© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-22325-9.50025-3

10.1016/B978-3-437-22325-9.50025-3

978-3-437-22325-9

Kennzeichen der Schweregrade einer chronischen Aorteninsuffizienz

Tabelle M32-1
Schweregrade Mild Mittelgradig Schwer
Blutdruck-Amplitude Normal Erhöht Stark erhöht, diastoli-scher Druck deutlich erniedrigt
Echokardiographie – 2D LVDs LV normal groß LV wenig dilatiert LV deutlich dilatiert
Echokardiographie – 2D LVDd LV normal groß LV wenig dilatiert LV deutlich dilatiert
− Breite des Jets im Farbdoppler < 25% des LVOT-Durchmessers Weiter als „mild”, aber keine „schwere AI” > 65% des LVOT-Durchmessers
Angiographie mit KM-Injektion in die Aortenwurzel Blutrückstrom bis Mitte des LV Sofortige Füllung des LV, Kontrastdichte jedoch geringer als in der Aorta Füllung des gesamten LV mit Kontrastdichte wie Aorta
MRT
− Regurgitationsfraktion < 30% 30-49% > 50%
LV Volumina (MRT; Erwachsene) 83 ±13 ml/m2 103 ± 13 ml/m2 146 ± 19 ml/m2

Modifiziert nach AHA guideline valves 2006 (2)

Echokardiographische Normalwerte für LVEDD und LVESD (7):

LVEDD (mm) = 38.537*Körperoberfläche 0.4509

LVESD (mm) = 24.231* Körperoberfläche 0.4469

Aortenklappeninsuffizienz

J. BREUER

A. UEBING

M.B. SCHNEIDER

H.J. SCHäFERS

Geltungsbereich: Aortenklappeninsuffizienz im Kindes- und Jugendalter

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATION

Bei einer Aortenklappeninsuffizienz (AI) besteht eine Undichtigkeit der Aortenklappe. Sie ist selten angeboren, sondern meist erworben als Folge operativer oder interventioneller Eingriffe an der Klappe oder anderer kardialer Fehlbildungen (z.B.: suprakristaler VSD im Outlet-Septum oder membranöse Subaortenstenose) sowie entzündlicher oder degenerativer Klappenerkrankungen (2). Eine weitere Ursache für eine AI kann eine Dilatation der Aortenwurzel sein. In seltenen Fällen kann sie auch durch einen aorto-linksventrikulären Tunnel oder akut durch Perforation eines Sinus-Valsalva-Aneurysmas bzw. einer Aortendissektion bedingt sein.
Grundlage des Schlussmechanismus der Aortenklappe ist eine dreidimensionale, halbmondförmige Aufhängung der Aortenklappentaschen an der Wand der Aortenwurzel und die Koaptation der freien Ränder der Taschen im Zentrum der Aorta. Wird diese komplexe Geometrie gestört, z.B. durch Dilatation der Aortenwurzel oder kommt es zur Schrumpfung der Klappentaschen, z.B. nach einer Endokarditis, resultiert daraus eine mehr oder weniger ausgeprägte AI.
Hämodynamisch führt die AI zu einer Volumenbelastung des linken Ventrikels mit erhöhtem enddiastolischem Druck, einer Ventrikelvergrößerung, einer Erhöhung der Wandspannung und einer Steigerung des myokardialen Sauerstoffverbrauchs.
Wegen des niedrigen diastolischen Blutdrucks ist gleichzeitig die koronare Perfusion beeinträchtigt, was schließlich in eine myokardiale Dekompensation münden kann.
Das Ausmaß der AI wird einem von drei Schweregraden zugeordnet (s. Tab. M32-1).

LEITSYMPTOME

Eine Aorteninsuffizienz ruft über lange Zeit keine oder nur geringe Symptome hervor. Mögliche Zeichen einer schweren Aorteninsuffizienz sind: rasche Ermüdbarkeit, belastungsabhängige Dyspnoe, thorakale Schmerzen, selten Schwindel und Synkope. Gelegentlich berichten die Patienten über ein pulssynchrones „Dröhnen” im Kopf. Bei fortgeschrittenem Schweregrad entstehen Zeichen der Linksherzinsuffizienz mit Tachykardie und Lungenödem.
Typischerweise findet sich bei der klinischen Untersuchung ein Pulsus celer et altus als Zeichen einer hohen Blutdruckamplitude. Die Auskultation des Herzens ergibt ein diastolisches Geräusch über dem LVOT.

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Nachweis des Herzklappenfehlers, Klärung von Ausmaß und Mechanismus der Klappeninsuffizienz und ihrer hämodynamischen Relevanz, insbesondere Auswirkung auf den LV, wenn notwendig Planung der Therapie.

Apparative Diagnostik

Elektrokardiogramm und Echokardiographie, Röntgen-Thorax-Aufnahme, Spiroergometrie, Herzkatheteruntersuchung, MRT und CT.

Bewertung der diagnostischen Verfahren

Echokardiographie: Das wichtigste Fundament für die Diagnostik ist die echokardiographische Untersuchung inkl. der Doppler- und Farbdopplerechokardiographie zur Erfassung von Anatomie, Dimension und Funktion der Aortenklappe und insbesondere der Bestimmung von Größe und Funktion des linken Ventrikels im zeitlichen Verlauf. Eine progrediente Größenzunahme oder eine im Verlauf abnehmende LV-Verkürzungsfraktion deuten auf ein Versagen der Kompensationsmechanismen des linken Ventrikels hin, sodass eine operative Therapie zu erwägen ist.
Ein ungünstiger natürlicher Verlauf ist zu erwarten, wenn der LV-Durchmesser endsystolisch > 25 mm/m2 Körperoberfläche (8) oder enddiastolisch > 70 mm (1) beträgt (Daten von Erwachsenen!).
Eine transösophageale Echokardiographie wird empfohlen, wenn die Aortenklappe in ihren morphologischen Details transthorakal nicht ausreichend dargestellt werden kann.
Röntgen-Thorax-Aufnahme: Sie ist entbehrlich zur Diagnostik, jedoch zur Frage der Herzgröße und eines möglichen pulmonalvenösen Rückstaus hilfreich.
Spiroergometrie (kardiopulmonale Belastbarkeit, Entwicklung von Rhythmusstörungen oder myokardialen Ischämiezeichen unter Belastung): Sie ist hilfreich zur Verlaufsbewertung.
NT-proBNP: Werte können normal oder mäßig erhöht sein, korrelieren jedoch nur gering mit der NYHA-Klassifikation bzw. den linksventrikulären Durchmessern (3).
Herzkatheteruntersuchung: Sie ist nur bei Hinweisen auf strukturelle, hämodynamisch bedeutsame kardiale Begleiterkrankungen und ggf. zur Darstellung der Koronararterien bei Aortenwurzelchirurgie indiziert.
MRT: Eine Kernspintomographie wird zur Klärung des Ausmaßes der Aortenerkrankung empfohlen, wenn die Aorta dilatiert ist, oder bei nachgewiesener oder klinisch vermuteter Bindegewebserkrankung und bei Anomalie der Aortenklappe (bikuspid oder unikuspid) zur Planung des rekonstruktiven chirurgischen Eingriffs. Die Regurgitationsfraktion und die LV-Funktion können gut quantifiziert und der Abgang der Koronararterien dargestellt werden.
CT: Sie ist eine Alternative zur Darstellung der Klappen-, Aorten- und Koronaranatomie bei unzureichender echokardiographischer Darstellung oder Gründen gegen eine MRT-Untersuchung (Cave: Strahlenbelastung).

Ausschlussdiagnostik

Andere Herzfehler mit ähnlicher Hämodynamik müssen ausgeschlossen werden: z.B. offener Ductus arteriosus, aortopulmonales Fenster, aorto-linksventrikulärer Tunnel, rupturiertes Sinus-Valsalva-Aneurysma.

Nachweisdiagnostik

Primär Echokardiographie.

Entbehrliche Diagnostik

Eine szintigraphische Bestimmung der Regurgitationsfraktion oder Myokardfunktion ist wegen der Strahlenbelastung obsolet.

Durchführung der Diagnostik

Die Durchführung erfolgt durch eine Kinderärztin/einen Kinderarzt mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie und in der Klinik/Abteilung für Kinderkardiologie.

THERAPIE

Kausale Therapie

Eine geringe Insuffizienz macht allein keine Therapie notwendig, es sei denn sie ist Folge einer Begleiterkrankung (z.B. suprakristaler VSD, Subaortenstenose, Aortenwurzelerkrankung).

Symptomatische Akuttherapie

In schweren, akuten Fällen kann eine kreislaufstützende Medikation und gegebenenfalls mechanische Beatmung notwendig sein. Bei der Verwendung von Medikamenten, die den Systemwiderstand senken können, ist auf den diastolischen Blutdruck im Hinblick auf eine ausreichende Koronarperfusion zu achten.

Medikamentöse Dauertherapie

Für eine medikamentöse Therapie mit Medikamenten, die die Nachlast senken (z.B. ACE-Hemmer), fehlt der Nachweis der Wirksamkeit, falls nicht gleichzeitig ein arterieller Hypertonus besteht (4). Im Kindesalter werden Nachlastsenker mit dem Ziel eingesetzt, die OP-Indikation hinauszuschieben. Die Verwendung von Betablockern sollte zurückhaltend erfolgen, da sie die Diastole verlängern und damit das Regurgitationsvolumen vergrößern können.

Interventionelle Therapie

Eine interventionelle Therapie im Sinne eines Aortenklappenersatzes steht bei der Aorteninsuffizienz nicht zur Verfügung.

Operative Therapie

Indikation
Eine operative Versorgung ist bei Auftreten von klinischen Symptomen indiziert. Bei asymptomatischen Patienten bedeutet eine Ventrikeldilatation (bei ausgewachsenen Patienten: LV-Durchmesser endsystolisch > 50 mm bzw. > 25 mm/m2 (Evidenzstärke IIa), LV-Durchmesser enddiastolisch > 70 mm [Evidenzstärke IIa]) bzw. eine Einschränkung der linksventrikulären Funktion (s. Tab. M32-1) eine OP-Indikation. Für Kinder existieren hinsichtlich der OP-Indikation keine genauen Durchmesserangaben in der Literatur.
Besteht eine Aortenwurzeldilatation, sollte eine Operation unabhängig von dem Ausmaß der begleitenden AI durchgeführt werden, wenn der Aortendurchmesser ≥ 55 mm [Empfehlungsgrad C, Evidenzstärke IIa] (bzw. > 27,5 mm/m2) beträgt. Liegt ein Marfan-Syndrom bzw. eine bikuspide Aortenklappe vor, wird die OP-Indikation bereits ab einem Durchmesser von ≥ 45 mm (Empfehlungsgrad C, Evidenzstärke I) bzw. ≥ 50 mm (Empfehlungsgrad C, Evidenzstärke IIa) gesehen.
Im Kindesalter kann man sich hilfsweise an der oberen Normgrenze für den Aortenwurzeldurchmesser orientieren (6). Zusätzlich muss auch eine übermäßige Progredienz des Aortendiameters berücksichtigt werden.
Operationsverfahren
Ziel der operativen Maßnahmen sollte die klappenerhaltende Rekonstruktion sein (Operation nach David oder Yacoub) bzw. isolierte Rekonstruktion an den Klappentaschen mittels Raffung, Resektion von redundantem Klappengewebe oder Auffüllung von retrahiertem Klappengewebe durch einen Patch. Falls dies nicht möglich ist, stehen verschiedene Formen des Klappenersatzes (Homograft, Bioprothese, mechanische Klappe, Ross-Operation mit Verwendung eines pulmonalen Autografts) zur Verfügung.

REHABILITATION BZW. NACHSORGE

Nach Diagnose einer Aorteninsuffizienz sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig, um rechtzeitig eine Zunahme des Schweregrads zu entdecken. Dies gilt auch nach einem operativen Eingriff an der Aortenklappe.
Nach Aortenklappenrekonstruktion und Klappenersatz kann eine AI erneut auftreten. Nach mechanischen Klappenersatz muss eine lebenslange Antikoagulation erfolgen. Diese soll wegen besserer Patientensicherheit im Heimmonitoring mit INR-Selbstkontrolle erfolgen. Weiterhin kann mit fortschreitendem Wachstum des Patienten die eingesetzte Prothese relativ zu klein werden. Wurden bei der Aortenklappenrekonstruktion oder dem Klappenersatz die Koronararterien reimplantiert (z.B. Operationen nach Yacoub oder David), ist auf Zeichen einer möglichen Koronarischämie zu achten.

PRÄVENTION

Eine Prävention der Aorteninsuffizienz ist nicht bekannt. Eine echokardiographische Untersuchung der Familie ist bei jungen Patienten mit einer Aortenwurzeldilatation sowie bei Marfan-Syndrom zu empfehlen.

LITERATUR

1

Authors/Task Force Members A Vahanian H Baumgartner J Bax E Butchart R Dion G Filippatos F Flachskampf R Hall B Iung J Kasprzak P Nataf P Tornos L Torracca A Wenink Guidelines on the management of valvular heart disease. The Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology European Heart Journal 28 2007 230 268

2

RO Bonow BA Carabello K Chatterjee AC de Leon DP Faxon MD Freed WH Gaasch BW Lytle RA Nishimura PT O'Gara RA O'Rourke CM Otto PM Shah JS Shanewise ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients with Force on Practice Guidelines Circulation 114 2006 e84 e231

3

A Della Corte G Salerno E Chiosi D Iarussi G Santarpino M Miraglia S Naviglio M De Feo Preoperative, postoperative and 1-year follow-up N-terminal pro-B-type natriuretic peptide levels in severe chronic aortic regurgitation: correlations with echocardiographic findings Interact CardioVasc Thorac Surg 7 2008 419 424

4

A Evangelista P Tornos A Sambola G Permanyer-Miralda J Soler-Soler Long-term vasodilator therapy in patients with severe aortic regurgitation N Engl J Med 353 2005 1342 1349

5

Flachskampf FA, Fehske W, Reichenspurner H, Rybak K, Daniel WG. Kommentar zur Europäischen Leitlinie „Herzklappenerkrankungen”. Kardiologe DOI 10.1007/s12181-008-0133-6, 2009.

6

M Gautier D Detaint C Fermanian P Aegerter G Delorme F Arnoult O Milleron F Raoux C Stheneur C Boileau A Vahanian G Jondeau Nomograms for Aortic Root Diameters in Children Using Two-Dimensional Echocardiography Am J Cardiol 105 2010 888 894

7

C Kampmann CM Wiethoff A Wenzel G Stolz M Betancor C-F Wippermann R-G Huth P Habermehl M Knuf T Emschermann H Stopfkuchen Normal values of M mode echocardiographic measurements of more than 2000 healthy infants and children in central Europe Heart 83 2000 667 672

8

E Klodas M Enriquez-Sarano AJ Tajik J Mullany Ch KR Bailey JB Seward Optimizing timing of surgical correction in patients with severe aortic regurgitation: role of symptoms J Am Coll Cardiol 30 1997 746 752

9

E Picano P Pibarot P Lancellotti J Monin RO Bonow The Emerging Role of Exercise Testing and Stress Echocardiography in Valvular Heart Disease Journal of the American College of Cardiology 54 2009 2251 2260

10

HJ Schäfers M Böhm Ursachen und Behandlungsstrategien der Aortenklappeninsuffizienz Dtsch Arztebl 101 2004 A-2475 A-2479

11

S Uretsky A Supariwala P Nidadovolu SS Khokhar S Comeau O Shubayev F Campanile SD Wolff Quantification of Left Ventricular Remodeling in Response to Isolated Aortic or Mitral Regurgitation Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 12 2010 32 10.1186/1532-429X-12-32

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen