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B978-3-437-22061-6.50020-3

10.1016/B978-3-437-22061-6.50020-3

978-3-437-22061-6

Ursachen sowie Sonderformen eines Hydrozephalus

Tabelle S1e-1
Typ Charakteristika, Ätiologie
Angeboren
  • Aquäduktstenose

  • Chiari-Fehlbildung

  • Dandy-Walker-Fehlbildung

  • Kraniosynostose-assoziiert

  • Verschluss des Aquaeductus cerebri Kaudalverlagerung von Kleinhirntonsillen

  • Hypoplasie des Vermis, pseudozystischer IV. Ventrikel, Aufwärtsverlagerung des Tentoriums

  • Hydrozephalus bei Pfeiffer- bzw. Crouzon-Syndrom, Kleeblattschädel

Erworben
  • Posthämorrhagisch

  • Postmeningitisch Tumorbedingt bzw. hypersekretorisch

  • Posttraumatisch

  • Besonders Frühgeborene unter 1.500 g, intraventrikuläre Blutung, Aquäduktstenose

  • Listerien, Meningokokken, Pneumokokken, E. Coli

  • Plexuspapillom, Raumforderung der hinteren Schädelgrube, des Corpus pineale bzw.des III. Ventrikels, intraspinaler Tumor

  • Liquorresorptionsstörung z.B. infolge aseptischer Arachnoiditis

Vergleich der Vorteile von Liquorshunt bzw. neuroendoskopischer Entlastung

Tabelle S1e-2
VP-Shunt Endoskopische Ventrikulo-Zisternostomie
Anwendbarkeit Alle Typen des Hydrozephalus Obstruktiver Hydrozephalus – nicht bei Resorptionsstörungen in den basalen Zysternen (posthämorrhagisch bzw. -meningitisch)
Vorteile „Einfache” Technik Physiologisches Prinzip, keine Shuntabhängigkeit
Nachteile Fremdmaterial, Anfälligkeit des mechanischen Systems Resorptionsleistung nicht vorhersehbar; nicht beim kleinen Säugling
Chirurgische Bohrloch, subkutane Bohrloch, neuroendoskopisch, Eröffnung des
Technik Tunnelierung, Einbringen in Bauchhöhle oder Hohlvene Bodens des III. Ventrikels
Beginn der Drainagefunktion Sofort Nach Tagen oder Wochen
Ereignisfreies 35%-48% 45%-62%
Überleben (10 Jahre)* (5 Jahre)*
Dysfunktion Okklusion, Diskonnektierung, Überdrainage, Ventilstörung Ausbleibende Resorption, Stomaverschluss

*

Vinchon et al. 2012 (31)

Die häufigsten Shuntkomplikationen – Metaanalyse nach Wong et al. (12)

Tabelle S1e-3
Mechanisch bedingt 8–64%
Infektion 3–12%
Intraabdominelle Komplikationen 1–24%
Intrazerebrale Blutung 4%
Operations-assoziierte Epilepsie 20–32%

Hydrocephalus internus im Kindesalter11Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie

R.-B. TRÖBS

DEFINITION UND BASISINFORMATION

Definition

Unter einem Hydrocephalus (H.) internus versteht man einen Aufstau von Liquor cerebrospinalis in den Hirnkammern infolge einer überschießenden Bildung (H. hypersecretorius), Behinderung des Flusses (H. occlusus) bzw. Verminderung der Resorption (H. malresorptivus). Es handelt sich weder um eine einzelne Entität noch um ein Syndrom (18), d.h., unterschiedliche Grunderkrankungen manifestieren sich mit vergleichbarem Phänotyp (s. Tab. S1e-1).
Ein „Hydrocephalus ex vacuo” ist durch eine asymptomatische Ventrikelvergrößerung infolge eines generalisierten Verlustes von Hirngewebe nach Trauma, Infarkt oder Hypoxie gekennzeichnet. Dieses Krankheitsbild sowie der sekundäre Hydrozephalus infolge eines Hirntumors sind nicht Gegenstand dieser Leitlinie.

Ursachen des Hydrozephalus

Ein Hydrozephalus kann angeboren oder erworben sein (s. Tab. S1e-1). Spezifische Hinweise zu den Sonderformen des Hydrozephalus werden unter dem Abschnitt „Spezielle und Sonderformen des Hydrozephalus” dieser Leitlinie gegeben.

GRUNDLAGEN VON DIAGNOSTIK UND THERAPIE DES HYDROZEPHALUS

Die Diagnostik und Behandlung von Kindern mit einem Hydrozephalus ist interdisziplinär basiert. Beteiligt sind insbesondere Neonatologen, Neuropädiater sowie einschlägig erfahrene Kinder- und/oder Neurochirurgen. Kommunikation und fachübergreifender Austausch sind Grundlage eines optimalen Vorgehens.

DIAGNOSTIK

Wichtig sind:
  • 1.

    Anamnese: Schwangerschaft, Infektionsanamnese, Geburtskomplikationen, Beginn und Ausprägung der Symptome, Vorerkrankungen, Tierkontakt

  • 2.

    Körperliche Untersuchung: Kopfform, Tastbefund der Fontanellen und Schädelnähte, Neurologie, Entwicklungsdiagnostik sowie neuroophthalmologische Untersuchung (8)

Der Kopfumfang wird in Höhe der Glabella und des Okziputs gemessen. Serielle Messungen erlauben die Unterscheidung zwischen einem Wachstum entlang der individuellen Perzentile bzw. einer überschießenden Zunahme des Kopfumfangs unter Verlassen der Ausgangsperzentile. Pathognomonisch für einen Hydrozephalus ist die progrediente Überschreitung der 97%-Umfangs-Perzentile. Beim Frühgeborenen gilt eine Zunahme des Kopfumfangs um > 2 cm in weniger als 7 Tagen als sicher pathologisch (24).
Die klinischen Zeichen der intrakraniellen Drucksteigerung sind infolge des Verschlusses von Fontanellen und Schädelnähten altersdifferent:
  • Neugeborenes/Säugling:

    • Pathologisches, schrilles Schreien

    • Großer Kopfumfang, klaffende Schädelnähte, vorgewölbte und pulsierende Fontanelle

    • Perzentilenüberschreitendes Wachstum des Kopfumfangs

    • Sonnenuntergangsphänomen (Spätsymptom)

  • Älteres Kind:

    • Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen

    • Sehstörungen

    • Spastik, Ataxie, Krämpfe

    • Koma, Bradykardie

Zeichen des chronisch-schleichenden Hydrozephalus sind:
  • Verzögerung der psychomotorischen Entwicklung, Schulschwierigkeiten

  • Kopfschmerz-Episoden

  • Endokrine Zeichen (Fettleibigkeit, Unter- oder Überfunktion der Hypophyse)

  • Wachstumsverzögerung

Die Bildgebung ermöglicht erstens die Beurteilung der Hirnkammern und des Gehirns sowie zweitens den Ausschluss eines sekundären Hydrozephalus infolge eines Hirntumors. Bei offener Fontanelle ist die Ultraschalluntersuchung Methode der Wahl. Mittels farbkodierter Duplexsonographie kann zusätzlich Aufschluss über die Durchblutung gewonnen werden. Die detaillierte Anatomie von Hirn und liquorführenden Räumen erfolgt mittels Kernspinuntersuchung (MRT) mit besonderer Berücksichtigung T2-gewichteter Sequenzen.
Die Computertomographie (CT) ist heute überwiegend für die Notfalldiagnostik reserviert. Sie erlaubt die differenzierte Beurteilung knöcherner Strukturen und besitzt damit einen Stellenwert für besondere Fragestellungen. Sie gibt unverzüglich Information über die Ventrikelweite sowie die Lage des Ventrikelkatheters.
Die Messung des intraventrikulären Drucks liefert in unklaren Fällen Auskunft über das Ausmaß einer Drucksteigerung. Intraoperative Kurzzeitmessungen sind jedoch nur eine Momentaufnahme. Im besonderen Falle kann eine Langzeit-Druckmessung indiziert sein. Der Normalbereich des Liquordrucks wird mit 5 bis 15 mmHg (68–204 mmH2O) im Liegen sowie 5 bis–5 mmHg im Stehen angegeben. Bei Neugeborenen ist der Schwellenwert niedriger anzusetzen und liegt bei 12 mmHg im Liegen (7,29).
Im Zweifelsfall bleibt der klinische Befund für therapeutische Entscheidungen richtungsweisend.

Chirurgische Verfahren

Die Hydrozephalusbehandlung ist eine Domäne der chirurgischen Verfahren. Medikamentöse Maßnahmen (Mannitol, Azetazolamid, Schleifendiuretika) sind nur temporär wirksam. Sie können zur Überwindung von Krisensituationen beitragen.
Zur Anwendung kommen beim Kind im Wesentlichen zwei chirurgische Verfahren:
  • 1.

    Extrathekale Liquorableitung, insbesondere der ventrikulo-peritoneale Shunt (VP-Shunt)

  • 2.

    Endoskopische Fensterung des III. Ventrikels zu den basalen Zisternen, die endoscopic third ventriculo-cysternostomy (ETV)

Charakteristische Merkmale beider Methoden sind in Tabelle S1e-2 gegenübergestellt. Ventrikulo-peritonealer Shunt: Die Liquorableitung folgt dem Druckgefälle zwischen dem Ventrikelsystem und der Peritonealhöhle (peritoneale Ableitung).
Je nach vorliegender Pathologie und Präferenz des Chirurgen kann ein posterior-parietaler oder frontaler-koronarer Zugang zum Ventrikel gewählt werden. Prinzipiell soll der Ventrikelkatheter mit Abstand zum Plexus choroideus positioniert werden (1). Der vordere Zugang und eine Lage des Ventrikelkatheters im dilatierten Hinterhorn scheinen die geringsten Langzeit-Verschlussraten aufzuweisen (2,10). Shuntanlagen beim kleinen Säugling bedürfen einer besonders schonenden und suffizienten Galea-Haut-Deckung des Ableitungssystems (Cave: Drucknekrosen über der Ventileinheit, Shunterosion!). Hier werden Ventilsysteme angewendet, die möglichst wenig auftragen.
Bei fehlender resorptiver Kapazität der Bauchhöhle nach Peritonitis kommt alternativ die ventrikulo-atriale Ableitung infrage, im Ausnahmefall die ventrikulo-pleurale Ableitung (21). Ventrikulo-atriale Systeme weisen im Vergleich zum VP-Shunt eine höhere Versagensrate auf und können mit spezifischen Komplikationen wie intravasalem Abdriften des kardialen Katheters, Thrombosen oder selten Shuntnephritis sowie der sogenannten „Ventillunge” durch relative Überflutung behaftet sein. Zudem wird der atriale Katheter im Wachstum schnell zu kurz und macht entsprechend Revisionen erforderlich.
Endoskopische Ventrikulo-Zisternostomie: Neuroendoskopisch wird eine Verbindung zwischen dem III. Ventrikel und den basalen Zisternen geschaffen. Dies ermöglicht die Zirkulation und Resorption des im Plexus choroideus gebildeten Hirnwassers in den Subarachnoidalraum. Die Operation erfolgt unter Vorbringen des Endoskops in den Seitenventrikel und anschließend über das Foramen Monroi in den III. Ventrikel, dessen Boden perforiert wird. Der große Vorteil besteht darin, dass kein Fremdmaterial implantiert wird und a priori keine Shuntabhängigkeit entsteht. Es handelt sich im Vergleich zum Shunt um ein mehr physiologisches Verfahren.
Im Langzeitverlauf können sich shuntchirurgische Maßnahmen und die endoskopische Ventrikulo-Zisternostomie komplementär ergänzen, da bei Versagen jeweils die andere Methode zum sinnvollen Einsatz kommen kann.
Ableitungsalternativen in besonderen Situationen
Subkutane Liquorreservoire (Omaya) erlauben den prompten Zugang zum Liquorsystem und können in speziellen Fällen, z.B. nach perinataler Hirnblutung eine Berechtigung haben, um mittels serieller Reservoirpunktionen die definitive Shuntimplantation bis zur Normalisierung des Liquorbefunds und bis zum Erreichen von adäquatem Körpergewicht resp. Größe zu verschieben.
Externe Ableitungen kommen als Überbrückungsmaßnahmen nach intraventrikulären Hirnblutungen des Frühgeborenen bzw. bei Shuntinfektionen (Ventrikulitis) mit hohem Zell- und Eiweißgehalt des Liquors in Betracht.

Shuntsysteme und Shuntimplantation

Das Liquorshuntsystem setzt sich aus dem Ventrikelkatheter, der Ventileinheit sowie dem peripheren Katheter zusammen. Integrierte Systeme bieten die größte mechanische Stabilität. Die Zahl von Konnexionsstücken zur Verbindung des Ableitungsschlauchs sowie die Anwendung von Spülkammern etc. soll auf das unbedingt notwendige Maß reduziert werden.
Der Fluss in druckkontrollierten Shuntsystemen wird vornehmlich durch die Druckdifferenz zwischen Ventrikel und Spitze des Ableitungssystems bestimmt. Diese Systeme unterliegen insbesondere einem Siphon-Effekt bei aufrechter Körperposition mit der Gefahr einer Überdrainage.
Flusskontrollierte Ventile (z.B. Orbis-Sigma®) haben ein physiologischeres Durchflussverhalten. Gravitationsgesteuerte Ventile schwenken bei aufrechter Haltung auf eine höhere Druckstufe um (proGAV®) und kompensieren somit den hydrostatischen Unterdruck.
Extern programmierbare Ventile sind auf bestimmte Druckstufen adjustierbar, wozu ein spezieller Magnetmechanismus dient. Dies kann beim Schlitzventrikel von hohem Nutzen sein. Allerdings muss man bei der Anwendung eines programmierbaren Systems eine unbeabsichtigte Verstellung der Druckstufe infolge äußerer Magneteinwirkungen (z.B. Ohrhörer, Kernspin usw.) in Betracht ziehen. In einer vergleichenden Studie konnten keine wesentlichen Unterschiede in der Langzeitfunktion zwischen Differenzialdruck-Delta- und Orbis-Sigma-Ventilen gefunden werden (1).
Die Insertion oder Revision eines Liquorshunts erfordert höchste Asepsis. Die präoperativ begonnene Infektionsprophylaxe (Cephalosporin II.-Generation, bei Allergie Vancomycin) ist effizient (19,20). Es gelten weitere Prämissen: Lagerung des Patienten nicht im Eingangsbereich des Operationssaales, Beschränkung der anwesenden Personen auf das Minimum, doppelte Handschuhe, kurze Operationszeit (13,33). Weiterhin können Antibiotika-beschichtete Shuntsysteme die Infektionsrate senken (19).
Die Auswahl des zu implantierenden Ventilsystems und die Druckstufe richten sich nach dem Alter des Kindes, der Art des Hydrozephalus und nicht zuletzt nach den Erfahrungen und Präferenzen des Operateurs. Für Standardsituationen ist es üblich, ein Mitteldrucksystem einzusetzen. Beim Säugling kann ein Niederdruckventil zur Anwendung kommen, ohne dass per se die Entstehung eines Schlitzventrikelsyndroms befürchtet werden muss. Das Umsteigen auf ein Mitteldruckventil erfolgt in Abhängigkeit vom Verlauf bzw. bei notwendigen Revisionsoperationen (3). Peritonealkatheter können in den meisten Fällen in der durch den Hersteller vorgegebenen Länge implantiert werden. Nur in besonderen Fällen ist eine Kürzung erforderlich, da auch reif geborene Säuglinge die gesamte Länge tolerieren. Somit werden unnötige Verlängerungsoperationen vermieden.

SPEZIELLE UND SONDERFORMEN DES HYDROZEPHALUS

Fetale Ventrikulomegalie – angeborener Hydrozephalus

Die Prävalenz angeborener Hydrozephalie wird mit 0,2 bis 1 auf 1.000 Lebendgeburten beziffert (6). Eine Ventrikulomegalie liegt ab einer fetalen Ventrikelweite > 10 mm unabhängig vom Gestationsalter vor.
Ursächlich kommen anatomische Verschlüsse oder viral-infektiöse Noxen infrage. Zu fahnden ist nach: Röteln, Varizellen, Herpes simplex, Coxsackie-Virus, einfachem Atemwegsinfekt der Schwangeren, Zytomegalie.
Bei frühzeitigem Auftreten hat eine fetale Hydrozephalie eine ernste Prognose, da mehr als die Hälfte dieser Feten bedeutsame Begleitfehlbildungen aufweisen. Insbesondere ist eine Myelomeningozele auszuschließen. Intrauterine chirurgische Interventionen bei Hydrocephalus sind derzeit nicht ausreichend validiert. Insbesondere ventrikulo-amniotische Shunts dislozieren zu einem hohen Prozentsatz. Bei pränatalen Entscheidungen sollten einschlägig versierte Kinderchirurgen einbezogen werden (11).
Bei stark progredientem Hydrozephalus ist eine frühzeitige Geburtseinleitung nach vorheriger Induktion der Lungenreife mit Steroiden zu erwägen. Neugeborene mit den klinischen Zeichen und zunehmender Ventrikelweite (vorzugsweise ≥ 20 mm) bedürfen meist der Drainage (32).

Aquäduktstenose

Der Verschluss des Aquaeductus cerebri (Sylvius) kann sowohl angeboren als auch erworben/idiopathisch auftreten. Daneben gibt es syndromale Formen. Ursächlich kann aber auch eine bakterielle Infektion sein. Die Aquäduktstenose tritt auch in Kombination mit der Chiari- bzw. Dandy-Walker-Fehlbildung auf. Da es sich in der Regel um einen Hydrozephalus occlusus handelt, kommt der Ventrikulo-Zisternostomie hier ein besonders hoher Stellenwert in der Behandlung zu (7).

Hydrozephalus bei Myelomeningozele

80–90% der Kinder mit Myelomenigozele (MMC) entwickeln einen Hydrozephalus und fast alle haben eine Chiari-II-Malformation. Wenn der Hydrozephalus zur Geburt bereits ausgeprägte Ausmaße angenommen hat, kann bereits anlässlich des MMC-Verschlusses ein VP-Shunt implantiert werden (Reduktion der Liquorleckage am Rücken). Meist jedoch entwickelt sich der Hydrozephalus in den Tagen und Wochen nach der Geburt. Bei progredientem Hydrozephalus oder Symptomen ist die Shuntanlage erforderlich. Im Falle einer stabil persistierenden Ventrikulomegalie sind im Einzelfall die daraus resultierenden kognitiven Defekte gegen die Langzeitmorbidität von Shunts abzuwägen (9). Nach rechtzeitigem fetalem Verschluss einer MMC (vor der 26. Schwangerschaftswoche) weisen die Kinder häufig nur eine Ventrikulomegalie auf, die bei ausbleibender Progredienz keiner Ableitung bedarf.

Posthämorrhagischer Hydrozephalus

Etwa 15–20% der Neugeborenen mit einem Geburtsgewicht unter 1.500 g entwickeln eine intraventrikuläre Blutung (IVH). Ein relevanter Prozentsatz der Frühgeborenen mit Blutungen der Grade III bzw. IV bilden einen Hydrozephalus aus. Der Mechanismus der Hirnschädigung ist komplex. Ursächlich für die Hydrozephalie ist u.a. die Ausbildung einer Liquorzirkulations-und -resorptionsstörung. Neben den klinischen Zeichen gilt ein direkt gemessener Liquordruck von > 12 mmHg (≈ 16 cmH2O) in dieser Altersgruppe als relevantes Zeichen der ICP-Erhöhung (28). Primäres Behandlungsziel ist die Vermeidung einer späteren permanenten Shuntpflichtigkeit unter Ausnutzung der konservativen Möglichkeiten.
Vorbeugende Maßnahmen zur Vermeidung einer Liquorresorptionsstörung wie eine fibrinolytische Therapie sind nicht effizient. Methoden der neuroendoskopischen Irrigationstherapie werden derzeit evaluiert.
Zur temporären Therapie eines symptomatischen Hydrozephalus (Entfernung von Blutabbauprodukten im Liquor, Drucksenkung) können dienen:
  • serielle Lumbalpunktionen,

  • externe Drainage,

  • Implantation eines subkutanen Reservoirs.

Bei einer Entlastung über ein Reservoir werden Volumina von bis ca. 10 ml/kg KG entnommen. Kriterium ist eine weiche und leicht eingesunkene Fontanelle (29).
Die Effizienz temporärer ventrikulo-galealer Shunts bedarf noch der weiteren Überprüfung (24). Eine ventrikulo-peritoneale Shuntfähigkeit ist bei einem Körpergewicht von über 1.500 g sowie einem Liquorproteingehalt < 200 mg/dl gegeben (29).

Postmeningitischer Hydrozephalus

Infolge einer bakteriellen Infektion kommt es zu einem Hydrozephalus malresorptivus mit Obliteration von Strukturen des Subarachnoidalraums. Als Erreger sind insbesondere Meningokokken, Pneumokokken, E. coli, Listerien sowie Mykobakterien zu nennen.

Chiari-Fehlbildung

Die (Arnold-)Chiari-Fehlbildung ist u.a. durch eine Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen in den oberen Spinalkanal mit Ausbildung eines supratentoriellen hypertensiven Hydrozephalus gekennzeichnet. Gefürchtet sind Atemstörungen sowie die Einklemmung des Bulbärhirns mit deletären Folgen.
Grundsätzlich entwickelt nur ein geringer Teil der Kinder mit einer isolierten Chiari-Fehlbildung (Typ I) einen Hydrozephalus. Klinisch inapparente oder mild symptomatische Patienten können unter Umständen konservativ geführt werden (17). Bei Behandlungsbedürftigkeit wird in der Regel zunächst der Hydrozephalus behandelt. Dabei bietet die Ventrikulo-Zisternostomie die Chance einer Behandlung ohne zusätzliche Anlage eines Shuntsystems (25). Bei ausgeprägter, bedrohlicher Symptomatik kommen Dekompressionsoperationen infrage. Der Typ II der Chiari-Fehlbildung ist mit einer Myelomeningozele assoziiert.

Dandy-Walker-Fehlbildung

Charakteristisch sind die markante pseudozystische Erweiterung des IV. Ventrikels und weiterhin die Hypoplasie des Vermis, ein Hochstand des Tentorium cerebelli und des torkularen und lateralen Sinus sowie eine Vergrößerung des anterior-posterioren Durchmessers der hinteren Schädelgrube. Nicht selten finden sich Hirnfehlbildungen (Gyrierungsstörung, heterotope graue Substanz, Meningozele, Agenesie des Corpus callosum) sowie Fehlbildungen des Herzens, des Intestinums, urogenital und der Bewegungsorgane. Längst nicht alle Patienten haben einen Hydrozephalus (12).
Zur chirurgischen Behandlung kommen sowohl die ventrikulo- und im Bedarfsfall die zystoperitoneale Ableitung als auch die Ventrikulo-Zisternostomie infrage. Die Langzeitprognose ist häufig nicht gut voraussagbar.

POTENZIELLE KOMPLIKATIONSMÖGLICHKEITEN UND PROGNOSE

Komplikationen nach Anlage eines Liquorshunts

Praktisch alle Patienten mit einem Liquorshunt erleben Komplikationen unterschiedlicher Schwere. Über eine Zeitspanne von 15 bis 24 Jahren ist mit 2,7 bis 4,2 Shuntinsertionen pro Patient zu rechnen (30,31). Hinzu kommt eine nicht unerhebliche perioperative Morbidität (s. Tab. S1e-3).

Bei Revisionsoperationen müssen stets beide Ableitungsschenkel sowie die Ventileinheit überprüft werden.

Überdrainage und Schlitzventrikel-Syndrom
Mit der aufrechten Körperposition baut die im Shuntsystem befindliche Liquorsäule einen negativen hydrostatischen Druck (Sog) auf, wodurch ein Auslaufen der Hirnkammern in Abhängigkeit von den Druckgrenzen und dem Durchlaufcharakteristikum des Ventils begünstigt wird. Diese Überdrainage bewirkt eine intrakranielle Hypotension. Sie ist beim Säugling anhand einer verminderten Spannung des Kopfes und Überlappung der Schädelschuppen sowie der eingesunkenen großen Fontanelle zu erkennen. Ableitungsüberprüfung und Anpassung der Ventildruckstufe sind erforderlich. Bei fortdauernder Überdrainage resultieren schlitzförmig verengte Seitenventrikel sowie eine vorzeitige Verknöcherung der Schädelnähte mit nachfolgend sekundärer Nahtsynostose. Bei größeren Kindern sind Kopfschmerzen, die im Laufe des Tages zunehmen und beim Liegen zurückgehen, das Leitsymptom. Bedrohliche hirndruckähnliche Zustände sind nicht ungewöhnlich. Die Therapie besteht vorzugsweise im Einbau und Adjustieren einer programmierbaren Ventileinheit (22).
Davon abzugrenzen ist die Shuntinsuffizienz bei engem Ventrikel ohne Zunahme der Ventrikelgröße. In dieser schwierigen Situation besteht ein erhöhter Hirndruck. Das Hirnparenchym und v.a. die Ventrikel besitzen eine verminderte Compliance, d.h. sie sind starr sowie schwer verformbar. Typisch sind über den Tag zunehmende Kopfschmerzen, eine Stauungspapille sowie Visusverlust. Im Bedarfsfall muss subarachnoidal geshuntet werden (lumboperitoneal bzw. Shunt der Cisterna magna) (23).
Ableitungsinsuffizienz
Wir unterscheiden die komplette Obstruktion und die Unterdrainage, wenn der Liquor nicht in ausreichender Menge aus den Hirnkammern abgeleitet wird. Insbesondere nach Schluss der Schädelnähte und bei geringer Compliance des Ventrikelsystems resultieren schnell lebensbedrohliche Hirndruckzustände.
Hauptursachen der mechanisch bedingten Ableitungsinsuffizienz sind die Verlegung des Shuntsystems durch Eiweißkoagel oder Gewebe (> 50%), Materialbruch oder Diskonnektion (ca. 15%), Migration des zentralen bzw. des peripheren Katheterendes durch Längenwachstum des Kindes, Ausbildung einer peritonealen Liquorpseudozyste u.a.m. (27,28).
Anhaltspunkte einer Shuntinsuffizienz können sich bereits aus der Inspektion des Systems (Liquorkissen im Ableitungsverlauf) sowie der Palpation des Ventildomes ergeben (fehlende Füllung bzw. Unmöglichkeit des Ausdrückens nach zentralem Abklemmen). Einige Shuntsysteme erlauben die Punktion der Ventilkammer zur Aspiration und Druckmessung.
Diagnostische Hilfsmittel sind die Sonographie des Kopfes beim Säugling (Ventrikelgröße, Lage des Ventrikelkatheters) und des Abdomens (freie Flüssigkeit im Douglas-Raum), die Röntgenuntersuchung (Überprüfung der Ableitungskontinuität) sowie Schnittbildverfahren (Ventrikelgröße, transependymaler Liquordurchtritt, Lage des Ventrikelkatheters). Hinzu kommt im Zweifelfall die Beurteilung des Augenhintergrunds. Zur Besonderheit bei Schlitzventrikeln s. Abschnitt „Überdrainage und Schlitzventrikel-Syndrom”.
Abdominelle Liquorpseudozysten sind abgekapselte, liquorgefüllte Hohlräume der Bauchhöhle, die eine aureichende Resorption verhindern. Es handelt sich um eine lokale aseptische Entzündungsreaktion oder um eine Reaktion auf infizierten Liquor (koagulasenegative Staphylokokken, S. aureus oder Propionibacterium acnes). In Abhängigkeit von der Klinik besteht die Behandlung in einer Verlagerung des distalen Shuntendes in die freie Bauchhöhle, Umsteigen auf eine atriale/pleurale Ableitung bzw. Externalisierung und Antibiotikatherapie (34).
Shuntinfektion
Auch bei sorgfältigster Operationstechnik sind Shuntinfektionen nicht vollständig zu vermeiden. Die prozedurgebundene Infektionsrate bei der Anlage von VP-Shunts liegt bei < 1%–10% (13,33).
Die meisten Shuntinfektionen ereignen sich innerhalb der ersten Monate nach der Shuntoperation. Ein striktes perioperatives Protokoll zur Infektionsprophylaxe (s. Abschnitt „Shuntsysteme und Shuntimplantation”) kann die Häufigkeit von Shuntinfektionen auf die Hälfte vermindern. Infektionen des Shunts äußern sich durch allgemeine Infektionszeichen (Unwohlsein, Kopfschmerzen, Fieber, Erbrechen, Nackensteife) sowie durch Lokalsymptome wie Rötung und Druckschmerzhaftigkeit von Haut und Weichteilen entlang des Ableitungsverlaufs. Drucknekrosen über dem Shunt oder gar frei liegende Ableitungsabschnitte sind ein nahezu untrügliches Zeichen der Shuntinfektion.
Weiterhin weisen bei liegendem VP-Shunt Vorwölbung und Druckschmerzhaftigkeit des Bauches auf eine Peritonitis infolge infizierten Hirnwassers hin. Bestätigt wird die Shuntinfektion durch eine positive Liquorkultur und/oder Pleozytose des Liquors (Odion's Kriterien nach Vinchon et al. [31]). Das Keimspektrum wird durch grampositive Keime dominiert (koagulasenegative Staphylokokken, S. aureus). Zur kalkulierten antimikrobiellen Therapie ist Vancomycin geeignet.
Bei Shuntinfektion besteht die chirurgische Taktik in der Entfernung des infizierten peripheren Ableitungsschlauchs einschließlich des Ventils und Umwandlung in eine temporäre externe Drainage. Die Neuanlage des Shuntsystems erfolgt nach antibiotischer Sanierung und nachgewiesener Keimfreiheit des Liquors (i.d.R. drei mikrobiologisch negative Befunde in 72 h). Reinfektionen sind nicht ungewöhnlich.

Endoskopische Ventrikulo-Zisternostomie

Die neuroendoskopische Hydrozephalusbehandlung erobert sich zunehmend neues Terrain. Sie erweist sich als Methode mit einem geringen perioperativen Risiko.
In den ersten Lebensmonaten ist die Ventrikulo-Zisternostomie nicht zuverlässig wirksam, begründet durch die Unreife der Liquorabsorptionsmechanismen sowie die hohe Compliance von Gehirn und Hirnschale, sodass der notwendige Druckgradient für einen ausreichenden Liquorfluss nicht erreicht wird. Sacko et al. (26) fanden für Säuglinge unter 6 Monaten ein 5-fach erhöhtes Risiko des Versagens. Mit zunehmendem Alter steigt die Erfolgsrate (14). In einer Metaanalyse und zwei großen Serien wird die operative Komplikationsrate zwischen 5 und 15% beziffert (4,5,26). Bei Bouras et al. (4) betrug die frühe postoperative Mortalität 6 von 2.985 Patienten (0,21%). Gefürchtet sind schwere intraoperative Blutungen, die mit einer Häufigkeit unter 1% berichtet werden. Die permanente Morbidität liegt ebenfalls unter 3% und umfasst neurologische sowie endokrinologische Folgezustände wie z.B. neurologische Ausfälle oder Diabetes insipidus infolge Alteration des Tuber cinereum (5). Die Rate des ereignisfreien Überlebens über 5 Jahre nach Ventrikulo-Zisternostomie wird mit 45–62% angegeben (31). Nach sekundär durchgeführter Ventrikulo-Zisternostomie wegen Shuntversagens kann in 64–77% eine Shuntunabhängigkeit erzielt werden (31). Die Möglichkeit eines fundierten Vergleichs der Effizienz der endoskopischen Methode mit Liquorshunts ist derzeit aufgrund der Vielzahl möglicher Einflussfaktoren sowie mangelnder Langzeitergebnisse nicht gegeben.

Nachsorge und Prognose

In jedem Fall ist die Familie über die Möglichkeiten, aber auch Grenzen shuntchirurgischer und neuroendoskopischer Eingriffe aufzuklären (s. Abschnitt „Komplikationsmöglichkeiten und Prognose”).
Bereits bei Shuntanlage wird den Eltern der Ventilpass ausgehändigt. Erforderlich sind klare Instruktionen der Eltern, welche Situationen das Aufsuchen des sachkundigen Arztes erfordern. Nach Shuntneuanlagen oder Revisionsoperationen bedürfen die Kinder einer stationären Nachbeobachtung von einigen Tagen.
Eine komplexe Nachsorge bedarf der Einrichtung interdisziplinärer Sprechstunden. Patienten mit programmierbaren Ventilen sind über potenzielle Störmöglichkeiten durch Magnetfelder zu informieren. Geplante Nachsorgetermine besitzen hohe Priorität. Die Nachsorgetermine erfolgen zunächst kurzfristig und später in halbjährlichen bis jährlichen Abständen. Mit Ausnahme einer Schnittbildkontrolle (bevorzugt MRT) nach einem Jahr sind keine routinemäßigen Nachkontrollen mittels Schnittbildverfahren indiziert (1). Eckpunkte der Beurteilung sind die körperliche sowie psychomotorische Entwicklung des Kindes. Das Kopfumfangswachstum gibt wichtige Aufschlüsse über die Funktion der Liquordrainage. Augenarztkontrollen dienen der Kontrolle des Visus und dem Ausschluss einer Stauungspapille oder gar Optikusatrophie. Nach Ventrikulo-Zisternostomie haben Nachkontrollen mittels Kernspintomographie einen besonderen Stellenwert.
Lebensqualität sowie psychointellektuelle und motorische Fähigkeiten von Hydrozephaluspatienten können durch die zugrunde liegende Form des Hydrozephalus sowie weitere Begleiterkrankungen und Fehlbildungen erheblich beeinträchtigt sein.
Zu erwähnen sind hier u.a. kognitive Defizite in 12–50%, motorische Handicaps in 30–60%, Schulprobleme in 20–60% sowie eine Epilepsie in 2–30% der Betroffenen (31).
Bei 3,2–9% der Shuntpatienten kann im Rahmen der körperlichen Entwicklung mit der Zeit eine spontane Shuntunabhängigkeit erwartet werden. Andererseits besteht eine shuntbezogene Mortalität von bis zu 3,7% (31).
Die sozioökonomische Integration dieser Patienten sowie die Transition ins Erwachsenenalter können von besonderen Problemen begleitet sein und bedürfen sowohl der ärztlichen Begleitung als auch der gesellschaftlichen Unterstützung.

ABKÜRZUNGEN

CT

Computertomographie

ETV

endoscopic third ventriculo-cysternostomy

ICP

intracranial pressure

MMC

Myelomenigozele

MRT

Magnetresonanztomographie

VP

ventrikulo-peritoneal

ZNS

Zentralnervensystem

IVH

intraventricular hemorrhage

Kontakt

Prof. Dr. Ralf-Bodo Tröbs
Klinik für Kinderchirurgie
Marienhospital Herne
Klinikum der Ruhr-Universität Bochum
Widumer Str. 8
44627 Herne

LITERATUR

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