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BM27-9783437225252.10001-8

10.1016/BM27-9783437225252.10001-8

M27-9783437225252

Synopsis der wichtigsten benignen Herztumoren im Kindesalter: Epidemiologie, Pathologie, Genetik (4, 9, 11, 14, 15, 23, 30)

Tab. M27-1
Herztumoren (Relative) Häufigkeit im Kindesalter Histo-/pathologische ­Befunde, Lokalisation Genetik/Vererbungsmodus; Assoziationen (genetische Syndrome)
Relativ häufige Herztumoren
Rhabdomyom (den Hamartomen zugeordnet) Weitaus häufigster Herztumor im Kindesalter (relativer Anteil 60–80%) Vergrößerte und dys­organisierte Kardiomyo­zyten; „spider cells“; ­Tumoren überwiegend multipel, selten solitär; zirkumskript, ohne Kapsel; Lokalisation im/am Ventrikelmyokard (IVS, RV-/LV-Myokard); Größe: 1 mm–10 cm. Tuberöse Sklerose (70–90%): Mutation auf Chromosom 9q34 (TSC1-Hamartin-Gen) und Chromosom 16p13.3 (TSC2-Tuberin-Gen); Ver­erbung AD, ⅔ sporadisch. Tuberome u. a. auch zerebral, renal, kutan. Selten Assoziation mit AHF (Ebstein-Anomalie, TOF, HLHS)
Fibrom (den Hamartomen zugeordnet) Zweithäufigster Herztumor im Kindesalter (10–25%) Fibroblasten, Kollagen; meist singulärer Tumor, intramural, zirkumskript, ohne Kapsel; Lokalisa­tion in allen Herzstrukturen, häufig in Septum und LV-Apex; Verkalkungen. Größe 1–9 cm Selten Assoziation mit Lippen/Gaumenspalte, mit Beckwith-Wiedemann-Syndrom, mit AHF. Gorlin-Syndrom: Mutation des PTCH1-Gens auf Chromosom 9q22.3 (~4%), AD (Assoziation mit Basalzellnävus/-Karzinom)
Relativ häufige Herztumoren
Myxom Häufigster Tumor im Erwachsenenalter; im Kindesalter: 6–15%; weibliche Prädominanz Mesenchymaler Ursprung, Formierung im Endokard; mukoide Konsistenz (MPS) mit Zell­linien; Pedikelbasis; singulär; 50–90% im linken Vorhof (atriales Septum); selten in rechtem Vorhof oder Ventrikel; Größe 1–15 cm Chromosom 17q22-q24: ­Carney-Komplex (7%): Ver­erbung AD; vergesellschaftet mit Hautpigmentation (­Lentigines, Naevi), multiple Myxome der Haut, Endokrinopathien (u. a. Cushing-Syndrom)
Teratom (Keimzell­tumor) In jedem Lebensalter, ⅔ davon im Kindesalter (2–9%); weibliche Prädominanz Endo-, meso- und neuroektodermale Bestandteile, solide und zystische Anteile, Verkalkungen, Kapsel; Lokalisation epi-/perikardial, an Basis der großen Arterien/SVC mit Kompressionsfunktion; Größe 2–9 cm Blutversorgung aus den Vasa vasorum der Aorta, den Koronararterien oder dem oberen Mediastinum
Sehr seltene Herztumoren
Vaskuläre ­Tumoren
(Hämangiome)
Selten (4–8%); Einteilung in
  • Kongenitale/infantile Hämangiome

  • Hämangiome > 1. LJ

Kavernöse, kapilläre oder arteriovenöse Gefäßstrukturen; in allen Herzanteilen.
  • Kongenitale Hämangiome: meist perikardial lokalisiert:

  • Hämangiome > 1. LJ: mural

Kongenitale Hämangiome: selten Assoziation mit kutanen oder viszeralen Hämangiomen; in Kombination mit Koagulopathie/Thrombozytopenie (Kasabach-Merritt-Syndrom)
Lipom Im Kindesalter sehr selten (~3–4%) Adipozyten, mit Kapsel oder infiltrativem Wachstum im Ventrikelmyokard, epikardial/
sub­endokardial; meist solitärer Tumor
Selten mit tuberöser Sklerose vergesellschaftet
Histiozytoide Kardiomyo­pathie (onko­tische KM; ­infantile ­xanthomatöse KM, Purkinjezell-Tumor) Sehr selten (bis 4%); 75% weiblich Ätiologie kontrovers (mitochondrialer Ursprung). histiozytenähnliche Zellen im Myokard (sog. onkotische Transformation von Kardiomyozyten) in subendo- und subepikardialen Knoten MT-CYB-Defekte (Mitochondrially Encoded Cytochrome B); Vererbung AR, X-linked. Assoziation mit kardialen (ASD, VSD, HLHS) und extrakardialen Anomalien (Auge, Hautdefekte, ZNS): Monosomie Xp22

IVS: interventrikuläres Septum; RV/LV: rechter/linker Ventrikel; AD: autosomal-dominant; HLHS: hypoplastisches Linksherz-Syndrom, SVC: obere Hohlvene; SVT/VT: supraventrikuläre/ventrikuläre Tachykardie; SCD: plötzlicher Herztod; HTx: Herztransplantation

Synopsis der wichtigsten primären benignen Herztumoren im Kindesalter: Alter bei Erstmanifestation, Hämodynamik, klinische Symptome und Verlauf (4, 9, 11, 14, 15, 23, 30)

Tab. M27-2
Herztumoren Alter bei ­Erstmanifestation Hämodynamik, Herzrhythmusstörungen Klinische Symptome, ­Verlauf; Besonderheiten
Relativ häufige Herztumoren
Rhabdomyom Überwiegend pränatal (90%) und im Neugeborenenalter Obstruktionen im Ein-/Ausflusstrakt; Myokardinsuffizienz bei massivem Befall; Arrhythmien (ca. 15%): VT; Präexzitation, z. T. mit SVT; Sinusknotenerkrankung; AV-Blöcke; selten SCD Häufig keine Symptome; Herzgeräusch, Herzinsuffi­zienz. Pränatale Größenzunahme; postnatale Größenregression überwiegend in den ersten 1–2 LJ; (in)komplette Remission: ca. 80% im Verlauf des Kindesalters. Überproportional rasche Größenregression der Tumoren mit Everolimus
Fibrom Überwiegend prä­natal und 1. LJ; auch gesamtes Kindes­alter Obstruktion des Ventrikellumens/LV-Ausflusstraktes; häufig Arrhythmien (bis 64%), therapierefraktäre ventrikuläre Tachyarrhythmien mit Todesfolge (SCD) Ca. ⅓ ohne Symptome; bei großen Tumoren: myokar­diale Funktionseinbußen, Low Cardiac Output; Zyanose; Größenzunahme prä-und postnatal möglich. Gelegentlich komplette chirurgische Resektion nicht möglich → HTx
Myxom Meist fortgeschrittenes Kindesalter, Jugendliche Gefahr der Mitralklappen- (selten der Trikuspidal-/Pulmonalklappen-)irritation mit Obstruk­tion; Arrhythmien (SCD) Atemnot, Herzinsuffizienz, Synkopen, Gefahr der zere­bralen und koronaren Embolisation; SCD. Auskultation: mittdiastolischer „Plop“. Systemisch: Überexpression von IL6 durch den Tumor mit Fieber, Anorexie u. Exanthem.Cave: Postoperative Rezidive möglich
Sehr seltene Herztumoren
Teratom Prä- und neonatal; gesamtes Kindes­alter Kompression der großen Gefäße mit Herzrotation; (fetaler) Perikarderguss Pränatal bei Perikarderguss und Hydrops hohe Mortalität. Alpha-1-FetoproteinTumorruptur → SCD bei ⅔ der Patienten
Vaskuläre Tumoren (Hämangiome) Kongenitale/infantile Hämangiome: Manifestation pränatal und 1. LJ
  • Kongenitale/infantile Hämangiome: pränatal und neonatal Perikard­erguss (fetaler Hy­drops)

  • Hämangiome > 1. LJ: häufig asymptomatisch, auch Ausflusstraktobstruktion; z. T. maligne ventrikuläre Arrhythmien (SCD)

  • Kongenitale/infantile Häm­angiome: Symptome Perikarderguss bedingt; auch unspezifisch: Dyspnoe, Koronarischämie, Herzinsuffizienz. Teilweise Regression mit medikamentöser Therapie

  • Hämangiome > 1. LJ: ­operative Entfernung bei Symptomen; zuführendes Gefäß: Embolisation

Sehr seltene Herztumoren
Lipom Im gesamten Kindesalter Langsam wachsend; selten schwere hämodynamische Auswirkungen; Tachykardien, Bradykardien; Perikarderguss SCD auf Basis der Arrhyth­mien
Histiozytoide Kardiomyo­pathie (onkotische KM; ­infantile ­xanthomatöse KM, Purkinjezell-Tumor) Überwiegend erste 2 Lebensjahre, Überwiegen des weiblichen Geschlechts Arrhythmien jeglicher Art; v. a. maligne ven­trikuläre Arrhythmien (→ SIDS, SCD), Prä­exzitation + SVT;
AV-Blockierungen. Dilatierte Ventrikel, schwere ventrikuläre Funktionseinschränkung
Onkotische Zellen auch in anderen Organen (Trachea, Schilddrüse etc.). Überwiegend fatale Verläufe mit Herzversagen

IVS: interventrikuläres Septum; RV/LV: rechter/linker Ventrikel; AD: autosomal-dominant; HLHS: hypoplastisches Linksherz-Syndrom, SVC: obere Hohlvene; SVT/VT: supraventrikuläre/ventrikuläre Tachykardie; SCD: plötzlicher Herztod; HTx: Herztransplantation

Echokardiografische Charakteristika kindlicher Herztumoren (36–40)

Tab. M27-3
Tumor Tumor­lokalisation Lokalisation ­kardial Größe Struktur
Benigne
Rhabdomyom Intramyo­kardial, ­intrakavitär RV, LV, Ventrikelseptum Größe:
1 mm–10 cm; multipel
> solitär
Signalreich, relativ homogen, gut umschrieben, in Kontinuität mit dem Myokard
Fibrom Intramyokardial Ventrikelseptum, freie Wand LV/RV Solitär, groß Signalreich, oft zen­trale Kalzifikationen
Myxom Endokardial Interatriales Septum (Fossa ovalis), LA > RA, auch Ventrikel Solitär, groß Gestielter, mobiler Tumor, Form irregulär, inhomogene kleine Transparenzareale
Teratom Perikardial, ­selten intramyokardial Nahe Aorten-/Pulmonalis­wurzel, Blut­versorgung via Aorta (nahe RA) Solitär, groß Signalreich, umschrieben, gelappt, zystisch-solide, Verkalkungen
Hämangiom Endokardial, ­intramyokardial, perikardial Neonatal überwiegend RA; Ventrikelseptum, beide Ventrikel Solitär, groß Gefäßreicher Tumor im Farbdoppler
Benigne
Lipom 50% endokar­dial, auch intra-, myo-/perikardial Meist RA, seltener AV-Klappen oder perikardial Solitär, sehr groß Signalreich in Herzhöhle, signalarm bei perikardialer Lokalisation
Histozytoide Kardiomyo­pathie (Purkinjezell-­Tumor) Intramyokardial Meist LV, auch Vorhöfe Mikroskopisch, meist echokardiografisch nicht identifizierbar Kardiale Hypertrophie
Maligne
Sarkome Perikardial, intra­myokardial LA, Perikardraum Solitär, groß Breitbasig, immobil, invasiv (Begrenzung ggf. unscharf)
Lymphome Intramyokardial, perikardial RA > RV, auch LV, LA, Ventrikel- und Vorhof­septum Öfter multipel, seltener solitär Unregelmäßige Oberfläche, solide, mobil
Kardiale ­Metastasen Myo- und perikardial Häufiger rechte Herzseite Variable ­Größen Variabel
Differenzialdiagnosen
Kardiale Thromben Mural, intra­luminal Häufiger rechte Herzseite Variable ­Größen Mural und adhärent, gestielt, mobil
Perikard­zysten Perikard Meist rechter Herzrand 1–15 cm Zysteninhalt homogen, echoarm

Charakteristische Befunde kindlicher Herztumoren im MRT (36–40)

Tab. M27-4
Tumor Lokalisa­tion Struktur T1W T2W Perfusion (FPP) LGE
Benigne
Rhabdo­myom Meist multipel, seltener solitär Homogen Isointens Leicht hyperintens Hypointens Isointens
Fibrom Solitär; gut definierte Grenzen, dünner umgebender Myokardsaum Heterogen; Kalzifika­tion im Zentrum = pathognomonisch Heterogen (teils leicht hypo- oder hyper­intens) Heterogen (teils leicht hypo- oder hyper­intens) Hypo­intens, ­keine KM zentral Hyper­intens, ggf. hypointense Kalzifikation zentral
Myxom Gestielt, mobil, unregel­mäßige Begrenzung Heterogen Hypo­intens, ­heterogen Hyper­intens Hypo­intens, meist ­heterogen Heterogen, isointens bis hyperintens
Teratom Multi­lobulär, zystische und solide Anteile Heterogen, definierte Kapsel Hypointens Hyper­intens Hypointens Nein
Häm­angiom Endokar­dial, intramural Inter­mediär, hypo-/hyperintens Hyper­intens Hyper­intens, klar positiv Iso- bis gering hyperintens
Lipom Solitär Homogen Hyperintens (hypointens bei Fettsättigung) Variabel Hypointens Hypointens
Histozyto­ide Kardiomyopathie (Purkinjezell-Tumor) Kleine Knötchen endo-/epikardial, Herzklappen Hyperintens (hypointens bei Fettsuppression) Hypo- bis isointens Isointens
Maligne
Sarkom Solitär, ­infiltrativ, irreguläre Begrenzung Heterogen, mögliche zentrale Nekrosen Isointens Hyper­intens im Zentrum Heterogenes Enhancement Peripher hyper­intens
Lymphom Multipel oder solitär, groß Homogen Hypo- bis isointens Isointens Isointens Minimales Enhancement; ­zentral ­hypointens
Kardiale Metastasen Multipel, eher ­größer, ­unscharfe Begrenzungen Heterogen Hypointens Hyperintens Heterogen Heterogen
Differenzialdiagnosen
Kardiale Thromben Variabel (mit Alter des Thrombus) Differenzierung von anderen Tumoren Differenzierung von anderen Tumoren
Perikardzysten Häufig rechts parakardial Dünnwandig, Inhalt homogen Hypointens, bei höherem Eiweißgehalt hyperintens Hyperintens, bei höherem Eiweißgehalt hypointens Keine KM-anreicherung Suszeptibilitätsartefakte

T1W/T2W: T1W-/T2W-Gewichtung; FPP: First Pass Perfusion; LGE: Late Gadolinium Enhancement

Operationsindikationen und Operationsergebnisse

Tab. M27-5
Häufigkeit* (%) Operations­indikation** Frühmortalität (%) Spätmortalität (%) Rezidivhäufigkeit (%)
Rhabdomyom 33 Abhängig von Symptomatik 11,4 1,9 2,6
Fibrom 18 Abhängig von Symptomatik 1,6 0 1,6
Myxom 18 Generell, dringlich 0 0 4,9
Teratom 8 Abhängig von Symptomatik 3,4 0 3,4
Maligne Herztumoren 4 Generell, dringlich 7,7 53,8 46,1

*

Häufigkeit: Die angegebenen Zahlen entsprechen der relativen Häufigkeit im chirurgischen Krankengut und nicht der Inzidenz der Tumorerkrankung.

**

OP-Indikation: Prinzipiell muss die Operabilität anhand der Ausdehnung und der Lokalisation geklärt werden.

Herztumoren im Kindes- und Jugendalter (S2k)

A. Lindinger

P. Beerbaum

A. Horke

HerztumorGeltungsbereich: Fetalzeit, Kindes- und Jugendalter.

1

Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler am 27.11.2019.

Definition, Klassifikation und Basisinformation

Die Herztumoren werden in primäre (benigne und maligne) und in sekundäre (metastatische) Formen unterschieden. Nur etwa 7–10% der Herztumoren sind im Kindesalter maligne; davon ist die Mehrzahl metastatischen Ursprungs (1–4). Die Tumoren können in allen Anteilen des Herzens vorhanden sein und an den Herzbinnenstrukturen, im Myokard und im Perikard auftreten.
Die Diagnostik erfolgt primär echokardiografisch und wird bei Bedarf durch weitere Bildgebung ergänzt. Die klinische Symptomatik ist sehr unterschiedlich und von Lokalisation und Größe des Tumors abhängig. Die Entscheidung zu einer operativen Entfernung ist individuell zu treffen; sie wird vor allem durch die pathologische Zuordnung, die hämodynamischen Auswirkungen, den Verlauf und die Prognose bestimmt.

Epidemiologie, Prävalenz, Genetik und assoziierte Läsionen

Die Angaben zur Prävalenz der primären Herztumoren im Kindesalter sind stark abhängig von der Art der Diagnosestellung und vom Zeitpunkt der Erhebung (4–7). In echokardiografischen (Erst-)Untersuchungen bei Kindern aller Altersstufen aus den 1990er-Jahren lag die Prävalenz bei 0,32% (8).
Der Anteil primärer Tumoren an allen Herztumoren im Kindesalter liegt bei etwa 90%. Davon wiederum sind ca. 96–97% benigne. Der bei Weitem häufigste primäre benigne Herz­tumor im Kindesalter ist das Rhabdomyom, gefolgt von Fibrom, Teratom, Myxom und Hämangiom (9–11).
Unter den malignen Tumoren sind die sekundären (metastatischen) Formen im Kindesalter häufiger als primär maligne Tumoren (1, 12). Letztere sind im Kindesalter extrem selten (0,005 bis 0;013/100.000 Kinder 0–14 Jahre; USA [3, 10, 11, 13]); sie machen ca. 3–4% aller kindlichen Herztumoren aus.
Etwa ⅓ aller Herztumoren des Kindesalters wird bereits pränatal diagnostiziert (2), wobei Rhabdomyome und Fibrome heute überwiegend in der Fetal- oder Neonatalzeit detektiert werden.
Genetische Anomalien liegen bei den verschiedenen Tumoren in sehr unterschiedlichem Ausmaß vor (› Tab. M27-1). Häufig besteht eine Assoziation mit der tuberösen Sklerose (4, 14–16), gelegentlich mit angeborenen Herzfehlern (6%; [2, 18]).

Kernaussage

Prävalenz der Herztumoren

Herztumoren im Kindesalter sind eine sehr seltene Erkrankung, die jedoch ein breites Spektrum mit sehr unterschiedlichen Tumorarten aufweist.
Am weitaus häufigsten sind die
  • Rhabdomyome, die häufig mit einer tuberösen Sklerose vergesellschaftet sind, gefolgt von den

  • Fibromen und den

  • Myomen und Teratomen.

Pathophysiologie und Hämodynamik

Die pathologisch sehr unterschiedlichen Tumoren können singulär (z. B. Fibrom, Myxom, Hämangiom, Lipom) auftreten oder multilokulär (Rhabdomyome) sein. Die Beziehung zu ihrer Umgebung ist vielfältig: Manche Tumoren sind abgekapselt, andere infiltrativ wachsend. Das Myxom weist eine Pedikelbasis auf; es ist daher sehr mobil und neigt zur (teilweise fragmentierten) Embolisation.
Die Hämodynamik ist entsprechend variabel und individuell von Anzahl, Lokalisation, Topografie und Größe der Tumoren abhängig. Rhabdomyome können pränatal und im Neugeborenenalter in so großer Anzahl in beiden Ventrikeln vorhanden sein, dass eine suffiziente Herzfunktion nicht mehr gewährleistet ist. Sie können – wie andere Tumoren auch – den ventrikulären Einfluss- oder Ausflusstrakt obstruieren.
Tumoren mit infiltrativem Wachstum (Myxome und Hämangiome) führen häufig zu uncharakteristischen Symptomen, deren klinische Zuordnung primär erschwert ist. Vaskuläre Tumoren und Lipome sind wegen ihrer perikardialen Lage nicht selten mit einem Perikarderguss vergesellschaftet.
Die Entwicklung der Tumoren im Verlauf ist ebenfalls sehr variabel: Rhabdomyome neigen zur Größenzunahme während der Fetalzeit und in den ersten Lebenswochen; sie weisen jedoch vor allem in den ersten Lebensjahren eine Größenregression auf und eine komplette Remission ist in bis zu 80% im Verlauf des Kindesalters zu beobachten. Teratome können eine maligne Entartung aufweisen.
Relative Häufigkeiten, histo-/pathologische Basisdaten, genetische Aspekte, assoziierte Erkrankungen, Hämodynamik sowie klinische Verläufe der wichtigsten primären benignen Tumoren sind in › Tab. M27-1 und › Tab. M27-2 dargestellt.
Im Folgenden sollen die einzelnen Tumoren mit ihren häufigsten klinisch relevanten Eigenschaften beschrieben werden.

Körperliche Befunde und Leitsymptome

HerztumorLeitsymptomeDie klinischen Symptome treten je nach Tumorart zu sehr unterschiedlichen Zeitpunkten auf: Rhabdomyome, Fibrome und Teratome werden zunehmend bereits im pränatalen Ultraschall diagnostiziert. Teratome und Hämangiome können zum pränatalen Hydrops und zu Totgeburten führen.
In Abhängigkeit von Anzahl, Größe und Lokalisation der Tumoren sind die klinischen Symptome sehr variabel; sie reichen von Symptomfreiheit bis zu unspezifischen Befunden wie Herzgeräusch (z. B. bei Ausflusstraktobstruktion), Zyanose, Dyspnoe, Herzinsuffizienz, zere­bralen Befunden (Embolien) und zu Arrhythmien mit letalem Ausgang (SIDS). Zu den präferenziellen Symptomen der einzelnen Tumoren s. › Tab. M27-2
Bei vielen Tumoren können Herzrhythmusstörungen auftreten, die ein breites Spektrum – von einzelnen Extrasystolen bis zu lebensbedrohlichen ventrikulären Arrhythmien – aufweisen. Insbesondere sind hier das Rhabdomyom, das Fibrom, vaskuläre Tumoren und vor allem die histiozytoide Kardiomyopathie zu nennen.

Kernaussage

Hämodynamik und Symptome

Hämodynamik ist abhängig von:
  • Lokalisation der Tumoren:

    • im/am Myokard

    • Obstruktion des Ein-/Ausflusstrakts

    • perikardial

  • Anzahl und Größe der Tumoren

Symptome sind sehr variabel:
  • Keine

  • Herzgeräusch (evtl. lageabhängig), Dyspnoe, Zyanose, Thoraxschmerzen (Angina pectoris)

  • Herzinsuffizienzzeichen

  • Arrhythmien (Sudden Cardiac Death, SIDS)

  • Perikarderguss (Perikardreiben, Einflussstauung)

Charakteristika der einzelnen Herztumoren

Primäre Herztumoren

Primäre benigne Herztumoren (› Tab. M27-1, › Tab. M27-2)
  • Das Rhabdomyom ist der bei Weitem häufigste Herztumor im Kindesalter (relativer Anteil 60–80%) [4, 14–16]. Die Diagnosestellung erfolgt heute überwiegend in der Fetalzeit und im Neugeborenenalter. Es ist in der Mehrzahl der Fälle mit der tuberösen Sklerose vergesellschaftet, bei der ein autosomal-dominanter Erbgang in ca. 30% der Fälle vorliegt (11, 17, 18). Unter Feten und Neugeborenen mit multiplen Rhabdomyomen sind 80–95% mit einer tuberösen Sklerose vergesellschaftet (19, 20).

    Das Rhabdomyom ist in der Regel multilokulär (90%) mit einem Tumordurchmesser von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern. Die Tumoren sind überwiegend am oder im Ventrikelmyokard lokalisiert und können Ein- und Ausflusstraktobstruktionen hervorrufen. Bei massivem Befall des Myokards kann eine ventrikuläre Funktionseinbuße bestehen, die mit einer schweren hämodynamischen Beeinträchtigung einhergeht. Ferner sind Herzrhythmusstörungen jeglicher Art beschrieben: supraventrikuläre Tachykardien, die zum Teil mit einer ventrikulären Präexzitation einhergehen; ventrikuläre Extrasystolen und ventrikuläre Tachykardien; seltener sind AV-Blöcke und Sinusknotendysfunktion.

    Etwa 80% der Rhabdomyome weisen – überwiegend im 1. Lebensjahr – eine Größenregression bis hin zur völligen Remission im Verlauf des Kindesalters auf. Dieser Aspekt ist bei der Planung von eventuellen operativen Maßnahmen zu berücksichtigen.

  • Das Fibrom ist der zweithäufigste Herztumor im Kindesalter. Es wird überwiegend pränatal und im Neugeborenenalter, aber auch im gesamten Kindesalter diagnostiziert. Es ist selten mit einer autosomal vererbten genetischen Variante verbunden, bei der u. a. Basalzellnävi assoziiert sind (Gorlin-Syndrom).

    Das Fibrom tritt überwiegend als Solitärtumor mit einem Durchmesser bis zu mehreren Zentimetern auf. Es kann in allen Herzstrukturen (überwiegend im Ventrikelmyokard/Septum) lokalisiert sein und Verkalkungen aufweisen. Bei entsprechender Lokalisation und Größe resultieren Obstruktionen des Ventrikellumens. Fibrome weisen ein invasives Wachstum auf; große Fibrome gehen häufig mit einer Einschränkung der Ventrikelfunk­tion einher. In ca. ⅔ der Fälle bestehen zum Teil schwere ventrikuläre Arrhythmien, die therapierefraktär mit letalem Ausgang sein können.

  • Das Myxom stellt den häufigsten kardialen Tumor des Erwachsenenalters dar und hat im Kindesalter einen relativen Anteil von etwa 6–15% mit einer Prädominanz des weiblichen Geschlechts. Es kann mit mukokutanen Anomalien und Endokrinopathien vergesellschaftet sein (Carney-Syndrom).

    Das Myxom ist überwiegend am linksatrialen Septum lokalisiert und neigt wegen seiner gestielten Basis zum Prolaps in die Mitralklappe (auskultatorisch diastolischer „Plop“) sowie zu (partiellen) Embolisationen von Tumormaterial vor allem in das Zerebrum und in die Koronararterien.

  • Teratome sind primär benigne Keimzelltumoren mit entsprechend vielfältigen und variablen Bestandteilen, bestehend aus den 3 Keimzelllinien. Sie liegen häufig extra- bzw. perikardial an der Basis der großen Arterien und der oberen Hohlvene und können so zur Kompression dieser Gefäße und bei entsprechender Größe zur Rotation des Herzens führen. Eine Spontanruptur des Tumors in das Perikard ist häufig ein tödliches Ereignis. Aufgrund der hämodynamischen Eigenschaften fallen die Kinder oft schon pränatal mit einem Hy­drops und Perikarderguss auf, was Ursache von fetalen Todesfällen sein kann.

    Eine maligne Entartung der Tumoren ist selten.

Im Kindesalter sehr seltene benigne Herztumoren
  • Die seltenen vaskulären Tumoren stellen eine heterogene Gruppe dar. Die aus verschiedenen Gefäßstrukturen bestehenden Tumoren können in allen Herzstrukturen lokalisiert sein. Eine Vergesellschaftung mit kutanen und viszeralen Hämangiomen, Thrombozytopenie und Koagulopathie ist unter dem Begriff des Kasabach-Merritt-Syndroms bekannt. Die kardialen Symptome sind vielfältig und häufig uncharakteristisch; jedoch können Herzinsuffizienz, Perikardergüsse und zum Teil maligne Arrhythmien auftreten.

    Unterschieden werden in histologischer und klinischer Sicht (21):

    • Kongenitale/infantile Hämangiome: Sie werden pränatal und im 1. Lebensjahr klinisch apparent, liegen häufig intraperikardial und gehen mit Perikardergüssen (pränatal auch mit einem Hydrops) einher. Begleitende kutane Hämangiome sind beschrieben. Sie sind einer antiangiogenetischen Therapie mit Kortison und Interferon Alpha-2a zugänglich und bilden sich unter der Therapie zurück.

    • Hämangiome jenseits des 1. Lebensjahres: Sie sind histologisch gering different und liegen zumeist intramyokardial. Sie können aufgrund ihrer Größe hämodynamisch relevant sein und bedürfen dann der operativen Resektion (21, 48).

  • Lipome sind im Kindesalter ebenfalls sehr selten. Es handelt sich überwiegend um solitäre Tumoren, die langsam wachsen und sowohl intramyokardial als auch subendokardial oder perikardial liegen. Schwere hämodynamsiche Auswirkungen in Form von Perikardergüssen oder Arrhythmien sind selten. Eine Vergesellschaftung mit einer tuberösen Sklerose ist vereinzelt beschrieben.

  • Die histiozytoide Kardiomyopathie, auch onkotische oder infantile xanthomatöse Kardiomyopathie, früher Pukinjezell-Tumor genannt, ist extrem selten, jedoch im klinischen Verlauf außerordentlich maligne. Basis ist eine sog. Transformation von Kardiomyozyten, die ohne kontraktile Elemente sind. Diese „onkotischen“ Zellen können auch in extrakardialen Geweben wie Trachea und Schilddrüse vorhanden sein. Genetisch ist die Erkrankung dem MT-CYB-Komplex (Mitochondrially Encoded Cytochrome B) zuzuordnen. Auch Assoziationen mit Herzfehlern (ASD, VSD, HLHS) und extrakardialen Organanomalien (ZNS, Auge, Haut) sind beschrieben (11, 15). Die klinische Symptomatik tritt im Neugeborenen- bzw. frühen Säuglingsalter auf und ist durch therapieresistente maligne ventrikuläre Rhythmusstörungen sowie eine schwere Myokardinsuffizienz charakterisiert, die prognoselimitierend sind (22). Die Erkrankung tritt deswegen häufig unter dem Bild eines SIDS oder SCD in Erscheinung.

  • Mesotheliome des AV-Knotens: Sie bestehen aus multizystischen Nestern von mesothelialen Zellen, die subendokardial in unmittelbarer Umgebung des AV-Knotens lokalisiert sind. Die klinische Symptomatik geht dementsprechend mit dem Bild eines partiellen oder kompletten AV-Blocks einher und die Patienten versterben oft an einem unerkannten kompletten AV-Block, Kammerflimmern oder SCD. Eine Schrittmacherimplantation kann einen deletären Verlauf, der durch Kammerflimmern ausgelöst wird, nicht immer verhindern (23–25).

  • Papilläre Fibroelastome: Sie sind überwiegend an den Herzklappen selbst oder an den Chordae lokalisiert. Die Symptome sind vielfältig: Es können Herzgeräusche, Herzinsuffizienz, Synkopen, plötzlicher Herztod, vor allem aber auch zerebrale oder pulmonale Symptome nach Embolisation von Tumormaterial auftreten (26–28).

Maligne Herztumoren

Primäre maligne Herztumoren
  • HerztumormalignerDie häufigste primär maligne Tumorart sind Weichteilsarkome (40% [3]), davon im Kindesalter vor allem Rhabdomyosarkome und Fibromyosarkome. Seltener sind maligne Teratome, Mesotheliome und fibröse Histiozytome (4, 12, 30, 31). Einige Tumoren werden histologisch auch als unklassifiziert eingestuft.

  • Die Sarkome sind überwiegend im rechten Vorhof, seltener im Perikard lokalisiert. Die Rhabdomyosarkome bestehen aus quer gestreiften Muskelzellen und können multilokulär und in allen Herzstrukturen vorhanden sein (32, 33).

    Die Sarkome sind generell durch ein aggressives und infiltratives Wachstum mit kavitärer Obstruktion und Metastasierung in das Mediastinum und die Lunge gekennzeichnet.

  • Die malignen Teratome treten überwiegend im Kindesalter auf. Sie liegen meist intraperikardial und metastasieren in benachbarte Strukturen. Klinische Symptome sind Anorexie und Erbrechen, ferner Herzrhythmusstörungen. Die Therapie besteht in der chirurgischen Exstirpation, die jedoch wegen der invasiven Natur der Tumoren problematisch ist; die Prognose ist meist infaust (23).

Sekundäre maligne Herztumoren
Sekundäre maligne Herztumoren sind auch im Kindesalter häufiger als primäre maligne Tumoren. Als Ursachen von kardialen Metastasen durch hämatogene oder lymphogene ­Streuung werden vor allem Lymphome (Non-Hodgkin-Lymphome), Nieren- (Wilms-Tumoren) und Nebennierentumoren, Dottersackkarzinome (den malignen Teratomen zugeordnet), Hepato- und Neuroblastome genannt (3, 30). Die Lokalisation ist hauptsächlich im Perikard, häufig verbunden mit einem (hämorrhagischen) Perikarderguss, ferner im Myokard durch infiltratives Wachstum gekennzeichnet. Die Prognose wird sowohl durch die Grunderkrankung als auch die kardiale Beteiligung bestimmt.

Diagnostik

Zielsetzung

HerztumorDiagnostikZiel ist die zeitige Detektion der Herztumoren, wobei vor allem bei unspezifischen Symptomen die Echokardiografie zielführend ist. Zur weiteren Differenzierung kann die MRT wesentlich beitragen (› Tab. M27-4)

Apparative Diagnostik

Echokardiografie
Die Echokardiografie ist sowohl prä- wie postnatal die primäre bildgebende Methode. › Tab. M27-3 gibt eine Übersicht zur echokardiografischen Darstellung der benignen und mali­gnen Tumoren. Im Folgenden sind die wesentlichen Charakteristika und Morphologien der benignen Tumorarten aufgeführt.
  • Rhabdomyome sind überwiegend multipel und sowohl intramyokardial lokalisiert als auch vom Myokard ausgehend intrakavitär gelegen. Sie sind gegenüber dem Myokard abgrenzbar und von echodenser (signalreicher) und homogener Struktur; sie sind überwiegend oval konfiguriert mit einer Größe von 1 mm bis 10 cm. Bei Lokalisation im Ausfluss- oder Einflusstrakt sind Obstruktionen möglich. Bei Vorliegen von sehr vielen Tumoren kann eine ventrikuläre Funktionseinschränkung bestehen.

  • Fibrome sind überwiegend solitär und intramural gelegen; sie sind signalintensiv und können zentrale Verkalkungen und zystische Degenerationen (dann heterogene Struktur) aufweisen.

  • Myxome sind durch ihre Lokalisation zumeist am Vorhofseptum und ihre Pedikelbasis (gestielt und mobil) mit Prolaps durch die AV-Klappe gekennzeichnet.

  • Teratome sind singuläre, intraperikardial gelegene und verkapselte Tumoren an der Herzbasis; das Stroma ist inhomogen, gelappt und zystisch, mit verkalkten Anteilen.

  • Hämangiome sind singuläre Tumoren mit epikardialem, intramuralem oder intrakavitärem Sitz. Die vaskulären Strukturen sind echoarm; die zentralen Tumoranteile sind oft nekrotisch und kalzifiziert. Bei epikardialem Sitz: Perikarderguss.

  • Lipome sind singulär und endokardial, intramural oder epikardial (mit Erguss) lokalisiert, gelegentlich sehr groß bis zu mehreren Kilogramm Gewicht.

  • Die histiozytoide Kardiomyopathie weist intramyokardial gelegene, oft mikroskopisch kleine Knoten auf, die echokardiografisch nicht gut abgrenzbar sind; die Ventrikelwände sind dadurch verdickt und steif.

Weitere Einzelheiten, auch hinsichtlich der malignen Tumoren, s. › Tab. M27-3.
Transösophageales Echokardiogramm (TEE)
Mit dem TEE kann im Bedarfsfall eine bessere Abgrenzung des Tumors vom umgebenden Gewebe – insbesondere bei Klappenbeteiligung – vorgenommen werden; damit kann es auch intraoperativ von Nutzen sein.
Röntgen-Thorax-Aufnahme
Die meisten Tumoren weisen keine spezifischen Muster auf. Sehr große einzelne Tumoren sowie epi- oder perikardiale Tumoren können eine Verbreiterung der Herzsilhouette verursachen, insbesondere wenn sie mit einem Perikarderguss vergesellschaftet sind (Teratome, Häm­angiome). Verkalkungen einzelner Tumoren sind erkennbar (Teratome, Fibrome, Myxome).
EKG
Das EKG ist bei Herztumoren vor allem durch Arrhythmien gekennzeichnet, die bei fast allen Formen auftreten können und zum Teil Ursache eines letalen Ausgangs sind. Sie treten in Abhängigkeit von Tumorart (pathologisches Substrat), Tumorgröße und -lokalisation auf.
  • Am häufigsten mit Arrhythmien vergesellschaftet ist die histiozytoide Kardiomyopathie, bei der malige, therapierefraktäre ventrikuläre Tachykardien die Gesamtprognose bestimmen.

  • Zum Teil schwere ventrikuläre Arrhythmien können bei allen im Ventrikel lokalisierten Tumorarten vorkommen (Rhabdomyome, Fibrome, Hämangiome und Lipome). Sie können dabei unter dem klinischen Bild eines SIDS oder SCD in Erscheinung treten.

  • Die sog. „incessant“ ventrikulären Tachykardien (34, 35) treten vor allem bei Tumoren mit Sitz im linken Ventrikel auf (histiozytoide KM, Rhabdomyome) und sind dann durch einen RSB gekennzeichnet.

  • Supraventrikuläre Tachykardien finden sich häufig bei Rhabdomyomen, aber auch bei Myx­omen und der histiozytoiden Kardiomyopathie; sie sind gelegentlich mit einer ventrikulären Präexzitation vergesellschaftet und sistieren spontan bei Rhabdomyomen mit Tumorregression.

  • Bradykarde Herzrhythmusstörungen können in Form von Sinusknotendysfunktion und AV-Blöcken bei entsprechender Tumorlokalisation auftreten (Rhabdomyom, Lipom, histiozytoide KM, Mesotheliom des AV-Knotens).

  • Darüber hinaus werden Erregungsrückbildungsstörungen, Schenkelblockbilder und Hypertrophiezeichen jeglicher Art beobachtet.

  • Eine Niedervoltage weist auf einen Perikarderguss hin (Teratom, Hämangiom).

Kardiale MRT/CT
Eine Indikation zur kardialen MRT besteht bei allen singulären Tumoren, die anderweitig nicht zugeordnet werden können. Die MRT ist dienlich zur artspezifischen Zuordnung von Herztumoren. Die unterschiedlichen technischen Einstellungen und Gewichtungen können die Charakteristika der einzelnen Tumorarten differenzieren – Einzelheiten dazu erläutert › Tab. M27-4.
Die kardiale CT kann als Alternative zur kardialen MRT dienen, sofern hierfür Kontraindikationen bestehen und/oder technische Zugangsmöglichkeiten fehlen. Vorteilhaft sind die kurze Akquisitionszeit und die hohe räumliche Auflösung; Nachteile sind die Exposition von ionisierender Strahlung, die fehlende dynamische Darstellung sowie die geringeren Gewebsdifferenzierungsmöglichkeiten. Sie erlaubt zumeist keine artspezifische Diagnose nach morphologischen Kriterien, kann jedoch zumindest gewebespezifische Eigenschaften wie Fett und Kalzifikationen definieren. Sie hat ferner eine große präoperative Bedeutung in der Darstellung der Umgebungsstrukturen (z. B. bei sehr raumfordernden Tumoren) und in der Planung der optimalen Zugangswege. Bei malignen Prozessen liegt die Wertigkeit in der Erkennung von Tumormetastasen und im onkologischen Staging.
Herzkatheteruntersuchung
Eine Herzkatheteruntersuchung zwecks Bildgebung oder Erfassung der Hämodynamik ist im Allgemeinen nicht erforderlich.
In seltenen Fällen kann eine Biopsie die Zuordnung des Tumors klären, soweit dies nicht anderweitig möglich war. Cave: Biopsie bei malignem Tumor.
Bei Verdacht auf das Vorliegen einer Gefäßversorgung aus der Aorta (Hämangiom, Teratom) kann der Versuch einer Gefäßembolisation vorgenommen werden.

Kernaussage

Diagnostik

Bildgebung
  • Echokardiogramm (prä- und postnatal): Anzahl, Lokalisation, Größe, Echogenität der Tumoren, Hämodynamik

  • Bei Bedarf: weiterführende Bildgebung (TEE, MRT, CT)

  • MRT: artspezifische Diagnose

EKG
Erregungsrückbildungsstörungen, Extrasystolen, supraventrikuläre und ventrikuläre Tachy­kardien, Schenkelblockbilder, AV-Blockierungen
Fetale Diagnostik
Kardiale und extrakardiale Tumoren können pränatal spätestens im Mitttrimester-Ultraschall diagnostiziert werden (6, 41). Aus Anzahl, Lokalisation und Echogenität/Struktur der Tumoren kann auf die Zuordnung geschlossen werden. Folgende Kriterien können die Einordnung der Tumoren erleichtern:
  • Rhabdomyome: Bei Vorliegen von multiplen ventrikulären Herztumoren im Fetalalter liegen zumeist Rhabdomyome vor; eine Vergesellschaftung mit einer tuberösen Sklerose besteht pränatal in 80–95% (19, 20). Die Rhabdomyome weisen im Mitttrimester häufig eine raschere Größenprogredienz auf und wachsen danach bis zum Ende der Fetalzeit nicht mehr so ausgeprägt (42). Sie können bereits pränatal einen Durchmesser von bis zu 45 mm haben und mit supraventrikulären Tachykardien und einem Hydrops fetalis einhergehen.

  • Fibrome sind intramural, häufig im linken Ventrikel gelegen und überwiegend solitäre, echo­homogene Tumoren; sie können bis Ende der Fetalzeit ein Größenwachstum aufweisen, bis zu 50 mm Durchmesser haben und obstruktiv sein.

  • Teratome und Hämangiome können aufgrund ihrer Lage mit einem Perikarderguss und einem nicht immunogenen Hydrops fetalis vergesellschaftet sein. Teratome präsentieren sich als zystische Strukturen bis zu einer Größe von 35 mm. Sie sind wegen ihrer gefäßob­struierenden Lokalisation mit einem hohen pränatalen Letalitätsrisiko vergesellschaftet (42, 43).

  • Bei der histiozytoiden Kardiomyopathie sind die Ventrikelwände verdickt und minderbeweglich; es liegen Zeichen der Herzinsuffizienz vor.

Bei pränataler Diagnosestellung muss bei entsprechendem Verdacht eine genetische Disposition in Erwägung gezogen werden und gegebenenfalls eine diesbezügliche Beratung der Eltern erfolgen.

Genetische Diagnostik

Zu den genetischen Eigenschaften der einzelnen Tumorarten › Abschnitt „Primäre Herztumoren“ und › Tab. M27-1.
Bei unklarer Diagnose nach der Bildgebung kann eine genetische Untersuchung in Einzelfällen zielführend sein.

Differenzialdiagnosen

  • Kardiale Thromben

  • Vegetationen auf Klappen und Endokard

  • Perikardzysten: Sie sind sehr selten. Sie entstehen auf der Basis von blind endenden parie­talen Perikardrezessus und kommunizieren mit dem Perikardraum. Sie liegen meist am rechten Herzrand mit einem Durchmesser zwischen 1 und 15 cm. Sie sind häufig asymptomatisch und fallen akzidentell bei einer Bildgebung (Röntgenaufnahme, Echokardiogramm, CT, MRT) auf (44). Die Therapie besteht in der operativen Entfernung (23).

Therapie

Grundsätze der Therapie

HerztumorTherapieBei allen therapeutischen Maßnahmen müssen die unterschiedlichen pathologischen und topografischen Charakteristika sowie Wertigkeit, Symptomatik und Verläufe der einzelnen Tumoren berücksichtigt werden.

Medikamentöse Therapie

Antiarrhythmische Therapie
Sie kann erforderlich sein, wenn supraventrikuläre oder ventrikuläre Tachyarrhythmien hämodynamisch relevant sind und eine Operation nicht indiziert ist: so z. B. bei fehlenden Operationsmöglichkeiten (Histiozytoide Kardiomyopathie) oder bei Rhabdomyomen, die i. A. mit einer Tumorregression und so mit einem Sistieren der Rhythmusstörungen einhergehen. Dabei kommen die bei Tachykardien üblichen Antiarrhythmika zum Einsatz (› Kap. M21 „Tachykarde Herzrhythmusstörungen“).
Da Fibrome zu lebensbedrohlichen ventrikulären Arrhythmien neigen, ist eine frühzeitige antiarrhythmische Therapie (z. B. mit Amiodaron) angezeigt. Eine operative Resektion des Tumors und/oder eine ICD-Implantation sollten erwogen werden. Vereinzelt wurde auch über Ablationsverfahren bei Tumoren berichtet (37, 38, 45).
Herzinsuffizienztherapie
Es kommen die bei myokardialer Insuffizienz üblichen Substanzen zum Einsatz (› Kap. M6a „Akute Herzinsuffizienz“). Bei massiver Ventrikellumen- oder Ausflusstraktobstruktion im Neugeborenenalter kann es erforderlich sein, die Persistenz des Ductus arteriosus mit PGE1 oder einem Stent aufrechtzuerhalten, um so die pulmonale und/oder systemische Durchblutung sicherzustellen.
Therapie mit Antimetaboliten/Immunmodulatoren
  • Rhabdomyome: Bei hämodynamisch relevanten Rhabdomyomen im Neugeborenen- und Säuglingsalter ist in den letzten Jahren mit einer antimetabolitischen Therapie, dem Rapamycin-Inhibitor Everolimus, eine überproportional rasche Größenreduktion der Tumoren beschrieben worden (46, 47).

  • Hämangiome: Therapeutische Effekte mit Steroiden, VGEF-Antagonisten (Vascular Endothelial Growth Factor), Radiotherapie oder Interferon zur Tumorgrößenreduktion sind vereinzelt für die Hämangiome im frühen Kindesalter beschrieben. Betablocker wurden ganz vereinzelt eingesetzt; der therapeutische Effekt wird unterschiedlich bewertet (21, 48).

  • Maligne Herztumoren: Eine interdisziplinäre Kooperation mit pädiatrischen Onkologen ist obligatorisch.

Operative Therapie

Chirurgische Therapie benigner Herztumoren
Die häufigste Indikation für einen chirurgischen Eingriff stellt das Auftreten klinischer Sym­ptome dar, die meist durch rezidivierende Ergüsse, eine schwere Obstruktion mit hämodynamischer Relevanz oder Arrhythmien verursacht sind. Prinzipiell beeinflusst das Vorhandensein von Symptomen nicht das Überleben oder das Auftreten postoperativer Komplikationen (49). Da ein Teil der benignen Tumoren unter medikamentöser Therapie oder spontan regredient ist, besteht nur bei wenigen Herztumoren wie z. B. dem Myxom oder dem papillären Fibroelastom eine eindeutige und dringende Operationsindikation bei hohem Embolierisiko (2, 26, 27); dies gilt auch für obstruierende benigne Tumoren ohne Herzinsuffizienz (50, 51). Liegen Arrhythmien vor, so ist die chirurgische Tumorexzision vor allem bei Rhabdomyomen und Fibromen auch diesbezüglich eine effektive Therapie (20). Insbesondere bei supraventrikulären Arrhythmien können auch (zusätzlich) Ablationstechniken nützlich sein.
Das operative Früh- und Spätrisiko ist vor allem durch die Lokalisation und Ausdehnung der notwendigen Resektion bestimmt. Eine partielle chirurgische Resektion ist oft weniger risikoreich und trotzdem effektiv, insbesondere bei Rhabdomyomen und Fibromen (12, 52).
Eine primäre Indikation zur chirurgischen Resektion von Hämangiomen wird wegen Rezidiven und Arrhythmien auch Jahre nach operativer Therapie kontrovers diskutiert. Es besteht aber Konsens zur möglichst kompletten chirurgischen Entfernung bei symptomatischen Pa­tien­ten (48).
Die Besonderheiten der chirurgischen Therapie einzelner benigner Herztumoren fasst › Tab. M27-5 zusammen. Die angegebenen Zahlen beziehen sich auf die systematische Übersicht von 28 Studien mit insgesamt 745 Patienten, von denen 371 chirurgisch behandelt wurden (10).
Chirurgische Therapie maligner Herztumoren
Überwiegend handelt es sich um Absiedlungen von Malignomen anderer Organsysteme, was sowohl bei der Primärdiagnostik wie auch bei der operativen Therapie berücksichtigt werden muss. Diese Herztumoren treten meist im Kleinkindesalter oder (Vor-)Schulalter auf. Tumorausdehnung und Lokalisation bestimmen, inwieweit eine operable Situation vorliegt. Eine adjuvante Tumortherapie ist immer notwendig. Eine Bestrahlungstherapie wird vor allem bei den Non-Hodgkin-Lymphomen und den Sarkomen durchgeführt, überwiegend additiv zur operativen Resektion.
Die Frühmortalität ist wegen des raschen invasiven Wachstums hoch, ebenso die Spätmortalität und die Rezidivneigung. Bei aggressiver totaler Tumorresektion sind tumorfreie Langzeitverläufe möglich (10, 13, 53, 54).

Herzersatz und Herztransplantation

Wenn die Ventrikel und das Septum extensiv betroffen sind und keine herzerhaltende Tumorresektion möglich ist, kann eine Herztransplantation erwogen werden (55). Vereinzelte Berichte zeigen aber, dass die pädiatrische Transplantation bei nicht resezierbarem Herztumor mit einer signifikant höheren Mortalität und schlechteren Langzeitergebnissen verbunden ist (16, 52).
Bei langen Wartezeiten bis zur Organzuteilung kann der Einsatz eines Total Artificial Heart erwogen werden.

Kernaussage

Therapie

Medikamentöse Therapie
  • Schwere Ausflusstraktobstruktion im NG-Alter: Offenhalten des Duktus

  • Rhabdomyome im NG-/Säuglingsalter: Everolimus

  • Bei Symptomen: antiarrhythmische, antikongestive Therapie

Operative Therapie
Entscheidung abgängig von der Tumorart (nativer Verlauf!), Tumorlokalisation und Sym­pto­matik

Nachsorge nach chirurgischer Tumoroperation

HerztumorNachsorgeDie chirurgische Nachsorge verfolgt insbesondere folgende Ziele:
  • Allgemeine Kontrolle hinsichtlich Ergussbildung, Herzrhythmusstörungen und sonstige klinische Auffälligkeiten.

  • Ist ein Resttumor verblieben, so muss dieser regelmäßig bildgebend kontrolliert werden.

  • Bei vollständiger Tumorentfernung Kontrolle über das Auftreten eines Rezidivs.

  • Nach Entfernung eines Teratoms kann ein Anstieg des Alpha-1-Fetoproteins ein Hinweis auf ein Rezidiv sein.

  • Funktionsprüfung in Abhängigkeit von Resektionslokalisation und Ausdehnung:

    • Funktionsprüfung affektierter Klappen

    • Bei ventrikulärer Resektion muss neben der globalen Herzfunktion ein Augenmerk auf die Entwicklung eines Wandaneurysmas und ventrikulärer Herzrhythmusstörungen gelegt werden.

Verlauf

Die Spontanverläufe sind tumorabhängig und in › Abschnitt „Pathophysiologie und Hämodynamik“ und › Abschnitt „Körperliche Befunde und Leitsymptome“ sowie in › Tab. M27-1 und › Tab. M27-2 für die einzelnen Tumorformen beschrieben.
Postoperative Verläufe: s. o. sowie › Tab. M27-5.
In einer Metaanalyse von 138 Feten mit Rhabdomyomen wurden große Tumoren (> 20 mm), Arrhythmien und ein Hydrops als negative Prädiktoren für den prä- und postnatalen Verlauf identifiziert (47, 56).

Sozialmedizinische Beratung

Empfehlungen zur Teilnahme am Sport und Einstufung der Schwerbehinderung sind Einzelfallentscheidungen, die die kardiale Grunddiagnose, den Therapiestatus inklusive kardialer Funktion, Begleiterkrankungen und die funktionelle Einschränkung im Alltag berücksichtigen müssen.

Durchführung der Diagnostik und Therapie

Durchführung durch Ärzte für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie. Die pränatale Diagnostik und Beratung sollte durch einen DEGUM-II/III-qualifizierten Pränatalmediziner in Kooperation mit einem Kinderkardiologen durchgeführt werden.
Therapeutische Maßnahmen obliegen der Verantwortung von Ärzten für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie bzw. eines Herzchirurgen mit Zertifikat „Chirurgie angeborener Herzfehler“.

Adressen

Prof. Dr. med. Angelika Lindinger
66421 Homburg/Saar
Prof. Dr. med. Philipp Beerbaum
Direktor der Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin
Medizinische Hochschule Hannover
Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover
Dr. med. Alexander Horke (Hannover
Leiter Abteilung Chirurgie angeborener Herzfehler
Medizinische Hochschule Hannover
Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover

Literatur

Die Literaturverweise zum Beitrag finden Sie in der Online-Version unter www.elsevier.de/leitlinien-paediatrie.

 1.

Becker AE. Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clinicians. Ped Cardiol 2000; 21: 317–323.

 2.

Padalino MA, Reffo E, Cerutti A et al: Medical and surgical management of primary cardiac tumours in infants and children. Cardiol Young 2014; 24: 268–274

 3.

Davis JS, Allan BJ, Perez EA, Neville HL, Sola Je. Primary pediatric cardiac malignancies: the SEER experience. Pediatr Surg Int 2013; 29:425–429

 4.

Marx GA, Moran AM. Cardiac Tumors. In: Allen HD, Adams FH, Moss AJ, eds. Heart Disease in ­Infants, Children and Adolescents, including the Fetus and Young Adult. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins; 2018;1669–1685.

 5.

Nadas AS, Ellison RC: Cardiac tumors in infancy. Am J Cardiol 1968, 21:363–366.

 6.

Groves AM, Fagg NL, Cook AC, Allan LD. Cardiac tumours in intrauterine life. Arch Dis Childh 1992; 67: 1189–92.

 7.

Holley DG, Martin GR, Brenner JI et al. Diagnosis and management of fetal cardiac tumors: a multicenter experience and review of published reports. J Am Coll Cardiol 1995; 26:516–520.

 8.

Beghetti M, Gow RM, Haney I et al: Pediatric primary benign cardiac tumors: A 15-year review. Am Heart J 1997; 34:1107–14.

 9.

Isaacs Jr H: Fetal and Neonatal Cardiac Tumors. Ped Cardiol 25:252–273, 2004.

10.

Tzani A, Doulamis IP, Mylonas KS, Avgerinos DV, Nasioudis D. Cardiac Tumors in Pediatric Patients: A Systematic Review. World J Pediatr Congenital Heart Surgery 2017; 8:624–632.

11.

Maleszewski JJ, Bois MC, Bois JP et al: Neoplasia and the Heart. JACC State-of- the-Art Review. JACC 2018;72:202–227.

12.

Günther T, Schreiber C, Noebauer C, Eicken A, Lange R: Treatment Strategies for Pediatric Patients with Primary Cardiac and Pericardial Tumors: A 30-Year Review. Ped Cardiol 2008, 29,1071–1076.

13.

Linnemeier L, Benneyworth BD, Turrentine M, Rodefeld M, Brown J: Pediatric Cardiac Tumors: A 45-year, Single-Institution Review. World J Pediatr Congenital Heart Surgery 2015; 6: 215–219.

14.

Bedard E, Becker AE, Gatzoulis MA. Cardiac Tumours. In: Pediatric Cardiology, 3rd edition, 2010. p. 1055.

15.

Jain D, Maleszewski JJ, Halushka MK: Benign cardiac tumors and tumorlike conditions. Ann Diag Pathol 2010; 14: 215–230.

16.

Uzun O, Wilson DG, Vuhanic GM et al: Cardiac tumours in children. Orphanet Journal of Rare ­Diseases 2007; 2:11.

17.

Ebrahimi-Fakhari D, Müller CSL, Altmeyer K: Tuberöse Sklerose im Kindes- und Jugendalter. Monatsschr Kinderheilkd 2018; 166: 65–78.

18.

Freedom RM, Lee K-J, MacDonald C, Taylor G: Selected Aspects of Cardiac Tumors in Infancy and Childhood. Pediatr Cardiol 2000; 21:299–316.

19.

Fesslova V, Villa L, Rizzuti T et al: Natural history and long-term outcome of cardiac rhabdomyomas detected prenatally. Prenat Diagn 2004; 24: 241–248.

20.

Tworetzky Wayne, McElhinney Doff B. et al: Association Between Cardiac Tumors and Tuberous ­Sclerosis in the Fetus and Neonate. Am J Cardiol 2003;92: 487–489.

21.

Mackie AS, Kozakevich HP, Geva T, Perez-Atayde AR, Mulliken JB: Vascular tumors of the heart in infants and children. Pediatr. Cardiol 2005; 26:344–349.

22.

Miyake CY, Del Nido PJ, Alexander ME et al. Cardiac Tumors and Associated Arrhythmias in Pediatric Patients, With Observations on Surgical Therapy for Ventricular Tachycardia. J Am Coll Cardiol 2011; 58: 1903–1909.

23.

McAllister jr HA: Tumors of the Heart and Pericardium. In: Cardiovascular Pathology, 2nd 1991; ed. By Malcolm D Silver. p1297–1334.

24.

Morris AJ, Johnson I: Epithelial inclusion cysts of the heart. Arch Path (Chicago) 1964;194:36–40.

25.

Lewman LV, Demany MA, ZIimmerman: HA. Congenital Tumor of Atrioventricular Node with Complete Heart Block and Sudden Death. Mesothelioma or Lymphangio-Endothelioma of Atrioventricular Node. Am J Cardiol 1972; 29: 554–557.

26.

Gowda RM, Khan IA, Nair CK, Mehta NJ, Vasavada BC, Sacchi TJ: Cardiac papillary fibroelastoma: A comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart J 2003;146:404–10.

27.

Bossert T, Gummert JF, Battellini R: Surgical experience with 77 primary cardiac tumors. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2005;4:311–315.

28.

Sridhar AV, Bulock F, hickey MSJ, Chikermane A, Black E, Currie A: Papillary fibroelastoma of the tricuspid valve presenting as neonatal pulmonary haemorrhage. Acta Paediatr 2004;93:1254–1265.

29.

Hoashi T, Florentine MS, Gordon D, Ohye RG: Cardiac Papillary Fibroelastoma Presenting as Chorea in Childhood. Pediatr Cardiol 2009;30:995–997.

30.

Shi L, Wu L, Fang H et al: Identification and clinical course of 166 pediatric cardiac tumors. Eur J Pediatr 2017; 176:253–260.

31.

Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L: Primary Cardiac Tumors: Early and Late Results of Surgical Treatment in 91 Patients. Ann Thorac Surg 1999;68:1236–41.

32.

Kassop David, Donovan MS, Cheezum MK et al.: Cardiac Masses on Cardiac CT: A Review. Curr Cardiovasc Imaging Rep 2014;7: 9281.

33.

Hoffmeier A, Sindermann JR, Scheld HH, Martens S: Cardiac tumors – diagnosis and surgical treatment. Dtsch Arztebl Int 2014; 111: 205–211.

34.

Garson A jr Smith Jr RT, Moak JP et al: Incessant Ventricular Tachycardia in Infants: Myocardial Hamartomas and Surgical Cure. J Am Coll Cardiol 1987; 10: 619–626.

35.

Garson A jr, Gillette PC, Titus JL et al: Surgical treatment of ventricular tachycardia in infants. New Engl J Med 1984; 310: 1443–1445.

36.

Moss & Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult (2016).

37.

Beroukhim RS, Prakash A, Buechel ER. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience. J Am Coll Cardiol. 2011;58:1044–54.

38.

Emmanuelle Fournier, et al. Multimodality Imaging of Pediatric Cardiac Tumors. Circ CVI 2019, in press.

39.

Beroukhim RS, et al., Geva T. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience. J Am Coll Cardiol. 2011 Aug 30;58:1044–54.

40.

Beroukhim RS, del Nido P, Teot LA, Janeway K, Geva T. Cardiac paraganglioma in an adolescent. Circulation. 2012; 7;125: e322–4.

41.

Geipel A, Krapp M, Germer U, Becker R, GEMBRUCH U. Perinatal diagnosis of cardiac tumors. Ultra­sound Obstet Gynecol 2001; 17: 17–21.

42.

Yinon Y, Chitayat D, Jaeggi TE et al: Fetal cardiac tumors: a single-center experience of 40 cases. Prenat Diagn 2010; 30: 941–949.

43.

Rychik J, Khalek N, Gaynor JW et al: Fetal intrapericardial teratoma: natural history and management including successful in utero surgery. Am J Obstet Gynecol 2016;215:780.e1–7.

44.

Vogt F, Kreitner K-F: Perikardzysten und -divertikel. In: Radiologische Differenzialdiagnostik Herz und große Gefäße. Herausg. Konstantin Nikolaou et al. Thieme-Verlag 2019; S. 618–619.

45.

Emmel M, Sreeram N, Brockmeier K: Radiofrequency catheter ablation of symptomatic neonatal rhabdomyoma. Cardiol Young 2006;16:97–98.

46.

Aw F, Goyer I, Raboisson M-J: Accelerated Cardiac Rhabdomyoma Regression with Everolimus in Infants with Tuberous Sclerosis Complex. Pediatr Cardiol 2017; 38: 394–400.

47.

Chang J-S, Chio P-Y, Yao S-H et al: Regression of Neonatal Cardiac Rhabdomyoma in Two Months Through Low-Dose Everolimus Therapy: A Report of Three Cases. Pediatr Cardiol. 2017; 38:1478–1484.

48.

Li W, Teng P, Xu H, Ma L, Ni Y: Cardiac Hemangioma: A Comprehensive Analysis of 200 Cases. Ann Thorac Surg 2015;99:2246–52.

49.

Bini RM, Westaby S., Bargeron LM Jr., Pacifico AD, Kirklin JW. Untersuchung und Management von primären Herztumoren bei Säuglingen und Kinder. J Am Coll Cardiol. 1983; 2: 351–357.

50.

Bielefeld KJ, Moller JH. Herztumore bei Säuglingen und Kindern: Studie an 120 operierten Patienten. Pediatr Cardiol. 2013; 34: 125–128.

51.

Nield LE, Mendelson M, Nauman A, Manlhiot C, Jaeggi ET, McCrindle BW. Clinical Review of Obstruc­tive Primary Cardiac Tumors in Childhood. Congenit. Heart Dis. 2014; 9: 244–251.

52.

Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G. et al. Surgery for Primary Cardiac Tumors in Children: Early and Late Results in a Multicenter European Congenital Heart Surgeons Association Study. Circulation 2012; 126:22–30.

53.

Huh J, Noh CI, Kim YW, Choi JY, Yun YS, Shin HY, Ahn HS, Kim YJ. Secondary cardiac tumor in children. Pediatr Cardiol 1999;20:400–403

54.

Roberts WC. Primary and secondary neoplasms of the heart. Am J Cardiol 1997; 80:671–682.

55.

Rajakumar AP, Sheriff EA, Varghese R et al: Pediatric heart transplant for unresectable primary cardiac tumor. Asian Cardiovascular & Thoracic Annals 2017; 25: 207–209.

56.

Chao AS, Chao A, Wang TH et al: Outcome of antenatally diagnosed cardiac rhabdomyoma: case series and a meta-analysis. Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 31: 289–295.

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