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B978-3-437-22061-6.50593-0

10.1016/B978-3-437-22061-6.50593-0

978-3-437-22061-6

Pylorusstenose, hypertrophe

O.J. MUENSTERER

H. TILL

DEFINITION UND BASISINFORMATION

Durchschnittlich sind etwa 3 von 1000 Kindern von der hypertrophen Pylorusstenose betroffen, dabei Jungen etwa fünfmal häufiger als Mädchen (1, 2). Die Inzidenz bei Frühgeborenen scheint zuzunehmen. Pathophysiologisch kommt es im Alter zwischen 3 und 10 Wochen zu einer Hypertrophie der Ringmuskulatur am Pylorus, welche zu einer funktionellen Magenausgangsstenose führt. Die Ätiologie ist bislang ungeklärt: neurale, endokrine und strukturelle Störungen werden diskutiert (3).

LEITSYMPTOME

  • Schwallartiges, nicht galliges Erbrechen im kurzen Intervall nach Nahrungsaufnahme.

  • Zunehmende Häufigkeit und Stärke des Erbrechens.

  • Dehydratation, Gewichtsverlust, Abnahme der Urinmenge.

  • Eingefallene Fontanelle, verminderter Hautturgor, Lethargie.

  • Ikterus in bis zu 8% der Betroffenen (ikteropylorisches Syndrom [4]).

  • Tastbare Resistenz im Oberbauch („Olive”).

  • In einigen Fällen peristaltische Welle des Magens durch Bauchwand sichtbar.

DIAGNOSTIK

Labordiagnostik

Die Labordiagnostik umfasst Blutbild, Elektrolyte, Kreatinin, Harnstoff, Glukose, Blutgasanalyse, bei Ikterus zusätzlich direktes/indirektes Bilirubin. Typischerweise findet sich eine hypochlorämische, hypokaliämische metabolische Alkalose.

Bildgebung

Gesichert wird die Diagnose durch eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens. Kriterien für das Vorliegen einer hypertrophen Pylorusstenose ist eine Länge des Pylorus von über 16 mm und eine Wanddicke von über 4 mm. Bei Kindern, die weniger als 30 Tage alt sind, oder bei Frühgeborenen können diese Maße geringer ausfallen (5).
Eine Kontrastmitteldarstellung des oberen Magendarmtraktes ist nur noch sehr selten, zum Beispiel in unklaren Fällen und bei unklaren sonographischen Befunden, indiziert. Dabei findet sich das typische „Fadenzeichen”, bei dem ein kleiner Kontrastmittelfaden vom Antrum zum Duodenum zieht, oder das „Schulterzeichen” bei völlig fehlendem Kontrastmitteldurchtritt.

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch muss an gastroösophagealen Reflux, Stoffwechselstörungen, Intoxikationen, Fehler bei der Ernährung, erhöhten Hirndruck und an Nahrungsunverträglichkeit gedacht werden. Das Neugeborenenscreening ist zum Ausschluss einer metabolischen Erkrankung (Galaktosämie, adrenogenitales Syndrom etc.) zu verifizieren.

THERAPIE

Präoperative Vorbereitung

Säuglinge mit einer Dehydratation (Gewichtsverlust) von weniger als 5% und ausgeglichenen Elektrolyten können ohne Verzögerung operiert werden.
Ansonsten ist die wichtigste Erstmaßnahme eine intravenöse Rehydratation des Patienten und die Korrektur der Elektrolytentgleisung, da sonst das Risiko einer postoperativen Apnoe steigt (siehe pädiatrische Leitlinie Exsikkose).
Kinder mit Schocksymptomatik (Tachykardie, Anurie, Lethargie) erhalten zunächst bolusweise 20 ml/kg KG 0,9% Kochsalzlösung intravenös bis zur Stabilisierung der Kreislaufparameter. Die Infusionslösung zur Rehydratation darf weder Azetat noch Bikarbonat enthalten, um eine Exazerbation der metabolischen Alkalose zu vermeiden.
Die Operation kann bei adäquat hydriertem Patienten durchgeführt werden, wenn der pH-Wert unter 7,45, die Chloridkonzentration mindestens 90 mg/dl (25,4 mmol/l), die Bikarbonatkonzentration weniger als 30 mmol/l und die Kaliumkonzentration zwischen 3 und 5 mg/dl (0,77–1,28 mmol/l) beträgt (6).
Patienten, die nüchtern gehalten werden, erbrechen nur selten. Daher erübrigt sich in den meisten Fällen eine präoperative Magensonde, auch weil diese Maßnahme die Elektrolytentgleisung verschlimmern kann (7).

Operative Therapie

Das Prinzip der Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt (8) ist die Längsinzision der Serosa und der hypertrophen Ringmuskulatur des Pylorus bis ins Antrum unter Schonung der darunter liegenden Schleimhaut.
Optional kann eine Luftprobe (freie Passage? Dichtigkeit?) über eine intraoperativ gelegte Magensonde (muss nicht liegen bleiben) erfolgen.
Die Operation wird entweder über einen rechtsseitigen Oberbauchschnitt, eine bogenförmige supraumbilikale Inzision oder in laparoskopischer Technik durchgeführt. Die unterschiedlichen Zugänge unterscheiden sich kaum in Effizienz und Sicherheit (9, 10). Hauptkomplikationen sind Wundinfektion und Mukosaperforation in bis zu 3% sowie eine persistierende Stenose in etwa 1%.

Konservative Therapie

Die konservative Therapie der hypertrophen Pylorusstenose mit intravenösem Atropin ist nicht effektiv und bedeutet für den Patienten einen langen stationären Aufenthalt (11). Bis zu einem Viertel der so behandelten Kinder müssen ultimativ doch operiert werden (12).

NACHSORGE

Der komplette enterale Kostaufbau kann meist innerhalb von 48 h nach der Operation erfolgen (13, 14). Im Allgemeinen können die Patienten nach Hause entlassen werden, sobald sie die volle Nahrungsmenge oral vertragen (15, 16). Eine weitere Nachsorge ist selten erforderlich und kann beim Kinderarzt stattfinden.
Verfahren zur Konsensusfindung
Die Erstellung erfolgte im Auftrag der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie. Ziel war die Abstimmung der Therapieleitlinie für eine häufige Diagnose im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter mittels Delphi-Konferenzen. Die Mitglieder der Lenkungsgruppe Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (siehe Vorwort zum Kapitel S) fungierten als Expertengruppe.

LITERATUR

1

MZ Schwartz Hypertrophic pyloric stenosis JA O'Neill KI Rowe JL Grosfeld 1998 Pediatric Surgery 1111 1117

2

GA Grant JJ McAleer Incidence of infantile hypertrophic pyloric stenosis Lancet 1 1984 1177

3

K Ohshiro P Puri Pathogenesis of infantile hypertrophic pyloric stenosis: recent progress Pediatr Surg Int 13 1998 243 252

4

L Hua D Shi PR Bishop J Gosche WL May MJ Nowicki The role of UGT1A1*28 mutation in jaundiced infants with hypertrophic pyloric stenosis Pediatr Res 58 2005 881 884

5

N Lamki PA Athey ME Round AB Watson Jr MJ Pfleger Hypertrophic pyloric stenosis in the neonate – diagnostic criteria revisited Can Assoc Radiol J 44 1993 21 24

6

RW Chesney I Zelikovic Pre- and postoperative fluid management in infancy Pediatr Rev 11 1989 153 158

7

R Wyllie Pyloric Stenosis and Congenital Anomalies of the Stomach RE Behrman RM Kleigman HB Jenson 2004 Nelson Textbook of Pediatrics 310.1

8

C Ramstedt Zur Operation der angeborenen Pylorusstenose Med Klinik 8 1912 1702

9

NJ Hall J Van Der Zee HL Tan A Pierro Meta-analysis of laparoscopic versus open pyloromyotomy Ann Surg 240 2004 774 778

10

SD St Peter GW Holcomb 3rd CM Calkins JP Murphy WS Andrews RJ Sharp CL Snyder DJ Ostlie Open versus laparoscopic pyloromyotomy for pyloric stenosis: a prospective, randomized trial Ann Surg 244 2006 363 370

11

H Kawahara Y Takama H Yoshida H Nakai H Okuyama A Kubota N Yoshimura S Ida A Okada Medical treatment of infantile hypertrophic pyloric stenosis: should we always slice the „olive”? J Pediatr Surg 40 2005 1848 1851

12

PE Meissner G Engelmann J Troeger O Linderkamp W Nuetzenadel Conservative treatment of infantile hypertrophic pyloric stenosis with intravenous atropine sulfate does not replace pyloromyotomy Pediatr Surg Int 22 2006 1021 1024

13

RO Carpenter RL Schaffer CE Maeso F Sasan JG Nuchtern T Jaksic FJ Harberg DE Wesson ML Brandt Postoperative ad lib feeding for hypertrophic pyloric stenosis J Pediatr Surg 34 1999 959 961

14

JJ Garza D Morash A Dzakovic JK Mondschein T Jaksic Ad libitum feeding decreases hospital stay for neonates after pyloromyotomy J Pediatr Surg 37 2002 493 495

15

SD Safford R Pietrobon KM Safford H Martins MA Skinner HE Rice A study of 11,003 patients with hypertrophic pyloric stenosis and the association between surgeon and hospital volume and outcomes J Pediatr Surg 40 2005 967 972

16

MP Michalsky D Pratt DA Caniano S Teich Streamlining the Care of Patients With Hypertrophic Pyloric Stenosis: Application of a Clinical Pathway J Pediatr Surg 37 2002 1072 1075

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