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10.1016/B978-3-437-22061-6.50453-5
978-3-437-22061-6
Elsevier Inc.
Ewing-Sarkome im Kindes- und Jugendalter
GRUNDLAGEN
Definition und Basisinformationen
Klassifikation, Stadieneinteilung
LEITSYMPTOME
INITIALE DIAGNOSTIK
Diagnostik des Primärtumors
Radiologische Diagnostik
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Konventionelle Röntgenaufnahmen nativ in einer oder zwei Ebenen; je nach Lokalisation ergänzende Zielaufnahmen. Ist der Tumor nicht frei projizierbar (z.B. Becken, Wirbelsäule) wird zur Erfassung der Matrix und Periostreaktion durch eine native CT-Untersuchung ergänzt.
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Darstellung der Primärtumorregion (einschließlich Volumetrie) und zusätzlich des gesamten Kompartiments, zur Erfassung möglicher „Skipmetastasen” im MRT. Die initiale MRT-Diagnostik ist Grundlage der späteren operativen Planung und Basis für die Verlaufskontrollen unter Chemotherapie.
Biopsie
Staging
Primärtumor
Fernmetastasen
Notwendige Untersuchungen
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Röntgen-Thorax in zwei Ebenen
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CT-Thorax
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3-Phasen-Skelettszintigraphie (auch als Ausgangsbefund für die Verlaufsbeurteilung des Tumoransprechens), wird in jüngster Zeit immer häufiger ersetzt durch die sehr sensitive FDG-PET- (5) oder FDG-PET/CT-Untersuchung (6). Die Wertigkeit der PET-Untersuchung ist auch Gegenstand aktueller Studien (Ewing 2008; http://clinicaltrials.gov/show/NCT00987636).
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MRT aller klinisch oder nuklearmedizinisch verdächtigen Regionen
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Knochenmark-Aspirationen und -Stanzbiopsien aus vom Primärtumor entfernten Regionen (Beurteilung s. Abschnitt: „Histopathologische Diagnostik”)
Im Einzelfall nützliche Untersuchungen
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Ganzkörper-MRT, auch hier sind ergänzend gezielte MRT-Aufnahmen verdächtiger Regionen
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Ganzkörper-PET mit 18F-Fluordesoxyglukose (FDG-PET (11) oder FDG-PET/CT) (12). Die Wertigkeit der PET ist auch Gegenstand aktueller Studien (Ewing 2008; http://clinicaltrials.gov/show/NCT00987636).
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Lumbalpunktion bei Verdacht auf intrakraniellen bzw. parameningealen und intraspinalen Befall. (Niemals durch den Tumor punktieren – Dissemination!)
Bildgebende Diagnostik zur Verlaufskontrolle
Histopathologische Diagnostik (initial und als Verlaufsparameter)
Primäre morphologische Begutachtung
Histologisches Tumoransprechen
THERAPIE
Rationale
Chemotherapie bei lokoregionärer Erkrankung
Lokaltherapie
Chirurgische Lokaltherapie
Strahlentherapie
Besonderheiten und spezielle Fälle
Lungenmetastasen
Therapie bei ossärer Knochenmarkfernmetastasierung
Prognose
Nebenwirkungen und Begleittherapie
NACHSORGE UND SPÄTFOLGEN
Rezidivmonitoring
Spätfolgenmonitoring
REZIDIVTHERAPIE
Verfahren zur Konsensbildung
Aktualisierung 2014
Autoren
Expertengruppe
Leitlinienkoordinatoren
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Arbeitsgemeinschaft Pädiatrischer Radioonkologen (APRO)
•
Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)
•
Deutsche Gesellschaft für Radioonkologie (DEGRO)
•
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO)
•
Deutsche Geselschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ)
•
Deutsche Gesellschaft für Nuklearmedizin (DGN)
•
Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und orthopädische Chirurgie (DGOC)
•
Deutsche Gesellschaft für Thoraxchirurgie (DGT)
•
Deutsche Krebsgesellschaft (DKG)
•
Deutsche Röntgengesellschaft (DRG)
•
European Musculo-Sceletal Oncology Society (EMSOS)
•
European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC)
•
German Interdisciplinary Sarcoma Group (GISG)
•
Pediatric Radiooncology Society (PROS)
•
Société International d'Oncologie Pédiatrique (SIOP) (E = Europe)
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1.
Fassung: 1999
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2.
Fassung: 2001
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3.
Fassung: 2006
LITERATUR
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Le Deley MC, Paulussen M, Lewis I, Brennan B, Ranft A, Whelan J, Le Teuff G, Michon J, Ladenstein R, Marec-Bérard P, van den Berg H, Hjorth L, Wheatley K, Judson I, Juergens H, Craft A, Oberlin O, Dirksen U. Cyclophosphamide compared to ifosfamide in consolidation treatment of standard-risk Ewing sarcoma: results of the randomised noninferiority Euro-E.W.I.N.G.99 R1 trial. Journal of clinical oncology accepted 16 April 201415
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Rasper M, Jabar S, Ranft A, Jürgens H, Amler S, Dirksen U. The value of high-dose chemotherapy in patients with first relapsed Ewing sarcoma. Pediatr Blood Cancer. doi: 10.1002/pbc.25042, 2014. [Epub ahead of print]21
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