Unter einem Hydrocephalus (H.) internus versteht man einen Aufstau von Liquor cerebrospinalis in den Hirnkammern infolge einer überschießenden Bildung (H. hypersecretorius), Behinderung des Flusses (H. occlusus) bzw. Verminderung der Resorption (H. malresorptivus). Es handelt sich weder um eine einzelne Entität noch um ein Syndrom (18), d.h., unterschiedliche Grunderkrankungen manifestieren sich mit vergleichbarem Phänotyp (s. Tab. S1e-1).

Ein „Hydrocephalus ex vacuo” ist durch eine asymptomatische Ventrikelvergrößerung infolge eines generalisierten Verlustes von Hirngewebe nach Trauma, Infarkt oder Hypoxie gekennzeichnet. Dieses Krankheitsbild sowie der sekundäre Hydrozephalus infolge eines Hirntumors sind nicht Gegenstand dieser Leitlinie.

Ein Hydrozephalus kann angeboren oder erworben sein (s. Tab. S1e-1). Spezifische Hinweise zu den Sonderformen des Hydrozephalus werden unter dem Abschnitt „Spezielle und Sonderformen des Hydrozephalus” dieser Leitlinie gegeben.

Die Hydrozephalusbehandlung ist eine Domäne der chirurgischen Verfahren. Medikamentöse Maßnahmen (Mannitol, Azetazolamid, Schleifendiuretika) sind nur temporär wirksam. Sie können zur Überwindung von Krisensituationen beitragen.

Zur Anwendung kommen beim Kind im Wesentlichen zwei chirurgische Verfahren:

• 1.

  Extrathekale Liquorableitung, insbesondere der ventrikulo-peritoneale Shunt (VP-Shunt)

• 2.

  Endoskopische Fensterung des III. Ventrikels zu den basalen Zisternen, die endoscopic third ventriculo-cysternostomy (ETV)

Charakteristische Merkmale beider Methoden sind in Tabelle S1e-2 gegenübergestellt. Ventrikulo-peritonealer Shunt: Die Liquorableitung folgt dem Druckgefälle zwischen dem Ventrikelsystem und der Peritonealhöhle (peritoneale Ableitung).

Je nach vorliegender Pathologie und Präferenz des Chirurgen kann ein posterior-parietaler oder frontaler-koronarer Zugang zum Ventrikel gewählt werden. Prinzipiell soll der Ventrikelkatheter mit Abstand zum Plexus choroideus positioniert werden (1). Der vordere Zugang und eine Lage des Ventrikelkatheters im dilatierten Hinterhorn scheinen die geringsten Langzeit-Verschlussraten aufzuweisen (2,10). Shuntanlagen beim kleinen Säugling bedürfen einer besonders schonenden und suffizienten Galea-Haut-Deckung des Ableitungssystems (Cave: Drucknekrosen über der Ventileinheit, Shunterosion!). Hier werden Ventilsysteme angewendet, die möglichst wenig auftragen.

Bei fehlender resorptiver Kapazität der Bauchhöhle nach Peritonitis kommt alternativ die ventrikulo-atriale Ableitung infrage, im Ausnahmefall die ventrikulo-pleurale Ableitung (21). Ventrikulo-atriale Systeme weisen im Vergleich zum VP-Shunt eine höhere Versagensrate auf und können mit spezifischen Komplikationen wie intravasalem Abdriften des kardialen Katheters, Thrombosen oder selten Shuntnephritis sowie der sogenannten „Ventillunge” durch relative Überflutung behaftet sein. Zudem wird der atriale Katheter im Wachstum schnell zu kurz und macht entsprechend Revisionen erforderlich.

Endoskopische Ventrikulo-Zisternostomie: Neuroendoskopisch wird eine Verbindung zwischen dem III. Ventrikel und den basalen Zisternen geschaffen. Dies ermöglicht die Zirkulation und Resorption des im Plexus choroideus gebildeten Hirnwassers in den Subarachnoidalraum. Die Operation erfolgt unter Vorbringen des Endoskops in den Seitenventrikel und anschließend über das Foramen Monroi in den III. Ventrikel, dessen Boden perforiert wird. Der große Vorteil besteht darin, dass kein Fremdmaterial implantiert wird und a priori keine Shuntabhängigkeit entsteht. Es handelt sich im Vergleich zum Shunt um ein mehr physiologisches Verfahren.

Im Langzeitverlauf können sich shuntchirurgische Maßnahmen und die endoskopische Ventrikulo-Zisternostomie komplementär ergänzen, da bei Versagen jeweils die andere Methode zum sinnvollen Einsatz kommen kann.

Das Liquorshuntsystem setzt sich aus dem Ventrikelkatheter, der Ventileinheit sowie dem peripheren Katheter zusammen. Integrierte Systeme bieten die größte mechanische Stabilität. Die Zahl von Konnexionsstücken zur Verbindung des Ableitungsschlauchs sowie die Anwendung von Spülkammern etc. soll auf das unbedingt notwendige Maß reduziert werden.

Der Fluss in druckkontrollierten Shuntsystemen wird vornehmlich durch die Druckdifferenz zwischen Ventrikel und Spitze des Ableitungssystems bestimmt. Diese Systeme unterliegen insbesondere einem Siphon-Effekt bei aufrechter Körperposition mit der Gefahr einer Überdrainage.

Flusskontrollierte Ventile (z.B. Orbis-Sigma^®) haben ein physiologischeres Durchflussverhalten. Gravitationsgesteuerte Ventile schwenken bei aufrechter Haltung auf eine höhere Druckstufe um (proGAV^®) und kompensieren somit den hydrostatischen Unterdruck.

Extern programmierbare Ventile sind auf bestimmte Druckstufen adjustierbar, wozu ein spezieller Magnetmechanismus dient. Dies kann beim Schlitzventrikel von hohem Nutzen sein. Allerdings muss man bei der Anwendung eines programmierbaren Systems eine unbeabsichtigte Verstellung der Druckstufe infolge äußerer Magneteinwirkungen (z.B. Ohrhörer, Kernspin usw.) in Betracht ziehen. In einer vergleichenden Studie konnten keine wesentlichen Unterschiede in der Langzeitfunktion zwischen Differenzialdruck-Delta- und Orbis-Sigma-Ventilen gefunden werden (1).

Die Insertion oder Revision eines Liquorshunts erfordert höchste Asepsis. Die präoperativ begonnene Infektionsprophylaxe (Cephalosporin II.-Generation, bei Allergie Vancomycin) ist effizient (19,20). Es gelten weitere Prämissen: Lagerung des Patienten nicht im Eingangsbereich des Operationssaales, Beschränkung der anwesenden Personen auf das Minimum, doppelte Handschuhe, kurze Operationszeit (13,33). Weiterhin können Antibiotika-beschichtete Shuntsysteme die Infektionsrate senken (19).

Die Auswahl des zu implantierenden Ventilsystems und die Druckstufe richten sich nach dem Alter des Kindes, der Art des Hydrozephalus und nicht zuletzt nach den Erfahrungen und Präferenzen des Operateurs. Für Standardsituationen ist es üblich, ein Mitteldrucksystem einzusetzen. Beim Säugling kann ein Niederdruckventil zur Anwendung kommen, ohne dass per se die Entstehung eines Schlitzventrikelsyndroms befürchtet werden muss. Das Umsteigen auf ein Mitteldruckventil erfolgt in Abhängigkeit vom Verlauf bzw. bei notwendigen Revisionsoperationen (3). Peritonealkatheter können in den meisten Fällen in der durch den Hersteller vorgegebenen Länge implantiert werden. Nur in besonderen Fällen ist eine Kürzung erforderlich, da auch reif geborene Säuglinge die gesamte Länge tolerieren. Somit werden unnötige Verlängerungsoperationen vermieden.

Die Prävalenz angeborener Hydrozephalie wird mit 0,2 bis 1 auf 1.000 Lebendgeburten beziffert (6). Eine Ventrikulomegalie liegt ab einer fetalen Ventrikelweite > 10 mm unabhängig vom Gestationsalter vor.

Ursächlich kommen anatomische Verschlüsse oder viral-infektiöse Noxen infrage. Zu fahnden ist nach: Röteln, Varizellen, Herpes simplex, Coxsackie-Virus, einfachem Atemwegsinfekt der Schwangeren, Zytomegalie.

Bei frühzeitigem Auftreten hat eine fetale Hydrozephalie eine ernste Prognose, da mehr als die Hälfte dieser Feten bedeutsame Begleitfehlbildungen aufweisen. Insbesondere ist eine Myelomeningozele auszuschließen. Intrauterine chirurgische Interventionen bei Hydrocephalus sind derzeit nicht ausreichend validiert. Insbesondere ventrikulo-amniotische Shunts dislozieren zu einem hohen Prozentsatz. Bei pränatalen Entscheidungen sollten einschlägig versierte Kinderchirurgen einbezogen werden (11).

Bei stark progredientem Hydrozephalus ist eine frühzeitige Geburtseinleitung nach vorheriger Induktion der Lungenreife mit Steroiden zu erwägen. Neugeborene mit den klinischen Zeichen und zunehmender Ventrikelweite (vorzugsweise ≥ 20 mm) bedürfen meist der Drainage (32).

Der Verschluss des Aquaeductus cerebri (Sylvius) kann sowohl angeboren als auch erworben/idiopathisch auftreten. Daneben gibt es syndromale Formen. Ursächlich kann aber auch eine bakterielle Infektion sein. Die Aquäduktstenose tritt auch in Kombination mit der Chiari- bzw. Dandy-Walker-Fehlbildung auf. Da es sich in der Regel um einen Hydrozephalus occlusus handelt, kommt der Ventrikulo-Zisternostomie hier ein besonders hoher Stellenwert in der Behandlung zu (7).

80–90% der Kinder mit Myelomenigozele (MMC) entwickeln einen Hydrozephalus und fast alle haben eine Chiari-II-Malformation. Wenn der Hydrozephalus zur Geburt bereits ausgeprägte Ausmaße angenommen hat, kann bereits anlässlich des MMC-Verschlusses ein VP-Shunt implantiert werden (Reduktion der Liquorleckage am Rücken). Meist jedoch entwickelt sich der Hydrozephalus in den Tagen und Wochen nach der Geburt. Bei progredientem Hydrozephalus oder Symptomen ist die Shuntanlage erforderlich. Im Falle einer stabil persistierenden Ventrikulomegalie sind im Einzelfall die daraus resultierenden kognitiven Defekte gegen die Langzeitmorbidität von Shunts abzuwägen (9). Nach rechtzeitigem fetalem Verschluss einer MMC (vor der 26. Schwangerschaftswoche) weisen die Kinder häufig nur eine Ventrikulomegalie auf, die bei ausbleibender Progredienz keiner Ableitung bedarf.

Etwa 15–20% der Neugeborenen mit einem Geburtsgewicht unter 1.500 g entwickeln eine intraventrikuläre Blutung (IVH). Ein relevanter Prozentsatz der Frühgeborenen mit Blutungen der Grade III bzw. IV bilden einen Hydrozephalus aus. Der Mechanismus der Hirnschädigung ist komplex. Ursächlich für die Hydrozephalie ist u.a. die Ausbildung einer Liquorzirkulations-und -resorptionsstörung. Neben den klinischen Zeichen gilt ein direkt gemessener Liquordruck von > 12 mmHg (≈ 16 cmH₂O) in dieser Altersgruppe als relevantes Zeichen der ICP-Erhöhung (28). Primäres Behandlungsziel ist die Vermeidung einer späteren permanenten Shuntpflichtigkeit unter Ausnutzung der konservativen Möglichkeiten.

Vorbeugende Maßnahmen zur Vermeidung einer Liquorresorptionsstörung wie eine fibrinolytische Therapie sind nicht effizient. Methoden der neuroendoskopischen Irrigationstherapie werden derzeit evaluiert.

Zur temporären Therapie eines symptomatischen Hydrozephalus (Entfernung von Blutabbauprodukten im Liquor, Drucksenkung) können dienen:

• •

  serielle Lumbalpunktionen,

• •

  externe Drainage,

• •

  Implantation eines subkutanen Reservoirs.

Bei einer Entlastung über ein Reservoir werden Volumina von bis ca. 10 ml/kg KG entnommen. Kriterium ist eine weiche und leicht eingesunkene Fontanelle (29).

Die Effizienz temporärer ventrikulo-galealer Shunts bedarf noch der weiteren Überprüfung (24). Eine ventrikulo-peritoneale Shuntfähigkeit ist bei einem Körpergewicht von über 1.500 g sowie einem Liquorproteingehalt < 200 mg/dl gegeben (29).

Infolge einer bakteriellen Infektion kommt es zu einem Hydrozephalus malresorptivus mit Obliteration von Strukturen des Subarachnoidalraums. Als Erreger sind insbesondere Meningokokken, Pneumokokken, E. coli, Listerien sowie Mykobakterien zu nennen.

Die (Arnold-)Chiari-Fehlbildung ist u.a. durch eine Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen in den oberen Spinalkanal mit Ausbildung eines supratentoriellen hypertensiven Hydrozephalus gekennzeichnet. Gefürchtet sind Atemstörungen sowie die Einklemmung des Bulbärhirns mit deletären Folgen.

Grundsätzlich entwickelt nur ein geringer Teil der Kinder mit einer isolierten Chiari-Fehlbildung (Typ I) einen Hydrozephalus. Klinisch inapparente oder mild symptomatische Patienten können unter Umständen konservativ geführt werden (17). Bei Behandlungsbedürftigkeit wird in der Regel zunächst der Hydrozephalus behandelt. Dabei bietet die Ventrikulo-Zisternostomie die Chance einer Behandlung ohne zusätzliche Anlage eines Shuntsystems (25). Bei ausgeprägter, bedrohlicher Symptomatik kommen Dekompressionsoperationen infrage. Der Typ II der Chiari-Fehlbildung ist mit einer Myelomeningozele assoziiert.

Charakteristisch sind die markante pseudozystische Erweiterung des IV. Ventrikels und weiterhin die Hypoplasie des Vermis, ein Hochstand des Tentorium cerebelli und des torkularen und lateralen Sinus sowie eine Vergrößerung des anterior-posterioren Durchmessers der hinteren Schädelgrube. Nicht selten finden sich Hirnfehlbildungen (Gyrierungsstörung, heterotope graue Substanz, Meningozele, Agenesie des Corpus callosum) sowie Fehlbildungen des Herzens, des Intestinums, urogenital und der Bewegungsorgane. Längst nicht alle Patienten haben einen Hydrozephalus (12).

Zur chirurgischen Behandlung kommen sowohl die ventrikulo- und im Bedarfsfall die zystoperitoneale Ableitung als auch die Ventrikulo-Zisternostomie infrage. Die Langzeitprognose ist häufig nicht gut voraussagbar.

Praktisch alle Patienten mit einem Liquorshunt erleben Komplikationen unterschiedlicher Schwere. Über eine Zeitspanne von 15 bis 24 Jahren ist mit 2,7 bis 4,2 Shuntinsertionen pro Patient zu rechnen (30,31). Hinzu kommt eine nicht unerhebliche perioperative Morbidität (s. Tab. S1e-3).

Die neuroendoskopische Hydrozephalusbehandlung erobert sich zunehmend neues Terrain. Sie erweist sich als Methode mit einem geringen perioperativen Risiko.

In den ersten Lebensmonaten ist die Ventrikulo-Zisternostomie nicht zuverlässig wirksam, begründet durch die Unreife der Liquorabsorptionsmechanismen sowie die hohe Compliance von Gehirn und Hirnschale, sodass der notwendige Druckgradient für einen ausreichenden Liquorfluss nicht erreicht wird. Sacko et al. (26) fanden für Säuglinge unter 6 Monaten ein 5-fach erhöhtes Risiko des Versagens. Mit zunehmendem Alter steigt die Erfolgsrate (14). In einer Metaanalyse und zwei großen Serien wird die operative Komplikationsrate zwischen 5 und 15% beziffert (4,5,26). Bei Bouras et al. (4) betrug die frühe postoperative Mortalität 6 von 2.985 Patienten (0,21%). Gefürchtet sind schwere intraoperative Blutungen, die mit einer Häufigkeit unter 1% berichtet werden. Die permanente Morbidität liegt ebenfalls unter 3% und umfasst neurologische sowie endokrinologische Folgezustände wie z.B. neurologische Ausfälle oder Diabetes insipidus infolge Alteration des Tuber cinereum (5). Die Rate des ereignisfreien Überlebens über 5 Jahre nach Ventrikulo-Zisternostomie wird mit 45–62% angegeben (31). Nach sekundär durchgeführter Ventrikulo-Zisternostomie wegen Shuntversagens kann in 64–77% eine Shuntunabhängigkeit erzielt werden (31). Die Möglichkeit eines fundierten Vergleichs der Effizienz der endoskopischen Methode mit Liquorshunts ist derzeit aufgrund der Vielzahl möglicher Einflussfaktoren sowie mangelnder Langzeitergebnisse nicht gegeben.

In jedem Fall ist die Familie über die Möglichkeiten, aber auch Grenzen shuntchirurgischer und neuroendoskopischer Eingriffe aufzuklären (s. Abschnitt „Komplikationsmöglichkeiten und Prognose”).

Bereits bei Shuntanlage wird den Eltern der Ventilpass ausgehändigt. Erforderlich sind klare Instruktionen der Eltern, welche Situationen das Aufsuchen des sachkundigen Arztes erfordern. Nach Shuntneuanlagen oder Revisionsoperationen bedürfen die Kinder einer stationären Nachbeobachtung von einigen Tagen.

Eine komplexe Nachsorge bedarf der Einrichtung interdisziplinärer Sprechstunden. Patienten mit programmierbaren Ventilen sind über potenzielle Störmöglichkeiten durch Magnetfelder zu informieren. Geplante Nachsorgetermine besitzen hohe Priorität. Die Nachsorgetermine erfolgen zunächst kurzfristig und später in halbjährlichen bis jährlichen Abständen. Mit Ausnahme einer Schnittbildkontrolle (bevorzugt MRT) nach einem Jahr sind keine routinemäßigen Nachkontrollen mittels Schnittbildverfahren indiziert (1). Eckpunkte der Beurteilung sind die körperliche sowie psychomotorische Entwicklung des Kindes. Das Kopfumfangswachstum gibt wichtige Aufschlüsse über die Funktion der Liquordrainage. Augenarztkontrollen dienen der Kontrolle des Visus und dem Ausschluss einer Stauungspapille oder gar Optikusatrophie. Nach Ventrikulo-Zisternostomie haben Nachkontrollen mittels Kernspintomographie einen besonderen Stellenwert.

Lebensqualität sowie psychointellektuelle und motorische Fähigkeiten von Hydrozephaluspatienten können durch die zugrunde liegende Form des Hydrozephalus sowie weitere Begleiterkrankungen und Fehlbildungen erheblich beeinträchtigt sein.

Zu erwähnen sind hier u.a. kognitive Defizite in 12–50%, motorische Handicaps in 30–60%, Schulprobleme in 20–60% sowie eine Epilepsie in 2–30% der Betroffenen (31).

Bei 3,2–9% der Shuntpatienten kann im Rahmen der körperlichen Entwicklung mit der Zeit eine spontane Shuntunabhängigkeit erwartet werden. Andererseits besteht eine shuntbezogene Mortalität von bis zu 3,7% (31).

Die sozioökonomische Integration dieser Patienten sowie die Transition ins Erwachsenenalter können von besonderen Problemen begleitet sein und bedürfen sowohl der ärztlichen Begleitung als auch der gesellschaftlichen Unterstützung.

Prof. Dr. Ralf-Bodo Tröbs

Klinik für Kinderchirurgie

Marienhospital Herne

Klinikum der Ruhr-Universität Bochum

Widumer Str. 8

44627 Herne

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