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BE04-9783437225451.10001-8

10.1016/BE04-9783437225451.10001-8

E04-9783437225451

Abb. E4-1

Diagnostischer Algorithmus Mädchen

Abb. E4-2

Diagnostischer Algorithmus Jungen

Pubertas praecox

S. Heger

U. Paetow

Definition und Basisinformation

Das vorzeitige Auftreten von Pubertätszeichen führt bei Eltern, Kindern und behandelnden Ärzten häufig zu Verunsicherung, zumal die Ursachen vielfältig sein können. Die vorliegenden Handlungsempfehlungen sollen helfen, eine Unterscheidung zwischen gonadotropinabhängiger und gonadotropinunabhängiger Pubertas praecoxPubertaspraecox (PP) vornehmen zu können. Die sich daraus ergebende Therapierichtung ist Aufgabe des pädiatrischen Endokrinologen.

Vorzeitige Pubertätszeichen

Mädchen: Erste Pubertätszeichen vor vollendetem 8. Lebensjahr bzw. erste Regelblutung vor dem 9. Lebensjahr.
Jungen: Erste Pubertätszeichen vor vollendetem 9. Lebensjahr.

Ursachen

Zentrale Pubertas praecox (CPP): Vorzeitige Ausschüttung von Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH); GnRH-abhängige vorzeitige Pubertätsentwicklung.
Pseudoubertas praecoxPseudopubertas praecox: Vorzeitige Pubertätsentwicklung, ohne Aktivierung der GnRH-Neurone; GnRH-unabhängige vorzeitige Pubertätsentwicklung.

Normvarianten

  • Isolierte prämature Thelarche

  • Isolierte prämature Pubarche

Leitsymptome

Mädchen: ThelarcheThelarche, Akzeleration des Längenwachstums und der Skelettreife, Pubarche, Schweißgeruch, Menarche.
Jungen: GonadarcheGonadarche (TV > 3 ml), Pubarche, Schweißgeruch, Akzeleration des Längenwachstums und der Skelettreife.
Cave: PubarchePubarche als Pubertätszeichen mehrdeutig.

Diagnostik

Zielsetzung

  • 1.

    Differenzierung zwischen echter, zentraler Pubertas praecox (GnRH-abhängig), Pseudopubertas praecox (GnRH-unabhängig) und Normvarianten

  • 2.

    Abklärung der zugrunde liegenden Ätiologie

Zur Diagnostik siehe › Abb. E4-1 und › Abb. E4-2.

Gebräuchliche Verfahren

Basisdiagnostik
  • Anamnese (neurologische Erkrankungen) und Familienanamnese (Pubertätsbeginn der Eltern und Geschwister)

  • Körperliche Untersuchung mit Bestimmung der Pubertätsstadien nach Tanner, bei Jungen Hodenvolumenbestimmung mittels Orchiometer

  • Anlegen einer Wachstumskurve

  • Bestimmung des Knochenalters (Röntgen linke Hand, Referenz üblicherweise Greulich-Pyle)

  • Basales LH, FSH, Östradiol, Testosteron, fT4, TSH, hCG, Prolaktin (möglichst morgendliche Blutentnahme, Verwendung eines Assays, dessen Cut-off-Werte an pädiatrische Limits adaptiert sind)

  • Sonografie Ovarien, Uterus, Hoden

Weitere Diagnostik
  • GnRH-Test

    • GnRH-abhängige PP: Stimulierter LH/FSH-Quotient > 1, LH-Anstieg ≥ 5 IU/l

    • GnRH-unabhängige PP: Stimulierter LH/FSH-Quotient < 1 (cave: assayabhängige Cut-off-Werte beachten)

  • 17-OHP, DHEAS, Androstendion (ggf. weitere Steroide bei V. a. NNR-Erkrankung)

  • Beta-HCG, Inhibin B (bei V. a. Tumor)

  • Sonografie der NNR

  • MRT Schädel/Abdomen

  • Gezielte molekulargenetische Diagnostik

Ergänzende Diagnostik bei Bestätigung der Diagnose GnRH-abhängige PP
MRT der Hypothalamus-Hypophysen-Region.

Durchführung der Diagnostik

Pädiater, pädiatrischer Endokrinologe/Diabetologe.

Therapie

Kausale Therapie

GnRH-abhängige Pubertas praecox
Medikamentöse Therapie mit einem GnRH-Agonist
Leuprorelinacetat-Depot 3,75 mg s.c alle 28 Tage (Enantone Monats-Depot); Dosis: bei Kindern < 20 kg KG 1,88 mg (½ Dosis), KG > 20 kg KG 3,75 mg (gesamte Dosis)
Triptorelinacetat-Depot 3,75 mg s. c. oder i. m. alle 28 Tage (Decapeptyl N 3,75 mg Pulver und Lösungsmittel); Dosis: bei Kindern < 20 kg KG 1,875 mg (½ Dosis), KG 20–30 kg 2,5 mg (⅔ Dosis), KG < 30 kg 3,75 mg (gesamte Dosis)
Cave: Verkürzung des Injektionsintervalls von 4 auf 3 Wochen bei schlechtem Ansprechen der Therapie und zu Therapiebeginn für die ersten 3 Gaben.
Leuprorelinacatat 11,25 mg s.c 90 ± 2 Tage (Trenantone 11,25 mg); Dosis: bei Kindern < 20 kg KG 5,625 mg (½ Dosis), KG > 20 kg KG 11,25 mg (gesamte Dosis)
Therapiemonitoring
Bewertung der Tannerstadien, der Längen- und Gewichtsentwicklung sollte in 3- bis 6-monatigen Abständen erfolgen sowie eine gelegentliche Knochenalterbestimmung.
Bei Fortschreiten der Pubertätsentwicklung, meist in Zusammenhang mit Fortschreiten des Knochenalters, kann ein GnRH-Test zur Überprüfung der Suppression der HHG-Achse durchgeführt werden.
Bei eindeutigem klinischem Stopp der Pubertätsachse ist ein GnRH-Test nicht unbedingt erforderlich.
GnRH-unabhängige Pubertas praecox
Medikamentöse und chirurgische Therapie abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung.
Idiopathische prämature Thelarche
Keine Therapie, jedoch Beobachtung, da Übergang in CPP möglich.
Idiopathische prämature Adrenarche
Keine Therapie, jedoch Beobachtung, da Entwicklung eines polyzystischen Ovarsyndroms möglich.

Therapiedurchführung

Pädiater, pädiatrischer Endokrinologe.

Verfahren zur Konsensbildung

Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderendokrinologie und -diabetologie (DGKED) e. V. in Zusammenarbeit mit der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ) e. V.
Leitlinienkoordination
Sabine Heger, Hannover; Anja Moß, Ulm
Erstellungsdatum: 04/2019
Nächste Überprüfung geplant: 04/2024

Adressen

Autoren
Prof. Dr. Sabine Heger
Allg. Kinderheilkunde Pädiatrie III
Endokrinologie, Diabetologie, klinische Forschung
AUF DER BULT
Kinder- und Jugendkrankenhaus
Janusz-Korczak-Allee 12
30173 Hannover
Dr. med. Ulrich Paetow (DGKJ)
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Universitätsklinikum Frankfurt
Haus 32
Theodor-Stern-Kai 7
60590 Frankfurt am Main

Literatur

Literatur

1.

Carel JC, Eugster EA, Rogol A, Ghizzoni L, Palmert MR, Antoniazzi F, Berenbaum S, Bourguignon JP, Chrousos GP, Coste J, Deal S, de Vries L, Foster C, Heger S, Holland J, Jahnukainen K, Juul A, Kaplowitz P, Lahlou N, Lee MM, Lee P, Merke DP, Neely EK, Oostdijk W, Phillip M, Rosenfield RL, Shulman D, Styne D, Tauber M, Wit JM. Consensus statement on the use of gonadotropin-releasing hormone analogs in children. Pediatrics 123: e752–e762, 2009.

2.

Carel JC, Leger J. Clinical practice. Precocious puberty. N Engl J Med 358: 2366–2377, 2008.

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