© 2021 by Elsevier GmbH
Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.
Willkommen
Mehr InformationenB978-3-437-22061-6.50511-5
10.1016/B978-3-437-22061-6.50511-5
978-3-437-22061-6
Elsevier Inc.
Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe11Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 2.04.2014.
Geltungsbereich: Neugeborene, Säuglinge, Kinder und Jugendliche mit Ebstein-Anomalie
DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATIONEN
Häufigkeit
Definition und Basisinformationen
Klassifikation
Einteilung des Schweregrades der Ebstein-Anomalie aus chirurgischer Sicht von Typ A (leicht-gradig) bis Typ D (schwere Form); modifiziert nach Carpentier et al. (16): Bei Typ A besteht nur eine moderate Verlagerung von anteriorem und sep-talem Segel mit frei beweglichem anteriorem Anteil. Die atrialisierte Kammer ist klein. Typ B weist eine deutliche Verlagerung des Klappenschlusses bzw. des septalen und posterioren Segels auf, die atrialisierte Kammer ist groß mit dünner, nicht kontraktiler Wand. Bei Typ C ist zusätzlich das anteriore Segel restriktiv, das septale Segel kann stark hypoplastisch sein. Der funktionell rechte Ventrikel ist eher klein mit eingeschränkter Funktion. Bei Typ D ist auch das anteriore Segel stark an die Vorderwand adhärent. Dadurch wirkt der atrialisierte Anteil des rechten Ventrikels wie ein trikus-pidaler „Sack”.

KLINIK UND LEITSYMPTOME
DIAGNOSTIK
Zielsetzung
Apparative Diagnostik inklusive Bewertung
Echokardiographie
•
Stellung der Diagnose durch Nachweis der apikalen Verlagerung der Anheftung des septalen und posterioren Trikuspidalklappensegels im 4-Kammerblick (bei Erwachsen > 8 mm/m2) (30)
•
Beurteilung der Mobilität des anterioren Segels und mögliches Anheften
•
Quantifizierung der Trikuspidalklappeninsuffizienz im Farbdoppler (parasternale kurze Achse und 4-Kammerblick)
•
Ausschluss oder Nachweis eines Vorhofseptumdefekts/Foramen ovale (evtl. Kontrastsonographie)
•
Beurteilung von Größe und Funktion des rechten Ventrikels
•
Ausschluss assoziierter Herzfehler (Ventrikelseptumdefekt, persistierender Ductus arteriosus, Pulmonalstenose sehr selten)
•
Beurteilung der Größe des linken Ventrikels und Funktion einschließlich Mitral- und Aortenklappe
•
Dokumentation des Flusses über die Pulmonalklappe
Pulsoxymetrie
Röntgen-Thoraxaufnahme
EKG und LZ-EKG
Herzkatheteruntersuchung
MRT/CT
Spiroergometrische Belastung
Durchführung der Diagnostik und Therapie
Differenzialdiagnosen
Primäre Nachweisdiagnostik
THERAPIE
Grundsätze der Behandlung
Symptomatische medikamentöse Behandlung
Interventionelle Herzkathetermaßnahmen
Chirurgische Therapiemaßnahmen
Rekonstruktive Operationsverfahren
•
Verfahren mit Exklusion (= Plikation) bestimmter Anteile des RV gegenüber solchen ohne.
•
Veränderung der Klappenaufhängung der Trikuspidalklappe durch Rotation der Aufhängung mit Papillarmuskeln gegenüber Abhängen der freien Anteile der Trikuspidalklappe und Neuinsertion der Segel im anatomischen Klappenring (44–50).
Trikuspidalklappenersatz
Palliative Operationsverfahren
NACHSORGE
•
Interatriale Shunts
•
Einschränkung der rechtsventrikulären Funktion
•
Abschätzung der Trikuspidalklappeninsuffizienz
•
Einschränkung der linksventrikulären Funktion
•
Supraventrikuläre und ventrikuläre Tachyarrhythmien
•
AV-Blockierungen, Bradykardien bei postoperativen Patienten