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B978-3-437-22325-9.50046-0

10.1016/B978-3-437-22325-9.50046-0

978-3-437-22325-9

Phimose und Paraphimose

R.-B. TRÖBS

K. BECKER

L. BURKHARDT

DEFINITION UND BASISINFORMATION

Das Präputium ist ein physiologischer Bestandteil des männlichen äußeren Genitales (1).
Grundsätzlich ist das Krankheitsbild Phimose von der entwicklungsbedingt nicht retrahierbaren Vorhaut des Knaben zu unterscheiden. Vom Vorliegen dieser „physiologischen Phimose” kann bei 96% der unbehandelten neugeborenen Jungen ausgegangen werden. Reifungsvorgänge bedingen eine Auflösung der physiologischen Vorhautverklebung und -enge bei der übergroßen Mehrzahl der Knaben im Alter von 3–5 Jahren (2–4). Adhäsionen zwischen innerem Vorhautblatt und Eichel sind ebenso wie gelblich schimmernde Epithel-Talg-Retentionen ein vorübergehendes Entwicklungsphänomen.
Rituelle Beschneidungen werden durch kulturelle und religiöse Traditionen und soziale Normen motiviert (5, 6). Sie sind gesetzlich geregelt und nicht unmittelbar Gegenstand dieser Leitlinie (Beschneidungsgesetz [6]).

Definition der Phimose

Eine pathologische Phimose liegt vor bei Unmöglichkeit der atraumatischen Retraktion des Präputiums über die Glans infolge einer Fibrose oder Vernarbung der Präputium-Öffnung.

Ätiologie und Pathogenese

Primäre (kongenitale) Phimose
Fortbestehen der angeborenen Verengung, die sich weder im Wachstumsverlauf noch durch konservative Therapie (vollständig) zurückbildet. Die Gründe hierfür sind unbekannt.
Sekundäre (erworbene) Phimose
Es handelt sich um eine narbige Fixierung der physiologischen Verengung infolge von lokalen Entzündungen oder nach traumatischen Retraktionsversuchen (etwa 20% der sekundären Phimosen). Weiterhin können typischerweise im Schulalter auftretende sklerotische Verengungen der Vorhaut durch einen Lichen sclerosus (LS) (synonym Balanitis/Posthitis xerotica obliterans, BXO) zur Phimose führen (etwa 80% der sekundären Phimosen) (8).
Der LS ist multifaktoriell bedingt sowie teilweise genetisch determiniert. Triggernd wirken rezidivierende Entzündungen.

DIAGNOSTIK

Anamnese

Auffälligkeiten bei der Miktion; Ballonierung; vorausgegangene Entzündungen sowie Operationen oder Traumen der Vorhaut. Es ist zu klären, ob zeitweilig eine Retrahierbarkeit bestand (angeborene oder erworbene Phimose?). Vor allem bei Jugendlichen ist bei geringradigem Befund nach Problemen bei der Erektion zu fragen (kompensierte Phimose). Bestehen Schmerzen bei der Miktion (Dysurie)? Familienanamnese mit Frage nach LS.

Lokalbefund

Klassifiziert werden kann in distale bzw. subdistale Schnürringe sowie langstreckig konisch („torpedoförmig”) zulaufende Formen. Letzterer Typ weist im Falle der kongenitalen Phimosen keinen ausgeprägten Narbencharakter auf.
Flächig-weißliche und sklerosierende Veränderungen der Vorhaut bzw. des Frenulums/Glansepithels sind Zeichen eines LS.

Miktionsbeobachtung

Verminderte Stärke und abweichende Richtung des Harnstrahls, Blähung des Präputiums?
Zur Verlaufsbeurteilung und gegebenenfalls Stellung der OP-Indikation ist nachfolgende Klassifikation (9) sinnvoll:

Klassifikation der Formen

Tabelle S4e-1
Retrahierbarkeit der Vorhaut
  • 0 Volle Retraktion, keine Enge hinter der Glans, oder einfache Retraktion, die nur durch kongenitale Adhäsionen zur Glans begrenzt wird

  • 1 Volle Retraktion, Enge hinter der Glans

  • 2 Teilweise Sichtbarkeit der Glans, die Vorhaut (nicht die Adhäsionen) ist limitierend

  • 3 Teilweise Retraktion möglich, nur der Meatus ist sichtbar

  • 4 Wenig Retraktion möglich, Meatus und Glans nicht sichtbar

  • 5 Keine Retraktion möglich

Erscheinungsbild der Vorhaut
  • 0 Normal

  • 1 Präputialer Einriss

  • 2 Kleine weißliche Narbe, nicht die gesamte Zirkumferenz betreffend

  • 3 Ausgeprägter LS (BXO), erhebliche Narbe und/oder Blutungsbereitschaft bei Retraktionsversuch

THERAPIE

Bei unkompliziertem Verlauf ist der Beginn einer Therapie im Vorschulalter, bei Beschwerdefreiheit auch später zu empfehlen.
Ziele der Behandlung sind die regelrechte Harnentleerung, problemlose Genitalhygiene sowie später eine unbeeinträchtigte sexuelle Funktion.
Mit den Eltern und gegebenenfalls mit dem Jungen sind die Vor- und Nachteile der jeweiligen therapeutischen Verfahren zu erörtern und individuell abzustimmen. Für einen operativen Eingriff sollte das Einverständnis beider Sorgeberechtigten und beim Jugendlichen auch des Patienten vorliegen.

Indikationen zur topischen Therapie bzw. Operation

Insbesondere bei grenzwertigen Befunden soll vor Indikationsstellung zur Operation die lokale Salbenbehandlung mittels Kortikoid angeboten werden.
Operationsindikationen (10, 11):
  • Lichen sclerosus (BXO)

  • Vernarbung nach rezidivierenden Vorhautentzündungen, forcierten Retraktionsversuchen, Trauma (z.B. Einklemmung in Reißverschluss) sowie Paraphimose

  • Akute Dysurie bei dekompensierter Phimose

Relative Operationsindikationen
  • Beim älteren Kind Unmöglichkeit bzw. Schmerzen bei Retraktion einer zu engen Vorhaut.

  • Prophylaxe von Harnwegsinfektionen bei deutlich gesteigertem Infektionsrisiko infolge komplexer Harnwegsfehlbildungen durch Modifikation der periurethralen bakteriellen Vorhaut-/Glansbesiedlung (dilatierender vesikoureteraler Reflux, primärer Megaureter, posteriore Harnröhrenklappen) (12, 13)

  • Ballonieren der Vorhaut beim Wasserlassen infolge einer Behinderung der Urinentleerung nach Entzündung oder Vernarbung (beim Säugling und Kleinkind teilweise physiologisch) (14)

  • Hypertrophe oder verengte Vorhaut bei intermittierendem Katheterismus (Blasenentleerungsstörung, Myelomenigozele)

  • Rezidivierende Balanoposthitiden

Prophylaktische Beschneidung (7)
Es herrscht in den westeuropäischen Industrienationen Einigkeit darüber, dass ein eventueller Nutzen der prophylaktischen Beschneidung einen möglichen Schaden nicht derart überwiegt, dass ihre Durchführung empfohlen wird.
Kontraindikationen zur Beschneidung
Penisfehlbildungen, bei denen das Präputium als Material für eine plastische Korrektur erforderlich werden kann (Verkrümmung des Penis bei Erektion, Hypospadia sine hypospadia; alle Formen der Hypospadie, eingegrabener Penis, syn. buried penis, concealed penis).
Bei Bestehen einer hochgradigen akuten Entzündung wird zunächst konservativ lokal sowie antibiotisch behandelt.

Topische Therapie (9, 15, 16)

Die Behandlung besteht in einem zweimal täglichen Auftragen der kortikoidhaltigen Creme (z.B. Betamethason 0,1%; Mometasonfuroat 0,1%) auf den Präputialring über 4 (bis 8) Wochen. Nach 2 Wochen beginnen die Eltern mit vorsichtigem Zurückschieben der Vorhaut unter Vermeidung von Einrissen.
Die initiale Ansprechrate der lokalen Kortikoidtherapie wird mit bis zu drei Viertel der Patienten angegeben; die Rezidivrate ist jedoch beachtlich und nur etwa 30% der Knaben können konservativ dauerhaft geheilt werden. Die hohe primäre Ansprechrate beruht zum Teil auf der Behandlung von Knaben mit physiologischer Vorhautverengung.

Operative Therapie (1, 4, 16)

Die Operation erfolgt in Allgemeinanästhesie, ergänzt durch eine Leitungsanästhesie (Penis-, alternativ Kaudalblock).
Verschiedene Verfahren stehen zur Verfügung. Die Synechiolyse, das heißt Ablösung des inneren Vorhautblatts von der Glansoberfläche ist integraler Bestandteil der Zirkumzision.
Resektionsverfahren
Unterschieden werden die komplette Vorhautentfernung sowie Verfahren, die eine Vorhautmanschette teilweise erhalten („sparsame oder plastische Zirkumzision”).
Insbesondere ausgeprägt narbige und flächige Veränderungen bzw. der Hinweis auf Vorliegen eines LS erfordern die Entfernung der gesamten pathologisch veränderten Vorhaut. Die histologische Untersuchung des entfernten Gewebes ist bei Verdacht auf LS und insbesondere beim Übergreifen der Veränderungen auf die Glans wegen der evtl. notwendigen lokalen Nachbehandlung geboten.
Frenulum
Eine Verkürzung des Frenulums zeigt sich bei Retraktion der Vorhaut durch saitenförmiges Anspannen des meist sklerotisch veränderten und vulnerablen Frenulums an. Oft ist das Frenulum Ausgangspunkt eines LS. In diesen Fällen („Frenulum breve”) ergibt sich die Indikation zur Frenulumplastik/Frenulotomie durch quere Durchtrennung des Frenulums und gegebenenfalls Längsadaptation des rautenförmigen Defekts mit feiner resorbierbarer Naht.
Dissektionsligatur
Nach dorsalem Einschneiden wird die Vorhaut über dem Glöckchen (Plastibell) abgebunden. Wichtig hierbei ist die adäquate Größenauswahl. Bei diesem Verfahren ist mit einer Zeitspanne von ca. 9 Tagen bis zum Abfallen des Rings zu rechnen (3). Das Verfahren eignet sich insbesondere für Säuglinge/Kleinkinder. Es ist bei älteren Kindern wegen möglicher Heilungsverzögerungen infolge der Dicke des zu disseziierenden Präputiums weniger sinnvoll.
Erweiterungsplastik/vorhauterhaltende Verfahren
Zur erhaltenden Erweiterung der Vorhaut werden unterschiedliche Verfahren angewendet. Bei der Triple Inzision (Welsh-Plastik) wird der Schnürring an 2–3 Stellen inzidiert und die rautenförmigen Defekte quer zur Schnittrichtung verschlossen. Das Rezidivrisiko ist relevant, sodass die Mitarbeit des Patienten mit regelmäßiger Reposition der Vorhaut gesichert sein sollte.
Ein Lichen sclerosus (BXO) schließt vorhauterhaltende Verfahren wegen des erheblichen Rückfallrisikos aus.

Risiken und Komplikationen (4, 9, 16)

Zirkumzisionen sind mit einer signifikanten Komplikationsrate behaftet. Das kosmetische Erscheinungsbild (z.B. Asymmetrie, Länge des Vorhautrests) unterliegt dem subjektiven Urteil und kann zu Nachoperationen führen.
Immer findet sich ein mehr oder weniger ausgeprägtes postoperatives Ödem. Fibrinbeläge der Glans sind häufige Zeichen der stattfindenden Sekundärheilung nach Lösung von Vorhautverklebungen. Wundinfektion sowie Narbenbildung sind seltenere allgemeine Risiken. Die Nachblutungsrate wird auf bis zu 6% beziffert, kann jedoch durch Einsatz von bipolarer Koagulation auf 1–2% reduziert werden. Seltener treten sekundäre Meatusstenosen durch eine Meatitis der ungeschützten Glans, ein LS bzw. eine postoperative Durchblutungsstörung infolge Alteration der A. frenularis ein. Insbesondere ein LS birgt die Gefahr einer narbigen Meatusstenose und eines Übergreifens lichenoider Veränderungen auf die Urethra (sofern zum Zeitpunkt der Zirkumzision nicht bereits manifest). Eine unmittelbar postoperativ eingeleitete topische Kortikoidtherapie kann oft das Fortschreiten der Meatusstenose verhindern und sollte regelmäßig durchgeführt werden.
Eine zu kurz belassene Schafthaut kann zur Fesselung des Penis führen. In Ausnahmefällen (forcierte Koagulation, tiefe Nähte) können urethrokutane Fisteln in Sulkushöhe resultieren. Die Wahrscheinlichkeit einer mehr oder weniger ausgeprägten Sensibilitätsstörung der Glans ist gegeben, ihre Bedeutung für das spätere Sexualleben jedoch umstritten.
Das spezifische Risiko partiell resezierender bzw. vorhauterhaltender Verfahren liegt in der Möglichkeit des Auftretens narbiger Rezidiv-Phimosen. Die Plastibell-Methode birgt die Gefahr des verzögerten Abfalls des Glöckchens („trapped ring”) in sich. Ein störender hypertropher oder verengter Narbenwulst kann Erektionsprobleme verursachen.
In den meisten Fällen wird ein LS mittels chirurgischer und gegebenenfalls lokaler Maßnahmen therapeutisch beherrscht. Die Frage, ob überhaupt und inwieweit ein LS im Kindesalter die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms beim Erwachsenen begünstigt, ist nicht abschließend geklärt (8).

Nachkontrollen

Wegen der Möglichkeit von narbigen Verwachsungen und Meatusstenosen ist eine klinische Kontrolle des Befunds 3–4 Monate postoperativ sinnvoll.
Im Falle eines LS sollte bereits nach 2–4 Wochen überprüft werden, ob eine topische Nachbehandlung indiziert ist. Wenngleich der LS beim Jungen üblicherweise binnen 4–6 Monaten nach vollständiger Zirkumzision ausheilt, kann im Einzelfall das Risiko einer narbigen Meatusstenose gesenkt werden.
Die Notwendigkeit von Langzeitkontrollen nach LS beim Jungen ist nicht belegt.

PARAPHIMOSE

Die Paraphimose des Knaben entsteht nach Zurückziehen der verengten Vorhaut bei Maßnahmen der Körperhygiene bzw. durch Versuchen des „Lösens” einer Vorhautenge.

Definition

Nach Zurückstreifen der Vorhaut hinter die Eichel resultieren eine Minderdurchblutung des distal gelegenen Vorhautblatts mit Ödem und die Unmöglichkeit der problemlosen Reposition. Ursache ist ein Missverhältnis zwischen der Glans und der Größe der Vorhautöffnung. Bei längerer Dauer sind Entzündung, Ulzeration sowie Nekrose der Glans möglich.

Therapie

Die Reposition in Narkose geschieht durch Auspressen des Ödems mittels umschließendem Fingerdruck und vorsichtigem Zurückschieben der Glans durch den engen Vorhautring.
Alternativ kann eine schmerzarme Reposition mittels einer mit physiologischer Kochsalzlösung getränkten Kompresse nach manuellem Auspressen des Ödems über 5–10 Minuten erzielt werden, gegebenenfalls im Penisblock. Nur in veralteten, seltenen Fällen ist die dorsale Inzision des Präputiums erforderlich.
Häufig ist infolge starker Vernarbung eine spätere Zirkumzision indiziert.

LITERATUR

1

CJ Cold JR Taylor The prepuce BJU Int 83 Suppl 1 1999 34 44

2

D Gairdner The fate of the foreskin. A study of circumcision Brit Med J 2 1949 1433 1437

3

J Oester Further fate of the foreskin. Incidence of preputial adhesions, phimosis, and smegma among Danish schoolboys Arch Dis Childh 43 1968 200 203

4

PC Cartwright TA Masterson BW Snow Office pediatric urology SG Domcimo DA Canning AE Khoury The Kelalis-King-Belman Textbook of Clinical Pediatric Urology 5. Aufl. 2007 Informa Healthcare UK Ltd London 199 205

5

MDA Freeman A child's right to circumcision BJU Int 83 Suppl 1 1999 74 78

6

Deutscher Bundestag. Gesetz über den Umfang der Personensorge bei einer Beschneidung des männlichen Kindes (Entwurf vom 5.11.2012 mit Wirkung zum 14.12.2012), Drucksache 17/11295, 2012.

7

R Wheeler P Malone Male circumcision: rsik versus benefit Arch Dis Child 98 2013 321 322

8

K Becker Lichen sclerosus in boys Dtsch Arztebl Int 108 2011 53 58

9

CS Kikiros SW Beasley AA Woodward The response of phimosis to local steroid application Pediatr Surg Int 8 1993 329 332

10

Z Farshi KR Atkinson R Squire A study of clinical opinion and practice regarding circumcision Arch Dis Child 83 2000 393 396

11

AMK Rickwood Medical indications for circumcision BJU Int 83 Suppl 1 1999 45 51

12

D Singh-Grewal J Macdessi J Craig Circumcision for the prevention of urinary tract infection in boys: a systematic rewiev of randomized trials and observational studies Arch Dis Childh 90 2005 853 858

13

M Bader L McCathy What is the efficacy of circumcision in boys with complex urinary tract abnormalities Pediatr Nephrol 28 12 2013 2267 2272

14

AM Rickwood J Walker Is phimosis overdiagnosed in boys and are too many circumcisions performed in consequence? Ann R Coll Surg Engl 71 1989 275 277

15

RS Van Howe Cost-effective treatment of Phimosis Pediatrics 102 1998 E43 (Review),

16

F Pileggi Y Vicente Phimotic ring topical corticoid cream (0,1% mometasone furoate) treatment in children J Pediatr Surg 42 2007 1749 1752

17

PM Cuckow Circumcision M Stringer K Oldham P Mourriquand Pediatric surgery and urology: long-term outcomes 2. Aufl. 2006 Cambridge University Press Cambridge 664 674

Verfahren zur Konsensfindung

Erstellung im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie. Ziel war die Abstimmung der Therapieleitlinie für eine der häufigsten kinderchirurgischen Diagnosen mittels Delphi-Konferenzen. Die Mitglieder der Lenkungsgruppe Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (siehe Vorwort zum Kapitel S) fungierten als Expertengruppe.
Erstellungsdatum: 04/2008
Überarbeitung: 2010; 2012/2013
Nächste Überprüfung geplant: 2015

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