© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-22061-6.50490-0

10.1016/B978-3-437-22061-6.50490-0

978-3-437-22061-6

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) (S2)

M. HOFBECK

H. SINGER

R. ARNOLD

DEFINITION/KLASSIFIKATION/BASISINFORMATION

Kongenitale Atresie der Pulmonalklappe mit intaktem Ventrikelseptum. Es besteht meist eine valvuläre Atresie durch Verklebung der Kommissuren und nur selten eine infundibuläre Atresie. Entscheidend für die Prognose sind die Größe und Morphologie der Trikuspidalklappe sowie des rechten Ventrikels (RV). Bei 71% der Patienten mit einem hypoplastischen, hypertensiven RV bestehen Myokardsinusoide sowie Fisteln zwischen RV und den Koronararterien. Häufig bestehen Trikuspidalanomalien mit einem Spektrum von hochgradig hypoplastischen stenotischen Klappen bis hin zu Formen mit dilatiertem Klappenring und hochgradiger Insuffizienz; eine Ebstein-ähnliche Anomalie besteht in 5% der Fälle. Die Lungendurchblutung erfolgt fast immer über einen Ductus arteriosus. Intrakardial besteht ein Rechts-links-Shunt über ein Foramen ovale oder einen Vorhofseptumdefekt.

LEITSYMPTOME

Bei Verschluß des Duktus kommt es zu einer akuten Verschlechterung der Neugeborenen mit hochgradiger Zyanose. Ein restriktives Foramen ovale führt zusätzlich zur systemvenösen Stauung mit Hepatomegalie. Bei Patienten mit hochgradiger Trikuspidalinsuffizienz besteht bereits pränatal ein deutliche Dilatation des rechten Vorhofes und des RV, die eine respiratorische Insuffizienz des Neugeborenen aufgrund der Lungenkompression verursachen kann.

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Darstellung des RV mit atretischem Ausflußtrakt, der Trikuspidalklappe, der kollateralen Lungenperfusion und Nachweis oder Ausschluß von Myokardsinusoiden und/oder Koronararterienfisteln.

Apparative Diagnostik

EKG, Rö-Thorax, Pulsoxymetrie, Echokardiographie, Blutgasanalyse, Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiographie, ggf. MRT.

Bewertung der diagnostischen Verfahren

Das EKG zeigt bei 50% der Patienten ein p-dextrokardiale, eine Linkshypertrophie und Repolarisationsstörungen. Rö-Thorax: Herzgröße, Ausmaß der Lungendurchblutung. Sicherung der Diagnose durch Echokardiographie mit Darstellung der Größe des rechten Ventrikels und der Trikuspidalklappe, des Rechts-links-Shunts auf Vorhofebene, der kollateralen Lungendurchblutung über den Duktus sowie (bei einem Teil der Patienten) Nachweis von Fisteln zwischen RV und Koronararterien. Nach Diagnosesicherung ist die invasive Diagnostik zur exakten Darstellung des RV und sicherem Ausschluß/Nachweis von Myokardsinusoiden/Koronararterienfisteln notwendig.

Ausschlußdiagnostik

Differentialdiagnostisch müssen Trikuspidalatresie, funktionelle Pulmonalatresie des Neugeborenen und kritische Pulmonalstenose ausgeschlossen werden.

Nachweisdiagnostik

In der Regel echokardiographisch, ggf. angiokardiographisch.

Durchführung der Diagnostik

Die definitive Diagnostik erfolgt in einer Klink/Abteilung für Kinderkardiologie. Findet die primäre Diagnosestellung außerhalb eines Kinderherzzentrums statt, ist nach der Primärversorgung und Rücksprache über den Zeitpunkt die Verlegung in ein solches Zentrum notwendig.

THERAPIE

Kausale Behandlung

Kausale Therapie ist die Eröffnung der atretischen RV-Ausflußbahn zur Druckentlastung des RV und der Verschluß des Vorhofseptumdefektes. Dieser Eingriff ist als initiale Maßnahme bei einem erheblichen Prozentsatz der Patienten aufgrund der anatomischen Gegebenheiten (Hypoplasie des RV, Koronararterienfisteln mit RV-abhängiger Koronarperfusion) nicht möglich.

Symptomatische Behandlung und medikamentöse Therapiemaßnahmen

Beim Neugeborenen Offenhalten des Duktus mit i.v. Prostaglandin E zur Verbesserung der arteriellen Oxigenierung.

Interventionelle Therapiemaßnahmen

Ballonatrioseptostomie bei restriktivem Foramen ovale. Bei Patienten mit gut angelegtem rechten Ventrikel ist eine Verbesserung und Sicherung der Lungendurchblutung durch Perforierung der atretischen Pulmonalklappe (Hochfrequenzperforation) mit anschließender Ballondilatation und ggf. durch Einbringen eines Stents in den Duktus möglich.

Chirurgische Therapiemaßnahmen

Abgesehen von den Patienten, bei denen sich durch interventionelle Maßnahmen eine anhaltende Verbesserung der Lungendurchblutung erzielen läßt, benötigen alle Neugeborenen einen operativen Eingriff. Bei gut ausgebildetem RV und normal weitem Infundibulum erfolgt eine Kommissurotomie der atretischen Pulmonalklappe. Häufig ist auch eine plastische Erweiterung des RV-Ausflußtrakts erforderlich. Patienten mit hypoplastischem RV benötigen zusätzlich einen aorto-pulmonalen Shunt. Im Falle einer residuellen Obstruktion des Ausflußtraktes besteht in Abhängigkeit von der Morphologie der Obstruktion die Option einer Ballondilatation der Pulmonalklappe, einer erneuten Valvulotomie oder einer Patch-Erweiterung des RV-Ausflußtrakts. Bei Kindern mit einem extrem hypoplastischen RV und fehlendem Infundibulum erfolgt ein aorto-pulmonaler Shunt als Primäreingriff. Bei diesen Patienten wird gleichzeitig oder später eine Druckentlastung des RV durch die Exzision der Trikuspidalklappe oder ein Verschluß der Trikuspidalklappe angestrebt, um die fortschreitende Hypertrophie des rechten Ventrikels zu vermeiden. Dies ist bei RV-abhängiger Koronarzirkulation jedoch kontraindiziert.
Größe und Funktion des RV entscheiden über die sekundäre Durchführbarkeit des ASD-Verschlusses. Diese endgültige Korrektur wird bislang nur bei 33 bis 40% der Kinder erreicht. Bei ausgeprägter Hypoplasie von Trikuspidalklappenring und RV kann eine definitive Palliation nur nach dem Fontan'schen Prinzip als Einventrikel- oder als 1 ½ Ventrikellösung (Kombination einer bidirektionalen Glenn-Anastomose mit Belassen des antegradem Flusses über den hypoplastischen RV) erfolgen (siehe LL 20). Ist dies nicht möglich, bleibt als therapeutische Option die Herztransplantation. Die postoperative Morbidität und Mortalität ist beträchtlich.

NACHSORGE

Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sollten Größenwachstum, Funktion des RV und Funktion angelegter Shunts umfassen. Nach Korrektur mit Kreislauftrennung sollten mit Abstand von 2–3 Jahren lebenslang Langzeit-EKG's erfolgen. Bei einem Teil der Patienten wird später ein Pulmonalklappenersatz erforderlich. Zur Minderung des Endokarditisrisikos ist prä-und postoperativ lebenslang die Endokarditisprophylaxe durchzuführen.

PRÄVENTION

Eine spezifische Prävention gibt es nicht. Die Möglichkeiten zur genetischen Beratung und zur pränatalen Diagnostik einschließlich fetaler Echokardiographie sollten genutzt werden. Die Entbindung des Risiko-Neugeborenen sollte in einer Frauenklinik mit naher Anbindung an eine kinderkardiologische Abteilung erfolgen.
Literatur 1-7 sind gut geplante, nicht experimentelle Studien, teilweise multizentrisch (2, 3, 4, 6), teilweise monozentrisch (1, 5, 7): Evidenzniveau III.

LITERATUR

1

G Buheitel M Hofbeck H Singer Ballondilatation der Pulmonalklappe innerhalb der ersten 40 Lebenstage bei kritischer valvulärer Pulmonalstenose, Fallotscher Tetralogie und nach chirurgischer oder interventioneller Hochfrequenzeröffnung einer Pulmonalatresie Z Kardiol 84 1951 64 71

2

PEF Daubeney DJ Delany RH Anderson GGS Sandor Z Slavik BR Keeton SA Webber Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Range of morphology in a population-based study J Am Coll Cardiol 39 2002 1670 1679

3

PEF Daubeney GK Sharland AC Cook BR Keeton RH Anderson SA Webber Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Impact of fetal echocardiography on incidence at birth and postnatal outcome Circulation 98 1998 562 566

4

FL Hanley RM Sade EH Blackstone JW Kirklin RM Freedom NC Nanda Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum. A multiinstitutional study J Thorac Cardiovasc Surg 105 1993 406 423

5

M Jahangiri D Zurakowski D Bichell JE Mayer PJ del Nido RA Jonas Improved results with selective management in pulmonary atresia with intact ventricular septum J Thorac Cardiovasc Surg 118 1999 1046 1055

6

BM Ekman-Joelsson J Sunnegardh K Hanseus H Berggren A Jonzon P Jögi B Lundell The outcome of children born with pulmonary atresia and intact ventricular septum in Sweden from 1980 to 1999 Scand Cardiovasc J 35 2001 192 198

7

C Ovaert SA Qureshi E Rosenthal EJ Baker M Tynan Growth of the right ventricle after successful transcatheter pulmonary valvotomy in neonates and infants with pulmonary atresia and intact ventricular septum J Thorac Cardiovasc Surg 115 1998 1055 1062

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen