© 2020 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-22061-6.50480-8

10.1016/B978-3-437-22061-6.50480-8

978-3-437-22061-6

Subvalvuläre Aortenstenose

I. DÄHNERT

S. DITTRICH

N. SREERAM

G. BENNINK

Geltungsbereich: Einfache und komplexe Subaortenstenosen im Kindes- und Jugendalter

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATION

Bei der subvalvulären Aortenstenose liegt eine Einengung der Ausflussbahn des linken Ventrikels unterhalb der Klappe vor. Sie kann isoliert oder in Kombination mit anderen Vitien auftreten. In den meisten isolierten Fällen handelt es sich um eine fibröse Membran oder einen fibromuskulären Ring in variablem Abstand zur Aortenklappe. Seltener besteht ein isolierter septaler muskulärer Wulst, dessen Abgrenzung vom Krankheitsbild der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie (s. Kap. M28 „Kardiomyopathien”) schwierig sein kann. Einengungen des linksventrikulären Ausflusstraktes können auch durch akzessorisches Mitralklappengewebe oder anormale Anlage des subvalvulären Mitralklappenapparates hervorgerufen werden.
Bei Kombination einer tunnelförmigen Subaortenstenose mit einem hypoplastischen Aortenklappenring und einer valvulären Aortenstenose spricht man von einem hypoplastischen linksventrikulären Ausflusstrakt.
Beim Shone-Komplex besteht die Kombination einer Subaortenstenose mit Mitralklappen-fehlbildung und Aortenisthmusstenose. Subvalvuläre Aortenstenosen treten auch als Bestandteil komplexer kardialer Fehlbildungen auf (z.B. double outlet right ventricle, Trikuspidalatresie mit Transpositionsstellung der großen Gefäße, unterbrochener Aortenbogen mit Malalignment-VSD und posteriorer Septum-Deviation).
Fetale/neonatale Subaortenstenosen sind selten und können mit einer Endokardfibroelastose und/oder einer unterschiedlich ausgeprägten Hypoplasie des linken Ventrikels einhergehen. In den meisten Fällen besteht jedoch bei Neugeborenen und Säuglingen noch keine Obstruktion, sondern diese entwickelt sich erst in den ersten Lebensjahren (8). Sie wird auch „sekundär” nach Korrektur von Ventrikelseptumdefekten, atrioventrikulären Septumdefekten, und komplexen Vitien beobachtet (5,7,16).
Die Subaortenstenose ist in der Regel progredient, wobei bei milden Formen (maximaler Dopplergradient < 30 mmHg) lange Zeit ein geringer Gradient persistieren kann (1,3,6,23). Folgen sind eine zunehmende Druckbelastung und Hypertrophie des linken Ventrikels bei normalem arteriellem Druck sowie häufig eine sekundäre Aortenklappeninsuffizienz, die auf einer progredienten Schädigung der Taschenklappen durch den Pressstrahl der Stenose beruht.

LEITSYMPTOME

Die isolierte Subaortenstenose bleibt häufig lange Zeit beschwerdefrei.
Hochgradige Stenosen können zu eingeschränkter Belastbarkeit bis hin zu manifester Herzinsuffizienz mit Lungenödem führen. In seltenen Fällen können Synkopen oder pektanginöse Beschwerden auftreten.
Bei höhergradigen Stenosen ist ein lautes systolisches spindelförmiges Herzgeräusch mit Punctum maximum über dem 2. bis 4. ICR rechts oder links parasternal zu auskultieren. Im Gegensatz zur valvulären Aortenstenose ist das Geräusch nicht von einem frühsystolischen Klick begleitet und meist findet sich kein tastbares Schwirren im Jugulum. Das Geräusch wird in die Karotiden fortgeleitet. Bei milder Subaortenstenose oder eingeschränkter linksventrikulärer Funktion ist das Geräusch leiser oder kann fehlen.

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Erfassung des Schweregrades der Stenose, morphologische Beschreibung und Differenzierung der Subaortenstenose, Abgrenzung zum Mitralklappenapparat und zur Aortenklappe, Ausschluss assoziierter Fehlbildungen.

Apparative Diagnostik

Echokardiographie, EKG, Röntgen-Thorax-Aufnahme.
In Einzelfällen: Magnetresonanztomographie, Herzkatheteruntersuchung mit stufenweiser Druckmessung und Angiokardiographie, Labordiagnostik mit Herzinsuffizienzmarkern.

Bewertung der einzelnen diagnostischen Verfahren

Die Echokardiographie ist das diagnostische Standardverfahren (14,21). Bei guten Schallbedingungen gelingt eine sichere Diagnostik mit dem transthorakalen Verfahren (14), bei eingeschränkten Schallbedingungen muss eine transösophageale Echokardiographie durchgeführt werden (21).
Mit der Echokardiographie kann Lage, Form und Ausprägung der Subaortenstenose genau beurteilt werden. Linksventrikulärer Ausflusstrakt, Aortenklappe und linksventrikuläre Hypertrophie können vermessen werden. Besonderes Augenmerk sollte auf den Mitralklappenapparat gelegt werden, da die Subaortenstenose nicht nur morphologisch durch Mitralklappengewebe sondern auch funktionell durch ein in den Ausflusstrakt prolabierendes anteriores Mitralklappensegel verursacht sein kann.
Die Dopplerechokardiographie erlaubt die Schätzung des maximalen und mittleren Gradienten. Ebenso können assoziierte kardiale Fehlbildungen beschrieben oder ausgeschlossen und der Grad einer Aortenklappeninsuffizienz eingeschätzt werden.
Im EKG weisen Linkshypertrophiezeichen und Repolarisationsstörungen auf einen fortgeschrittenen Befund hin.
Die große Mehrheit der Patienten kann nach alleiniger echokardiographischer Diagnostik einer Operation zugeführt werden. Wenn in der Therapieplanung weitere Informationen benötigt werden (z.B. Koronararterienverlauf bei geplanter Septotomie) sind Schnittbildverfahren oder Angiographien sinnvoll.

Ausschlussdiagnostik

Assoziierte kardiale Fehlbildungen, insbesondere Mitralklappenfehlbildungen, Aortenklappenstenosen und Aortenbogenanomalien sind auszuschließen.

Nachweisdiagnostik

Primär echokardiographisch.

Durchführung der Diagnostik

Bei Kindern erfolgt die Durchführung durch eine Kinderärztin/einen Kinderarzt mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie und in einer Klinik/Abteilung für Kinderkardiologie.

THERAPIE

Bei einem asymptomatischen Patienten mit normaler Ventrikelfunktion und einer isolierten Subaortenstenose ist die Indikation zur Therapie bei einem echokardiographisch gemessenen maximalen Dopplergradienten größer 50 mmHg oder einem mittleren Dopplergradienten größer 30 mmHg gegeben (3, Empfehlungsgrad A).
Bei geringeren Gradienten ist eine Beobachtung mit jährlichen echokardiographischen Kontrollen gerechtfertigt (1,6,14).
Neben dem Gradienten stellen eine neu aufgetretene oder progrediente Aortenklappeninsuffizienz, eine linksventrikuläre Dilatation oder Funktionseinschränkung (23) sowie Repolarisationsstörungen im EKG Therapieindikationen dar (9).
Bei kombinierten Defekten ist die Indikation vom Gesamtbefund abzuleiten.

Kausale Therapie

Isolierte Form: chirurgische Entfernung der Subaortenstenose.
Kombinierte Formen: abhängig von den assoziierten Fehlbildungen.

Symptomatische Behandlung

In der Regel nicht indiziert. Bei Herzinsuffizienz entsprechende Therapie als Operationsvorbereitung.

Therapiemaßnahmen

Operationsmethoden sind Resektion der fibrösen Membran oder des fibromuskulären Ringes mit oder ohne Myektomie (4). Bei tunnelförmig eingeengtem Ausflusstrakt kann auch eine Erweiterung des linksventrikulären Ausflusstraktes mit einem Patch und/oder mit Aortenklappenersatz erforderlich sein (Konno-Operation und deren Modifikationen) (15,19).
Die Wahl des Operationsverfahrens richtet sich nach der Morphologie der Stenose. Bei einfachen Resektionen oder Myektomien besteht ein höheres Rezidivrisiko, welches bis zu 20% in 10 Jahren angegeben wird (23). Dagegen besteht für die modifizierte Rastan-Konno-Operation ein niedrigeres Rezidivrisiko bei erhöhtem operativem Aufwand. Operative Komplikationen sind in jüngeren Serien selten und häufiger bei komplexen Vitien. Erwähnt werden müssen Frühsterblichkeit, Aortenklappeninsuffizienz, Mitralklappenverletzung, Mitralklappenrekon-struktion, Mitralklappenersatz, iatrogener Ventrikelseptumdefekt, Linksschenkelblock, kompletter AV-Block und Rezidivrisiko (2,4,15,19,20).

Interventionelle Therapiemaßnahmen

In ausgewählten Fällen wurde in kleinen retrospektiven Serien und Fallberichten eine Ballondilatation von membranösen Subaortenstenosen beschrieben (10,11,12,13,17,18,22). Das Verfahren wurde nicht weiterverfolgt. Langzeitergebnisse sind nicht publiziert. Eine solche Therapie kann derzeit nicht empfohlen werden.

NACHSORGE

Eine langfristige kardiologische Nachbeobachtung ist erforderlich, da ein Rezidivrisiko für die Ausbildung einer subaortalen Obstruktion besteht. Außerdem ist die Progredienz einer Aortenklappeninsuffizienz möglich. Die Spätsterblichkeit ist in neueren Berichten bei isolierter Subaortenstenose gering, bei tunnelförmigen und komplexen Formen jedoch nicht zu vernachlässigen.

PRÄVENTION

Nicht bekannt.

ZUSAMMENFASSUNG

Subvalvuläre Aortenstenosen sind Einengungen der linksventrikulären Ausflussbahn unterhalb der Aortenklappe. Leitsymptom ist ein systolisches Herzgeräusch. Die Diagnostik erfolgt durch echokardiographische Untersuchung. Behandlungsindikationen sind ein Dopplergradient von 50 mmHg (Maximum) oder 30 mmHg (Mittel) oder progrediente Aorteninsuffizienz. Die Therapie besteht in einer chirurgischen Beseitigung der Verengung. Wegen des Risikos eines Rezidivs der Stenose sind langfristig postoperative kardiologische Kontrolluntersuchungen erforderlich.

LITERATUR

Die Literatur enthält keine prospektiven kontrollierten Studien (Evidenzstärke I-III). Die Basis der Empfehlungen bilden historische, nicht randomisierte Kohorten- oder Fall-Kontroll-Studien (Evidenzstärke IV), Verlaufsstudien an Patienten (Evidenzstärke V) und rationale Vermutungen (Evidenzstärke VIII).

1

K Babaoglu AG Eroglu F Oztunç L Saltik T Demir G Ahunbay A Guzeltas G Cetin Echocardiographic follow-up of children with isolated discrete subaortic stenosis Pediatr Cardiol 27 6 2006 699 706

2

A Dodge-Khatami M Schmid V Rousson M Fasnacht C Doell U Bauersfeld R Prêtre Risk factors for reoperation after relief of congenital subaortic stenosis Eur J Cardiothorac Surg 33 5 2008 885 889

3

RM Freedom A Pelech A Brand M Vogel PM Olley J Smallhorn RD Rowe The progressive nature of subaortic stenosis in congenital heart disease Int J Cardiol 8 2 1985 137 148

4

Y Hirata JM Chen JM Quaegebeur RS Mosca The role of enucleation with or without septal myectomy for discrete subaortic stenosis J Thorac Cardiovasc Surg 137 5 2009 1168 1172

5

D Kalfa O Ghez B Kreitmann D Metras Secondary subaortic stenosis in heart defects without any initial subaortic obstruction: a multifactorial postoperative event Eur J Cardiothorac Surg 32 4 2007 582 587

6

T Karamlou R Gurofsky A Bojcevski WG Williams CA Caldarone GS Van Arsdell T Paul BW McCrindle Prevalence and associated risk factors for intervention in 313 children with subaortic stenosis Ann Thorac Surg 84 3 2007 900 906

7

D Kitchiner M Jackson N Malaiya K Walsh I Peart R Arnold A Smith Morphology of left ventricular outflow tract structures in patients with subaortic stenosis and a ventricular septal defect Br Heart J 72 3 1994 251 260

8

DA Leichter I Sullivan WM Gersony „Acquired” discrete subvalvular aortic stenosis: natural history and hemodynamics J Am Coll Cardiol 14 6 1989 1539 1544

9

CJ McMahon K Gauvreau JC Edwards T Geva Risk factors for aortic valve dysfunction in children with discrete subvalvar aortic stenosis Am J Cardiol 94 4 2004 459 464

10

WB Moskowitz RM Schieken Balloon dilation of discrete subaortic stenosis associated with other cardiac defects in children J Invasive Cardiol 11 3 1999 116 120

11

HT Patel ZM Hijazi Balloon dilation of discrete subaortic stenosis: are we postponing the inevitable? J Invasive Cardiol 11 3 1999 195 196

12

PS Rao Balloon angioplasty of fixed subaortic stenosis J Invasive Cardiol 11 3 1999 197 199

13

BM Richartz HR Figulla M Ferrari F Küthe HJ Bülow G Kehrer GS Werner Percutaneous balloon dilatation of discrete subaortic stenosis Z Kardiol 91 7 2002 581 583

14

CV Rohlicek SF del Pino M Hosking J Miro JM Côté J Finley Natural history and surgical outcomes for isolated discrete subaortic stenosis in children Heart 6 1999 708 713

15

PT Roughneen SY DeLeon F Cetta DA Vitullo TJ Bell EA Fisher BP Blakeman M Bakhos Modified Konno-Rastan procedure for subaortic stenosis: indications, operative techniques, and results Ann Thorac Surg 65 5 1998 1368 1375

16

JM Stulak HM Burkhart JA Dearani HV Schaff F Cetta RD Barnes FJ Puga Reoperations after initial repair of complete atrioventricular septal defect Ann Thorac Surg 87 6 2009 1872 1877

17

J Suárez de Lezo M Pan A Medina M Romero F Melián J Segura E Hernández D Pavlovic J Morales R Vivancos Immediate and follow-up results of transluminal balloon dilation for discrete subaortic stenosis J Am Coll Cardiol 18 5 1991 1309 1315

18

J Suárez de Lezo M Pan M Sancho N Herrera J Arizon M Franco M Concha F Valles A Romanos Percutaneous transluminal balloon dilatation for discrete subaortic stenosis Am J Cardiol 58 7 1986 619 621

19

RM Suri JA Dearani HV Schaff GK Danielson FJ Puga Long-term results of the Konno procedure for complex left ventricular outflow tract obstruction J Thorac Cardiovasc Surg 132 5 2006 1064 1071

20

JA van Son HV Schaff GK Danielson DJ Hagler FJ Puga Surgical treatment of discrete and tunnel subaortic stenosis. Late survival and risk of reoperation Circulation 88 5 Pt 2 1993 II159 II169

21

J Vogt G Rupprath R de Vivie AJ Beuren Discrete subaortic stenosis: the value of cross-sectional sector echocardiography in evaluating different types of obstruction Pediatr Cardiol 4 4 1983 253 258

22

P Wagdi HR Jenzer B Meier Balloon valvuloplasty of adiscrete subvalvular aortic stenosis Schweiz Med Wochenschr 124 50 1994 2260 2262

23

CA Warnes RG Williams TM Bashore JS Child HM Connolly JA Dearani P del Nido JW Fasules TP Graham Jr ZM Hijazi SA Hunt ME King MJ Landzberg PD Miner MJ Radford EP Walsh GD Webb ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease) Circulation 118 23 2008 e714 e833

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen