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B978-3-437-22325-9.50039-3

10.1016/B978-3-437-22325-9.50039-3

978-3-437-22325-9

Hypertrophe Pylorusstenose

M.L. METZELDER

DEFINITION UND BASISINFORMATION

Die hypertrophe Pylorusstenose ist eine ausschließlich im Säuglingsalter auftretende Erkrankung des Magenausgangs, die mit einer eingeschränkten Magenentleerung einhergeht und klinisch mit schwallartigem Erbrechen imponiert (1, 2). Sie tritt typischerweise in Form einer Hypertrophie der Ringmuskulatur am Pylorus im Alter von 3–8 Wochen auf und betrifft Knaben viermal häufiger als Mädchen (3). Neben expositionellen Faktoren, wie Erythropoetin oder Flaschennahrung, werden eine abnormale Innervation oder ein Fehlen terminaler nervaler Strukturen in der Pylorusmuskulatur mit konsekutiv fehlender Relaxation als Ursache diskutiert (4). Zudem scheinen genetische Faktoren für das gehäufte Auftreten bei Nachkommen eines betroffenen Elternteils verantwortlich zu sein (5).

LEITSYMPTOME

  • Schwallartiges oder projektilartiges, nichtgalliges Erbrechen im kurzen Intervall nach Nahrungsaufnahme

  • Zunehmende Häufigkeit und Stärke des Erbrechens

  • Gedeihstörung trotz guten Trinkverhaltens

  • Dehydratation, Gewichtsverlust, Abnahme der Urinmenge

  • Eingefallene Fontanelle, verminderter Hautturgor, Lethargie

  • Ikterus in bis zu 8% der Betroffenen (ikteropylorisches Syndrom)

  • Gelegentlich tastbare Resistenz im Oberbauch („Olive”), peristaltische Welle des Magens durch die Bauchwand sichtbar

DIAGNOSTIK UND DIFFERENZIALDIAGNOSE

Labordiagnostik

Die Labordiagnostik umfasst Blutbild, Elektrolyte, Kreatinin, Harnstoff, Glukose, Blutgasanalyse, bei Ikterus zusätzlich direktes/indirektes Bilirubin. Typischerweise findet sich eine hypochlorämische, hypokaliämische metabolische Alkalose, aufgrund von persistierendem Erbrechen saurer Valenzen und Verlust von Natrium, Kalium und Salzsäure. Durch eine renale Gegenregulation mit Retention von Natriumionen und vermehrter Ausscheidung saurer Valenzen kommt es zudem zu einer paradoxen Azidurie. Mit fortschreitender Dehydratation werden vermehrt Kaliumionen über den Urin ausgeschieden, um den Verlust an Wasser und Natriumionen zu kompensieren. Dadurch entsteht ein Circulus vitiosus, der mit adäquater intravenöser Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution zu behandeln ist.

Bildgebung

Die Diagnose der hypertrophen Pylorusstenose wird sonographisch gestellt und gilt ab einer Länge des Pyloruskanals von > 14 mm und einer Pyloruswanddicke von > 3 mm als gesichert (6). Der Nachweis einer pathognomonisch fehlenden Pylorusrelaxation gelingt in der sonographischen „Real-time”-Beurteilung (7). Da die Sensitivität der sonographischen Untersuchung 99% und die Spezifität 100% beträgt, kommt eine Kontrastmitteldarstellung des Ösophagus, Magens und oberen Dünndarms lediglich in Ausnahmefällen mit untypischer Symptomatik und nicht eindeutigem Sonographiebefund in Betracht (8).

Differenzialdiagnosen

Differenzialdiagnostisch kommen ein gastroösophagealer Reflux, gastrointestinale Infektionen, intestinale Lageanomalien (Malrotation), Stoffwechselstörungen (hier: Verifizierung des Neugeborenenscreenings zum Ausschluss metabolischer Erkrankungen erforderlich!), Intoxikationen, Fehler bei der Ernährung, erhöhter Hirndruck sowie Nahrungsunverträglichkeiten in Betracht.

THERAPIE

Präoperative Vorbereitung

Säuglinge mit einer Dehydratation (Gewichtsverlust) von weniger als 5% und ausgeglichenen Elektrolyten können ohne Verzögerung operiert werden. Sonst erfolgt zunächst Nahrungskarenz und Entlastung des Magens durch eine nasogastrale Sonde. Anhand des Allgemeinzustands des Kindes und dessen Urinausscheidung, des Ausmaßes der Dehydratation, des Serum-Chlorid-Spiegels und der Bikarbonatwerte erfolgt der Ausgleich der Flüssigkeits- und Elektrolytimbalance über einen peripheren Venenzugang. Die Flüssigkeitssubstitution erfolgt mittels halbisotoner Lösung (0,45% NaCl, Glukose 5%) mit 1,5-facher Menge des Flüssigkeitstagesbedarfs. Bei ausgeprägter Dehydratation kann eine initiale intravenöse Bolusgabe von isotoner Kochsalzlösung erforderlich werden. Nach Erreichen eines adäquaten Hydratationszustands mit regelrechtem Hautturgor, einer ausreichenden Urinproduktion > 1 ml/kg KG/h, ausgeglichenem Bikarbonat und Serum-Chlorid-Werten über 100 mmol/l erfolgt die operative Therapie (6, 9).

Operative Therapie

Das Prinzip der Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt besteht in der antimesenterialen Längsinzision der Serosa und der vollständigen Spaltung der darunter liegenden hypertrophen Ringmuskulatur des Pylorus bis in das Antrum unter Schonung der darunter befindlichen Schleimhaut. Neben offen chirurgischen Techniken stehen minimalinvasive Techniken, die sich nur wenig in Effizienz und Sicherheit unterscheiden, zur Verfügung (10, 11, 12, 13).
Die Ergebnisse der Pyloromyotomie sind ausgezeichnet. Die häufigste intraoperative Komplikation betrifft die akzidentelle Schleimhauteröffnung bei < 5% der Eingriffe (14) und erfordert die Übernähung mit resorbierbarem Nahtmaterial. Wundinfektionen treten laut einer Metaanalyse bei 0,3–12% der Patienten auf. Inkomplette Myotomien wurden bei bis zu 2% konventionell operierter und bis zu 5,5% laparoskopisch operierter Kinder berichtet (15). Eine erforderliche Repyloromyotomie erfolgt über eine Erweiterung der vorhandenen oder eine separate Inzision des Pylorus. Die Mortalitätsrate beträgt unter 0,4% und ist häufig auf eine unzureichende präoperative Korrektur der metabolischen Alkalose zurückzuführen (16).
Untersuchungen zum supraumbilikalen, im Vergleich zum vertikalen, Zugang konnten keinen Unterschied hinsichtlich des Operationserfolgs und der Komplikationsrate, jedoch ein besseres kosmetisches Ergebnis für den Ersteren nachweisen (17). Die laparoskopische im Vergleich zur konventionellen Operation geht mit geringerem Erbrechen und niedrigeren Schmerzen, aber mit einer etwas höheren Rate an inkompletten Pyloromyotomien einher (18, 19).

Konservative Therapie

Klinisch sind konservative medikamentöse Verfahren von untergeordneter Bedeutung. Jedoch wurde in vereinzelten Studien über eine bis zu 85-prozentige Erfolgsrate bei oraler oder systemischer Applikation von Atropinen berichtet, sodass die konservative Behandlung der hypertrophen Pylorusstenose bei Säuglingen mit einer Kontraindikation für die chirurgische Therapie zur Anwendung kommen kann (20, 21).

NACHSORGE

Die Vorteile eines unverzüglichen postoperativen Nahrungsaufbaus konnten in zahlreichern Studien belegt werden, sodass Milchnahrung bereits 2–4 h nach der Operation verabreicht werden kann. Um den gastrointestinalen Transport nicht zu verzögern, sollten nichtsteroidale Analgetika gegenüber Opiaten bei der postoperativen Schmerzmedikation bevorzugt verabreicht werden. Bei erneutem Erbrechen ist der Nahrungsaufbau kurzfristig zurückzufahren und entsprechend wieder zu steigern (22, 23).

Verfahren zur Konsensfindung

Erstellung im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie. Ziel war die Abstimmung der Therapieleitlinie für eine häufige Diagnose im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter mittels Delphi-Konferenzen. Die Mitglieder der Lenkungsgruppe Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (siehe Vorwort zum Kapitel S) fungierten als Expertengruppe.
Erstellungsdatum: 01/2008
Überprüfung: 2010; 06/2013
Nächste Überprüfung geplant: 2016

LITERATUR

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10

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12

JL Alain D Grousseau G Terrier Extramucosal pyloromyotomy by laparoscopy Surg Endosc 5 1991 174 175

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21

A Yamataka K Tsukada Y Yokoyama-Laws Pyloromyotomy versus atropine sulfate for infantile hypertrophic pyloric stenosis J Pediatr Surg 35 2000 338 341

22

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23

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