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Elsevier Inc.
Klassifikation der Ösophagusatresie nach Vogt
VACTERL-Beschreibung und Häufigkeit
| Akronym | Differenzierung | Häufigkeit (Keckler 2007*) |
| V Vertebrale Anomalien | z.B. Halbwirbelbildung | 24,1% |
| A Anale und gastrointestinale Atresien | besonders Analatresie | 14,3% |
| C Kardiale Fehlbildungen | besonders Ventrikelseptumdefekt | 32,1% |
| T Tracheoösophageale Fistel | 95,5% | |
| E Ösophagusatresie | vorwiegend Typ IIIb | 91,1% |
| R Renale Fehlbildungen | 17,0% | |
| L Extremitäten-(Limb-)Fehlbildungen | besonders Fehlbildungen des Daumens und des Radius | 16,1% |
*
Keckler SJ, St Peter SD, Valusek PA, et al.: VACTERL anomalies in patients with esophageal atresia: an updated delineation of the spectrum and review of the literature. Pediatr Surg Int (Germany), Apr 2007, 23(4) p309–313
Risikogruppen nach Spitz
| Gruppe Einteilung | Überlebens-Wahrscheinlichkeit | |
| I | Geburtsgewicht > 1500 g, keine kardialen Fehlbildungen | 98% |
| II | Geburtsgewicht < 1500 g oder schwere kardiale Fehlbildung | 82% |
| III | Geburtsgewicht < 1500 g und schwere kardiale Fehlbildung | 50% |
Kurzstreckige Ösophagusatresie (S2k)
DEFINITION, INZIDENZ UND ÄTIOLOGIE
Die Ösophagusatresie (ÖA) ist definiert als eine angeborene Kontinuitätsunterbrechung der Speiseröhre mit oder ohne Fistel zur Trachea (tracheoösophageale Fistel, TÖF). Je nach Abstand zwischen den beiden Ösophagusenden unterscheidet man eine „kurzstreckige” von einer „langstreckigen” Form. Allerdings gibt es in der Literatur zur Abstandsmessung keine einheitliche Regelung. Die Angaben erfolgen entweder in Zentimetern oder in Anzahl der Wirbelkörperhöhen (Relation zur Größe des Kindes) oder nach der chirurgischen Machbarkeit einer primären Anastomose. Die nachfolgende Leitlinie soll sich ausschließlich auf die „kurzstreckige” ÖA beschränken, also die Formen, die primär anastomosiert werden können.
Die Inzidenz beträgt 1 auf 2.500–3.000 Geburten, eine familiäre Häufung ist selten.
Die Ätiologie ist nicht abschließend geklärt. Alle bisherigen, auch tierexperimentellen Ergebnisse ergeben kein einheitliches Bild.
KLASSIFIKATION
In Deutschland erfolgt die Klassifikation der ÖA traditionsgemäß nach Vogt von 1929 (s. Abb. S1h-1). Die häufigste Form stellt der Typ IIIb dar (ca. 90% aller Fälle), welcher durch einen oberen Blindsack und eine untere TÖF charakterisiert ist.
Eine klinische Besonderheit besteht beim Typ IV (H-Fistel), denn der Ösophagus ist komplett durchgängig. Gleichzeitig liegt eine kurze TÖF vor, welche meist im oberen Drittel H-förmig zwischen Trachea und Ösophagus verläuft.
Zahlreiche anatomische Varianten sind zudem beschrieben (21).
KLINISCHE SYMPTOME
Unmittelbar nach der Geburt können eine Dyspnoe oder schaumiger Speichel vor dem Mund und der Nase hinweisend sein. Findet man bei der ersten Sondierung des Neugeborenen einen federnden Widerstand in der Speiseröhre, so besteht bis zum Beweis des Gegenteils der Verdacht auf eine ÖA. Die Sonde sollte belassen und an einen Sog angeschlossen werden (sog. „Schlürfsonde”). Auch wenn es für diese Dauerabsaugung keine weitreichende Evidenz in der Literatur gibt, so wird sie dennoch zur Optimierung des Outcomes empfohlen (1). Fütterungsversuche müssen bis zur weiteren Abklärung unterbleiben.
ASSOZIIERTE MALFORMATIONEN
Bei der Einteilung der ÖA unterscheidet man die isolierte Form (ohne weitere Fehlbildungen), die assoziierte Form (mit weiteren Fehlbildungen, s.u.) und die syndromale Form (mit genetischem Defekt). Größere epidemiologische Studien beschreiben, dass bei bis zu 60% der Neugeborenen mit ÖA/TÖF weitere Anomalien vorliegen (35).
Die assoziierten Formen können meistens mit dem Akronym VACTERL beschrieben werden (Tab. S1h-1). Diese Assoziation liegt vor, wenn mindestens drei der unten genannten Pathologien beim Kind vorliegen.
Syndromale Formen sind mit 6–10% seltener. Trisomien kommen vollständig (13,18,21) oder inkomplett vor (16). In Einzelfällen können auch Deletionen an einzelnen Chromosomen vorliegen (17). Bekannte Beispiele sind: CHARGE-Syndrom, Feingold-Syndrom, Pallister-Hall-Syndrom, Rogers/AEG-Syndrom, Opitz-Syndrom. Einzelfallberichte existieren außerdem für das Goldenhar-Syndrom, Martinez-Frias-Syndrom und die kongenitale kontrakturelle Arach-nodaktylie.
DIAGNOSTIK
Diagnostik pränatal
Die exakte pränatale Detektion einer ÖA ist nach wie vor mit vielen Unsicherheiten behaftet. Bei etwa 30–50% der Feten mit ÖA und distaler Fistel fällt im pränatalen Ultraschall ein Polyhydramnion auf (19). Allerdings kann ein Polyhydramnion auch bei einer Vielzahl weiterer Erkrankungen entstehen (z.B. auch tieferen Atresien), sodass dieser Befund allein kein verlässlicher Prädiktor für eine ÖA ist. Auch die pränatale Detektion einer kleinen oder fehlenden Magenblase kann in bis zu 50% der Feten mit ÖA falsch negativ sein (8). Die Kombination eines Polyhydramnions mit einer kleinen/fehlenden Magenblase erhöht den prädiktiven Vorhersagewert für eine ÖA auf 39–56% (11).
Bei Verdacht: Abklärung von Begleitfehlbildungen inklusive Echokardiographie durch eine/n entsprechend qualifizierte/n Arzt/Ärztin für spez. Geburtshilfe und Perinatalmedizin mit anschließender Anbindung an ein Perinatalzentrum. Die Geburt und Erstversorgung sollte vorzugsweise dort stattfinden. Ein fetales MRT kann in Einzelfällen zusätzliche Informationen liefern (32) und strukturelle Anomalien aufzeigen (6). Eine humangenetische Beratung und entsprechende Diagnostik sollten bei Verdacht auf chromosomale Aberrationen angeboten werden.
Diagnostik postnatal
Üblicherweise erfolgt zur Typisierung der ÖA eine Röntgenaufnahme des Thorax (inklusive des oberen Abdomens) mit liegender (röntgendichter) Ösophagussonde im oberen Pouch.
Findet sich Luft im Abdomen, so muss eine Verbindung zum Respitationstrakt (z.B. untere Fistel, Typ IIIb) vorliegen. Findet sich ein „luftleeres Abdomen”, so handelt es sich meist um einen Typ II.
Neben der Klassifikation sollte der Kinderchirurg gleichzeitig den Abstand zwischen den beiden Ösophagusenden abschätzen (s. Abschn. „Definition, Inzidenz und Ätiologie”) und seine Operationsstrategie danach ausrichten. Die Distanz ergibt sich beim Typ IIIb im Röntgenbild aus der Strecke zwischen dem tiefsten Punkt des oberen Blindsackes und der Bifurkation der Trachea (unter der Annahme, dass die TÖF im schlechtesten Fall hier mündet). Eine lesenswerte Arbeit zu dieser Problematik wurde von Van der Zee publiziert (43).
Zur weiteren Diagnostik gehört die Einschätzung von Narkose- und operativen Risiken mittels Echokardiographie (u.a. Verlauf der Aorta, Herzfehler), Ultraschall des Abdomens inkl. der Nieren und des Schädels sowie mittels basaler Labordiagnostik. Allerdings konnte Encinas (15) für die präoperative Echokardiographie zeigen, dass diese Untersuchung zwar grundsätzlich sinnvoll ist, insbesondere im Hinblick auf den Verlauf der Aorta, darüber hinaus aber keinen nachhaltigen Einfluss auf die Operationsstrategie oder die Mortalität insgesamt hat. Bei Verdacht auf assoziierte Malformationen (s. Abschn. „Assoziierte Malformationen”) sollte eine entsprechende Diagnostik eingeleitet werden.
Erweiterte Diagnostik
Unklare Situation des oberen Segmentes
Bei unklarer Situation des oberen Blindsackes kann eine Röntgenuntersuchung mit isotonischem Kontrastmittel erfolgen. Ziel ist es einerseits, die exakte Länge der Speiseröhre zu definieren, um zu entscheiden, ob eine primäre oder sekundäre Rekonstruktion angestrebt werden sollte. Andererseits dient sie zum Ausschluss oder Nachweis einer proximalen Fistel. Alternativ kann eine proximale Fistel auch unmittelbar präoperativ durch eine Tracheobronchoskopie (s. Abschn. „Präoperatives Management”) erkannt werden (4). Solche Fragestellungen sollten vorzugsweise einem spezialisierten Perinatalzentrum vorbehalten bleiben und in Absprache mit einem Kinderchirurgen erfolgen.
Unklare Situation des unteren Segmentes
In Einzelfällen besteht Klärungsbedarf hinsichtlich der Pathologie des unteren Segmentes. Dies betrifft meist Kinder mit „luftleerem Abdomen” (Typ I, II, IIIa). Üblicherweise würde man hier zunächst keine primäre Rekonstruktion anstreben, sondern als Erstversorgung eine Gastrostomie anlegen. Über diese kann dann die weitere Diagnostik (z.B. Endoskopie oder Röntgendarstellung, auch als Kombination) durchgeführt werden.
Differenzialdiagnosen
Zu den Differenzialdiagnosen gehören:
Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte, Ösophagusstenose, -striktur, Ösophagusdivertikel, Ösophagusringe, Ösophagusduplikatur, Achalasie, Trachealagenesie/-atresie (33).
THERAPIE
Präoperatives Management
Das unmittelbar postpartale Management hat zum Ziel, das Risiko einer Aspirationspneumonie zu reduzieren. Dazu gehören:
•
Anlage einer Schlürfsonde (doppellumig) im oberen Blindsack (s. Abschn. „Klinische Symptome”)
•
Nüchtern lassen
•
Lagerung in ca. 30° Oberkörperhochlage
•
Spontanatmung (wenn möglich)
•
Antibiotika-Prophylaxe
Operative Strategien
Das primäre Ziel der chirurgischen Behandlung ist der Verschluss der TÖF und die Herstellung einer kontinuierlichen Speiseröhre.
Üblicherweise erfolgt dieser Eingriff nicht als Notfall, sondern nach Abklärung der individuellen Situation innerhalb der ersten 48 Lebensstunden. Bei Kindern mit extrem niedrigem Geburtsgewicht (VLBW, very low birth weight), mit schwerer Pneumonie oder schweren kongenitalen Anomalien kann die primäre Operation gegebenenfalls verzögert werden.
Notfallindikation: Bei erheblicher Überblähung des Magens mit drohender Ruptur.
Minimaleingriff: Bei instabilem Neugeborenen oder erheblichen Begleitfehlbildungen oder schlechtem Allgemeinzustand ist es gegebenenfalls sinnvoll, die Erstoperation auf den Fistelverschluss und die Anlage einer Gastrostomie zu beschränken. Die Rekonstruktion der Speiseröhre erfolgt dann sekundär nach Stabilisierung des Kindes.
Anästhesiologische Aspekte
Vorbereitung Anästhesie: Im Operationssaal sollten die Kinder von Beginn an auf einem konvektiven Wärmesystem liegen, um eine Hypothermie zu vermeiden. Vor der Narkoseeinleitung muss das Standardmonitoring etabliert sein. Eine Sonde im oberen Blindsack soll das Auffinden des oberen Segmentes intraoperativ erleichtern und unter leichtem Sog stehen (s. Abschn. „Klinische Symptome”).
Unmittelbar präoperativ kann eine Tracheoskopie erfolgen (s. Abschn. „Unklare Situation des oberen Segmentes”). Auch wenn dieses Vorgehen nicht generell üblich ist (22), so wird es dennoch in der Literatur zur exakten Lokalisation der unteren TÖF bzw. dem Ausschluss einer zweiten Fistel (Typ IIIc) vielfach empfohlen (2,3,10,18,29). Ferner weist Bax darauf hin, dass insbesondere bei Kindern ohne distale Fistel die Inzidenz einer proximalen Fistel bis zu 50% betragen kann und nicht übersehen werden sollte (4). Auch seltene Fehlbildungen wie die laryngo-tracheo-ösophageale Spalte können durch die präoperative Tracheobronchoskopie erkannt werden (s. Abschn. „Differenzialdiagnosen”).
Ist eine Maskenventilation notwendig, so sollte diese mit niedrigen Drücken (nicht > 15 cmH2O) und mit hoher Frequenz erfolgen, um den Magen über die untere TÖF nicht übermäßig mit Luft zu füllen. Auch nach Intubation besteht diese Gefahr weiterhin, bis die TÖF ligiert wurde. Die Tubusspitze sollte, wenn möglich, distal der unteren TÖF liegen.
Bei kardialen Erkrankungen (v.a. duktusabhängigen Herzfehlern) sollte ein erweitertes hämodynamisches Monitoring in Betracht gezogen werden, da es bei diesen Kindern häufiger zu einer kritischen Hypotension kommt und Katecholamine benötigt werden (14).
Chirurgische Aspekte
Zwei unterschiedliche Zugangswege sind etabliert: die konventionelle, rechtsseitige Thorakotomie und die rechtsseitige Thorakoskopie. Eine Bewertung beider Verfahren muss an dieser Stelle ausbleiben, weil zu dieser Diskussion noch keine ausreichende Evidenz vorliegt. Allerdings sollte die jüngste Publikation von Bishay zu den Nebenwirkungen der Thorakoskopie auf die Sauerstoffsättigung des Gehirns von Neugeborenen dringend überprüft werden (5).
A)
Thorakotomie
-
•
Linksseitenlage (bei links deszendierender Aorta)
-
•
Hautinzision unterhalb der Skapula (entsprechend der Spaltlinie), längs in der mittleren Axillarlinie oder axillär bogenförmig nach Bianchi
-
•
Präparation zwischen Musculus latissimus und trapezius (atraumatisch)
-
•
Eröffnung 4./5. Interkostalraum am Oberrand bis zur Pleura
-
•
„Klassisches Teaching”: Extrapleurales Vorgehen, allerdings gibt es dafür keine Evidenz langfristiger Vorteile (41)
B)
Thorakoskopie
-
•
Linksseitenlage bis schräge Bauchlage
-
•
Operateur und Assistent ventral des Kindes
-
•
3-Trokartechnik mit 3–5 mm Instrumenten und 30° Optik
-
•
Position der Trokare im ergonomischen Dreieck mit Spitze auf die TÖF
C)
Gemeinsame Schritte
-
•
Darstellung der TÖF und des unteren Ösophagussegmentes
-
•
Darstellung des oberen Blindsackes
-
•
Durchtrennung/Verschluss der TÖF
-
•
Sparsame Mobilisation beider Segmente
-
•
Entscheidung, ob primäre oder sekundäre Rekonstruktion
-
•
Im Falle der primären Rekonstruktion nun End-zu-End-Anastomose (keine Evidenz zu Nahtmaterial oder Knotentechnik)
-
•
Gegebenenfalls Einlage einer transanastomotischen Sonde bis in den Magen. Zwar gibt es für dieses Vorgehen keine weitreichende Evidenz, aber eine pragmatische Rationale wäre, dass die enterale Ernährung frühzeitig begonnen werden könnte, auch wenn die Anastomose noch nicht belastet werden soll
-
•
Gegebenenfalls Zieldrainage. Nutzen keinesfalls belegt und nur in älteren Studien zu finden (20)
D)
Problematische primäre Anastomose
-
•
Kann eine End-zu-End-Anastomose nicht oder nur mit hohem Risiko durchgeführt werden, so wird das untere Segment sicher verschlossen. Das obere Segment kann ebenfalls blind verschlossen bleiben. Ein kollares Ösophagostoma („Speichelfistel”) sollte primär nicht angelegt werden, bis die weitere chirurgische Versorgung eindeutig festgelegt ist (insbesondere mit den Eltern besprochen wurde) und sicher ist, dass ein solches Stoma diese Versorgung nicht erschwert.
Postoperatives Management
Intensivmedizinische Betreuung:
•
Gegebenenfalls Kreislaufunterstützung (Volumengaben und Katecholamin-Infusion)
•
Gegebenenfalls Nachbeatmung bei z.B. Gasaustauschstörungen, metabolischen Entgleisungen und operativen Komplikationen
•
Reintubation ist zu vermeiden
•
Suffiziente Schmerztherapie
•
Frühzeitige enterale Ernährung (gegebenenfalls via Magensonde)
•
Peroraler Kostaufbau (gegebenenfalls nach radiologischer Darstellung der Anastomose. Hierzu gibt es in der Literatur aber keine eindeutige Empfehlung)
•
Evtl. Gabe von Omeprazol (allerdings noch keine Studiendaten für diese Situation)
ERGEBNISSE
Komplikationen
Da die Ösophagusatresie ein breites Spektrum an unterschiedlichen Typen mit variablen Abständen bietet, schwanken auch die Inzidenzen von Komplikationen in der Literatur erheblich. Im Folgenden sollen nur die wichtigsten Komplikationen hinsichtlich der Speiseröhre stichwortartig angesprochen werden.
Anastomoseninsuffizienz
Die Inzidenz von Nahtinsuffizienzen wird in der Literatur sehr unterschiedlich angegeben (43). Auch Therapieempfehlungen und deren Erfolg sind derzeit keinesfalls evidenzbasiert. Dennoch können einige allgemeingültige Handlungsempfehlungen abgeleitet werden, die sich an der Größe des Defektes und dem Zustand des Kindes orientieren.
Bei klinischem Verdacht: Radiologische Untersuchung mit isoosmolarem, wässrigem Kontrastmittel in frontalem und seitlichem Strahlengang.
Therapie
-
•
Kleine und mittlere Leckagen: In der Regel konservative Therapie mit konsequenter Drainage (Magensonde, Zieldrainage), breiter antibiotischer Therapie und gegebenenfalls jejunaler oder vollständig parenteraler Ernährung bis zur Abheilung. Größtenteils Spontanverschluss unter konservativer Therapie (43). Allerdings ist mit einer erhöhten Rate an Stenosen zu rechnen.
-
•
Große Insuffizienzen: Siehe oben; gegebenenfalls auch Rethorakotomie, insbesondere bei konservativ nicht therapierbarem Empyem oder Mediastinitis. Bei totaler Desintegration der Anastomose erfolgt üblicherweise der Verschluss beider Ösophagusstümpfe bzw. die Ausleitung des proximalen Segments als Ösophagostoma (s. Abschn. „Problematische primäre Anastomose”).
Strikturen/Stenosen
Auch die Inzidenz von postoperativen Anastomosenstenosen schwankt erheblich in der Literatur in Abhängigkeit vom Typ. Serhal gibt sie in seinem Kollektiv von überwiegend Typ-III-Patienten mit 37% an (34). Bei Lain beträgt die Notwendigkeit zur Dilatation bei einem vergleichbaren Kollektiv sogar 79% (26). Ursächlich scheinen u.a. die Spannung und die Blutversorgung der Anastomose zu sein (34).
Klinische Symptome: erschwerter Nahrungsaufbau, Trinkverweigerung, später auffällige Änderung des Ess- und Trinkverhaltens gegebenenfalls mit auffällig häufigem Nachtrinken, Gewichtsabnahme, Erbrechen von Unverdautem. Oft mit respiratorischen Symptomen einhergehend (s. Tracheomalazie). Cave: Bolusimpaktionen (sog. Steckenbleiber).
Nachweis durch radiologische Diagnostik und/oder Ösophagoskopie.
Therapie: Dilatationen oder Bougierungen in Narkose. Über die Vor- und Nachteile beider Verfahren gibt es in der Literatur derzeit zahlreiche Berichte, aber keine vergleichenden Studien. Bei Therapieversagern evtl. individueller Therapieversuch mit Mitomycin. Ergänzend sei eine Arbeit von Koivusalo erwähnt, welche beschreibt, dass die Routinedilatation nach Rekonstruktion einer Ösophagusatresie keine Vorteile gegenüber der selektiven Dilatation (24) bringt.
Gastroösophagealer Reflux (GÖR)
Der GÖR hat bei Kindern mit ÖA einige Besonderheiten (23).
-
•
Pathologisch kann eine Mobilisation der unteren Speiseröhre während der primären Anastomose zur funktionellen Inkompetenz des gastroösophagealen Sphinkters beitragen. Dieser maturiert dann spontan meist nicht ausreichend.
-
•
Pathophysiologisch könnte eine verminderte Motilität der Speiseröhre bedingt durch die primäre Atresie und die Manipulation während der Anastomose zu einer schlechteren Clearance und damit verlängerten Säureexposition führen (12,13,28).
-
•
Klinisch müssen die bekannten Symptome des GÖR nicht unbedingt vorliegen (s. auch AWMF-Leitlinie Nr. 021-013 „Gastroösophageale Refluxkrankheit”), da das untere Segment der Speiseröhre teilweise denerviert sein kann und damit retrosternale Schmerzen ausbleiben können.
Deswegen sollte bei Kindern mit ÖA, auch wenn eine GÖR-Symptomatik klinisch fehlt, dennoch proaktiv nach einem GÖR gefahndet werden (s. Abschn. „Prognose” und „Nachsorge”). Die Diagnosestellung erfolgt im Wesentlichen durch die Ösophagogastroskopie mit Biopsie und Ergänzung durch 24-h-pH-Metrie oder Impedanzmessung zur Bestimmung der Reflux-Indizes und Röntgendarstellung (mit Refluxtestung) zur Detektion von anatomischen Veränderungen.
Therapie: Bei eindeutig pathologischen Veränderungen muss die Indikation zur Operation frühzeitig gestellt werden. Dabei ist bei der Auswahl des anti-refluxiven Verfahrens einer vorhandenen Motilitätsstörung grundsätzlich Rechnung zu tragen (25,31). Allerdings gibt es in der Literatur bisher keinen systematischen Vergleich von unterschiedlichen Techniken (Hemiversus Fundoplicatio) und deren Outcome bei Kindern mit Ösophagusatresie. Ansonsten gelten die entsprechenden konservativen Maßnahmen zur Behandlung des GÖR auch bei Kindern mit Ösophagusatresie (s. auch AWMF-Leitlinie Nr. 021-013 „Gastroösophageale Refluxkrankheit”).
Dumping
In kleineren Serien ist auch ein Dumping-Syndrom nach ÖA, insbesondere aber nach Antirefluxchirurgie beschrieben (27).
Rezidivfistel (Re-TÖF)
Häufigkeit zwischen 1,9–10%.
Symptome: Husten, Zyanoseanfälle und/oder Apnoen meist in zeitlicher Nähe zu Mahlzeiten. Radiologische Diagnose: Darstellung mit isoosmolarem, wässrigem Kontrastmittel in sagittalem und frontalem Strahlengang.
Ösophagoskopie und gleichzeitige Tracheoskopie, gegebenenfalls mit Gabe von Farbstoff oder durch Sondierung der Fistel. Evtl. auch radiologische Darstellung mit isoosmolarem Kontrastmittel.
Therapie: Operativer Verschluss, gegebenenfalls Interposition von Gewebe, evtl. endoskopischer Verschluss (Laser plus Fibrinplug).
Tracheomalazie (TM)
Durch die embryologische und anatomische Beziehung von Luft- und Speiseröhre ist die Tracheomalazie (TM) eine häufige Komorbidität einer Ösophagusatresie. Sie kann klinisch okkult bleiben oder aber zu chronischen Symptomen bzw. akuten lebensbedrohlichen Ereignissen führen. Unbedingt beachtenswert ist vor allem hinsichtlich der therapeutischen Konsequenz, dass der obere Abschnitt der ÖA (ehemaliger Blindsack) die TM aggravieren kann, wenn er übermäßig dilatiert bleibt und konsekutiv die Trachea von hinten komprimiert.
Symptomatik: Obstruktive Atmung, obstruktive Zyanose- und Apnoeanfälle, rezidivierende Bronchopneumonien.
Diagnostik: Laryngo-tracheo-Bronchoskopie in Spontanatmung. Zur Abklärung einer ventralen, gegebenenfalls pulsierenden Einengung der Trachea und zum Ausschluss oder Nachweis aberrierender Gefäßverläufe stehen CT (auch als virtuelle Bronchoskopie) bzw. MRT zur Verfügung.
Therapie: Die Tracheomalazie weist regelhaft innerhalb der ersten 3 Lebensjahre eine spontane Besserung auf. Deshalb wird vorzugsweise konservativ vorgegangen (Atemtherapie, Bronchialtoilette), solange nicht lebensbedrohliche Zyanose- oder Apnoeanfälle auftreten. In letzteren Fällen ist das operative Verfahren Mittel der Wahl. Evidenzbasierte Daten, die eines der im Folgenden angeführten Verfahren eindeutig als überlegen ausweisen, liegen nicht vor. Die Aortotrunkopexie erzielt in bis zu 90% der Fälle eine Besserung der Symptomatik (9). Fallberichte über die thorakoskopische Aortopexie liegen gleichfalls vor (42). Eine langstreckige Tracheomalazie mit Einbeziehung eines Bronchus kann in seltenen Fällen die Anlage eines Tracheostomas erfordern. Lediglich als Ultima Ratio ist die Stenteinlage zu diskutieren.
Prognose
Die Überlebensrate von Kindern mit ÖA, bei denen eine primäre Anastomose durchgeführt wurde, beträgt abhängig vom Vorhandensein und Schweregrad der Begleitfehlbildungen über 90%.
Eine historische Klassifikation von Risikogruppen erfolgte durch Spitz et al. im Jahr 1994 auf Basis der Einteilung von Waterston 1962 (s. Tab. S1h-2) (39). Diese kann heutzutage nur noch als Orientierung dienen, denn gerade bei den höheren Risikogruppen haben die medizinischen Erfolge der Neonatologie, Kinderanästhesie und Kinderchirurgie in den letzten Jahren zu deutlich verbesserten Resultaten geführt.
Neben den oben beschriebenen Komplikationen könnten nachfolgende Probleme die langfristige Prognose beeinträchtigen (unvollständige Liste):
In einer Erhebung zur langfristigen Lebensqualität gaben Erwachsene nach Korrektur ihrer ÖA erfreulicherweise eine hohe Lebensqualität trotz der vorbeschriebenen Einschränkungen an (40).
NACHSORGE
Auch wenn die langfristige Prognose und Lebensqualität von Patienten nach ÖA insgesamt gut erscheint (s. Abschn. „Komplikationen” [38, 41]), besteht dennoch je nach Komplexität der angeborenen Fehlbildung und dem Behandlungsverlauf ein individuelles Risiko für langfristige Probleme (36,37). Eltern und Patienten müssen darüber ausführlich informiert und zur lebenslangen konsequenten Nachsorge angehalten werden.
Die Nachsorge sollte vorzugsweise in Zentren stattfinden, die sich mit einem interdisziplinären Team auf diese Aufgabe spezialisiert haben. Denn je nach Problemstellung müssen neben den Kollegen der Kinderchirurgie auch regelmäßig Spezialisten der Kindergastroenterologie, Kinderpulmonologie, Kinderorthopädie sowie Ernährungs-, Ess-, Sprach-, Physio- oder Ergotherapeuten involviert sein. Eine ganz besonders wichtige Rolle kommt zudem den Kinderpsychologen oder -psychiatern zu, wenn es um Essstörungen oder Sondenentwöhnungen geht. Hier sollten Interaktionsstörungen zeitnah erkannt und kompetent behandelt werden, um eine Chronifizierung zu verhindern und den Familien eine größtmögliche Lebensqualität zu eröffnen (23). Zentrale Themen, die regelmäßig evaluiert werden sollten, sind u.a.:
•
Allgemeinzustand im Verlauf (anthropometrische Daten)
•
Stenosen
•
Rezidivfisteln
•
Motilitätsstörungen
•
Gastroösophageale Refluxkrankheit (GÖR)
•
Atemwegserkrankungen/Tracheomalazie
•
Ernährungsprobleme
•
Bindungsstörungen
•
Sondenentwöhnungen
•
Orthopädische Auffälligkeiten
Bei älteren Jugendlichen sollte rechtzeitige eine Übergabe an Kollegen der Erwachsenenmedizin erfolgen, da das Risiko für ösophageale Metaplasien erhöht ist und Einzelfälle von malignen Ösophagusneoplasien nach ÖA beschrieben sind (s. Abschn. „Nachsorge” 7, 13).
Ein dezidierter Nachsorgeplan wird u.a. von der Patientenorganisation KEKS e.V. (www.keks.org) herausgegeben und kann über http://www.oesophagusnachsorge.de angefordert werden. Diese bietet darüber hinaus weitere Unterstützung von Betroffenen durch Beratungen und Erfahrungsaustausch an.
Verfahren zur Konsensbildung
Erstellt als Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (federführend) in Kooperation mit VertreterInnen aus den Fächern Neonatologie, Kinderanästhesie, Kinderradiologie. Geburtsmedizin und VetreterInnen der Elternorganisation KEKS e.V.
vertreten durch
Prof. Dr. Till, Leipzig
PD. Dr. Kluth, Leipzig
PD Dr. Metzger, Leipzig
Dr. U. Metzger, Leipzig
Prof. Dr. Ure, Hannover
Fr. Dr. Gitter, Bremen
Dr. Göbel, Halle (alle Kinderchirurgie)
Prof. Dr. Thome, Leipzig (Neonatologie)
Prof. Dr. Philippi-Höhne, Leipzig (Kinderanästhesie)
Prof. Dr. Stepan, Leipzig (Geburtshilfe)
Prof. Dr. Hirsch, Leipzig (Kinderradiologie)
Frau Dr. Trompelt, Stuttgart (Elterngruppe KEKS e.V.)
verabschiedet durch
den Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie am 28.01.2012
-
1.
Delphi-Konferenz per E-Mail ab Juli 2009
-
2.
Delphi-Konferenz per E-Mail ab Dezember 2010
-
3.
Delphi-Konferenz per E-Mail ab März 2011
Projektanmeldung bei der AWMF am 7.3.2011
Konsensuskonferenz im August 2011
Die Projektanmeldung der Leitlinie mit einer geplanten Entwicklungsstufe S2k erfolgte am 21.03.2012 nach offizieller Zustimmung aller Beteiligten und der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie. Erkrankung und Leitlinienthema sind hier definiert. Die Moderation übernahm Prof. Dr. Till, Direktor der Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie, Universität Leipzig. Adressaten der Leitlinie (Anwenderzielgruppe) sind u.a. KollegInnen der Kinderchirurgie, der Neonatologie, der Anästhesie, der Radiologie, der Pädiatrie, der Chirurgie und betroffene Eltern(-organisationen).
Ziel war eine Abstimmung der Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von Kindern mit „kurzstreckiger Ösophagusatresie”. Unter Beteiligung aller Fachgesellschaften, die üblicherweise mit dieser Anomalie betraut sind und einer Elternorganisation, die über jahrelange Erfahrung im Umgang mit den Kindern und deren postoperativen Problemen hat, erfolgte ein Treffen der Stammgruppe und dann mehrere Delphi-Konferenzen, bis alle strittigen Punkte bis zum Konsens ausdiskutiert werden konnten.
Die Leitlinie wurde primär als kurzgefasste Anwenderversion für unterschiedliche Adressaten wie Experten, Anwender und Patienten formuliert, um ihre Umsetzung im Alltag zu erleichtern.
Es erfolgte keine systematische Literaturanalyse und Evidenzbewertung, jedoch wurde die aktuelle Literatur studiert, um entscheidende Aussagen der Leitlinie zu untermauern. Die Leitlinie wird über die Internetseite der AWMF veröffentlicht, zusätzlich über die Leitlinienpublikationen der beteiligten Fachgesellschaften. Eine Aktualisierung erfolgt 3 Jahre nach der Veröffentlichung.
Bei der Leitlinien-Entwicklung wurden die Kriterien des Deutschen Instruments für Leitlinien-Entwicklung (DELBI) berücksichtigt. Die Autoren kamen gemäß einer internen Bewertung zu folgenden Schlüssen:
Geltungsbereich und Zweck sind differenziert und eindeutig beschrieben. Alle relevanten Berufsgruppen sind eingeschlossen, die Anwenderzielgruppe definiert. Eine Patientenpräferenz wurde nicht ermittelt und auf eine Pilotstudie zur Testung der Leitlinie verzichtet, da die an der Leitlinien-Entwicklung Beteiligten bereits nach den Leitlinienaspekten arbeiten. Eine systematische Aufarbeitung der Literatur nach den Kriterien der evidence-based medicine wurde nicht angestrebt, da nach Ansicht der Experten Aufwand und erwarteter Nutzen einer solchen Literaturrecherche in keinem vernünftigen Verhältnis zueinander stehen. Die Methoden zur Formulierung der Leitlinie sind beschrieben, Komplikationen und Risiken berücksichtigt, die Aktualisierung nach 3 Jahren festgelegt. Die Autoren halten die Empfehlungen der Leitlinie für eindeutig unter Darstellung der verschiedenen Handlungsoptionen. Die Anwendbarkeit ist gegeben, der medizinische Entscheidungsprozess systematisch nachvollzogen. Die Gruppe war redaktionell unabhängig, Reisekosten wurden aus Mitteln der Fachgesellschaften oder selbst finanziert, die Experten waren ehrenamtlich tätig.
Erstellungsdatum: Januar 2012
Nächste Überprüfung geplant: 2015
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