6.1

Definition und Basisinformation

1920 beschrieb Scheuermann erstmals eine rigide Kyphose der Brustwirbelsäule (BWS) und thorakolumbalen Übergangsregion bei Adoleszenten. Im Laufe der Jahrzehnte ergab sich eine Einteilung in 2 Gruppen:

• Der „typische“ Morbus Scheuermann, der sich an der Brustwirbelsäule manifestiert. Er ist gekennzeichnet durch die (teil-)fixierte Kyphose. Wegen der häufig geringen Beschwerden ist es hier mehr der kos metische Aspekt, der die Jugendlichen beeinträchtigt. Nicht selten sind körperlich inaktive, tendenziell eher übergewichtige Patienten betroffen.

• Der „atypische“ Morbus Scheuermann, der in der thorakolumbalen Übergangsregion und der Lendenwirbelsäule auftritt. Dieser Verlauf ist oft durch erhebliche Schmerzen gekennzeichnet. Diese Patienten sind nicht selten sportlich (hyper-)aktiv. Ihre sportliche Betätigung wird durch die Schmerzen limitiert, was als erhebliche Einschränkung empfunden wird.

Synonyme für Morbus Scheuermann sind „Juvenile Kyphose“, „Juvenile Osteochondrose“ und „Adoleszentenkyphose“

Die Ätiologie ist bislang unbekannt. Es gibt zahlreiche Spekulationen, aber bislang keine bewiesene Hypothese. Unstreitig ist eine genetische Komponente: Eine familiäre Häufung von ca. 74% ist bewiesen, ebenso wie das gleichsinnige Auftreten bei Zwillingen. Ein autosomal-dominanter Erbgang wird angenommen (1, 2).

Scheuermann-Patienten sind im Durschnitt etwas größer als gesunde Patienten. Bei Scheuermann-Patienten wird ein erhöhter BMI im Vergleich zur Kontrollgruppe berichtet. Ob dieser signifikante Unterschied ätiologisch eine Rolle spielt, ist bisher ungeklärt (3, 4).

Häufigkeit: Die Angaben hierzu schwanken stark und liegen in der Literatur zwischen 1% und 8% der Gesamtbevölkerung. In der Literatur findet sich ein Überwiegen der männlichen Adoleszenten mit einem Verhältnis von ca 1,3:1 bis zu 5:1 (1, 3, 4, 5).

Zumeist liegt der Krankheitsbeginn kurz vor oder im Beginn der Pubertät. Es gibt Hinweise, dass die sehr rigiden Verläufe tendenziell später einsetzen. Der Morbus Scheuermann ist nach der Spondylolisthese die zweithäufigste Ursache von somatisch bedingten Rückenschmerzen bei Jugendlichen (6). Langfristig ist die Beeinträchtigung durch den (typischen) Morbus Scheuermann gering. Untersuchungen zeigen keine Unterschiede in Art des Berufs, Rückenschmerzen, neurologischen Symptomen und empfundenem Aktivitätslevel im Vergleich zu einer Kontrollgruppe. Der einzige signifikante Aspekt: Patienten mit einer BWS-Kyphose > 85° sind häufiger Singles (7). Eine Korrelation zwischen dem Kyphosegrad (Cobb-Winkel) und Lebensqualität, Gesundheit und Rückenschmerzen konnte nicht gefunden werden (4). Die Intensität der erlebten Rückenschmerzen wird dabei bei Patienten mit Morbus Scheuermann höher angegeben, die Häufigkeit von Rückenschmerzen zeigt jedoch keinen Unterschied zwischen Patienten mit und ohne Morbus Scheuermann (7, 8). 20–50% der Patienten haben begleitend eine milde Skoliose (<20°) (4).

6.2

Leitsymptome

Leitsymptom des typischen Morbus Scheuermann ist die kosmetische Beeinträchtigung. Die Patienten zeigen eine anguläre thorakale Kyphose und eine kompensatorisch verstärkte lumbale und zervikale Lordose. Bei ausgeprägten Formen wirkt der Kopf wie vorgeschoben, was als kosmetisch störend empfunden wird. Schmerzen stehen bei dieser Verlaufsform in der Regel nicht im Vordergrund der Klagen. Sie treten dann eher im frühen Stadium der Erkrankung auf. Nicht selten sind die Patienten klinisch nicht wesentlich beeinträchtigt, sondern werden von den Eltern zum Arztbesuch gedrängt. Klinisch ist die Kyphose rigide, wobei die Ausprägung unterschiedlich ist. Die Brustwirbelsäule kann aktiv aus der Bauchlage kaum aufgerichtet werden.

Die atypische Form der Erkrankung ist demgegenüber von oft sehr ausgeprägten Rückenschmerzen gekennzeichnet. Diese werden entsprechend der Lokalisation der atypischen Form lumbal oder thorakolumbal beklagt. Die Schmerzen zeigen eine eindeutige Belastungsabhängigkeit. Da es sich oft um sportlich sehr aktive Patienten handelt, wird dies als besondere Einschränkung empfunden. Eine hierdurch erzwungene (vorübergehende) Aufgabe der sportlichen Betätigung ist nicht ungewöhnlich. Gezielte Belastungsreduktion führt häufig rasch zur Schmerzfreiheit. Im betroffenen Wirbelsäulenabschnitt findet sich eine eingeschränkte Wirbelsäulenbeweglichkeit, bei Schmerzen treten auch muskuläre Verspannungen auf. Demgegenüber ist die kosmetische Beeinträchtigung zumeist gering.

Beide Formen des Morbus Scheuermann weisen bei zunehmendem Schweregrad der Kyphose damit positiv korrelierend Verkürzungen der Hüft- und Kniebeuger auf.

Neurologische Beeinträchtigungen sind sehr selten. In einer Nachuntersuchung von Murray et al. (7) fanden sich bei 5 von 67 Patienten geringe Auffälligkeiten in der neurologischen Untersuchung, die aber nicht durch den Morbus Scheuermann erklärbar waren.

Bei Patienten mit Kyphosewinkeln bis 100° finden sich normale Lungenfunktionsparameter. Lediglich bei einer Kyphose über 100° können restriktive Ventilationsstörungen auftreten (7).

6.3

Diagnostik und Differenzialdiagnosen

6.3.1

Klinische Diagnostik

Beim typischen Morbus Scheuermann ist die Kyphose am sichersten im Vorneigetest (Adams Bending Test) zu erkennen, dabei wird der Patient sowohl von hinten als auch speziell von der Seite betrachtet. Insbesondere die kurzstreckige Kyphose ist dann gut zu erkennen. Auch die thorakolumbale Kyphose der zweiten Form des Morbus Scheuermann ist so gut zu sehen. Bei diesem Vorneigetest sind die Zeichen einer Skoliose zu beachten. Diese kann sekundär beim Morbus Scheuermann oder begleitend im Sinne einer Kyphoskoliose auftreten. Eine lumbale Kyphose, die sich primär durch eine Abflachung der physiologischen Lendenlordose manifestiert, ist demgegenüber klinisch schwieriger zu erkennen. Bei diesen Patienten fällt die Abflachung des sagittalen Profils eher beim aufrechten Stehen auf. Dieser Befund ist augenscheinlicher, wenn es sich um schlanke, muskelkräftige Patienten handelt.

Vor Einleitung weiterer Diagnostik und einer Behandlung muss eine flexible Kyphose ausgeschlossen werden: Bei Jugendlichen findet sich häufig eine haltungsbedingte Hyperkyphose, die auf Aufforderung komplett wieder aufgerichtet werden kann und keine Erkrankung darstellt. Eine Anleitung zum aufrechten Sitzen durch Arzt, Therapeuten und Eltern – verbunden mit entsprechenden Muskelübungen – behebt diese flexible Haltungsinsuffizienz in der Regel.

Die Rigidität der Krümmung lässt sich u.a. durch die folgenden 3 Tests überprüfen:

• Im Stand wird der Patient aufgefordert, sich aus der Vorneigung langsam aufzurichten und zwar vom Kopf her (Kopf anheben, Schultern nach hinten, dann BWS schrittweise aufrichten).

• Aus der Bauchlage auf der Untersuchungsliege soll der Patient den Oberkörper ohne Gebrauch der Arme anheben. Hierbei muss man die Entwicklung der Lendenlordose und der Brustkyphose zu beobachten.

• Der Patient steht mit dem Rücken an einer Wand und soll das Hinterhaupt ebenfalls an die Wand anlegen, was bei schweren rigiden Kyphosen der BWS nicht gelingt.

Als klinisches quantitatives Maß für die Flexibilität der Brust- oder Lendenwirbelsäule kann die Messstrecke nach Ott bzw. Schober herangezogen werden.

Zusätzlich sollten die Bewegungsausmaße von Knie- und Hüftgelenken untersucht werden, insbesondere um Kontrakturen von Hüft- und Kniebeugern zu detektieren: Die Messung des Poplitealwinkels bezüglich der Kniegelenkstreckung und der Thomas-Handgriff bezüglich der Hüftstreckfähigkeit sind hier die ergänzenden klinischen Untersuchungsmaßnahmen.

Eine Fotodokumentation ist insbesondere zur Verlaufsbeurteilung hilfreich und daher zu empfehlen.

6.3.2

Bildgebung

Bei klinischen Zeichen einer rigiden Hyperkyphose ist eine Röntgenuntersuchung erforderlich. Zur Beurteilung der Gesamtstatik und des globalen Profils ist nur die Wirbelsäulenganzaufnahme geeignet.

Bei der Erstdiagnostik sollte diese in 2 Ebenen im Stehen erfolgen: Im seitlichen Strahlengang mit Abbildung beider Hüftköpfe (Bestimmung der Parameter der sagittalen Balance) und im postero-anterioren Seitengang, alternativ bei speziellen Fragestellungen (etwa Osteolysen oder Frakturen) im antero-posterioren Strahlengang, mit Abbildung des Beckenkammes (Bestimmung des Risser-Zeichens). Im Verlauf kann dann, sofern es sich um eine reine Kyphose handelt, auf die PA-Ebene verzichtet werden. Schon an dieser Stelle ist darauf hinzuweisen, dass eine aktive konservative Behandlung nur bei noch erhaltenem ausreichendem Restwachstum erfolgreich ist. Deswegen muss eine konservative Behandlung ohne Verzögerung eingeleitet werden. Anhand des Röntgenbildes wird die thorakale Kyphose (seitlicher Strahlengang von der Deckplatte TH4 zur Grundplatte von Th12, Normbereich 20°–40°) sowie die lumbale Lordose (Deckplatte L1 bis Grundplatte L5, Normbereich 50°–60° oder Pelvic Incidence (PI) +/–10°) anhand der Methode nach Cobb ausgemessen. Die Pelvic Incidence wird anhand der Wirbelsäulen-Ganzaufnahme im seitlichen Strahlengang bestimmt (20).

Generell können Kyphosen im Wachstumsalter neuromuskulärer (neuropathisch, myopathisch), kongenitaler (Wirbelkörperfehlbildungen im Rahmen einer Segmentationsstörung) oder anderer Genese (traumatisch, infektiös, iatrogen) sein und die Differenzialdiagnose ist dementsprechend abzuklären.

Speziell bei Vorliegen von „Red Flags“ wie Ruheschmerzen, unbeabsichtigte Gewichtsabnahme, Malignom in der Anamnese, vorangegangener Infektion, Immunsuppression, chronischer Steroidmedikation oder neurologischen Ausfällen sollten ein MRT und eine Labordiagnostik entsprechend der Klinik durchgeführt werden.

Falls eine operative Versorgung geplant ist sollte regelhaft ein MRT durchgeführt werden.

Diagnostische Kriterien nach Sörensen (9):

Sörensen hat als grundlegende Befunde für die klassische Form die keilförmige Deformierung von mindestens 3 konsekutiven Wirbeln mit jeweils mindestens 5°-Keilform gesehen. Befunde wie Schmorl-Knötchen oder deutliche Höhenminderung der Zwischenwirbelräume gelten als Nebenkriterien.

Bei der atypischen Form ist demgegenüber schon der Befall von 2 Wirbeln zwischen TH10 und L5 für die Diagnose ausreichend. Weitere Diagnosekriterien sind Irregularitäten der Grund- und Deckplatten und eine globale Hyperkyphose.

6.4

Therapie

Notwendigkeit und Form der Therapie hängen von folgenden Kriterien ab:

• Typ des Morbus Scheuermann

• Ausmaß der Schmerzen

• Erwartetes Restwachstum

• Grad und Flexibilität der Kyphose

• Auswirkung auf die sagittale Balance

• Vorhandene sekundäre Kontrakturen

• Kosmetische Beeinträchtigung und psychische Belastung

• Neurologische Beeinträchtigung

• Begleiterkrankungen und Allgemeinzustand des Patienten

6.4.1

Konservative Therapie

Symptomatisch

Entkyphosierende Krankengymnastik und Dehnung von Hüft- und Kniebeugern, insbesondere Anleitung und Erlernen von Übungen für das tägliche eigene Training. Bei stärkeren Beschwerden ist eine vorübergehende Schmerzmedikation (NSAR, gegebenenfalls Eskalation entsprechend dem WHO-Stufenschema) zu empfehlen.

Kurativ

Bei jüngeren Patienten mit Wachstumspotenz von mehr als einem Jahr (Risser ≤ 2) ist eine Korsetttherapie indiziert. Insbesondere bei thorakolumbalem oder lumbalem Scheuermann ist die Korsetttherapie effektiv. Eine Verbesserung der Wirbelkörpergeometrie durch die Korsetttherapie ist nachgewiesen. Die Flexibilität der Kyphose ist entscheidend für die Effektivität dieser Therapie. Die Flexibilität der Kyphose muss daher zuvor im Reklinationsbending geprüft und dokumentiert werden. Falls in den Bending-Aufnahmen keine Differenz von ≥ 15° erzielt werden kann, ist die Korsetttherapie voraussichtlich nicht effektiv (10, 11).

Nach Gipsabdruck wird eine reklinierende Orthese gefertigt und sollte mindestens 16 Stunden pro Tag getragen werden. Nächtliches Tragen ist nicht notwendig, denn es wird ein Zusammenhang mit der Belastung während des Stehens und Gehens angenommen. Zuvor wird das Korsett für 6 Wochen 23 Stunden pro Tag verordnet. Alternativ kann eine Serie von 2–3 redressierenden Gipskorsetten vorgeschaltet werden. Dies ist sehr effizient, aber zugleich für den Patienten mit erheblichem Dyskomfort verbunden (Körperhygiene, Druckstellen, höhere psychische Belastung).Die Korrektur durch das Gipskorsett und die reklinierende Orthese (röntgenkontrollierte „In Brace Correction“) sollte mindestens 15° betragen (10, 11, 12).

Empfehlungen

Sport muss bei den thorakalen Formen der Erkrankung nicht verboten werden, eine reklinierende Orthese kann während des Sports abgelegt werden.

Anders verhält es sich bei der atypischen Verlaufsform: Da hier sportliche Aktivität eine ursächliche Bedeutung hat, kann ein vorübergehendes Verbot von potenziell rückenbelastenden Sportarten (u.a. Rudern, Gewichtheben, Joggen, Delfinschwimmen, Judo) zur Symptomkontrolle (Reduktion der Schmerzen) erforderlich sein.

6.4.2

Operative Therapie

Die operative Korrektur ist beim thorakalen Morbus Scheuermann ab einer Kyphose > 75° zu diskutieren.

Die Patienten und alle Erziehungsberechtigten müssen intensiv über den natürlichen Verlauf und die Komplikationsmöglichkeiten der operativen Behandlung (insbesondere Implantatfehllage, Implantatlockerung, Beschwerdepersistenz, neurologische Ausfälle, Infektion) aufgeklärt werden.

Es handelt sich in der Regel um eine relative OP-Indikation. Unterschiede im ausgeübten Beruf, Häufigkeit von Rückenschmerzen und gefühltes Aktivitätsniveau zwischen Menschen mit und ohne Morbus Scheuermann sind nicht sicher nachgewiesen. Nachgewiesen sind Kurzatmigkeit bei Kyphosen ≥ 100° und Unterschiede in der sozialen Interaktion bei Kyphosen ≥ 85° (7).

Davon unabhängig wird in den seltenen Fällen mit neurologischer Beeinträchtigung (z.B. durch einen sekundären thorakalen Bandscheibenvorfall [13]) die operative Therapie empfohlen. Zur Sicherung der neurologischen Befunde kann eine elektrophysiologische Untersuchung erwogen werden.

Die verschiedenen operativen Verfahren werden derzeit in der Literatur noch kontrovers diskutiert (rein dorsal vs. kombiniert ventral/dorsal). Ein Unterschied in Ergebnis oder Komplikationsrate konnte nicht festgestellt werden (14).

Folgende grundsätzliche Überlegungen gelten für alle Verfahren:

Präoperativ ist eine sorgfältige und umfassende Evaluation erforderlich. Diese muss ein MRT der gesamten Wirbelsäule einschließen, um eventuelle Risiken während der Korrektur durch Protrusionen einzelner Bandscheiben, intraspinale Anomalien oder ein Tethered-Cord-Syndrom sicher auszuschließen. Eine vollständige klinische Untersuchung inklusive neurologischer Diagnostik ist unabdingbar. Empfohlen wird die Überprüfung der Lungenfunktion (bei Dyspnoe und bei Kyphosen > 100° unabdingbar). Die Restflexibilität sollte durch Extensionsaufnahmen der Wirbelsäule seitlich oder seitliche Aufnahmen in passiver Rückneigung (Reklinationsbendings) geprüft werden.

Die vordere Säule der Wirbelsäule ist bei der Scheuermann-Kyphose deutlich verkürzt. Das Rückenmark liegt der Wirbelkörperreihe an und ist somit ebenfalls relativ verkürzt. Würde man die Kyphose allein durch Dehnung des vorderen Längsbands (oder operative Lösung desselben) aufrichten, so erführe das Rückenmark eine erhebliche Dehnung mit einem entsprechend hohen neurologischen Risiko. Aus diesem Grund sind dorsale Resektionsosteotomien (z.B. Ponte, Smith-Peterson) und/oder Pedikelsubtraktionsosteotomien (PSO) erforderlich, die mit der Korrektur eine Verkürzung der hinteren Säule erlauben. Falls eine noch größere Korrektur erforderlich ist, kann der apikale Wirbel durch eine VCR (Vertebral Column Resection) komplett entfernt werden (15, 16, 17, 18). Es muss intraoperativ mindestens ein Aufwachtest durchgeführt werden, besser jedoch ist ein intraoperatives spinales Monitoring (IOM). Eine Korsettbehandlung im Anschluss an eine solche Korrektur ist bei Verwendung moderner Implantatsysteme nur selten notwendig.

Das langfristige Resultat ist vor allem von der richtigen Wahl der Fusionslänge abhängig (Lowest and Highest Instrumented Vertebra). Diese ist erstens von dem Ausmaß der Deformität und der zu erzielenden Korrektur abhängig, und zweitens davon, ob gleichzeitig eine begleitende Skoliose korrigiert werden muss. Ziel der operativen Versorgung ist eine thorakale Kyphose ≤ 45°, eine lumbale Lordose im Bereich der PI +/–10° und die Wiederherstellung einer ausgeglichenen sagittalen und frontalen Balance. Dabei müssen auch sekundäre Beugekontrakturen von Hüft- und Kniegelenk berücksichtigt und bei der Korrektur mit beachtet werden. Solche Kontrakturen liegen bei einer zur Operation führenden Deformität regelhaft vor.

Falls eine VCR oder eine PSO durchgeführt wird, müssen mindestens 3 Wirbelkörper darüber und darunter instrumentiert werden. Falls eine begleitende Skoliose vorliegt, muss diese entsprechend der dafür geltenden Kriterien korrigiert und mindestens die Hauptkurve fusioniert werden (19).

Zu kurze Fusionsstrecken bergen das Risiko einer Anschlussdeformität, einer Anschlussdegeneration sowie eines Implantatversagens.

Die Komplikationsrate für Fusionsoperationen liegt insgesamt bei ca. 14,5%, wobei Operationen bei Kindern nur eine etwa halb so hohe Komplikationsrate aufweisen wie bei Erwachsenen (12% vs. 22%). Die häufigste Komplikation ist eine Wundinfektion (ca 4%), neurologische Ausfälle treten in etwa 2% der Fälle auf (14).

6.4.3

Nachsorge/Rehabilitation

Konservative Therapie

Eine spezielle Nachsorge ist nicht erforderlich. Klinische und radiologische Kontrollen sollen bis zum Wachstumsende in jährlichem Rhythmus stattfinden, symptomatische Therapie mit entkyphosierenden Übungen und Dehnung von Hüft- und Kniebeugern sollten lebenslang in Form von Eigenübungen kombiniert mit einem Fitnessprogramm fortgeführt werden.

Operative Therapie

Nach einer Operation gilt eine Sporteinschränkung. Hierbei sollte in den ersten 3 Monaten nach der Operation auf Sport generell verzichtet werden. Isometrische rumpfstabilisierende achsgerechte Übungen sollten jedoch intensiv durchgeführt werden. Anschließend sind Schwimmen, Fahrradfahren auf ebenem Gelände und Trainieren auf einem Crosstrainer möglich. Joggen kann je nach Befund nach 6–12 Monaten, Kontaktsportarten 12–18 Monate nach der OP (ein unkomplizierter Verlauf vorausgesetzt) wieder aufgenommen werden. Bodenturnen und ähnliche an Akrobatik anlehnende Sportarten sollten dauerhaft vermieden werden.

Literatur

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