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B978-3-437-22325-9.50020-4

10.1016/B978-3-437-22325-9.50020-4

978-3-437-22325-9

Therapiealgorhythmus für Patienten mit PA-IVS anhand der morphologischen Klassifikation (modifiziert nach [15])

RV = rechter Ventrikel; TV = Trikuspidalklappe; TI = Trikuspidalinsuffizienz; PV = Pulmonalklappe; HF = Hochfrequenzstrom; BAS = Ballonatrioseptostomie; AP = systemarteriell-pulmonalarteriell; RVOT = rechtsventrikulärer Ausflusstrakt; CPA = cavopulmonale Anastomose; ASD = Vorhofseptumdefekt; PFO = persistierendes Foramen ovale

* Referenzwerte zur Kalkulation des TV Z-Scores aus (7), online (10)

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PA-VSD) (S2k)

H. BERTRAM

M. HOFBECK

A. HORKE

Geltungsbereich: Gesamtes Kindes- und Jugendalter

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATION

Die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) ist eine seltene kongenitale kardiale Anomalie, die mit einer Häufigkeit von 0,3% aller angeborenen Herzfehler (1) bzw. einer Inzidenz von 3–4,5 pro 100.000 Lebendgeborener vorkommt (1, 2).
Sie ist charakterisiert durch eine Fehlbildung rechtsseitiger Herzstrukturen mit ausgesprochen heterogenem morphologischem Erscheinungsbild. Kennzeichnend sind eine vollständige Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts (RVOT) mit meist membranöser (75–80% der Fälle) Atresie der Pulmonalklappe (in 18–25% der Fälle besteht zusätzlich eine infundibuläre Atresie [2, 3]), ein intaktes Ventrikelseptum, eine Hypoplasie der Trikuspidalklappe und des rechten Ventrikels und ausgesprochen variable Koronaranomalien. Der rechte Ventrikel (RV) ist bei meist suprasystemischem Druck deutlich hypertrophiert, eventuell mit Fibrose bzw. Fibroelastose des Myokards; der apikale, trabekularisierte Anteil und auch das Infundibulum können vollständig fehlen (2–5). In sehr seltenen Fällen (5–10%) mit ausgeprägter Trikuspidalinsuffizienz (TI) sind RV und Trikuspidalklappenring vergrößert, mit schlechter systolischer Funktion des RV (2–6).
Die Größe der Trikuspidalklappe korreliert gut mit der Größe des RV (5). Neben der Stenosekomponente aufgrund der Hypoplasie weist sie meist eine Insuffizienz variablen Ausmaßes auf, eine Ebstein-Malformation wird in 8–9% der Fälle beschrieben (3, 4). Der rechte Vorhof (RA) ist stets vergrößert, bei ausgeprägter Insuffizienz der Trikuspidalklappe sind extreme Dilatationen möglich. Ein Defekt im Vorhofseptum (PFO oder ASD) mit interatrialem Rechts-links-Shunt ist nahezu immer vorhanden. Der Pulmonalarterienstamm weist eine variable Hypoplasie auf, die Pulmonalarterienäste sind meist normal entwickelt (2, 3), die Lungenperfusion erfolgt über den Ductus arteriosus (ductusabhängiger Herzfehler).
Es besteht eine eindeutige Korrelation zwischen dem Ausmaß der RV-Hypoplasie und dem Auftreten von Koronaranomalien (2, 5). Bei 40–50% der Patienten bestehen Myokardsinusoide (ohne Verbindung zu den Koronararterien) bzw. kleine Fisteln zwischen dem RV-Cavum und den Koronararterien. Große Fisteln bzw. gleichzeitig auftretende Stenosen der Koronararterien in ihren proximalen Anteilen können zum Bild der RV-Druck-abhängigen Koronarzirkulation führen (7–9% der Patienten, nahezu ausschließlich extrem hypoplastische RV mit sehr hohem Druck) (2, 5).

LEITSYMPTOME

Der Rechts-links-Shunt auf Vorhofebene führt direkt postnatal zu einer milden systemarteriellen Untersättigung. Bei Verschluss des Ductus kommt es zu einer akuten Verschlechterung der Neugeborenen mit hochgradiger, nicht sauerstoffreagibler Zyanose. Ein restriktives Foramen ovale kann zusätzlich zur systemvenösen Stauung mit Hepatomegalie führen.
Bei Patienten mit hochgradiger Trikuspidalinsuffizienz besteht bereits pränatal eine deutliche Dilatation des RA (und eventuell des RV), die in seltenen Fällen eine respiratorische Insuffizienz des Neugeborenen aufgrund der Lungenkompression verursachen kann.

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Die bildgebende Diagnostik sollte die für die differenzierte Therapie dieses Fehlbildungskomplexes entscheidenden Kriterien eindeutig darstellen:
  • Membranöse vs. infundibuläre Atresie, eventuell zusätzliche Atresie des apikalen RV-Anteils

  • Ausmaß der RV-Hypoplasie

  • Morphologie und Größe der Trikuspidalklappe

  • Existenz und Ausprägung der Koronaranomalien

Aufgrund der Komplexität und der Heterogenität der Fehlbildung sind hierzu in der Regel Echokardiographie und diagnostische Herzkatheterisierung notwendig.
Das Ausmaß der RV-Hypoplasie lässt sich in erster Näherung durch die Bestimmung des Trikuspidalklappendurchmessers beschreiben (Z-Score) (7–10), dem in der Neugeborenenphase damit eine entscheidende Bedeutung zukommt, der aber auch für die Beurteilung des Wachstums des RV im Verlauf wichtig ist (zur Bestimmung des Z-Scores s. Anhang).

Apparative Diagnostik

Echokardiographie, Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiographie, EKG, Röntgen-Thorax, Pulsoxymetrie, Blutgasanalyse.

Bewertung der diagnostischen Verfahren

Echokardiografie
Die Echokardiographie sichert die Diagnose und beschreibt die zur Therapieplanung relevanten Anomalien:
  • Größe des RV bzw. seiner Anteile (Einlass-/Auslass-/trabekularisierter bzw. apikaler Anteil); Ausmaß der Myokardhypertrophie

  • Durchmesser und Morphologie der Trikuspidalklappe (apikaler und subkostaler 4-Kammer-Blick, enddiastolisch; Kalkulation des Z-Scores); Ausmaß der Trikuspidalinsuffizienz, Kalkulation des RV-Drucks; Vergleich Trikuspidalklappen-/Mitralklappendurchmesser (11)

  • Größe des RA; interatriale Kommunikation (Ausschluss Restriktion mit systemvenöser Stauung)

  • Myokardsinusoide und/oder Koronararterienfisteln

  • Größe des Pulmonalklappenrings, des PA-Stamms sowie der proximalen PA-Äste

  • Größe und Verlauf des Ductus arteriosus bei ductusabhängiger Lungenperfusion

Herzkatheter mit Angiokardiographie
Er ergänzt die Echokardiographie in der Beschreibung der o.g. Punkte vor der Entscheidung über die therapeutische Strategie und ist darüber hinaus erforderlich zur vollständigen Darstellung der häufigen Koronararterienanomalien:
  • Myokardsinusoide/Koronarfisteln

  • Antegrade Koronarperfusion

  • Potenziell RV-abhängige Koronarzirkulation (2, 5):

    • Koronarektasien bzw. sehr große Fisteln

    • Koronarfisteln mit fehlender aortokoronarer Konnektion

    • Stenosen oder Abbrüche größerer Koronararterienäste

    • Perfusion relevanter Anteile der LV-versorgenden Koronararterien ausschließlich über den RV

Die diagnostische Katheterisierung wird heute meistens mit einer therapeutischen Intervention in einem Eingriff kombiniert (s. Abschnitt „Interventionelle Therapiemaßnahmen”).
EKG
Das EKG gehört zur Basisdiagnostik vor und zur Verlaufsdiagnostik nach jeder chirurgischen oder interventionellen Therapie, bei vermuteten bzw. nachgewiesenen Koronaranomalien mit speziellem Augenmerk auf Repolarisationsstörungen als Hinweis auf myokardiale Durchblutungsstörungen. Aufgrund der morphologischen Heterogenität der Fehlbildungen sind Belastungszeichen oft unspezifisch, häufige Befunde sind eine rechtsatriale Hypertrophie und eine Linkshypertrophie (bei RV-Hypoplasie).
Röntgen-Thorax
Er gehört zur Basisdiagnostik bei zyanotischen Neugeborenen und sollte vor jeder chirurgischen oder interventionellen Therapie durchgeführt werden; bei hochgradiger Trikuspidalinsuffizienz mit RA-Dilatation findet sich eine erhebliche Vergrößerung der Herzsilhouette in den rechten Hemithorax.
Pulsoxymetrie und Blutgasanalyse
Sie dienen vor und nach Diagnosestellung sowie nach therapeutischen Eingriffen zur Überwachung der Kreislaufsituation; der Verlauf der pulsoxymetrisch gemessenen systemarteriellen Sauerstoffsättigung ist ein wichtiger Parameter bei der Entscheidung über die Notwendigkeit weiterer Behandlungsmaßnahmen.

Ausschlussdiagnostik

Differenzialdiagnostisch müssen andere zyanotische Herzfehler ausgeschlossen werden:
  • Trikuspidalatresie

  • Kritische Pulmonalstenose

  • Morbus Ebstein

  • Hochgradige Trikuspidalinsuffizienz

  • Pulmonalatresie mit VSD

  • „Funktionelle Pulmonalklappenatresie” (bei pulmonaler Hypertonie und/oder versagendem RV)

Durchführung der Diagnostik

Initial- und Verlaufsdiagnostik sollten durch eine/einen Fachärztin/Facharzt für Kinderheilkunde mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie erfolgen. Findet die primäre Diagnosestellung außerhalb eines Kinderherzzentrums statt, ist nach der Primärversorgung die Verlegung in ein Zentrum notwendig, in dem sowohl katheterinterventionelle wie herzchirurgische Eingriffe bei Neugeborenen möglich sind.

THERAPIE

Zielsetzung

Das Erreichen einer biventrikulären Zirkulation mit Trennung der Kreisläufe ist aufgrund der RV-Hypoplasie nur bei ca. 30–50% der gesamten Patientengruppe zu erreichen (3–6, 12). Bei ausgeprägt hypoplastischem Ventrikel besteht die Alternative im Erreichen einer dauerhaften univentrikulären Palliation nach dem Fontan-Prinzip bzw. in der Etablierung einer bidirektionalen cavopulmonalen Anastomose (CPA) als Ergänzung zum antegraden Blutfluss durch den RV („1,5-Ventrikel”). Die richtige Zuordnung der einzelnen Therapieverfahren und Behandlungsziele ist für den Therapieerfolg entscheidend und hängt wesentlich von der Größe bzw. der Qualität der Trikuspidalklappe und der Größe und dem Wachstumspotenzial des RV ab. Sämtliche kreislauftrennenden Therapieoptionen setzen eine weitgehend kompetente Trikuspidalklappe voraus.
Die ductusabhängige Lungenperfusion erfordert einen ersten palliativen Eingriff bereits in der Neugeborenenphase. Ziel ist in dieser Phase die Herstellung einer ductusunabhängigen Lungenperfusion und möglichst eine Druckentlastung des RV (bei RV-Druck-abhängiger Koronarperfusion kontraindiziert!). Weitere therapeutische Interventionen sind in Art und Zeitpunkt dann von der individuellen Entwicklung (Größe und Wachstum des RV, residuelle Ausflusstraktobstruktion, Ausmaß der Trikuspidalinsuffizienz) abhängig.
Neben den chirurgischen Standardverfahren haben sich in den letzten zwei Dekaden speziell in der Neugeborenenphase zunehmend erfolgreich Katheterinterventionen etabliert (13–18). Die Wahl der einzelnen Behandlungsschritte sollte im Herzteam abgesprochen werden.
Eine Übersicht über morphologische Klassifikation und Behandlungsstrategien gibt Abb. M18-1.

Symptomatische Behandlung und medikamentöse Therapiemaßnahmen

Beim Neugeborenen Offenhalten des Ductus arteriosus mit Prostaglandin-Infusion zur Sicherung der Lungendurchblutung (s. Kap. M14 „Fallot-Tetralogie”, Kap. M38 „Ebstein-Anomalie”). Ziel ist eine systemarterielle Sauerstoffsättigung von 80–85%.
Bei restriktivem Vorhofseptum und systemvenöser Stauung Diuretika bis zur Beseitigung der Restriktion.
Bei pulmonaler Überflutung nach Shuntanlage oder Ductus-Stent medikamentöse Therapie der Systemkreislaufinsuffizienz (s. Kap. M6a „Akute Herzinsuffizienz”).

Interventionelle Therapiemaßnahmen

Nach intrauteriner Diagnosestellung liegen wenige Fallberichte erfolgreicher pränataler Katheterinterventionen mit Perforation einer membranösen Pulmonalatresie und anschließender Ballondilatation vor (19, 20). Diese Behandlung ist nur in ausgewählten Zentren möglich und stellt kein Standardverfahren dar.
Primäre Behandlung im Neugeborenenalter
Bei ausreichend großem RV (Gruppe A; als Anhalt dient ein Trikuspidalklappendurchmesser > 8 mm) und offenem Infundibulum wird in den meisten Zentren heute als Primäreingriff eine Hochfrequenzstromperforation der Atresie mit anschließender Ballondilatation des Klappenrings durchgeführt. Der Eingriff ermöglicht eine antegrade Lungendurchblutung, senkt den Druck im RV und verringert eine vorbestehende Trikuspidalinsuffizienz. In einigen Fällen ist noch für einige Tage bis Wochen bis zur Adaptation des RV eine ergänzende Perfusion der Pulmonalarterien über den Ductus arteriosus notwendig, sodass die Prostaglandin-Infusion in geringer Dosis fortgesetzt wird (18).
Besteht bei deutlicher Hypoplasie des RV (Gruppe B; als Anhalt dient ein Trikuspidalklappendurchmesser > 5 mm und < 8 mm, gegebenenfalls mit funktionell fehlendem trabekularisierten RV-Anteil) das Risiko einer anhaltenden Ductusabhängigkeit, kann mit der Hochfrequenzperforation der Klappe in gleicher Sitzung die Implantation eines Stents in den Ductus arteriosus erfolgen und das Kind damit prostaglandinunabhängig werden. Die Rationale für eine großzügige Indikationsstellung zum primären Ductus-Stent liegt in der Erfahrung, dass 25–40% der Patienten trotz erfolgreicher Perforation der membranösen Atresie vor Entlassung aus dem Krankenhaus einen weiteren Eingriff zur Verbesserung der Lungendurchblutung benötigen (5, 14, 15, 17, 18).
In dieser Patientengruppe sollte aufgrund der zu erwartenden längeren Adaptationsphase des RV auch eine Ballonatrioseptostomie (BAS) erwogen werden.
Bei Säuglingen mit schwerer Hypoplasie des RV (Gruppe C; als Anhalt dient ein Trikuspidalklappendurchmesser < 5 mm) sowie bei allen Patienten mit infundibulärer Atresie oder RV-Druck-abhängiger Koronarzirkulation erfolgt keine Eröffnung der Atresie. Ergänzend zur chirurgischen Anlage eines aortopulmonalen Shunts sollte eine Ballonatrioseptostomie erwogen werden. Ein Ductus-Stent in Kombination mit einer BAS kann eine Alternative zu operativen Behandlungsverfahren sein.
Reinterventionen im Verlauf
Gruppe A: In den meisten Fällen ist nach dem initialen interventionellen Eingriff in den nächsten Monaten und Jahren bei ausreichendem Wachstum des RV (Verlaufsparameter ist die wiederholte Bestimmung des Z-Scores des Trikuspidalklappendurchmessers) keine weitere operative oder interventionelle Therapie notwendig. Restenosierungen im RVOT können mit erneuter Ballondilatation, in Ausnahmefällen mit einem RVOT-Stent, behandelt werden. Im Langzeitverlauf gegebenenfalls interventioneller Verschluss des Vorhofseptumdefekts zur vollständigen Kreislauftrennung.
Gruppe B: Im günstigen Fall bei ausreichendem Wachstum des RV und moderater Zyanose (tc SO2 > 90%) keine weitere Intervention. Bei progressiver Infundibulumstenose gegebenenfalls erneute Ballondilatation des RVOT, in Ausnahmefällen mit einem RVOT-Stent. Bei anhaltender Zyanose Überprüfung der Indikation zum interventionellen Verschluss des Vorhofseptumdefekts.
Gruppe C: In der Regel ist die weitere Therapie chirurgisch; nur in Ausnahmefällen im Intervall Reinterventionen am Vorhofseptum oder Redilatationen eines Ductus-Stents.

Chirurgische Therapiemaßnahmen

Therapie in der Neugeborenenphase
Bei gut ausgebildetem RV (Gruppe A) und normal weitem Infundibulum besteht in der Kommissurotomie der atretischen Pulmonalklappe eine Alternative zur interventionellen Eröffnung. Bei anhaltender Ausflusstraktobstruktion ist sekundär eine plastische Erweiterung des RVOT erforderlich und in aller Regel einer Stentimplantation in den RVOT vorzuziehen.
Patienten mit deutlicher RV-Hypoplasie (Gruppe B) und/oder fehlendem trabekularisierten RV-Anteil benötigen oft (bis zu 50% der Patienten) (5, 6, 12) zusätzlich zu Valvulotomie und Ausflusstrakterweiterung einen aortopulmonalen Shunt (zentraler oder modifizierter BT-Shunt).
Bei Kindern mit einem extrem hypoplastischen RV und fehlendem Infundibulum (Gruppe C) bzw. bei RV-Druck-abhängiger Koronarzirkulation erfolgt ein aortopulmonaler Shunt (in Kombination mit Atrioseptektomie oder BAS) als Primäreingriff unter Verzicht auf die Eröffnung der Atresie (5, 21).
In Einzelfällen wurde eine Ligatur größerer Koronarfisteln zum RV mit anschließender chirurgischer Eröffnung der Atresie erfolgreich durchgeführt (22).
Therapie im Verlauf
Gruppe A: In der Regel keine weitere chirurgische Therapie in den nächsten Jahren.
Bei progressiver Infundibulumobstruktion kann eine plastische Erweiterung des RVOT erfolgen, bei anhaltend höhergradiger Trikuspidalklappeninsuffizienz besteht die Option der kardiochirurgischen Rekonstruktion. Im Langzeitverlauf ist aufgrund der fortbestehenden Pulmonalinsuffizienz bei den meisten Patienten ein Pulmonalklappenersatz notwendig, dann gegebenenfalls kombiniert mit einem chirurgischen ASD-Verschluss bzw. einer Trikuspidalklappenrekonstruktion.
Gruppe B: Bei unzureichendem RV-Wachstum Beseitigung einer residuellen RVOT-Obstruktion sowie die Anlage einer bidirektionalen oberen CPA i. S. einer 1,5-Ventrikellösung, gegebenenfalls Verschluss des Vorhofseptumdefekts.
Gruppe C: Schrittweise Etablierung einer dauerhaften univentrikulären Palliation nach dem Fontan-Prinzip (s. Kap. 33 „Univentrikuläres Herz”).
Bei Patienten mit RV-Druck-abhängiger Koronarperfusion und Funktionsstörung des linken Ventrikels ohne Möglichkeit einer Stabilisierung durch einen palliativen oder korrigierenden Eingriff sowie bei progredientem kardialem Versagen bleibt als Behandlungsoption eine Herztransplantation.

Prognose

Die perioperative Morbidität und Mortalität ist beträchtlich und in der frühen Säuglingszeit am größten. Das höchste Sterberisiko weisen die Patienten mit niedrigem Geburtsgewicht, begleitender Ebstein-Anomalie, einem dilatierten dünnwandigen RV sowie einer RV-abhängigen Koronarzirkulation auf (3–5, 12). Die größten multizentrischen chirurgischen Therapiestudien (4, 5, 12) berichten für zwischen 1987 und 1997 behandelte Patienten über ein 6-Monats- bzw. 5-Jahres-Überleben für die gesamte Patientengruppe von 70% bzw. 60%. Die Prognose ist für die Patienten der Gruppe A am besten und für die Patienten der Gruppe C am schlechtesten (5, 15, 21).
Eine biventrikuläre Zirkulation wird bezogen auf die Gesamtgruppe der Patienten nur in ca. 50% der Fälle erreicht. Die größten Chancen für das Erreichen einer biventrikulären Zirkulation mit funktioneller Kreislauftrennung besitzen die Patienten der Gruppen A und B, bei denen eine erfolgreiche Dekompression des RV möglich ist (3, 5, 12, 15–18). Das Wachstum des RV lässt sich im Einzelfall nicht sicher prognostizieren, selbst Patienten der Gruppe A erreichen nach erfolgreicher Hochfrequenzperforation der Atresie nicht immer eine biventrikuläre Zirkulation (14). Trotz absolutem Wachstum von Trikuspidalklappe und RV wird ein echtes Aufholwachstum (Anstieg des Trikuspidalklappen Z-Scores um > 2 Punkte) nur in 10–15% der Fälle beobachtet. Größere initiale Trikuspidalklappen- und Pulmonalklappendurchmesser sowie eine Relation von Trikuspidalklappen-/Mitralklappendurchmesser von > 0,5 erhöhen die Wahrscheinlichkeit für das Erreichen einer biventrikulären Zirkulation, eine systemarterielle Sättigung von > 90% im Alter von einem Jahr hat diesbezüglich eine günstige Prognose (5, 11, 13, 14; 17, 23, 24).
Auch nach Erreichen einer biventrikulären Korrektur bzw. einer definitiven Palliation besteht bei vielen Patienten aufgrund der anhaltenden restriktiven Physiologie des RV mit diastolischer Funktionsstörung bzw. als Folge der vorausgegangenen Eingriffe eine verminderte körperliche Belastbarkeit (25, 26) bzw. die Notwendigkeit zu weiterer medikamentöser, interventioneller oder chirurgischer Therapie bis ins Erwachsenenalter (27).

NACHSORGE

Bei allen Patienten mit Pulmonalatresie und intaktem Ventrikelseptum ist eine lebenslange fachärztliche Betreuung durch eine/einen Fachärztin/Facharzt für Kinderheilkunde mit der Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie sowie später durch Fachärzte mit einer speziellen Qualifikation zur Behandlung Erwachsener mit angeborenen Herzfehlern notwendig. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sollten Größenwachstum und Funktion der Trikuspidalklappe (Z-Scores, identisches Referenzkollektiv!) und des RV dokumentieren. Potenziell therapiepflichtige Residualbefunde sind Reobstruktionen des RVOT sowie im weiteren Verlauf der Defekt im Vorhofseptum, die fortbestehende höhergradige Pulmonalinsuffizienz sowie die meist vorhandene Trikuspidalinsuffizienz.
Bei anhaltender diastolischer Funktionsstörung des RV mit reduzierter körperlicher Belastbarkeit sollten neben entsprechenden echokardiographischen Untersuchungen auch Objektivierungen der körperlichen Belastbarkeit (alle 2–3 Jahre) und Langzeit-EKG-Kontrollen erfolgen.

PRÄVENTION

Eine spezifische Prävention gibt es nicht. Die Möglichkeiten zur genetischen Beratung und zur pränatalen Diagnostik einschließlich fetaler Echokardiographie (28) und kinderkardiologischer Beratung sollten genutzt werden. Die Entbindung des Risiko-Neugeborenen sollte in einer Frauenklinik mit naher Anbindung an eine kinderkardiologische Abteilung erfolgen.
Kommentar: Klinische Studien zu den verschiedenen chirurgischen und interventionellen Behandlungsoptionen liegen nicht vor. Ref. 5, 12 beschreiben die multiinstitutionellen chirurgischen Therapieergebnisse in Nordamerika 1987–1997, Ref. 4 in UK und Ireland 1991–1995. Ref. 3, 17, 18 sind die größten Single-Center-Analysen der Therapieergebnisse über längere Zeiträume. Ref. 6, 13–18, 23 beschreiben modernere Therapiekonzepte bzw. die Ergebnisse katheterinterventioneller Behandlungen der Neugeborenen, Ref. 20, 21 gute Ergebnisse in seltenen Subgruppen. Ref. 25–27 beschreiben Langzeiterfahrungen, Ref. 1, 7–9, 30, 31 liefern Referenzdaten.

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ANHANG

Umgang mit Z-Werten/Z-Scores/Z-Values

  • Aussage: wie viele Standardabweichungen liegt eine individuell gemessene Größe oberhalb (+) oder unterhalb (-) des in der gleichen Population bestimmten Mittelwerts.

  • Streng genommen ist die Gültigkeit der Werte beschränkt auf eine vergleichbare „Normalpopulation” mit Normalverteilung der Messdaten, die Verwendung der gleichen Messmethode und eine ausreichend große Stichprobe (auch in den Grenzbereichen, z.B. Säuglinge!) zur Definition von Mittelwert und Standardabweichung (diese kann abhängig von der Körpergröße variieren) (29). Mittelwert und Standardabweichung variieren zwischen den verschiedenen Untersuchern (17, 30).

  • Definition:

    Z = (Messwert – Mittelwert der Population)/Standardabweichung dieser Normalpopulation

  • Die mathematisch beste Beschreibung (Basis für die computergestützte Ermittlung der Z-Scores) erfolgt durch komplexe Gleichungen; Orientierung bieten Nomogramme.

  • Für die meisten – aber nicht alle – Messgrößen wird anstelle der Altersabhängigkeit der Bezug zur Körperoberfläche bevorzugt, deren Ermittlung sich bei kleinen Größen (Neugeborene!) je nach Formel unterscheiden kann (29).

  • Die „verwendete” Messmethode sollte identisch zu derjenigen sein, die für die Definition der Mittelwerte und Standardabweichungen benutzt wurde.

  • Für echokardiographische Daten muss die Messmethode (Systole vs. Diastole bzw. Innendurchmesser vs. „leading edge” usw.) identisch mit der zur Definition von Mittelwert und Standardabweichung verwendeten Methode sein (29).

  • Für Verlaufsbeobachtungen sollten die gleichen Referenzdaten und die gleiche Messmethode verwendet werden.

Bezogen auf die LL PA-IVS bedeutet das Folgendes:
  • Die in den meisten (älteren) chirurgischen Publikationen verwendeten Referenzdaten aus einer unzureichend großen Zahl von Autopsien (31) sind inadäquat und sollten heute nicht mehr verwendet werden (und werden es in den aktuellen chirurgischen Standardwerken auch nicht mehr [30]).

  • Die unter den o.g. Gesichtspunkten am besten validierte Stichprobe für die Referenzdaten und damit für die Kalkulation der Z-Werte ist die Arbeit von Pettersen et al. aus 2008 („Detroit data”) (7), die auch für eine Online-Kalkulation unter www.parameterz.com hinterlegt ist, – wie auch die Echo-Studien von Dauberney 1999 („Wessex data”) (8) und Zilberman 2005 („Cincinnati data”) (9).

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