DEFINITION UND BASISINFORMATION
Primäre Schilddrüsenmalignome gehören zu den bei Kindern seltenen Tumoren. Am häufigsten sind papilläre und follikuläre Karzinome. Nach Halsbestrahlung (z.B. M. Hodgkin) ist das Risiko erhöht.
Medulläre Schilddrüsenkarzinome (MTC, C-Zell-Karzinom) treten häufig familiär und bei multipler endokriner Neoplasie (MEN) auf.
LEITSYMPTOME
Solitäre, sonographisch echoarme, szintigraphisch „kalte” Schilddrüsenknoten. Häufig Lymphknotenschwellungen im Schilddrüsen- bzw. Halsbereich. Rasches Wachstum, derbe Konsistenz, fehlende Schluckverschieblichkeit, Heiserkeit.
MTC bei weiteren Endokrinopathien (u.a. Phäochromozytom, Nebenschilddrüse), charakteristische Stigmata (z.B. marfanoider Habitus, Neurinome von Zunge und Kolon, bei MEN2B).
DIAGNOSTIK
Zielsetzung
Verdacht auf ein Schilddrüsenkarzinom bei Schilddrüsenknoten oder vergrößerten Halslymphknoten. Sonographisch zeigt sich ein Karzinom meist als ein echoarmer Knoten, szintigraphisch als „kalter Knoten”.
Gebräuchliche Verfahren
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Sonographie
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Szintigraphie der Schilddrüse und evtl. Ganzkörperszintigraphie, nach Thyreoidektomie
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Röntgen-Pulmo
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Feinnadelaspirationszytologie
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Laryngoskopie
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TSH, T4, T3
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TPO-, TG-Antikörper
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Thyreoglobulin
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Calcitonin
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molekulargenetische Untersuchung des Ret-Protoonkogens bei Verdacht auf C-Zell-Karzinom.
Bewertung
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Sonographie: Vorwiegend „echoarme” oder Knoten mit echoarmen und liquiden Anteilen.
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Normale Echogenität schließt ebenso wie das Vorhandensein mehrerer Knoten Malignität nicht aus!
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Szintigraphie: „kalter” Solitärknoten.
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Feinnadelaspirationszytologie: Tumorzellen oder papilläre Strukturen beweisen das Malignom, ihr Fehlen schließt das Vorhandensein eines Karzinoms jedoch nicht aus.
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Endgültige Sicherheit nur durch Histologie (Referenzpathologe der GPOH-MET-Studie).
Ausschlussdiagnostik
Histologische Untersuchung des in toto entfernten Knotens.
Entbehrliche Diagnostik
CT, MRT.
Durchführung der Diagnostik
Meldung an Kinderkrebsregister in Mainz (GPOH-MET-Studie, Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie-Studiengruppe Multiple endokrine Tumoren) und Abstimmung des weiteren Prozedere mit kinderonkologischem Zentrum.
THERAPIE
Medikamentöse Therapie
Nach OP und abgeschlossener 131-Jod-Therapie lebenslange Substitution mit L-Thyroxin erforderlich.
Chirurgische Therapie
Wegen möglicher Spätfolgen einer totalen Thyreoidektomie (Nebenschilddrüse; Nervus recurrens) sollten Kinder und Jugendliche ausschließlich in Zentren mit ausreichenden Erfahrungen in der endokrinen Chirurgie operiert werden. Ein intraoperatives Neuromonitoring ist obligat. Totale Thyreoidektomie, evtl. anschließende Radiojodtherapie bei Karzinom.
Therapiedurchführung
Interdisziplinäre Zusammenarbeit von pädiatrischen Endokrinologen, pädiatrischen Onkologen, Kinderchirurg/Schilddrüsenchirurg, Nuklearmediziner.