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B978-3-437-22061-6.50385-2

10.1016/B978-3-437-22061-6.50385-2

978-3-437-22061-6

Pubertas praecox

H.-G. DÖRR

G. SCIMIC-SCHLEICHER

S. HEGER

DEFINITION UND BASISINFORMATION

Vorzeitige Pubertätszeichen:
Mädchen: Erste Pubertätszeichen vor vollendetem 8. Lebensjahr bzw. erste Regelblutung vor dem 9. Lebensjahr.
Jungen: Erste Pubertätszeichen vor vollendetem 9. Lebensjahr.

Ursachen

  • Zentrale Pubertas praecox: Vorzeitige Aktivierung der GnRH-Neurone

  • Pseudopubertas praecox: Vorzeitige Pubertätsentwicklung, ohne Aktivierung des GnRH-Puls-generators

  • Normvarianten (z.B. isolierte prämature Thelarche oder Pubarche)

LEITSYMPTOME

Mädchen: Thelarche, Akzeleration des Längenwachstums und der Skelettreife, Pubarche, Schweißgeruch, Menarche
Jungen: Gonadarche (TV > 3 ml), Pubarche, Schweißgeruch, Akzeleration des Längenwachstums und der Skelettreife
Cave: Pubarche ist als Pubertätszeichen mehrdeutig, da sie auch ein Zeichen einer isolierten Adrenarche sein kann!

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

  • 1.

    Differenzierung zwischen echter, zentraler Pubertas praecox, Pseudopubertas praecox und Normvarianten

  • 2.

    Abklärung der zugrundeliegenden Ätiologie

Gebräuchliche Verfahren

Basisdiagnostik
  • Anamnese (neurologische Erkrankungen) und Familienanamnese (Pubertätsbeginn der Eltern und Geschwister)

  • Körperliche Untersuchung mit Bestimmung der Pubertätsstadien nach Tanner, bei Jungen Hodenvolumenbestimmung mittels Orchidometer

  • Anlegen einer Wachstumskurve

  • Bestimmung des Knochenalters (Röntgen der linken Hand, Referenz üblicherweise Greulich-Pyle)

  • Basales LH, FSH, Östradiol, Testosteron, fT4, TSH (möglichst morgendliche Blutentnahme, Verwendung eines Assays, dessen Cut-off-Werte an pädiatrische Limits adaptiert sind)

  • Sonographie Ovarien, Uterus

Weitere Diagnostik je nach Verdachtsdiagnose
  • GnRH-Test (Goldstandard)

  • 17-OHP, DHEAS, Androstendion (ggf. weitere Steroide bei Verdacht auf NNR-Erkrankung)

  • Beta-HCG, AFP (bei Verdacht auf Tumor)

  • Sonographie der NNR, Ovarien, Uterus, Testes

  • MRT des Schädels/Abdomens

  • Molekulargenetische Diagnostik bei Pseudopubertas praecox

Ergänzende Diagnostik bei Bestätigung der Diagnose CPP
  • Kranielles MRT mit Dünnschichtdarstellung der Hypothalamus-Hypophysen-Region (bei Jungen: immer; bei Mädchen: < 6 Jahre oder > 6 Jahre und Östradiol > 45 μmol/l)

Bewertung

Zentrale Pubertas praecox: Stimulierter LH/FSH-Quotient > 1, LH-Anstieg > 5 mIU/ml Pseudopubertas praecox: Stimulierter LH/FSH-Quotient < 1 (Assay-abhängige Cut-off-Werte beachten!)

THERAPIE

Zentrale Pubertas praecox
Medikamentöse Therapie mit einem GnRH-Agonist, in Deutschland gebräuchlich:
  • Leuprorelinacetat-Depot: 3,75 mg s.c. alle 28 Tage (Enantone Monats-Depot); Dosis: Bei Kindern < 20 kg KG: 1,88 mg (½ Dosis), KG > 20 kg KG: 3,75 mg (gesamte Dosis)

  • Triptorelinacetat-Depot: 3,75 mg s.c. oder i.m. alle 28 Tage (Decapeptyl N: 3,75 mg Pulver und Lösungsmittel); Dosis: bei Kindern < 20 kg KG: 1,875 mg (½ Dosis), 20–30 kg KG: 2,5 mg (⅔ Dosis), < 30 kg KG: 3,75 mg (gesamte Dosis)

    Cave: Verkürzung des Injektionsintervalls von 4 auf 3 Wochen bei schlechtem Ansprechen der Therapie.

Therapiemonitoring: Eine Bewertung der Tanner-Stadien sollte in 3- bis 6-monatigen Abständen erfolgen, ebenso eine gelegentliche Knochenalterbestimmung. Bei Fortschreiten der Brustentwicklung und Größenzunahme der Hoden, meist in Zusammenhang mit Fortschreiten des Knochenalters, kann ein GnRH-Test zur Überprüfung der Suppression der HHG-Achse durchgeführt werden. Bei eindeutigem klinischem Stopp der Pubertätsachse ist ein GnRH-Test nicht unbedingt erforderlich.
Pseudopubertas praecox
Medikamentöse Therapie: abhängig von der zugrundeliegenden Erkrankung.
Chirurgische Therapie: bei hypothalamisch/hypophysären Tumoren, Gonadentumoren, großen
Ovarialzysten: Entfernung bzw. Resektion.
Prämature Thelarche
Keine Therapie, Normvariante.

Kontakt

Leitliniensekretariat der APE
Dr. Anja Moß
AWMF-Leitlinienberaterin
Sektion Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie
Interdisziplinäre Adipositasambulanz
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universität Ulm
Eythstr. 24
89075 Ulm
Tel.: 0731/500 57401
Diese Leitlinie ist gültig ab 01/2011 bis 01/2016.

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