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B978-3-437-22061-6.50429-8

10.1016/B978-3-437-22061-6.50429-8

978-3-437-22061-6

Definition, Diagnostik und Therapie von chronischen Schmerzen in mehreren Körperregionen und des so genannten Fibromyalgiesyndroms bei Kindern und Jugendlichen

B. ZERNIKOW

K. GERHOLD

G. BÜRK

W. HÄUSER

T. HOSPACH

A. ILLHARDT

K. MÖNKEMÖLLER

M. RICHTER

E. SCHNÖBEL-MÜLLER

R. HÄFNER

DEFINITION UND KLASSIFIKATION

Klinischer Konsenspunkt. Für das Kindes- und Jugendalter bestehen derzeit keine einheitlichen und validierten Kriterien zur Definition chronischer Schmerzen in mehreren Körperregionen, die zu klinisch bedeutsamer Beeinträchtigung im Alltagsleben führen und nicht im Rahmen einer definierten somatischen Krankheit auftreten (starker Konsens).
Kommentar
Im Kindes- und Jugendalter werden Schmerzen unabhängig von ihrer Lokalisation als chronisch definiert, wenn sie mindestens 3 Monate andauern oder über diesen Zeitraum rezidivierend auftreten (33, 47, 54). Der Aspekt der schmerzbezogenen Beeinträchtigung findet erst seit Kurzem explizite Berücksichtigung im Rahmen von epidemiologischen und klinischen Studien (29, 30, 54). Rief et al. (64) haben mit ihrer neuen diagnostischen Kategorie „Chronische Schmerzstörung mit somatischen und psychischen Faktoren” (ICD-10: F45.41) den Aspekt der Beeinträchtigung als zentrales Kriterium mit aufgenommen.
Bei chronischen Schmerzen im Kindes- und Jugendalter mit Hauptschmerzort Bewegungsapparat werden nach Sherry „diffuse” von „lokalisierten idiopathischen muskuloskeletalen Schmerzen” abgegrenzt (46, 73). Ein anderer häufig verwendeter Begriff ist der des „chronic widespread (musculoskeletal) pain (CWP)” (15, 50). Wichtig ist jedoch für die weitere Betrachtung, dass nicht jeder CWP mit einer schmerzbedingten Einschränkung des täglichen Lebens, mit Distress und einem Empfinden von Krankheit einhergeht, wie dies für das so genannte juvenile Fibromyalgiesyndrom (JFMS) beschrieben wird. Traditionell wird das JFMS durch die Yunus-Kriterien definiert (83).
Andere Publikationen zum JFMS verwendeten die Definition des American College of Rheumatology von 1990 für Erwachsene. Die Spezifität und Sensitivität der Yunus-Kriterien als auch der ACR-Kriterien wurden nie für Kinder und Jugendliche überprüft. In einer Studie von Reid et al. erfüllten nur 75% der pädiatrischen Patienten sowohl die Yunus- als auch die ACR-1990-Kriterien (61).
Sowohl die Yunus- als auch die ACR-Kriterien von 1990 weisen erhebliche Schwierigkeiten bei der operationalisierung auf:
  • 1.

    Die so genannten Tenderpoints sind mit folgenden Problemen behaftet:

    • Aus den Arbeiten zur Quantitativ Sensorischen Testung (QST) bei Kindern und Jugendlichen (3) ist bekannt, dass der Pressure Pain Threshold abhängig vom Alter des Kindes, dem getesteten ort sowie dem Geschlecht ist.

    • Die Tenderpoints wurden in den publizierten Arbeiten in der Regel nicht standardisiert.

    • Wenn zwei Kinderrheumatologen bei ein und demselben Kind Tenderpoints untersuchen, ist ihre Übereinstimmung ca. 44%, dies entspricht dem Zufall (9).

    • Einige Arbeiten (z.B. 62) zeigen, dass Kinder mit juveniler idiopathischer Arthritis dieselben Schmerzschwellen an den Tenderpoints haben wie Kinder mit JFMS.

    • Bei Positivität der Tenderpoints sind häufig auch Kontrollpunkte positiv (72).

  • 2.

    Die so genannten „Minor Symptoms” der Yunus-Kriterien sind nicht definiert. Kopfschmerzen müssten nach den IHS-Kriterien weiter definiert werden. Ebenso verhält es sich bei der Diagnose Reizdarmsyndrom, für das mittlerweile eine Diagnose nach ROME-Kriterien zu fordern ist (20).

  • 3.

    Für die psychischen Symptome wie Angst und Depressivität sowie die funktionelle Einschränkung durch den chronischen Schmerz ist eine standardisierte Erhebung mit validierten Instrumenten zu fordern.

Aufgrund dieser mangelnden Operationalisierung wird die Bezeichnung JFMS von führenden Kinderrheumatologen und Forschern als wissenschaftlich nicht etabliert und zudem nicht hilfreich abgelehnt (73). Dieser Meinung schließt sich die Leitliniengruppe an. Basierend auf der Arbeit von Rief et al., schlagen die Autoren dieser Leitlinie vor, in Zukunft für Kinder mit chronischen Schmerzen in mehreren Körperregionen (CWP), die an weiteren Symptomen wie Kopf- oder Bauchschmerzen, nicht erholsamem Schlaf, druckschmerzhaften Muskeln, Fatigue, Colon irritabile, Angst, Depressivität sowie einer starken schmerzbedingten Einschränkung des täglichen Lebens leiden, die Diagnose „Chronische Schmerzstörung in mehreren Körperregionen mit somatischen und psychischen Faktoren” zu verwenden (64). Im Vordergrund des klinischen Bildes stehen seit mindestens 6 Monaten bestehende Schmerzen in einer oder mehreren anatomischen Regionen, die ihren Ausgangspunkt in einem physiologischen Prozess oder einer körperlichen Störung haben. Psychischen Faktoren wird eine wichtige Rolle für Schweregrad, Exazerbation oder Aufrechterhaltung der Schmerzen beigemessen, jedoch nicht die ursächliche Rolle für deren Beginn.
Für diese Leitlinie werden wir den Begriff des so genannten „JFMS” verwenden, weil die zitierten Arbeiten die Patienten als JFMS-Patienten bezeichnen, ohne dass die Diagnose JFMS jedoch operationalisierbar ist.

KLINISCHE DIAGNOSE

Klinischer Konsenspunkt. Bei Kindern und Jugendlichen mit chronischen Schmerzen in mehreren Körperregionen (CWP) wird eine multidimensionale Diagnostik der Schmerzen und weiterer körperlicher und seelischer Symptome empfohlen. Hierbei sollen validierte Instrumente und Untersuchungsmethoden eingesetzt werden (starker Konsens).
Kommentar
Da bislang keine pathognomonischen, diagnosesichernden Einzelbefunde für das so genannte JFMS zur Verfügung stehen, beruht dessen Diagnosestellung auf dem Vorliegen einer charakteristischen Symptomen-/Befundkonstellation nach Ausschluss aller anderen Erkrankungen. Differenzialdiagnostisch kommen nicht nur somatische Erkrankungen, sondern viel häufiger seelische Störungen in Betracht. Zudem besteht die Möglichkeit der psychischen Erkrankung der Eltern wie beispielsweise im Rahmen eines Münchhausen-by-proxy-Syndroms.
Daher erfolgt die Differenzialdiagnostik bei Kindern mit chronischen Schmerzen in mehreren Körperregionen (CWP) durch Anamnese unter Einschluss eines für Kinder und Jugendliche validierten Schmerzfragebogens, z.B. Deutscher Kinderschmerzfragebogen (71).
  • Laborchemische Basisdiagnostik (BSG, BB, CRP, CK), weitergehende Diagnostik je nach klinischem Verdacht.

  • Psychologische Standarddiagnostik wie beispielsweise Depressionsinventar für Kinder und Jugendliche (DIKJ); Angstfragebogen für Schüler (AFS); IQ-Testung, deutsche Version des Paediatric Pain Coping Inventory (2, 6, 31); Lebensqualitätsfragebogen (59).

  • Gegebenenfalls Polysomnographie.

EPIDEMIOLOGIE

Evidenzbasierte Feststellung. Die Prävalenz des CWP ist stark altersabhängig und liegt im Kindes- und Jugendalter zwischen 1 und 15%. Diffuse muskuloskeletale Schmerzen in Kombination mit anderen körperlichen oder psychischen Symptomen wie Spannungskopfschmerzen, Müdigkeit, Schlafstörungen oder Traurigkeit weisen in internationalen Studien weniger als 1% der Kinder und Jugendlichen im Alter von 8–15 Jahren auf. Es überwiegt das weibliche Geschlecht (starker Konsens).

VERLAUF

Evidenzbasierte Feststellung. Bei den meisten Patienten mit CWP oder so genanntem JFMS ist der Verlauf wechselhaft mit beschwerdearmen oder -freien Intervallen oder mit Phasen stärkerer Beschwerden (Evidenzstärke IIb; starker Konsens). Kommentar
Die Bewertung der Studien zum Verlauf des so genannten JFMS wird dadurch erschwert, dass die Diagnosestellung wegen der oben dargestellten methodischen Probleme nicht valide ist. Zudem wird in den meisten Studien die Studienpopulation nicht mithilfe von standardisierten Instrumenten beschrieben.
Verschiedene klinikbasierte Studien beschreiben eine Persistenz der Symptome bei einem Teil der Patienten im Langzeitverlauf (6, 18, 40, 46, 50, 74, 52).
Protektive bzw. exazerbierende Faktoren für CWP sind insbesondere der alltägliche Stress („daily hassles”), Katastrophisieren, fehlende Selbsteffektivität und fehlende positive familiäre Unterstützung (43).

ÄTIOLOGIE

Somatische Beschwerden (Kopf- und Bauchschmerzen), Verhaltensauffälligkeiten und vermehrte sportliche Aktivität

Evidenzbasierte Feststellung. Somatische Beschwerden (Kopf- und Bauchschmerzen), Verhaltensauffälligkeiten und vermehrte sportliche Aktivität treten im Vorfeld eines CWP häufig auf. Über die Beziehung dieser Faktoren zum so genannten JFMS existieren keine Studien (Evidenzstärke IIb, starker Konsens).

Psychosoziale Auffälligkeiten

Evidenzbasierte Feststellung. Die Studien zu psychosozialen Auffälligkeiten bei Patienten mit so genanntem JFMS zeigen widersprüchliche Befunde (Evidenzstärke IIIb, starker Konsens).
Kommentar
Zum Verständnis der Entstehung und Aufrechterhaltung chronischer Schmerzen ist die Einnahme einer biopsychosozialen Sichtweise unumgänglich (78).
Risikofaktoren für die Entwicklung eines so genannten JFMS oder einer chronischen Schmerzstörung des Bewegungsapparates wurden bis dato nicht erhoben.
In einer Follow-up-Studie wurden 1440 Schulkinder hinsichtlich Risikofaktoren für die Entwicklung von CWP untersucht. Zu diesen gehörten körperliche Beschwerden wie Kopfschmerzen, Bauchschmerzen sowie eine vermehrte sportliche Aktivität von über 6 Stunden pro Woche. „Prosocial Behavior” war protektiv gegen die Entwicklung von CWP (34).
In einer Fallkontrollstudie wurden keine signifikanten Unterschiede bezüglich psychischem Distress zwischen Patienten mit einem so genannten JFMS und juveniler idiopathischer Arthritis (JIA) festgestellt (60). Andere Studien finden eine höhere psychische Belastung bei Patienten mit so genanntem JFMS im Vergleich zu Gesunden, Patienten mit JIA oder Patienten mit anderen psychischen Störungen (10, 39, 44).

Familiäre Häufung

Evidenzbasierte Feststellung. Das so genannte JFMS und das adulte FMS treten zusammen familiär gehäuft auf (Evidenzstärke IIb, starker Konsens).
Kommentar
Das gehäufte familiäre Vorkommen des adulten FMS mit dem so genannten JFMS wurde übereinstimmend in zahlreichen Aggregationsstudien gefunden (1, 5, 6, 53, 65, 76). Die Studien zur familiären Häufung belegen jedoch nicht, dass dies genetisch determiniert ist.
Sehr viel wahrscheinlicher als ein genetisches Modell sind psychologische Erklärungsmodelle, um das gehäufte Auftreten chronischer Schmerzen bei Kindern von erwachsenen chronischen Schmerzpatienten zu erklären (2, 56).

Elterliche Bedingungsfaktoren

Evidenzbasierte Feststellung. Eltern von Patienten mit so genanntem JFMS zeigen gehäuft eine verstärkte Ängstlichkeit, eine positive Anamnese für chronische Schmerzen, depressive Symptome sowie chronische Erkrankungen (Evidenzstärke IIIb, starker Konsens).
Kommentar
S. Literatur (10, 35, 70).

PATHOPHYSIOLOGIE

Evidenzbasierte Feststellung. Feststellungen zur Pathophysiologie des FMS bei Kindern und Jugendlichen sind aufgrund fehlender Studien nicht möglich (starker Konsens).

VERSORGUNGSKOORDINATION

Evidenzbasierte Empfehlung. Kinder und Jugendliche mit chronischen Schmerzen in mehreren Körperregionen (CWP) sollten einem Facharzt mit fundierten Kenntnissen des kindlichen Schmerzes ambulant vorgestellt werden. Bei langen Schulfehlzeiten, starken Einschränkungen bei Aktivitäten des täglichen Lebens, zunehmender Inaktivität oder sozialer Isolation sollte eine stationäre Behandlung in einer Einrichtung, die ein spezielles Therapieprogramm für Kinder und Jugendliche mit chronischen Schmerzen anbietet, durchgeführt werden (Evidenzstärke IV, starker Konsens).
Kommentar
Kinder und Jugendliche mit einem so genannten JFMS, die die oben beschriebenen starken Beeinträchtigungen (noch) nicht aufweisen, sollten zunächst ambulant behandelt werden. Wohnortnahe ambulante oder teilstationäre Therapiemöglichkeiten mit einem umfassenden, multimodalen Programm werden für Kinder und Jugendliche mit chronischen Schmerzen des Bewegungsapparates in Deutschland kaum angeboten. Daher muss für die weniger stark beeinträchtigten Kinder auf Basis der bestehenden Versorgungsmöglichkeiten ein individuelles multimodales Therapieprogramm geplant werden (z.B. niedergelassener Kinder- und Jugendpsychotherapeut, krankengymnastische Praxis, regelmäßige kinderärztliche Konsultationen, etc.). Für die multimodale stationäre Behandlung gibt es nur wenige Zentren, weshalb oft wohnortfern behandelt werden muss. Obwohl Studien mit dem Evidenzgrad 4 vorliegen, haben sich die Autoren in einem einstimmigen Konsens für eine Empfehlung der Stärke B ausgesprochen, da folgende Kriterien erfüllt sind: geringe Risiken; hohe Patientenakzeptanz für die stationäre multimodale Schmerztherapie (Therapieadhärenz zwischen 98% [16] und 95% [13]); ethische Notwendigkeit, da durch die chronische Schmerzkrankheit die normale kindliche Entwicklung gefährdet ist.

THERAPIE

Therapieziele

Evidenzbasierte Empfehlung. Ziele der Therapie sollten Schmerzreduktion, Wiederherstellung der Funktionsfähigkeit, Reduktion von Schulfehlzeiten, Auflösen sozialer Isolation, Stärkung des Selbstbewusstseins, Mobilisierung eigener Ressourcen sowie Entwicklung von Strategien zur Schmerzbewältigung sein. Wichtig sind außerdem die Einbeziehung der Familie und die Erprobung der Therapieerfolge im Alltag sowie die Therapie komorbider seelischer Störungen (Evidenzstärke IIc, starker Konsens).
Kommentar
Die allgemeinen Behandlungsgrundsätze sind ausführlich in prospektiven Outcome-Studien formuliert worden (12, 13, 16, 23–26).

Patientenschulung

Klinischer Konsenspunkt. Patienten- und Elternschulungen sowie Informations- und Unterstützungsgruppen für Kinder, Jugendliche und ihre Eltern können angeboten werden. (Starker Konsens)

Psychotherapie

Klinischer Konsenspunkt. Wissenschaftlich anerkannte Psychotherapieverfahren sollen für Kinder und Jugendliche mit so genanntem JFMS im Rahmen einer multimodalen Schmerztherapie eingesetzt werden. (Starker Konsens)
Kommentar
Die Autoren sind der Meinung, dass nach Expertenmeinung und Studienlage zur multimodalen Schmerztherapie wissenschaftlich anerkannte Psychotherapieverfahren (kognitive Verhaltenstherapie, Traumatherapie, systemische Familientherapie, analytische Therapie) bei Kindern mit so genanntem JFMS ausschließlich im Rahmen einer multimodalen Schmerztherapie oder zur Therapie einer psychischen Komorbidität zum Einsatz kommen sollten. Die Inhalte sollten individuell auf die Lebenssituation der Kinder und Jugendlichen bezogen sein. Eine ambulante Psychotherapie am Heimatort sollte von Fall zu Fall erwogen werden.

Physiotherapie und physikalische Therapie

Klinischer Konsenspunkt. Physiotherapeutische Verfahren sollten im Rahmen der multimodalen Schmerztherapie eingesetzt werden. (Starker Konsens)
Kommentar
Studien zu aerobem Training und körperlicher Aktivität ergaben Reduktion von Schmerz und Einschränkungen der Lebensqualität an (37, 75). Studien zur Wirksamkeit anderer Methoden der physikalischen Therapie bei so genanntem JFMS im Rahmen der multimodalen Schmerztherapie liegen nicht vor. Trotzdem werden diese Therapien von den Autoren mit dem Empfehlungsgrad B empfohlen, weil sie vom Patienten präferiert werden, eine hohe Therapieadhärenz bei geringem Nebenwirkungspotenzial aufweisen und sowohl im ambulanten als auch stationären Setting gut umsetzbar sind.

Medikamentöse Therapie

Evidenzbasierte Empfehlung. Eine medikamentöse Therapie soll bei Kindern mit chronischen Schmerzen in mehreren Körperregionen (CWP) oder so genanntem JFMS nicht durchgeführt werden. Komorbiditäten (z.B. Depression im Jugendalter) sollen leitlinienkonform behandelt werden (Evidenzstärke IV, Konsens).
Kommentar
Kontrollierte Medikamentenstudien liegen nicht vor.
Die klinische Erfahrung zeigt, dass die medikamentöse Therapie zur Behandlung von Komorbiditäten Teil des individuellen multimodalen Therapiekonzepts sein kann. Eine Fokussierung auf Medikamente ist unbedingt zu vermeiden. Die potenziellen Risiken der medikamentösen Therapie, der fehlende Zulassungsstatus der meisten eingesetzten Medikamente sowie der fehlende Nachweis eines individuellen Nutzens rechtfertigen nach Meinung der Autoren eine Empfehlung gegen eine medikamentöse Therapie.

Multimodale Therapie

Klinischer Konsenspunkt. Bei Patienten mit so genanntem JFMS soll eine multimodale Schmerztherapie durchgeführt werden. Bei schwerer Beeinträchtigung oder vorausgegangenen frustranen ambulanten Therapieversuchen soll diese stationär erfolgen, bei leichterer Beeinträchtigung zunächst ambulant (starker Konsens).
Kommentar
Es liegen keine randomisierten, kontrollierten Studien zur Wirksamkeit multimodaler Therapien bei so genanntem JFMS vor.
In Studien zur Wirksamkeit pädiatrischer multimodaler Therapieprogramme bei chronischen Schmerzen unterschiedlicher Lokalisation zeigten mehr als die Hälfte der Kinder eine allgemeine klinisch relevante Verbesserung (55%) (17, 25).
Eine Analyse von 200 Kindern und Jugendlichen mit chronischen Schmerzen ergab, dass der Erfolg der multimodalen pädiatrischen stationären Schmerztherapie unabhängig vom Schmerzort ist (13).
Es wird empfohlen, dass während einer multimodalen Behandlung Patient und Eltern Anleitungen für die Therapie zu Hause erhalten. Die Fortführung von Teilen des multimodalen Programms im Alltag ist mitentscheidend für die Prognose. Entspannungs- und krankengymnastische Übungen, Trainingstherapie und andere sportliche Aktivitäten, physikalische Maßnahmen sowie die Bearbeitung von Stressoren und psychischen Komorbiditäten (psychologische Betreuung) sind wichtige Aufgaben für zu Hause (12, 23, 25, 27).
Kontraindikationen für eine multimodale stationäre Schmerztherapie sind schwere psychiatrische Erkrankungen wie das Vorliegen einer Psychose oder einer Anorexia nervosa (13).

LITERATUR

Die Literaturverweise zum Beitrag finden Sie in der Online-Version unter www.elsevier.de/leit-linien-paediatrie

Verfahren zur Konsensfindung

Die Leitlinie wurde unter Koordination der Deutschen Interdisziplinären Vereinigung für Schmerztherapie DIVS von 9 wissenschaftlichen Fachgesellschaften und 2 Patientenselbsthil-feorganisationen entwickelt. 8 Arbeitsgruppen mit insgesamt 50 Mitgliedern wurden ausgewogen in Bezug auf Geschlecht, medizinischen Versorgungsbereich, potenzielle Interessenkonflikte und hierarchische Position im medizinischen bzw. wissenschaftlichen System besetzt. Die Literaturrecherche erfolgte über die Datenbanken Medline, Psychinfo, Scopus und Cochrane Library (bis Dezember 2010). Die Graduierung der Evidenzstärke erfolgte nach dem Schema des Oxford Center of Evidence-Based Medicine. Die Formulierung und Graduierung der Empfehlungen erfolgte in einem mehrstufigen, formalisierten Konsensusverfahren. Die Leitlinie wurde von den Vorständen der beteiligten Fachgesellschaften begutachtet. Hintergrund: Die planmäßige Aktualisierung der S3-Leitlinie zum Fibromyalgiesyndrom (FMS) AWMF Registernummer 041/004 wurde ab März 2011 vorgenommen.
Autoren
B. Zernikow, Deutsches Kinderschmerzzentrum, Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln – Universität Witten/Herdecke
K. Gerhold, Universitätskinderklinik Charité Berlin, Berlin
G. Bürk, MVZ Kinder und Jugendliche Herne, Herne
W. Häuser, Klinikum Saarbrücken, Innere Medizin 1, Klinikum Saarbrücken
T. Hospach, Olgahospital-Kinderklinik Stuttgart, Stuttgart
A. Illhardt, St. Josef-Stift, Sendenhorst
K. Mönkemöller, Kinderkrankenhaus der Stadt Köln, Köln
M. Richter, Universitätsklinik Dresden, Kinderklinik, Dresden
E. Schnöbel-Müller, Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen
R. Häfner, Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen
Anschrift für die Verfasser
Professor Dr. med. Boris Zernikow
Vestische Kinder- und Jugendklinik Datteln
Deutsches Kinderschmerzzentrum
Vodafone Stiftungslehrstuhl für Kinderschmerztherapie und
Pädiatrische Palliativmedizin – Universität Witten/Herdecke
Dr. Friedrich-Steiner-Str. 5
45711 Datteln
Tel.: 02363-975-187

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