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B978-3-437-22325-9.50038-1

10.1016/B978-3-437-22325-9.50038-1

978-3-437-22325-9

Lungenfehlbildungen

H.J. KIRSCHNER

KONGENITALES LOBäRES EMPHYSEM

Definition und Basisinformation

Beim kongenitalen lobären Emphysem handelt es sich um eine zunehmende Überblähung der Lunge, gewöhnlich auf einen Lappen beschränkt. Histologisch findet sich normales Lungenparenchym mit einer deutlichen Erweiterung der Alveolen. Die Prävalenz wird in der Literatur mit 1:20.000–30.000 angegeben (1).
Lokalisation
Am häufigsten betroffen ist der linke Oberlappen, etwas seltener der rechte Mittel- oder Oberlappen. Selten können auch die Unterlappen emphysematös verändert sein. Ausnahmsweise findet sich ein Emphysem in mehreren Lungenabschnitten (2).
Ursache
Ursächlich wird eine Obstruktion des zugehörigen Bronchus vermutet. Durch einen Ventilmechanismus wird der Bronchus bei Exspiration subtotal verschlossen. Dies führt zum „air trapping” mit zunehmender Überblähung des Lungenlappens. Zu diesem Ventilmechanismus können intrinsische Ursachen wie Bronchomalazie, Schleimhautsegel oder Stenosen führen. Als seltenere extrinsische Ursache kann die Stenosierung durch Gefäßanomalien oder Raumforderungen wie bronchogene Zysten hervorgerufen werden. Bei etwa einem Drittel der Patienten gelingt es nicht, eine Ursache zu finden (3).

Leitsymptome

Etwa die Hälfte der Neugeboren mit einem lobären Emphysem fällt in den ersten Lebenstagen mit zunehmender Atemnot auf. Die meisten Patienten werden innerhalb der ersten 6 Lebensmonate symptomatisch. Neben der Atemnot können rezidivierende pulmonale Infekte zur Diagnostik führen (4). Zur Symptomatik der Patienten tragen die Kompression der umgebenden gesunden Lunge und die Mediastinalverschiebung bei. Selten kann die Läsion bereits pränatal im Ultraschall als echogene homogene Raumforderung in der Lunge gesehen werden (5).

Diagnostik

Wird unmittelbar nach der Geburt ein Röntgenbild des Thorax erstellt, kann der überblähte Lungenabschnitt durch das noch darin enthaltene Fruchtwasser dicht erscheinen. Nach wenigen Tagen zeigt sich dann das typische Bild der Überblähung eines Lungenlappens mit Transparenzvermehrung und möglicherweise Mediastinalverlagerung oder Herniation zur Gegenseite. Zur Planung der Operation ist ein CT des Thorax hilfreich (6).
Differenzialdiagnosen
Eine Hypertransparenz im Röntgen-Thorax und gegebenenfalls Mediastinalveschiebung kann auch durch eine CPAM (Congenital Pulmonary Airway Malformation), Pneumothorax, Polyalveolarsyndrom oder sekundär erworbene Lungenveränderungen hervorgerufen werden.

Therapie

Bei fehlender klinischer Symptomatik können die Kinder zunächst observiert werden. Die Rückbildung eines kongenitalen lobären Emphysems ist nicht zu erwarten. Vor allem bei klinisch manifester Symptomatik besteht die Indikation zur chirurgischen Therapie. Diese besteht in der Lobektomie des betroffenen Lungenlappens. In Abhängigkeit vom klinischen Zustands des Patienten kann die Resektion thorakoskopisch (7) oder offen durchgeführt werden. Nach Resektion eines kongenitalen lobären Emphysems kann sich die Restlunge ausdehnen und altersabhängig kompensatorisch wachsen (8).
Nachbehandlung
Nach Entfernung des betroffenen Lungenabschnitts sollte eine ambulante Weiterbetreuung der Patienten durch den Kinderchirurgen und Kinderpneumologen gewährleistet sein. Frequenz und Art der Nachsorge werden in der Regel anhand der durchgeführten Therapie, der Symptomatik des Patienten sowie der Begleiterkrankungen individuell festgelegt.

LUNGENSEQUESTRATION

Vom Rest der Lunge abgrenzbarer Lungenabschnitt mit eigenständiger Blutversorgung aus dem Systemkreislauf. Unterschieden wird die sehr viel häufigere extralobäre (75–90%) von der intralobären Sequestration (10–25%). Die Häufigkeit wird mit 1:1.000 angegeben (9).

Extralobäre Sequestration

Definition und Basisinformation
Bei der extralobären Sequestration handelt es sich um einen vom Rest der in der Regel normal entwickelten Lunge separierter kleiner Lungenabschnitt mit eigenständigem Überzug aus viszeraler Pleura. Die extralobär gelegene Lungensequestration weist in der Regel keinen Anschluss zum Tracheobronchialsystem auf (10).
Ursache
Vermutet wird, dass ein kleiner Teil des Lungengewebes sich während der Ausknospung der Lungenanlage aus dem Vorderdarm und der weiteren Differenzierung vom Rest der Lunge separiert (11).
Lokalisation
Etwa 66% der extralobären Sequestration finden sich im linken Hemithorax dorsobasal zwischen Unterlappen, Zwerchfell und Ösophagus (12). Es finden sich jedoch auch ungewöhnliche Lokalisationen innerhalb des Zwerchfells, intraabdominal, retroperitoneal und mediastinal. Sehr selten findet sich eine Verbindung zum Ösophagus (13).
Blutversorgung
Extrapleurale Sequestrationen erhalten in 80% ihre arterielle Blutversorgung aus der Aorta descendens oder der Aorta abdominalis. Auch Verbindungen zu anderen Arterien des Systemkreislaufs sind beschrieben wie z.B. der Arteria subclavia oder den Interkostalarterien.
Die venöse Drainage hat in 80% Verbindung zur Vena azygos oder hemiazygos. Verbindungen zu anderen venösen Systemen wie zur Vena subclavia, Pfortader und Vena pulmonalis sind möglich.
Gewöhnlich findet sich nur ein singulärer Gefäßstiel aus Arterie und Vene, mehrere separate Gefäße sind jedoch möglich. Wird zusätzlich ein Bronchus gefunden, muss dringend eine Verbindung zur Speiseröhre vermutet und gezielt danach gesucht werden (14).
Leitsymptome
Häufig bleibt die extralobäre Sequestration asymptomatisch und wird im Rahmen der Diagnostik assoziierter Fehlbildungen CPAM (Congenital pulmonary airway malformation), CDH (Congenital diaphragmatic hernia), Wirbelfehlbildungen, Herzfehler, Lungenhypoplasie und Duplikaturen des Magen-Darm-Trakts oder bereits in der Pränataldiagnostik gefunden (15). Beim Neugeborenen kann je nach Größe des Sequesters Atemnot auftreten. Seltene Verbindungen zum Tracheobronchialsystem bzw. Ösophagus sowie zystische Veränderungen der Sequestration können zu rezidivierenden Infektionen führen. Besteht eine arteriovenöse Shuntverbindung, kann, bedingt durch das hohe Herzzeitvolumen, ein sogenanntes „High-output cardiac failure” mit Herzinsuffizienz entstehen (12). Beim Fetus kann daraus ein Hydrops fetalis resultieren. Beim Neugeborenen kann eine supportive intensivmedizinische Therapie erforderlich werden. Es gibt einige seltene Berichte für die Entstehung von Malignomen im Gewebe der Sequestration (8). Assoziierte Fehlbildungen sind häufig (65%). Gefunden werden kongenitale Zwerchfellhernie, Perikarddefekte und Fehlbildung der Pulmonalvene (15, 17).
Diagnostik
Pränatal lässt sich ein Teil der zystisch/soliden Lungenläsionen mit atypischer Gefäßversorgung im Ultraschall darstellen. Ein pränatales MRT kann zur weiteren Differenzierung hilfreich sein.
Die postnatale Diagnostik umfasst primär das konventionelle Röntgen und den Ultraschall mit Gefäßdarstellung. Hilfreich können das Thorax-CT mit Kontrastmittel und das MRT sein (18). Bei vermuteten Verbindungen zum Gastrointestinaltrakt kann die Bildgebung ergänzt werden durch eine Kontrastmitteldarstellung des Ösophagus.
Diffenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch muss bei zystischen Veränderungen des Sequesters an eine CPAM (Congenital pulmonary airway malformation, früher CCAM) gedacht werden. Beschrieben sind auch sogenannte „Hybridläsionen” als CPAM mit atypischer Blutversorgung (19). Bei subdiaphragmaler Lage kommt auch das Vorliegen eines Neuroblastoms in Betracht.
Therapie
Aufgrund der Möglichkeit der Spontanregression (20) kann bei kleinen Befunden ohne wesentlichen arteriellen Blutfluss zumindest die ersten Lebensmonate zugewartet und der Spontanverlauf beobachtet werden.
Bei hohem Shuntvolumen mit begleitender Herzinsuffizienz kann bereits im Neugeborenenalter therapeutisch eine Ligatur der Gefäße und Entfernung des Sequesters oder eine angiographisch durchgeführte Embolisation notwendig werden.
Besteht keine Tendenz zur Regression, sind zystische Veränderungen zu erkennen oder besteht der Verdacht auf Vorliegen einer Verbindung zum Bronchialbaum oder Ösophagus, ergibt sich die Indikation zur Resektion des Sequesters. Diese erfolgt bei entsprechender Erfahrung thorakoskopisch oder konventionell offen.

Intralobäre Sequestration

Definition und Basisinformation
Bei der intralobären Sequestration handelt es sich um einen Teil der Lunge innerhalb eines Lungenlappens ohne eigenen Pleuraüberzug mit separater Blutversorgung aus dem Systemkreislauf (10).
Ursache
Unklar bleibt, ob es sich bei der intralobären Sequestration um eine kongenitale Fehlbildung oder im Rahmen von Infektionen erworbene Störung handelt (21).
Lokalisation
Fast alle intralobären Sequestrationen finden sich in den Unterlappen der Lunge (98%), zu 55% auf der linken und zu 45% auf der rechten Seite (11, 12)
Blutversorgung
In 75% findet sich ein zuführendes arterielles Blutgefäß mit Ursprung aus der thorakalen Aorta via Ligamentum pulmonale inferior. Andere Zuflusswege in Analogie zur extralobären Sequestration sind möglich. In 15% finden sich mehrere zuführende Arterien. Der venöse Abfluss findet gewöhnlich über die Lungenvenen statt (16, 17).
Leitsymptome
Patienten mit intralobärer Sequestration werden entweder im Rahmen der Pränataldiagnostik erkannt oder später meist mit rezidivierenden oder chronischen Infektionen der Lunge auffällig. Auch Hämoptyse ist beschrieben. Ansonsten sind in Analogie zur extralobären Sequestration Atemnot des Neugeborenen oder eine Herzinsuffizienz möglich (18, 19). Auch maligne Transformationen sind beschrieben (22, 23)
Diagnostik
Die diagnostischen Schritte werden in Analogie zum extralobären Sequester durchgeführt.
Differenzialdiagnose
Aufgrund der in der Bildgebung teils zystisch und teils soliden Veränderungen des Lungengewebes kommt differenzialdiagnostisch die CPAM (Congenital pulmonary airway malformation, früher CCAM) (24) in Betracht. Beschrieben sind auch sogenannte „Hybridläsionen” als CPAM mit atypischer Blutversorgung (19).
Therapie
Aufgrund der möglichen Verbindung zum Tracheobronchialsystem und dem damit verbundenen Risiko der Infektion, empfiehlt sich bei allen intrapulmonalen Sequestrationen die chirurgische Entfernung möglichst vor Eintreten von Infekten, die die nachfolgende Präparation bei der Entfernung erschweren können. Auch aus der erschwerten Abgrenzbarkeit zu CPAM und Hybridläsionen ergibt sich die Indikation zur Entfernung. Häufig lässt sich eine komplette Resektion nur mittels Lobektomie erreichen. Die Entfernung kann auch mittels Segmentresektion oder atypischer Resektion erfolgen.
Nachsorge
Nach Entfernung der Sequestration sollte eine ambulante Weiterbetreuung der Patienten durch den Kinderchirurgen und Kinderpneumologen, gegebenenfalls Kinderkardiologen gewährleistet sein. Frequenz und Art der Diagnostik in der Nachsorge werden in der Regel anhand der durchgeführten Therapie, der Symptomatik des Patienten sowie der Begleiterkrankungen individuell festgelegt.

CPAM (CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION)

Früher: CCAM (Congenital cystic adenomatoid malformation).

Definition und Basisinformation

Die CPAM (25) ist eine angeborene, hamartöse, gutartige Veränderung eines Teils der Lunge. Der betroffene Lungenabschnitt weist solide und vor allem zystische Veränderungen des Lungengewebes auf (26). Verlässliche Zahlen über die Inzidenz fehlen. In der Literatur wird eine Inzidenz zwischen 1:1.500 und 1:35.000 angegeben (27).
Ursache
Vermutlich kommt es in der pseudoglandulären Phase (5.–17. Entwicklungswoche) in der Organogenese der Lunge zu einem unkontrollierten überschießenden Wachstum der terminalen Bronchiolen und Suppression der Alveolenentwicklung. Die Gefäßversorgung erfolgt in der Regel aus der Pulmonalarterie, jedoch kann in bis zu 25% der Fälle auch eine systemische, nicht pulmonalarterielle Gefäßversorgung als „Hybridläsion” vorliegen (28).
Einteilung
Die erste Klassifikation der CCAM wurde von Stocker et al. 1977 (26) in drei verschiedene Typen vorgenommen. Diese Klassifikation basierte auf der Befundbeschreibung der Lungenresektate bzw. auf Autopsiebefunden. Später wurden fünf Subtypen unterschieden (25), basierend auf dem histologischen Erscheinungsbild und der Zystengröße:
  • Makrozystisch = Stocker I

  • Mikrozystisch = Stocker II

  • Solide = Stocker III

  • Peripher-zystisch = Stocker IV

  • Azinäre Dysplasie = Stocker 0

Stocker sprach sich ebenfalls dafür aus, die CCAM in CPAM (Congenital Pulmonary Adenomatoid Malformation) umzubenennen, da zystische Veränderungen nur in drei von fünf Subtypen vorkommen (25).
Da der Verlauf im Wesentlichen von der Ausdehnung der CCAM, begleitenden Fehlbildungen und begleitender Lungenhypoplasie abhängig ist, ist die Einteilung nach Stocker nur bedingt klinisch relevant. Mit Verfeinerung der pränatalen Ultraschalldiagnostik hat sich gezeigt, dass die von Adzik vorgeschlagene Einteilung in mikrozystisch und makrozystisch (Zysten > 5 mm) zwar nicht immer der späteren Histologie der Resektate entspricht, aber hilfreich in der pränatalen Risikostratifizierung zusammen mit der Volumetrie sein kann (29, 30).
Lokalisation
Makrozystische Veränderungen sind gewöhnlich auf einen Lungenlappen beschränkt (28).

Leitsymptome

Intrauterin kann der Verlauf sehr variabel sein. Die CPAM kann bis in die 28. SSW hinein an Größe zunehmen und danach an Größe wieder abnehmen. Auch große CPAM-Massen, bei denen ein deutlicher Mediastinalshift und Hydrops besteht können sich, wenn auch selten, zurückbilden und der Hydrops wieder verschwinden. Durch Kompression des Ösophagus kann sich darüber hinaus ein Polyhydramnion einstellen. In Einzelfällen kann eine pränatale Intervention erforderlich sein (29, 30).
Ist die CPAM nicht bereits intrauterin diagnostiziert, zeigt sich postnatal in erster Linie Atemnot, die dann zur weiterführenden Diagnostik führt. Kleinere Herde können auch erst im Verlauf symptomatisch werden. Durch die Verbindung zum Bronchialsystem können vor allem Makrozysten an Größe zunehmen und das umgebende Lungengewebe komprimieren, außerdem kann es zu rezidivierenden Infektionen oder zum Spontanpneumothorax kommen. Ist die pulmonale Beeinträchtigung bei kleinen Läsionen geringer, können Monate bis Jahre vergehen, bis diese dann klinisch symptomatisch wird (31).
Differenzialdiagnose
Das pleuropulmonale Blastom (32) oder die Lungensequestration kann aufgrund der Morphologie mit Zysten und solidem Gewebe der CPAM ähneln. Bei Vorliegen von Makrozysten müssen differenzialdiagnostisch ein intrapulmonales Lymphangiom, Pneumatozele, eine kongenitale Zwerchfellhernie (Darmschlingen) oder ein lobäres Emphysem in Betracht gezogen werden.

Diagnostik

Die pränatale Diagnostik besteht im Wesentlichen in der Ultraschalluntersuchung, darüber hinaus kann ein MRT in Zweifelsfällen und in der Größenbeurteilung der Läsion und der Restlunge hilfreich sein. Zur Beurteilung der Prognose pränatal wird auch das Verhältnis vom Volumen der CPAM zum Kopfumfang herangezogen, wobei eine Ratio von > 1,6 zu 80% mit einem Hydrops einhergeht, eine Ratio von > 1,6 nur zu 2 % (18).
Postnatal kann ein unmittelbar nach Geburt erstelltes Röntgenbild vom Thorax verwirrend sein, da Zysten durch Flüssigkeitsfüllung nicht sichtbar sein müssen. Nach wenigen Tagen wird in Makrozysten die Amnionflüssigkeit durch Luft ersetzt, diese sind dann meist im Röntgenbild sichtbar. Mikrozysten verändern sich nicht in dieser Weise. Zur Beurteilung der Ausdehnung der Läsion und Planung der Operation sollte bevorzugt ein CT oder auch MRT durchgeführt werden. Auch bei asymtomatischen Patienten, bei denen der Befund im pränatalen Ultraschall deutlich regredient ist, sollte diese Bildgebung durchgeführt werden (18). Der Zeitpunkt der Schichtbilddiagnostik sollte sich nach der zeitlichen Planung der Resektion richten. Diese wird abhängig gemacht von der klinischen Symptomatik sowie dem Erscheinungsbild im Röntgen-Thorax.

Therapie

Die grundsätzliche Operationsindikation zur Lobektomie ergibt sich aus dem möglichen Entartungsrisiko (33–41) sowie dem Risiko der rezidivierenden pulmonalen Infekte. Bei symptomatischen Neugeborenen kann die chirurgische Therapie noch in den ersten Lebenstagen notwendig werden. Da die Veränderungen in der Regel nicht einem Segment isoliert zugeordnet werden können, sollte diese als Lobektomie durchgeführt werden, um zu vermeiden, dass Reste der Läsion zurückbleiben (42). In ausgewählten Fällen können auch Segmentresektionen vor allem bei multilobulärem Befall zur Erhaltung von möglichst viel funktionsfähigem Lungengewebe durchgeführt werden. Hier kann im Einzelfall sogar die nicht anatomische atypische Resektion zur Vermeidung einer gegebenenfalls anstehenden Pneumonektomie in Erwägung gezogen werden. Obligat ist in jedem Fall eine vollständige Resektion des Befunds. Die Operation kann sowohl thorakoskopisch (bei entsprechender Erfahrung) als auch offen durchgeführt werden. Aufgrund der möglichen Beeinträchtigung der Restlunge und dem Infektionsrisiko ist eine Entfernung noch im Säuglingsalter empfehlenswert (33). Eine spätere Resektion kann ebenfalls in Betracht gezogen werden, dabei ist jedoch zu bedenken, dass die Operation nach vorangegangenen Infektionen erschwert sein kann und dass die Lunge in Abhängigkeit vom Alter noch ein kompensatorisches Wachstum aufweisen kann (43).
Nachbehandlung
Nach der Operation sollte eine ambulante Weiterbetreuung der Patienten durch den Kinderchirurgen und Kinderpneumologen gewährleistet sein. Frequenz und Art der Diagnostik in der Nachsorge werden in der Regel anhand der durchgeführten Therapie, der Symptomatik des Patienten sowie der Begleiterkrankungen individuell festgelegt.

Verfahren zur Konsensfindung

Erstellung im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie. Ziel war die Abstimmung der Leitlinie zum Management der typischen pulmonalen Fehlbildungen mittels Delphi-Konferenzen. Die Mitglieder der Lenkungsgruppe Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (siehe Vorwort zum Kapitel S) fungierten als Expertengruppe.
Erstellungsdatum: 03/2015
Nächste Überprüfung geplant: 2018

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