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B978-3-437-22061-6.50486-9

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978-3-437-22061-6

Flussdiagramme zur Diagnose Fallot-Tetralogie.

Flussdiagramme zur Diagnose Fallot-Tetralogie.

Abkürzungen: PA = Pulmonalarterie; tcSO2 = transkutane Sauerstoffsättigung; RVOTO = rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion; * Begleiterkrankungen, die das OP-Risiko erhöhen, z.B. Sepsis, intrakranielle Blutung, Frühgeburtlichkeit, Omphalozele etc.

Fallot-Tetralogie (S2k)

J. WEIL

H. BERTRAM

J.S. SACHWEH

Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 1.10.2011

Geltungsbereich: Fallot-Tetralogie im Kindes- und Jugendalter

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATIONEN

Häufigkeit

Die Fallot-Tetralogie (auch Fallot'sche Tetralogie) stellt den häufigsten zyanotischen angeborenen Herzfehler dar. Er liegt in Deutschland mit einer Prävalenz von 2,7 auf 10.000 Lebendgeborene (2,5% aller angeborenen Herzfehler) mit einem Verhältnis Jungen/Mädchen von 1,4 : 1 vor (1). Von Patienten mit einer unbehandelten Fallot-Tetralogie leben nach 10 Jahren nur noch 30% (2).

Definition

Die Fallot-Tetralogie ist durch folgende anatomische Besonderheiten definiert:
  • Durch eine Verlagerung des Outlet-Septums nach anterior und superior kommt es zu einer subvalvulären Pulmonalstenose mit einer unterschiedlich stark ausgeprägten Hypoplasie der Pulmonalklappe und der Pulmonalarterien.

  • Diese Verlagerung des Outlet-Septums führt auch zu einem nicht restriktiven, subaortalen Malalignment-Ventrikelseptumdefekt (VSD) sowie zu einem Überreiten der Aorta über diesem Defekt.

  • Die dadurch resultierende Druckbelastung des rechten Ventrikels hat eine Hypertrophie desselben mit Betonung der Infundibulum-Muskulatur zur Folge.

Je ausgeprägter die rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion (RVOTO) ist, umso größer ist der Rechts-links-Shunt auf Ventrikelebene und die daraus resultierende zentrale Zyanose. Beim Neugeboren mit stark stenotischem oder funktionell atretischem RVOT (= rechtsventrikulärer Ausflusstrakt) ist eine Lungenperfusion über einen Ductus arteriosus oder aortopulmonale Kollateralen Voraussetzung für das Überleben.
Begleitanomalien einer Fallot-Tetralogie können ein Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp, Anomalien des Aortenbogens (rechter Aortenbogen bei 25% der Patienten), Stenosen/Hypoplasien im peripheren Pulmonalarteriensystem, aortopulmonale Kollateralen und ein kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD – meist vergesellschaftet mit einer Trisomie 21) sein.
Zu seltenen, jedoch behandlungsrelevanten Begleitanomalien einer Fallot-Tetralogie zählen Anomalien der Koronararterien. Bei zirka 5% der Patienten wird ein Abgang der linksanterior deszendierenden Koronararterie (LAD) aus der rechten Koronararterie gefunden, die den rechtsventrikulären Ausflusstrakt überkreuzt und damit eine Korrekturoperation erschweren kann (3–7).

Genetik

Entsprechend genetischen Untersuchungen haben bis zu 32% der Patienten mit Fallot-Tetralogie chromosomale Aberrationen wie z.B. die Trisomie 21 oder die Mikrodeletion 22q11.2 (8,9,10). Die Mikrodeletion ist bei 9–17% der Patienten mit unkomplizierter Fallot-Tetralogie und bei 60–70% der Fallot-Patienten mit einem rechten Aortenbogen nachweisbar (11).
Das Wiederholungsrisiko liegt bei 2,5% bzw. 8%, wenn ein bzw. zwei oder mehr Geschwisterkinder an einer Fallot-Tetralogie erkrankt sind (12,13).
Das Wiederholungsrisiko bei Kindern von Eltern mit Fallot-Tetralogie wird mit 1,2–8,3% angegeben (13–17).

LEITSYMPTOME

Die führenden Befunde bei der Untersuchung sind ein systolisches Herzgeräusch und eine zentrale Zyanose, die bei Neugeborenen noch fehlen kann.
Der Schweregrad der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion bestimmt das Ausmaß des Recht-links-Shunts und damit der Zyanose. Bei geringer Obstruktion besteht jedoch ein Linksrechts-Shunt über den VSD ohne Zyanose („pink Fallot”). Bei der Auskultation ist ein systolisches Austreibungsgeräusch mit p.m. über dem 2. bis 3. ICR links zu hören, das durch die rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion hervorgerufen wird. Der Schlusston der Pulmonalklappe ist stark abgeschwächt, so dass der 2. Herzton meistens singulär zu auskultieren ist.
Die Intensität des Austreibungsgeräuschs ist invers korreliert zu dem Schweregrad der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion, da – im Gegensatz zu einer isolierten Pulmonalklappenstenose – bei Vorliegen eines VSD das Blut auf Ventrikelebene rechts-links shuntet und somit weniger Blut in die Pulmonalarterien fließt. Der nicht restriktive VSD verursacht kein Geräusch. Durch eine akute Obstruktion im Bereich des rechtsventrikulären Ausflusstrakts und/oder Abfall des peripheren Widerstands kann es zu einem lebensbedrohlichem hypoxämischen Anfall kommen, der durch eine Abnahme der Intensität des Austreibungsgeräusches über dem RV-Ausflusstrakt, durch eine initiale Zunahme der zentralen Zyanose mit Tachykardie, gefolgt von Zeichen der Systemkreislaufinsuffizienz mit blass-grauem Hautkolorit, (einer verlängerten Rekapillarisierungszeit) evtl. einem Bewusstseinsverlust und zerebralen Krämpfen gekennzeichnet ist (Cave: neurologische Folgeschäden!). Auslöser können Stress (z.B. durch Aufwachen, Schreien, Blutentnahme), Hypovolämie und Fieber u.a. sein. Die Folgen einer chronischen Zyanose (Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel) sowie die typische Hockstellung ab dem Kleinkindesalter sind heute aufgrund der frühen operativen Versorgung der Kinder sehr selten.
Endokarditis und zerebrale Abszesse – begünstigt durch Polyglobulie, Eisenmangel und den Rechts-links-Shunt auf Ventrikelebene – können im natürlichen Verlauf auftreten. Die Inzidenz hierfür nimmt ohne chirurgische Korrektur im Laufe des Alters zu.

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Darstellung der anatomischen Veränderungen mit Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts, des subaortalen VSDs mit der überreitenden Aorta (Malalignment-VSD) sowie den Veränderungen des Pulmonalarteriensystems. Weiterhin Darstellung von assoziierten Anomalien, wie z.B. Anomalien der Koronararterien und des Aortenbogens sowie der Nachweis von aorto-pulmonalen Kollateralen.

Apparative Diagnostik

Echokardiographie
Die Diagnose wird echokardiographisch gestellt. Folgende Befunde, die für die operative bzw. interventionelle Therapieentscheidung Voraussetzung sind, sollen erhoben werden:
  • Darstellung der Pulmonalklappe, der Bifurkation und der zentralen Pulmonalarterien mit Bestimmung der Durchmesser

  • Ausmaß und Differenzierung der subvalvulären, valvulären und eventuell supravalvulären Pulmonalstenose mittels Doppleranalyse

  • Perfusion der Pulmonalarterien (Ductus arteriosus oder zusätzlich multifokal über aorto-pulmonale Kollateralen)

  • Darstellung des Malalignment-VSD sowie gegebenenfalls muskulärer VSDs

  • Überreiten der Aorta über dem VSD sowie Anomalien des Aortenbogens (rechtsdeszendierend) und der Hals-Kopfgefäße (z.B. aberrante A. subclavia)

  • Verlauf der Koronararterien; Ausschluss einer anomalen links anterior deszendierenden Koronararterie, die aus der rechten Kranzarterie entspringt und den RVOT überkreuzt

  • Weitere Anomalien wie ein Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp, ein kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt, eine linkspersistierende obere Hohlvene

Pulsoxymetrie
Die Pulsoxymetrie soll bei jeder Untersuchung zur Objektivierung von Schweregrad und Verlauf der zentralen Zyanose sowie zur Therapieplanung eingesetzt werden. Bei transkutan gemessenen O2-Sättigungen unter 80% besteht Handlungsbedarf (starker Konsens)!
Labordiagnostik
Eine Laboruntersuchung ist in der Routinediagnostik entbehrlich.
Genetische Untersuchung
Eine Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung für die Mikrodeletion 22q11.2 wird bei allen Patienten mit TOF empfohlen (12). Sie setzt eine genetische Beratung und die Zustimmung der Eltern voraus.
Röntgen-Thorax-Aufnahme
Eine Röntgen-Thorax-Aufnahme ist zur Diagnosestellung nicht erforderlich. (Bei ausgeprägter Zyanose dient sie zum Ausschluss extrakardialer Ursachen.) Präoperativ soll eine Röntgen-Thorax-Aufnahme gemacht werden, die der Feststellung von extrakardialen thorakalen Anomalien und als Basis für die postoperative Verlaufskontrolle dient.
EKG
Präoperativ soll ein 12-Kanal-EKG als Ausgangsbefund abgeleitet werden.
Herzkatheteruntersuchung
Eine diagnostische Herzkatheteruntersuchung ist in der Routine nicht erforderlich – starker Konsens! Sie ist indiziert bei Verdacht auf eine multifokale Perfusion der Pulmonalarterien durch aorto-pulmonale Kollateralen, auf einen anomalen Abgang der Pulmonalarterie oder bei vorausgegangener Palliation. Sie kann indiziert sein, wenn echokardiographisch der Verdacht auf einen anomalen Verlauf der Koronararterien besteht.
Eine interventionelle Herzkatheteruntersuchung kann als Palliation zur Verbesserung der Lungenperfusion oder zum Verschluss von aorto-pulmonalen Kollateralen indiziert sein (s. Abschn. „Interventionelle Herzkathetermaßnahmen”).
MRT/CT
Die MRT/CT-Untersuchung hat bei der präoperativen Diagnostik in der Regel keine Bedeutung.

Differenzialdiagnosen

Die Extremform der Fallot-Tetralogie ist die Pulmonalatresie (PA) mit VSD (s. Kap. M17 „Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt”). Bei dem Double Outlet Right Ventricle (DORV) reitet die Aorta zu mehr als 50% über dem VSD. Es besteht eine Diskontinuität zwischen der Aorten- und Mitralklappe (s. Kap. M16 „Double outlet right ventricle”). Abzugrenzen ist weiterhin die Pulmonalklappenagenesie, das sog. „absent pulmonary valve syndrome”.

Primäre Nachweisdiagnostik

Die primäre Nachweisdiagnostik erfolgt durch die Echokardiographie.

Durchführung der Diagnostik

Die Durchführung erfolgt durch eine Ärztin/einen Arzt für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie.

THERAPIE

Grundsätze der Behandlung

Ziel ist die anatomische Korrektur mit VSD-Verschluss und Beseitigung der rechtsventrikulären Ausflusstraktobstruktion. Der Zeitpunkt der Korrekturoperation wird kontrovers diskutiert. Sie kann bei ausgeprägter Zyanose bereits im Neugeborenenalter durchgeführt werden. Die neonatale Korrekturoperation hat jedoch im Vergleich zur Korrektur im Säuglingsalter eine deutlich höhere Frühmortalität; diese beträgt in einer großen nordamerikanischen Multi-centeruntersuchung 7,8 vs. 0,9% (18). Auch die europäische Datenbank (EACTS congenital database) weist für in Europa korrigierte Neugeborene eine deutlich höhere Frühmortalität aus (10 vs. 1,6%). Daher wird sie, wenn klinisch vertretbar, als elektiver Eingriff meist zwischen dem 4. und 12. Lebensmonat durchgeführt (18,19).
Ist die primäre Korrektur nicht möglich, kommen palliative Maßnahmen zur Verbesserung der Lungendurchblutung in Betracht. Diese können medikamentös, chirurgisch oder katheterinterventionell durchgeführt werden, wobei es weder aus der Literatur noch aus der Behandlungspraxis der Zentren eine eindeutige Präferenz gibt.

Palliative medikamentöse Behandlung

Bei duktusabhängiger Lungendurchblutung ist in der Neugeborenenzeit eine Prostaglandin-dauerinfusion als Überbrückung bis zu einem chirurgischen oder interventionellen Eingriff notwendig. Bei zunehmender infundibulärer Stenose mit Abfall der transkutan gemessenen Sauerstoffsättigung (unter 85%) kann zur Reduktion der rechtsventrikulären Ausflusstraktstenose eine Betablocker-Therapie mit Propranolol (2–6 mg/kg/Tag) bis zum geplanten operativen Eingriff vorgenommen werden (21–24). Speziell bei jungen Säuglingen ist eine einschleichende Dosierung notwendig. Ziel ist die höchste tolerierte Dosis. Bei ineffektiver Therapie (Sättigung wiederholt unter 80%) sind weitere Behandlungsmaßnahmen indiziert.
Hypoxämischer Anfall
Der hypoxämische Anfall ist ein Notfall, der sofort behandelt werden muss! Die Behandlung hat das Ziel, den systemischen Widerstand und somit den Fluss über den VSD in die Pulmonalarterien zu erhöhen. Dazu sind folgende Maßnahmen nötig:
  • Erhöhung des peripheren Widerstands (Knie an die Brust beugen)

  • Sauerstoffvorlage

  • Sedierung: Morphin s.c. oder i.v. (0,1–0,2 mg/kg KG), Benzodiazepine (z.B. Midazolam 0,1 mg/kg KG i.v., 0,5 mg/kg KG rektal oder nasal), Ketamin (i.v. 1–2 mg/kg KG, i.m. 5 mg/kg KG)

  • Volumengabe (mehrfache i.v.-Boli von 10 ml/kg)

  • Weiterführende intensivmedizinische Maßnahmen: Intubation, intravenöses Noradrenalin zur Anhebung des systemischen Drucks, intravenöse Betablocker zur Behebung des RVOT-Spasmus

Interventionelle Herzkathetermaßnahmen

Palliation zur Verbesserung der Lungenperfusion
Folgende Interventionen können im Einzelfall die Lungenperfusion verbessern, stellen jedoch kein Standardverfahren dar. Bei duktusabhängiger Lungendurchblutung kann in der Neugeborenenzeit eine Palliation mittels Stentimplantation in den Ductus arteriosus erfolgen (25,26).
Die Ballonvalvuloplastie der höhergradigen und überwiegenden Pulmonalklappenstenose kann bei symptomatischen Neugeborenen und jungen Säuglingen eine Verbesserung des antegraden pulmonalarteriellen Blutflusses erzielen (24–31).
Ein Aufholwachstum sowohl des Pulmonalklappenanulus als auch der hypoplastischen, minderperfundierten Pulmonalarterien ist beschrieben (24,29,31).
Zur Verbesserung der Lungenperfusion ist auch eine primäre Stentimplantation in den rechtsventrikulären Ausflusstrakt möglich (32–34), dessen Effizienz allerdings hinter der eines Blalock-Taussig-Shunts zurücksteht.
Verschluss von Kollateralen
Größere, aorto-pulmonale Kollateralen können durch Metallspiralen (Coils) oder „vascular plugs” prä- oder postoperativ verschlossen werden, wenn das entsprechende Lungensegment sowohl antegrad als auch durch Kollateralen versorgt wird (duale Lungenperfusion).

Chirurgische Therapiemaßnahmen

Palliation
Das Ziel palliativer chirurgischer Verfahren ist die Verbesserung der Lungenperfusion. Dies wird erreicht durch die Anlage eines modifizierten Blalock-Taussig-Shunts oder durch die antegrade Erweiterung des RVOT.
Mit zunehmender Erfahrung in der Behandlung komplexer Vitien ist die Palliation mit einem modifizierten Blalock-Taussig-Shunt (auch im Neugeborenenalter), seltener geworden (18). Als Indikation für die Palliation wurde u.a. ein aberranter Verlauf der LAD über den RVOT gesehen. Aber auch hierfür haben sich Techniken etabliert, die eine Primärkorrektur erlauben (35).
Die antegrade Erweiterung des RVOT besteht in einer Längsinzision des RVOT bis in den Hauptstamm der Pulmonalarterie mit transanulärer Patcherweiterung. Dieser Eingriff wird selten z.B. bei sehr hypoplastischen zentralen Pulmonalarterien, die keinen Verschluss des VSD zulassen, durchgeführt und erfordert den Einsatz der Herz-Lungen-Maschine.
Korrektur
Die Korrekturoperation besteht aus der Erweiterung des RVOT und dem VSD-Patchver-schluss. Sie erfordert den Einsatz der Herz-Lungen-Maschine sowie den kardioplegischen Herzstillstand.
RVOT-Erweiterung
Das technische Vorgehen an der RVOTO wird durch die Größe des Pulmonalklappenrings, die Morphologie der Pulmonalklappe und die Koronaranatomie bestimmt. Ist der Anulus der Pulmonalklappe ausreichend groß, wird er erhalten und gegebenenfalls eine Kommissurotomie durchgeführt. Ist der Durchmesser des Pulmonalklappenrings größer als zwei negative Standardabweichungen, kann i.d.R. auf einen transanulären Patch verzichtet werden. Hierbei ist auch die Morphologie der Pulmonalklappe zu berücksichtigen (19,35–38).
Die transanuläre Patch-Plastik bedingt immer eine Pulmonalklappeninsuffizienz. Sie führt im mittel- und langfristigen Verlauf zu einer relevanten Dilatation des rechten Ventrikels, die dann eine Indikation für den Ersatz der Pulmonalklappe ist (s. Kap. M31 „Leitlinie Pulmonalinsuffizienz”). Daher kann die Belassung eines geringen Restgradienten zugunsten einer geringeren PI im Langzeitverlauf für die rechtsventrikuläre Funktion von Vorteil sein (37–40) (starker Konsens). Ist der Anulus der Pulmonalklappe ausreichend groß, wird er erhalten.
Die infundibuläre Stenose wird entweder durch eine Ventrikulotomie mit Patcherweiterung oder durch eine transatriale Myektomie beseitigt.
VSD-Verschluss
Der VSD kann transatrial oder durch Ventrikulotomie verschlossen werden. Postoperativ besteht häufig ein kompletter Rechtsschenkelblock. Ein kompletter AV-Block ist selten (< 2%). Relevante residuelle VSDs (i.d.R. > 2 mm) sollen in derselben Operation verschlossen werden. Besonders bei Patienten mit transanulärer RVOT-Erweiterung und hohem Lungenwiderstand (meist Neugeborene) hat ein relevanter residueller VSD für den postoperativen Verlauf erhebliche hämodynamische Nachteile.
Normalerweise wird ein Vorhofseptumdefekt verschlossen. Bei einer Korrektur im Neugeborenen- oder frühen Säuglingsalter ist der rechte Ventrikel der limitierende Faktor für das früh-postoperative Herzzeitvolumen. Die rechtsventrikuläre Funktion ist durch die Pulmonalklappeninsuffizienz (meist transanulärer Patch in dieser Patientengruppe), den noch erhöhten pulmonalen Widerstand und die verminderte Ventrikelcompliance gestört. Es kann deshalb bei diesen Patienten ein Vorhofseptumdefekt belassen werden, was zwar im Falle einer rechtsventrikulären Funktionsstörung zu einem Rechts-links-Shunt mit Zunahme des systemischen Herzzeitvolumens (zu dem Preis einer systemischen Untersättigung) führt, jedoch den Patienten hämodynamisch stabilisieren kann (19,36).
Das Korrekturergebnis soll intraoperativ mittels TEE überprüft werden!
Erläuterungen zu den Flussdiagrammen Fallot-Tetralogie
Die Diagnose wird innerhalb der 1. Lebenswoche gestellt. In den Abbildungen M14-1a und M14-1b werden abhängig von der klinischen Manifestation in der Neugeborenenperiode vereinfachend zwei grundsätzlich verschiedene Verlaufsformen unterschieden.
Die Mehrzahl der Patienten ist klinisch zunächst unbeeinträchtigt (s. Abb. M14-1b oben), benötigt keine Therapie und wird ambulant kontrolliert. Im günstigsten Fall bleibt diese Situation über die nächsten Monate unverändert, so dass eine elektive Korrektur in der zweiten Hälfte des 1. Lebensjahres geplant werden kann. Die meisten Kinder werden aber eine langsam progrediente RVOTO mit Abfall der tcSO2 entwickeln. Jetzt bestehen neben engmaschigen klinischen Kontrollen abhängig vom Alter der Patienten verschiedene Optionen (s. Kästen, die mit Grauraster unterlegt sind, in Abb. M14-1b). Vor einer palliativen Therapie sollte bei Kindern jenseits der Neugeborenenperiode die operative Korrektur erwogen werden. Bis zur OP kann eine Betablocker-Therapie begonnen werden. Erscheint das Risiko für eine frühzeitige Korrektur-OP zu hoch (Neugeborene weisen eine erhöhte perioperative Mortalität, junge Säuglinge eine deutlich erhöhte perioperative Morbidität auf), kann zunächst eine Ballonvalvuloplastie der Pulmonalstenose, evtl. kombiniert mit einer Betablocker-Therapie, oder eine Palliativ-OP (modifizierter BT-Shunt bzw. antegrade Eröffnung) durchgeführt werden. Gelingt damit eine Stabilisierung, erfolgen weitere ambulante Kontrollen bis zur elektiven Korrektur-OP. Bleibt eine ausreichende Stabilisierung aus (rote Pfeile), sollte die operative Korrektur erfolgen. Ein hypoxämischer Anfall erfordert stets eine rasche therapeutische Intervention, entweder palliativ oder als Frühkorrektur.
Die Gruppe der neonatal bereits schwer symptomatischen Patienten (s. Kasten mit rotem Raster in Abb. M14-1a) ist zahlenmäßig deutlich geringer, ihre Behandlung aber schwieriger und risikoreicher. Bei Ductusabhängigkeit muss initial eine Prostaglandininfusion erfolgen. Aufgrund des erhöhten Morbiditäts- und Mortalitätsrisikos (s.o.) der grundsätzlich möglichen neonatalen Frühkorrektur sollten zunächst katheterinterventionelle Eingriffe (Ductus-Stent bzw. Ballonvalvuloplastie bzw. RVOT-Stent) oder eine chirurgische Palliation (modifizierter BT-Shunt bzw. antegrade Eröffnung) zur initialen Stabilisierung durchgeführt werden. Bleibt diese aus (rote Pfeile), müssen weitere Palliationen oder die Korrektur-OP erfolgen. Ansonsten erfolgen kurzfristige klinische Kontrollen bis zur elektiven Korrektur-OP, die möglichst einige Monate später erfolgen soll, um ein Aufholwachstum der initial meist hypoplastischen Pulmonalarterien zu ermöglichen. Eine präoperative Katheterisierung ist anzuraten.

NACHSORGE NACH DER KORREKTUROPERATION

Der postoperative Verlauf kann vor allem durch eine Pulmonalklappeninsuffizienz und/oder eine Stenose im RVOT sowie durch postoperative Herzrhythmusstörungen kompliziert werden (41–47). Regelmäßige und lebenslange Kontrolluntersuchungen sind daher – in der Regel einmal im Jahr – notwendig.
Diese umfassen:
  • EKG (QRS-Breite! Cave: Zunahme der QRS-Breite um mehr als 3,5 ms/Jahr oder > 180 ms!)

  • Echokardiographie

  • Langzeit-EKG (nicht-anhaltende Tachykardien, bei asymptomatischen Patienten über 10 Jahren, mindestens alle 3 Jahre)

  • MRT (bei zunehmender RV-Vergrößerung und bedeutsamer Insuffizienz der Pulmonalklappe)

  • Spiroergometrie ab einem Alter von 10 Jahren mindestens alle 5 Jahre. Cave: die Leistungseinschränkung wird vom Patienten subjektiv nicht erfasst!

Eine Endokarditisprophylaxe ist bei nicht korrigierten Patienten, bei Patienten 6 Monate nach der Korrekturoperation und bei Patienten mit operativem oder interventionellem Pulmonalklappenersatz indiziert.

PRÄVENTION

Eine spezifische Prävention gibt es nicht.
Die Möglichkeiten zur genetischen Beratung und zur pränatalen Diagnostik einschließlich fetaler Echokardiographie sollen den betroffenen Familien angeboten werden.
Es wird empfohlen, die Entbindung des Neugeborenen mit pränatal diagnostizierter Fallot-Tetralogie in einer Frauenklinik mit Anbindung an eine kinderkardiologische Klinik vorzunehmen.

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