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B978-3-437-22061-6.50009-4

10.1016/B978-3-437-22061-6.50009-4

978-3-437-22061-6

Algorithmus zur differenzialdiagnostischen Abklärung von Lymphknotenschwellungen

(modifiziert nach D. Ladwig. In: Michalk D, Schönau E (Hrsg.): Differenzialdiagnose Pädiatrie. 3. Aufl. 2011, Elsevier).

Ursachen für Lymphknotenschwellungen im Kindes- und Jugendalter

Tabelle L13-1
  • 1. Infektionen

  • Bakterien:

  • Häufige bakterielle Infektionen: Strepto-, Staphylokokken Nichttuberkulöse Mykobakteriosen (NTM/MOTT)

  • Tuberkulose (v.a. Lymphknotentuberkulose)

  • Bartonellosen (Katzenkratzkrankheit)

  • Lues Bruzellose Yersinien (Lymphadenitis mesenterialis)

  • Tularämie (Hasenpest; in Deutschland selten)

  • Zervikale Aktinomykose Clamydien

  • Viren:

  • EBV, CMV oder HSV; HIV, Masern-, Rötelnvirus (auch nach Impfungen); reaktiv bei anderen Virusinfektionen (z.B.der oberen Luftwege)

  • Pilze:

  • Histoplasmose, Blastomykose, Kokzidiomykose

  • Parasiten:

  • Toxoplasmose, Leishmaniose, Trypanosomen, Mikrofilarien

  • 2. Maligne Erkrankungen

  • Leukämie, Non-Hodgkin-Lymphome, Hodgkin-Lymphom, Metastasen solider Tumoren

  • 3. Lymphoproliferative Erkrankungen

  • Posttransplant lymphoproliferative Disease (PTLD), Morbus Castleman

  • 4. Immunologische Erkrankungen

  • Hämophagozytische Lymphohistiozytosen (HLH), Langerhans-Zell-Histiozytosen (LCH), Rosai-Dorfman-Syndrom (Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie, SHML), Kawasaki-Syndrom, Autoimmunerkrankungen (z.B. systemischer Lupus erythematodes [SLE], juvenile idiopathische Arthritis [JIA], periodisches Fieber, Aphthen, Pharyngitis, Adenitis [PFAPA], Sarkoidose, autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom [ALPS] als Folge eines FAS-Defektes), Immundefekte

  • 5. Stoffwechselerkrankungen (Auswahl)

  • Speicherkrankheiten, Morbus Tangier

  • 6. Medikamenteneinnahme (Auswahl)

  • z.B. Phenytoin, Hydralazin, Procainamid, Isoniazid, Allopurinol, Dapsone

Kardinalfragen zur differenzialdiagnostischen Abklärung von Lymphknotenschwellungen

Tabelle L13-2
  • 1.

    Handelt es sich um eine eindeutig pathologische Lymphknotenschwellung?

  • 2.

    Ist die Lymphknotenschwellung im Zeitverlauf progredient?

  • 3.

    Gibt es Anhaltspunkte für eine infektiöse Ursache?

  • 4.

    Können wegweisende klinische Zusatzbefunde erhoben werden?

  • 5.

    Besteht der Verdacht auf eine maligne Ursache?

  • 6.

    Wo liegen die vergrößerten Lymphknoten? (supraklavikulär = „verdächtig”)

  • 7.

    Handelt es sich um eine isolierte oder generalisierte Lymphknotenvergrößerung?

Kennzeichen für „alterstypische” Lymphknoten

Tabelle L13-3
  • Größe: < 1 cm (Kieferwinkel < 1,5–2 cm, gelegentlich auch darüber)

  • meist weiche, elastische, verschiebliche Lymphknoten

  • meist keine Schmerzen

  • keine Entzündungsreaktion

  • typische Lokalisationen (zervikal und/oder lingual)

  • Kleinkind und frühes Schulkindalter

Hinweise auf infektiöse Ursachen einer Lymphknotenschwellung

Tabelle L13-4
  • lokale Eintrittspforten (Zahnstatus, Tonsillen, Kratzspuren bei allergischem Exanthem, andere offene Hautstellen)

  • Hinweise auf eine Kinderkrankheit (z.B. Röteln)

  • Schmerzen

  • lokales Erythem

Weiterführende Diagnostik

Tabelle L13-5
  • Blutbild mit mikroskopischem Differenzialblutbild

  • CRP, BSG, LDH, Harnsäure, Kreatinin (Ausschluss maligne Krankheit)

  • Bei entsprechender Klinik evtl. Serologie für CMV, EBV oder ß.-hense/ae-Infektion

  • bei anamnestischen bzw. klinischen Hinweisen: gezielte Serologie für HIV, Tuberkulin-Hauttest 2IU PPD oder TB-Elispot

  • ggf. Röntgenuntersuchung des Thorax (in 2 Ebenen)

Wegweisende klinische Zusatzbefunde bei Lymphknotenvergrößerungen

Tabelle L13-6
Klinischer Zusatzbefund Hinweis auf
Pustel im Drainagegebiet der vergrößerten Katzenkratzkrankheit, bakterielle Lymphangiitis
Lymphknoten
Charakteristische Hauterscheinungen SLE, Dermatomyositis, Pilzinfektion
Rezidivierende Hautinfektionen Immundefekt, Hyper-IgE-Syndrom
Exanthem, Lippenrhagaden, Fieber Kawasaki-Syndrom
Anamnese und atopische Dermatitis Allergien
Anamnese und Erythema migrans Lyme-Borreliose
Gelenkschwellungen/Knochen-, Weichteilschmerzen Leukämie, rheumatische Erkrankungen
Enteritis und Gelenkschwellungen Yersinia enterocolitica
Massive Lymphknotenschwellungen Lymphoproliferative Erkrankungen, SHML
Splenomegalie und neurologische Symptome Speicherkrankheiten
Vergrößerte, gelbgraue Tonsillen Morbus Tangier, EBV

Erweiterte Diagnostik

Tabelle L13-7
  • Serologie für HIV, Toxoplasmose (obligat)

  • s. Tabelle L13–5 (Tuberkulin-Hauttest 2IU PPD)

  • Röntgenuntersuchung des Thorax; ggf. mikrobiologische Kultur des Sputums und/oder des Magensaftes

  • Ultraschalluntersuchung der vergrößerten Lymphknoten sowie des Abdomens (s. auch Tab. L13-5 und L13-8)

Unterscheidungskriterien benigner und maligner Lymphknotenschwellungen

Tabelle L13-8
Kriterium Eher benigne Eher maligne
Lokalisation inguinal, zervikal: ventral des M. sternocleidomastoideus supraklavikulär, axillär, zervikal: dorsal des M. sternocleidomastoideus
Größe meist < 1 cm (1,5–2 cm Kieferwinkel) > 2 cm (2,5 cm Kieferwinkel)
Konsistenz weich unterschiedlich, oft derb
Schmerz ja, unverbindlich nein
Verschieblichkeit Ia unterschiedlich, meist schlecht
Allgemeinsymptome unterschiedlich unterschiedlich
Verlauf langsam unterschiedlich, meist progredient
Ultraschall ovale Form (S/L-Achse < 0,5), hiläre Vaskularisation runde Form (S/L-Achse > 0,5) peri- phere oder gemischte Vaskularisation

Aufbereitung und Versendung des Biopsiematerials (im Zweifelsfall mit den entsprechenden Laboratorien vorab klären)

Tabelle L13-9
Untersuchung Probenaufbereitung
1. Zytomorphologie Biopsie: Tupfpräparate
Knochenmark: Ausstriche
Ergüsse: Zytozentrifugenpräparate
2. Histologie Biopsie: Fixierung in Formalin
3. Immunhistochemie Biopsie: schockgefroren in flüssigem Stickstoff und Forma-
linfixierung
4. lmmunphänotypisierung Biopsie: in Kulturmedium
vitaler Tumorzellen Knochenmark und/oder Punktatflüssigkeit mit Heparinzusatz
Lymphknoten Schüttelwasser
5. Molekulargenetik wie 4.
6. Zytogenetik wie 4.

Lymphknotenvergrößerung

A. Claviez (Koordination)

H.-J. Laws

T. Niehues

U. Kaiser

H. Schroten

V. Schuster

DIAGNOSTIK

Die Abklärung von Lymphknotenschwellungen im Kindes- und Jugendalter beinhaltet die Differenzialdiagnosen häufiger und sehr seltener Erkrankungen, die nach ätiologischen Gesichtspunkten aufgelistet sind. Der menschliche Körper beinhaltet ca. 600 Lymphknoten. Als Antwort auf einen immunologischen Stimulus können der Blut- und Lymphfluss etwa um das 25-fache und die Größe der Lymphknoten um das etwa 15-fache zunehmen (s. Tab. L13-1). Aufgrund der Häufigkeit folgt die differenzialdiagnostische Analyse nicht dieser ätiologischen Auflistung, sondern kombiniert anamnestische Daten und klinische Untersuchungsbefunde mit Laborergebnissen, Bildgebung sowie der Reaktion auf therapeutische Interventionen (Diagnose ex juvantibus). Diese von pragmatischen Gesichtspunkten geprägte Vorgehensweise umfasst die Beantwortung einiger Kardinalfragen (s. Tab. L13-2 und Abb. L13-1).
Die Unterscheidung alterstypisch (postinfektiöser) tastbarer Lymphknoten von pathologischen Lymphadenopathien ist aufgrund äußerlicher Kennzeichen möglich (s. Tab. L13–3), aber im Einzelfall schwierig. Bei Vorhandensein einer eindeutig pathologischen Lymphknotenschwellung oder für den Fall, dass eine sichere Unterscheidung zu einem Normalbefund nicht möglich ist, sind unter Berücksichtigung anamnestischer und klinischer Daten in erster Linie Fragen nach infektiösen Ursachen zu stellen, da diese für die meisten der im Kindesalter vorkommenden pathologischen Lymphknotenschwellungen verantwortlich sind. Darüber hinaus sind aber auch Fragen nach anderen zugrunde liegenden Erkrankungen und malignen Systemerkrankungen zu stellen. Sowohl lokale wie auch systemische Infektionen können zu Lymphknotenschwellungen führen (s. Tab. L13-4). Bei Hinweisen auf eine bakterielle Infektion werden gezielt lokale Abstriche (z.B. Rachen, Anus, Hautläsionen), gegebenenfalls Blutkulturen entnommen und für mikrobiologische Kulturen asserviert.
Eine pragmatische probatorische Antibiotika-Therapie bei Verdacht auf Lymphadenitis colli ist für maximal 14 Tage gerechtfertigt.

Weiterführende Diagnostik

Bei pathologischen Lymphknotenvergrößerungen, die nicht durch banale, meist virale Infektionen oder für das Kindesalter typische Infektionskrankheiten erklärt werden können, muss eine weiterführende Diagnostik durchgeführt werden (Tab. L13-5).
Sofern sich typische klinische Zeichen für eine zugrunde liegende Erkrankung ergeben (Tab. L13-6), ist eine spezifische Zusatzdiagnostik indiziert.
Falls zu diesem Zeitpunkt des Untersuchungsganges keine Diagnose gestellt werden kann, hängt das weitere Prozedere vom klinischen Verlauf, d.h. der Progredienz der Lymphknotenschwellung ab. Bei Rückgang der Symptome ist eine abwartende Haltung naheliegend. Bei Befundkonstanz oder Progression schließt sich eine erweiterte Diagnostik an (Tab. L13-7).
Kann hierdurch die Diagnose nicht gesichert werden, sind ungewöhnliche Ursachen wie z.B. seltene Infektionen oder eine Sarkoidose in Betracht zu ziehen (s. Tab. L13-1). Eine Lymphknotenentfernung ist indiziert, sollte es nicht zu einem Größenrückgang binnen 4–6 Wochen oder einer Größennormalisierung binnen 8–12 Wochen gekommen sein. Bei Progredienz der Lymphknotenschwellungen sowie Auftreten von B-Symptomen ist immer die baldmöglichste Entfernung eines verdächtigen Lymphknotens in toto anzustreben, um durch histologische, immunhistologische und mikrobiologische Untersuchungen (Anzüchtung, PCR) die Diagnose zu sichern.
Bei dringendem Verdacht auf eine maligne Erkrankung – entweder aufgrund des Lymphknotenbefundes und der Anamnese (Tab. L13-8), klinischer Zusatzbefunde oder der durchgeführten Basis-/Zusatzdiagnostik – sind gezielte Staging-Untersuchungen erforderlich, die an einem hierfür spezialisierten, pädiatrisch-onkologischen Zentrum durchgeführt werden sollen, um Wiederholungsuntersuchungen zu vermeiden. Bei Verdacht auf Non-Hodgkin-Lymphome sollte initial eine Diagnosefindung durch Knochenmark-, Pleura- oder Aszitespunktion vor operativer Lymphknotenentfernung erfolgen.
Bei malignen Erkrankungen ist neben histologischen und immunhistologischen Untersuchungen auch die Asservierung von vitalem Tumorgewebe für weitergehende zytogenetische und molekularbiologische Untersuchungen wie auch für die Etablierung von Zelllinien wünschenswert (s. Tab. L13-9). Aus diesen Untersuchungen ergeben sich Zusatzinformationen für die exakte histologische und immunologische Klassifizierung maligner Lymphome, die Voraussetzung für eine sachgerechte Therapie ist.
Aus den genannten Gründen ist bei der Planung einer Lymphknotenentfernung eine vorherige Absprache mit dem Pathologen dringend zu empfehlen (Anwesenheit des Pathologen bei der OP, Asservierung von Frischmaterial, Probenaufarbeitung sowie Materialteilung durch den Pathologen).

Adressverzeichnis (Auswahl)

Tabelle L13-10
Referenzpathologie Non-Hodgkin-Lymphome und Hodgkin-LymphomPanel Referenzhämatopathologen:z. B. Prof. Dr. med. W. Klapper (Kiel), Prof. Dr. med. A. Feller (Lübeck), Prof. Dr. med. M.-L. Hansmann (Frankfurt), Prof. Dr. med. P. Möller (Ulm), Prof. Dr. med. A. Rosenwald (Würzburg), Prof. Dr. med. H. Stein (Berlin)
Studienzentrale NHL-BFM-Studien
  • PD Dr. med. W. Wößmann, Universitäts-Kinderklinik, Feulgenstr. 12, 35385 Gießen

  • Frau PD Dr. med. B. Burkhardt, Universitätsklinikum Münster, Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Albert-Schweitzer-Campus 1, 48149 Münster

Studienzentrale GPOH-HD/EuroNet-PHL-Studien (Hodgkin-Lymphom)Prof. Dr. med. D. Körholz, Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Zentrum für Kinderheilkunde, Ernst-Grube-Str. 40, 06120 Halle (Saale)
ImmunphänotypisierungProf. Dr. med. W.-D. Ludwig, Robert-Rössle-Klinik am MDC, Abt. für Medizinische Onkologie und Angewandte Molekularbiologie, Immunologisches Zellmarkerlabor, Lindenberger Weg 80, 13122 Berlin
ZytogenetikFrau Prof. Dr. med. B. Schlegelberger, Institut für Institut für Zell- und Molekularpathologie der MHH, Carl-Neuberg-Str. 1, 30625 Hannover

Verfahren zur Konsensbildung

Erstellt im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin (DGKJ) und der Deutschen Krebsgesellschaft (DKG) durch die Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH).

Autoren

Alexander Claviez, Kiel (Koordination)
Hans-Jürgen Laws, Düsseldorf
Tim Niehues, Krefeld
Ulrich Kaiser, Hildesheim
Horst Schroten, Mannheim
Volker Schuster, Leipzig

Mitglieder der Expertengruppe

A. Claviez, Kiel (pädiatrische Onkologie)
U. Kaiser, Hildesheim (internistische Onkologie)
D. Körholz, Halle (pädiatrische Onkologie)
H.-J. Laws, Düsseldorf (pädiatrische Onkologie, pädiatrische Immunologie)
T. Niehues, Krefeld (pädiatrische Onkologie, pädiatrische Immunologie)
H. Schroten, Mannheim (pädiatrische Infektiologie)
V. Schuster (pädiatrische Infektiologie, pädiatrische Immunologie, pädiatrische Rheumatologie)

Beratende wissenschaftliche medizinische Fachgesellschaften

Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO)
Deutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin

Aktualisierung 2012

Die Leitlinie wurde von den Leitlinienkoordinatoren den Mitgliedern der Expertengruppe vorgelegt. Änderungen und Ergänzungen wurden nach Rücksprache mit dem Leitlinienkoordinator eingearbeitet.

Leitlinienkoordination

Ursula Creutzig, Hannover
Thomas Lehrnbecher, Frankfurt
Erste Fassung: 1997
Zweite Fassung: Dezember 2000
Dritte Fassung: März 2006
Vierte Fassung: Mai 2012
Nächste Aktualisierung geplant: 2017

LITERATUR Artikel

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