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B978-3-437-22061-6.50638-8

10.1016/B978-3-437-22061-6.50638-8

978-3-437-22061-6

Kongenitaler Klumpfuß

O. EBERHARDT

R. KRAUSPE

EINLEITUNG

Der angeborene Klumpfuß stellt nach der Hüftgelenkdysplasie die zweithäufigste Skelettfehlbildung dar und kann in schweren Fällen äußerst limitierend für Beruf, Sport und Freizeit werden. Fehlstellungen der Gelenke und Fehlformen der Knochen, oftmals verstärkt durch eine persistierende Gesamtfehlstellung des subtalaren Gelenkkomplexes, führen unbehandelt immer zu pathologischen Belastungen der betroffenen Gelenke. Dabei können Arthrosen des unteren und/oder oberen Sprunggelenkes schon in der zweiten oder dritten Lebensdekade auftreten und Arthrodesen notwendig machen, was wiederum frühzeitig im Berufsleben des Betroffenen sozialmedizinisch (Berentung, Berufswechsel, etc.) relevant werden kann. Eine konsequente konservative, gegebenenfalls auch operative Korrektur der Fehlstellung kann den Verlauf signifikant begünstigen.

DEFINITION

Beim kongenitalen Klumpfuß (primärer idiopathischer Klumpfuß) handelt es sich um eine komplexe Fehlstellung im Talokalkaneargelenk, Talonavikulargelenk und Kalkaneokuboidge-lenk (subtalarer Gelenkkomplex) mit Kontrakturen der Gelenkkapsel und Sehnenverkürzungen unterschiedlicher Ausprägung. Ferner treten Klumpfüße bei einer Reihe von neuromuskulären Erkrankungen wie Spina bifida, Sakraldysgenesie, -agenesie, infantile Zerebralparese, Muskeldystrophie, Arthrogryposis multiplex congenita und anderen auf.

ÄTIOLOGIE UND PATHOGENESE

Ätiologie

Diskutiert werden genetische Defekte, embryonale Defekte, temporäre Wachstums(Entwicklungs)-Störungen, mechanische Störung der Fußentwicklung in der Embryonalperiode, Theorie eines primären neurogenen Defektes, Primärdefekte in der Muskulatur (Muskelanomalien, Dysproportion der Typ-I- und Typ-II-Fasern) sowie pathologische Zusammensetzungen der Kollagene.
Einflussfaktoren: Intrauterine Lageanomalie.

Pathogenese

  • Fehlwachstum der Knochen bei Störung der enchondralen Ossifikation.

  • Pathologie der Ossifikationszentren. Kontrakturen im unteren Sprunggelenkkomplex (als Folge pathologischer Zusammensetzungen der Kollagene) mit primären und/oder sekundären Sehnenverkürzungen.

  • Dysmorphie des Talus, Os naviculare und Calcaneus und bei persistierender Fehlstellung des Os cubideum, der Ossa cuneiformia, aber auch der Metatarsalknochen.

  • Kontrakturen durch massive Verdickung der Kapselbandstrukturen und Sehnenverkürzungen.

Beim neuromuskulären Klumpfuß liegt der Deformität ein Muskelungleichgewicht zugrunde. Es überwiegen die Supinatoren (M. tibialis posterior et anterior) und die Flexoren (M. triceps surae, Zehenflexoren). Schlaffe und spastische Lähmungen sowie Muskelerkrankungen sind zu beachten.

KLASSIFIKATION

Der Schweregrad der Klumpfüße wird in Abhängigkeit von der primären Redressierbarkeit (Flexibilität) vorgenommen. Breit angewendet werden heute die Klassifikationen nach Dimeglio et al. (2) und Pirani (7).

Klassifikation des kongenitalen Klumpfußes nach Dimeglio

Die einzelnen Parameter werden mit einer Punktzahl von 1–4 beurteilt. Die Gesamtpunktzahl ergibt den Schweregrad.

Klassifikation des kongenitalen Klumpfußes nach Pirani. Je 3 Bewertungen im Rückfußbereich und Mittelfußbereich mit je einem maximalen Punktwert von 3 Punkten. Rückfuß- und Mittelfußwert addiert ergeben die Gesamtpunktzahl mit einem maximalen Wert von 6 Punkten. Ein Score von 6 Punkten entspricht der schwersten Form eines kongenitalen Klumpfußes (Pirani 1995).

DIAGNOSTIK

Notwendige apparative Untersuchungen

Postpartal wird die Diagnose nach dem klinischen Befund gestellt. Röntgenaufnahmen sind in den ersten drei Monaten in der Regel nicht relevant. Zeigt sich nach erfolgreicher Redressionsbehandlung ein funktionell guter Fuß, sind Röntgenaufnahmen nicht zwingend notwendig. Röntgenaufnahmen sind hilfreich bei eingeschränkter Funktion des Fußes, unter anderem zur Darstellung eines Fersenhochstandes.
Bei Verdacht auf eine Coalitio talare ist gegebenenfalls in Ergänzung zur Röntgenaufnahme eine Kernspintomographie erforderlich. Röntgenaufnahmen werden immer in beiden Standardebenen nach Simons von beiden Füßen gefertigt (9). Vor umfangreichen operativen Korrekturen eines Klumpfußes sollte stets eine standardisierte Röntgenaufnahme in zwei Ebenen erfolgen.

THERAPIE

Eine frühzeitige Therapie ist anzustreben. Der Beginn der Gipsredression sollte unbedingt innerhalb der ersten Lebenswochen erfolgen. Idealerweise wird in den ersten Lebenstagen begonnen. Eine Redression am ersten Lebenstag mit Anlegen eines Gipsverbandes ist allerdings nicht zwingend notwendig. Ziel der Therapie ist ein funktionell guter, schmerzfreier Fuß mit freier Beweglichkeit. Das Tragen von Konfektionsschuhen sowie aktive Beteiligung am Schul-und Freizeitsport sollten weitere Therapieziele sein.

Elternberatung

Neben den therapeutischen Möglichkeiten wie Etappenredression mit Gipsverband, Physiotherapie und operativen Verfahren sollten den Eltern mögliche Einschränkungen der Funktion bei einem Klumpfuß erklärt werden. Vor allem müssen Merkmale, welche auch nach Behandlung persistieren können, wie verschmächtigte Wade, Schuhgrößendifferenz und laterale Fältelung der Haut am Malleus lateralis erklärt werden.

Konservative Therapie

Die konservative Therapie steht stets an erster Stelle der Klumpfußbehandlung. Unterschiedliche konservative Techniken wie etappenweise Redressionen und Gipsverband, Physiotherapie und Schienenbehandlung stehen zur Verfügung. Derzeit wird als konservatives Konzept der Therapie die Methode nach Ponseti favorisiert.

Behandlungskonzept nach Ponseti (8)

Das Behandlungskonzept sieht Redressionen in Etappen über den Taluskopf, perkutane Tenotomie und Fußabduktions-/Außenrotationsschiene vor. Bei einem Rezidiv wird eine erneute Etappenredression und zusätzlich ein operativer Transfer des M. tibialis anterior vorgenommen, idealerweise im Alter von ca. drei Jahren.
Redressionstechnik
  • Graduelle Reposition des subtalaren Gelenkkomplexes.

  • Redressionspunkt, um welchen der subtalare Gelenkkomplex (Calcaneo-pedis-Block) gedreht wird, ist der Taluskopf.

  • Anlegen des ersten Gipsverbandes in Supinationsstellung zum Ausgleich der Hohlfußkomponente. Weitere Redressionen mit Gipsverband in die zunehmende Abduktion/Außenrotation, Beibehalten einer leichten Supinations- und Spitzfußkomponente. Angestrebte Abduktion/Außenrotation von 50–70°.

  • Während der gesamten Redression keine! Pronation und keine Manipulation der Ferse, da sonst der zu korrigierende subtalare Gelenkkomplex kontraproduktiv blockiert wird.

  • Gipsverband immer als Oberschenkelgips, wenig Watte, gute Modellierung des Gipsverbandes.

Tenotomie
Bei Erreichen einer Abduktion/Außenrotation von 50–70° und Verbleiben der Spitzfußkomponente erfolgt eine perkutane Tenotomie in Vollnarkose oder Lokalanästhesie mit anschließender Redression des Rückfußes und Anlage eines Gipsverbandes für drei Wochen in 70° Abduktion/Außenrotation und angestrebten 20° Dorsalextension.
Fußabduktionsschiene
  • Gipsabnahme 3 Wochen nach Tenotomie und Anlage einer Fußabduktionsschiene (gesunder Fuß in 40° Abduktion/Außenrotation, Klumpfuß in 70° Abduktion/Außenrotation).

  • Tragen der Schiene 3 Monate Tag und Nacht (24 Stunden).

  • Tragen der Schiene anschließend bis zum 3.–4. Lebensjahr, Tragezeit 14–16 Stunden/pro Tag, zu den Ruhezeiten.

  • Die Schiene dient zur Rezidivprophylaxe. Die Fußabduktionsschiene allein kann keinen Klumpfuß korrigieren.

Rezidivtherapie (Ponsetikonzept)
Bei Auftreten eines Rezidivs wird zunächst eine nochmalige Redressionsbehandlung mit Gipsverbandanlage durchgeführt. Bei Kindern mit Rezidiven im Alter von 2–3 Jahren wird zusätzlich ein M.-tibialis-anterior-Transfer durchgeführt.
Prognose
Mit dem Ponsetikonzept werden Korrekturraten bei bis zu 90% mit bis zu 70% guten Ergebnissen erzielt. Bei diesen guten Langzeitergebnissen ist jedoch auch die Gruppe von Patienten mit einem Zweiteingriff mit Tibialis-anterior-Transfer eingeschlossen (1).

Operative Verfahren

Durch suffiziente Anwendung des Redressionskonzeptes nach Ponseti, können aufwändige operative Interventionen in ihrer Zahl und im Umfang reduziert werden (4, 5). Dennoch sind aufwändige operative Maßnahmen in bestimmten Fällen notwendig. Das Ausmaß der Operationsschritte hängt von den verbliebenen Fehlstellungen nach konservativer Therapie ab. Andere zugrunde liegende Erkrankungen/Fehlbildungen der Bewegungsorgane, zum Beispiel Hüftdysplasie, Spina bifida, Arthrogryposis multiplex congenita und andere, sind zu berücksichtigen.

Operationsverfahren

  • Bei Fersenhochstand Ponsetikonzept mit perkutaner Tenotomie.

  • Bei komplexer Restfehlstellung dorsale Arthrolyse des subtalaren, gegebenenfalls oberen Sprunggelenkes und Achillessehnenverlängerung (Mini-Cincinnati-Zugang).

  • Reposition des gesamten subtalaren Gelenkkomplexes über ein angepasstes peritalares Release über den Cincinnati-Zugang (5).

  • Sekundäroperationen bei Rezidiven, knöcherne Eingriffe: Subtraktive und additive Osteotomien an Os cubideum/Os cuneiforme mediale, knöcherne Eingriffe im Bereich der Ferse (OP nach Dwyer, OP nach Mitchell), gegebenenfalls in Kombination mit Sehnentransfer-operationen.

Rigide Füße mit äußerst kontrakten und gegebenenfalls auch vernarbten Weichteilen erfordern eine graduelle Korrektur über einen Fixateur externe.

Planung und Vorbereitung der Operation

  • Beurteilung der konservativen Therapie

  • Beurteilung des klinischen Befundes

  • Beurteilung der Fehlstellung anhand standardisierter Röntgenaufnahmen in zwei Ebenen (Klumpfußaufnahmen nach Simons 1978 (9).

  • Intraoperatives Röntgen in Abhängigkeit vom OP-Verfahren und vom intraoperativen Befund

Stufenschema für die Therapie

Orientierungskriterien
Alter, Ausmaß der Fehlstellung, bisherige Therapie.
Stufe 1
Redressionsbehandlung nach Ponseti mit Oberschenkelgipsverband (4–8 Sitzungen).
Stufe 2
Fersenhochstand/Achillessehnenverkürzung, perkutane Tenotomie (Kinder < 1 Jahr). Offene Achillessehnenverlängerung (Kinder > 1 Jahr), eventuell dorsale Arthrolyse.
Stufe 3
Schienenbehandlung Fußabduktionsschiene bis 3.–4 Lebensjahr, unterstützend eventuell Physiotherapie.
Stufe 4
Keine ausreichende Korrektur mit der Ponsetitechnik, dann dorsales, posteromediales oder peritalares Release in Abhängigkeit von der Ausprägung der Fehlstellung, gegebenenfalls kombiniert mit knöchernem Eingriff.
Stufe 5
Bei sehr rigiden, wiederholt rezidivierenden Klumpfüßen mit vernarbten Weichteilen graduelle Korrektur über einen Fixateur externe.

LITERATUR

1

DM Cooper FR Dietz Treatment of idiopathic clubfoot. A thirty-year follow-up note JBJS A 77 10 1995 1477 1489

2

A Dimeglio H Bensahel Ph Souchet Ph Mazeau F Bonnet Classification of clubfoot J Pediatr Orthop Part B4 1995 129 136

3

O. Eberhardt K Schelling K Parsch T Wirth Die Behandlung des kongenitalen Klumpfußes mit der Ponseti-Methode Z Orthop 144 2006 497 501

4

JE Herzenberg C Radler N Bor Ponseti versus traditional methods of casting for idiopathic clubfoot J Pediatr Orthop 22 2002 517 521

5

R Krauspe K Parsch Die peritalare Arthrolyse zur Klumpfußkorrektur über den sogenannten Cincinnati Zugang Operat Orthop Traumatol 7 1995 125 140

6

DW McKay A new concept of an approach to clubfoot treatment: section II – correction of he clubfoot J Pediatr Orthop 3 1983 10 21

7

S Pirani A method of assessing the virgin clubfoot. Pediatric orthopaedic Society of North America Orlando 1995

8

IV Ponseti Congenital clubfoot: Fundamentals of treatment 1996 England Oxford University Press Oxford

9

GW Simons A standardized method for the radiographic evaluation of clubfeet Clin Orthop 135 1978 107 118

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