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BM06a-9783437225352.10001-8

10.1016/BM06a-9783437225352.10001-8

M06a-9783437225352

Abb. M6a-1

Diagnostisches/therapeutisches Vorgehen bei akuter Herzinsuffizienz

Hämodynamik/Pathophysiologie

Tab. M6a-1
Ursache/Ätiologie Hämodynamik/Pathophysiologie
Aortopulmonaler Shunt Links-rechts-Shunt, Volumenbelastung, verminderte Koronarperfusion
Klappeninsuffizienz Volumenbelastung durch Pendelvolumen
Kritische Ausflusstraktobstruktion Druckbelastung, evtl. ductusabhängige systemische/pulmonale Perfusion
Kardiomyopathien Systolische/diastolische Dysfunktion
Koronaranomalien Koronarinsuffizienz
Tachykarde Arrhythmien Systolische Dysfunktion und diastolische Füllungsstörung
Myokarditis Systolische Dysfunktion
High-Output-Herzinsuffizienz
  • Sepsis

  • Anämie

  • Arteriovenöse Fistel

Systemischer WiderstandsverlustVolumenüberlastungVolumenüberlastung

Fetale Herzinsuffizienz – häufige Ursachen

Tab. M6a-2
Kardiale Ursachen Bradykardien (z. B. kompletter AV-Block)Tachykarde HerzrhythmusstörungenKardiomyopathienAV-Klappeninsuffizienz (z. B. bei AVSD, Ebstein-Anomalie)Pulmonalinsuffizienz (Absent Pulmonary Valve bei Fallot-Tetralogie)Pränataler Ductusverschluss
Nicht kardiale Ursachen Fetale AnämieFetale TeratomeArteriovenöse Shunts mit fetalem High Output FailureFetofetales TransfusionssyndromFetale Infektion (z. B. Parvovirus-B19-Infektion)

Herzinsuffizienz bei EMAH

Tab. M6a-3
Ursache/Mechanismus Beispiele
RV/LV-Dysfunktion Systemischer RV (ccTGA, D-TGA nach Vorhofumkehr-OP)
Volumenüberlastung Aortopulmonale Kollaterale – Links-rechts-Shunt
Zyanose Venovenöse Kollaterale – Rechts-links-Shunt nach Glenn-/Fontan-Operation
Residuelle Läsionen Nach VSD-Verschluss: Restshunt, Ausflusstraktobstruktion, Klappeninsuffizienzen
  • Aortenklappe (Segelprolaps)

    • AV-Klappen (z. B. nach AVSD-Korrektur, bei Ebstein-Anomalie)

    • Pulmonalklappe (nach RVOT-Erweiterung)

Pulmonalstenose (inklusive Conduit-Dysfunktion)
Endokarditis Zum Beispiel nach Conduit-Implantation/Transkatheterklappe im RVOT

Leitsymptome und Befunde

Tab. M6a-4
Leitsymptome Untersuchungsbefunde
Kongestion Tachy-/Dyspnoe, Orthopnoe, Husten, Hepatomegalie, Aszites, periphere Ödeme, Jugularvenenstauung
Verminderte Perfusion Haut: kühl, blass, marmoriert, grau, AusschöpfungszyanoseBlutdruck: erniedrigt, verminderte AmplitudePuls: flach, tachykardAuskultation: GalopprhythmusVerminderte kapilläre FüllungszeitNeurologie: Unruhe, Bewusstseinstrübung/-verlustErbrechenOligurie/Anurie

Beurteilung Herzzeitvolumen – Zielwerte

Tab. M6a-5
Parameter Zielwerte
ZVS Ohne Zyanose: > 60 %
AVDO2 4–6 ml/dl bzw. 30–40 %
AVDO2, vereinfacht zu (SaO2 – SvO2) 30–40 %
Blutgasanalyse Basendefizit ausgeglichen, Normokapnie
Laktat Sinkend bis zur Normalisierung (< 2 mmol/l)
Diurese Einsetzend, 2–3 ml/kg/h
Temperaturdifferenz zentral/peripher < 4 °C (abhängig von Patientengröße, Medikation und Umgebungstemperatur)
Kapilläre Füllungszeit < 2 s

ZVS: zentralvenöse Sauerstoffsättigung, AVDO2: arteriovenöse Sauerstoffdifferenz

Berechnung wichtiger Kreislaufparameter

Tab. M6a-6
Parameter Berechnungsformel
AVDO2 (1,34 [ml/g] × Hb [g/dl]) × (SaO2 – SvO2)
Verhältnis pulmonaler zu systemischer Perfusion (Qp/Qs) (SaO2 – SvO2)/(pulmonalvenöse Sättigung – pulmonalarterielle Sättigung)

AVDO2: arteriovenöse Sauerstoffdifferenz, Hb: Hämoglobin, Qp: Lungenfluss, Qs: Körperfluss

Differenzialdiagnose der akuten Herzinsuffizienz

Tab. M6a-7
Ursache Beispiele
Kardiale Ursachen
Myokarditis/Kardiomyopathie Dilatativ, hypertroph, restriktiv, postinfektiös, idiopathisch, metabolisch, ischämisch, bei Muskelerkrankungen, nach Chemotherapie
Herzrhythmusstörungen AV-Blockierung, supraventrikuläre oder ventrikuläre Tachykardien
Perikardtamponade Immunologische oder infektiöse Grunderkrankung, postoperativ nach herzchirurgischem Eingriff
Klappenstenose/-insuffizienz, erworben Endokarditis, rheumatisches Fieber
Herzfehler
  • Ductusabhängige Herzfehler

  • Kritische Ausflusstraktstenose

  • AV-Klappeninsuffizienz

  • Koronaranomalie

Hypoplastisches Linksherzsyndrom, Aortenisthmusstenose, unterbrochener Aortenbogen, PulmonalatresieKritische Aorten-/PulmonalstenoseEbstein-Anomalie, AVSDBland-White-Garland-Syndrom, Koronarfistel
Nicht kardiale Ursachen
Pulmonale Hypertension Zum Beispiel idiopathisch, hereditär, Lungenerkrankung, Lungenembolie
Hypertensive Krise Renale, endokrine Ursache, Tumor
Extrakardiale arteriovenöse Shunts Vena-Galeni-Malformation, große kutane (Highflow) Hämangiome
Septischer Schock
Anämie
Spannungspneumothorax
Trauma
Intoxikation
Thyreotoxikose

Medikamente und Dosierungen zur Therapie der akuten Herzinsuffizienz

Tab. M6a-8
Medikament Dosis Halbwertszeit Zulassung bei Kindern Kommentar
Inotropika
Adrenalin/Epinephrin 0,01–0,1 (–1) µg/kg/min 3–10 min Ja Positiv inotrop und chronotrop. Stimulation aller adrenergen Rezeptoren (Myokard hauptsächlich β1- Rezeptoren); in Dosen > 0,1 µg/kg/min überwiegt die vasokonstriktorische α1-Stimulation. Potentestes Katecholamin, in Reanimations- und Schocksituation Mittel der Wahl.
Dobutamin 5–10 (–20) µg/kg/min 2–3 min Ja Therapeutische Breite im Kindesalter ist deutlich geringer als bei Erwachsenen. Positiv inotrop durch vorrangige β1-Stimulation, weniger stark positiv chronotrop als Adrenalin. Der Vasotonus bleibt weitestgehend unverändert oder sinkt sogar durch sich aufhebende α1- und β2-Stimulation. Somit bevorzugtes Katecholamin bei pulmonalarterieller Hypertonie.
Dopamin 1–10 (–15) µg/kg/min 5–10 min Ja Dosisabhängige Inotropie und Vasokonstriktion. In mittlerer Dosis steht die positive Ino- und Chronotropie (kardiale β1-Stimulation), in hohen Dosen die Vasokonstriktion (vaskuläre α1-Stimulation) im Vordergrund, kein Vorteil gegenüber anderen Katecholaminen; keine Indikation zur Prophylaxe oder Therapie eines Nierenversagens. Aufgrund des erhöhten myokardialen O2-Verbrauchs heute nicht mehr zu empfehlen.
Inodilatatoren Phosphodiesterase-III-Hemmer wirken positiv inotrop und senken den systemischen und pulmonalen Gefäßwiderstand.
Milrinon Bolus 50–75 µg/kg über 15 min; dann 0,375–1 µg/kg/min 2 h (Kinder) bis 10 h (Frühgeborene), von Nierenfunktion abhängig Ja Risiko eines postoperativen Low-Cardiac-Output- Syndroms kann gesenkt werden (53). Thrombozytopenie tritt bei Kindern häufiger auf als bei Erwachsenen. Vorsicht bei Frühgeborenen mit Risiken für intrakranielle Blutungen. Der Verschluss des Ductus arteriosus verlangsamt sich unter Milrinon.
Enoximon Bolus 0,2–0,5 mg/kg über 10 min, dann 2–10 µg/kg/min Pharmakodynamisch ähnlich wie Milrinon Ja Risiko von Thrombozytopenien. Eine Kurzzeittherapie von max. 24 h wird empfohlen.
Inodilatatoren Phosphodiesterase-III-Hemmer wirken positiv inotrop und senken den systemischen und pulmonalen Gefäßwiderstand.
Levosimendan (0,05)–0,1 (–0,2) µg/kg/min über 24 h Aktive Metaboliten mit langer HWZ (< 80 h). Begrenzte Daten bei Kindern legen nahe, dass die pharmakokinetischen Eigenschaften ähnlich wie bei Erwachsenen sind. Nein Hämodynamische Effekte halten bis zu 1 Woche an, danach gegebenenfalls Wiederholung. Erhöht Sensitivität der Myozyten für Kalzium ohne Erhöhung der intrazellulären Kalziumkonzentration (Kalziumsensitizer); hemmt selektiv die Phosphodiesterase-III. Durch duale Wirkung ändert sich die Kontraktionskinetik des Herzens kaum (Kalziumsensitizer verlängern, PDE-Hemmer verkürzen die Relaxationszeit). Das Arrhythmierisiko erscheint geringer als bei reinen PDE-III-Inhibitoren; kann bei Versagen der Standardmedikation ergänzend eingesetzt werden (103).
Vasopressoren
Noradrenalin/Norepine­phrin 0,01–0,1–1 µg/kg/min 2 min Ja Stimulation von α1-Rezeptoren (Vasokonstriktion) und β1-Rezeptoren, nur geringe β2-Stimulation. Erhöht myokardiale Wandspannung und Sauerstoffverbrauch. Kann trotz direkter β1-Stimulation über Barorezeptorreflex negativ chronotrop wirken.
Vasopressin 0,0003–0,002 Einheiten/kg/min 1 min Nein Direkte Wirkung auf Gefäße, keine chronotrope Wirkung; Reservemedikament bei therapieresistentem Widerstandsverlust.
Terlipressin 10–20 µg/kg als Bolus alle 4–6 h oder 5–10 ng/kg/min 50–80 min Nein Alternative zu Vasopressin (104). Höhere Selektivität für V1-Rezeptoren als Vasopressin.
Vorwiegend systemische Vasodilatatoren
Nitroprussidnatrium 0,5–10 µg/kg/min 3–4 min Ja (Kurzzeit) Nur in Kombination mit Natriumthiosulfat einzusetzen (Gefahr der Zya­nid­intoxikation). Ausgeprägte Nachlastsenkung, Anwendung nur unter invasiver Blutdruckmessung. Kombination mit Sildenafil verstärkt die Vasodilatation massiv.
Urapidil 1–4 mg/kg als Bolus; 0,5–2 mg/kg/h 3 h Nein Blockierung postsynaptischer α1-Rezeptoren und Aktivierung zentraler 5-HT1A-Rezeptoren, durch letztere kaum Reflextachykardie.
Vorwiegend systemische Vasodilatatoren
Phentolamin Bolus 250 µg/kg; (0,1–)
2 (–10) µg/kg min
Nein Kompetitive Hemmung post- (α1) und präsynaptischer (α2) Rezeptoren, durch letztere ausgeprägte Reflextachykardie.
Clonidin 0,5–3 µg/kg/h Bei Nierengesunden zwischen 6–24 h, bei Insuffizienz bis 40 h Bei Kindern < 12 Jahren off label Agonist an präsynaptischen α2-Rezeptoren, daher zentrale Sympatholyse und Blutdrucksenkung. Cave: initiale Blutdruckerhöhung über Stimulation vasokonstriktorischer α2-Rezeptoren.
Nitroglycerin 0,5–3–20 µg/kg/min 2 min Ja In niedriger Dosis (bis 3 µg/kg/min) vorwiegend Senkung der Vorlast (­venöses Pooling), in höheren Dosen auch der Nachlast.
Vorwiegend pulmonalarterielle Vasodilatatoren
iNO Inhalativ 2–20 ppm als Beimischung zum Atemgas Ja (vor 34 SSW off label) Selektive Vasodilatation im pulmonalen Stromgebiet. Bei Neugeborenen und Säuglingen muss der Methämoglobinwert innerhalb 1 h nach Beginn der NO-Therapie mithilfe eines Analysegeräts gemessen werden, das zwischen fötalem Hämoglobin und Methämoglobin unterscheiden kann.
Sildenafil Oral: 8–20 kg: 3 × 10 mg; > 20 kg: 3 × 20 mgIntravenös: 0,02–0,04 mg/kg/h 4 h (bei 10–70 kg) Nur oral Phosphodiesterase-V-Hemmung
Epoprostenol 5–20 ng/kg/min i. v. 6 min (starke interindividuelle Unterschiede) Nein Hemmung der Thrombozytenfunktion
Iloprost 1–2–5 ng/kg/min i. v.0,25 µg/kg, max. 5 µg pro Inhalation, bis zu 9 Einzelinhalationen pro Tag 30 min Nein Hemmung der Thrombozytenfunktion.Nur mit Inhalationssystemen sinnvoll, die eine Tröpfchengröße von < 7 µm generieren.
β-Blocker Negativ inotrop und negativ chronotrop, daher nicht bei systolischer Funktionsstörung; Spezialindikation: Herzinsuffizienz durch Ausflusstraktobstruktion mit konsekutiver Tachykardie
Metoprolol 0,5–2–5 µg/kg/min 3–5 h; kann genetisch bedingt deutlich länger sein Nein β1-selektiv
Esmolol Start: 500 µg/kg/min, Erhalt: 50–200 µg/kg/min Etwas kürzer (< 7 min) als bei Erwachsenen Nein β1-selektiv, nur zur Akuttherapie von Arrhythmien maximal 24 h. Parallel Start eines Alternativmedikaments.
Diuretika
Furosemid 0,1–0,5 mg/kg/h i. v. (kurzfristig bis 1 mg/kg/h)Tagesdosis 3–12 (–20) mg/kg/Tag Etwa 1 h Ja Stark, kurz und schnell wirkendes Schleifendiuretikum.In Ausnahmefällen sind kurzfristige Dosierungen bis 3 mg/kg/h außerhalb der Zulassung beschrieben.

Extrakorporale Verfahren/Assist Devices

Tab. M6a.9
Verfahren Spezifizierung
ECMOFlow kontinuierlich Venoarteriell, venovenös; Kurzzeitverfahren, jedes Alter, Größe, Anatomie, Herzfehler
ECLS, temporärFlow kontinuierlich Jedes Alter, jede Größe, z. B. Centrimag/Pedimag™, Kurzzeitsystem, aber auch längere Bridgingzeiten bis zur myokardialen Erholung oder zu permanenten Langzeit-Systemen
LVAD/RVAD/BIVADFlow pulsatil Ab Säuglings-/Kleinkindalter (ab 2,5 kg), Berlin Heart Excor™, Ventrikel extra­korporal, Patient stationär
LVADFlow kontinuierlich Ab Schulalter (> 1,2 m2 KOF), z. B. HVAD/HeartWare™Pumpe intrakorporal, transkutane Driveline, mobile Antriebseinheit, Pa­tient entlassbar, ambulant
BVADFlow kontinuierlich Total Artificial Heart – nur bei Erwachsenen

Akute Herzinsuffizienz und mechanische Kreislaufunterstützung (S2k)

I. Michel-Behnke

J. Thul

P. Murin

O. Miera

Geltungsbereich: Akute Herzinsuffizienz von der Fetalzeit bis ins junge Erwachsenenalter

1

Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler am 29.2.2020.

* Empfehlungsgrade für die in der Leitlinie enthaltenen Handlungsempfehlungen

Formulierung Empfehlungsgrad Farbliche Markierung
Soll Starke Empfehlung
Sollte Empfehlung
Kann erwogen werden Empfehlung offen
Soll nicht/sollte nicht Nicht empfohlen

Definition, Klassifikation und Basisinformation

Die akute HerzinsuffizienzHerzinsuffizienzakute (AHI)Kreislaufunterstützung, mechanische (AHI) ist definiert als ein pathophysiologisches und klinisches Zustandsbild, das aus einer ventrikulären (myokardialen) Dysfunktion, einer abnormen Volumen- oder Drucküberlastung des Herzens oder deren Kombination resultiert. Aufgrund des plötzlich reduzierten Herzzeitvolumens (HZV) kann der Sauerstoffbedarf des Körpers nicht mehr gedeckt werden. Sekundär kommt es zu Funktionseinschränkungen weiterer Organe (u. a. Niere, Leber, zentrales Nervensystem) mit einer metabolischen Laktatazidose.
Molekulare und zelluläre Veränderungen sowie die Aktivierung des sympathischen Nervensystems und des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems wirken sich durch einen Anstieg der Herzfrequenz sowie Salz- und Wasserretention zusätzlich negativ auf die Arbeitsbedingungen des Herzens aus, schädigen die Kardiomyozyten aber auch unmittelbar. Kompensatorische Mechanismen (z. B. natriuretische Peptide) sind unzureichend und Inflammationsprozesse können das Kreislaufversagen unterhalten.
Die klinische Manifestation der akuten Herzinsuffizienz fällt nicht immer mit dem ätiologischen Beginn der Grunderkrankung zusammen. So beinhaltet die akute Herzinsuffizienz sowohl akute Verschlechterungen einer bestehenden Erkrankung als auch primär akut kreislaufwirksame kardiale und nicht kardiale Grunderkrankungen.

Systolische und diastolische Herzinsuffizienz

Die akute Herzinsuffizienz bei Kindern ist überwiegend eine systolische Funktionsstörung (eingeschränkte Kontraktilität) mit echokardiografisch reduzierter Ejektionsfraktion (HFrEF), während die Symptomatik einer eingeschränkten Relaxation – diastolische Herzinsuffizienz – (HFpEF) erst in einem späten Stadium klinisch auffällt. Analog zur Herzinsuffizienz beim Erwachsenen können der rechte Ventrikel (RV), der linke Ventrikel (LV) oder beide versagen. Die Ätiologie ist jedoch deutlich variabler und weist altersabhängige Besonderheiten auf.
Aufgrund der unterschiedlichen klinischen Präsentation wird die Diagnose bei nahezu 50 % der Patienten verzögert gestellt (1).

Herzinsuffizienz ohne strukturelle Herzerkrankung

Bei einer biventrikulären Zirkulation kann im Rahmen der akuten Herzinsuffizienz primär der rechte Ventrikel (Rechtsherzversagen) oder der linke Ventrikel (Linksherzversagen) betroffen sein. Dennoch ist der jeweils andere Ventrikel in der Phase der akuten Dekompensa­tion meist mitbetroffen (ventrikuloventrikuläres Coupling [2]). Hämodynamischer Stress der einen Kammer führt über verschiedene Signalwege zur veränderten Biologie und Funktion des primär nicht betroffenen Ventrikels (3). Diese interventrikuläre Interaktion macht man sich aufgrund der mechanischen Auswirkungen auf die Ventrikelgeometrie und -funktion z. B. bei der kongenital korrigierten TGA (4) sowie bei der dilatativen Kardiomyopathie (5) durch die Anlage eines pulmonalarteriellen Bandings therapeutisch zunutze.
Die myokardiale Funktionsstörung, z. B. bei einer Myokarditis oder Kardiomyopathie, manifestiert sich aufgrund der höheren Nachlast im Systemkreislauf primär mit einer Einschränkung des linken Ventrikels und sekundär erhöhten Füllungsdrücken. Das akute Rechtsherzversagen, z. B. bei pulmonaler Hypertension oder Lungenembolie, ist das Resultat einer Druckerhöhung im Pulmonalkreislauf, die sich jedoch auch sekundär (postkapilläre pulmonale Hypertension) bei Linksherzerkrankungen entwickeln kann.

Herzinsuffizienz bei angeborenen Herzfehlern

Die akute Herzinsuffizienz bei angeborenen Herzfehlern ergibt sich einerseits aus der Pathophysiologie des Herzfehlers, dem vorrangig eine Volumenüberlastung (z. B. Rezirkulationsherzfehler) oder vermehrte Druckarbeit (z. B. Aortenisthmusstenose) oder eine Kombination von beiden zugrunde liegen. Darüber hinaus spielen eine anhaltende Sauerstoffuntersättigung (zyanotische Herzfehler) und die postoperative Funktionseinschränkung durch den Einfluss der Herz-Lungen-Maschine eine wesentliche Rolle. Auch die Kreislaufumstellung nach korrigierenden oder palliativen Operationen kann in ein akutes Kreislaufversagen münden (z. B. pulmonalhypertensive Krise).

Herzinsuffizienz bei tachykarden Herzrhythmusstörungen

Eine akute Herzinsuffizienz kann sich auch im Verlauf von chronischen permanenten Tachykardien entwickeln; ebenso kann eine Kreislaufdekompensation durch akute hochfrequente Arrhythmien oder Bradyarrhythmien ausgelöst werden.

Kernaussage 1

Herzinsuffizienz – Definition

  • Die AHI ist ein klinisches Zustandsbild, bei dem das Herzzeitvolumen nicht ausreicht, eine adäquate Gewebeoxygenierung zu gewährleisten.

  • Pathophysiologisch liegen eine myokardiale Funktionseinschränkung, eine akute Druck- oder Volumenbelastung des Herzens oder eine Kombination vor.

  • Die AHI kann sich aufgrund einer primär systolischen oder diastolischen Herz­insuffi­zienz entwickeln (HFrEF/HFpEF).

  • In der akuten kardialen Dekompensation sind aufgrund der ventrikuloventrikulären Interaktion unabhängig von einem primären Rechts-/Linksherzversagen beide Ventrikel betroffen.

Epidemiologie

Fetale Herzinsuffizienz: Die schwere fetale Herzinsuffizienz äußert sich klinisch mit der ­Ausbildung eines Hydrops fetalis. Die pränatale Inzidenz des nicht immunologischen fetalen Hydrops beträgt 7,9/1000 (6). Kardiovaskuläre Ursachen wie anhaltende Arrhythmien, Insuffizienzen der AV-Klappen sowie intrauterine Infektionen (z. B. Parvovirus B19) sind unbehandelt mit einem hohen Risiko des intrauterinen Fruchttods verbunden (7).
Herzinsuffizienz im Kindesalter: Aufgrund der unterschiedlichen Phänotypen und variablen Definitionen liegen exakte Angaben zur Häufigkeit der akuten Herzinsuffizienz nicht vor (8). Die Prävalenz der Herzinsuffizienz ist regional sehr unterschiedlich; eine aktuelle Übersicht gibt die Arbeit von Shaddy (9). In den USA werden jährlich 14.000 Kinder wegen Herzinsuffizienz stationär behandelt, davon 16–18 % wegen Kardiomyopathien (10). Der Anteil von Patienten mit angeborenem Herzfehler und dekompensierter Herzinsuffizienz, perioperative Patienten ausgeschlossen, beträgt 0,6 % mit einem Trend nach oben (11). Eine belgische prospektive Studie beziffert die Inzidenz der Herzinsuffizienz bei Kindern mit 11,4 % (12); generell nehmen Patienten mit angeborenen Herzfehlern den größten Anteil mit 52–69,3 % ein (10, 12, 13). Das Risiko einer akuten Herzinsuffizienz ist für Neugeborene und Säuglinge mit angeborenen Herzfehlern am höchsten (11, 14).
Herzinsuffizienz bei EMAH: Mit der verbesserten Überlebensrate und Erreichen des Erwachsenenalters ist die Herzinsuffizienz bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) die Haupttodesursache, noch vor Arrhythmien. Die Hospitalisierung wegen akuter Herzinsuffizienz bei EMAH tritt mit einer Inzidenz von 1,2/1000 Patientenjahren auf (15) und das Risiko, innerhalb des 1. Jahres nach einer akuten Hospitalisierung zu versterben, liegt bei 25 % (16).

Pathophysiologie und Hämodynamik

Die variable Ätiologie der akuten Herzinsuffizienz findet sich in der unterschiedlichen Pathophysiologie und Hämodynamik wieder. Einen Überblick hierzu gibt › Tab. M6a-1.

Fetale Herzinsuffizienz

Die fetale Herzinsuffizienz entwickelt sich aufgrund einer erhöhten Füllung des linken und rechten Vorhofs und manifestiert sich wegen der pränatal parallelen Kreislaufphysiologie mit Dominanz des rechten Ventrikels als Rechtsherzinsuffizienz (Pleura-, Perikardergüsse, Aszites, Ödeme, Hydrops). Der fetal um das 5-Fache erhöhte Lymphfluss führt bereits bei Füllungsdrücken ab 15 mmHg zum plazentaren Ödem und zur fetalen Hypoxämie. Die Kontraktilität des unreifen Myokards, das weniger Myofibrillen mit zudem unorganisierter Anordnung besitzt sowie einen funktionell reduzierten Kalziumgradienten (unterentwickeltes sakro­plasmatisches Retikulum) aufweist, verbessert sich während der Gestation und kann mittels fetaler Echokardiografie abgeschätzt werden (17). Der Schweregrad der Herzinsuffizienz bei Herzfehlern und Rhythmusstörungen korreliert mit der Plasmakonzentration natriuretischer Peptide im Nabelvenenblut (18, 19). Die Bestimmung von Biomarkern wie TNF-α, VEGF-D aus mütterlichem Blut erlauben als nichtinvasives Verfahren die Abschätzung der Depression des fetalen Kreislaufs (20).
Die häufigsten Ursachen der fetalen Herzinsuffizienz sind in › Tab. M6a-2 zusammengefasst.

Herzinsuffizienz des Neugeborenen

Bei Neugeborenen mit akuter Herzinsuffizienz spielen die fetalen Shuntverbindungen (persistierender Ductus arteriosus, offenes Foramen ovale) bzw. ihr vorzeitiger Verschluss eine zentrale Rolle (s. hierzu auch › Kap. M29 „Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)“, › Kap. M17 „Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PA-VSD)“ und › Kap. M9 „Aorten­isthmusstenose“).
Das neonatale Herz zeigt physiologische Besonderheiten, die zum Teil allerdings nur in Tierversuchen nachgewiesen wurden: So bedingt die reduzierte Gesamtmasse kontraktiler Elemente eine verminderte Ventrikelcompliance; eine Vorlasterhöhung führt daher – anders als beim Erwachsenen – nicht zu einem entsprechenden Anstieg des schon in Ruhe hohen Schlagvolumens; die Steigerung des Herzzeitvolumens erfolgt somit überwiegend über eine Steigerung der Herzfrequenz (21). Die elektromechanische Kopplung des neonatalen Myokards zeigt eine stärkere Abhängigkeit vom transmembranösen Kalzium-Flux (22). Die Ansprechbarkeit des neonatalen Herzens auf ß1-Stimulation ist reduziert, möglicherweise als Folge relativ verminderter myokardialer Noradrenalinspeicher (23).
Die persistierende pulmonale Hypertension des Neugeborenen (PPHN) tritt bei fehlender Adaptation nach der Geburt mit anhaltend hohen Drücken im Pulmonalkreislauf oder auch als Folge relevanter anderer Erkrankungen (z. B. Mekoniumaspiration, Zwerchfellhernie) als Rechtsherzinsuffizienz bzw. sekundär biventrikuläres Versagen auf.

Dilatative Kardiomyopathie und Myokarditis

Vergleichende Untersuchungen zu Erwachsenen zeigen bei der dilatativen Kardiomyopathie im Kindesalter keine Hypertrophie und keine Fibrosierung im Sinne eines Adverse Remodeling (24). Darüber hinaus ist die Dysregulation der β1- und β2-Adrenorezeptoren im linken Ventrikel different zum Erwachsenen und somit die dilatative Kardiomyopathie im Kindes­alter auch auf molekularer Ebene eine distinkte Entität (25–27).
Bei Kindern mit dilatativer Kardiomyopathie sind β1-Rezeptorantikörper mit konsekutiver permanenter adrenaler Überstimulation der Kardiomyozyten nachweisbar und mit einem schlechten Outcome assoziiert (28).
Hämodynamisch zeichnet sich die dilatative Kardiomyopathie im dekompensierten Stadium der akuten Herzinsuffizienz durch erhöhte Füllungsdrücke, ein erniedrigtes Schlagvolumen und eine pulmonalvenöse Stauung aus. Sekundär entstehen durch die Gefügedilatation des linken Ventrikels eine Mitralinsuffizienz und schließlich eine postkapilläre pulmonale Hypertension. Im Rahmen der Ventrikeldilatation kommt es zum Septumshift nach rechts und damit konsekutiv zur Verschlechterung des diastolischen Einstroms in den rechten Ventrikel mit nachfolgender Funktionseinbuße.

Akute Herzinsuffizienz bei angeborenen Herzfehlern

Die wesentlichen pathophysiologischen und hämodynamischen Charakteristika ausgewählter Herzfehler sind im Hinblick auf die sich daraus ergebenden Behandlungsstrategien im › „Abschnitt Therapie“ abgehandelt.

Akute Herzinsuffizienz bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern

Die Herzinsuffizienz ist die häufigste Todesursache von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH). In einer großen Studie wurden etwa 7 % mit einer akuten Herzinsuffizienz hospitalisiert und 16 % mussten primär intensivmedizinisch behandelt werden (15). Insbesondere komplexe Herzfehler bedürfen einer exakten Analyse der zugrunde liegenden Pathophysiologie der (sub)akuten Herzinsuffizienz (s. auch › Tab. M6a-3). Zugrunde liegt häufig nicht ein myokardiales Versagen, sondern es sind residuelle postoperative Läsionen (residuelle Shunts, Klappeninsuffizienzen) (29, 30). Bei funktionell univentrikulären Herzen ist zwischen einem subaortalen bzw. subpulmonalen Versagen zu differenzieren. Suprasystemische pulmonalarterielle Drücke beim Eisenmenger-Syndrom führen zum Rechtsherzversagen mit Zyanose. Komplexe angeborene Herzfehler sind beim Erwachsenen eine Multisystemerkrankung mit sekundären Organdysfunktionen (Leber, Niere, Gerinnungssystem).

Körperliche Befunde und Leitsymptome

Die akute Herzinsuffizienz umfasst in ihrer Ausprägung sowohl den noch nicht intensivpflichtigen Patienten als auch die fortgeschrittene akute Herzinsuffizienz mit kardiogenem Schock (s. › Tab. M6a-4).

Diagnostik und Monitoring

Kernaussage 2

Herzinsuffizienz – Definition

Die akute Herzinsuffizienz ist eine klinische Diagnose!

Zielsetzung

Ziel der Diagnostik ist sowohl die Beschreibung der aktuellen Kreislaufsituation in Bezug auf Vorlast, Nachlast, Herzfrequenz, Rhythmus, systolische und diastolische Funktion und resultierendem Herzzeitvolumen als auch eine rasche Klärung der Ursache der akuten Herzinsuffizienz, um erste therapeutische Entscheidungen treffen zu können. Jede diagnostische Maßnahme muss unter dem Gesichtspunkt der schnellstmöglichen Kreislaufstabilisierung abgewogen werden. Neben einer kontinuierlichen Überwachung („Monitoring“) sind im Verlauf wiederholte Untersuchungen und gegebenenfalls weiterführende Diagnostik unabdingbar.

Apparative Diagnostik

EKG, Echokardiografie, Labor, Röntgen-Thorax, Herzkatheteruntersuchung, Computertomografische Angiografie (CT-Angio).
Echokardiografie
Die Echokardiografie ist die Methode der Wahl zur Beschreibung der Funktion des linken und des rechten Ventrikels, der Klappen und der Anatomie des Herzens. Angeborene Herzfehler sind inklusive gegebenenfalls vorhandener Restdefekte zu beschreiben. Ergüsse, Tamponaden und intrakardiale Thromben sind auszuschließen/nachzuweisen.
Wiederholte Echokardiografien zur Abschätzung der intrakardialen Druckverhältnisse, der Ven­trikel­füllung, der systolischen Funktion und Bestimmung des Schlagvolumens mit Abschätzung des Herzminutenvolumens sind ergänzend zur kontinuierlichen Überwachung sinnvoll.
Labor
Zur aktuellen Kreislaufbeurteilung sollen Blutgasanalyse (BGA), O2-Sättigung, Serum-Elek­tro­lyte (Natrium, Kalium, Kalzium), Blutzucker und Laktat bestimmt werden (Empfehlung 1). Simultane Messungen der arteriellen und zentralvenösen BGA dienen der Bestimmung der zentralvenösen Sättigung, der arteriovenösen Sauerstoffdifferenz und je nach Anatomie des Verhältnisses von Lungen- zu Systemperfusion (vgl. › Tab. M6a-5 und › Tab. M6a-6). Zur differenzialdiagnostischen Abklärung und/oder Diagnose sekundärer Organdysfunktion sollen Blutbild, Kreatinin, Harnstoff, Transaminasen, Bilirubin, Gerinnungsdiagnostik inklu­sive D-Dimere zum Ausschluss einer Lungenembolie sowie Troponin I, CK/CK-MB, BNP/NT-proBNP analysiert werden.

Empfehlung 1

Labordiagnostik

Empfehlungsgrad*
Labordiagnostik zur Be­urteilung der aktuellen Kreislaufsituation Blutgasanalyse
O2-Sättigung
Serum-Elektrolyte (Natrium, Kalium, Kalzium)
Blutzucker
Laktat
Labordiagnostik zur Differenzialdiagnostik sowie Diagnose sekundärer Organdysfunktion Blutbild
Kreatinin, Harnstoff, Transaminasen, Bilirubin
Gerinnungsdiagnostik inklusive D-Dimere zum Ausschluss einer Lungenembolie
Troponin I, CK/CK-MB
BNP/NT-proBNP
Röntgenbild des Thorax
Zur Beurteilung der Herzgröße, des Ausmaßes der Lungenstauung oder -überflutung, der Diagnose von Pleuraergüssen sowie Differenzialdiagnostik (Pneumothorax, Atelektase etc.) muss ein Röntgenbild des Thorax angefertigt werden.
EKG
Ein EKG muss zur Rhythmusdiagnostik sowie zum Ischämienachweis abgeleitet werden. Im Verlauf kann es gegebenenfalls zur Therapiekontrolle verwendet werden.
Herzkatheteruntersuchung
Bei Verdacht auf Koronarpathologie und bei nichtinvasiv nicht klärbarer Ursache der Herz­insuffizienz sollte eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden. Eine Biopsie zur Differenzialdiagnose Myokarditis vs. Kardiomyopathie kann wertvolle Hinweis zur Prognose geben (s. › Kap. M24 „Myokarditis im Kindesalter“).
Computertomografische Angiografie (CT-Angiografie)
Das nichtinvasive Verfahren einer kontrastmittelverstärkten Computertomografie erlaubt die Segmentierung der Gefäße und Abgrenzung gegen die umgebenden Gewebestrukturen. Im Rahmen einer akuten Herzinsuffizienz ist die häufigste Indikation zur CT-Angiografie der Ausschluss einer Lungenembolie. Im Kindesalter ist die Lungenembolie zwar außerordentlich selten (z. B. bei Patienten mit ausgeprägter Zyanose und sekundärer Erythrozytose), dennoch sollte bei starkem klinischem Verdacht, der Anamnese einer tiefen Venenthrombose oder bei liegenden zentralen Venenkathetern eine Lungenembolie mittels CT-Angiografie ausgeschlossen werden (31).

Empfehlung 2

Apparative Diagnostik

Empfehlungsgrad*
Eine Echokardiografie soll zur Beschreibung der Anatomie und Funk­tion des Herzens als eine der ersten Maßnahmen durchgeführt werden.
Eine Echokardiografie sollte im Verlauf zur Bewertung der Hämodynamik vorgenommen werden. Sie dient auch dem erweiterten Monitoring.
Zur Beurteilung der Herzgröße sowie zur differenzialdiagnostischen Bewertung kardialer/pulmonaler Ursachen der AHI soll ein Röntgenbild des Thorax angefertigt werden.
Ein EKG soll zur Rhythmusanalyse und Ischämiediagnostik durchgeführt werden.
Bei anderweitig nicht klärbarem Verdacht auf eine Koronarpathologie als Ursache der AHI sollte eine Herzkatheteruntersuchung mit Koronardarstellung erfolgen.
Bei Verdacht auf eine akute Lungenembolie und Vorliegen von Risikofaktoren kann eine CT-Angiografie die Diagnose weitestgehend sichern und sollte erwogen werden.

Basismonitoring

Die rechtzeitige Erfassung von Herzfunktion, Herzzeitvolumen und Gewebeoxygenierung trägt wesentlich zur Prognose der akuten Herzinsuffizienz bei. Ein entsprechendes Monitoring ist zwingende Voraussetzung (32). Kontinuierliche nichtinvasive oder intermittierende oszillometrische Blutdruckmessungen überschätzen den Blutdruck bei Hypotension (33–35). Die Empfehlungen zum Basismonitoring sind in Empfehlung 3 zusammengefasst.

Empfehlung 3

Basismonitoring

Monitoring Bemerkung Empfehlungsgrad*
EKG 3-Kanal-EKG, Schrittmachererkennung
Pulsoxymetrie Fehlerhaftigkeit bei sehr niedriger SaO2
Bei ductusabhängigen Herzfehlern eventuelle differenzielle Sättigung prä- und postductal beachten.
Blutdruckmessung Bei medikamentöser Therapie mit Vasopressoren (z. B. Noradrenalin), Inotropika (z. B. Dobutamin, Suprarenin) muss die Blutdruckmessung invasiv erfolgen.
Flüssigkeitsbilanzierung Die Perspiratio muss beachtet werden.
Temperaturmessung zentral und peripher Die zentral-periphere Temperaturdifferenz erlaubt eine Beurteilung der Perfusion und sollte gemessen werden.
Blutgasanalyse In der Regel venös, für die Bestimmung der AVDO2 auch arteriell; Häufigkeit der klinischen Situation anpassen.

Erweitertes Monitoring

Zentraler Venendruck/venöse Oxymetrie
Der zentrale Venendruck (ZVD) soll zur kontinuierlichen Erfassung des Füllungszustands in Abhängigkeit von der Ventrikelcompliance gemessen werden. Letztere ist Schwankungen unterworfen (z. B. mechanische Beatmung), die ZVD-Messung kann dabei der Optimierung des Füllungsdrucks dienen. Volumengaben dienen der Erfassung der Vorlastreserve.
Die venöse Oxymetrie ist ein rascher und sensibler Parameter zur Bewertung des Sauerstoffangebots/Cardiac Output im Rahmen einer kritischen Kreislaufsituation (36). Sie ist stets in Abhängigkeit von der systemarteriellen Sättigung (AVDO2) und von der Sauerstoffzufuhr zu bewerten.
Pulmonaliskatheter
Pulmonaliskatheter sind bei Kindern nur selten sinnvoll und sollten nicht routinemäßig verwendet werden. Der Nutzen einer direkten HZV-Messung (Thermodilution) muss gegen deren Fehlerhaftigkeit und gegen das Komplikationsrisiko bei der Anlage abgewogen werden. Bei Shuntvitien ist die Methode nicht anwendbar. Die Bestimmung der gemischtvenösen Sauerstoffsättigung kann in der Regel durch die zentralvenöse Sättigungsmessung ersetzt werden.
Patienten mit unzureichendem Ansprechen auf die Therapie, bei denen der Füllungsdruck des linken Ventrikels unklar ist, können dagegen von einer Messung des Wedge-Drucks über einen Pulmonaliskatheter profitieren (37). Auch bei instabilen Patienten mit pulmonaler Hypertension oder erhöhtem Risiko für pulmonale Hochdruckkrisen (idiopathisch oder bei angeborenem Herzfehler) ist eine invasive pulmonalarterielle Druckmessung sinnvoll. Ebenso sind im Rahmen der Listung für eine Herztransplantation über Eurotransplant, gegebenenfalls auch repetitiv, Messungen der pulmonalarteriellen Druckwerte und Sättigungen notwendig. Kontinuierliche Verfahren zur Bestimmung des HZV können im Einzelfall sinnvoll sein.
Linksatriale Druckmessung (LA-Katheter)
Linksatriale Katheter (in der Regel Positionierung in der Lungenvene) erlauben die konti­nuier­liche invasive Messung der linksventrikulären Vorlast und werden alternativ zur Wedge-Druckmessung verwendet. Ihre Anwendung ist wegen möglicher Komplikationen (Blutung, Tamponade, Schlaganfall) und der notwendigen chirurgischen Anlage begrenzt auf Patienten nach Herzoperation. Eine Indikation kann bei grenzwertiger Größe/Compliance bzw. Funktion des linken Ventrikels gegeben sein.
Nahinfrarotspektroskopie (NIRS)
Bei der „Messung“ der regionalen Oxyhämoglobinsättigung (rSO2) des Gehirns handelt es sich um einen berechneten Wert und nicht um eine direkte Messung. Sie wird zur Vermeidung neurologischer Komplikationen kritisch kranker Patienten eingesetzt. Die Ergebnisse korrelieren nicht einheitlich mit der zentralvenösen Sättigung in der oberen Hohlvene (38), unterliegen pCO2-abhängigen Schwankungen des zerebralen Gefäßtonus und sind bei ausgeprägter Polyzythämie nicht verlässlich (39). Die NIRS wird insbesondere während und nach kardiochirurgischen Eingriffen angewendet, wenngleich es keine verlässlichen validierten und reproduzierbaren Referenzwerte gibt und Korrelationen zum neurologischen Outcome nicht reproduzierbar nachzuweisen sind. Die Methode wird noch immer kontrovers diskutiert (40–42). Der Parameter reagiert relativ rasch im Vergleich zu Lactat und SvO2 und zeigt frühzeitig regionale Perfusionsstörungen sowohl zerebral als auch peripher (Niere, Darm) an (43). Trotz gebotener Vorsicht hinsichtlich der Interpretation der Absolutwerte der NIRS kann der Trend der angezeigten Werte peri- und postoperativ im Rahmen von herzchirurgischen Eingriffen zur Verlaufsbeurteilung herangezogen werden.
Die Empfehlungen zum erweiterten Monitoring sind in Empfehlung 4 zusammengefasst.

Empfehlung 4

Erweitertes Monitoring

Monitoring Bemerkung Empfehlungsgrad*
ZVD-Messung Physiologie berücksichtigen, z. B. bei palliativer Kreislauftrennung (Glenn/TCPC).
Zentralvenöse O2-Sättigung (ZVS)/Oxy­metrie Sensibler Parameter zur Beurteilung von Sauer­stoff­angebot und HZV. Im Verlauf sollten wiederholte Analysen zur Bewertung der Kreis­lauf­funk­tion durchgeführt werden.
Pulmonalis­katheter Sollte nicht routinemäßig bei Kindern angewendet werden. Fehlerhaftigkeit bei der HZV-Abschätzung im Rahmen von Shunt­vitien. Venöse Oxy­metrie meist ausreichend.
Monitoring Bemerkung Empfehlungsgrad*
LA-Katheter Der Einsatz ist auf Patienten nach Herzoperation beschränkt. Zur Bewertung der Compliance des linken Ventrikels und bei grenzwertig großen linken Ventrikeln kann die Platzierung erwogen werden.
Nahinfrarotspektroskopie (NIRS) Zeigt frühzeitig regionale Perfusionsstörungen an; kann trotz Störquellen (Zyanose, pCO2) zur Verlaufsbeurteilung peri- und postoperativ nach Herzoperation herangezogen werden.

Differenzialdiagnose

Bei Feststellung einer akuten Herzinsuffizienz sind im Diagnoseprozess kardiale sowie nicht kardiale Ursachen eines Low-/High-Cardiac-Output-Zustands zu klären (vgl. › Tab. M6a-7).

Therapie

Grundsätze der Behandlung

Die Therapie sollte sich an der Erreichung von individuell zu definierenden Zielparametern › Tab. M6a-5 orientieren, Intensivierung und Deeskalation sind danach zu steuern. Ein adäquater Perfusionsdruck (arterieller Blutdruck) ist insbesondere für die Koronarperfusion unabdingbar. Die entscheidende hämodynamische Zielgröße stellt jedoch das Herzzeitvolumen dar. Da eine direkte Messung des Herzminutenvolumens und der Widerstände im systemischen bzw. pulmonalen Kreislauf nur in Ausnahmefällen möglich ist, wird in der klinischen Routine abgeschätzt, ob das Herzminutenvolumen adäquat ist › Tab. M6a-5 und › Tab. M6a-6.
Bei kritischer Kreislaufsituation/Schock/Herz-Kreislauf-Stillstand gilt im Allgemeinen:
  • Frühzeitige Verlegung des Patienten in eine Intensivstation/Intensiveinheit

  • Reanimation nach publizierten Standards (44)

  • Überprüfung kausaler Therapiemöglichkeiten (Katheterintervention; Operation)

  • Intoleranz der chronischen Herzinsuffizienzmedikation (Nachlastsenker oder β-Blocker) – Unterbrechung erforderlich

Allgemeine Maßnahmen

Beim kritisch kranken Kind ist die Anlage eines mehrlumigen zentralen Venenkatheters indiziert; jedoch darf sich dadurch die Initiierung der Notfalltherapie nicht verzögern. Gegebenenfalls muss über periphere Zugänge oder eine intraossäre Kanüle der Kreislauf stabilisiert werden (44).
Bei normaler Anatomie und transkutaner Sauerstoffsättigung (SpO2) < 90 % ist Sauerstoff zur Verbesserung der Gewebeoxygenierung indiziert. Cave: Die Sauerstoffgabe kann bei shuntabhängiger Lungenperfusion, Rezirkulationsvitien und insbesondere bei Herzfehlern mit Parallelzirkulation (z. B. hypoplastisches Linksherzsyndrom) die Herzinsuffizienz aggravieren.
Bei Kindern mit akuter Herzinsuffizienz besteht häufig eine Anämie (Prävalenz 18 %), die wie bei Erwachsenen negativ mit dem Versterben, einer Transplantation oder Kunstherzeinsatz korreliert (45). Evidenzbasierte Empfehlungen für Zielwerte des Hämoglobins oder Hämatokrits für das Kindesalter im Rahmen einer akuten Herzinsuffizienz können nicht gegeben werden. Eine Anämie ist bei Neugeborenen und älteren Kindern im Rahmen nicht kardialer Operationen negativ mit der postoperativen Mortalität assoziiert (46, 47). Ein Hämoglobingehalt > 10 g/dl gilt bei azyanotischen Patienten in vielen Intensiveinheiten als unterer Grenzwert, wenngleich auch deutlich niedrigere Werte bei hämodynamisch stabilen Patienten ausreichend scheinen (48). Bei Herzfehlern mit chronischer Zyanose wird aufgrund der nach rechts verschobenen Sauerstoffdissoziationskurve in praxi ein hoher Hämoglobinwert (> 12 g/dl, in besonderen Situationen höher) angestrebt, auch wenn hierfür keine Evidenz vorliegt (48). Die Indikation zur Transfusion von Erythrozyten ist immer im Zusammenhang mit der Pathophysiologie und anderen Parametern einer nicht ausreichenden Sauerstoffversorgung wie der zentralvenösen Sättigung, Lactat etc. zu stellen; Benefit und Risiko sind abzuwägen. Die Analyse des Eisenstoffwechsels mit eventueller Eisensubstitution gehört zum festen Bestandteil in der Behandlung der Herzinsuffizienz im Anschluss an die akute Phase der Erkrankung. Zur Kreislaufentlastung sollte der Sauerstoffverbrauch durch strikte Vermeidung von unnötigem körperlichem und psychischem Stress und Behandlung von Fieber gesenkt werden. Sedierung senkt den Sauerstoffverbrauch, erschwert allerdings die neurologische Beurteilung.
Bei schwerer Kreislaufinsuffizienz ist die Beatmung mit positiv endexspiratorischem Druck indiziert. Die Sedierung/Relaxierung zur Intubation kann durch den Wegfall endogener Katecholamine und durch den peripheren Widerstandsverlust einen Herz-Kreislauf-Stillstand provozieren. Bei unter Beatmung fortbestehender akuter Herzinsuffizienz können tiefe Sedierung, Relaxierung und Kühlung den Sauerstoffverbrauch weiter senken, wobei bei postoperativen Patienten der Effekt auf die Blutgerinnung (verstärkte Blutungsneigung nach Operationen mit tiefer Hypothermie) beachtet werden muss.
Eine metabolische Azidose vermindert die Empfindlichkeit des Myokards gegenüber Katecholaminen und erhöht die Gefäßwiderstände. Daher sollte diese ab einem Basenexzess von –5 mmol/l oder mehr z. B. durch Na-Bicarbonat oder Tris-Puffer ausgeglichen werden.

Empfehlung 5

Therapie – Allgemeinmaßnahmen

Empfehlungsgrad*
Bei einer SpO2 < 90 % und normaler kardialer Anatomie ist die Gabe von Sauerstoff indiziert.
Bei einer akuten Herzinsuffizienz im Kindesalter mit hämodynamischer Instabilität sollte bei einem Hb < 10 g/dl eine Transfusion verabreicht werden.
Bei Patienten mit zyanotischem Herzfehler sollte der Hb über 12 g/dl gehalten werden.
Bei der AHI sollte der Sauerstoffverbrauch gesenkt werden (z. B. Antipyrese/Kühlung, Sedierung, Relaxierung).
Bei der schweren Dekompensation soll eine PEEP-Beatmung (invasiv oder nichtinvasiv) vorgenommen werden.
Bei einer metabolischen Azidose sollte ab einem Basendefizit von –5 mmol/l eine Pufferung mit Na-Bicarbonat/Tris erfolgen.

Medikamentöse Behandlung

Für die im Folgenden genannten medikamentösen Therapieoptionen liegen keine methodisch hochwertigen, randomisierten, kontrollierten Studien für das Kindesalter vor. Die vorliegenden Empfehlungen beruhen auf klinischer Erfahrung und Expertenkonsens.
Optimierung der Vorlast
Volumenmangel: Besteht der Verdacht auf eine nicht ausgeschöpfte Vorlastreserve (beurteilbar durch Echoparameter, Herzfrequenz, Reaktion auf Kopftieflage und Leberdruck) ist eine probatorische Volumengabe (initial 10–30 ml/kg Vollelektrolytlösung). indiziert. Menge und Geschwindigkeit richten sich nach dem Ausmaß des geschätzten Defizits und dem erzielbaren Effekt (ZVD, Frequenz, Blutdruck, gegebenenfalls LA-Druck).
Führt die Volumengabe nicht zu einer Verbesserung und besteht eine linksventrikuläre Funktionseinschränkung, werden Medikamente zur Inotropiesteigerung eingesetzt.
Volumenüberlastung: Bei stark erhöhtem Füllungsdruck oder klinischen Zeichen einer pulmonalen oder systemvenösen Kongestion ist die rasche Optimierung der Vorlast dagegen durch Volumenentzug (Diuretika) bzw. die Gabe von Nitroglyzerin indiziert, gegebenenfalls ebenfalls in Kombination mit einer Inotropiesteigerung bzw. Nachlastsenkung.
Wichtig ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung zur schweren restriktiven Funktionsstörung oder Perikardtamponade. Bei diesen Erkrankungen kann die Senkung der Nachlast oder der Volumenentzug zum Herz-Kreislauf-Stillstand führen. Auch bei sehr hypertrophiertem Myokard können Füllungsdrücke von 15 mmHg für eine ausreichende Vordehnung des Ventrikels erforderlich sein.
Weiterhin müssen ein Rechtsherzversagen, eine pulmonale Hypertension oder ein inadäquat hoher pulmonalarterieller Widerstand bei Fontanzirkulation o. Ä. abgegrenzt werden. In diesen Fällen ist durch pulmonalarterielle Widerstandssenkung eine Erhöhung der Vorlast (bessere Füllung) des systemischen Ventrikels zu erreichen.
Eine gleichzeitige Senkung der systemarteriellen Nachlast muss (dabei) wegen der prinzipiell vorlastabhängigen Fontanzirkulation vermieden werden. Nach Optimierung der Vorlast und persistierender akuter Herzinsuffizienz kann sich die weitere spezifische medikamentöse Therapie vor allem an den systemarteriellen Blutdruckwerten, der Pumpfunktion der Ventrikel und der Einschätzung der Gefäßwiderstände orientieren.
Optimierung der Nachlast
Ziel ist eine Normalisierung der Gefäßwiderstände bei adäquatem Perfusionsdruck. Kinder mit normaler Anatomie oder nach biventrikulärer Korrekturoperation eines angeborenen Herzfehlers und erhöhtem systemvaskulärem Widerstand werden in der Regel mit einem Inodilatator (z. B. PDE-III-Inhibitor Milrinon, weniger nachlasteffektiv: Dobutamin) und/oder reinen Vasodilatatoren (Na-Nitroprussid) sowie indirekt über eine effektive Analgosedierung behandelt.
Bei Vorliegen einer arteriellen Hypotension sollten (nach Ausgleich eines Volumenmangels) positiv inotrope Medikamente ohne Nachlastsenkung eingesetzt werden (in der Regel Adrenalin), insbesondere um die Koronarperfusion nicht zu verschlechtern. Der Einsatz von niedrig dosierten Vasopressoren (Noradrenalin, Vasopressin) kann hier sinnvoll und – aufgrund der geringeren/fehlenden Chronotropie – von Vorteil gegenüber Adrenalin sein.
Bei hypertrophiertem Myokard (z. B. nach Korrektur einer Aortenklappen- oder Aortenisthmusstenose) wird die Nachlast durch Vasopressoren erhöht.
Bei univentrikulärem Herzen jeglicher Palliationsstufe oder Rechtsherzversagen ist die gezielte medikamentöse Senkung des pulmonalvaskulären Widerstands (z. B. mit Sildenafil i. v., inhalativem NO, Prostanoiden) entscheidend. Bei erhöhtem Widerstand ist die Lungenperfu­sion reduziert, nach Glenn- oder Fontan-Operation (und ihren Varianten) sowie pulmonalarterieller Hypertension ohne Herzfehler hängt die adäquate Füllung des subaortalen Ventrikels von einem niedrigen Widerstand in der Lungenstrombahn ab (zur Therapie vgl. › „Medikamentöse Therapie bei verschiedenen Grunderkrankungen“).
Chronotropie
In der akuten Herzinsuffizienz besteht eine Bedarfstachykardie, die in der Regel nicht spezifisch behandelt wird. In besonderen Fällen, z. B. Ausflusstraktobstruktionen, HOCM, kann eine medikamentöse Reduktion der Herzfrequenz eine deutliche Steigerung des HZV bewirken. Neben der Absenkung der Körpertemperatur durch Kühlung (gegebenenfalls mit Relaxierung) kommen hierzu in ausgewählten Indikationen unter Beachtung der Hämodynamik am ehesten kurz wirksame Betablocker (z. B. Landiolol, Esmolol per infusionem) sowie Digoxin i. v. in Betracht. Das bei chronischer Herzinsuffizienz nachweislich wirksame Ivabradin eignet sich aufgrund seiner Pharmakokinetik weniger für die Akuttherapie (49).
Postoperativ kann es durch verschiedene Erregungsbildungs- und Überleitungsstörungen zu einer nicht adäquaten, niedrigen Herzfrequenz kommen. Diese kann durch eine Schrittmachertherapie behandelt werden.
Inotropie
Positiv inotrop wirksame Medikamente (z. B. Milrinon, Dobutamin, Suprarenin) werden insbesondere bei akutem Herzversagen mit arterieller Hypotension eingesetzt. In Reanimationssituationen und in der postoperativen Intensivtherapie haben sie einen festen Platz. Bei akut verschlechterter chronischer Herzinsuffizienz oder bei Kardiomyopathien ist die kurzfristige Anwendung indiziert.
Alle Katecholamine erhöhen dosisabhängig den myokardialen O2-Verbrauch und das Arrhythmierisiko, die Dosiswirkungsbeziehungen sind altersabhängig und im Einzelfall nicht exakt vorhersagbar. Für die Dosisangaben gibt es im Kindesalter keine ausreichenden Stu­diendaten; die Dosierung wird wesentlich von der klinischen Situation und den institutionellen Erfahrungen mit den jeweiligen Wirkstoffen bestimmt. Volumenmangel und Azidose sollten, wenn möglich, ausgeglichen werden, da sie die Wirkung von Katecholaminen regelhaft vermindern. Ob die durch Steroide und Schilddrüsenhormone verbesserte Ansprechbarkeit auf Katecholamine in der klinischen Situation von Nutzen ist, ist im Einzelfall nicht vorhersehbar. Insbesondere unter hoch dosierter Plasmazufuhr ist auf eine ausreichende Kalziumsubstitution zu achten.
Besteht jedoch bei diesen Erkrankungen die Notwendigkeit von positiv inotroper Therapie über mehrere Tage oder müssen die Dosierungen rasch eskaliert werden, ist die Indikation für eine mechanische Kreislaufunterstützung zu prüfen (vgl. › „Mechanische Kreislaufunterstützung“).
Levosimendan
Levosimendan gilt in der prolongiert dekompensierten Herzinsuffizienz seit Jahren als sicher und gut verträglich, ist in der Regel jedoch keine Primärtherapie in der akuten Dekompensation. Eine Verbesserung des Herzzeitvolumens wurde in mehreren Studien nachgewiesen (50), eine generelle Verbesserung der Myokardfunktion wurde jedoch nicht erzielt (51). In der Regel wird keine Bolusgabe mehr verabreicht, sondern mit der Erhaltungsdosis über 24–48 Stunden behandelt.
Eine präventive Therapie mit Levosimendan bei kardiochirurgischen Eingriffen bei Kindern zur Vermeidung eines Low-Cardiac-Output-Syndroms erwies sich nicht als effektiv (52).

Kernaussage 3

Medikamentöse Therapie

  • Wichtigste Zielgröße in der Therapie der akuten Herzinsuffizienz ist ein adäquates Herzzeitvolumen.

  • Ein ausreichender koronarer Perfusionsdruck ist unabdingbar.

  • Vor Beginn einer Inotropika-Therapie ist die Vorlast zu optimieren.

  • Die Senkung der Nachlast bei systemischer Widerstandserhöhung erfolgt über Inodilatatoren (z. B. PDE-III-Inhibitoren wie Milrinon) und reine Vasodilatatoren (z. B. Na-Nitroprussid).

  • Bei univentrikulären Herzen nach palliativer Kreislauftrennung ist die gezielte pulmonalarterielle Widerstandssenkung die wirksamste Maßnahme zur Steigerung des Herzzeitvolumens.

› Abb. M6a-1 fasst das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei akuter Herzinsuffi­zienz als Algorithmus zusammen.
Medikamentöse Therapie bei verschiedenen Grunderkrankungen
Es können keine evidenzbasierten Empfehlungen gegeben werden. Die Wirkmechanismen und Dosierungsempfehlungen für Kinder sind in › Tab. M6a-8 dargestellt.
Dilatative Kardiomyopathie und Myokarditis
Häufig ist ein linksventrikuläres Versagen mit erhöhten Füllungsdrücken, Stauung, hochgradig eingeschränkter Kontraktilität und Hypotension führend.
Je nach Ausmaß der Kontraktilitätseinschränkung Milrinon und/oder Dobutamin, falls nicht ausreichend, Adrenalin, bei Volumenüberladung oder pulmonalvenöser Stauung Diuretika­gabe.
Rechtsherzversagen, pulmonale Hypertension
Es bestehen erhöhte rechtsventrikuläre Füllungsdrücke mit Ausbildung von Ödemen, Pleuraergüssen, Aszites; zusätzliche Beeinträchtigung der linksventrikulären Funktion durch Septum­shift.
Therapie: Senkung des pulmonalvaskulären Widerstands: Sofortige Gabe von O2; akute Senkung des pulmonalvaskulären Widerstands mit Prostacyclinen (inhalativ, intravenös), gegebenenfalls Sildenafil, Azidoseausgleich (Basenexzess nicht negativ!).
Die Beatmungsindikation ist zurückhaltend zu stellen. Bei beatmeten Patienten inhalatives NO, Beatmung mit möglichst langen Exspirationszeiten, Normoventilation (pCO2 35–40 mmHg). Bei Hinweisen auf ein Lungenödem als kausale Ursache ist eine Beatmung mit erhöhtem PEEP indiziert.
Die Inotropie wird durch Milrinon oder Dobutamin gesteigert, bei systemischer Hypotension Therapie mit Vasopressoren (z. B. Noradrenalin).
Die Optimierung der Vorlast muss vorsichtig erfolgen. Ein Volumenentzug wird häufig hämodyamisch nicht vertragen.
Postoperative Herzinsuffizienz nach biventrikulärer Korrektur
Die Optimierung der Vorlast ist nach zugrunde liegender Pathologie und individueller Festlegung von Zielwerten vorzunehmen (vgl. › „Optimierung der Vorlast“).
Bei einfachen Herzfehlern und präoperativ normaler Ventrikelfunktion ist häufig keine inotrope Therapie erforderlich. Ansonsten Start der medikamentösen Therapie in der Regel beim Abgang von der Herz-Lungen-Maschine. Zur Inotropiesteigerung: Milrinon, Dobutamin oder Adrenalin, gegebenenfalls in Kombination (53–55). Bei Hypotension trotz ausreichender Vorlast kann die zusätzliche Gabe von Vasopressoren (z. B. Noradrenalin) zur Aufrechterhaltung der Koronarperfusion sinnvoll sein. Im postoperativen Verlauf muss die Therapie der klinischen Situation angepasst werden.
Bei hypertrophiertem Myokard mit guter systolischer Funktion sind erst nach Gabe von ausreichendem Volumen Vasopressoren indiziert. Eine Tachykardie ist zu vermeiden bzw. zu behandeln.
Postoperative Herzinsuffizienz bei aortopulmonalem Shunt
Die Therapie wird entsprechend dem vorliegenden Herzfehler angepasst.
  • Bei Imbalanz der pulmonalen zur systemischen Perfusion muss immer auch die Funktion des Shunts evaluiert werden. Eine pulmonale Überperfusion kann eine chirurgische Verkleinerung des Shunts erfordern.

  • Bei univentrikulärem Herzen mit morphologisch rechtem Systemventrikel (z. B. hypoplastischem Linksherzsyndrom) sind Maßnahmen zur Verminderung des Sauerstoffverbrauchs wie im › „Allgemeine Maßnahmen“ beschrieben essenziell, insbesondere Vermeidung von erhöhter Körpertemperatur. Mit steigendem Verhältnis von pulmonaler zu systemischer Perfusion (Qp/Qs) bei konstantem Hämoglobinwert verschlechtert sich das systemische Sauerstoffangebot (56, 57). Systemische Nachlastsenkung und ein ausreichend hohes Hämoglobin (s. › Kap. M29 „Hypoplastisches Linksherzsyndrom“) sind die wichtigsten Interventionen zur Optimierung von Qp/Qs und systemischem Sauerstoffangebot (57–59). Die eingeschränkte myokardiale Funktion wird durch Nachlastsenkung (z. B. Na-Nitroprussid) und Inotropika (Milrinon bzw. Dobutamin und Adrenalin) unterstützt. Zu niedrige Nachlast mit Hypotension reduziert sowohl den pulmonalen Blutfluss als auch die Koronarperfusion und muss gegebenenfalls durch Erhöhung des systemischen Widerstands behandelt werden. Cave: Dopamin erhöht den systemischen Sauerstoffverbrauch und die Sauerstoffextraktion (60) und kann nicht empfohlen werden. Die therapeutische Beeinflussung des pulmonalen Widerstands scheint keinen wesentlichen Einfluss auf das systemische Sauerstoffangebot zu haben; eine Hyperventilation sollte jedoch unbedingt vermieden werden. Regelmäßige, in der Initialphase stündliche, venöse und arterielle Blutgasanalysen sind erforderlich, um die medikamentöse Therapie dem sich ändernden Bedarf anzupassen

  • Bei univentrikulärem Herzen mit morphologisch linkem Systemventrikel (z. B. Trikuspidalklappenatresie) und insbesondere bei biventrikulärer Anatomie (z. B. Pulmonalklappenatresie mit Ventrikelseptumdefekt) ist die ventrikuläre Pumpfunktion in aller Regel gut. Die oben genannten Therapieprinzipien werden auch hier angewandt; eine Erhöhung der Nachlast durch Vasopressoren wird im Allgemeinen wesentlich besser vertragen als bei Herzfehlern mit morphologisch rechtem Systemventrikel.

Besonderheiten bei Glenn- oder Fontan-Hämodynamik
Die Volumenentlastung des Ventrikels nach der Operation, Tachykardie, Widerstandsverlust durch Inflammation und Überdruckbeatmung behindern die ventrikuläre Füllung und verringern somit das Herzzeitvolumen. Zur Verbesserung der pulmonalen Perfusion werden die oben beschriebenen Maßnahmen angewandt. Eine möglichst frühe Extubation verbessert die Hämodynamik und verkürzt den Aufenthalt auf der Intensivstation (61). Ein positiver endexspiratorischer Atemwegsdruck bis 5 mmHg beeinträchtigt die Hämodynamik nicht (62); eine gut ventilierte Lunge ohne Dystelektasen und ohne Pleuraergüsse senkt den pulmonalvaskulären Widerstand. Inhalatives NO verbessert die Hämodynamik (63), Adrenalin verursacht häufig eine Tachykardie, ohne das Herzminutenvolumen zu steigern.
Systemarterielle hypertensive Krise
Normalisierung des Blutdrucks durch Nachlastsenkung mit Na-Nitroprussid oder Urapidil (s. › Kap. M36 „Arterielle Hypertonie“).
Herzrhythmusstörungen
HerzrhythmusstörungenHerzinsuffizienz, akuteSiehe hierzu › Kap. M21 „Tachykarde Herzrhythmusstörungen“ und › Kap. M22 „Bradykarde Herzrhythmusstörungen“.
Herzinsuffizienz bei Neugeborenen
Bei Neugeborenen mit kritischen angeborenen Herzfehlern oder unklarer akuter Herzinsuffizienz sollte bis zur definitiven Klärung der Anatomie und der hämodynamischen Situation bzw. Einleitung einer spezifischen Therapie eine Prostaglandin-E1-Infusion (5–10–50 ng/kg/min) begonnen werden.

Empfehlung 6

Spezifische hämodynamisch orientierte Therapie

Empfehlungsgrad*
Bei dilatativer Kardiomyopathie und Myokarditis sind Milrinon und/oder Dobutamin die bevorzugt zu verwendenden Inotropika.
Bei akutem Rechtsherzversagen sind zur Aufrechterhaltung eines ausreichenden koronaren Perfusionsdrucks Vasopressoren (z. B. Noradrenalin) indiziert.
Insbesondere bei ausgeprägter Myokardhypertrophie sollten Vasopressoren (z. B. Noradrenalin) erst nach Ausnutzung der Vorlastreserve angewendet werden.
Um eine ausreichende Ventrikelfüllung zu gewährleisten, soll die Herzfrequenz spezifisch medikamentös gesenkt werden (z. B. bei starker Myokardhypertrophie, restriktiver Kardiomyopathie, tachykardieinduzierter Kardiomyopathie).
Empfehlungsgrad*
Zur postoperativen Balancierung von Qp/Qs bei aortopulmonalem Shunt mit pulmonaler Überperfusion und systemischer Hypotension sollte neben Milrinon oder Dobutamin auch eine reine Nachlastsenkung mit Na-Nitroprussid erwogen werden.
Dopamin ist zur Kreislaufstabilisierung bei AHI aufgrund des hohen Sauerstoffverbrauchs, insbesondere bei univentrikulären Herzen, nicht empfohlen.
Sofern eine maschinelle Beatmung indiziert ist, verhindert ein PEEP bis 5 mmHg pulmonale Dystelektasen nach palliativer Kreislauftrennung und beeinträchtigt die Hämodynamik nicht.

Operative Behandlung

Über die kausale Therapie eines kritischen Herzfehlers hinaus können Gründe für eine interventionelle oder operative Therapie sein: Perikarderguss, Herzbeuteltamponade, Blutung, Restdefekt. Bei therapierefraktärer postoperativer, mechanisch bedingter diastolischer Funk­tions­störung („trockene Tamponade“) ist eine sekundäre Eröffnung des Thorax erforderlich.
Bei Patienten mit intraoperativem myokardialem Pumpversagen und Dyssynchronie kann die Implantation eines 2. ventrikulären Elektrodenpaares zur späteren biventrikulären Stimula­tion bzw. ein „Multisite-Pacing“ bei univentrikulärem Herzen erwogen werden (64, 65).

Interventionelle Behandlung

Mit dem zunehmenden Verständnis über die Bedeutung der ventrikuloventrikulären Interaktion sowie der akuten Entlastung bei hohen insbesondere linksatrialen Füllungsdrücken sind Interventionen in den Fokus der Therapie der akuten Herzinsuffizienz gerückt (3). Aktuell sind sie eine mögliche additive Therapie bei Versagen der medikamentösen Behandlung.
Manipulationen am interatrialen Septum
Interventionen zur Eröffnung/Erweiterung eines Vorhofseptumdefekts sind im Rahmen der Akuttherapie zur Verbesserung der Mischung der Kreisläufe (z. B. D-TGA, HLHS) standardisierte Verfahren und werden gelegentlich auch im Rahmen der akuten Herzinsuffizienz mit ECMO-Einsatz zur ausreichenden Entleerung des linken Vorhofs/Ventrikels indiziert (66).
Im Rahmen der Rechtsherzinsuffizienz kann die Etablierung eines restriktiven Vorhofseptumdefekts zur Verminderung von Synkopen und als Bridgingverfahren zu einer Lungentransplantation erwogen werden (67). Aufgrund der hohen spontanen Verschlussrate nach Ballondilatation werden aktuell auch pädiatrische Studien mit einem fenestrierten Implantat mit definierter Öffnung (Atrial Flow RestrictorTM) durchgeführt (68).
Bei linksventrikulärem Versagen bei Erwachsenen sowohl mit HFrEF als auch mit HFpEF konnte ebenfalls eine akute Besserung der klinischen Symptome nachgewiesen werden. Kinder und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern sowie Kardiomyopathien mit systolischer und diastolischer Funktionsstörung profitieren ebenfalls von einer restriktiven interatrialen Kommunikation mit akuter Absenkung des mittleren linksatrialen Drucks sowohl bei HFpEF als auch bei HFrEF (69) mit einer Verbesserung der Herzinsuffizienz (NYHA-/Ross-Klassifizierung) und Abfall neurohumoraler Marker (70).

Fetale Herzinsuffizienz

Die Behandlung der fetalen Herzinsuffizienz beinhaltet am häufigsten die diaplazentare antiarrhythmische Therapie von tachykarden Herzrhythmusstörungen. Digoxin führt in 50–60 % zur Konversion in einen Sinusrhythmus, alternativ werden Flecainid und Sotalol verabreicht. (s. › Kap. M21 „Tachykarde Herzrhythmusstörungen“).
Die Laserkoagulation von arteriovenösen plazentaren Gefäßverbindungen ist die effektivste Maßnahme bei hyperdynamer Herzinsuffizienz durch ein fetofetales Transfusionssyndrom.
Fetale Katheterinterventionen wie die Ballonvalvuloplastie der kritischen Aortenklappenstenose und die Eröffnung des interatrialen Septums bei hypoplastischem Linksherzsyndrom werden zur Rekompensation der Ventrikelfunktion und des Kreislaufs durchgeführt (71).

Mechanische Kreislaufunterstützung

Bei Kindern mit akuter Herzinsuffizienz, die nicht auf eine maximierte medikamentöse Therapie anspricht, sind unter Beachtung der Kontraindikationen mechanische Kreislaufersatzverfahren indiziert. Hinweise dafür sind steigender Katecholaminbedarf, fortgesetzte Notwendigkeit zur Pufferung, steigendes Laktat, erhöhte Sauerstoffausschöpfung und Zeichen eines beginnenden sekundären Organversagens (Diurese, Gerinnung). Eine frühzeitige Kontaktaufnahme mit einem Zentrum mit Erfahrung im Einsatz von Kreislaufersatzverfahren ist dringend anzuraten, eine Verlegung gegebenenfalls frühzeitig zu planen. Ziel der Ersatzverfahren ist die Überbrückung bis zur myokardialen Erholung oder zur Herztransplantation. Kontraindika­tionen zu mechanischen Ersatzverfahren sind nicht therapierbare infauste Grunderkrankungen. Ferner erscheint bei gleichzeitig vorliegender Kontraindikation gegen eine Transplanta­tion – zumindest solange eine „Destinations-Therapie“ bei Kindern fehlt, eine LVAD-Implantation nicht sinnvoll. Vor Implantation von Langzeitunterstützungssystemen ist eine umfassende Aufklärung inklusive einer eventuell notwendigen Herztransplantation essenziell und zwingend erforderlich und ein entsprechendes Einverständnis des Patienten bzw. der Erziehungsberechtigten einzuholen (s. › Kap. M42 „Herztransplantation“).
Venoarterielle extrakorporale Membranoxygenierung (VA-ECMO)
Die VA-ECMO, auch als Extracorporeal Life Support (ECLS) bezeichnet, ersetzt Herz- und Lungenfunktion. Die VA-ECMO wird am häufigsten intraoperativ bei gescheiterter Entwöhnung von der Herz-Lungen-Maschine (HLM) oder bei medikamentös nicht ausreichend zu stabilisierenden Patienten am Ende der Operation bzw. frühpostoperativ auf der Intensivsta­tion eingesetzt. Bei Reanimationsereignissen unterschiedlicher, mitunter zunächst nicht zu klärender Ursache stellt die rasche Anlage einer VA-ECMO eine letzte Therapieoption dar (Extra­corporeal Cardiopulmonary Resuscitation – ECPR) (72).
Die Kanülierung erfolgt in der postoperativen Situation in der Regel transthorakal. Außerhalb herzchirurgischer Eingriffe ist eine periphere Kanülierung (Femoralgefäße, Kopf-Hals-Gefäße) möglich. Dies kommt z. B. bei therapierefraktärer Tachyarrhythmie (elektrischer Sturm), septischem Schock, Intoxikation und unter Reanimation in Betracht, erlaubt aber häufig keine vollständige Entlastung des Herzens und ist zudem mit einer höheren Rate an Gefäßkomplikationen verbunden. Unmittelbar nach Implantation einer VA-ECMO und Kreislaufstabilisierung müssen Ursachen des Herzversagens diagnostiziert und gegebenenfalls therapiert werden.
Bei schwerer ventrikulärer Dysfunktion bzw. verzögerter Erholung der Myokardfunktion ist im Rahmen der VA-ECMO gegebenenfalls eine Dekompression des linken Vorhofs bzw. linken Ventrikels durch die Schaffung eines Vorhofseptumdefekts (66) oder Platzierung eines Vents, alternativ einer zusätzlichen Apexkanüle im linken Ventrikel notwendig (73).
Nach VA-ECMO können etwa 40–50 % der Kinder nach Hause entlassen werden (72, 74). Für einzelne Diagnosen, beispielsweise bei Fontan-Hämodynamik, ist die Prognose mit einer Rate von 35 % schlechter (75). Lange Unterstützungszeiten über 28 Tage sind mit sehr hoher Mortalität (> 80 %) und Morbidität bei den Überlebenden verbunden (76). Wegen der langen Wartezeiten auf ein Spenderorgan ist bei fehlender Erholung des Herzens und intakter übriger Organfunktion die Implantation eines Langzeitunterstützungssystems (VAD, s. › „Ventrikuläres Assist Device“) indiziert, sofern keine Kontraindikation gegen eine Organtransplantation besteht. Insbesondere die Beurteilung einer eventuell vorliegenden Hirnschädigung ist bei einem Kind an thorakal kanülierter VA-ECMO schwierig. Konzepte einer „Awake ­ECMO“ erlauben eine gute neurologische Beurteilung und Erholung der übrigen Organe (77).
Bei isolierter pulmonalarterieller Hypertension mit Rechtsherzversagen kann die VA-ECMO als Überbrückungsverfahren bis zur Lungentransplantation eingesetzt werden.
Zentrifugalpumpen zur kurzzeitigen Unterstützung
Während die intraaortale Ballongegenpulsation (IABP) im Kindesalter keinen Stellenwert besitzt, werden temporäre ECLS-Systeme mit Zentrifugalpumpen bei Kindern eingesetzt (78), sind jedoch den Langzeitsystemen hinsichtlich des Überlebens unterlegen.
Bei perakutem kardiogenem Schock z. B. bei Abstoßungsreaktion nach Herztransplantation oder Myokarditis können ab dem Jugendlichenalter die teilweise perkutan implantierbaren Systeme (z. B. Impella™) eine rasche Entlastung des linken Herzens herbeiführen. Insbesondere die Entlastung des linken Vorhofs und Reduktion der Wandspannung des linken Ventrikels machen diese Technik der ECMO überlegen oder können ergänzend zu dieser eingesetzt werden. Daten für die Anwendung bei Kindern zeigen eine gute Verwendbarkeit auch bei Einkammerherzen mit Fontanphysiologie als Überbrückung bis zur myokardialen Erholung oder zum Langzeit-VAD (79–81).
Trotz vielversprechender erster Ergebnisse ist derzeit unklar, welche Patientengruppe im Kindes-/Jugendlichenalter am meisten profitiert. Generell sollten diese temporären Kreislaufunterstützungssysteme in Zentren implantiert werden, in denen auch ECMO- und VAD-Systeme als Modalität angeboten werden und ein Wechsel jederzeit möglich ist.
Ventrikuläres Assist Device (VAD)
ventrikuläres Assist Device (VAD)Mit mechanischen Systemen zum Ersatz der Pumpfunktion des Herzens können die linke (LVAD), die rechte (RVAD) oder beide (BVAD) Herzkammern unterstützt werden. Die Entlastung des linken Ventrikels erfolgt in der Regel über den linksventrikulären Apex, die des rechten über eine im rechten Vorhof liegende Kanüle. Parakorporale Systeme stehen zur kurzfristigen Unterstützung als Zentrifugalpumpen (Zulassung bis 30 Tage; s. › „Zentrifugalpumpen“) und zur langfristigen Unterstützung als pulsatile Systeme (Berlin Heart EXCOR™) ab einem Körpergewicht von 2,5 kg zur Verfügung. Voll implantierbare Pumpen, die einen kontinuierlichen Blutfluss erzeugen, sind ab einer Körperoberfläche von 1,2 m2 für die Linksherzunterstützung zugelassen (HVAD™); vereinzelt wird über den Einsatz ab einem Körpergewicht von 25–30 kg berichtet. Die Unterstützung bei Kindern mit univentrikulärer Physiologie ist möglich (82, 83).
Die Gründe für ein intrakorporales nicht pulsatiles System (HVAD™, HeartMate III™) sind die Möglichkeit einer Mobilisation des Patienten und gegebenenfalls Entlassung in die ambulante Betreuung sowie eine vermeintlich niedrigere Rate an Blutungs- und thromboembolischen Komplikationen (84). Optimierte Gerinnungsprotokolle führen zu vergleichbaren Ergebnissen bei der Anwendung der parakorporalen pulsatilen Systeme bei Kindern und Jugendlichen (85, 86).
Indikation: Die Implantation eines VAD ist indiziert im therapieresistenten Herzversagen bei intakter Lungenfunktion als Überbrückungstherapie zur Erholung des Herzens oder zur Transplantation und ist bei dieser Indikation der ECMO überlegen (87). Zur Feststellung der Indikation sollte das Ausmaß der Beeinträchtigung klassifiziert werden, z. B. nach dem Intermacs®-Profil (88). Allgemein als Indikation akzeptiert sind kardiogener Schock (Intermacs Profil 1) sowie zunehmende Verschlechterung trotz inotroper Therapie mit sekundärer Organbeeinträchtigung (Intermacs Profil 2). Die sekundäre Organbeteiligung wird definiert als Verschlechterung der glomerulären Filtrationsrate < 50 %, des Ernährungsstatus über mehr als 1 Woche trotz optimaler Therapie, Notwendigkeit zur Beatmung, Bettlägerigkeit über mehr als 1 Woche. Da die Beeinträchtigung der Organfunktion von Leber und Niere die Mortalität am VAD erhöht (89), ist bei ausbleibender rascher Rekompensation eine frühzeitige mechanische Unterstützung zu erwägen (› Tab. M6a.9).
Präoperative Diagnostik: Vor Implantation sind echokardiografisch zu diagnostizieren:
  • Funktion und Anatomie des linken und rechten Ventrikels

  • Aorten- bzw. Pulmonalklappeninsuffizienz

  • Intrakardiale Thromben

  • Intrakardiale Shunts inklusive PFO

  • Soweit möglich Pulmonalisdruck und Abschätzung des pulmonalarteriellen Widerstands

Auswahl des Systems: Bei führendem linksventrikulärem Versagen wird zunächst ein LVAD implantiert. Eine biventrikuläre Unterstützung ist mit erhöhter Mortalität im Vergleich zur alleinigen linksventrikulären Unterstützung assoziiert (89–92). Ob die Ursache hierfür die Form der biventrikulären Unterstützung an sich ist (anspruchsvollere Implantation und Steuerung) oder ob BVAD-Patienten von vornherein die kränkeren sind, ist nicht geklärt.
Ergebnisse: Die publizierten Überlebensraten liegen bei Kardiomyopathien bei bis zu 91 % und können je nach Patientenselektion und Wartezeit abweichen (89, 93, 94). Bei operierten angeborenen Herzfehlern liegen sie niedriger, bei univentrikulären Herzen bei 40 % (95). Die Mortalität von 20–55,5 % mit BVAD bei Kindern unter 1 Jahr (Berlin Heart Excor™) ist deutlich höher als in der Gesamtpopulation (6,3–38,9 %) (96). 20,7 % der Patienten können vom Unterstützungssystem entwöhnt werden (96). Andererseits hat sich die Überlebensrate von älteren Säuglingen (> 5 kg KG) mit alleinigem LVAD zuletzt denen älterer Kinder angeglichen. Demzufolge gibt es keinen Grund, diese Therapieoption Säuglingen per se vorzuenthalten (97).
Hauptkomplikation sind thromboembolische Ereignisse (98–100). Die kurz- und mittelfristige Entlastung des linken Ventrikels bleibt nicht konstant; demzufolge kann sich die Funktion des rechten Ventrikels im Verlauf noch entscheidend verschlechtern und eine Eskalation der Inotropikamedikation notwendig machen (101). Patienten, die nach VAD-Unterstützung herztransplantiert werden, haben ein vergleichbares Überleben und kein erhöhtes Risiko für Abstoßungen wie solche ohne VAD-Unterstützung (102).

Nachsorge

Regelmäßige Nachuntersuchungen entsprechend der Grunderkrankung sind vorzunehmen, gegebenenfalls ist eine chronische Herzinsuffizienztherapie (vgl. › Kap. M6b „Chronische Herzinsuffizienz“) anzuschließen. Neurologische Nachuntersuchungen sind ratsam, um gegebenenfalls entwicklungsfördernde Maßnahmen frühzeitig einzuleiten.

Durchführung der Diagnostik und Therapie

Die initiale Diagnostik und Therapie ist unverzüglich vor Ort durchzuführen; eine frühzeitige Verlegung auf eine pädiatrische (gegebenenfalls pädiatrisch-kardiologische) Intensivstation, die alle diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten bietet, ist frühzeitig zu erwägen.
Die Durchführung der weiterführenden Diagnostik und Therapie erfolgt im spezialisierten Zentrum durch Ärzte für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie und/oder Zusatzbezeichnung Intensivmedizin bzw. bei Erwachsenen EMAH-zertifizierte Ärzte. Kann der Patient nicht auf eine pädiatrische (gegebenenfalls pädiatrisch-kardiologische) Intensivstation verlegt werden, sollte das diagnostische und therapeutische Vorgehen in enger Absprache mit dem kooperierenden spezialisierten Zentrum erfolgen. Die pränatale Diagnostik und Beratung sollte durch einen nach DEGUM II/III qualifizierten Pränatalmediziner in Kooperation mit einem Kinderkardiologen durchgeführt werden.
Therapeutische Maßnahmen obliegen der Verantwortung von Ärzten für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie bzw. bei Erwachsenen von EMAH-zertifizierten Ärzten, im Falle einer mechanischen Kreislaufunterstützung eines Herzchirurgen mit Erfahrung in der Implantation von kreislaufunterstützenden Systemen bei Kindern.

Verfahren zur Konsensfindung

Die Konsensfindung in der Leitlinienkommission erfolgte nach eingehender Literaturrecherche in einem zweistufigen Delphi-Verfahren:
  • 1.

    Schriftlich per E-Mail-Umlauf

  • 2.

    Mündliche Konsentierung im strukturierten Gruppenprozess

Handlungsempfehlungen wurden soweit möglich in vier Empfehlungsgrade eingeteilt:

* Empfehlungsgrade für die in der Leitlinie enthaltenen Handlungsempfehlungen

Formulierung Empfehlungsgrad Farbliche Markierung
Soll Starke Empfehlung
Sollte Empfehlung
Kann erwogen werden Empfehlung offen
Soll nicht/sollte nicht Nicht empfohlen

Adressen

Autoren
Univ.-Prof. Dr. Ina Michel-Behnke
Abteilung für Pädiatrische Kardiologie/Kinderherzzentrum
Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde
Medizinische Universität Wien, AKH Wien
Währinger Gürtel 18–20
1090 Wien
Dr. med. Josef Thul
Kinderherzzentrum und Zentrum für angeborene Herzfehler der Justus-Liebig Universität
Zentrum für Kinderheilkunde
Abteilung Kinderkardiologie
Universitätsklinikum Gießen
Feulgenstr. 12
35392 Gießen
MU Dr. med. Peter Murin
Klinik für Chirurgie Angeborener Herzfehler – Kinderherzchirurgie
Deutsches Herzzentrum Berlin
Augustenburger Platz 1
13353 Berlin
Dr. med. Oliver Miera
Klinik für Angeborene Herzfehler – Kinderkardiologie
Deutsches Herzzentrum Berlin
Augustenburger Platz 1
13353 Berlin

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