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B978-3-437-22061-6.50595-4

10.1016/B978-3-437-22061-6.50595-4

978-3-437-22061-6

Algorithmus der operativen Therapie beim einseitigen Hodenhochstand

Algorithmus der operativen Therapie beim beidseitigen Hodenhochstand

Hodenhochstand – Maldescensus testis (S2)

KOORDINATION:

B. LUDWIKOWSKI

DEFINITION UND BASISINFORMATION

Der Hodenhochstand ist die häufigste kongenitale Anomalie des Urogenitaltrakts mit einer Häufigkeit von 0,7–3% bei reif geborenen Jungen und deutlich höherer Frequenz bei Frühgeborenen mit bis zu 30% (1, 2).
Ein spontaner postnataler Descensus testis wird bei etwa 7% aller betroffenen Knaben bis zum Alter von 1 Jahr beobachtet, meistens in den ersten 6 Monaten (3, 4).
Die Ursache des Maldeszensus ist multifaktoriell, die Beteiligung verschiedener Faktoren (Ligamentum diaphragmaticum, Nervus genitofemoralis, Descensus des Nebenhodens, Gubernaculum testis, Processus vaginalis, intrauterine Insuffizienz der Hypothalamus-Hypophysen-Gonadenachse) wird diskutiert (1, 5–10).
Der mangelnde Hodendeszensus wird als Teil eines Primärschadens angesehen, der neben dem Maldeszensus auch aus Fertilitätsstörung und erhöhter Malignitätsrate des betroffenen sowie auch des kontralateralen Hodens besteht. Es kann eine sekundäre Schädigung des Hodens entstehen, sofern der Hoden in der Fehlposition über Jahre der dort unphysiologischen Temperatur von 35–37° C, statt der in der Skrotumlage vorherrschenden Temperatur von 33 °C, ausgesetzt ist (5).

FORMEN

Das Wort Kryptorchismus bezeichnet im engeren Sinne den nicht tastbaren, also verborgenen Hoden. Hierunter kann sich eine Hodendystopie, Hodenatrophie oder eine Hodenagenesie verbergen. Der Bauchhoden („retentio testis abdominalis”) liegt intraabdominell und ist dementsprechend nicht zu tasten (Kryptorchismus). Der Leistenhoden („retentio testis inguinalis”) liegt im Bereich der Leiste und kann nicht in das Skrotum verlagert werden. Der Gleithoden („retentio testis praescrotalis”) liegt oberhalb des Skrotums vor dem äußeren Leistenring. Er kann gegen Widerstand in das Skrotum luxiert werden, aber aufgrund eines kurzen Funiculus spermaticus gleitet er wieder zurück.
Bei der Hodenektopie liegt die Gonade außerhalb des physiologischen Deszensus. Die Ursache liegt in einer Fehlinsertion des Gubernaculum testis (5). Die häufigste Form, die inguinalepifasziale Ektopie (ca. 70%) kann palpatorisch mit dem Leistenhoden verwechselt werden. Daneben findet sich die penile (an der Peniswurzel), femorale, transversale und perineale Ektopie.
Von diesen behandlungsbedürftigen Formen der Retentio testis ist als Normvariante der Pendelhoden („retractile testis”) abzugrenzen. Der Hoden liegt spontan entweder im Skrotum oder oberhalb davon. Er lässt sich spannungsfrei an den unteren Skrotalpol verlagern und bleibt dort bis zur Auslösung des nächsten überschießenden Kremasterreflexes. Da dieser auch durch Kälte oder psychischen Stress ausgelöst wird, kann die Hodenposition bei Kontrollen häufiger oben erscheinen, als sie es tatsächlich ist. Der Pendelhoden sollte in warmer und entspannter Umgebung (Bett, Badewanne) spontan deszendieren. Der Pendelhoden sollte jährlich kontrolliert werde, da in 2–45% der Fälle im Wachstumsverlauf eine sekundäre Aszension auftreten kann (11). Von der primären Hodenretention ist die sekundäre Aszension der Gonade zu unterscheiden. Die Inzidenz liegt bei 1,5–1,6% (12). Das heißt, ein primär im Skrotalfach lokalisierter Hoden retrahiert sich zunehmend ggf. aufgrund eines inadäquaten Längenwachstums oder wegen retinierender fibröser Anteile des Funiculus spermaticus oder anderer bis jetzt nicht bekannter Faktoren. Diese sekundär aszendierten Hoden haben keinen Primärschaden. Am iatrogen entstandenen sekundären Hodenhochstand nach Leistenhernienoperationen im Säuglingsalter (0,5–2%) (13) konnten die sekundären Veränderungen an den Geschlechtszellen untersucht werden. Es zeigte sich, dass in den ersten 5–6 Jahren des Hodenhochstands die Zahl der Geschlechtszellen noch im Normbereich geblieben war. Wenn keine Korrektur erfolgte, nahm die Zahl der Geschlechtszellen bis zur Pubertät stetig ab und entsprach der Situation beim kongenitalen Maldescensus. Sekundärschäden lassen sich durch frühzeitige Verlagerung des Hodens verhindern (14).

Übersicht: Hodenhochstand

GENETISCHE ASPEKTE

Ein Hodenhochstand kann sowohl isoliert ohne weitere klinische Auffälligkeiten als auch als Teilbefund bei zahlreichen genetischen Krankheiten bzw. Syndromen auftreten. Monogene Störungen in diesem Bereich wurden identifiziert und werden zum Teil dominant vererbt.
Ein Syndrom als Ursache eines Hodenhochstands sollte immer dann in Betracht gezogen werden, wenn zusätzliche morphologische (Genitalentwicklung, Skelettentwicklung, Fehlbildungen von Nieren, Herz, Abdomen, Gastrointestinaltrakt) und psychomotorische Entwicklungsstörungen vorliegen. Hier sind die Erhebung eines vollständigen Familienstammbaums und eine genetische Abklärung notwendig. Bei bis zu 10% solcher Patienten findet sich ein auffälliger Befund (18).
Eine Mutation im WT1 -Gen kann mit einem Hodenhochstand und einer proximalen bzw. skrotalen oder perinealen Hypospadie vorkommen. Diese Patienten haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Nephroblastoms (Wilms-Tumor) (19).
Störungen der Hodendeszension erfolgen auch durch heterozygote, dominante Mutationen in den Genen INSL3 und LGR8/GREAT, die das testikuläre Hormon „Insulin-like factor 3” bzw. seinen Rezeptor kodieren. Diese sind für 5–10% der Fälle von nicht-syndromalem Hodenhochstand verantwortlich (20).
Chromosomenstörungen, speziell Störungen der Geschlechtschromosomen, kommen in bis zu 5% der Fälle von nicht-syndromalem Hodenhochstand vor (18).
Eine primäre Defizienz des hypothalamischen Gonadotropin-freisetzenden Hormons (GnRH) ist z.B. beim Kallmann-Syndrom bekannt.
Im Falle einer genetischen Erkrankung muss eine entsprechende genetische Beratung der Familie durch einen Humangenetiker erfolgen. Bei einem isolierten einseitigen Hodenhochstand ohne weitere klinische Auffälligkeiten ist eine weiterführende humangenetische Abklärung nicht notwendig.

WEITERE URSACHEN FÜR EINEN HODENHOCHSTAND

  • Störungen der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse

  • Störungen der Androgensynthese bzw. Androgenresistenz

  • Störung der testikulären Differenzierung

  • Umweltfaktoren (Pestizide)

  • Mechanische Ursachen (Prune-belly-Syndrom, Gastroschisis, Omphalozele)

  • Neurologische Ursachen (N. genitofemoralis: Freisetzung von Calcitonin gene related peptide [CGRP])

  • Intrauterine Insemination (Clomiphene) (21)

  • Diabetes der Mutter

  • Plazentainsuffizienz mit verminderter Sekretion von hCG (humanes Choriongonadotropin) (22) und niedrigem mütterlichem Östrogenspiegel (23)

  • Alkoholkonsum

  • Rauchen.

Differenzialdiagnose

Störungen der Geschlechtsentwicklung (disorders of sex differentation: DSD). Diese sollten entsprechend Kapitel E7 „Störungen der Geschlechtsentwicklung” abgeklärt werden.

DIAGNOSTIK

Klinische Untersuchung

Die klinische Untersuchung beinhaltet die Inspektion und bimanuelle Palpation der Leiste und des Skrotums. Die Untersuchung wird in warmer und entspannter Umgebung durchgeführt. Geringe Kälte und Stressreize können bei sensiblen Jungen einen ausgeprägten Kremasterreflex auslösen. Bei Unsicherheit ist zum Einschätzen der Dynamik einer eventuell zunehmenden Aszension die Wiederholung der Untersuchung nach 4–6 Monaten indiziert. Die vorhandene oder fehlende Spannung am Samenstrang beim Zug am Hoden und die erreichbare Position des Hodens werden bewertet.

Bildgebung

Obwohl die Sonographie und Magnetresonanztomographie (MRT) eine eingeschränkte Sensitivität aufweisen (24–26), ist die Sonographie mit hochauflösendem Schallkopf (≥ 7,5 MHz) beim nicht tastbaren Hoden hilfreich (Sensitivität von 76% und Spezifität von 100%). Die MRT hat eine Sensitivität von 86% und eine Spezifität von 79%, kann aber zur Lokalisationsbestimmung des Hodens speziell bei sehr adipösen, älteren Patienten hilfreich sein (26). Dies kann die Entscheidung erleichtern, die Operation offen inguinal oder laparoskopisch durchzuführen.

Endokrinologische Abklärung

Wenn beidseitig Hoden weder tastbar noch sonographisch nachweisbar sind, soll ein Nachweis von testosteronproduzierendem Hodengewebe einer operativen Exploration vorausgehen. Dies ist mit dem hCG-Stimulationstest möglich. Die Gabe von 5.000 IE/m 2 KO, intramuskulär zwischen 8:00 und 10:00 Uhr injiziert, ist ausreichend, um Hodengewebe nachzuweisen. Der Anstieg des Testosterons kann nach 72 oder 96 Stunden gemessen werden. Ein Anstieg um das 10- bis 20-fache des Ausgangwertes gilt als positiv.
Alternativ kann dieser Test mit einer einzigen Blutentnahme durch die Messung des Inhibin-B (sensitiver Marker für die Funktion von Sertolizellen) ersetzt werden. Falsch negative Befunde sind (im Falle einer 45,X0/46,XY-Gonadendysgenesie) trotz vorhandenem Hodengewebe beschrieben (27), sodass eine laparoskopische Abklärung in jedem Fall indiziert ist (28).

Laparoskopie

Die Methode der Wahl bei nicht tastbaren Hoden ist die Laparoskopie. Sie gestattet neben der Beurteilung von Lage und Morphologie der Gonaden und Samenstranggebilde (DSD; persistierende Müller-Strukturen, Hernia uteri masculina) auch eine Beurteilung einer Hoden-Nebenhodendissoziation und ermöglicht zugleich eine therapeutische Funikulolyse mit Orchidopexie oder den Beginn der zweizeitigen Operation nach Fowler-Stephens (s. Abschn. „Operative Therapie”). Die Komplikationsrate ist mit 1–3% niedrig (28). In 50% der Fälle findet sich ein intraabdomineller Hoden, bei 45% ist er atroph oder es ist kein Hoden angelegt (Hodenagenesie) und in 5% liegt er im Leistenkanal (29, 30). Vor dem Eingriff sollte der Junge in Narkose untersucht werden, da sich in einigen Fällen der Hoden unter diesen Bedingungen in der Leiste tasten lässt und sich die Laparoskopie ggf. damit erübrigt.

Behandlungsziel

Das Behandlungsziel besteht darin, durch frühzeitige Verlagerung des Hodens in das Skrotum den Sekundärschaden am Hoden zu verhindern und einen vorher nicht tastbaren Hoden der klinischen Untersuchung zugänglich zu machen (14, 15). Eine frühe Orchidopexie führt zu einem besseren Hodenwachstum (16), geringerer Abnahme der Keimzellen (17) und geringerem Risiko einer späteren malignen Entartung (12, 17). Es wird angenommen, dass die Fertilität durch eine frühzeitige Orchidopexie und durch eine präoperative oder postoperative Hormontherapie beeinflusst wird (s. Abschn. „Konservative Therapie”) (14, 15). Ziel ist, mit Vollendung des 12. Lebensmonats die Behandlung abgeschlossen zu haben. Bei Frühgeborenen gilt das korrigierte Alter.

THERAPIE

Während der ersten 6 Lebensmonate wird ein Zuwarten empfohlen, da hier noch die Möglichkeit eines spontanen Deszensus besteht. Nach dem 6. Monat stehen eine konservative Therapie (Hormontherapie) mit GnRH allein oder in Kombination mit hCG und eine operative Therapie zur Verfügung. Mit Vollendung des 12. Lebensmonats soll die Behandlung abgeschlossen sein.

Therapie-Zeitplan

Konservative Therapie

Die Hormontherapie mit dem Ziel, einen Deszensus zu erreichen, kann mit der isolierten Gabe von GnRH (3-mal 400 μg/Tag als Nasenspray über 4 Wochen), von hCG (1-mal 500 I.E. wöchentlich als Injektion über 3 Wochen) oder als kombinierte Therapie mit GnRH mit der nachfolgenden Gabe von hCG erfolgen.
Die Erfolgsrate für einen Deszensus liegt bei ca. 20%. Die Erfolgsrate ist umso höher, je näher der Hoden am Skrotum liegt. Für GnRH beträgt sie 21% (werden Pendelhoden, die ja keiner Therapie bedürfen ausgeschlossen, nur 12%; werden abdominell gelegene Hoden ausgeschlossen 45%), für hCG 19% (13–25%) und Plazebo ca. 4%. Eine erneute Aszension des Hodens tritt in ca. 25% auf (31, 32). Eltern sollen über die Erfolgsrate aufgeklärt werden.
Als Reaktion auf eine physiologische „Minipubertät” im Alter von 3–6 Monaten mit hohen LH-, FSH-und Testosteron-Spiegeln (33) erfolgt die Umwandlung der neonatalen Gonozyten zu Ad-Spermatogonien zwischen dem 4. und 12. Lebensmonat. Unbewiesen, aber denkbar ist es, dass die Therapie mit GnRH-Analoga oder hCG über eine Nachahmung dieser Minipubertät die Reifung der Ad-Spermatogonien fördert. Ein signifikanter Unterschied der Hormone Testosteron, Östradiol, LH, FSH, Sex-Hormone-Binding-Globulin (SHBG) und Leptin konnte bei Säuglingen mit unilateralem Hodenhochstand und einer Kontrollgruppe während der Aktivierung der Hypophysen-Gonaden-Achse nicht nachgewiesen werden, d.h. beide Gruppen durchliefen die Minipubertät. Diese Daten weisen darauf hin, dass beim unilateralen Hodenhochstand diese Achse nicht gestört ist (7).
Nach dem 1. Lebensjahr sollte keine Hormontherapie mehr durchgeführt werden.
Eine postoperative Hormontherapie mit GnRH-Agonisten (GnRH-A) bei histologisch nachgewiesener fehlender Umwandlung von neonatalen Gonozyten zu Ad-Spermatogonien kann die Spermienkonzentration normalisieren (34). Neben den erwähnten diagnostischen Chancen birgt eine Hodenbiopsie das Risiko eines zusätzlichen Hodenschadens. Eine standardisierte histologische Auswertung ist noch nicht flächendeckend verfügbar. Eine allgemeine Empfehlung zur postoperativen Hormontherapie kann aufgrund der Datenlage derzeit nicht gegeben bzw. sollte nur im Rahmen von Studien durchgeführt werden.
Unerwünschte nachgewiesene Wirkungen einer Hormontherapie sind Auftreten von Schambehaarung, Peniswachstum, Schmerzen im Genitale und an der Injektionsstelle (nur bei hCG) und vermehrte Reizbarkeit, welches unter hCG ausgeprägter als unter GnRH-Analoga ist. Nach einer Hormontherapie mit hCG wurde einmal eine Linksherzhypertrophie nach 5-wöchiger Gabe von insgesamt 10.000 I.E. hCG beschrieben (35). Histologische Befunde zeigten Zeichen einer Inflammation und vermehrter Apoptose bei Kindern, die nach dem 1. Geburtstag mit hCG behandelt wurden (36). Diese Beobachtung wird dadurch erklärt, dass die nach dem 1. Lebensjahr vorwiegend vorhandenen Ad-Spermatogonien bzw. B-Spermatogonien empfindlich gegenüber hCG sind (37). Aus diesem Grund wird eine Hormontherapie nach dem 1. Lebensjahr nicht empfohlen.
Studien, die nach einer Hormonbehandlung eine verbesserte Paternität nachweisen, fehlen noch (38).

Operative Therapie

Inguinale Orchidolyse und -pexie
Bei tastbaren oder sonographisch nachgewiesenen Leistenhoden erfolgt primär die inguinale Orchidolyse und nachfolgende Pexie bzw. spannungsfreie Verlagerung des Hodens in eine subkutane Tasche des Skrotums, oder alternativ eine transkutane Pexie. Die Erfolgsrate – gemessen an orthotoper Position und fehlender Atrophie – ist u.a. abhängig von der initialen Lage und Größe des Hodens sowie des Alters des Patienten zum Operationszeitpunkt. Sie variiert zwischen 92% bei distal des äußeren Leistenrings gelegenen Hoden und 74% bei initial abdominell positionierten Hoden (4, 39).
Die der steilen Inzision kosmetisch überlegene quere Inzision im Bereich der Bauchhautfalte gestattet auch bei der retroperitonealen Exploration einen übersichtlichen Zugang. Die Separation von Gefäßen und Ductus deferens vom Herniensack bringt in der Regel eine ausreichende Länge, um den Hoden spannungsfrei in das Skrotum zu verlagern. Die Extraperitonealisierung von Funiculus und Hoden aus einem noch weit offenen Processus vaginalis und anschließende retroperitoneale Mobilisierung von Gefäßen und Ductus deferens ist eine anspruchsvolle Operation, die insbesondere beim Säugling und Kleinkind eine entsprechende operative Erfahrung und Fertigkeit voraussetzt (40). In einigen Fällen sind die spermatischen Gefäße zu kurz, so dass neben der retroperitonealen Mobilisation die Transposition der Gefäße medial der epigastrischen Gefäße mit Rekonstruktion des hinteren Leistenkanals notwendig ist (41).
Bei beidseitiger Retentio testis können im Regelfall beide Seiten in einer einzeitigen Operation korrigiert werden.
Laparoskopische Orchidopexie
Bei nicht palpablen oder nicht sonographisch in der Leiste nachweisbaren Hoden ist die Laparoskopie die Methode der Wahl um die Lokalisation des Hodens oder ggf. die Abwesenheit eines Hodens zu bestimmen (42).
Bei der Laparoskopie sind folgende Befunde möglich:
  • 1.

    Der Hoden liegt intraabdominal nahe dem Leistenring. In Abhängigkeit von der Erfahrung des Chirurgen kann eine einzeitige laparoskopische oder inguinale Orchidopexie erfolgen (43–45).

  • 2.

    Der Hoden findet sich mehr als 3 cm vom inneren Leistenring entfernt. Ist die Verlagerung des Hodens zum kontralateralen inneren Leistenring möglich, ist die Pexie häufig durchführbar. Sonst erfolgt ein laparoskopisches Unterbinden der spermatischen Gefäße so hoch wie möglich, ohne Dissektion des Ductus deferens (1. Schritt nach Fowler-Stephens) (46). 6 Monate später kann der 2. Schritt nach Fowler-Stephens durchgeführt werden. Die Erfolgsrate bei diesem Vorgehen ist ca. 70% (47).

  • 3.

    Finden sich blind endende Gefäße und Ductus deferens (V.a. intrauterine Torsion, vanishing testis) im Abdomen, wird die Laparoskopie beendet. Eine kontralaterale Orchidopexie kann diskutiert werden (s. Abb. S2c-3 und Abb. S2c-4 ).

  • 4.

    Spermatische Gefäße und Ductus deferens ziehen in den Leistenkanal. Die Laparoskopie wird beendet. Über die Frage, ob eine anschließende Exploration der Leiste mit Entfernen des atrophen Hodengewebes in einer Sitzung indiziert ist, besteht keine Einigkeit. Es besteht keine Evidenz, ob dieses Gewebe später entarten kann.

  • 5.

    Bei einem beidseitigen Kryptorchismus wird erst nach erfolgreicher Korrektur einer Seite die Operation der Gegenseite empfohlen. Kommt es etwa zu einer Atrophie der operierten Seite, sollte die Autotransplantation der Gegenseite in Betracht gezogen werden.

Kontralaterale Orchidopexie
Die Notwendigkeit einer kontralateralen Orchidopexie bei Hodenatrophie wegen vermuteter intrauteriner Torsion wird derzeit noch diskutiert (48). Es ist sicher, dass eine Torsion eines Solitärhodens selten vorkommt, die Fixierung eines Solitärhodens leicht durchführbar ist, aber trotzdem noch ein Restrisiko besteht. Ob oder ob keine Fixierung erfolgt obliegt derzeit dem Operateur und erfordert eine entsprechende Aufklärung der Eltern (49).
Autotransplantation
Die Indikation zur Autotransplantation ist bei postpubertären Jugendlichen mit intraabdominalen Einzelhoden zur Vermeidung der Testosteronersatztherapie und zur besseren Palpation gegeben. Die Erfolgsrate der Autotransplantation liegt bei ca. 86% (39, 50).
Aufgrund des erhöhten operativen Aufwands und der Notwendigkeit zur Anwendung der mikrochirurgischen Technik und deren Limitierung durch abnehmenden Gefäßdurchmesser im frühen Operationsalter wird in den meisten kinderchirurgischen/-urologischen Zentren die laparoskopische Hodensuche bei nicht-palpablem Hoden mit dem Fowler-Stephens-Manöver gegenüber der Autotransplantation bevorzugt.
Die laparoskopisch assistierte testikuläre Autotransplantation (LATA) wird in einigen Zentren bei beidseitigem hohen Abdominalhoden empfohlen (51, 52). Dies kann nur in entsprechend spezialisierten Klinken durchgeführt werden.

Hodenbiopsie

Hodenbiopsien bei Hodenhochstand sind routinemäßig nicht indiziert. Bei postpubertären Jungen mit nicht behandeltem kongenitalem Hodenhochstand besteht die Indikation zur offenen Hodenbiopsie im Rahmen der Orchidopexie, um eine testikuläre intraepitheliale Neoplasie (TIN) auszuschließen.
Biopsien werden an einigen Zentren zur Bestimmung des Fertilitätsindex durchgeführt, um den Reifegrad vor einer postoperativen Hormontherapie zu bestimmen. Dies sollte wissenschaftlichen Fragestellungen in kontrollierten Studien vorbehalten bleiben. Bis jetzt konnte kein Zusammenhang zwischen Fertilitätsindex und Vaterschaftsrate nachgewiesen werden (38).

Zweiteingriffe

Eine eventuell erwünschte Prothesenimplantation sollte im Pubertätsalter terminiert werden, so dass keine Prothesenwechsel anfallen und der Patient als Jugendlicher dann die Möglichkeit der eigenen Entscheidung hat. Sollte bis dahin die Orchiektomie nicht erfolgt sein, kann dies in einer Sitzung durchgeführt werden.
Sekundärer Hodenhochstand nach der Operation einer Leistenhernie: Es handelt sich um eine mechanische Hodenfixation in der Narbe. Vor einer operativen Funikulo-Orchidolyse und Orchidopexie sind mindestens 3, besser 6 Monate abzuwarten. In dieser Zeitspanne muss noch nicht das Auftreten eines Sekundärschadens am Hoden befürchtet werden. Gelegentlich kommt es dabei im Rahmen der Narbenreifung auch wieder zu einer spontanen Lyse des Hodens aus der narbigen Fixation.
Bei Neugeborenen mit gleichzeitiger Leistenhernie und Hodenhochstand erfolgt die Herniotomie mit Funikulo-Orchidolyse und Orchidopexie simultan soweit möglich. Bei den zarten Strukturen wird wegen der erhöhten Gefahr der Atrophie keine ausgiebige Mobilisation erzwungen. Ist der Hoden nicht ausreichend zu mobilisieren, soll der Eingriff mit einer reinen Orchidolyse ohne Pexie beendet und großzügig die Funikulo-Orchidolyse und Pexie in einer zweiten Operation zum 1. Geburtstag angestrebt werden. Zeitpunkt s. Kapitel S2e „Leistenhernie, Hydrozele”.

Besondere Situationen

Beim Prune-Belly -Syndrom kann eine offene Orchidopexie mit gleichzeitiger Korrektur der Bauchdecke im 1. Lebensjahr erfolgen.
Beim Kryptorchismus mit Gastroschisis ist in ca. 50% ein spontaner Deszensus zu erwarten. Es wird eine offene Orchidopexie empfohlen (53).
Bei hochgradiger Skrotalhypoplasie oder kritischer Durchblutungssituation nach der Funikulolyse wird ein mehrzeitiges Verfahren empfohlen.
Intraoperative Besonderheiten, wie z.B. eine Hoden-Nebenhodendissoziation, sollen beschrieben werden, haben aber keine Auswirkung auf das weitere operativ-technische Vorgehen.
Vorliegende Begleitpathologien (Hydatiden; Leistenhernien, ektopes Nebennierenrindengewebe) werden in gleicher Sitzung versorgt. Für eine Notwendigkeit, die Hodenhüllen nach der Mobilisation wieder zu verschließen, liegen keine Daten vor.
Ob ein Hodenrudiment (atropher Hoden, nichtwachsender Hoden) belassen werden kann, ist unklar. Meist wird eine Entfernung empfohlen, um bei noch vorhandenem Hodenrestgewebe eine spätere Entartung von vornherein eliminiert zu haben.
Die Indikation zur Orchiektomie ist eher zu stellen:
  • je höher der atrophe Hoden lokalisiert ist,

  • je älter das Kind (Pubertät) ist,

  • bei einseitigem Befund.

Dies muss insbesondere bei älteren Kindern als mögliche Alternative mit den Eltern präoperativ besprochen sein.

Komplikationen nach Orchidopexie

Eine schwerwiegende Komplikation ist die Atrophie des Hodens, mit der bei der Standardoperation in ca. 1%, nach Ligatur der A. testicularis (Fowler-Stephens-OP) und nach mikrovaskulärer Autotransplantation in ca. 20–30% zu rechnen ist, weiterhin die Durchtrennung des Ductus deferens oder ein Rezidiv des Hochstands (1–5%). Ein durchtrennter Ductus deferens lässt sich im Säuglings- /Kleinkindesalter mikrochirurgisch adaptieren als Basis einer möglichen Rekanalisation.
Beim Rezidiv ist wegen der meist bestehenden starken Verwachsungen die Reoperation verbunden mit einer Vitalitätsgefährdung des Hodens und Verletzungsgefahr des Ductus deferens. Leichtere Komplikationen sind Läsionen des Nervus ileo-inguinalis und Wundheilungsstörungen. Die Durchtrennung des N. ileo-inguinalis führt zu weniger subjektiven Beschwerden als etwa das Einnähen des Nervs in die Faszie. Letzteres könnte zu revisionsbedürftigen schmerzhaften Sensationen führen, während die Durchtrennung eine Hyposensibilität im betroffenen Areal zur Folge hat.

NACHSORGE

Nachuntersuchungen betreffen zunächst den Zeitraum bis zu 1 Jahr postoperativ, um Rezidive des Hodenhochstands oder sich entwickelnde Hodenatrophien zu erfassen.
Wund- und Lagekontrolle erfolgt in den ersten 2 Wochen postoperativ. 3 und 6 Monate postoperativ erfolgt die Größen- und Lagekontrolle, evtl. zusätzlich sonographische Größenobjektivierung und Parenchymbeschaffenheit. Zeigt sich bei der Kontrolle 6 Monate postoperativ weiterhin eine nicht akzeptable Position des Hodens, erfolgt die Vorstellung beim Operateur. Dieser sollte den Zeitpunkt der Re-Operation mit den Eltern festlegen in Abhängigkeit von der Lokalisation und Größe des Hodens.
Bei Normalbefund erfolgen die weiteren Kontrollen vierteljährlich bis 1 Jahr postoperativ. Der zweite Komplex bezieht sich auf das spätere Alter ab 15 Jahren und die Untersuchung auf evtl. Hodenmalignome. Hier sind nicht nur die Kinder- und Jugendärzte, sondern auch die Hausärzte und Urologen betroffen.
Jungen, die am Hodenhochstand operiert wurden, sollen zur Selbstuntersuchung ihrer Hoden ab dem 15. Lebensjahr angehalten werden, wobei sie darüber aufgeklärt sein müssen, dass jede, insbesondere schmerzlose Vergrößerung sowie Konsistenzänderung in einem Hoden zu weiterer ärztlicher Abklärung Anlass sein muss.

Karzinomrisiko

Alle Patienten sollen zu einer Selbstinspektion des Hodens angehalten werden. Das Risiko einer malignen Entartung des Hodens bei einem erwachsenen Mann mit operiertem Hodenhochstand wird gegenüber normal deszendierten Hoden um das 2,75- bis 8-fache erhöht angegeben (54). In einer Metaanalyse betrug das relative Risiko 2,90 (55). Das Risiko steigt weiter, wenn der Hoden nach dem 11. Lebensjahr nicht im Skrotum liegt. Das Risiko liegt bei Jungen unter 13 Jahren bei 2% und über 13 Jahren bei 5% (12). Das typische Erkrankungsalter für Tumoren liegt – vergleichbar mit den Hodentumoren beim deszendierten Hoden – bei 20 bis 40 Jahren.

Fertilität

Bei Männern mit unilateralem Hodenhochstand ist die Vaterschaftsrate (89,7%) gleich oder maximal um 4% geringer als in der Normalbevölkerung (41–14). Dies bedeutet, dass beim unilateralen Hochstand die Fertilität unwesentlich durch eine Hormontherapie verbessert werden kann. Bei dem bilateralen Hodenhochstand ist die Anzahl der Vaterschaften im Vergleich zu nicht betroffenen Männern deutlich reduziert (65,3%:93,2%) (56).
Die Literaturverweise zum Beitrag finden Sie in der Online-Version unter www.elsevier.de/leitlinien-paediatrie

Verfahren zur Konsensbildung

Erstellt als Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (DGKCh, federführend), gemeinsam mit der Deutschen Gesellschaft für Urologie (DGU) und der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ), vertreten durch die Arbeitsgemeinschaft für pädiatrische Endokrinologie.
Mitglieder der Expertengruppe
PD Dr. Barbara Ludwikowski, Hannover (DGKCh)
Dr. Karl Becker, Bonn (DGKCh)
Prof. Dr. Raimund Stein, Mainz (DGU)
Prof. Dr. Berthold Hauffa, Essen (DGKJ)
Prof. Dr Norbert Albers, Osnabrück (DGKJ)
Verabschiedet wurde die Leitlinie durch den Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie am 10.5.2013, die Leitlinienkommission der Deutschen Gesellschaft für Urologie am 29.4.2013, sowie den Vorstand der Arbeitsgemeinschaft pädiatrische Endokrinologie.
Als Adressaten der Leitlinie (Anwenderzielgruppe) wurden Kinderchirurgen, Urologen und Kinderärzte in Klinik und Praxis genannt. Versorgungssektor resp. Patientenzielgruppe waren Kinder bis zur Pubertät. Ziel war eine Überarbeitung der Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der häufigsten kongenitalen Anomalie des Urogenitaltrakts unter Beteiligung aller an der Diagnostik und Behandlung dieser Anomalie beteiligten Fachgesellschaften mittels Delphi-Konferenz. Alle strittigen Punkte wurden bis zum Konsens der Fachgesellschaften für Kinderchirurgie, Urologie und Kinderheilkunde diskutiert. Es erfolgte keine systematische Literaturanalyse und Evidenzbewertung, da nach Ansicht der Experten Aufwand und erwarteter Nutzen einer solchen Literaturrecherche in keinem vernünftigen Verhältnis zueinander stehen, jedoch wurde die Literatur der letzten 10 Jahre abgefragt, studiert, wichtige ältere Arbeiten aus den Referenzen hinzugenommen und so entscheidende Aussagen der Leitlinie belegt. Eine Aktualisierung erfolgt 2 Jahre nach der Veröffentlichung. Bei der Leitlinien-Entwicklung wurden die Kriterien des Deutschen Instruments für Leitlinien-Entwicklung (DELBI) berücksichtig. Die Autoren kamen gemäß einer internen Bewertung zu folgenden Schlüssen:
Geltungsbereich und Zweck sind differenziert und eindeutig beschrieben. Alle relevanten Berufsgruppen sind eingeschlossen, die Anwenderzielgruppe definiert. Eine Patientenpräferenz wurde nicht ermittelt und auf eine Pilotstudie zur Testung der Leitlinie verzichtet, da die an der Leitlinienentwicklung Beteiligten bereits nach den Leitlinienaspekten arbeiten. Die Methoden zur Formulierung der Leitlinie sind beschrieben. Die Gruppe war redaktionell unabhängig, die Experten waren ehrenamtlich tätig.
Erstellungsdatum: 01/1999
Aktuelle Überarbeitung: 04/2013
Nächste Überprüfung geplant: 2015

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