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BL06d-9783437223952.10001-8

10.1016/BL06d-9783437223952.10001-8

L06d-9783437223952

Kraniopharyngeom

H. L. Müller

Definition und Basisinformation

KraniopharyngeomEs handelt sich um einen Fehlbildungstumor, ausgehend von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche. Es ist sellär und parasellär lokalisiert, zeigt morphologisch keine Malignitätszeichen. Die Inzidenz liegt bei 0,5–2/106/Jahr, 30–50% im Kindes- und Jugendalter. Es zeigt sich eine zweigipflige Inzidenz: Kinder 5–10 Jahre und Erwachsene 50–75 Jahre. Das Kraniopharyngeom stellt 1,2–4% aller intrakraniellen Tumoren im Kindesalter (1).
Morbidität: Visusbeeinträchtigung, Gesichtsfeldausfälle, Hirndrucksymptomatik, endokrine Ausfälle (Hypopituitarismus, Kleinwuchs, Adipositas, Diabetes insipidus neurohormonalis), hypothalamische Störungen (Adipositas 25–50%), kognitive, emotionale und Verhaltensstörungen (2).
Mortalität: Operativ: im Kindesalter bei Erst-OP 0–2%, bei Zweit-OP 3–9%. Im Erwachsenenalter bei Erst-OP 2%, bei Zweit-OP 10%. Überlebensrate nach 5 Jahren: 80%. 5/10 Jahre rückfallfreies Überleben nach kompletter Resektion: 87/81%.

Klassifikation

KraniopharyngeomKlassifikationAdamantinomatöser Typ (in jedem Lebensalter, aber vornehmlich im Kindes- und Jugendalter) – gekennzeichnet durch häufige Zystenbildung mit motorölähnlichem Inhalt, mehrschichtigem Plattenepithel mit Ausbildung palisadenartiger Basalschichten, Verhornungen („feuchtes Keratin“), Verkalkungen, patholgische Aktivierung des WNT-Signalwegs aufgrund von Mutationen im Exon 3 des CTNNB1-Gens und nukleäre Akkumulation von β-Catenin in ca. 95%.
Papillärer Typ (vornehmlich im Erwachsenenalter) Fehlen von Verhornung, selten Verkalkungen, solides Wachstum, BRAFV600E-Mutationen in 81–95% (3).

Leitsymptome

Generelle Leitsymptome der Hirntumoren sind zu finden in › Kap. L6a „Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter“ (AWMF-Leitlinie 025-022). Sym­ptomkombination: Kopfschmerzen, Sehstörung, Polyurie, Polydypsie, Wachstumsstörung und gegebenenfalls Adipositas.

Diagnostik

KraniopharyngeomDiagnostikDiagnostik der Hirntumoren (Bildgebung) siehe › Kap. L6a „Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter“ (AWMF-Leitlinie 025-022). Angepasst an Lage und Größe des Kraniopharyngeoms sind zusätzlich zu dem dort genannten Basisprotokoll dünne sagittale Tomogramme T1 nativ und nach KM sowie koronare Tomogramme erforderlich. Wenn eine KM-Gabe erfolgt, können zusätzliche hochaufgelöste T2-gewichtete Sequenzen hilfreich sein. Wenn keine KM-Gabe erfolgt, sollten diese grundsätzlich anfertigt werden. Die T1-gewichteten Sequenzen sollten als TSE-Einzelschichtsequenzen angefertigt werden. Wenn alternative Sequenzen gewählt werden, sollten diese in der diagnostischen Aussage nicht unterlegen sein.

Neben der Bildgebung notwendige zusätzliche präoperative Diagnostik bei Erstdiagnose

  • Anthropometrie: Körperhöhe (Stadiometer), Körpergewicht, Pubertätsstadium nach Tanner, Hodenvolumen (Orchiometer nach Prader), neuropsychologischer Status.

  • Ophthalmologische Diagnostik: Fundoskopie, Bestimmung des Visus und Gesichtsfelds mit altersangepassten Testverfahren, bei älteren Patienten und Jugendlichen zusätzlich Prüfungen des Farbsehens und der Kontrastempfindlichkeit.

  • Labordiagnostik: Prolaktin, Kortisol im Serumtagesprofil/24-h-Sammelurin, ACTH, TSH, fT4, LH, FSH, Estradiol/Testosteron, DHEAS, IGF-1/IGFBP-3, alpha-Fetoprotein, beta-HCG, plazentare alkalische Phosphatase (PLAP), Osmolalität in Serum/Urin (besonders im ersten Morgenurin), Einfuhr/Ausfuhr (24-h-Bilanzierung), Serumelektrolyte, Glukose.

  • Endokrinologie: Diagnose endokriner Ausfälle, die sofortiger hormoneller Substitution bedürfen (Diabetes insipidus neurohormonalis, sekundärer Hypokortisolismus).

    • Diabetes insipidus neurohormonalis: Eine erhöhte Natriumchlorid-Konzentration mit erhöhter Serumosmolalität bei gleichzeitig erniedrigtem spezifischem Gewicht oder Osmolalität des Urins aufgrund einer fehlenden Konzentrierungsfähigkeit des Urins erhärten den Verdacht auf einen Diabetes insipidus (DI) neurohormonalis. Cave: Kein Durstversuch! Das positive Ansprechen im DDAVP-Test beweist den DI neurohormonalis und differenziert gegenüber dem DI renalis. Ausschluss des DI bei normalen Serum-Elektrolyten, normaler Serumosmolalität, normaler Konzentrierungsfähigkeit der Niere (spezifisches Gewicht > 1020, Urinosmolalität > 750 mosm/kg).

    • Hypokortisolismus: Pathologische Befunde im Kortisoltagesprofil (Serum oder Speichel) bzw. Kortisol im 24-h-Sammelurin. Eine perioperative Dexamethasontherapie sollte auch bei unauffälligen laborchemischen Befunden zur Hirnödemprophylaxe und zur Prophylaxe einer perioperativen Addisonkrise eingeleitet werden.

    • Hyperprolaktinämie: Ist bei extrem erhöhten Werten (> 150 µg/l) hinweisend auf ein Prolaktinom.

    • Alpha-Fetoprotein, beta-HCG und PLAP: Erhöhte Werte im Serum/Liquor bei sezernierendem Keimzelltumor.

Intraoperative und früh-postoperative Diagnostik

Labordiagnostik: Einfuhr/Ausfuhr, Flüssigkeitsbilanzierung, Serumelektrolyte, Serum- und Urinosmolalität, spezifisches Gewicht im Urin, Blutbild, Blutgasanalyse, Körpergewicht.
Salz/Wasserhaushalt: Bereits präoperativ kann nicht nur ein DI sondern auch ein Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH) auftreten. Bei postoperativem DI folgt häufig Phase mit SIADH und anschließend in der Regel permanenter DI (insbesondere wenn keine Hyperintensität der Neurohypophyse in T1-MRT nachweisbar ist). Daher perioperativ immer engmaschige Bilanzierung, Monitoring des Flüssigkeitsumsatzes, frühzeitiges Erkennen polyurischer Phasen, Titration des Umsatzes mittels i.v. Dauertropfinfusion, NaCl-Substitution und DDAVP-Gabe. Cave: gestörtes Durstempfinden nach Entfernung größerer hypothalamischer Tumoren: auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr achten. Therapie mit DDAVP einschleichend erst nach Persistenz der Polyurie über 2 h (Polyurie: Neugeborene: > 150 ml/kg/d; Säuglinge/Kleinkinder: > 100–110 ml/kg/d; Kinder/Jugendliche: > 40–50 ml/kg/d). Der DI ist durch ausreichende Flüssigkeitszufuhr kompensierbar. Bei inadäquater DDAVP-Medika­tion/Dosierung droht Wasserintoxikation! Zur Differenzialdiagnose eines möglichen zerebralen Salzverlustsyndroms wird die Messung der Natriumausscheidung im Spontanurin empfohlen (› Kap. E12 „Diabetes insipidus neurohormonalis“ und AWMF-Leitline 027-031).
Apparative Diagnostik: Bei präoperativem Nachweis von Tumorverkalkungen: native CT-Verlaufskontrolle (ausschließlich Schichten im Hypothalamus-Hypophysenbereich) in den ersten postoperativen Tagen zum Nachweis einer kompletten oder partiellen Resektion. Da es sich um einen extraaxialen Tumor handelt, ist eine frühe postoperative Bildgebung zur Resttumorbestimmung wie bei intraaxialen Tumoren nicht obligat. Ein Basis-MRT als Ausgangsbefund zur Verlaufskontrolle wird 6–12 Wochen nach Operation empfohlen.
Ophthalmologische Untersuchung: Visus, Augenhintergrund, Perimetrie. Bei älteren Patienten und Jugendlichen zusätzlich Prüfungen des Farbsehens und der Kontrastempfindlichkeit.

Postoperative Diagnostik und Nachsorge

Apparative Diagnostik
  • Nach kompletter Resektion: MRT des Schädels nativ und nach Gadoliniumgabe alle

    (3–)6 Monate im 1. Jahr und alle 12 Monate im weiteren Verlauf bis zum 5. Jahr post OP jeweils natives MRT ohne Gadolinium-Gabe.

  • Bei Tumorrest: MRT des Schädels nativ und nach Gadoliniumgabe alle 3(–6) Monate im 1. Jahr und alle (6–)12 Monate im weiteren Verlauf bis zum 5.–8. Jahr post OP.

  • Bei klinischer Verschlechterung: sofortige bildgebende Verlaufskontrolle.

  • Ophthalmologische Untersuchung (Augenhintergrund, Perimetrie) 2-mal pro Jahr bis zum 5. Jahr post OP, bei klinischer Verschlechterung sofort.

  • Knochenalterbestimmung mittels Carpogramm 1-mal pro Jahr.

Labordiagnostik
  • 3(–6) Monate post OP: Diagnostik zum Nachweis/Ausschluss hormoneller Ausfälle (CRF-Test, LHRH-Test bei Tannerstadium > I, Wachstumshormon-Stimulationstests bei pathologischer Wachstumsrate nur bei euthyreoter Stoffwechsellage und gegebenenfalls nach Priming (› Kap. E10 „Diagnostik des Wachstumshormonmangels im Kindes- und Jugend­alter“ und AWMF-Leitline 174-002).

  • Im weiteren Verlauf bei unauffälligem klinischem Befund: jährliche Kontrollen von: Serumelektrolyten, IGFBP-3 oder IGF-1, TSH, fT4, Prolaktin, DHEAS, Kortisoltagesprofil im Speichel oder Serum und Kortisolausscheidung im 24-h-Sammelurin.

  • Bei bislang nicht diagnostiziertem DI und Auftreten von Polyurie, Polydypsie, Nykturie: Einfuhr/Ausfuhr, spezifisches Gewicht im Morgenurin, Serumelektrolyte und Osmolalität, DDAVP-Test. Bei sich langsam manifestierendem DI (DD: psychogene Polydipsie) gegebenenfalls Durstversuch vor DDAVP-Test.

  • Bei pathologischem IGFBP-3 und/oder IGF-1 im Serum und pathologischer Wachstums­rate: Wachstumshormon-Stimulationstests nach Priming entsprechend › Kap. E10 „Dia­gnostik des Wachstumshormonmangels im Kindes- und Jugendalter“ und AWMF-Leitline 174-002.

  • Bei ausbleibender Pubertätsentwicklung (Tanner-Stadium PHI, BI, GI im Alter von ≥ 13,5 Jahren bei Mädchen; ≥ 14 Jahren bei Jungen): GnRH-Agonist-Test, Östradiol bzw. Testosteron im Serum. Bei vorzeitiger Pubertätsentwicklung (Pubarche/Thelarche bei Mädchen < 8 Jahre; bei Jungen < 9 Jahre): GnRH-Test, Östradiol bzw. Testosteron im Serum.

  • Bei Adipositas (BMI [Körpergewicht/Körperhöhe2] kg/m2 > 97. Perzentile nach Kromeyer et al. [www.a-g-a.de]): jährliche Kontrollen von HbA1c, GTT, Serumlipide, Blutdruck (siehe auch Empfehlungen der AGA-Leitlinien zur Komorbiditätsdiagnostik: www.a-g-a.de).

Klinische Verlaufsdiagnostik
  • Anthropometrie: Körperhöhe/Sitzhöhe (Stadiometer)/Armspannweite, Körpergewicht, Kopfumfang, Pubertätsstadium nach Tanner, Hodenvolumen (Orchiometer nach Prader) in halbjährlichen Abständen.

  • Neuropsychologische Untersuchungen: Bei anamnestischen oder klinischen Hinweisen auf neuropsychologische Probleme (Schulleistungen, psychosomatische Symptome) wird regelmäßige Testdiagnostik empfohlen, Förderungsbedarf klären.

  • Ophthalmologische Untersuchung (Visus, Augenhintergrund, Perimetrie), bei älteren Patienten und Jugendlichen zusätzlich Prüfungen des Farbsehens und der Kontrastempfindlichkeit.

  • Motorische Entwicklung, Rehabilitationsbedarf klären.

  • Verlaufsuntersuchungen zur gesundheitsbezogenen Lebensqualität.

Therapie

KraniopharyngeomTherapieIn Anbetracht vielfach kontrovers diskutierter Therapiestrategien (Versuch der mikroskopisch kompletten Resektion vs. inkompletter Resektion plus Strahlentherapie; Rezidivtherapie, Management der hypothalamischen Essstörung, Adipositas) bieten die vorliegenden Leitlinien mangels fundierter Daten aus prospektiven, kontrollierten Studien keine Vorgabe einer bestimmten Therapiestrategie. Die Entscheidung über die Therapie im Einzelfall gerade bei kontrovers diskutierten Konstellationen obliegt einem multidisziplinären, erfahrenen Team (4, 6). Die Behandlung im Rahmen einer prospektiven Studie bzw. Erfassung in einem multizentrischen Register ist empfehlenswert. Anbindung an ein kinderonkologisches Zentrum (­G-BA Beschluss), interdisziplinäres Tumorboard. Supportive Betreuung durch psychoonkologisches Team.

Chirurgische Therapie

Der Versuch einer makroskopisch kompletten (R0-)Resektion unter mikrochirurgischen Bedingungen über einen operativen Zugang, der der Lage und Ausdehnung des Tumors in Relation zu Leitstrukturen wie Chiasma, Hypothalamus, 3. Ventrikel und Hypophyse individuell angepasst wird, sollte die Therapie der 1. Wahl bei Erstdiagnose sein (4). Der Erhalt insbesondere der Funktion des Hypothalamus, der Corpora mamillaria und die Schonung der benachbarten Hirnnerven sowie Gefäße inklusive kleiner perforierender Arterien hat Vorrang vor einer chirurgischen Radikalität. Die Intention to Treat sollte, insbesondere bei bildgebend klarer Infiltration des Hypothalamus, gegebenenfalls von vornherein im Sinne einer subtotalen Resektion unter Belassung der Infiltrationszone definiert werden. Prinzipiell stehen transkraniell der pteryonalen, der laterale oder paramediane subfrontale, der transcallosale, der frontal interhemisphärische sowie eine Kombination von Zugängen zur Verfügung. Für intraselläre wie median supraselläre Manifestation kommt zudem der transsphenoidale Zugang infrage. Bilaterale Zugänge sollten aufgrund der großen Invasivität eher vermieden werden. Bei großen zystischen Komponenten, insbesondere bei assoziiertem ausgeprägtem Visusverlust, kann eine primäre Zystenentlastung mittels stereotaktisch oder endoskopisch kontrollierter Kathetereinlage als erster Schritt vorgeschaltet werden, um mit konsolidierter Zystengröße und nach Erholung des Visus die eigentliche Tumorentfernung im zweiten Schritt anzustreben. Eine intrakavitäre Therapie zystischer Komponenten z.B. mit Interferon kann primär bei rein zystischen Raumforderungen und im Rezidivfall sowie bei fehlender strahlentherapeutischer Option erwogen werden.
Neurochirurgische Eingriffe sollten nur nach interdisziplinärer Diskussion unter Einbeziehung pädiatrisch-neurochirurgischer, radioonkologischer und pädiatrisch-onkologischer Expertise vorgenommen werden.

Strahlentherapie

Ein kombiniertes, neurochirurgisches und strahlentherapeutisches Vorgehen (5, 6) wird angestrebt. Folgende Strategie wird vorgeschlagen:
  • 1.

    Bei neurochirurgischer Totalexstirpation (R0) abwartendes Verhalten.

  • 2.

    Im Rezidivfall erneute neurochirurgische Operation mit postoperativer Bestrahlung.

  • 3.

    Bei Inoperabilität R1- oder R2-Resektion (subtotal, partiell):

    • a)

      anschließende lokale Bestrahlung mit 50,4–54 Gy Zielvolumendosis (ICRU50) (Einzeldosis 1,8 Gy; Einschluss der Zysten ins Behandlungsgebiet; CT-Kontrolle zum Ausschluss von Zystenwachstum unter Strahlentherapie und gegebenenfalls Feldanpassung; Anwendung hochkonformaler Photonentechniken oder Protonentherapie)

      oder:

    • a)

      abwartendes Verhalten, bei Progredienz: Vorgehen wie unter a). Mangels valider prospektiver Daten kann bislang keine fundierte Empfehlung zur unter a) oder b) geschilderten Vorgehensweise gegeben werden. Bei abwartendem Verhalten nach R1-Resektion empfehlen sich kurzfristige klinische und bildgebende Verlaufskontrollen (alle 3 Monate), um bei klinischer Verschlechterung oder Progression eine Strahlentherapie einzuleiten. Unabhängig von der besten zeitlichen Sequenz der Therapiestrategien sollte herausgestellt werden, dass eine radikale Operation gravierende negative Folgen für die Lebensqualität und „Funktionalität“ des jeweiligen Kindes haben kann und dass die bisherigen Daten zeigen, dass durch eine Kombination einer eingeschränkten chirurgischen Maßnahme mit einer Strahlentherapie (postoperativ oder in der Salvage-Situation) dieselben langfristigen Kontrollraten erzielt werden können.

  • 4.

    Für Säuglinge und Kleinkinder < 6 Jahren sollte bei inkompletter Resektion gegebenenfalls zunächst eine Nachbeobachtung zur Beurteilung der Tumorprogression in Erwägung gezogen werden. Es sollte nur in Ausnahmefällen eine Strahlentherapie durchgeführt werden.

  • 5.

    Bei Tumorrezidiv oder Progression eines bestehenden Tumorrests kommen in Abhängigkeit von Lokalisation und Alter des Patienten eine strahlentherapeutische Behandlung gegebenenfalls nach erneuter Resektion und/oder die Drainage bzw. Instillation von Radioisotopen/Interferon-α in Tumorzysten infrage.

Medikamentöse Therapie

  • Perioperative Prohylaxe eines Hirnödems und einer Addisonkrise bei sekundärem Hypokortisolismus: Dexamethason (ca. 8 mg/m2 KO/d in 4 Einzeldosen alle 6 h), plus Magenschutz, z.B. Protonenpumpenhemmer.

  • Diabetes insipidus neurohormonalis: Intraoperativ und in der früh postoperativen Phase exakte Bilanzierung und Titration des Salz/Wasserhaushalts mittels einschleichender in­travenöser DDAVP-Gabe und NaCl-Zufuhr. Im postoperativen Verlauf nasale Applikation (DDAVP via Rhinyle: Konzentration 250 µg/2,5 ml; Einzeldosis: 5–20 µg; Wirkdauer: 8–12 h) oder orale Substitution (DDAVP 0,1- oder 0,2-mg-Tbl.; Einzeldosis: 0,1–0,8 mg, Wirkdauer: 8–12 h) oder DDAVP-Schmelztabletten 0,06/0,12/0,24 mg: bessere Bioverfügbarkeit, tmax nach 2 h.

    Therapieziel:

    • Einstellung auf eine abendliche DDAVP-Dosis, die Nachtruhe ohne Nykturie ermöglicht.

    • Bei/nach morgendlicher Polyurie: Gabe einer Morgendosis, die eine Polyurie im Tagesverlauf verhindert plus gegebenenfalls zusätzlich mittägliche Gabe.

    Eine unbehandelte, gleichzeitig bestehende NNR-Insuffizienz kann einen DI maskieren. Mit Aufnahme einer Glukokortikoidtherapie muss mit einem höheren DDAVP-Bedarf gerechnet werden.

  • Hypokortisolismus: Perioperativ sollte eine Dexamethasontherapie (8 mg/m2 KO/d) zur Ödem- und Addisonprophylaxe eingeleitet werden. Unter perioperativer Dexamethasontherapie postoperativ überlappend Umsetzen auf eine Hydrokortison-Substitution (zunächst in Stressdosis: 30–50 mg/m2 KO/d). Früh postoperativ – wenn möglich – rasche Reduktion der Hydrokortison-Stressdosis auf eine orale Erhaltungsdosis (10–20 mg/m2 KO/d, in 2–3 Dosen, ca. 50% der Tagesdosis morgens, ca. 30% mittags, ca. 20% abends). Die adäquate Erhaltungsdosis muss anhand des klinischen Zustands und der Kortisolwerte im Profil bzw. Sammelurin ermittelt werden. In Stresssituationen ist es notwendig, die Substitutionsdosis passager zu verdreifachen und gegebenenfalls auf i.v. Gabe umzusetzen. Notfallausweis!

  • Hypothyreose: Substitution mit Levothyroxin (1–2 µg/kg KG/d) morgens nüchtern (AWMF-S3-Leitlinie 025-030 „Endokrinologische Nachsorge nach onkologischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter“). Befundkontrollen im Serum immer vor Einnahme.

  • Wachstumshormonmangel: 2 pathologische WH-Stimulationstests (< 8 ng/ml) und pathologische Wachstumsgeschwindigkeit dokumentiert über 6–12 Monate – unabhängig von absoluter KH, aber KH-SDS < Zielgrößen-SDS. Substitution mit rekombinantem Wachstumshormon. Präpubertär und pubertär in einer Dosierung von 0,025–0,035 mg/kg/d als einmalige tägliche subkutane Injektion. Im Erwachsenenalter in einschleichender Dosierung, beginnend mit 0,2 mg/d, nach Verträglichkeit und Effekt (IGF-1-titriert) bis zur Erhaltungsdosis von meist 0,02 mg/kg KG/d (maximal 1,0 mg/d) s.c.

  • Hypogonadismus: Substitution mit Sexualsteroiden (Testosteron bzw. Östrogen/Gestagen), Behandlung mit HCG/HMG oder (bei hypothalamischen Formen) LHRH-Pumpentherapie in Abhängigkeit vom Alter des Patienten und vom gewünschten Therapieerfolg (Pubertätsentwicklung, Hodenwachstum bzw. Fertilität).

  • Stereotaktische oder offene Katheterimplantation zur Druckentlastung gegebenenfalls mit Instillation sklerosierender Substanzen (z.B. Interferon-α).

Rehabilitation

KraniopharyngeomRehabilitationDie Rehabilitation eines Patienten mit Kraniopharyngeom erfordert ein multidisziplinäres Team unter Einbeziehung von pädiatrischen Endokrinologen, Neurologen/Neuropädiatern, Psychologen, Psychotherapeuten, Physiotherapeuten und Sozialpädagogen. Die Nachsorge sollte langfristig und insbesondere im Kindes- und Jugendalter unter Einbeziehung der Familie erfolgen (2). Stationäre Rehabilitationsmaßnahmen sollten an Institutionen erfolgen, die Erfahrung und ein standardisiertes Konzept in der Rehabilitation von Kraniopharyngeompatienten aufweisen.
Spezielle Maßnahmen im Bedarfsfall: Notfallausweis, regelmäßige Ernährungsberatung und gegebenenfalls psychotherapeutische Behandlung von Essstörungen und hypothalamischer Adipositas, Aufklärung und Schulung von Lehrern/Betreuern, gegebenenfalls Antrag auf Schwerbehindertenausweis, gegebenenfalls ärztliches Attest zur Befreiung von bestimmten Disziplinen im Schulsport, schulpsychologische Diagnostik, gegebenenfalls Antrag auf Nachteilsausgleich (8).

Patienten-Selbsthilfegruppe

Eine Selbsthilfegruppe von Patienten mit Kraniopharyngeom ist im Internet zu finden: www.kraniopharyngeom.com.

Verfahren zur Konsensbildung

Die Leitlinie wurde im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin (DGKJ) durch die Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (­GPOH) erstellt.
Autor
H. L. Müller
Mitglieder der Expertengruppe
M. Bettendorf, Heidelberg (DGKJ, DGKED, DGE); J. Brämswig, Münster (DGKJ, DGKED, GPOH, DGE); G. Calaminus, Bonn (DGKJ, GPOH); C. Denzer, Ulm (DGKJ, DGKED, DGE), J. Flitsch, UKE Hamburg (DGE, DGNC); M. Frühwald, Augsburg (DGKJ, GPOH); M. Flentje, Würzburg (DEGRO); A. Gnekow, Augsburg (DGKJ, GPOH); N. Graf, Homburg/Saar (­DGKJ, GPOH); B. Hauffa, Essen (DGKJ, DGKED, DGE); P. Hernáiz-Driever, Berlin (DGKJ, GPOH, GNP); N. Jorch, Bielefeld (DGKJ, GPOH, DGKED, DGE); M. Kieslich, Frankfurt a. M. (­DGKJ, GNP); J. Krauss (DGNC); R.-D. Kortmann, Leipzig (GPOH, DEGRO, APRO), S. Rutkowski, Hamburg (GPOH); H.L. Müller, Oldenburg (DGKJ, GPOH, DGKED, DGE, DAG, DDG); J. Özyurt; T. Pietsch, Bonn (GPOH, DGNN); F. Pohl, Regensburg (GPOH, ­DEGRO, APRO); K. Scheinemann (GPOH, SPOG); M. Schuhmann, Tübingen (DGNC); U. Thomale (DGNC, GPOH), B. Timmermann, Essen (APRO, DEGRO, GPOH, DKG); E. Waldeck, Idar-Oberstein; B. Bison, Würzburg (GPOH, DGNR); A. Wiener, Münster (GPOH, DGVT)
Beratende wissenschaftliche medizinische Fachgesellschaften
Deutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde (DGKJ), Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (GPOH), Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC), Deutsche Gesellschaft für Neuropathologie und Neuroanatomie (DGNN), Deutsche Gesellschaft für Ra­dio­onkologie (DEGRO) – besonders die Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Radioonkologie APRO, die ebenfalls der GPOH angehört, Gesellschaft für Neuropädiatrie (GNP), Deutsche Gesellschaft für Kinderendokrinologie und -diabetologie (DGKED), Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (DGE), Gesellschaft für Neuropsychologie (GNP), Deutsche Gesellschaft für Neuroradiologie (DGNR), Deutsche Adipositasgesellschaft (DAG), Deutsche Diabetes­gesellschaft (DDG), Deutsche Gesellschaft für Verhaltenstherapie (DGVT), Deutsche Krebsgesellschaft (DKG)
Leitlinienkoordination
Ursula Creutzig, Hannover
Thomas Lehmbecher, Frankfurt
Erstellungsdatum: 10/2001
Letzte Überarbeitung: 01/2019
Nächste Überprüfung geplant: 01/2024

Literatur

Literatur

1.

1.Müller HL, Merchant TE, Puget S, Martinez-Barbera JP. New outlook on the diagnosis, treatment and follow-up of childhood-onset craniopharyngioma. Nat Rev Endocrinol. 13 (5): 299–312, 2017.

2.

2.Müller HL. Consequences after craniopharyngioma surgery in childhood. J Clin Endocrinol Metab 96: 1981–1991, 2011.

3.

3.Buslei R, Paulus W, Rushing EJ, Burger PC, Giangaspero F, Santagata S. Craniopharyngioma. In: Louis D, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds). WHO classification of tumours of the central nervous system. Lyon: IARC Press, p. 324–328, 2016.

4.

4.Flitsch J, Müller HL, Burkhardt T. Surgical strategies in childhood craniopharyngioma. Front Endocrin 2: 96, 2011. doi: 10.3389/fendo.2011.00096.

5.

5.Müller HL, Gebhardt U, Teske C, Faldum A, Zwiener I, Warmuth-Metz M, Pietsch T, Pohl F, Sörensen N, Calaminus G. Post-operative hypothalamic lesions and obesity in childhood craniopharyngioma: results of the multinational prospective trial KRANIOPHARYNGEOM 2000 after 3-year follow-up. Eur J Endocrinol 165: 17–24, 2011.

6.

6.Kortmann R-D. Different approaches in radiation therapy of craniopharyngioma. Front Endocrin 2: 100, 2011. doi: 10.3389/fendo.2011.00100.

7.

7.Elowe-Gruau E, Beltrand J, Brauner R, Pinto G, Samara-Boustani D, Thalassinos C, Busiah K, Laborde K, Boddaert N, Zerah M, Alapetite C, Grill J, Touraine P, Sainte-Rose C, Polak M, Puget S. Childhood Craniopharyngioma: Hypothalamus-Sparing Surgery Decreases the Risk of Obesity. J Clin Endocrinol Metab 98(6): 2376–2382, 2013.

8.

8.Broschüre: F-I-T: Fair. Integriert. Transparent. Schulische Reintegration von Kindern und Jugendlichen mit einem Hirntumor oder einer anderen Krebserkrankung, 2016 (www.kinderkrebsstiftung.de/fileadmin/Redaktion/PDF/Download_Info_Schriften/F-I-T-Broschuere.pdf).

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