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10.1016/B978-3-437-22061-6.50021-5
978-3-437-22061-6
Elsevier Inc.
Klassifikation der Ösophagusatresie nach Vogt

VACTERL-Beschreibung und Häufigkeit
Akronym | Differenzierung | Häufigkeit (Keckler 2007*) |
V Vertebrale Anomalien | z.B. Halbwirbelbildung | 24,1% |
A Anale und gastrointestinale Atresien | besonders Analatresie | 14,3% |
C Kardiale Fehlbildungen | besonders Ventrikelseptumdefekt | 32,1% |
T Tracheoösophageale Fistel | 95,5% | |
E Ösophagusatresie | vorwiegend Typ IIIb | 91,1% |
R Renale Fehlbildungen | 17,0% | |
L Extremitäten-(Limb-)Fehlbildungen | besonders Fehlbildungen des Daumens und des Radius | 16,1% |
*
Keckler SJ, St Peter SD, Valusek PA, et al.: VACTERL anomalies in patients with esophageal atresia: an updated delineation of the spectrum and review of the literature. Pediatr Surg Int (Germany), Apr 2007, 23(4) p309–313
Risikogruppen nach Spitz
Gruppe Einteilung | Überlebens-Wahrscheinlichkeit | |
I | Geburtsgewicht > 1500 g, keine kardialen Fehlbildungen | 98% |
II | Geburtsgewicht < 1500 g oder schwere kardiale Fehlbildung | 82% |
III | Geburtsgewicht < 1500 g und schwere kardiale Fehlbildung | 50% |
Kurzstreckige Ösophagusatresie (S2k)
DEFINITION, INZIDENZ UND ÄTIOLOGIE
KLASSIFIKATION
KLINISCHE SYMPTOME
ASSOZIIERTE MALFORMATIONEN
DIAGNOSTIK
Diagnostik pränatal
Diagnostik postnatal
Erweiterte Diagnostik
Unklare Situation des oberen Segmentes
Unklare Situation des unteren Segmentes
Differenzialdiagnosen
THERAPIE
Präoperatives Management
•
Anlage einer Schlürfsonde (doppellumig) im oberen Blindsack (s. Abschn. „Klinische Symptome”)
•
Nüchtern lassen
•
Lagerung in ca. 30° Oberkörperhochlage
•
Spontanatmung (wenn möglich)
•
Antibiotika-Prophylaxe
Operative Strategien
Anästhesiologische Aspekte
Chirurgische Aspekte
A)
Thorakotomie
-
•
Linksseitenlage (bei links deszendierender Aorta)
-
•
Hautinzision unterhalb der Skapula (entsprechend der Spaltlinie), längs in der mittleren Axillarlinie oder axillär bogenförmig nach Bianchi
-
•
Präparation zwischen Musculus latissimus und trapezius (atraumatisch)
-
•
Eröffnung 4./5. Interkostalraum am Oberrand bis zur Pleura
-
•
„Klassisches Teaching”: Extrapleurales Vorgehen, allerdings gibt es dafür keine Evidenz langfristiger Vorteile (41)
B)
Thorakoskopie
-
•
Linksseitenlage bis schräge Bauchlage
-
•
Operateur und Assistent ventral des Kindes
-
•
3-Trokartechnik mit 3–5 mm Instrumenten und 30° Optik
-
•
Position der Trokare im ergonomischen Dreieck mit Spitze auf die TÖF
C)
Gemeinsame Schritte
-
•
Darstellung der TÖF und des unteren Ösophagussegmentes
-
•
Darstellung des oberen Blindsackes
-
•
Durchtrennung/Verschluss der TÖF
-
•
Sparsame Mobilisation beider Segmente
-
•
Entscheidung, ob primäre oder sekundäre Rekonstruktion
-
•
Im Falle der primären Rekonstruktion nun End-zu-End-Anastomose (keine Evidenz zu Nahtmaterial oder Knotentechnik)
-
•
Gegebenenfalls Einlage einer transanastomotischen Sonde bis in den Magen. Zwar gibt es für dieses Vorgehen keine weitreichende Evidenz, aber eine pragmatische Rationale wäre, dass die enterale Ernährung frühzeitig begonnen werden könnte, auch wenn die Anastomose noch nicht belastet werden soll
-
•
Gegebenenfalls Zieldrainage. Nutzen keinesfalls belegt und nur in älteren Studien zu finden (20)
D)
Problematische primäre Anastomose
-
•
Kann eine End-zu-End-Anastomose nicht oder nur mit hohem Risiko durchgeführt werden, so wird das untere Segment sicher verschlossen. Das obere Segment kann ebenfalls blind verschlossen bleiben. Ein kollares Ösophagostoma („Speichelfistel”) sollte primär nicht angelegt werden, bis die weitere chirurgische Versorgung eindeutig festgelegt ist (insbesondere mit den Eltern besprochen wurde) und sicher ist, dass ein solches Stoma diese Versorgung nicht erschwert.
Postoperatives Management
•
Gegebenenfalls Kreislaufunterstützung (Volumengaben und Katecholamin-Infusion)
•
Gegebenenfalls Nachbeatmung bei z.B. Gasaustauschstörungen, metabolischen Entgleisungen und operativen Komplikationen
•
Reintubation ist zu vermeiden
•
Suffiziente Schmerztherapie
•
Frühzeitige enterale Ernährung (gegebenenfalls via Magensonde)
•
Peroraler Kostaufbau (gegebenenfalls nach radiologischer Darstellung der Anastomose. Hierzu gibt es in der Literatur aber keine eindeutige Empfehlung)
•
Evtl. Gabe von Omeprazol (allerdings noch keine Studiendaten für diese Situation)
ERGEBNISSE
Komplikationen
Anastomoseninsuffizienz
Therapie
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•
Kleine und mittlere Leckagen: In der Regel konservative Therapie mit konsequenter Drainage (Magensonde, Zieldrainage), breiter antibiotischer Therapie und gegebenenfalls jejunaler oder vollständig parenteraler Ernährung bis zur Abheilung. Größtenteils Spontanverschluss unter konservativer Therapie (43). Allerdings ist mit einer erhöhten Rate an Stenosen zu rechnen.
-
•
Große Insuffizienzen: Siehe oben; gegebenenfalls auch Rethorakotomie, insbesondere bei konservativ nicht therapierbarem Empyem oder Mediastinitis. Bei totaler Desintegration der Anastomose erfolgt üblicherweise der Verschluss beider Ösophagusstümpfe bzw. die Ausleitung des proximalen Segments als Ösophagostoma (s. Abschn. „Problematische primäre Anastomose”).
Strikturen/Stenosen
Gastroösophagealer Reflux (GÖR)
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•
Pathologisch kann eine Mobilisation der unteren Speiseröhre während der primären Anastomose zur funktionellen Inkompetenz des gastroösophagealen Sphinkters beitragen. Dieser maturiert dann spontan meist nicht ausreichend.
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•
Pathophysiologisch könnte eine verminderte Motilität der Speiseröhre bedingt durch die primäre Atresie und die Manipulation während der Anastomose zu einer schlechteren Clearance und damit verlängerten Säureexposition führen (12,13,28).
-
•
Klinisch müssen die bekannten Symptome des GÖR nicht unbedingt vorliegen (s. auch AWMF-Leitlinie Nr. 021-013 „Gastroösophageale Refluxkrankheit”), da das untere Segment der Speiseröhre teilweise denerviert sein kann und damit retrosternale Schmerzen ausbleiben können.
Dumping
Rezidivfistel (Re-TÖF)
Tracheomalazie (TM)
Prognose
NACHSORGE
•
Allgemeinzustand im Verlauf (anthropometrische Daten)
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Stenosen
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Rezidivfisteln
•
Motilitätsstörungen
•
Gastroösophageale Refluxkrankheit (GÖR)
•
Atemwegserkrankungen/Tracheomalazie
•
Ernährungsprobleme
•
Bindungsstörungen
•
Sondenentwöhnungen
•
Orthopädische Auffälligkeiten
Verfahren zur Konsensbildung
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1.
Delphi-Konferenz per E-Mail ab Juli 2009
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2.
Delphi-Konferenz per E-Mail ab Dezember 2010
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3.
Delphi-Konferenz per E-Mail ab März 2011
LITERATUR
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