© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-22325-9.50027-7

10.1016/B978-3-437-22325-9.50027-7

978-3-437-22325-9

Übersichtstabelle

Tabelle M35-1
Ballondilatation Stent passager Stent permanent Chirurgie
Alter/Gewicht Jedes Alter Säugling Jenseits des Säuglingsalters Jedes Alter
Lokalisation Zentral und peripher Zentral und peripher Zentral und peripher Zentral
Nachteile Wenig effektiv, hohe Restenoserate Operative Stent-Ent-fernung nötig, verlagert das Problem zu einem späteren Zeitpunkt Geplante Redilatation Morbidität, Restenosen, HLM-Operationen
Vorteile Keine Fremdkörper, keine geplante Redilatation Risikoarm, schnell und effektiv, verschiebt Operation Ersetzt Operation, effektiv, in PA keine Intimaproliferation Möglichkeit der Shunt-Implantation und Patch-Plastik

Periphere Pulmonalarterienstenosen (S2)

M. SCHNEIDER

A. HORKE

Geltungsbereich: Patienten mit angeborenen und erworbenen peripheren Pulmonalstenosen

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATION

Unter peripheren Pulmonalarterienstenosen versteht man Gefäßengen distal des Truncus pulmonalis. Sie kommen in verschiedener Anzahl und unterschiedlichen Schweregraden als native oder postoperative Gefäßveränderungen vor. Während es sich bei postoperativen Stenosen meist um umschriebene, z.B. narbige Einengungen handelt, imponieren angeborene periphere Pulmonalstenosen als Gefäßhypoplasien kleinerer Abschnitte bis hin zum gesamten pulmonalen Gefäßsystem. Bei nativen peripheren Gefäßstenosen und -hypoplasien sollte an eine Abklärung folgender Krankheitsbilder wie Elastindefekte, Noonan, Allagille, Williams-Beuren, Rötelnembryopathie gedacht werden.
Allen gemeinsam ist die hämodynamische Auswirkung auf den vorgeschalteten Ventrikel, der zumeist dem morpholgisch rechten Ventrikel entspricht, und die nachgeschalteten Gefäße. Einseitige, selbst hochgradige Stenosen können hämodynamische Veränderungen vermissen lassen.

LEITSYMPTOME

Die klinische Symptomatik kann von Beschwerdefreiheit bis zur rechtsventrikulären Dekompensation reichen. Ausgeprägte Stenosen können zu Belastungsdypsnoe und Leistungseinschränkung führen. Die Druckbelastung des rechten Ventrikels führt anfänglich zu einer Myokardhypertrophie. Bei längerem Bestehen oder einer zusätzlichen Volumenbelastung kann eine Ventrikeldilatation resultieren. Über eine konsekutive (sekundäre) Trikuspidalinsuffizienz steigen Druck- und Volumenbelastung des rechten Vorhofs an, was häufig atriale Rhythmusstörungen zur Folge hat. Stauungszeichen sind an den vorgeschalteten Organen, insbesondere der Leber, zu verzeichnen. Bei einer gleichzeitig bestehenden Kommunikation zwischen den beiden Ventrikeln kommt es bei einem Anstieg des rechtsventrikulären Drucks zu einem Rechts-links-Shunt.

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Die Klärung von Anzahl und Schweregrad der Pulmonalgefäßläsionen sowie ihrer exakten Anatomie ist von unmittelbarer therapeutischer Bedeutung.

Klinik körperliche Untersuchung

Abgangsstenosen der rechten oder linken Pulmonalarterie werden im 2. linken Interkostalraum auskultiert. Weiter peripher gelegene Stenosen werden nicht selten in den gesamten Thoraxbereich und zum Rücken fortgeleitet. Bei gleichzeitig bestehendem Ventrikelseptumdefekt kann eine Zyanose bestehen. Eine Belastung des rechten Vorhofs kann zu Rhythmusstörungen führen.

Apparative Diagnostik

Echokardiographie
Die Echokardiographie erlaubt die Darstellung der Bifurkationsstenosen sowie der rechtsventrikulären Belastung. Der systolische Druck im rechten Ventrikel kann bei Vorhandensein einer Trikuspidalinsuffizienz abgeschätzt werden. Begleitläsionen, insbesondere diejenigen, die zu einer zusätzlichen Volumenbelastung des Ventrikels führen, wie Vorhofseptumdefekte oder eine Pulmonalklappeninsuffizienz, sind von hämodynamischer Bedeutung und diagnostizierbar.
Herzkatheteruntersuchung
Die Angiographie im Herzkatheterlabor ist weiterhin der Goldstandard zur Diagnostik peripherer Pulmonalstenosen. Diese können in Übersichtsaufnahmen (LPA- oder RPA-Darstellung) oder selektiv bzw. supraselektiv dargestellt werden. Zudem können „dynamische” Darstellungen genaue Auskunft über Durchmesser, Länge oder Rigidität einzelner Läsionen geben. Hierzu werden „Probeballondilatationen” der einzelnen Stenosen durchgeführt. Nicht selten stellen sich dabei angiographisch langstreckige Stenosen als umschriebene, kurzstreckige zirkuläre Einengungen dar. Das hat unmittelbaren Einfluss auf die Therapieform. Zudem kann durch diese Probedilatation mit gleichzeitiger Angiographie eine Beeinträchtigung benachbarter Gefäße dokumentiert werden.
MRT
Die MRT ist zur Dokumentation von multiplen, peripheren Pulmonalstenosen und zur Seiten vergleichenden Messung der Lungendurchblutung geeignet. Von Nachteil ist, dass die unmittelbare Umgebung von Stents nicht dargestellt werden kann. Für Säuglinge und Kleinkinder ist ferner eine aufwendige Sedierung oder Intubationsnarkose erforderlich.
CT
Hochauflösende CT-Geräte sind in der Lage, detaillierte dreidimensionale Rekonstruktionen auch sehr kleiner Gefäße im gesamten Lungengefäßsystem zu generieren. Von Vorteil sind die kurzen Akquisitionszeiten, nachteilig ist die Strahlenbelastung, insbesondere bei älteren, leistungsschwachen Geräten.
Röntgen-Thoraxaufnahme
Eine Röntgen-Thoraxaufnahme kann Hinweise auf eine seitendifferente Perfusion mit über- oder minderperfundierten Arealen geben. Nach erfolgreicher interventioneller Therapie kann mit dieser Technik ein Reperfusionsödem diagnostiziert werden.

Ausschlussdiagnostik

Ausschluss von assoziierten Läsionen, insbesondere solchen mit einer zusätzlichen Volumenbelastung des dem Pulmonalgefäßsystem vorgeschalteten Ventrikels.

Nachweisdiagnostik

Echokardiographie, Angiographie, gegebenenfalls MRT, CT (s.o.).

Entbehrliche Diagnostik

Ist eine interventionelle Therapie absehbar, sind weitere bildgebende Verfahren entbehrlich. Eine Perfusionsszintigraphie erübrigt sich heute und wird durch eine MRT ersetzt.

Durchführung der Diagnostik

Die Durchführung erfolgt durch eine Kinderärztin/einen Kinderarzt mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie und in einer Klinik/Abteilung für Kinderkardiologie.
Bei dem Einsatz der MRT- oder CT-Technik ist die Mitarbeit eines Spezialisten auf dem Gebiet der angeborenen Herzfehler erforderlich.

THERAPIE

Indikationen

Die Indikation zur Behandlung peripherer Pulmonalarterienstenosen besteht bei einer Reduktion des Gefäßdurchmessers um 40% bzw. um 30% bei gleichzeitigem Vorliegen einer Volumenbelastung des vorgeschalteten Ventrikels (8, 10). Bei Patienten mit Glenn- respektive Fontan-Zirkulation sind auch geringfügigere Stenosen behandlungsbedürftig.

Kausale Therapie

Zur kausalen Therapie peripherer Pulmonalarterienstenosen ergänzen sich chirurgische und interventionelle Methoden (2, 5, 12). Jenseits des Lungenhilus gelegene Stenosen sind interventionell anzugehen.
Medikamentöse Therapiemaßnahmen
Eine kausale medikamentöse Behandlung peripherer Pulmonalstenosen/-hypoplasien ist nicht möglich.
Interventionelle Therapiemaßnahmen
Hier stehen Ballondilatation und Stentimplantation als therapeutische Optionen zur Verfügung (3, 8, 9, 12).
Ballondilatation: Die Ballondilatation ist bei der Behandlung von peripheren Pulmonalstenosen der Stentimplantation unterlegen. Ausnahmen sind postoperative, narbige Stenosen, da hier die alleinige Ballondilatation häufig den gewünschten Erfolg verzeichnet (6, 11). Bei Kleinkindern unter 4 kg Körpergewicht ist es aufgrund der anatomischen Verhältnisse oft nicht möglich, Stents zu implantieren, die durch regelmäßige Nachdilatation bis ins Erwachsenenalter im Patienten verbleiben können. Derzeit bleibt bei dieser Patientengruppe die Dilatation mit Hochdruckballons (10–24 atm) die bevorzugte interventionelle Option.
Das Risiko der Ballondilatation ist im Vergleich zur Stentimplantation eher höher einzuschätzen. Das liegt daran, dass die gewählte Ballon-/Gefäß-Ratio häufig deutlich über 1 (1,3–1,6) liegen muss, um einen gewünschten Dilatationserfolg zu erzielen. Somit steigt das Risiko einer Gefäßruptur im Vergleich zur Stentimplantation, da bei letzterer eine Ballon-/Gefäß-Ratio von 1 in der Regel ausreicht.
Bei sehr rigiden, weit peripheren Stenosen kann der Einsatz eines Cutting-Ballons in Erwägung gezogen werden (4).
Stentimplantation: Die Stentimplantation zur Behandlung zentraler oder peripherer Pulmonalarterienstenosen ist eine sehr effektive und dauerhafte Therapieform. Neben den Implantationsrisiken muss in der Langzeitbetreuung berücksichtigt werden, dass die Stents dem Größenwachstum der Patienten durch Redilatation angepasst werden müssen (1, 7, 10). Generell gilt, dass beim Einsatz von Stents in Regionen, die auch dem Kardiochirurgen zugänglich sind (Pulmonalishauptstamm, zentrale Bifurkationsstenosen), dieser in die differenzialtherapeutische Entscheidung einbezogen werden muss.
Bei zwei peripheren Pumonalstenosen gleichen Ursprungs müssen Stents simultan implantiert werden, da anderenfalls ein singulär implantierter Stent die zweite Stenose kompromittiert und zudem für eine Intervention unzugänglich macht. Multiple periphere Pulmonalstenosen gleichen Ursprungs zeigen die Grenzen der interventionellen Therapieformen auf.
In der Regel wird eine Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS für 3–6 Monate durchgeführt.
Chirurgische Therapie
Die chirurgische Therapie besteht in der Patcherweiterung der verengten zentralen Pulmonalarteriensegmente, die überwiegend in Kombination mit einem ohnehin geplanten chirurgischen Eingriff durchgeführt wird. Die Indikation zur alleinigen Patcherweiterung der Pulmonalarterien besteht bei proximal des Hilus gelegenen Stenosen, wenn interventionelle Maßnahmen das Problem nicht lösen können. Die chirurgische Behandlung hilusnaher Gefäßabschnitte sollte präoperativ zwischen den chirurgischen und interventionellen Fächern abgestimmt werden, da Re- oder Reststenosen nach operativer Patcherweiterung in diesem Bereich nicht selten weder chirurgisch noch interventionell behandelbar sind. Eine postoperative Statuserhebung durch Bildgebung ist erforderlich (s. Tab. M35-1).

Symptomatische Behandlung

Sie beseitigt nicht die zugrunde liegenden anatomischen Einengungen, ersetzt deshalb die kausale Therapie nicht und darf sie nicht verzögern.
Pulmonale Vasodilatation: O2-Therapie und Applikation von pulmonalen Vasodilatatoren (Endothelin-Antagonisten, PGE-Hemmer etc.). Der Einsatz dieser Medikamente bei peripheren Pulmonalstenosen ist derzeit nicht wissenschaftlich fundiert, wird aber an vielen Zentren vornehmlich bei nicht therapierbaren peripheren Pulmonalstenosen eingesetzt.

NACHSORGE

Nach allen interventionellen und operativen Behandlungsformen von peripheren Pulmonalstenosen kann es zu Restenosierungen kommen. Diese können durch narbige Stenosen, zu niedrige Radialkräfte einzelner Stents, durch Intimaproliferation oder durch das Wachstum der Patienten hervorgerufen werden. Regelmäßige kinderkardiologische Kontrolluntersuchungen sind notwendig. Gelegentlich sind ergometrische Untersuchungen sowie eine zusätzliche bildgebende oder invasive Diagnostik erforderlich.

PRÄVENTION

Gibt es nicht.

LITERATUR

1

G Agnoletti Y Boundjemline Y Aggoun D Sidi Early complications of stenting in children and young adults with congenital heart disease Arch Mal Coeur Vaiss 96 5 2003 473 478

2

EA Bacha J Kreutzer Comprehensive management of branch pulmonary artery stenosis J Interv Cardiol 14 3 2001 367 375

3

LN Benson D Nykanen RM Freedom Endovascular stents in congenital heart disease Prog Cardiovasc Disease 39 2 1996 165 186

4

LJ Bergersen SB Perry JE Lock Effect of cutting balloon angioplasty on resistant pulmonary artery stenosis Am J Cardiol 91 2 2003 185 189

5

VE Hjortdal AN Redington MR de Leval VT Tsang Hybrid approaches to complex congenital cardiac surgery Eur J Cardiothorac Surg 22 6 2002 885 890

6

JE Lock WR Castaneda-Zuniga BP Fuhrmann JL Bass Balloon dilation angioplasty of hypoplastic and stenotic pulmonary arteries Circulation 67 1983 962 967

7

CJ Mc Mahon HG El-Said RG Grifka JK Fraley MR Nihill CE Mullins Redilaton of endovascular stents in congenital heart disease. Factors implicated in the development of restenosis and neointimal proliferation J Am Coll Cardiol 38 2 2001 521 526

8

MP O'Laughlin SB Perry JE Lock CE Mullins Use of endovascular stents in congenital heart disease Circulation 83 1991 1923 1939

9

AM Rosales JE Lock SB Perry RL Geggel Interventional catheterization management of perioperative peripheral pulmonary stenosis: balloon angioplasty or endovascular stenting Cath Cardiovasc Interv 56 2 2002 272 277

10

MBE Schneider P Zartner K Duveneck PE Lange Various reasons for repeat dilation and „over-dilation” of stented pulmonary arteries in paediatric patients Heart 88 2002 510 514

11

B Zeevi M Berant LC Blieden Midterm clinical impact versus procedural success of balloon angioplasty for pulmonary artery stenosis Pediatr Cardiol 18 1997 101 106

12

EA Zevallos-Giampietri WL Thelmo VM Anderson Coarctation of the left pulmonary artery: effects on the pulmonary vasculature of infants Pediatr-Cardiol 18 5 1997 376 380

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen