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MedizinweltPädiatrieLeitlinien PädiatrieBuchkapitelHypoplastisches Linksherz-syndrom (HLHS)

B978-3-437-22325-9.50024-1

10.1016/B978-3-437-22325-9.50024-1

978-3-437-22325-9

Elsevier GmbH

Primärdiagnostik des HLHS

Tabelle M29-1
Blutdruckmessung An allen vier Extremitäten
Pulsoxymetrie An allen vier Extremitäten
EKG Nicht wegweisend (Ausgangsbefund)
Röntgen Nicht wegweisend (Ausgangsbefund)
Echokardiographie Diagnosesicherung, Anatomie, Funktion
LV Größe und Funktion
Aorta Perfusion, Größe
Ao-Bogen Anatomie, A. lusoria?
ASD ausreichend?
PDA Stenose, Perfusion
RV Funktion, TI
Lungenvenen Mündung, Stenosen
Systemvenen Anatomie
Herzkatheter Bei unklarer Lungenvenenanatomie, für BAS oder Hybrid-Verfahren
MRT, CT i.d.R. nicht erforderlich
Laboranalysen Azidose, Organschäden, Infektion, Gerinnung

Hypoplastisches Linksherz-syndrom (HLHS)

N.A. HAAS

C. JUX

J. PHOTIADIS

H.-H. KRAMER

Geltungsbereich: HLHS im Kindes- und Jugendalter

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATIONEN

Anatomie: Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) handelt es sich um ein Herz- und Gefäßfehlbildungssyndrom, das mit einer Hypoplasie des linken Ventrikels einhergeht. Es ist vergesellschaftet mit kritischen Stenosen bzw. Atresien der Mitral- und/oder Aortenklappe sowie einer Hypoplasie der Aorta ascendens und des Aortenbogens. Bei Durchgängigkeit der Mitralklappe besteht oft eine Endokardfibroelastose des linken Ventrikels. Beim klassischen HLHS lassen sich also folgende Subgruppen unterscheiden (1, 2,):

  • •

    Mitralatresie/Aortenatresie(MA/AoA)

  • •

    Mitralstenose/Aortenatresie(MS/AoA)

  • •

    Mitralstenose/Aortenstenose(MS/AoS)

  • •

    Mitralatresie/Aortenstenose (mit VSD)(MA/AoS)

Anatomische Varianten des HLHS: a) Mitral- und Aortenatresie; b) Mitralstenose und Aortenatresie; c) Mitral- und Aortenstenose

Außer für das so beschriebene „klassische” HLHS wird die Bezeichnung auch als Oberbegriff für Herzfehler-Varianten benutzt, bei denen neben einer Aortenbogenhypoplasie der linke Ventrikel entweder hypoplastisch ist, d.h. nicht an der Bildung der Herzspitze beteiligt ist oder funktionell oder anatomisch nicht in der Lage ist, die systemische Zirkulation zu übernehmen. Man spricht dann vom sog. hypoplastischen Linksherz-Komplex, bei dem nur eine univentrikuläre Palliation möglich ist und der rechte Ventrikel hauptsächlich die Systemperfusion übernimmt. Beispiele hierfür sind:

  • •

    Double outlet right ventricle (DORV) mit kleinem linkem Ventrikel

  • •

    Unbalancierter AVSD mit kleinem linkem Ventrikel

  • •

    ccTGA mit großem VSD und kleinem linkem Ventrikel

  • •

    Langstreckige Subaortenstenose, Aortenstenose und Bogenhypoplasie mit großem Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Die nachfolgenden Ausführungen beziehen sich auf das sog. klassische HLHS.
Physiologie: Der linke Ventrikel ist aufgrund der geringen Größe seiner Strukturen (Cavum, Mitral- und Aortenklappe, linksventrikulärer Ausflusstrakt [LVOT]) nicht in der Lage, ein ausreichendes systemisches Herzminutenvolumen zu pumpen. Die systemische Perfusion erfolgt über den offenen Ductus arteriosus (PDA) durch den rechten Ventrikel. Das Offenbleiben des Ductus arteriosus und ein ausreichender Links-rechts-Shunt auf Vorhofebene sind für das postnatale Überleben existenziell. Das oxygenierte Blut aus den Lungenvenen kann sich beim HLHS nicht in den linken Ventrikel entleeren, sondern muss über ein offenes Foramen ovale (FO) bzw. über einen ASD aus dem linken in den rechten Vorhof abfließen. Die Größe des FO erlaubt meist einen ungehinderten Blutfluss (Links-rechts-Shunt). In seltenen Fällen ist das FO jedoch hochgradig restriktiv, woraus unmittelbar nach der Geburt eine lebensbedrohliche Situation entsteht. Infolge der pulmonalvenösen Stauung entstehen dann ein Lungenödem sowie eine arterielle Hypoxämie. Da die Kongestion bereits intrauterin bestanden hat, können morphologische Veränderungen der Pulmonalvenen und pulmonale Lymphangiektasien bestehen.
Nach der Geburt führen zwei physiologische Entwicklungen zur Dekompensation (3):
Zum einen führt die physiologische postnatale Konstriktion des Duktus und der Isthmusregion zu einer Verschlechterung der Systemperfusion und gegebenenfalls auch der retrograden Perfusion des Aortenbogens, d.h. der Perfusion der Kopf-Hals-Gefäße, der Aorta ascendens und der Koronararterien.
Zum anderen fällt der pulmonalvaskuläre Widerstand ab. Die resultierende Lungenüberflutung hat eine Abnahme des Rechts-links-Shunts über den PDA mit konsekutivem Abfall des systemischen Herzzeitvolumens (HZV) zur Folge. Dies führt über eine Steigerung des Sympathikotonus zum Anstieg des systemischen Gefäßwiderstands, um so einen adäquaten Blutdruck zu gewährleisten. Als Folge beider Mechanismen resultiert ein kardialer Schock mit Ausbildung einer schweren metabolischen Azidose. Infolge der Volumenüberlastung des rechten Ventrikels oder auch aufgrund einer zusätzlichen Fehlbildung des Klappenapparats kann eine Trikuspidalklappeninsuffizienz unterschiedlichen Schweregrads bestehen.
Epidemiologie: Das HLHS macht ca. 1–2% aller angeborenen Herzfehler aus. In ca. ⅔ der Fälle sind Jungen betroffen (4). Das HLHS ist eine der häufigsten Ursachen für eine Herzinsuffizienz im Neugeborenenalter und ist unbehandelt die häufigste kardiale Todesursache in der ersten Lebenswoche.
Pathogenese: Primäre Ursache ist wahrscheinlich eine Hypoplasie/Atresie des linksventrikulären Ein- und Ausflusstrakts und konsekutiv eine mangelnde Entwicklung der linksventrikulären und aortalen Strukturen. Es werden primär genetische Ursachen diskutiert (5–7).

Assoziierte kardiovaskuläre Fehlbildungen

  • •

    VSD

  • •

    Lungenvenenanomalien

  • •

    Myokardsinusoide/Koronarfisteln/Koronaranomalien (8)

  • •

    Trikuspidalklappenanomalien

  • •

    Hohlvenenanomalien

Extrakardiale Fehlbildungen

In den größten chirurgischen Fallserien betrug der Anteil von Kindern mit extrakardialen Fehlbildungen zwischen 5 und 18% (9). An extrakardialen Anomalien kommen gastrointestinale Fehlbildungen wie Ösophagusatresie, Duodenalatresie, Malrotationen des Darms und Zwerchfellhernien vor. Zusätzlich sind Fehlbildungen des ZNS (z.B. Agenesie des Corpus callosum, Holoprosenzephalie) und teilweise eine erhöhte Prävalenz von Mikrozephalie beschrieben. Die Bedeutung der Mikrozephalie für die spätere neurologische Entwicklung ist zurzeit noch unklar (10–12).

Übergeordnete genetische Syndrome

Genetische Syndrome kommen in bis zu 10% der Patienten mit einem HLHS vor. Beschrieben wurden u.a.: Turner-Syndrom, Trisomie 13, 18, 21, Noonan-Syndrom, Smith-Lemli-Opitz-Syndrom, Holt-Oram-Syndrom, Jacobsen-Syndrom, Ellis-van-Creveld-Syndrom sowie CHARGE-Assoziation (9, 13,). Wenn keine chromosomale Störung vorliegt, versterben Feten mit HLHS selten intrauterin aufgrund des Herzfehlers (14).

KLINIK UND LEITSYMPTOME

Das Frühsymptom des hypoplastischen Linksherz-Syndroms ist die postnatale Tachypnoe bei sonst noch unauffälligem Neugeborenen. Es besteht kein charakteristischer Auskultationsbefund. Mit beginnendem Duktusverschluss sowie Abfall des Lungengefäßwiderstands entwickelt sich ein kardiogener Schock mit Tachydyspnoe, blass-kühler Haut, arterieller Hypotonie, schwachen Pulsen, nur gering erniedrigter arterieller Sauerstoffsättigung, progredienter metabolischer Azidose und konsekutivem Leber- und Nierenversagen sowie unter Umständen auch nekrotisierender Enterokolitis. Differenzialdiagnostisch muss eine neonatale Sepsis abgegrenzt werden (3).

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Die pränatale Diagnosestellung ist die Voraussetzung für eine optimale postnatale Versorgung. Empfehlenswert ist die Entbindung in einer Frauenklinik, die unmittelbar an ein hierauf spezialisiertes Kinderherzzentrum angebunden ist.
Postnatal: Vollständige Klärung des Herzfehlers, Bewertung etwaiger bereits vorliegender Organschäden und Folgeerkrankungen, Diagnostik zusätzlicher Fehlbildungen, Planung der Therapie und Einschätzung der Prognose. Spätestens nach Stabilisierung muss ein Transfer in ein mit dieser Patientengruppe erfahrenes Herzzentrum erfolgen.

Apparative Diagnostik

Hierzu gehören Blutdruckmessung (Blutdruck an allen vier Extremitäten), Pulsoxymetrie, Laboruntersuchungen, Echokardiographie, EKG, Röntgen-Thoraxaufnahme, und gegebenenfalls Herzkatheter-Untersuchung bei unklarer Lungenvenenanatomie.

Bewertung der einzelnen diagnostischen Verfahren

Die Blutdruckmessung an allen vier Extremitäten kann Hinweise auf das Vorliegen bzw. das Ausmaß einer Isthmusstenose geben. Der Blutdruck ist im Schock oder bei restriktivem Duktus erniedrigt bzw. nicht messbar.
Die Pulsoxymetrie (rechte Hand im Vergleich zu den unteren Extremitäten) erfasst das Ausmaß der Zyanose und kann indirekte Information über die Perfusionsverhältnisse geben. In der Mehrzahl der Fälle findet sich als Folge der pulmonalen Hyperzirkulation eine arterielle Sättigung über 90%. Seltener sind Sättigungswerte unter 70%, die für eine Restriktion auf Vorhofebene sprechen. Bei Sättigungen um 80% liegt ein ausgeglichenes Verhältnis zwischen systemischer und pulmonaler Perfusion vor.
Das EKG ist zur Diagnosefindung bei Neugeborenen wenig hilfreich und dient der Dokumentation eines präoperativen Ausgangsbefunds. Es finden sich niedrige bis fehlende linksventrikuläre Potenziale sowie typischerweise Zeichen der rechtsventrikulären Hypertrophie. ST-Strecken-Veränderungen und T-Inversionen können Ausdruck einer Myokardischämie sein.
Echokardiographie: Die Farbdoppler-Echokardiographie ist die apparative Methode der Wahl, da sie in der Regel eine zuverlässige Diagnosestellung erlaubt. Sie ermöglicht die Unterscheidung der o.g. Subtypen, die Beurteilung des Grads der Hypoplasie des linken Ventrikels, der aszendierenden Aorta und des Aortenbogens, des Rechts-links-Shunts über den Ductus arteriosus sowie der Größe der interatrialen Kommunikation und speziell des über sie erfolgenden Links-rechts-Shunts.
Wegweisende Befunde sind ein kleiner, hypoplastischer linker Ventrikel, der nicht an der Bildung der Herzspitze teilnimmt, und ein großer rechter Vorhof und Ventrikel mit weiter Pulmonalarterie. Im Extremfall ist der linke Ventrikel nur bei einer genauen Analyse als winzige Struktur hinter dem rechten Ventrikel zu erkennen. Wesentlicher Befund ist außerdem ein hypoplastischer Aortenannulus und eine hypoplastische Aorta ascendens, die bei Aortenatresie ausschließlich retrograd über den offenen Duktus perfundiert wird. Typischerweise stellt sich die Aorta ascendens faden- oder bandförmig schmal dar.
Dokumentiert werden sollten: die RV-Funktion sowie die Trikuspidalklappenfunktion, dann besonders die exakte Darstellung der Kopf-Hals-Gefäße (A. lusoria), die Bogenanatomie, die Größe und Anatomie der Aorta ascendens und Aortenklappe sowie die Ausdehnung und der Diameter einer Isthmusstenose, der Diameter der Aorta poststenotisch sowie die Anatomie des Duktus.
Über den Duktus, der die Aorta ascendens und die Koronararterien retrograd perfundiert und den Systemkreislauf versorgt, besteht ein Rechts-links-Shunt. Beim Subtyp MS/AoA muss nach Koronarfisteln gesucht werden. Bewertung des Flusses in der abdominellen Aorta (gedämpftes Flussprofil im Truncus coeliacus). Eine Restriktion der interatrialen Kommunikation (mittlerer Gradient > 5 mmHg) muss ausgeschlossen werden. Außerdem werden assoziierte kardiovaskuläre Fehlbildungen wie insbesondere Fehlmündungen von Lungenvenen oder Systemvenenanomalien diagnostiziert.
Röntgen ist für die Diagnose nicht erforderlich, gehört aber zur präoperativen bzw. der präinterventionellen Routine. Meist besteht eine Kardiomegalie. Das Herz ist plump und kugelförmig konfiguriert, der rechte Ventrikel bildet den linken Herzrand. Die Herzspitze ist angehoben, perihilär besteht eine vermehrte Lungengefäßzeichnung, evtl. finden sich Zeichen eines Lungenödems.
Eine Herzkatheteruntersuchung ist für die Diagnosestellung nicht indiziert. Sie kann jedoch bei unklarer Anatomie der Lungenvenenmündung notwendig sein. Eine Indikation besteht im Zusammenhang mit einer geplanten interventionellen Therapie, z.B. bei einem restriktiven Foramen ovale (Ballonatrioseptostomie nach Rashkind – BAS) oder als Teil eines Hybrideingriffes (s. Abschnitt „Hybrid-Therapie”).
MRT und CT spielen in der Primärdiagnostik in der Regel keine Rolle. Sie können jedoch bei speziellen anatomischen Fragestellungen (z.B. Venenanomalien) hilfreich sein.
Laborparameter: Arterielle Blutgasanalysen und Serumlaborwerte informieren über das Ausmaß einer metabolischen Entgleisung (Laktat) und Organschädigungen (gegebenenfalls CK, CKMB, kardiales Troponin, Transaminasen, LDH, Gerinnungsdiagnostik – speziell leberabhängige Gerinnungsfaktoren, Harnstoff, Kreatinin), dienen ferner dem Ausschluss einer Infektion (Blutbild, Differenzialblutbild, CRP, evtl. Blutkultur etc.).

Ausschlussdiagnostik

Die Infektion als häufigste nichtkardiale Differenzialdiagnose muss ausgeschlossen werden (s. Tab. M29-1). Mit der Echokardiographie lassen sich andere Herzfehler ausschließen. Die Beurteilung, ob ein linker Ventrikel ausreichend groß ist, kann schwierig sein und bedarf einer individuellen interdisziplinären präoperativen Abschätzung.

Nachweisdiagnostik

Entfällt.

Entbehrliche Diagnostik

Bei guter echokardiographischer Darstellung aller relevanten Aspekte eines HLHS kann in der Regel auf andere diagnostische Maßnahmen verzichtet werden.

Durchführung der Diagnostik

Die Durchführung erfolgt durch eine Kinderärztin/einen Kinderarzt mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie. Die definitive Diagnostik wird in der Klinik/Abteilung für Kinderkardiologie mit entsprechendem kinderherzchirurgischem Schwerpunkt durchgeführt.

THERAPIE

Kausale Therapie und Therapieindikation

Eine korrigierende Behandlung des HLHS ist nicht möglich. Prinzipiell sind palliative Verfahren der Kreislauftrennung nach dem Fontan-Prinzip oder auch eine Herztransplantation möglich. In den vergangenen Jahren hat mit den verbesserten chirurgischen Ergebnissen eine Diskussion begonnen, ob „compassionate care” (s. Abschnitt „Compassionate Care”) noch angeboten werden sollte. Bei fehlenden Kontraindikationen wird heute eine operative Behandlung empfohlen. Nach Aufklärung über die Prognose des HLHS ist aber auch heute noch trotz verbesserten chirurgischen Ergebnissen nach Aufklärung ein Verzicht auf eine operative Therapie (compassionate care) vertretbar. Bei der Entscheidungsfindung über die Behandlung oder einen möglichen Verzicht auf Behandlung müssen die Eltern eine eingehende Beratung und Aufklärung durch den Kinderkardiologen/Kinderherzchirurgen über das individuelle Risiko der operativen, perioperativen und langfristigen Therapie der Erkrankung erhalten. Der Austausch mit anderen betroffenen Familien kann für die Entscheidungsfindung hilfreich sein (15).
Therapieoptionen beim HLHS
Nach Stabilisierung des Neugeborenen:

  • •

    Compassionate Care

  • •

    Norwood-Operation

  • •

    Hybrid-Therapie

  • •

    Herztransplantation

Symptomatische Behandlung

Eine symptomatische Behandlung beseitigt nicht den zugrunde liegenden Herzfehler, sondern dient der initialen Stabilisierung des Neugeborenen. Angestrebt wird insbesondere ein ausgeglichener Säure-Basen-Haushalt und ein niedriges Laktat als Parameter einer ausreichenden Systemperfusion.

Medikamentöse Therapiemaßnahmen

Prostaglandin: Unmittelbar nach Diagnosestellung bzw. sofort postnatal ist eine Prostaglandinbehandlung zur Sicherstellung bzw. Wiederherstellung der System-Perfusion indiziert (duktusabhängige Körper- und Koronarperfusion!). Die Startdosis beträgt beim echokardiographisch gesichert offenen DA um 10(−20) ng/kg/Min., im Verlauf ist bei fehlender Wirkung eine Steigerung möglich. Höhere Dosierungen können den Lungengefäßwiderstand weiter senken und die pulmonale Hyperperfusion/Überflutung mit konsekutiver Verminderung der Körperperfusion begünstigen. Zudem steigt das Risiko von Apnoen evtl. mit der nachteiligen Konsequenz einer Beatmungspflichtigkeit.
Nachlastsenkung: Zur Steigerung des System-HZV kann die Gabe von NO-Donatoren (z.B. Nitroprussid-Natrium) oder Alpha-Blockern (z.B. Phentolamin) unter Berücksichtigung eines ausreichenden arteriellen Blutdrucks erfolgen. Sie dient der Senkung des Systemwiderstands und führt darüber zu einer besseren Balance zwischen systemischem und pulmonalem Blutfluss (3, 16, 17,). Bei dekompensierter Kreislaufsituation empfiehlt sich eine Volumengabe und Milrinon, selten sind Katecholamine erforderlich.
Beatmung: Soweit irgend möglich, sollte eine Spontanatmung angestrebt werden. Eine generelle zusätzliche Sauerstoffapplikation ist kontraindiziert, da sie über einen Abfall des Lungenwiderstands zur pulmonalen Überflutung und Verschlechterung der System- und Koronarperfusion führt. Zielgrößen unter der Beatmung sind eine Sauerstoffsättigung zwischen 75 und 85%, ein PaO2 von ca. 40 mmHg, und ein PaCO2 von 40(−45) mmHg.
Transfusion: Für eine optimale Sauerstoffversorgung ist ein Hb > 14 g/dl anzustreben.

Management eines Patienten mit HLHS in Schlagworten:

  • •

    Prostaglandin-E-Infusion (Startdosis 10–20 ng/kg/Min., bei echokardiographisch nicht-restriktivem Duktus auf 5–10 ng/kg/Min. reduzieren, Cave: Apnoe!)

  • •

    Azidoseausgleich

  • •

    Möglichst Spontanatmung, gegebenenfalls Extubation, Intubation vermeiden

  • •

    FiO2 0,21; zusätzlichen Sauerstoff vermeiden, Sauerstoffsättigung von 75–80% akzeptieren!

  • •

    Systemische Nachlastsenkung (z.B. Nitroprussid-NA, Phentolamin); niedrig normale Blutdruckwerte anstreben

  • •

    Gegebenenfalls Transfusion

Im Kreislaufschock:

  • •

    Beatmung: Ziel-pCO2 40–45 mmHg, Ziel-pO2 40 mmHg (bei hohen Sättigungen, d.h. pulmonaler Überflutung pCO2 von 50 mmHg anstreben)

  • •

    Volumentherapie

  • •

    Zur Unterstützung der Herzfunktion Milrinon, selten Katecholamine

Chirurgische Therapiemaßnahmen

Zeitpunkt: Die Norwood-Operation sollte beim stabilen Neugeborenen gegen Ende der ersten Lebenswoche durchgeführt werden. Das Neugeborene sollte vom Geburtsstress erholt sein, Leber- und Nierenfunktion normalisiert sowie der pulmonale Gefäßwiderstand abgefallen sein.
Therapieprinzip: Ziel der Therapie ist das Schaffen eines stenosefreien Zuflusses zum rechten Herzen (Atrioseptektomie, gegebenenfalls Korrektur einer Lungenvenenfehlmündung) sowie eines stenosefreien Abflusses aus dem rechten Herzen in den Systemkreislauf. Weiterhin muss eine adäquate Perfusion der Aortenbogengefäße und Koronarien gewährleistet werden. Die Perfusion der Lungengefäße soll so dosiert sein, dass eine ausreichende Oxygenierung möglich ist und eine adäquate Entwicklung der Lungengefäße ermöglicht wird, ohne dass eine Hyperperfusion erfolgt, die zu einer schweren postoperativen Herzinsuffizienz führen würde. Derzeit kommen zwei chirurgische Verfahren zum Einsatz (18–23):

  • •

    Klassische Norwood-Operation mit modifiziertem Blalock-Taussig-Shunt: Wesentlicher OP-Schritt ist die Bildung einer sog. „Neo-Aorta”. Diese wird durch eine Anastomosierung der hypoplastischen Aorta mit der Pulmonalarterie gebildet. Außerdem wird der Aortenbogen plastisch erweitert. Der Systemkreislauf wird anschließend über diese „Neo-Aorta” versorgt. Zur Sicherstellung der Lungenperfusion wird ein systemikopulmonaler Shunt (modifizierter Blalock-Taussig-Shunt) angelegt. Länge und Durchmesser des Shunts bestimmen das Ausmaß der pulmonalen Perfusion und das Verhältnis dieser zur Systemperfusion (Qp/Qs). Der PDA wird reseziert und pulmonalseitig verschlossen. Zur Gewährleistung eines stenosefreien Abflusses des pulmonalvenösen Bluts wird das Vorhofseptum reseziert (Atrioseptektomie) (2, 24, 25,).

  • •

    Norwood-Operation mit Sano-Shunt: Bei dieser Operation wird anstelle des aortopulmonalen Shunts ein ca. 5–6 mm messendes Goretex-Rohr zwischen dem Ausflusstrakt des rechten Ventrikels und der Pulmonalarterie eingesetzt (sogenannter Sano-Shunt). Vorteile des Sano-Shunts sind die höheren diastolischen Drücke in der Aorta und das Fehlen des diastolischen „run off” infolge des fehlenden BT-Shunts, was die unmittelbare intensivmedizinische Betreuung erleichtert. Nachteilig ist, dass für die Anlage des Sano-Shunts eine Ventrikulotomie erforderlich ist, die später gegebenenfalls zu Rhythmusstörungen bzw. einer Beeinträchtigung der RV-Funktion führen kann. Weiterhin liegen Berichte über die Entwicklung von Shuntstenosen sowie Stenosen der Pulmonalarterien im Verlauf vor (25–29).

Darstellung der verschiedenen Norwood-Operationsverfahren a) klassische Norwood-OP mit BT-Shunt, b) Norwood-OP mit Sano-Shunt

Die 30-Tage-Mortalität nach Norwood- bzw. Sano-Operation liegt um 20%, in sehr erfahrenen Zentren um 10% (25, 2, 28, 30,).
2. Schritt: obere kavopulmonale Anastomose (Zeitpunkt: meist 4. bis 6. Lebensmonat): Bei der zweiten Stufe der Palliation wird der Shunt entfernt und die obere Hohvene mit den Pulmonalarterien verbunden (s. Kap. M33 „Univentrikuläres Herz”). Eine bedeutsame Trikuspidalinsuffizienz sollte zu diesem Zeitpunkt chirurgisch behandelt werden (31, 32,).

Obere kavopulmonale Anastomose bei HLHS

3. Schritt: totale kavopulmonale Anastomose: (Zeitpunkt: meist 2. bis 3. Lebensjahr): Diese OP entspricht einer Kreislauftrennung nach dem Fontan-Prinzip in Form einer totalen kavopulmonalen Anastomose (TCPC) mittels extrakardialem oder intrakardialem Tunnel, gegebenenfalls bei Risikofaktoren mit Fenestration (s. Kap. M33 „Univentrikuläres Herz”).

Totale kavopulmonale Anastomose bei HLHS mit a) intrakardialem Tunnel oder b) extrakardialem Konduit

Hybrid-Therapie

Als Alternative zu den o.g. Stage-I-Techniken kann auch eine Hybrid-Therapie z.B. in Form der sog. Giessen-Prozedur durchgeführt werden. Dies gilt insbesondere bei Patienten mit Risikofaktoren (z.B. Hirnblutung, Frühgeborenen) oder, wenn Kontraindikationen für eine Norwood-Operation bestehen (z.B. NEC) (33–36). Bei diesem Vorgehen werden ein bilaterales Banding zur Reduktion der pulmonalen Überflutung sowie eine Stent-Implantation zum Offenhalten des Duktus vorgenommen. Diese Maßnahme muss gegebenenfalls durch eine interventionelle Eröffnung des Vorhofseptums (Ballonatrioseptostomie, gegebenenfalls Stent im interatrialen Septum) ergänzt werden (37).
Vorteil der Hybrid-Therapie ist der Wegfall einer HLM-OP im Neugeborenenalter, Nachteile bestehen in der potenziellen Ausbildung einer Isthmusstenose mit Auswirkungen auf die Koronar- und Gehirnperfusion sowie dem Risiko einer höheren Narbenbildung an den Pulmonalarterien durch die angelegten Bändchen (38, 39,). Die derzeit publizierten Ergebnisse zeigen jedoch vorerst keinen wesentlichen Vorteil der Hybrid-Therapie gegenüber den operativen Verfahren hinsichtlich Morbidität und Mortalität im Langzeitverlauf auf (35, 40,).
Als 2. Schritt erfolgt dann im Alter von ca. 3–6 Monaten eine Operation, die die Norwood-OP mit der oberen kavopulmonalen Anastomose kombiniert (sog. comprehensive stage II), d.h. Schaffen einer Neo-Aorta und Glenn-Anastomose, Entfernen der eingelegten Stents, Resektion des Vorhofseptums sowie gegebenenfalls die Rekonstruktion der Pulmonalarterien (41, 42,).
Das Hybrid-Verfahren kann sowohl als Vorbereitung für die weitere Behandlung nach dem Fontan-Prinzip oder zur Überbrückung bis zur Herztransplantation dienen. Darüber hinaus kann es bei grenzwertig großem linkem Ventrikel als Zwischenschritt gewählt werden, um nach dem Neugeborenenalter noch eine biventrikuläre Korrektur zu ermöglichen (36, 37, 41, 43, 44,).

Schematische Darstellung der Palliation des HLHS mittels Hybrid-Therapie. Es findet sich ein bilaterales Banding zur Drosselung des pulmonalen Blutflusses, ein Stent im Duktus zur Sicherstellung der Körperperfusion sowie – wenn notwendig – ein Stent im Vorhofseptum zum Schaffen einer freien Kommunikation zwischen linkem und rechtem Vorhof

Herztransplantation

Wegen extremer Knappheit von Spenderorganen wird diese Option in der Regel nur als Alternative bei unzureichender Pumpleistung des rechten Ventrikels oder bei Versagen der Fontanzirkulation angeboten. Beim HLHS müssen neben dem Herzen auch die aszendierende Aorta und der Aortenbogen bis über den Isthmusbereich hinaus ersetzt werden. Dieses ist bei der Entnahme des Spenderorgans zu beachten.
Die Mortalität nach einer Transplantation ist vergleichbar mit der nach einer Norwood-OP, aber variiert je nach Zentrum. Zur weiteren Therapie nach HTX siehe entsprechende Leitlinie (45–47).

Compassionate Care

Trotz der heute relativ guten Überlebensrate ist wegen der Spätmorbidität und eingeschränkten Lebenserwartung eine konservative Therapie (sog. „compassionate care”) nach Diagnosestellung ein mögliches Vorgehen, das im Elterngespräch zu adressieren ist. Hierbei wird auf eine operative oder interventionelle Therapie verzichtet, kein Prostaglandin zugeführt und eine adäquate Analgesie und Sedierung sichergestellt. Dabei muss die gesamte Familie über den Sterbeprozess hinaus psychosozial betreut werden (30, 48, 49,).

NACHSORGE

Trotz der heutigen Möglichkeiten zur operativen Behandlung des HLHS ist die langfristige Prognose der Patienten noch nicht vollständig absehbar. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt in bereits publizierten Serien 50–80%, die 10-Jahres-Überlebensrate ca. 50–70% (2, 28, 50,).

Nachsorge nach Stage I

Bis zum 2. Operationsschritt, der oberen bidirektionalen kavopulmonalen Anastomose, ist eine engmaschige Überwachung der Patienten notwendig. Die klinische Untersuchung muss sich besonders der Erfassung einer Rezidiv-Aortenisthmusstenose (in bis zu 25% der Fälle), einer Herzinsuffizienz sowie der Beurteilung der Pumpleistung des rechten Ventrikels und der Verlaufsbeobachtung einer eventuellen Trikuspidalinsuffizienz widmen (51).
Die „ideale” arterielle Sauerstoffsättigung liegt zwischen 75 und 85%. Höhere Sättigungen sprechen für eine Lungenüberflutung, niedrigere Werte für eine verminderte Lungenperfusion (z.B. Shunt-Stenose, „Herauswachsen” aus dem Shunt). Nach einem „hybrid stage I” ist echokardiographisch insbesondere der Gradient und das Flussmuster (diastolische Ausziehung) über die PA-Bändchen, der Fluss über dem Duktusstent (Ausschluss Restenose) im Verlauf und ein nichtrestriktiver Fluss über das Vorhofseptum und den Aortenbogen zu beachten.
Zur Thromboembolie-Prophylaxe nach Norwood-Operation wird in der Regel ASS in thrombozytenaggregationshemmender Dosis verschrieben. Die postoperative Herzinsuffizienz-Therapie dieser Patienten ist nicht standardisiert.
Bei einigen Kindern bestehen Probleme mit der Nahrungsaufnahme und -verträglichkeit, sodass spezielle Ernährungsprogramme und -förderung notwendig sein können (51, 52,).
Im Zeitraum zwischen Stage I und der Schaffung der oberen kavopulmonaler Anastomose besteht ein hohes (ca. 15%) Risiko plötzlicher Todesfälle (sog. Interstage-Sterblichkeit), deren Ursache meist unklar bleibt. Durch Etablierung sog. Heimüberwachungsprogramme (tägliche Gewichtskontrolle, kontinuierliche O2-Sättigung, wöchentliche telefonische Klinikkontakte, erhöhte Sensibilität auch bei scheinbar banalen interkurrenten Erkrankungen) konnte die Interstage-Sterblichkeit signifikant gesenkt werden (54).

Späte Nachsorge

Somatische Entwicklung: Die somatische Entwicklung und Leistungsfähigkeit der Kinder mit HLHS ist wie bei Kindern mit anderen univentrikulären Herzen durch Einschränkungen gekennzeichnet. So bestehen in der Regel Einschränkungen der körperlichen Leistungsfähigkeit, der normalen Berufswahl sowie eine herabgesetzte Lebenserwartung (vgl. Kap. M33 „Univentrikuläres Herz”) (55, 56, 57,).
Bis in die 1980er-Jahre galt das HLHS als nicht behandelbar. Das Erwachsenenalter wurde bislang nur von wenigen Patienten erreicht, sodass erst wenig Erfahrung mit Problemen in dieser Altersstute vorhanden ist (vgl. Kap. M33 „Univentrikuläres Herz”) (58, 59,). Zusätzlich ist beim HLHS die Besonderheit des rechten Ventrikels als Systemventrikel sowie der Trikuspidalklappe als systemischer AV-Klappe zu beachten.
Psychomotorische Entwicklung: Die bisher vorliegenden Studien, die sich auf ältere Patientenkohorten beziehen, zeigen, dass ein Teil der Kinder im weiteren Verlauf Störungen der psychomotorischen Entwicklung unterschiedlicher Ausprägung aufweist (60, 61,). Moderne operative Verfahren inklusive entsprechender Neuroprotektion (z.B. selektive Kopfperfusion, Vermeidung von hypothermen Kreislaufstillstand [keine eindeutige Befundlage!]), eine verbesserte perioperative Überwachung (z.B. NIRS) und Management sowie die Vermeidung von postnatalen Schockzuständen durch pränatale Diagnostik lassen ein gegebenenfalls besseres neurolgisches Outcome erhoffen (62–65). Allgemein ist aufgrund der bedeutsamen Spätmorbidität eine kontinuierliche und engmaschige Betreuung durch eine(n) Kinderkardiologen/in sowie eine gezielte Frühförderung erforderlich (65–68).
Bei herztransplantierten Kindern ist ebenfalls die enge Anbindung an das Transplantationszentrum erforderlich, da zusätzlich zu den o.g. neurologischen Problemen spezifische Erfahrungen in der Abstoßungsprävention, Behandlung von Infektionen und möglichen Zweiterkrankungen (z.B. PTLD) nötig sind und die Lebensdauer des Spenderorgans begrenzt ist (s. Leitlinie HTX) (69).

PRÄVENTION

Eine Prävention gibt es nicht. Die Möglichkeiten zur genetischen Beratung, zur pränatalen Diagnostik einschließlich fetaler Echokardiographie sollten genutzt werden. Eine familiäre Häufung ist beschrieben, eine Erblichkeit wird diskutiert (70). Intrauterine Eingriffe gehen derzeit mit erheblicher Sterblichkeit einher (ca. 50%) (71).

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JW Gaynor G Wernovsky GP Jarvik J Bernbaum M Gerdes E Zackai AS Nord RR Clancy SC Nicolson TL Spray Patient characteristics are important determinants of neurodevelopmental outcome at one year of age after neonatal and infant cardiac surgery J Thorac Cardiovasc Surg 133 5 2007 1344 1353 e1–3, 1353.

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RB Hinton G Andelfinger P Sekar AC Hinton RL Gendron EC Michelfelder Y Robitaille DW Benson Prenatal head growth and white matter injury in hypoplastic left heart syndrome Pediatr Res 64 4 2008 364 369

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S Tabbutt AS Nord GP Jarvik J Bernbaum G Wernovsky M Gerdes E Zackai RR Clancy SC Nicolson TL Spray JW Gaynor Neurodevelopmental outcomes after staged palliation for hypoplastic left heart syndrome Pediatrics 121 3 2008 476 483

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CP Hornik X He JP Jacobs JS Li RD Jaquiss ML Jacobs SM O'Brien ED Peterson SK Pasquali Complications after the Norwood operation: an analysis of The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database Ann Thorac Surg 92 5 2011 1734 1740

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A Uebing AK Furck JH Hansen E Nufer J Scheewe P Dütschke O Jung HH Kramer Perioperative cerebral and somatic oxygenation in neonates with hypoplastic left heart syndrome or transposition of the great arteries J Thorac Cardiovasc Surg 142 3 2011 523 530

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K Ibuki K Watanabe N Yoshimura T Kakimoto M Matsui T Yoshida H Origasa F Ichida The improvement of hypoxia correlates with neuroanatomic and developmental outcomes: Comparison of midterm outcomes in infants with transposition of the great arteries or single-ventricle physiology J Thorac Cardiovasc Surg 2011

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W Tworetzky L Wilkins-Haug RW Jennings ME van der Velde AC Marshall GR Marx SD Colan CB Benson JE Lock SB Perry Balloon dilation of severe aortic stenosis in the fetus: potential for prevention of hypoplastic left heart syndrome: candidate selection, technique, and results of successful intervention Circulation 110 15 2004 2125 2131

Bewertung der Literatur:
Bei den Literaturstellen (4, 19, 28, 35,) handelt es sich um systematische Übersichten bzw. Metaanalysen kontrollierter randomisierte Studien der Evidenzstufe I. Die Studien (2, 3, 6, 7, 10, 11–14, 16–18, 21, 23, 25, 29, 31, 40, 45–47, 54–57, 60–69, 71) sind methodisch gut durchgeführte vergleichende Studien der Evidenzstufe II. Alle übrigen Studien entsprechen Evidenzstufe III oder VI.

Verfahren zur Konsensfindung

Die Leitlinie wurde beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 10.4.2013.
Autoren
N. A. Haas, Bad Oeynhausen
C. Jux, Münster
J. Photiadis, Berlin
H.-H. Kramer, Kiel
Kontakt
PD Dr. Nikolaus A. Haas
Leiter Herzkatheterlabor
Kinderkardiologie
Spezielle pädiatrische Intensivmedizin
Zentrum für Angeborene Herzfehler/Kinderkardiologie
Herz- und Diabeteszentrum NRW
Georgstr. 11
32545 Bad Oeynhausen
Tel.: +49-5731-973620
Fax.: +49-5731-972131
E-Mail: nhaas@hdz-nrw.de

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