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Mehr InformationenB978-3-437-22061-6.50414-6
10.1016/B978-3-437-22061-6.50414-6
978-3-437-22061-6
Elsevier Inc.
Fieber unklarer Ursache: Einteilung in Gruppen der möglicherweise zugrundeliegenden Erkrankungen mit Beispielen häufiger Erkrankungen (Fieber – Systematik und Differenzialdiagnose)
Infektionen nach Lokalisation | Infektionen nach Erreger | Erkrankungen unterschiedlicher pädiatrischer Fachbereiche | Rheumatologische Erkrankungen | Weitere Fieberursachen |
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z.T. monosymptomatisch als Fieber mit hohen Entzündungsparameters (atypisches Kawasaki-Syndrom)
Auswahl einiger HPF-Erkrankungen
Hereditäre Periodische Fiebersyndrome (HPF) | Familiäres Mittelmeerfieber | Hyper-IgD-Syndrom | Tumornekrose-faktor-Rezeptor-1-assoziiertes periodisches Syndrom | Chronic infantile neurological cutaneous and articular-Syndrom | Muckle-Wells-Syndrom | Familiäres kälteinduziertes autoinflammato-risches Syndrom |
FMF | HIDS | TRAPS | CINCA | MWS | FCAS | |
Alter bei Beginn | < 10 Jahre | 1 Jahr (−10 Jahre) | < 20 Jahre | Neonatal | Adoleszenz | < 1 Jahr |
Fieberdauer | 1–3 Tage | 3–7 Tage | 1–3 Wochen | Variabel | 1–3 Tage | < 24 Stunden |
Hauptsymptome | Peritonitis, Pleuritits, (Mon)arthritis | Abdominalsymptome, Lymphadenopathie, Triggerung durch Impfungen/Infekte | Konjunktivitis, wandernde Myalgien, Bauch-und Brustschmerz, Lidödeme | ZNS-Beteiligung, Skelettanomalien, Uveitis, Schwerhörigkeit, Dystrophie | Taubheit, Konjunktivitis | Konjunktivitis, Kälteintoleranz |
Gelenkbeteiligung | (Mon)arthritis | Benigne (Poly)arthritis, Arthralgien | (Mon)arthritis | Destruktive Arthritis, Arthralgien | Arthritis, Arthralgien | Arthralgien |
Hautbeteiligung | Erysipelartiges Exanthem | Erythematöses, makulopapulöses Exanthem | Wanderndes, schmerzhaftes Exanthem | Urtikarielles Exanthem | Urtikarielles Exanthem | Urtikarielles Exanthem |
Gen | MEFV | MVK | TNFRSF1A | CIAS-1/NLRP3 | CIAS-1/NLRP3 | CIAS-1/NLRP3 |
Wichtige Hinweise für die Anamneseergebung und körperliche Untersuchung
Anamnese | Ausgewählte klinische Befunde |
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Fieber unklarer Genese
KRANKHEITSBEZEICHNUNG
VORBEMERKUNG
DEFINITION
LEITSYMPTOME
DIAGNOSTIK
Zielsetzung diagnostischer Verfahren
Auswahl diagnostischer Verfahren
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Hämatologie: Wiederholtes Differenzialblutbild und Blutausstriche
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Serumuntersuchungen: CrP, BSG, Elektrolyte, Gesamteiweiß, Immunglobulin G, M, A und E, Eiweißelektrophorese, antinukleäre Antikörper (ANA), Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Ferritin, Eisen, LDH, GOT, GPT, GGT, Bilirubin, alkalische Phosphatase, Kreatininkinase, Gerinnungsparameter, Blutgasanalyse, Prokalzitonin
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Immunologische Diagnostik: Antinukleäre Antikörper (ANA)
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Mikrobiologische Diagnostik: Urin-, Liquor-, Stuhl-, Sputumkulturen, ggf. Haut- und Schleimhautabstriche; wiederholte Blutkulturen (ggf. mit dem Labor längere Bebrütungszeiten absprechen),
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Tuberkulose-Hauttest, Interferon-α Release Assay
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Urinanalyse: Leukozyten, Erythrozyten, Eiweiß, Hämoglobin
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Stuhluntersuchung auf okkultes Blut, Stuhluntersuchung auf Calprotectin
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Röntgenaufnahme des Thorax
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Sonographie des Abdomens, evtl. Sonographie von Pleura, Gelenken und Lymphknoten
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Echokardiographie, EKG
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Augenarzt: Uveitis.
Erweiterte Diagnostik
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Onkologische Diagnostik: Katecholamine im Urin, neurospezifische Enolase, α1-Fetoprotein, β-hCG, Knochenmarkpunktion und -biopsie.
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Rheumatologische Diagnostik: s. folgende Kapitel H2 bis H9.
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Immunologische Diagnostik: Immunglobulin-Subklassen, Blutgruppen-Isoagglutinine, spezifische Antikörper (Masern, Tetanus, Pneumokokken), mehrmalige Bestimmung der Granulozytenzahl, ggf. Granulozytenfunktion (Sauerstoffradikalproduktion), ggf. durchflusszytometrische Analyse der Lymphozyten- und Leukozytenoberflächenmarker (FACS), ggf. Lymphozytenstimulationstests, Komplement (C3, C4, AP50, CH50), NBT-Test.
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Infektiologische Diagnostik (hier kann nur ein Spektrum angegeben werden, aus dem sich entsprechend der klinischen Situation eine gezielte Diagnostik ableiten muss):
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Viren: CMV, EBV, Hepatitisviren, HIV, Parvovirus B19;
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Bakterien: Bartonella henselae, Borrelien, Bruzellen, Campylobacter, Chlamydien, Coxiellen, Ehrlichien, Francisella spp., Legionellen, Leptospiren, typische und atypische Mykobakterien, Rickettsien, Salmonellen, Spirillum minus, Tropheryma whippelii, Yersinien;
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Protozoen: Leishmanien, Plasmodien, Toxoplasma gondii, Trypanosomen;
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Pilze: Aspergillen, Candida ssp., Histoplasmen, Kryptokokken.
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Verfügbare Nachweismethoden: (a) Kulturen (wiederholt) aus Blut, Urin, Liquor, Stuhl, Wundabstriche, Rachenabstrich, Magensekret, Lavage (Bronchiallavage), (Knochenmarks-) Biopsate; (b) mikroskopische Erregernachweis; (c) Antikörpertiter; (d) Antigen- oder Genomnachweis. (e) Fokussuche mit Bildgebung (z.B. Röntgen der Nasennebenhöhlen, Konsil HNO, Zahnarzt).
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Diagnostik von chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen: Calprotectin (oder fäkales Laktoferrin) im Stuhl, ÖGD und Ileokoloskopie mit Biopsien, Darmsonographie, MRT-Sellink (bei V.a. Morbus Crohn).
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Diagnostik von entzündlichen Hepatopathien: SMA-, LKM1- und SLA-Antikörper, ggf. Leberbiopsie.
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Diagnostik von Vaskulitiden: ANCA-Bestimmung, Dopplersonographie der Karotiden und des Aortenbogens, MRT mit KM, PET, SPECT, Augenarzt (z.B. Ausschluss Uveitis), Biopsie.
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Diagnostik einer Sarkoidose: ACE, löslicher IL-2-Rezeptor, ggf. Lavage, Biopsie.
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Diagnostik einer Thyreoiditis: TSH, freies T4, Schilddrüsenantikörper.
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Diagnostik hereditärer periodischer Fiebersyndrome: Immunglobulin D, Mevalonatkinase-Enzymaktivität, Mevalonsäure im Urin (bei Fieber), löslicher TNF-α-Rezeptor 1, ggf. molekulargenetische Untersuchungen: MEFV-Gen für FMF, MVK-Gen für HIDS, NLRP3-Gen für CAPS, TNFRSF1A-Gen für TRAPS, NLPR12.
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MRT, Computertomographie, Angiographie, Skelettszintigraphie
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Tc-99m-markierte Antikörper (oder Fragmente) gegen Differenzierungsantigene der Granulopoese, Galliumszintigraphie,
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Patienteneigene mit In-111-Oxin oder Tc-99m-Hexamethyl-Propylenamin-Oxim (HMPAO) markierte Leukozyten,
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Positronenemissionstomographie (PET) mit 18F-FDG (18F-Fluorodeoxyglukose), PET/CT.
Bewertung einzelner diagnostischer Verfahren
Durchführung
THERAPIE
Symptomatische Therapie
Medikamentöse Therapie
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