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BM11-9783437225252.10001-8

10.1016/BM11-9783437225252.10001-8

M11-9783437225252

Abb. M11-1

Anatomie des Ventrikelseptums und dessen Defekte (modifiziert nach Uebing/Kaemmerer): Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Elsevier 2018.

Die Anteile des Ventrikelseptums vom rechten Ventrikel aus gesehen sind

Membranöses Septum

Inlet-Septum (I)

Outlet-Septum (O)

Trabekuläres Septum (T).

Die Defekte sind farbig hervorgehoben.

Abb. M11-2

Herzkatheteruntersuchung und Testung der akuten pulmonalen Gefäßreagibilität bei PAH im Kindesalter (modifiziert nach [14])

AVT = Testung der akuten pulmonalvaskulären Gefäßreagibilität; PAH = pulmonalarterielle Hypertension; PVRI = körperoberflächenindizierter pulmonalarterieller Gefäßwiderstand; PVR/SVR = Verhältnis des pulmonalen zum systemischen Perfusionswiderstand

Abb. M11-3

Grundsätze der Behandlung bei VSD

LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel

Isolierter Ventrikelseptumdefekt

M. Gorenflo

K. R. Schirmer

O. Dewald

Geltungsbereich: Isolierter VentrikelseptumdefektVentrikelseptumdefekt von der Fetalzeit bis zum Erwachsenenalter.

1

Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler am 27.11.2019.

Definition, Klassifikation und Basisinformation

Bei einem Ventrikelseptumdefekt (VSD)Ventrikelseptumdefekt (VSD) besteht eine Kommunikation zwischen dem linken und rechten Ventrikel.
Die Einteilung erfolgt nach Häufigkeit der anatomischen Lokalisationen (basierend auf Datenerhebung durch operativ tätige Zentren [1, 2]; › Abb. M11-1):
  • Perimembranöser VSD: 80% – gewöhnlich mit Extension ins muskuläre, Inlet- oder Outlet-Septum

  • Outlet-VSD: 5–7% – in enger Lagebeziehung zur Pulmonalklappe (Synonyme: suprakristaler, konaler, infundibulärer, subpulmonaler, doubly committed subarterieller VSD).

  • Inlet-VSD: 5–8% – posterior und/oder inferior des membranösen Septums

  • Muskuläre Defekte 5–20% – Lokalisation zentral, apikal, marginal an der Insertion der rechtsventrikulären Vorderwand oder multipel („swiss cheese“)

Ein VSD kann auch sekundär (z. B. nach Trauma, Myokardinfarkt) entstehen.

Epidemiologie, Prävalenz, assoziierte Läsionen, Syndrome

Der VSD stellt die häufigste isolierte kardiale Fehlbildung dar, es besteht eine leichte Bevorzugung des weiblichen Geschlechts (♂:♀ = 1:1,3). Die Prävalenz des isolierten VSD beträgt 49% aller angeborenen Herzfehler, was einer Prävalenz von 5,27 auf 1.000 Lebendgeborene entspricht; ⅔ davon sind kleine oder muskuläre Defekte (deutsche PAN-Studie 2006–2009 [3]).
Assoziierte Läsionen: Der VSD kann mit unterschiedlichen kardialen, extrakardialen oder syndromalen Fehlbildungen assoziiert sein (4). In 22% aller Patienten mit einem kongenitalen VSD gibt es eine bedeutsame begleitende kardiale Fehlbildung (5).

Kernaussage 1

  • Der Ventrikelseptumdefekt ist der häufigste angeborene Herzfehler.

  • Er ist häufig mit anderen kardialen oder extrakardialen Anomalien assoziiert.

Pathophysiologie und Hämodynamik

Postnatal kommt es nach dem physiologischen Abfall des Lungengefäßwiderstands in den ersten Wochen zu einem Links-rechts-Shunt, dessen Größe vom Gesamtdefektdurchmesser und dem Widerstandsverhältnis von Lungen- zu Systemkreislauf bestimmt wird. Der Links-rechts-Shunt führt zu einer vermehrten Durchblutung und Volumenbelastung der Pulmonalarterien, des linken Atriums und des linken Ventrikels. Bei einem großen VSD kommt es zum Druckangleich in den Ventrikeln (nichtrestriktiver VSD). Das Shuntvolumen ist dann allein vom Widerstandsverhältnis des Lungen- zum Systemkreislaufs abhängig. Wird der VSD bei pulmonalarterieller Hypertonie (PAH) nicht verschlossen, so kommt es zu einem zunächst reversiblen, dann irreversiblen Umbau der Pulmonalarterien mit progredienter Widerstandserhöhung des Lungenkreislaufs und schließlich zur Ausbildung eines Rechts-links-Shunts (Shuntumkehr, Eisenmenger-Reaktion). Irreversible Schäden können bereits nach den ersten 6 Monaten beginnen (6, 7).
Kleine, restriktive VSD haben in der Regel keine Auswirkung auf Lebenserwartung und Belastbarkeit.

Kernaussage 2

  • Nichtrestriktive Ventrikelseptumdefekte müssen in den ersten 6 Lebensmonaten verschlossen werden.

  • Unbehandelt besteht die Gefahr der schweren Herzinsuffizienz und irreversiblen pulmonalen Vaskulopathie.

Körperliche Befunde und Leitsymptome

Bei der Neugeborenenuntersuchung besteht aufgrund des noch hohen pulmonalen Widerstands oft kein Symptom. Mit Abfall des pulmonalen Widerstands in den ersten Lebenstagen entwickelt sich typischerweise ein 2–4/6 Grad lautes Holosystolikum, bei (mittel-)großem Shunt zusätzlich ein apikales diastolisches Geräusch (funktionelles Mitralstenosegeräusch). Bei zunehmender Widerstandssteigerung im kleinen Kreislauf wird bei nichtrestriktivem VSD das Geräusch leiser und die zweite Komponente des 2. Herztons lauter (Pulmonalklappenschlusston bei PAH). Nach den ersten Lebensjahren kann dann bei Shuntumkehr eine Zyanose auftreten. Bei niedrigem pulmonalem Perfusionswiderstand und großem Shuntvolumen können bereits junge Säuglinge ausgeprägte Symptome der Herzinsuffizienz (Schwitzen, Dyspnoe, Hepatomegalie, bronchopulmonale Infekte, Gedeihstörung) aufweisen. Mit zunehmender Widerstandserhöhung des kleinen Kreislaufs bildet sich die klinische Symptomatik dann zunächst zurück. Kleine VSD machen ein lautes, frühsystolisches Geräusch, aber keine weiteren Symptome.

Diagnostik

Zielsetzung

Nachweis und Beschreibung der Lokalisation des Defekts. Abschätzung von hämodynamischen Auswirkungen wie Volumenbelastung des linken Atriums und Ventrikels sowie der Klappenfunktion, insbesondere der Aortenklappe bei Lagebeziehung zum VSD, Abschätzung des rechtsventrikulären/pulmonalarteriellen Drucks. Nachweis bzw. Ausschluss von begleitenden Herz- und Gefäßfehlbildungen. Abschätzung der Prognose und gegebenenfalls Planung der Therapie.

Apparative Diagnostik

Echokardiografie, EKG, Röntgen-Thorax, Herzkatheteruntersuchung, Pulsoxymetrie, Kardio-MRT. Nachfolgend die Bewertung der einzelnen diagnostischen Verfahren.
Echokardiografie
Ventrikelseptumdefekt (VSD)apparative DiagnostikDie Echokardiografie stellt die wesentliche diagnostische Untersuchungstechnik zur Diagnosesicherung dar. Hiermit gelingen der Nachweis des VSD, die Beschreibung seiner Lokalisa­tion (in seiner Beziehung zum membranösen und muskulären Septumanteil, zu den AV-Klappen, zur Aorten- und zur Pulmonalklappe), die Abschätzung des rechtsventrikulären/pulmonalarteriellen Drucks (über den VSD und gegebenenfalls die Trikuspidalinsuffizienz), des Ausmaßes der Linksherzvolumenbelastung und der Aortenklappenfunktion (8).
Die Ziele der Echokardiografie bei VSD sind folgende (modifiziert nach [9]):
  • Lokalisation und Größe des Defekts

  • Topografische Beziehung zu benachbarten Strukturen (Trikuspidal-, Aorten- und Pulmonalklappe); Beeinträchtigung dieser Klappen (z. B. AI)

  • Größe der Defektränder (Prüfung der Eignung zum interventionellen Device-Verschluss)

  • Hämodynamische Bedeutung, hämodynamische Belastung (Vergrößerung des linken Vorhofs bzw. des linken Ventrikels, erhöhter pulmonaler Blutfluss)

  • Richtung des Shuntflusses (CW- bzw. Farbdoppler)

  • Abschätzung des rechtsventrikulären systolischen Drucks, Regurgitationsjet über die Trikuspidalklappe (Peak-Gradient systolisch), Stellung des Septums (D-Sign?)

  • Mittlerer transventrikulärer Druckgradient

  • Biventrikuläre Pumpfunktion

  • Assoziierte kardiale bzw. vaskuläre Fehlbildungen

EKG
Sie gehört zur Basisdiagnostik. Bei kleinem VSD findet sich ein normales EKG, bei mittelgroßem Shunt eine Linkshypertrophie, bei sehr großem Shunt und Druckausgleich eine biventrikuläre Hypertrophie, bei Eisenmenger-Reaktion eine pathologische Rechtshypertrophie. Ein überdrehter Linkstyp weist auf einen Inlet-VSD hin.
Pulsoxymetrie
Sie gibt Aufschluss über Vorliegen und Ausmaß eines Rechts-links-Shunts.
Röntgen-Thorax
Er ist für die Diagnosestellung entbehrlich. Präoperativ ist bei großem Shunt die Darstellung von Herzgröße und Lungengefäßzeichnung für die postoperative Verlaufsbeobachtung von Bedeutung.
Herzkatheteruntersuchung
Sie ist für die Diagnosestellung und in der Regel auch für die Operationsplanung entbehrlich. Sie wird durchgeführt mit interventionellem Ansatz oder zur Bestimmung der Widerstandsverhältnisse im Hinblick auf eine noch mögliche Operabilität bei großem VSD jenseits der ersten 6 Lebensmonate.
Bei fehlenden Zeichen der Herzinsuffizienz, erhöhten pulmonalen Druckwerten, einem erhöhten pulmonalarteriellen Widerstand (> 6 WU × m2) sowie einem pulmonalen Widerstandsverhältnis (PVR/SVR > 0,3) soll eine pharmakologische Widerstandstestung durchgeführt werden, um Aufschluss über die Reagibilität der Pulmonalgefäße und eine mögliche Reversibilität der pulmonalen Drucksteigerung zu erhalten (› Abb. M11-2; [10–12]).
Als positives hämodynamisches Ansprechen auf eine Testung der akuten pulmonalen Vaso­rea­gibilität bei Patienten mit angeborenem Herzfehler und Shunt-Läsion (Qp:Qs > 1,5:1) wird ein Absinken des indizierten pulmonalvaskulären Widerstands (PVRI auf < 6 WU × m2) mit gleichzeitiger Erniedrigung des Verhältnisses PVR/SVR < 0,3 angesehen (Klasse IIA; Evidenzgrad C). Patienten mit basal erhöhtem PVRI im Bereich zwischen 6 und 8 WU × m2 und einer Ratio PVR/SVR zwischen 0,3 und 0,5 können trotz positiver Reaktion bei Testung der akuten pulmonalen Vasoreagibilität peri- und postoperativ durch pulmonalhypertensive Krisen und/oder eine fortbestehende PAH bedroht werden (13).
Kardio-MRT
Sie kann in Einzelfällen gute Hinweise auf die Größe des Links-rechts-Shunts geben (15, 16). Im Kindesalter ist die kardiale MRT im Allgemeinen entbehrlich. Im Erwachsenenalter kann die kardiale MRT als alternative diagnostische Technik herangezogen werden, wenn die Echokardiografie nicht aussagekräftig ist, insbesondere zur Quantifizierung des Shuntvolumens und der Volumenbelastung des linken Ventrikels (17).
Fetale Echokardiografie
Ein bedeutsamer Ventrikelseptumdefekt kann intrauterin/pränatal im Rahmen eines Fehlbildungsschalls in der 21. SSW diagnostiziert und räumlich visualisiert werden (18). Aufgrund der nahezu identischen Ventrikeldrücke findet sich im fetalen Leben beim Vorliegen eines isolierten Ventrikelseptumdefekts stets ein bidirektionaler Shunt in der Farbdopplersonografie.

Differenzialdiagnosen des VSD

Vom isolierten VSD sind abzugrenzen: Ventrikelseptumdefekt (VSD)Differenzialdiagnostik
  • Defekte des atrioventrikulären Septums

  • Double Chambered Right Ventricle

  • Double Outlet Right Ventricle vom VSD-Typ

  • Pulmonale Widerstandserhöhung anderer Genese

Kernaussage 3

  • Die Echokardiografie ist die wesentliche diagnostische Methode zur morphologischen Diagnostik und hämodynamischen Beurteilung bei Ventrikelseptumdefekt.

  • Die Herzkatheteruntersuchung wird bei Verdacht auf erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand mit Testung der akuten pulmonalen Vasoreagibilität durchgeführt.

Natürlicher Verlauf

Dieser Abschnitt befasst sich mit zwei möglichen Konstellationen, bei denen entweder ein aktives chirurgisches/interventionelles Vorgehen nicht erforderlich ist oder aber dieses trotz Notwendigkeit nicht erfolgt ist:
Der VSD ist ohne hämodynamische Bedeutung bzw. ohne Einbeziehen der Aortenklappe: Die Langzeitprognose dieser Patienten ist sehr gut. Die Patienten bedürfen jedoch der langfristigen Kontrolle auch im Erwachsenenalter.
  • Ein hämodynamisch relevanter VSD wurde nicht verschlossen: Diese Patienten sind gefährdet durch Folgekomplikationen in Form einer pulmonalen Vaskulopathie und/oder Herzinsuffizienz. Die Patienten weisen eine eingeschränkte Lebenserwartung auf und sind durch Komplikationen wie Endokarditis, Hirnabszess, Herzinsuffizienz bedroht (19).

Therapie

Grundsätze der Behandlung

Ventrikelseptumdefekt (VSD)TherapieDie Indikation zur operativen oder interventionellen Therapie des VSD ergibt sich aus dessen hämodynamischer Bedeutung (› Abb. M11-3). Als drucktrennend gilt ein VSD bei einer CW-Doppler-Flussgeschwindigkeit von > 4 m/Sekunde über den VSD (jenseits des Neugeborenenalters).
Die kausale Therapie besteht im Verschluss des VSD. Eine Indikation hierzu ist gegeben bei großen Defekten mit PAH, eindeutiger echokardiografisch feststellbarer Volumenbelastung des linken Vorhofs und Ventrikels oder bei einem Shuntverhältnis Qp:Qs > 1,5:1, wenn keine spontane Verkleinerungstendenz zu beobachten ist.
Bei kleinem VSD besteht eine Indikation zum Verschluss bei einer Aortenklappeninsuffi­zienz, die sich komplizierend insbesondere bei einem doubly committed VSD oder bei einem VSD mit Prolaps eines Aortenklappenanteils in den Defekt ausbilden kann (20).
Mittelgroße Defekte sollen jenseits des Säuglingsalters elektiv verschlossen werden, wenn Verkleinerungstendenzen fehlen und eine echokardiografisch feststellbare Volumenbelastung des linken Vorhofs und Ventrikels persistiert. Große Defekte mit PAH sollen im 1. Lebenshalbjahr verschlossen werden. Bei Herzinsuffizienzzeichen mit Gedeihstörung besteht ebenfalls eine zügige Operationsindikation. Nach durchgemachter Endokarditis soll ein VSD unabhängig von seiner Größe verschlossen werden.
Die Entscheidung zur Operation ist schwierig bei PAH jenseits des 6. Lebensmonats. Bei Patienten im Alter über 6 Monate, bei Zyanose, Fehlen von Zeichen der Herzinsuffizienz sollte eine hämodynamische Evaluation mit Testung der Vasoreagibilität im Herzkatheterlabor durchgeführt werden (13, 14). Bereits bei einem Widerstandsverhältnis PVR/SVR von 0,2–0,3 unter Basisbedingungen besteht prinzipiell ein erhöhtes Operationsrisiko (7, 21, 22). Dennoch wird allgemein bei einem Widerstandsverhältnis PVR/SVR < 0,3 eine Operabilität als gegeben betrachtet (14).
Bei fehlender pulmonaler Vasoreagibilität und PVRI ≥ 6 WU × m2, PVR/SVR ≥ 0,3 muss ein individueller Therapieplan erstellt und eine Behandlung mit antipulmonalhypertensiver Medikation erwogen werden (› Abb. M11-2). Auch bei einer positiven Nachtestung der Vasoreagibilität sind gegebenenfalls besondere chirurgische Maßnahmen (z. B. Belassen eines Fensters) notwendig.
Bei einem PVRI > 8 WU × m2, einem PVR/SVR > 0,5 und fehlender pulmonaler Vasoreagibilität ist eine Operabilität nicht mehr gegeben, da dies mit einem sehr hohen Risiko verbunden ist (13, 14, 21, 23–25).

Kernaussage 4

  • Die kausale Therapie erfolgt durch Verschluss des Defekts.

  • Patienten mit erhöhtem pulmonalem Perfusionswiderstand (PVRI ≥ 6 WU × m2 und PVR/SVR ≥ 0,3) haben bei einem Verschluss des Defekts ein erhöhtes postprozedurales Risiko und erfordern eine individuelle Indikationsstellung und Therapieplanung in einem tertiären Zentrum.

  • Bei fixierter pulmonalarterieller Hypertension (PVRI > 8 WU × m2, PVR/SVR > 0,5) und fehlender pulmonaler Vasoreagibilität ist ein Verschluss des Defekts kontraindiziert.

Nachfolgend werden Behandlungsergebnisse und Risiken der Therapiemaßnahmen beschrieben.

Chirurgische Therapiemaßnahmen

Ventrikelseptumdefekt (VSD)chirurgische TherapieDer operative Verschluss ist die Standardmethode zur Behandlung eines VSD. Ein VSD wird in der Regel über eine mediane Sternotomie am totalen kardiopulmonalen Bypass und im kardioplegischen Herzstillstand über eine Rechtsatriotomie transtrikuspidal verschlossen. Minimalinvasive Zugänge, wie die inferiore Teilsternotomie und die antero- oder posterolaterale Thorakotomie, sind möglich.
Wenn intraoperativ der kraniale Rand des perimembranösen VSD unzureichend darzustellen ist, können die partielle Ablösung des septalen Trikuspidalklappensegels und die Wiederanheftung indiziert sein. Die Funktion der Trikuspidalklappe wird im Langzeitverlauf dabei nicht beeinträchtigt (26). Bei Defekten mit Aortenklappeninsuffizienz kann über eine Aortotomie der Prolaps einer Aortenklappentasche korrigiert werden. Outlet-Defekte sind besser durch die Pulmonalklappe zugänglich. Apikal gelegene muskuläre Defekte können über eine Ventrikulotomie rechts erreicht werden, aber auch über Hybridverfahren mit einem Okkluder versorgt werden. In der Regel wird der Defekt mit einem Flicken (autologes Perikard, Dacron oder PTFE) in fortlaufender Nahttechnik oder mit Einzelnähten verschlossen. In ausgewählten Fällen kann ein kleiner, teilgedeckter VSD auch durch direkte Nähte verschlossen werden.
Eine dem VSD-Verschluss vorangehende palliative Pulmonalis-Bandingoperation bleibt heute nur noch seltenen Ausnahmefällen vorbehalten (z. B. multiple muskuläre, operativ schwer zugängliche Defekte mit Chance auf spontane Verkleinerung oder Verschluss, bzw. erhebliche Risikofaktoren für eine HLM-Operation).
Die häufigsten unmittelbar postoperativen Komplikationen stellen pulmonalarterielle Probleme und Arrhythmien (z. B. JET) dar. Die Mortalität für den operativen VSD-Verschluss ist sehr gering (< 1%, Daten des „National Institute for Cardiovascular Outcomes Research“ für den Zeitraum 2014–2017, veröffentlicht online [27]).
Spezifische Operationsfolgen (AV-Block, Restshunt, Trikuspidal- oder Aortenklappeninsuffizienz) treten heute nur noch sehr selten auf (28–30). Bei rechtzeitiger, erfolgreicher und unkomplizierter Therapie kann eine normale Lebenserwartung der Patienten erzielt werden (6, 7, 22, 31). Bei vorher lange bestehender PAH ist mit einer signifikanten früh- und spätoperativen Letalität zu rechnen (6, 7, 21, 22, 31). Komplikationen im Langzeitverlauf sind beschrieben bei Korrektur des VSD nach lange bestehender PAH (postoperative Persistenz der PAH) und nach dem Auftreten eines passageren postoperativen AV-Blocks (6, 7, 22).
Ein sehr großer VSD kann unter Umständen nicht biventrikulär korrigiert werden, sondern erfordert ein Versorgungskonzept wie bei univentrikulärer Kreislaufphysiologie.

Katheterinterventionelle Therapiemaßnahmen (transfemoral und perventrikulär)

Ventrikelseptumdefekt (VSD)katheterinterventionelle TherapieAlternativ zur Operation kann der interventionelle VSD-Verschluss mit verschiedenen spe­ziellen Verschlusssystemen (32, 33) bei muskulären und perimembranösen Defekten in selektionierten Patienten als alternatives Therapieverfahren mit einer Erfolgsquote für den Verschluss von ca. 95% erfolgen.
Die Indikationsstellung richtet sich identisch zum operativen Verfahren nach der hämodynamischen Belastung (› Abschnitt „Diagnostik“).
Der Patient sollte hierzu möglichst älter als 12 Monate sein und ein Körpergewicht > 10 kg aufweisen (34). Defekte die aufgrund ihrer Größe und des Lebensalters des Kindes weder primär katheterinterventionell noch primär chirurgisch angehbar sind (beispielsweise große muskuläre Defekte im Säuglingsalter) können im Hybridverfahren (perventrikulärer Verschluss) erfolgreich behandelt werden (35, 36).
Bei Verwendung von verschiedenen Verschlusssystemen wurden Erfolgsraten bis zu 97% nach einem Jahr beschrieben. Schwerwiegende Komplikationen wie Embolisation des Verschlusssystems und Hämolyse wurden in 1,8% beobachtet (34, 37).
Die meisten hämodynamisch relevanten angeborenen VSD liegen jedoch im perimembranösen Septum und müssen im Säuglingsalter verschlossen werden. Wegen ihrer Nähe zur Aortenklappe und dem Erregungsleitungssystem ist aber gerade für diese Patientengruppe die Intervention derzeit nicht routinemäßig möglich, da die Einführsysteme und die Implantate hierfür zu grob sind. Je größer der Patient und je weiter der Defekt von der Aortenklappe entfernt liegt, umso größer ist die Chance für einen erfolgreichen interventionellen Verschluss.
Unter den Verschlusssystemen haben selbstexpandierende Schirme die größte therapeutische Breite, das heißt sie können beim perimembranösen VSD bis dicht an die Aortenklappe implantiert werden und sie ermöglichen den Verschluss auch größerer Defekte. Es besteht bei Verwendung in einem perimembranösen VSD jedoch die Gefahr eines AV-Blocks (32, 38). Beim Verschluss von Defekten, die nicht in unmittelbarer Nachbarschaft zum Erregungsleitungssystem liegen, wie muskuläre Defekte oder Defekte in einem perimembranösen Septum­aneurysma, besteht dieses Risiko nicht. Ob ein interventioneller VSD-Verschluss indiziert und technisch mit vertretbarem Risiko möglich ist, ist daher im Einzelfall zu entscheiden. Für große muskuläre VSD im Säuglingsalter kann die Hybridtherapie erwogen werden. Dabei wird ein Okkluder am offenen Thorax über eine Implantationsschleuse durch die freie rechtsventrikuläre Wand in den Defekt platziert. Der Eingriff ist gegenüber der reinen Intervention leichter möglich, da auch relativ große Schirme gut platzierbar sind. Gegenüber der klassischen Operation vereinfacht sich der Eingriff, da der Defekt am schlagenden Herzen unter guter echokardiografischer Sicht ohne Herz-Lungen-Maschine durchgeführt wird (35, 39).

Kernaussge 5

  • Die Notwendigkeit zur operativen oder interventionellen Therapie besteht bei bedeutsamer Volumenbelastung des linken Herzens bzw. bei pulmonaler Druckerhöhung (nichtrestriktiver Ventrikelseptumdefekt).

  • Die kausale Therapie des bedeutsamen Ventrikelseptumdefekts ist vielfach die Korrektur­operation. Der interventionelle Verschluss ist bei Fällen mit geeigneter Anatomie (Randbegrenzungen/Defektlage) möglich.

Medikamentöse Therapie

Ventrikelseptumdefekt (VSD)medikamentöse TherapieEine ursächliche medikamentöse Therapie des Ventrikelseptumdefekts ist nicht möglich. Klinische Symptome der Herzinsuffizienz erfordern eine symptomatische und individuell zu steuernde Therapie mit Betablockern, Diuretika, Mineralokortikoid-Antagonisten und hochkalorischer Ernährung, die den Patienten bis zum VSD-Verschluss stabilisieren können.
Medikamentös beeinflusst werden können die Folgen der pulmonalarteriellen Widerstands­erhöhung. Hierfür wird auf die entsprechenden Leitlinien verwiesen.
Die Evidenz für eine medikamentöse Therapie von Patienten mit VSD im Stadium der Eisenmenger-Reaktion mit dem Ziel, diese in einen noch operativ zu versorgendes Krankheitsbild zu wandeln, besteht nicht (40).

Verlauf

Die erfolgreiche Behandlung des VSD normalisiert die kardiopulmonale Belastbarkeit vollständig. Die Nachsorge bezieht sich unter anderem auf einen möglichen Restshunt, eine mögliche Trikuspidal- oder Aorteninsuffizienz, die Ventrikelfunktion und das Verhalten des Lungengefäßwiderstands. Nach dem Auftreten eines postoperativ passageren AV-Blocks sollen auch nach Abschluss der Wachstumsperiode regelmäßige kinderkardiologische Nachkontrollen in großen Abständen erfolgen. Bei restdefektfreiem Befund, Sinusrhythmus mit normaler AV-Überleitung, normaler Herzgröße und -funktion sowie regelrechter Klappenfunktion sollen jenseits des Pubertätsalters Nachkontrollen in größeren Zeitabständen (z. B. alle 2–3 Jahre) erfolgen. Eine Endokarditisprophylaxe ist in den ersten 6 Monaten nach Verschluss eines Restshunts notwendig.
Nicht korrigierte kleine restriktive VSD bedürfen einer lebenslangen Überwachung. Langzeituntersuchungen zeigen aber, dass bei einigen Patienten im Erwachsenenalter Probleme auftreten (z. B. eine zunehmende linksventrikuläre Dilatation, Herzrhythmusstörungen, Endokarditis), die dann eine Indikation zum Verschluss des VSD darstellen (41, 42). Auch Patienten mit initial kleinen VSD können im Langzeitverlauf in bis zu 25% schwerwiegende Pro­bleme entwickeln (43): progressive Aorteninsuffizienz (11%), symptomatische Arrhythmien (8,5%) und Endokarditis (11,2%) (41–45).

Kernaussage 6

Auch kleinere Ventrikelseptumdefekte bei primär asymptomatischen Patienten sollten wegen potenzieller Komplikationen im Langzeitverlauf lebenslang durch Spezialisten für angeborene Herzfehler betreut werden.

Sport, Belastbarkeit und Reise

Ventrikelseptumdefekt (VSD)Sport u. BelastungPräoperativ ist die Belastbarkeit der Patienten abhängig von der Volumenbelastung und/oder Druckbelastung spontan limitiert. Hämodynamisch wenig bedeutsame Defekte führen diesbezüglich ohnehin nicht zu einer spontanen Limitierung und erfordern auch kein aktives Abraten von körperlicher Belastung. Bei Restshunt oder kleinem VSD sind sportliche Aktivitäten, die eine Atemschutzprüfung erfordern (z. B. Tauchen), nicht erlaubt.
Nach erfolgreicher Therapie (operativ oder interventionell) – und Einhaltung der üblichen Karenzzeiten postoperativ – besteht bei Patienten ohne relevante Residualbefunde keine Notwendigkeit einer Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit.
Die Reisefähigkeit (Flug) der Patienten ohne Herzinsuffizienzzeichen ist ebenfalls nicht eingeschränkt.
Für Patienten im Stadium der Eisenmenger-Reaktion sind Flugreisen grundsätzlich möglich, eine individuelle Risikobewertung sollte aber erfolgen (46).

EMAH

Ventrikelseptumdefekt (VSD)EMAHBei Erwachsenen mit VSD und Nachweis einer linksventrikulären Volumenbelastung sowie bedeutsamem Links-rechts-Shunt (Qp/Qs ≥ 1,5) besteht die Indikation zum VSD-Verschluss, wenn der systolische PA-Druck < 0,5 des systemischen Blutdrucks und der pulmonalvaskuläre Widerstand unter ⅓ des systemischen Perfusionswiderstands liegt (47).
Im Unterschied zur Einschätzung bei Kindern wird bei Erwachsenen nach europäischen Leitlinien bereits bei einer Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands ≥ 4  WU × m2 eine individuelle Entscheidung zum Verschluss des VSD durch ein tertiäres Zentrum empfohlen. Übereinstimmend mit den Empfehlungen im Kindesalter besteht eine Kontraindikation hinsichtlich des VSD-Verschlusses für Erwachsene mit einem PVRI > 8 WU × m2 (48).

Schwangerschaft

Ventrikelseptumdefekt (VSD)SchwangerschaftSchwangerschaftVentrikelseptumdefekt (VSD)Patientinnen mit einem VSD und Volumenbelastung sollten während der Schwangerschaft durch einen EMAH-Arzt regelmäßig mitbetreut werden.
Patientinnen mit VSD ohne pulmonale Hypertonie und mit normaler linksventrikulärer Größe (also ohne relevante Volumenbelastung!) haben in einer Schwangerschaft kein erhöhtes Risiko (17).
Bei Patientinnen mit VSD im Stadium der Eisenmenger-Reaktion ist von einer Schwangerschaft dringend abzuraten (17).

Sozialrechtliche Aspekte

Bei unauffälligem funktionellem Status besteht kein Anspruch auf einen Nachteilsausgleich (SGB IX).

Durchführung der Diagnostik und Therapie

Durchführung durch Ärzte für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie bzw. bei Erwachsenen EMAH-zertifizierte Ärzte. Die pränatale Diagnostik und Beratung sollte durch einen nach DEGUM II/III qualifizierten Pränatalmediziner in Kooperation mit einem Kinderkardiologen durchgeführt werden.
Therapeutische Maßnahmen obliegen der Verantwortung von Ärzten für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie, von Herzchirurgen mit Zertifikat „Chirurgie angeborener Herzfehler“ bzw. bei Erwachsenen von EMAH-zertifizierten Ärzten.

Adressen

Prof. Dr. med. Matthias Gorenflo
Kinderklinik
Universitätsklinikum Heidelberg
Im Neuenheimer Feld 430
69120 Heidelberg
Dr. med. Karl Robert Schirmer (i.R.)
Kinderkardiologe
Manshardtstr. 2/Ecke Hermannstal
22119 Hamburg
Prof. Dr. med. Oliver Dewald
Klinikum Oldenburg AöR
Universitätsklinik für Herzchirurgie
Rahel-Straus-Str. 10
26133 Oldenburg

Literatur

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