusabhängigkeitHerzgeräusch selten, meist nur bei VSD; cave: Duktusabhängigkeit Symptome variabel(Passagere) Zyanose im Neugeborenenalter durch RLS über FONach Duktusverschluss sepsisähnliche SymptomatikAusgeprägte Tachypnoe, RÖ-Thorax ähnlich wie bei Atemnotsyndrom, cave: O2 → reduziert den LungengefäßwiderstandSymptome variabel› Kap. M5 „Pulmonalarterielle Hypertonie“ |
Vaskulär | Aortenbogenringbildungen, PulmonalisschlingePulmonale arteriovenöse Fisteln (RLS auf Gefäßebene)Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen – PPHN | Reflexapnoen mit Zyanose (18, 37)Kein Anstieg der Sättigung unter O2-GabeDifferenzialzyanose: Sättigung postduktal niedriger; RR aber prä- und postduktal gleich |
Respiratorisch/Atemwege | Atemnotsyndrom des Früh- und NeugeborenenMekoniumaspirationZwerchfellhernie, ZwerchfelllähmungChoanalatresie, Micrognathie, Pierre Robin-Syndrom, große Polypen im Rachenraum, Kavernöse Lymphangiome im HalsLungenfehlbildungenSpontanpneumonothoraxSchwerer Asthmaanfall | Ausgeprägte Tachypnoe, KnorksenGrünes Fruchtwasser Sonografie, RÖ-Thorax assoziierte Vitien und PPHN möglich Stridor} Tachydyspnoe Klinische DiagnoseLeise Herztöne, kein Schallfenster von präkordialKlinische Diagnose |
Gastrointestinal/metabolisch | Tracheoösophageale H-FistelnGastroösophagealer Reflux (insbes. < 3 Monate)Neugeborene diabetischer MütterMet-Hb (angeboren, Medikamente, nitrathaltiges Trinkwasser), Methämalbumin, Hämoglobinopathien | Zyanose bei 10/23 Pat. (2)Nachts geringere ösophageale Clearance, geringere Speichelproduktion, selteneres Schlucken und reduzierter Hustenreflex → stille Aspiration mit Apnoe und Zyanose (10) Tachypnoe, Zyanose und Troponinanstieg am 2. LT (21)Milde Zyanose bei dunkler Haut schwerer erkennbar; transiente neonatale Zyanose bei mutiertem fetalem HB (16, 7) |
Neurologisch | Hirninfarkt, zerebrale KrampfanfälleAffektkrämpfe Lidocain(-infusion) im Status epilepticus → Met-Hb-Bildung | Insbesondere im jungen Säuglingsalter Apnoen als Krampfäquivalente (15)(49)(6) |
ALTE | ALTE = Ereignis, das den Beobachter erschreckt, mit Apnoe, Farbwechsel, deutlicher Veränderung des Muskeltonus, Würgen und/oder Erstickungsanfall | Zyanose gilt als Risikofaktor (17, 28) |
Verschiedenes | Geburt in großer HöheNeugeboreneninfektion/SepsisPostoperative Hypoxie nach TonsillektomieHIV | Klinisch Tachypnoe und Zyanose, Irritabilität, schwache Reflexe und Hypoxämie (4, 38) Durch Atemdepression und Bradykardie (29)n = 203 hospitalisierte Kinder 2–18 Monate (31) |
Abkürzungen:
PA = Pulmonalarterie; ASD = Vorhofseptumdefekt; VSD = Ventrikelseptumdefekt; RLS = Rechts-links-Shunt; FO = Foramen ovale; RÖ-Thorax = Röntgen-Thorax; TV = Trikuspidalklappe; RA = rechter Vorhof; HOCM = hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie; LT = Lebenstag; ALTE = Apparent Life Threatening Event; HIV = Human Immunodeficiency Virus)
Abklärung einer Zyanose (S2)
1
Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 6.9.2017.
2.1
Definition, Klassifikation und Basisinformation
2.2
Epidemiologie, Prävalenz
-
●
Das Atemnotsyndrom wird bei 1% der Neugeborenen beschrieben (13).
-
●
Eine persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN) findet sich bei 0,2% (13).
-
●
Rezidivierende Apnoen mit Bradykardie und Hypoxämie des Frühgeborenen kommen in Abhängigkeit vom Gestationsalter sehr häufig vor, z.B. noch bei 7% der Frühgeborenen der 34.–35. SSW (47).
-
●
Mit einem Schwangerschaftsdiabetes muss bei bis zu 1,2% der werdenden Mütter gerechnet werden (1); ein Teil der Neugeborenen fällt u.a. durch eine Zyanose auf (21).
-
●
Ein gastroösophagealer Reflux wird bei 60% der Säuglinge vom 2.–4. Lebensmonat beschrieben und kann mit Zyanoseanfällen einhergehen (10).
-
●
Affektkrämpfe kommen bei bis zu 5% der Säuglinge und Kleinkinder von 6 Monaten bis 5 Jahren vor, die Mehrzahl davon zyanotisch (36, 41).
2.3
Pathophysiologie und Hämodynamik
2.4
Anamnese/klinische Untersuchung
-
●
Anamnese
-
○
Pränatale Diagnostik, Schwangerschaftsdiabetes, Polyhydramnion, vorzeitiger Blasensprung, nichtsteroidale Antiinflammativa, Narkose/Analgesie bei der Mutter
-
○
Zyanose direkt nach Geburt oder nach freiem Intervall („late onset“ beim Fallot)
-
○
Beim Trinken tracheoösophageale (ösophageale Fistel) oder im Liegen, besonders im Schlaf (Reflux) (12, 20, 22)
-
-
●
Vollständige körperliche Untersuchung (insbesondere Auskultation des Herzens und der Lunge, Palpation der peripheren Pulse)
Cave:
-
○
Bei einigen schweren Herzfehlern wird erst nach Abfall des pulmonalen Widerstands ein Herzgeräusch hörbar (Trikuspidalatresie mit Ventrikelseptumdefekt, DORV, TAPVC).
-
○
Die Femoralispulse können bei duktusabhängiger Systemzirkulation noch tastbar sein, solange der Duktus offen ist (19, 24).
-
○
Differenzialzyanose.
-
-
●
Pulsoxymetrische Messung der O2-Sättigung und Blutdruckmessung an allen vier Extremitäten
2.5
Diagnostik
2.5.1
Zielsetzung
2.5.2
Apparative Diagnostik
Fetale Echokardiografie
Pulsoxymetrie (POS)
Laboruntersuchungen
-
●
Arterielle Blutgasanalyse = Goldstandard zur Messung des Ausmaßes der O2-Untersättigung beim schwerkranken Kind
-
●
Erhöhtes Lactat = Hinweis auf metabolische Entgleisung
-
●
Erhöhtes PaCO2 = Hinweis auf respiratorische Insuffizienz
-
●
Blutbild mit Hb und Hk: Polyglobulie/Anämie
-
●
Met-Hb: gezielt bei Verdacht
Reaktion auf O2-Vorlage/Hyperoxietest
-
●
Ein zufriedenstellender Anstieg der O2-Sättigung spricht eher gegen ein Vitium und für ein pulmonales Problem bzw. für eine verzögerte Anpassung.
-
●
Ein gewisser Anstieg der O2-Sättigung ist aber bei einigen Herzfehlern mit Mischungszyanose möglich, bei denen es unter O2 zu einer vermehrten Lungendurchblutung kommt (Truncus arteriosus, komplette Lungenvenenfehlmündung).
-
●
Ein zufriedenstellender Anstieg der O2-Sättigung bei Vorliegen einer Differenzialzyanose spricht eher für eine PPHN.
Echokardiografie
-
●
Darstellung der Anatomie und Ventrikelfunktion – Goldstandard zur Klärung eines Herzfehlers (8)
-
●
Beim zyanotischen Neugeborenen mit normaler Herzanatomie
-
○
Shuntrichtung über das Foramen ovale und den Ductus arteriosus
-
○
Gegebenenfalls dopplersonografische Messung der retrograden Flussgeschwindigkeit an der Trikuspidalinsuffizienz (PPHN)
-
○
Gegebenenfalls Kontrastecho bei V.a. intrapulmonale Shunts (pulmonale arteriovenöse Fisteln)
-
EKG
-
●
Normal sind Rechtshypertrophie und Rechtslagetyp.
-
●
Überdrehter Linkslagetyp und Linkshypertrophie: z.B. bei Trikuspidalatresie.
-
●
Kompletter AV-Block bei der ccTGA.
-
●
Polyphasische QRS-Komplexe: bei der Ebstein-Anomalie.
Röntgen-Thorax
-
●
Vor allem bei V.a. pulmonale Erkrankungen, Zwerchfellhernie
-
●
Für die Differenzierung von Herzerkrankungen wenig hilfreich
-
●
Cave: milchige Transparenzminderung bei Atemnotsyndrom und kompletter Lungenvenenfehlmündung u.U. sehr ähnlich
Herzkatheteruntersuchung und Angiografie
MRT
2.5.4
Durchführung der Diagnostik
2.6
Therapie
2.7
Verlauf
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