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B978-3-437-22325-9.50018-6

10.1016/B978-3-437-22325-9.50018-6

978-3-437-22325-9

Persistierender Ductus arteriosus (S2)

A. LINDINGER

R. KOZLIK-FELDMANN

R. CESNJEVAR

Geltungsbereich: isolierter persistierender Ductus im gesamten Kindes- und Jugendalter, ausgenommen Frühgeborene

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATION

Der persistierende Ductus arteriosus ist eine postnatal persistierende Gefäßverbindung zwischen der Pulmonalarterienbifurkation und dem distalen Aortenbogenbereich unmittelbar nach dem Abgang der linken Arteria subclavia. Bei komplexen Herzfehlern, Aortenbogenanomalien und Gefäßschlingen können atypische Lokalisationen des Ductus vorliegen.
Die Prävalenz des isolierten Ductus beträgt 0,04% bei reifen Neugeborenen jenseits der Neugeborenenphase, was ca. 5% aller angeborenen Herzfehler entspricht (17). Als zusätzliche Anomalie ist er bei einem breiten Spektrum angeborener Herzfehler in sehr unterschiedlicher Häufigkeit assoziiert.
Die Hämodynamik ist charakterisiert durch einen Links-rechts-Shunt, dessen Größe von Länge und Durchmesser des Ductus sowie der aortopulmonalen Druckdifferenz bzw. dem pulmonalen Gefäßwiderstand abhängig ist. Größere Ductus rufen eine Linksvolumenbelastung mit daraus resultierender Herzinsuffizienz hervor; sie bewirken eine pulmonale Drucksteigerung und können zu einer Widerstandserhöhung im kleinen Kreislauf führen.

LEITSYMPTOME

Die Persistenz des Ductus führt mit dem postnatalen Absinken des Lungengefäßwiderstands zu einem systolisch-diastolischen Links-rechts-Shunt und einer entsprechenden pulmonalen Hyperämie. Im Neugeborenenalter besteht demzufolge initial nur ein systolisches, später ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Geräusch in der linken Infraklavikularregion. Kleine Ductus sind häufig nur mit einem uncharakteristischen systolischen Herzgeräusch vergesellschaftet; sehr kleine, hämodynamisch irrelevante Ductus sind klinisch und auskultatorisch stumm („silent duct”).
Charakteristisch für den hämodynamisch bedeutsamen Ductus sind das präkordiale Schwirren und eine große Blutdruckamplitude. In 15% kommt es im Säuglingsalter zur Manifestation einer Herzinsuffizienz mit Tachy-/Dyspnoe, Hepatomegalie und Gedeihstörungen.
In klinischer, hämodynamischer und echokardiographischer Hinsicht können folgende Diagnosegruppen unterschieden werden:
  • 1.

    Sehr kleiner, hämodynamisch irrelevanter und auskultatorisch stummer Ductus („silent duct”)

  • 2.

    Kleiner, hämodynamisch unbedeutender, aber auskultatorisch nachweisbarer Ductus

  • 3.

    Hämodynamisch relevanter Ductus mit systolisch-diastolischem Herzgeräusch, mit oder ohne klinische Herzinsuffizienzzeichen

  • 4.

    Sehr großer Ductus mit pulmonaler Hypertonie/Widerstandserhöhung

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Ziel ist die Darstellung der Ductusanatomie sowie die Evaluation der hämodynamischen Auswirkungen, insbesondere der Shuntverhältnisse und des pulmonalen Druckniveaus zur Planung des therapeutischen Vorgehens; gegebenenfalls der Ausschluss von weiteren anatomischen Anomalien.

Apparative Diagnostik

Echokardiogramm, EKG; gegebenenfalls Röntgen-Thoraxaufnahme, Herzkatheteruntersuchung und MRT-Angiographie.

Bewertung der diagnostischen Verfahren

Die echokardiographische Untersuchung hat zum Ziel, den Ductus hinsichtlich seiner Größe sowie hämodynamischen Relevanz (Linksvolumenbelastung, aortopulmonale Druckdifferenz, Abschätzung der pulmonalen Druckverhältnisse) zu evaluieren. Mit der Doppleruntersuchung der zerebralen und abdominellen Arterien kann ferner das diastolische Leck über den erniedrigten Resistance-Index quantifiziert werden (22).
Das EKG weist bei relevantem Ductus eine Linksherzbelastung auf; Rechtshypertrophiezeichen sind als Hinweis auf eine erhebliche pulmonale Drucksteigerung zu werten.
Eine Herzkatheteruntersuchung zur Diagnosesicherung ist nicht indiziert. Bei sehr großem Ductus kann jedoch die Darstellung der Ductusanatomie von Bedeutung sein. Bei pulmonaler Druck- oder Widerstanderhöhung > 2/3 des Systemdrucks/-widerstands muss eine Austestung mit pulmonalen Nachlastsenkern und/oder eine Ballontestokklusion des Ductus über das weitere therapeutische Vorgehen entscheiden (5, 26, 27).
Die Katheteruntersuchung als therapeutische Maßnahme dient dem interventionellen Verschluss des Ductus.
MRT und CT können zur anatomischen Darstellung des Ductus bei größeren Kindern und Jugendlichen hilfreich sein.

Differenzialdiagnose

Durch die klinische und apparative Diagnostik können folgende Differenzialdiagnosen abgegrenzt werden:
  • Aortopulmonales Fenster

  • Arteriovenöse Fisteln, Koronararterienfisteln

  • Kombiniertes Aortenvitium

  • Truncus arteriosus communis mit Trunkusklappeninsuffizienz

  • Rupturiertes Sinus-Valsalva-Aneurysma

Cave: Ein weit offener Ductus kann eine relevante Aortenisthmusstenose maskieren.
Bei Vitien mit pulmonalarterieller Hypertonie kann die Diagnose eines assoziierten Ductus erschwert sein.

Primäre Nachweisdiagnostik

Der primäre Nachweis erfolgt echokardiographisch.

Entbehrliche Diagnostik

Eine Röntgen-Thoraxaufnahme ist als Basisdiagnostik im Allgemeinen entbehrlich. Bei sehr kleinem, auskultatorisch stummem Ductus ist eine diagnostische wie therapeutische Herzkatheteruntersuchung verzichtbar.

Durchführung von Diagnostik und Therapie

Die Durchführung der Diagnostik sollte durch eine Kinderärztin/einen Kinderarzt mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie erfolgen, die therapeutische Ausführung in einer Klinik/Abteilung für Kinderkardiologie/Angeborene Herzfehler.

THERAPIE

Verschlussindikationen

Diagnosegruppe 1
Der native silente Ductus bedarf keiner Behandlung und keiner Kontrolle (6).
Begründung: Der silente Ductus ist eine Zufallsdiagnose. Das Endarteriitisrisiko wird heute nach übereinstimmender Ansicht als sehr niedrig eingeschätzt; es ist generell umso geringer, je kleiner der Ductus und je jünger das Kind ist (3, 10, 14, 15, 24, 25).
Diagnosegruppe 2
Der kleine, hämodynamisch nicht relevante Ductus muss nicht im Säuglingsalter verschlossen werden, da ein Spontanverschluss noch möglich ist und die Komplikationsrate (z.B. periphere arterielle Gefäßverschlüsse) in dieser Altersgruppe höher ist. Der katheterinterventionelle Verschluss kann zu einem späteren Zeitpunkt vorgenommen werden.
Nach komplettem Verschluss ohne Restshunt sind Kontrolluntersuchungen nicht länger als 2 Jahre erforderlich.
Ein chirurgisches Vorgehen ist in dieser Diagnosegruppe nicht indiziert.
Diagnosegruppe 3
Es wird empfohlen, den hämodynamisch relevanten Ductus ohne Herzinsuffizienzzeichen und ohne pulmonale Druckerhöhung jenseits des 1. Lebenshalbjahres zu verschließen. Bei bestehenden Herzinsuffizienzzeichen ist der Verschluss zeitnah nach Diagnosestellung vorzunehmen.
Diagnosegrupppe 4
Beim Ductus mit pulmonaler Hypertonie ist ab dem 7. Lebensmonat eine Überprüfung des pulmonalen Gefäßwiderstands vor dem geplanten Verschluss erforderlich (s. Abschnitt „Bewertung der diagnostischen Verfahren”).

Verschlussmodus

Interventionelle Therapiemaßnahmen
Methode der Wahl jenseits des Früh- und Neugeborenenalters ist der katheterinterventionelle Verschluss des Ductus. Dazu sind verschiedene Verschlusssysteme geeignet (z.B. Spiralen, Nitinol-Systeme). Die Verschlussrate ist mit nahezu 100% ein Jahr postinterventionell sehr hoch (7, 10, 15, 18, 20). Die Risiken der Intervention liegen in einer möglichen Embolisation des Verschlusssystems, einer überwiegend passageren Hämolyse und Gefäßkomplikationen. Bei Neugeborenen und kleinen Säuglingen ist ein interventioneller Verschluss dank der Weiterentwicklung der Verschlusssysteme (geringe Schleusendurchmesser, verbesserte Verschlusssysteme) grundsätzlich möglich, geht jedoch mit einer höheren Komplikationsrate einher (Stenose der Aorta descendens und der linken Pulmonalarterie, periphere Gefäßverschlüsse). Es wird für diese Alters- und Gewichtsgruppe auch auf die aktuell gültigen behörden- und herstellerabhängigen Zulassungsbeschränkungen hingewiesen (1, 8, 9, 23).
Chirurgische Therapiemaßnahmen
Der Katheterintervention nicht zugängliche, hämodynamisch relevante Ductus werden chirurgisch verschlossen.
Auch bei untergewichtigen Neugeborenen und sehr kleinen Säuglingen gilt dies als präferenzielles Vorgehen.
Als potenzielle Risiken der operativen Verfahren sind Chylo- und Pneumothorax und eine Schädigung des N. phrenicus oder laryngeus zu nennen. Restshunts kommen bei einfachen Ligaturen und Clipverfahren selten vor. Blutungen und unbeabsichtigte Ligaturen benachbarter Gefäße (linke Pulmonalarterie, Aorta descendens) stellen in erfahrener Hand sehr seltene Komplikationen dar.
Der videogeführte thorakoskopische Verschluss mithilfe von Clips stellt eine selten gehandhabte Alternative für größere Patienten dar (27).

Symptomatische Behandlung

Bei Zeichen der Herzinsuffizienz ist bis zum Verschluss eine medikamentöse Therapie einzuleiten (s. Kap. M6a „Akute Herzinsuffizienz”).

NACHSORGE

Die Nachsorge zielt auf die Erkennung eines Restshunts und mögliche Komplikationen der Thorakotomie oder Katheterintervention. Sie ist bei regelrechtem Befund zeitlich begrenzt (2 Jahre).
Ein persistierender Ductus stellt nach den aktuellen Empfehlungen keine Indikation zur Endokarditisprophylaxe dar. Ob der postinterventionelle kleine Restductus komplett verschlossen werden soll, kann aufgrund der Datenlage zum Endarteriitisrisiko nicht sicher beurteilt werden (16, 22).
Nach interventionellem Verschluss ohne Restshunt wird die Durchführung einer Endokarditisprophylaxe für 6 Monate empfohlen (s. Kap. M23 „Infektiöse Endokarditis”).

PRÄVENTION

Eine spezifische Prävention gibt es nicht.

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