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BM39-9783437225550.10001-8

10.1016/BM39-9783437225550.10001-8

M39-9783437225550

Abb. M39-1

Schematische Darstellung der cc-TGA (Ao = Aorta, LA = linker Vorhof, LV = linker Ventrikel, PA = Pulmonalarterie, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel; Abbildung aus [1])

Abb. M39-2

Schematische Darstellung der häufigsten mit der cc-TGA assoziierten kardialen Fehlbildungen (A = Ventrikelseptumdefekt, B = Anomalien der Trikuspidalklappe, C = Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts, D = Vorhofseptumdefekt; Abbildung aus [1])

Abb. M39-3

Chirurgische Optionen zur anatomischen Korrektur der cc-TGA in Abhängigkeit von der individuellen Anatomie (Säulen von links nach rechts aufsteigend nummeriert).

1. Säule: Bei großem VSD und Pulmonalstenose/-atresie wird bei Zyanose die Lungendurchblutung mit einem Shunt oder PDA-Stent gesichert. Der LV bleibt trainiert. Die anatomische Korrektur kann ab dem 2. Lebenshalbjahr erfolgen.

2. Säule: Bei großem VSD und balancierter Lungendurchblutung bleibt der LV trainiert. Die anatomische Korrektur kann ab dem 2. Lebenshalbjahr erfolgen.

3. Säule: Bei großem VSD und Lungenüberflutung mit Herzinsuffizienz kann ein PAB zwischengeschaltet werden (Neugeborene und junge Säuglinge). Der LV bleibt trainiert, die anatomische Korrektur kann ab dem 2. Lebenshalbjahr erfolgen.

4. Säule: Bei keinem oder restriktivem VSD (LV nicht trainiert) jedoch zunehmender/hochgradiger Trikuspidalklappeninsuffizienz und/oder Herzinsuffizienz soll ein LV Training eingeleitet werden (PAB mit oder ohne ASD-Schaffung). Nach erfolgreichem LV Training (klinisch kann eine Zyanose bei Umkehr der Shuntrichtung über den ASD auftreten) kann eine anatomische Korrektur erfolgen.

5. Säule: Bei asymptomatischen Patienten ohne begleitende Herzfehler (LV nicht trainiert) kann abgewartet werden. Beim Auftreten von Symptomen, Zunahme der Trikuspidalklappeninsuffizienz und/oder Verschlechterung der RV-Funktion soll ein PAB mit oder ohne ASD-Schaffung erfolgen. Nach erfolgreichem LV-Training (klinisch kann eine Zyanose bei Umkehr der Shuntrichtung über den ASD auftreten) kann eine anatomische Korrektur erfolgen.

(ASD = Vorhofseptumdefekt, HI = Herzinsuffizienz, LV = linker Ventrikel, LVOTO = linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion, PA = Pulmonalatresie, PAB = Pulmonalarterienbändelung, PBF = Lungendurchblutung [„pulmonary blood flow“], PDA = persistierender Ductus arteriosus, PS = Pulmonalstenose, RV = rechter Ventrikel, RV-Fx = systolische Funktion des rechten Ventrikels, TI = Trikuspidalklappeninsuffizienz, VSD = Ventrikelseptumdefekt)

Abb. M39-4

Vorgehensweise zum Training des linken Ventrikels bei cc-TGA.

Bei Patienten, die für eine anatomische Korrektur vorbereitet werden sollen (›  Abb. M39-3 Säulen 4.–5.) wird das Training des linken Ventrikels (LV) notwendig. Es wird jenseits des jungen Säuglingsalters angewandt, wenn der LV nicht/oder nicht mehr trainiert ist (z. B. Patienten ohne relevanten VSD oder LVOTO/PS). Durch eine Pulmonalarterienbändelung mit oder ohne ASD-Vergrößerung/-Schaffung wird der Aufbau von Muskelmasse im Verhältnis zum Ventrikelvolumen angestrebt. In Abhängigkeit von den individuellen Voraussetzungen, des Alters und der angewandten Strategie kann der LV wahrscheinlich bis zum Alter von 15 Jahren effektiv für die anatomische Korrektur vorbereitet werden. Im Einzelfall sind z. T. komplexere multimodale diagnostische und therapeutische Abläufe inkl. wiederholter Herzkatheterisierungen notwendig (26).

(ASD = Vorhofseptumdefekt, CRT = kardiale Resynchronisationstherapie, HTX = Herztransplantation, LV = linker Ventrikel, LV Fx = systolische Funktion des linken Ventrikels, LV Mass = Muskelmasse des linken Ventrikels, LV Volume = Volumen des linken Ventrikels, LVOTO = linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion, MKR = Mitralklappenrekonstruktion, MV Fx = Mitralklappenfunktion, PAB = Pulmonalarterienbändelung, PS = Pulmonalstenose, RV = rechter Ventrikel, TKR = Trikuspidalklappenrekonstruktion, VAD = mechanische Herzersatztherapie [„ventricular assist device“], VSD = Ventrikelseptumdefekt)

Technische Möglichkeiten der anatomischen Korrekturoperation bei cc-TGA und deren empfohlener OP-Zeitpunkt

Tab. M39-1
Ventrikelgeometrie
mRV – mLV
VSD LVOTO mLV-Training OP-Zeitpunkt OP-Methode
Balanciert Groß Keine Nicht erforderlich Im 1. Lebenshalbjahr Double switch
Balanciert Groß Resezierbar Nicht erforderlich Ab 2. Lebenshalbjahr Double switch
Balanciert Mit/ohne Banding Bereits erfolgt Ab 2. Lebenshalbjahr Double switch
Balanciert Restriktiv/ohne Keine Erforderlich Ab 2. bis 15. Lebensjahr Double switch
Balanciert Committed groß Nicht resezierbar Nicht erforderlich Ab 2. Lebenshalbjahr Senning/Rastelli
Balanciert Committed klein Nicht resezierbar Nicht erforderlich Ab 2. Lebenshalbjahr(mLV trainiert) Senning/Rastelli plus DKS
Balanciert Non-committed/restriktiv Nicht resezierbar Nicht erforderlich Ab 2. Lebenshalbjahr(mLV trainiert) Senning/Bex-Nikaidoh
mRV kleiner Committed groß Nicht resezierbar Nicht erforderlich Ab 2. Lebenshalbjahr Partieller Mustard/Rastelli plus BDG

Senning/Rastelli/Senning/Bex-Nikaidoh/Mustard/Rastelli = komplexe chirurgische OP-Verfahren im Sinne einer anatomischen Korrektur; BDG = bidirektionale obere cavopulmonale Anastomose, DKS = Damus-Kaye-Stansel-Operation, mLV = morphologisch linker Ventrikel, LVOTO = linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion, mRV = morphologisch rechter Ventrikel, VSD = Ventrikelseptumdefekt

Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (cc-TGA) (S2k)

T. Paul, C. Rickers, P. Murin

Geltungsbereich: Kinder und Jugendliche mit einer cc-TGA von der Fetalzeit bis in das junge Erwachsenenalter.

*Empfehlungsgrade für die in der Leitlinie enthaltenen Handlungsempfehlungen

1

Handlungsempfehlungen wurden soweit möglich in vier Empfehlungsgrade eingeteilt.

Formulierung Empfehlungsgrad Farbliche Markierung
Soll Starke Empfehlung
Sollte Empfehlung
Kann erwogen werden Empfehlung offen
Soll nicht/sollte nicht Nicht empfohlen

Definition

Die cc-TGA cc-TGA Transposition der großen Arterien (TGA) kongenital korrigierte (cc-TGA) zählt zu den seltenen angeborenen Herzfehlern. Es wird eine Prävalenz von 0,03 auf 1000 Lebendgeborene angenommen, der Anteil an der Gesamtzahl der angeborenen Herzfehler ist mit ca. 0,5 % gering (1, 2). Für die cc-TGA werden verschiedene Synonyma benutzt: „isolierte Ventrikelinversion“, doppelte Diskordanz, physiologisch korrigierte Transposition der großen Arterien und l-Transposition. Die Bezeichnung l-Transposition ist für das Krankheitsbild der cc-TGA nicht eindeutig, da eine l-Transpositionsstellung der Aorta auch bei anderen angeborenen Herzfehlern wie z. B. beim Double Outlet Right Ventricle und beim Double Inlet Left Ventricle vorliegen kann. Die Ursache für die Entstehung einer cc-TGA ist bei Situs solitus eine Linksdrehung des primären Herzschlauchs in der frühen Entwicklung des Herzens im Gegensatz zu einer Rechtsdrehung beim Herzgesunden. Bei einem Patienten mit einer cc-TGA fließt das systemvenöse Blut in den anatomisch rechten Vorhof. Dieser ist über eine Mitralklappe mit einem morphologisch linken Ventrikel verbunden (im Folgenden linker Ventrikel genannt), welcher wiederum diskordant mit der transponierten Pulmonalarterie konnektiert ist. Der linke Vorhof nimmt das pulmonalvenöse Blut auf und entleert sich über eine Trikuspidalklappe in einen morphologisch rechten Ventrikel (im Folgenden rechter Ventrikel genannt), welcher mit der nach anterior und links transponierten Aorta verbunden ist (›  Abb. M39-1 ). Es besteht also eine atrioventrikuläre Diskordanz mit einer zusätzlichen ventrikuloarteriellen Diskordanz.
Es bestehen jedoch bedeutsame Unterschiede in der Hämodynamik und im natürlichen Verlauf im Vergleich zu Herzgesunden (3, 4).

Epidemiologie

Es wird eine multifaktorielle Ätiologie der cc-TGA beschrieben. Das Wiederholungsrisiko für Geschwisterkinder wird auf ca. 2 % geschätzt (4, 5).
Wesentliche Faktoren für den Verlauf der Erkrankung sind das Vorliegen weiterer kardialer Fehlbildungen sowie die Funktion des anatomisch rechten Systemventrikels. Zusätzliche morphologische Anomalien und kardiale Fehlbildungen sind bei der cc-TGA häufig: 25 % der operierten Patienten haben einen Situs inversus, wobei ein Teil eine Lävokardie aufweisen kann. Bei Situs solitus liegt bei ca. 25 % eine Dextrokardie oder Mesokardie vor.
Die häufigsten mit einer cc-TGA assoziierten kardialen Fehlbildungen sind ein Ventrikelseptumdefekt (> 50 %), eine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (funktionell: Pulmonalstenose) sowie Anomalien der systemischen AV-Klappe (Trikuspidalklappe; ›  Abb. M39-2 ). Weitere häufige Anomalien sind ein rechter Aortenbogen sowie ein Vorhofseptumdefekt.
Eine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts liegt bei 30–50 % der Patienten vor, meistens in Kombination mit einem großen Ventrikelseptumdefekt. Meistens ist die Obstruktion durch eine muskuläre Hypertrophie bedingt, seltener ist diese durch akzessorisches Mitralklappengewebe oder ein aneurysmatische Deckung des Ventrikelseptumdefekts verursacht (4, 6).
Anomalien der linksseitigen AV-Klappe (Trikuspidalklappe) sind für die cc-TGA typisch. Die häufigste und klinisch bedeutsamste Anomalie ist eine Dysplasie und Verlagerung des septalen oder posterioren Segels der Trikuspidalklappe vergleichbar mit der Ebstein-Anomalie.
Für eine anatomische Korrekturoperation als Double-Switch-Operation ist die Koronararterienanatomie von Bedeutung. Typischerweise besteht bei Patienten mit cc-TGA und Situs solitus eine Spiegelbildanatomie der Koronararterien mit hoher Variabilität in der Aufzweigung der Gefäße (7).
Das AV-Überleitungssystem ist typischerweise doppelt angelegt (8). Es besteht ein erhöhtes Risiko für einen angeborenen hochgradigen AV-Block, der sich auch noch im weiteren Verlauf ausbilden kann (9–11) – siehe Leitlinie „Bradykarde Herzrhythmusstörungen“ der DGPK (› Kap. M22). Die Häufigkeit eines kompletten AV-Blocks liegt bei Geburt bei 10 % und steigt mit zunehmendem Alter an, wobei Zahlenangaben von 2 % pro Jahr bzw. zusätzlich 15 % bei Adoleszenten und 30 % bis 50 % im Erwachsenenalter gemacht werden (9–11).
Bei der cc-TGA liegen zudem gehäuft akzessorische atrioventrikuläre Leitungsbahnen mit symptomatischen supraventrikulären Tachykardien vor (s. DGPK-Leitlinie „Tachykarde Herzrhythmusstörungen“; › Kap. M21). Im weiteren Verlauf kann es durch myokardiale Narben und Fibrose zum Auftreten ventrikulärer Tachyarrhythmien kommen.

Kernaussage 1

Definition

  • Atrioventrikuläre Diskordanz mit einer zusätzlichen ventrikuloarteriellen Diskordanz.

  • Das Vorliegen weiterer kardialer Fehlbildungen sowie die Funktion des anatomisch rechten Ventrikels in Systemposition und eine Trikuspidalklappeninsuffizenz sind wesentliche Faktoren für die Klinik.

  • Assoziierte Fehlbildungen: Ventrikelseptumdefekt (> 50 %), Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (funktionelle Pulmonalstenose, 30–50 %), Anomalien der systemischen AV-Klappe vergleichbar der Ebstein-Anomalie, AV-Block, akzessorische Leitungsbahnen, rechter Aortenbogen.

Pathophysiologie, Hämodynamik

Das klinische Bild wird im Kindesalter von den assoziierten Fehlbildungen bzw. den Herzrhythmusstörungen bestimmt. Die cc-TGA ist ohne weitere kardiale Fehlbildungen ein angeborener Herzfehler ohne Zyanose. Bei einem isolierten Ventrikelspetumdefekt ohne Obstruktion des pulmonalen Ausflusstrakts kommt es zu einer Lungenüberdurchblutung. Bei bedeutsamer Obstruktion des pulmonalen Ausflusstrakts liegt dagegen eine Lungenminderdurchblutung vor.

Körperliche Befunde und Leitsymptome

Transposition der großen Arterien (TGA) kongenital korrigierte (cc-TGA) Leitsymptome Bei großem Links-rechts-Shunt sowie bei höhergradiger Trikuspidalklappeninsuffizienz stehen die Zeichen der Herzinsuffizienz (Tachypnoe, Trinkschwäche, Hepatomegalie, Gedeihstörung) im Vordergrund. Oft entwickelt sich bereits frühzeitig eine rechtsventrikuläre Dysfunktion. Sowohl ein AV-Block als auch häufige supraventrikuläre Tachykardien tragen zu dieser Entwicklung bei. Bei der häufigen Kombination von Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose kann eine zentrale Zyanose vorliegen. Bei „ausgewogenen“ Verhältnissen (balancierter Blutfluss im kleinen und großen Kreislauf) bestehen weder Herzinsuffizienz noch Zyanose.
Patienten mit isolierter cc-TGA können lange subjektiv beschwerdefrei sein. Allerdings bestehen im Alter von 45 Jahren bei 50 % der Patienten mit Begleitfehlbildungen und 33 % der Patienten mit isolierte cc-TGA Zeichen einer Herzinsuffizienz und rechtsventrikulären Dysfunktion (12). Die Patienten mit isolierter cc-TGA bleiben häufig unerkannt und fallen in der Regel durch eine Leistungsminderung auf, die zunächst fehlgedeutet werden kann. Die Diagnosestellung ist für einen ungeübten Untersucher nicht leicht, da die veränderten anatomischen Strukturen erkannt werden müssen.
Bei assoziierten Fehlbildungen und Arrhythmien wird der natürliche Verlauf von diesen bestimmt, wobei die Herzinsuffizienz und rechtsventrikuläre Dysfunktion schneller fortschreiten als bei analogen Fehlbildungen mit einem morphologisch linken Systemventrikel. Es bestehen Hinweise dafür, dass das Vorliegen einer Pulmonalstenose durch eine veränderte Stellung des interventrikulären Septums zur Stabilisierung der Trikuspidalklappengeometrie führt und somit vor der Entwicklung einer Dysfunktion des systemischen rechten Ventrikels „schützt“.

Kernaussage 2

Leitsymptome und Befunde

  • Klinik: ist von assoziierten Fehlbildungen bestimmt; Herzinsuffizienz bei großem Links-rechts-Shunt, Zyanose bei VSD/PS, evtl. balancierte Hämodynamik.

  • Im Alter von 45 Jahren bestehen bei 50 % der Patienten mit Begleitfehlbildungen und bei 33 % der Patienten mit isolierter cc-TGA Zeichen einer Herzinsuffizienz und einer rechtsventrikulären Dysfunktion.

  • Ein AV-Block III° tritt bei 30 % bis 50 % im Erwachsenenalter auf.

Diagnostik

Zielsetzung

Transposition der großen Arterien (TGA) kongenital korrigierte (cc-TGA) Diagnostik Diagnosestellung mit exakter Beschreibung der Anatomie, der Ventrikelfunktion und von Begleitfehlbildungen sowie Beurteilung der Hämodynamik und des Herzrhythmus. Einschätzung der Prognose und Planung der Therapie.

Bewertung der diagnostischen Verfahren

Echokardiografie
Die Echokardiografie ist die Methode der Wahl zur primären Diagnostik bei einer cc-TGA. Folgende anatomische und funktionelle Befunde, die für die Diagnostik und Therapieentscheidung bedeutsam sind, sollten erhoben werden:
  • Viszeraler und thorakaler Situs

  • Lage der Herzspitze (Lävokardie, Mesokardie, Dextrokardie)

  • Identifizierung der Ventrikelmorphologie (AV-Klappenansatz, Trabekularisierung)

  • Septale Insertion der AV-Klappen (Ebstein-ähnliche Anomalie, Dysplasie), Ausmaß einer Trikuspidalklappeninsuffizienz

  • „Straddling“ der AV-Klappen

  • Fibröse Kontinuität von Pulmonal- und Mitralklappe

  • Stellung der großen Arterien zueinander sowie deren Ursprung aus den Ventrikeln

  • Größe und Lage eines Ventrikelseptumdefekts

  • Anatomie einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts

  • Sonstige assoziierte Fehlbildungen (Aortenbogenanomalien, Vorhofseptumdefekt u. a.)

  • Koronararterienanatomie

Im Rahmen der Verlaufsdiagnostik dient die Echokardiografie insbesondere auch der Beurteilung der systolischen Funktion des morphologisch rechten Systemventrikels (13, 14), des Schweregrades einer Trikuspidalklappeninsuffizienz und einer progredienten linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion (Subpulmonal- oder Pulmonalstenose).
EKG
Das EKG gehört zur Basisdiagnostik und dient der Verlaufskontrolle. Es zeigt häufig rechtspräkordial nachweisbare Q-Zacken bei sagittal stehendem Septum, die linkspräkordial fehlen (15). Akzessorische atrioventrikuläre Leitungsbahnen (Präexzitation), die zu supraventrikulären Tachykardien führen können, sind häufig – ebenso wie ein AV-Block (11).
24-Stunden-EKG
Da sich ein höhergradiger AV-Block entwickeln kann, ist ein Langzeit-EKG alle 1–2 Jahre sinnvoll.
Labor
Im Langzeitverlauf weist ein ansteigender BNP- oder NT-proBNP-Wert im Serum auf eine zunehmende myokardiale Insuffizienz hin.
Röntgenbild des Thorax
Ein Röntgenbild des Thorax ist für die Diagnosestellung entbehrlich, kann jedoch zur Beurteilung der Herzlage, der Herzgröße, des Ausmaßes der pulmonalen Überflutung und des thorakalen und abdominalen Situs sowie perioperativ hilfreich sein.
Pulsoxymetrie
Die Pulsoxymetrie gibt Hinweise auf einen Rechts-links-Shunt. Eine Zyanose kann das Leitsymptom für eine höhergradige linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion sein.
Herzkatheteruntersuchung
Die Herzkatheteruntersuchung ist heutzutage zur Primärdiagnostik nur noch selten notwendig. Sie kann bei komplexen Formen der cc-TGA zur Klärung der genauen Anatomie und Hämodynamik (z. B. multiple VSD) erforderlich sein. Bei älteren Kindern und Erwachsenen kann die Messung des pulmonalvaskulären Drucks und Widerstands zur Abschätzung der Operabilität notwendig sein. Zur Vorbereitung auf eine anatomische oder physiologische Korrekturoperation ist eine Herzkatheteruntersuchung inklusive Koronararteriendarstellung indiziert.
Magnetresonanztomografie (MRT)/Computertomografie (CT) des Herzens und der großen Gefäße
Eine Untersuchung mittels Herz-MRT oder Herz-CT kann in Einzelfällen zur Klärung des Situs nützlich sein (16, 17). Im Verlauf ist die Herz-MRT der Goldstandard zur Messung der Ventrikelvolumina und Herzfunktion (18), sie dient jedoch auch zur Darstellung der atrialen Verbindungen nach anatomischer Korrekturoperation, die echokardiografisch schwer darzustellen sind. Vor einer anatomischen Korrektur kann die Bestimmung der Muskelmasse und des Mass/Volume-Index des morphologisch linken Ventrikels (mLV) zur Entscheidungsfindung und zum Timing des Eingriffs herangezogen werden. Stress-MRT-Untersuchungen des Herzens dienen der Beurteilung der Funktion der Ventrikel unter Belastung (19). Die Indikation zur MRT-Untersuchung hängt vom klinischen Verlauf und von der echokardiografischen Beurteilbarkeit ab. Die Computertomografie ist im Rahmen der primären Diagnostik Ausnahmefällen vorbehalten, wird aber vor Re-Operationen zu deren Planung genutzt. Die Computertomografie ist auch eine Alternative und/oder Ergänzung zur Echokardiografie, Herzkatheteruntersuchung und MRT, wenn diese Verfahren nicht die gewünschte diagnostische Aussage liefern und bei Vorliegen von Kontraindikationen gegenüber der MRT (20). Bei Patienten mit einer Indikation für einen Herzschrittmacher sollten vorzugsweise MRT-taugliche Systeme verwendet werden.
Spiroergometrie
Die Spiroergometrie kann im Langzeitverlauf bei Patienten mit cc-TGA die kardiopulmonale Leistungsfähigkeit objektivieren (21) und bei Verschlechterung der O 2 -Aufnahme an der ventilatorisch bestimmten anaeroben Schwelle frühzeitig auf ein beginnendes Versagen des rechten Systemventrikels hinweisen. Ferner kann sie Rhythmusstörungen aufdecken und Hinweise auf ein Ventilations-/Perfusionsmismatch geben. Die Ergebnisse sind für den weiteren Krankheitsverlauf prädiktiv. Serielle Untersuchungen sind zu empfehlen (Wiederholung alle 3 Jahre).
Fetale Echokardiografie
Die Möglichkeiten zur pränatalen Diagnostik einschließlich fetaler Echokardiografie sollen den betroffenen Familien angeboten werden. Die Diagnose ist zwar intrauterin möglich, aber insbesondere bei weiteren kardialen Begleitfehlbildungen oft schwierig und kann im Screening entgehen. Gerade bei Diagnosestellung im Fetalalter ist die interdisziplinäre Beratung eine Herausforderung und für die werdenden Eltern oft schwer verständlich, da Langzeitstudien nicht vorliegen und die Prognose der isolierten cc-TGA im Einzelfall nicht vorhersagbar ist.

Kernaussage 3

Diagnostik

  • Echokardiografie: primäre Diagnostik der cc-TGA sowie Verlaufsdiagnostik, insbesondere RV-Funktion, Trikuspidalklappeninsuffizienz und linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion

  • 12-Kanal-EKG: häufig rechtspräkordial Q-Zacken, Detektion einer AV-Blockierung

  • 24-h-EKG: Detektion einer AV-Blockierung

  • Labor: BNP oder NT-proBNP zur Beurteilung der Herzinsuffizienz

  • Pulsoxymetrie: Erkennung der Zyanose

  • MRT: vor anatomischer Korrektur-OP und insbesondere als Verlaufsuntersuchung (z. B. RV-Funktion)

  • Spiroergometrie: im Langzeitverlauf (kardiopulmonale Leistungsfähigkeit, Herzrhythmusstörungen)

  • Herzkatheteruntersuchung: nicht regelhaft, indiziert vor OP oder zur Klärung von Anatomie und Hämodynamik (ausgewählte Patienten)

  • CT: bei MRT-Kontraindikationen oder speziellen Fragestellungen

  • Röntgen-Thorax: bei ausgewählten Patienten und perioperativ

Differenzialdiagnosen
Komplexe angeborene Herzfehler mit cc-TGA; kongenitaler AV-Block Grad III; Ventrikelseptumdefekt; Pulmonalstenose; Mitralklappeninsuffizienz.

Therapie

Medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz

Transposition der großen Arterien (TGA) kongenital korrigierte (cc-TGA) Therapie Eine spezifische medikamentöse Therapie der cc-TGA existiert nicht. Zur Behandlung einer Herzinsuffizienz bei cc-TGA siehe DGPK-Leitlinie „Herzinsuffizienz“ (› Kap. M6a) sowie die Leilinie der ESC (22). Es ist jedoch zu beachten, dass Medikamente, die eine gute Wirksamkeit einer Linksherzinsuffizienz haben, bei dem subaortalen morphologisch rechten Systemventrikel eventuell nicht gleichsam die Symptomatik mildern können (17, 23).

Katheterinterventionelle Therapie

Zu den katheterinterventionellen Maßnahmen siehe auch die Leitlinien der DKPG zu den speziellen Läsionen, z. B. Vorhofseptumdefekt vom Secundum-Typ, Ductus arteriosus Botalli (Verschluss oder Stenting), Katheterablation von akzessorischen Leitungsbahnen, Ballondilatation von degenerierten Conduits, perkutane Klappenimplantation.

Chirurgische Therapiemaßnahmen

Aufgrund des breiten anatomischen und funktionellen Spektrums der cc-TGA kann es kein einheitliches Therapiekonzept geben, sondern es sind individuelle Therapieentscheidungen erforderlich. Eine Übersicht ist in ›  Tab. M39-1 aufgeführt.
Wesentlich für das operative Vorgehen ist die Ventrikelgeometrie (balanciert versus unbalanciert), die Größe und Lage des Ventrikelseptumdefekts, das Vorliegen einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts und das Alter des Patienten (›  Tab. M39-1 ).
Gegenwärtig gibt es keine Belege dafür, dass bei Patienten ohne assoziierte Defekte eine prophylaktische anatomische Korrektur hilfreich wäre. Auch bei Patienten mit linksventrikulärer Ausflussbahnobstruktion und balancierten Kreislaufverhältnissen kann eine abwartende Haltung sinnvoll sein.
Operationen/Interventionen bei einer cc-TGA lassen sich in folgende Kategorien einteilen:
  • 1.

    Eingriffe zur Kontrolle der Lungendurchblutung (aortopulmonale Shunts, Stentversorgung des offenen Ductus arteriosus, Pulmonalarterienbändelung mit oder ohne Schaffung/Vergrößerung eines Vorhofseptumdefekts).

  • 2.

    Anatomische Korrektur mit Nutzung des morphologisch linken Ventrikels als systemische Pumpkammer und der Mitralklappe als systemischer AV-Klappe.

  • 3.

    Physiologische Korrektur mit Erhaltung des morphologisch rechten Ventrikels als Systemventrikel und Korrektur nur der assoziierten Defekte, das heißt Verschluss von Ventrikelseptumdefekten, Beseitigung linksventrikulärer Ausflussbahnobstruktion, Rekonstruktion oder Ersatz der insuffizienten Trikuspidalklappe usw.

  • 4.

    Univentrikuläre Palliation, bei der beide Ventrikel zur Systemzirkulation beitragen und der systemvenöse Fluss die Pulmonalarterien über Fontan-Modifikationen erreicht.

  • 5.

    Herzschrittmacher- und kardiale Resynchronisationstherapie (CRT).

  • 6.

    Mechanische Kreislaufunterstützung, Herztransplantation.

  • 7.

    Folgeeingriffe.

Eingriffe zur Kontrolle der Lungendurchblutung
Ein aortopulmonaler Shunt oder eine Stentimplantation in den offenen Ductus arteriosus werden bei Zyanose aufgrund einer hochgradigen linksventrikulären Ausflussbahnobstruktion oder einer ductusabhängigen Lungendurchblutung eingesetzt.
Ziele einer zentralen Pulmonalarterienbändelung sind:
  • Drosselung der Lungendurchblung bei großem Links-rechts-Shunt

  • Minderung einer Trikuspidalinsuffizienz durch Septumverlagerung und verringerte Vorlast des Systemventrikels

  • Vorbereitung des morphologisch linken Ventrikels auf eine anatomische Korrektur mit oder ohne Schaffung/Vergrößerung eines Vorhofseptumdefekts – Training des morphologisch linken Ventrikels auf eine Druckbelastung in der systemischen Zirkulation (24–27)

Anatomische Korrektur
Bei Patienten ohne relevante Obstruktion der Ausflusstrakte umschließt die anatomische Korrektur eine arterielle Switch-Operation sowie eine Vorhofumkehroperation (Double-Switch-Operation). Nach der anatomischen Korrektur übernimmt der morphologisch linke Ventrikel (mLV) die Funktion des Systemventrikels. Voraussetzung für eine anatomische Korrektur ist, dass beide Ventrikel balanciert und gut entwickelt sind (›  Tab. M39-1 ). Ohne einen nichtrestriktiven Ventrikelseptumdefekt oder eine relevante linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion verliert der morphologisch linke Ventrikel mit der Zeit die Fähigkeit die Systemzirkulation zu gewährleisten. Der morphologisch linke Ventrikel kann wahrscheinlich bis zum Alter von 12 bis 15 Jahren durch ein pulmonalarterielles Banding trainiert und auf die Übernahme der Systemfunktion vorbereitet werden (›  Abb. M39-3 und ›  Abb. M39-4 ).
Die Kriterien und das optimale Timing für ein Training des mLV und die darauffolgende anatomische Korrektur sind noch nicht standardisiert und werden zentrumspezifisch angewandt (24, 25, 27). Bei Patienten mit bereits präoperativ bestehender Trikuspidalinsuffizienz und rechtsventrikulärer Dysfunktion sind nach aktueller Datenlage von der anatomischen Korrektur die größten Vorteile zu erwarten (24, 28–33). Bei Patienten mit relevanter Ausflusstraktobstruktion muss entsprechend der Morphologie die anatomische Korrektur um komplexe Eingriffe zur Beseitigung/Umgehung der Obstruktion erweitert werden (›  Tab. M39-1 ).
Physiologische Korrektur
Die physiologische Korrektur besteht in der Operation der assoziierten Defekte unter Erhaltung des rechten Ventrikels als Systemventrikel. Dazu zählen der ASD-Verschluss, der VSD-Verschluss, die Beseitigung der LV-Ausflusstraktobstruktion durch Resektion oder ein extraanatomisches Conduit sowie die Trikuspidalklappenrekonstruktion oder -ersatz. Die Funktion der Trikuspidalklappe und des morphologisch rechten Ventrikels bestimmen – auch nach physiologischer Korrektur – den Langzeitverlauf (30, 34).
Univentrikuläre Palliation
Eine univentrikuläre Palliation ist dann indiziert, wenn eine unbalancierte Ventrikelsituation oder andere Gründe (z. B. ungünstige Anatomie) gegen die anatomische oder physiologische Korrektur sprechen. Mittelfristig sind die Ergebnisse bei diesen Patienten hinsichtlich ereignisfreier Überlebensrate und Freiheit von einem AV-Block nicht schlechter als nach biventrikulären Verfahren (30).
Herzschrittmacher- und CRT-Therapie
Bei erwachsenen Patienten mit cc-TGA mit der Notwendigkeit der Implantation eines Schrittmachersystems ist unter Berücksichtigung der Ventrikelfunktion die Implantation eines MRT-tauglichen CRT/ICD-Systems zu erwägen (35).
Mechanische Kreislaufunterstützung und Herztransplantation
Ein biventrikuläres Herzversagen mit Mitral- und Trikuspidalklappeninsuffizienz sowie eine schwere Trikuspidalklappeninsuffizienz mit eingeschränkter Funktion des Systemventrikels bei nicht trainiertem morphologisch linkem Ventrikel bedeuten eine Kontraindikation für eine anatomische Korrektur. Symptomatische Patienten mit eingeschränkter Funktion des Systemventrikels und Zeichen einer terminalen Herzinsuffizienz oder nicht beherrschbaren Herzrhythmusstörungen werden zur Herztransplantation gelistet (36). Zur Überbrückung der Wartezeit oder bei nicht transplantierbaren Patienten können mechanische Kreislaufunterstützungssysteme zum Einsatz kommen (37). Die Implantation dieser Systeme ist bei den Patienten mit cc-TGA technisch anspruchsvoll; siehe auch die DGPK-Leitlinien „Herztransplantation im Kindes- und Jugendalter sowie bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)“ (› Kap. M42) sowie „Akute Herzinsuffizienz und mechanische Kreislaufunterstützung“ (› Kap. M6a) und „Chronische Herzinsuffizienz“ (› Kap. M6b).
Folgeeingriffe
Zunehmende Aortenklappeninsuffizienz, linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion, Obstruktion des system- oder pulmonalvenösen Einstroms oder eine Dysfunktion des RV-PA-Conduits können v. a. nach einer anatomischen Korrektur im Langzeitverlauf zu Folgeeingriffen führen. Bei nichtkorrigierten Patienten oder Patienten nach physiologischer Korrektur können Eingriffe an der Trikuspidalklappe und aufgrund einer eingeschränkten Funktion des Systemventrikels erforderlich werden. Herzrhythmusstörungen können eine elektrophysiologische Untersuchung und Katheterablation wie auch die Implantation eines Herzschrittmachers oder internen Kardioverters/Defibrillators erforderlich machen.

Empfehlung 1

Therapie

Empfehlungsgrad*
Bei cc-TGA ohne Begleitfehlbildungen mit balancierter Hämodynamik sollte ein zuwartendes Verhalten erwogen werden.
Bei Patienten mit bereits präoperativ bestehender Trikuspidalinsuffizienz und milder rechtsventrikulärer Dysfunktion ist die anatomische Korrektur zu empfehlen.
Das Training des mLV soll bis zum Alter von 12 von 15 Jahren durch Pulmonalarterienbändelung mit oder ohne Schaffung/Vergrößerung eines Vorhofseptumdefekts durchgeführt werden.
Eine anatomische Korrektur sollte im Erwachsenenalter nicht mehr angestrebt werden.
Optimale Voraussetzungen für eine erfolgreiche anatomische Korrektur sollten angestrebt werden:
  • balancierte Ventrikel- und AV-Klappenverhältnisse,

  • gute Funktion des mLV und der Mitralklappe,

  • mLV : mRV Druckverhältnis > 0,85,

  • mLV Masse zu Volumenverhältnis ≥ 1,5,

  • mLV Masseindex > 50 g/m 2 .

Eine univentrikuläre Palliation ist dann indiziert, wenn eine unbalancierte Ventrikelsituation oder andere Gründe (z. B. ungünstige Anatomie) gegen die anatomische oder physiologische Korrektur sprechen.
Symptomatische Patienten mit stark eingeschränkter Funktion des Systemventrikels und Zeichen einer terminalen Herzinsuffizienz können zur Herztransplantation gelistet werden.

Behandlungsergebnisse und Risiken

Die mittelfristigen Ergebnisse zum natürlichen Verlauf sowie der verschiedenen operativen Verfahren bei Patienten mit einer cc-TGA und einer balancierten Ventrikelgeometrie sollen kurz dargestellt werden:
Natürlicher Verlauf und Herzinsuffizienz
Eine Multicenterstudie über 182 Patienten aus 19 Zentren beschrieb, dass im Alter von 45 Jahren bei 67 % der Patienten mit zusätzlichen Fehlbildungen und bei 25 % der Patienten mit isolierter cc-TGA eine Herzinsuffizienz vorlag. Das Risiko der Entwicklung einer Herzinsuffizienz war mit einem zunehmenden Lebensalter, dem Vorliegen zusätzlicher Fehlbildungen, dem Auftreten von Herzrhythmusstörungen, einer Herzschrittmacherimplantation und einer Trikuspidalklappenrekonstruktion bzw. einem -ersatz assoziiert (38).
Physiologische Korrekturoperation
Mit dieser Vorgehensweise mit Belassen des rechten Ventrikels als Systemventrikel betrug das Überleben nach 15–20 Jahren 61–63 %. Nur 32 % der Patienten benötigten keine Re-Operation (34, 39).
Anatomische Korrekturoperation (Double-Switch-Operation)
Nach der anatomischen Korrekturoperation (Double-Switch-Operation) im Kindesalter wurde in einer Metaanalyse Überlebensraten von 77–100 % bei einer mittleren Nachbeobachtungsdauer von 3–13 Jahren berichtet. Eine Einschränkung der linksventrikulären Pumpfunktion lag bei 12–18 % der Patienten vor. Im Verlauf von 10–15 Jahren benötigten 73–81 % der Patienten keine chirurgische Reintervention zw. Herztransplantation (40–42). Daten zu großen multizentrischen Studien liegen bislang nicht vor. Vereinzelt konnten auch bessere Ergebnisse erzielt werden (43).

Verlauf und Prognose

Transposition der großen Arterien (TGA) kongenital korrigierte (cc-TGA)Verlauf Transposition der großen Arterien (TGA) kongenital korrigierte (cc-TGA Prognose) Über Langzeitergebnisse liegen nur wenige Zahlen aus einzelnen Zentren vor, die weder allgemeine Aussagen noch eine Risikoabschätzung (24, 32, 44) erlauben. Regelmäßige und lebenslange Kontrolluntersuchungen durch einen auf angeborene Herzfehler spezialisierten Arzt sind erforderlich (41).
  • A)

    Nichtoperierte Patienten mit isolierter cc-TGA: Hier stehen die potenzielle Entwicklung einer rechtsventrikulären Dysfunktion (14, 17, 40), einer progredienten Trikuspidalinsuffizienz, von tachykarden Herzrhythmusstörungen und eines höhergradigen AV-Blocks im Fokus (s. auch › Abschnitt „Natürlicher Verlauf“).

  • B)

    Nichtoperierte Patienten mit cc-TGA und assoziierten Fehlbildungen sowie physiologisch operierte Patienten mit rechtem Ventrikel als Systemventrikel: Neben den unter A genannten Problemen sind die assoziierten Fehlbildungen bzw. deren Residuen (Rest-Pulmonalstenose, Rest-Ventrikelseptumdefekte) zu beurteilen.

  • C)

    Operierte Patienten nach anatomischer Korrektur:

    Patienten nach Vorhofumkehroperation: Hier können prinzipiell alle in der DGPK-Leitlinie „D-Transposition der großen Arterien“ beschriebenen Probleme auftreten.

    Insbesondere sollte auch auf eine Dysfunktion des linken Ventrikels geachtet werden (35).

  • D)

    Patienten mit Herzschrittmachern bedürfen darüber hinaus der regelmäßigen Schrittmachernachsorge (s. DGPK-Leitlinie „Bradykarde Herzrhythmusstörungen“; › Kap. M22).

Weitergehende Diagnostik in der Nachsorge:
Im Kindesalter können feste Untersuchungsintervalle nicht angegeben werden, sie variieren sehr stark in Abhängigkeit von der zugrunde liegenden hämodynamischen Situation.
1- bis 2-jährlich sollten ein Langzeit-EKG sowie eine Spiroergometrie alle 3 Jahre durchgeführt werden. Zur Quantifizierung der rechtsventrikulären Funktion ist die MRT-Untersuchung am besten geeignet. Patienten mit PM/ICD können nur untersucht werden, sofern Geräte und Elektroden vom Hersteller als Cardio-MRT-tauglich definiert sind.
Bei Hinweisen auf myokardiale Ischämien ist eine Herzkatheteruntersuchung mit selektiver Koronarangiografie indiziert und in Einzelfällen kann die Herz-MRT zur myokardialen Ischämie- und Vitalitätsdiagnostik eingesetzt werden.
Eine Endokarditisprophylaxe ist in Abhängigkeit von den Begleitbefunden bzw. operativen Restbefunden notwendig (s. Leitlinie „Endokarditis“ der DGK/DGPK; › Kap. M23).

Erwachsene mit angeborenem Herzfehler (EMAH)

Auch nach der erfolgreichen anatomischen Korrekturoperation der cc-TGA sind Re-Operationen mit zunehmendem Alter der Patienten häufig erforderlich (› Abschnitt „Behandlungsergebnisse und Risiken“ [45]). Bei nicht korrigierten Patienten bleibt die Therapie des Pumpversagens des anatomisch rechten Systemventrikels jenseits der Adoleszenz eine große Herausforderung (17, 40). Eine anatomische Korrektur sollte nicht mehr durchgeführt werden.
Zur Behandlung der Herzinsuffizienz kann zusätzlich zur medikamentösen Therapie eine kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) sinnvoll sein (46, 47).
Die häufig fehlgebildete Trikuspidalklappe weist das Risiko einer zunehmenden Klappeninsuffizienz auf, speziell wenn der rechte Ventrikel Systemventrikel bleibt. Die lang anhaltende Trikuspidalklappeninsuffizienz führt häufig zur Verschlechterung der Pumpfunktion des rechten Systemventrikels. Bei einer schweren Einschränkung der RV-Funktion (RVEF < 40 %; NYHA III–IV) oder einer pulmonalarteriellen Hypertension besteht ein erhöhtes Sterberisiko (48). Hier ist im Einzelfall das Nutzen-Risiko-Verhältnis für einen Trikuspidalklappenersatz abzuwägen. Eine Trikuspidalklappenisuffizienz sollte möglichst noch vor der Verschlechterung der Pumpfunktion behandelt werden (46, 47).
Bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz ist die Indikation für eine mechanische Herzersatztherapie bzw. eine Herztransplantation zu prüfen (› Abschnitt „Mechanische Kreislaufunterstützung und Herztransplantation“).

Kernaussage 4

Nachsorgeuntersuchungen bei EMAH-Patienten

  • Monitoring der Herz-Kreislauf-Funktion: Anamnese, körperliche Untersuchung, Echokardiografie, Pulsoxymetrie, EKG, BNP: alle12 Monate, bei individuellen Problemen evtl. auch kürzer

  • Monitoring des Herzrhythmus: Langzeit-EKG alle 12 Monate

  • Kardiales MRT: alle 3–5 Jahre

  • Spiroergometrie: alle 3 Jahre

  • Patienten mit Herzschrittmachern und Defibrillatoren: alle 6 Monate

  • Bei Schwangerschaft: engmaschige kardiologische Kontrolluntersuchungen

  • Herzkatheteruntersuchung (ausgewählte Patienten)

  • Endokarditisprophylaxe bei entsprechenden Begleitbefunden

Schwangerschaft

Bisherige klinische Daten haben gezeigt, dass schwangere Frauen mit cc-TGA in den meisten Fällen das Kind bis zum errechneten Termin austragen können. Während der Schwangerschaft kann es zu einer Verschlechterung der RV-Funktion oder zu Rhythmusstörungen kommen. Betablocker oder Digitalispräparate sind nur mit großer Vorsicht anzuwenden. Eine präkonzeptionelle Beratung ist zu empfehlen. Bei Eintritt einer Schwangerschaft ist ein engmaschiges Monitoring der Herz-Kreislauf-Funktion und des Rhythmus notwendig (49).

Sport, Belastbarkeit, Reise

Die klinische Ausprägung der cc-TGA ist sehr heterogen. Im Allgemeinen gilt:
Auch Kinder, Jugendliche und EMAH mit cc-TGA sollen im Rahmen der Prävention von Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Training des muskuloskelettalen Apparats sportlich aktiv sein. Letzten Endes bestimmen das Ausmaß denkbarer Herzrhythmusstörungen, einer Herzinsuffizienz oder sonstiger kardiopulmonaler Einschränkungen im Einzelfall die Möglichkeit zur Teilnahme am Wettkampf- oder Leistungssport (s. auch DGPK-Leitlinie „Sport bei angeborenen Herzfehlern“).
Die Teilnahme am Schulsport ist in der Regel möglich – im Einzelfall unterstützt durch einen Schul(sport)begleiter. Die Einschränkung oder eine Befreiung vom Schulsport obliegt der Entscheidung des Schularztes (Amtsarzt). Die Belastung für Reisen ist von der individuellen Anatomie und Hämodynamik abhängig.

Schwerbehinderung

Akute, aber im Langzeitverlauf insbesondere chronische Erkrankungen können die körperliche Belastbarkeit des Gesamtorganismus oder von Teilfunktionen beeinflussen. Um die Auswirkung einer oder mehrerer Erkrankungen auf den Lebensalltag zu erfassen, wurde der Begriff Funktionalität (des Betroffenen) im Alltag geprägt. Somit wird das betroffene Kind oder der Jugendliche/Erwachsene nicht mehr nur aus der Perspektive der Erkrankung betrachtet, sondern motorische, geistige, psychosoziale Einschränkungen werden in den gesellschaftlichen, schulischen, sportlichen, beruflichen und sonstigen Kontext gestellt (ICF: Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit).
Besteht eine Herzerkrankung länger als 6 Monate, kann ein Antrag auf Feststellung der Schwerbehinderung unter Bezug auf das Sozialgesetzbuch IX und die aktuell gültige Fassung der Versorgungsmedizinischen Grundsätze gestellt werden. Der Grad der Behinderung (GdB) orientiert sich an der Einschränkung der oben beschriebenen Funktionalität im Alltag. Wird im Einzelfall eine orale Antikoagulation durchgeführt, so ist diese bei der Feststellung des GdB zu berücksichtigen.

Durchführung der Diagnostik und Therapie

Koordinierung und Durchführung der Diagnostik durch einen Arzt für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung „Kinder- und Jugend-Kardiologie“, bei Erwachsenen durch einen Arzt mit Zusatzbezeichnung „Spezielle Kardiologie für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern“ bzw. einen EMAH-zertifizierten Arzt. Die pränatale Diagnostik und Beratung sollte durch einen nach DEGUM II/III qualifizierten Pränatalmediziner in Kooperation mit einem Kinder- und Jugendkardiologen durchgeführt werden.
Therapeutische Maßnahmen obliegen bei Kindern und Jugendlichen bis zum 18. Lebensjahr (inkl. der Transition) der Verantwortung eines Arztes für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung „Kinder- und Jugend-Kardiologie“, bei Erwachsenen eines Arztes mit Zusatzbezeichnung „Spezielle Kardiologie für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern“ bzw. eines EMAH-zertifizierten Arztes. Operative Eingriffe sollen altersunabhängig von einem Herzchirurgen mit Zertifikat „Chirurgie angeborener Herzfehler“ in einem kinderherzchirurgischen Zentrum bzw. einem zertifizierten EMAH-Zentrum durchgeführt werden.

Verfahren zur Konsensfindung

Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler am 07.04.2021.
Die Konsensfindung in der Leitlinienkommission erfolgte nach eingehender Literaturrecherche in einem zweistufigen Delphi-Verfahren:
  • 1.

    Schriftlich per E-Mail-Umlauf

  • 2.

    Mündliche Konsentierung im strukturierten Gruppenprozess

Handlungsempfehlungen wurden soweit möglich in vier Empfehlungsgrade eingeteilt.
Leitlinienkoordination
PD Dr. med. Harald Bertram, Hannover

Adressen

Autorinnen/Autoren
Prof. Dr. med. Thomas Paul
Klinik für Pädiatrische Kardiologie, Intensivmedizin und Neonatologie
Herzzentrum
Universitätsmedizin Göttingen
Robert-Koch-Str. 40
37075 Göttingen
Prof. Dr. med. Carsten Rickers
Klinik und Poliklinik für Kinderherzmedizin und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern
Universitäres Herz- und Gefäßzentrum UKE Hamburg
Martinistr. 52
20246 Hamburg
MU Dr. Peter Murin
Klinik für Chirurgie Angeborener Herzfehler – Kinderherzchirurgie
Deutsches Herzzentrum Berlin
Augustenburger Platz 1
13353 Berlin

Literatur

Literatur

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Die Literaturverweise zum Beitrag finden Sie in der Online-Version unter www.elsevier.de/leitlinien-paediatrie .

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