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M08b-9783437223754

Subvalvuläre Aortenstenose (S2)

H. Bertram

P. Murin

I. Dähnert

Geltungsbereich: Patienten mit subvalvulärer Aortenstenose von der Fetalzeit bis ins Erwachsenenalter.

1

Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 29.11.2017.

Definition

Bei der subvalvulären Aortenstenose bzw. Subaortenstenose (die Bezeichnungen werden im Text synonym verwandt) liegt eine Einengung der Ausflussbahn des linken Ventrikels unterhalb der Aortenklappe vor, die durch morphologisch sehr heterogene Obstruktionen hervorgerufen werden kann. Sie kann isoliert oder als Teil einer komplexeren Herzfehlbildung auftreten:
  • In den meisten isolierten Fällen (70–80%) der subvalvulären Aortenstenosen (1, 2) handelt es sich um eine sog. membranöse Subaortenstenose, hervorgerufen durch einen fibrösen oder fibromuskulären Ring in variablem Abstand zur Aortenklappe.

  • Eine tunnelförmige muskuläre Subaortenstenose liegt meist in Kombination mit einem hypoplastischen Aortenklappenring und/oder einer valvulären Aortenstenose vor; man spricht dann von einem hypoplastischen linksventrikulären Ausflusstrakt.

  • Seltener bestehen ein isolierter septaler muskulärer Wulst, dessen Abgrenzung vom Krankheitsbild der hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie (› Kap. M28 „Primäre Kardiomyopathien“) schwierig sein kann, oder eine Einengung des linksventrikulären Ausflusstrakts durch akzessorisches Mitralklappengewebe bzw. eine Anomalie des subvalvulären Mitralklappenapparats.

  • Als Shone-Komplex wurde initial die Kombination einer Subaortenstenose mit stenosierender Mitralklappenfehlbildung und Aortenisthmusstenose beschrieben (3). Heute wird dieser Begriff meist weiter gefasst und man verwendet ihn für die Kombination von obstruierenden Fehlbildungen des linken Herzens, die sowohl den Einlassbereich (supravalvuläre/valvuläre Mitralstenose) als auch den Auslassbereich (subvalvuläre/valvuläre Aortenstenose) des linken Ventrikels und den Aortenbogen (Hypoplasie +/- Aortenisthmusstenose) umfassen. Hierbei kann neben der begleitenden Hypoplasie des linken Ventrikels zusätzlich eine Endokardfibroelastose vorliegen.

  • Subvalvuläre Aortenstenosen treten auch als Bestandteil komplexer kardialer Fehlbildungen (z.B. Double Outlet Right Ventricle, unterbrochener Aortenbogen mit Malalignment-VSD und posteriorer Septum-Deviation, Trikuspidalatresie mit Transpositionsstellung der großen Gefäße, sog. Foramen bulboventriculare als restriktiver VSD bei rudimentärem subaortalem Ventrikel) oder nach Operationen komplexer kardialer Anomalien (z. B. Rastelli-Operationen) auf, die in dieser Leitlinie nicht im Einzelnen besprochen werden.

Epidemiologie

Isolierte fetale oder neonatale Subaortenstenosen sind eine Rarität. In den meisten Fällen entwickelt sich eine membranöse Subaortenstenose mit unterschiedlicher Progredienz in den ersten Lebensjahren, sodass es sich bei der isolierten subvalvulären Aortenstenose überwiegend um eine sich sekundär entwickelnde (erworbene) Fehlbildung handelt (1, 2, 4–6 ).
Die Anzahl der Neuerkrankungen im Kindesalter beträgt ca. 6–8/100.000. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 5 Jahre; mehr als 60% der Patienten sind männlich. Etwa 60% der Fälle sind assoziiert mit anderen kardialen Anomalien, am häufigsten mit Ventrikelseptumdefekt, Aortenbogenobstruktionen, bikuspiden Aortenklappen, persistierendem Ductus arteriosus, Vorhofseptumdefekt (1, 2, 7).
Für die angeborenen Formen der tunnelförmigen Subaortenstenose, der Ausflusstrakthypoplasien und der Shone-Komplex-Varianten liegen wie auch für subvalvuläre Aortenstenosen im Rahmen komplexer Herzfehler aufgrund der anatomischen Heterogenität keine verlässlichen Häufigkeitsangaben vor.
Im klinischen Alltag bedeutsam sind die sog. „sekundären“ Formen der fibromuskulären Subaortenstenose nach chirurgischer Korrektur von Ventrikelseptumdefekten (speziell in Kombination mit einem unterbrochenen Aortenbogen), atrioventrikulären Septumdefekten, oder komplexen Vitien. Deren Entstehungsmechanismus ist nicht genau geklärt. Eine dynamische Obstruktion in Verbindung mit einer postoperativ fortbestehenden Anomalie des linksventrikulären Ausflusstrakts mit resultierendem turbulentem Blutfluss werden als entscheidende pathogenetische Faktoren diskutiert (2, 4–6, 8).

Pathophysiologie – Hämodynamik

Eine subvalvuläre Aortenstenose führt zu einer linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion (LVOTO) mit resultierender Druckbelastung für den linken Ventrikel. Die isolierte membranöse Subaortenstenose ist in der Regel progredient, wobei aber milde Formen (maximaler Doppler-Gradient < 30 mmHg) auch über einen längeren Zeitraum als nicht therapiepflichtige Läsionen persistieren können (2, 4, 7, 9, 10).
Potenzielle Folgeerkrankung ist eine sekundäre Aortenklappeninsuffizienz, die auf einer progredienten Schädigung der Taschenklappen durch die stenoseinduzierte turbulente Blutströmung („jet lesion“) beruht.

Klinische Befunde und Leitsymptome

Bei höhergradigen Stenosen ist ein lautes systolisches (spindelförmiges) Herzgeräusch mit Punctum maximum über dem 2. bis 4. ICR rechts oder links parasternal zu auskultieren. Im Gegensatz zur valvulären Aortenstenose ist das Geräusch nicht von einem frühsystolischen Klick begleitet und meist findet sich kein tastbares Schwirren im Jugulum. Das Geräusch wird in die Karotiden fortgeleitet. Bei milder Subaortenstenose oder eingeschränkter linksventrikulärer Funktion ist das Geräusch leiser oder kann fehlen.
Patienten mit einer isolierten Subaortenstenose bleiben in den meisten Fällen lange Zeit beschwerdefrei. Hochgradige Stenosen können allerdings zu eingeschränkter Belastbarkeit bis hin zu manifester Herzinsuffizienz mit Lungenödem führen. In seltenen Fällen können Synkopen oder pektanginöse Beschwerden auftreten.

Diagnostik

Zielsetzung

Morphologische Beschreibung und Differenzierung der Subaortenstenose mit Abgrenzung zum Mitralklappenapparat und zur Aortenklappe, Erfassung des Schweregrads der Stenose, Beschreibung bzw. Ausschluss assoziierter kardialer Fehlbildungen.

Apparative Diagnostik

Echokardiografie
Die Echokardiografie ist das diagnostische Standardverfahren. Bei guten Schallbedingungen gelingt eine sichere Diagnostik mit dem transthorakalen Verfahren; bei eingeschränkten Schallbedingungen (z. B. bei vielen Erwachsenen bzw. bei thorakalen Anomalien) muss primär eine transösophageale Echokardiografie durchgeführt werden.
Folgende Parameter sollen beschrieben werden:
  • Morphologische Beschreibung der Subaortenstenose

  • Quantifizierung ihres Schweregrades: maximaler (∆pmax) und mittlerer (∆pmean) Doppler-Gradient

  • Darstellung des gesamten linksventrikulären Ausflusstraktes inkl. der Aortenklappe

  • Ausschluss bzw. Graduierung einer Aortenklappeninsuffizienz

  • Darstellung der Mitralklappe und des subvalvulären Klappenapparates inkl. einer evtl. vorhandenen supravalvulären Stenose

  • Ausmaß der linksventrikulären Hypertrophie

Die große Mehrheit der Patienten kann nach alleiniger echokardiografischer Diagnostik einer Operation zugeführt werden.
EKG
Das EKG ist für die Diagnosestellung primär nicht wegweisend. Linksventrikuläre Myokardhypertrophie und Repolarisationsstörungen weisen jedoch auf einen fortgeschrittenen Befund hin. Es sollte als Ausgangsbefund vor operativen Maßnahmen erfolgen.
Röntgen-Thorax
Die Röntgenaufnahme ist für die Diagnosestellung primär nicht wegweisend. Sie sollte als Ausgangsbefund vor operativen Maßnahmen erfolgen. Hochgradige Stenosierungen oder eine begleitende Mitralstenose können jedoch eine pulmonalvenöse Stauung mit homogener Transparenzminderung induzieren.
Herzkatheteruntersuchung mit Angiokardiografie
Eine Herzkatheterdiagnostik ist bei der isolierten subvalvulären Aortenstenose meist entbehrlich. Eine für alle Altersgruppen gültige Korrelation zwischen dem echokardiografischen Doppler-Gradienten und dem invasiv – meist in Sedierung – gemessenen Peak-to-Peak-Gradienten existiert nicht!
Die invasive Quantifizierung der Stenosegradienten oder das Ausmaß einer begleitenden Mitralstenosierung bzw. pulmonalarteriellen Hypertonie kann zur Beurteilung der Dringlichkeit bzw. des Risikos einer operativen Maßnahme indiziert sein.
Ferner kann über differenzierte Druckregistrierungen (Rückzugskurven) eine hämodynamische Differenzierung zwischen subvalvulärer und valvulärer Stenose bzw. die Beurteilung der Relevanz einer begleitenden Aortenbogenobstruktion möglich sein.
Magnetresonanztomografie und Computertomografie
MRT und CT sind der Echokardiografie zur Darstellung der isolierten membranösen subvalvulären Aortenstenose generell unterlegen. Sie werden ergänzend bei tunnelförmigen längerstreckigen Obstruktionen, komplexen Vitien bzw. bei klinischem Hinweis auf Aortenbogenanomalien eingesetzt.
3-D-Rekonstruktionen können in Einzelfällen bei komplexen anatomischen Situationen zur operativen Planung hilfreich sein.
Bei der CT ist für die rechtfertigende Indikation die Strahlenbelastung zu beachten.
Labordiagnostik
Laborparameter sind diagnostisch nicht wegweisend; zur Beurteilung des Schweregrads der Stenosierung sind kardiale Biomarker nur sehr eingeschränkt hilfreich.

Differenzialdiagnosen

Andere Formen der linksventrikulären Ausflusstraktobstruktion, speziell die valvuläre Aortenstenose. Bei dynamischen muskulären Obstruktionen ist eine hypertrophe Kardiomyopathie auszuschließen.

Therapie

Grundsätze der Behandlung

Etwa 50% der Patienten mit einer subvalvulären Aortenstenose zeigen einen Progress der Erkrankung und benötigen eine chirurgische Therapie (1). Das mittlere Alter bei Operation liegt mit 5–8 Jahren ca. 3 Jahre über dem mittleren Alter bei Diagnosestellung (1, 2, 7, 11–13).
Bei asymptomatischen Patienten mit normaler Ventrikelfunktion und einer isolierten Subaortenstenose ist die Indikation zur Therapie bei einem echokardiografisch gemessenen maximalen Doppler-Gradienten (∆pmax) > 50 mmHg oder einem mittleren Doppler-Gradienten (∆pmean) > 30 mmHg gegeben (1, 2, 7).
Neben dem absoluten Gradienten sollten dessen Progress im Verlauf sowie das Alter der Patienten in die Indikationsstellung einbezogen werden (› Abschnitt „Ergebnisse und Risiken“). Ferner können eine neu aufgetretene oder progrediente Aortenklappeninsuffizienz (bei ca. 50 % der operierten Patienten besteht präoperativ zumindest eine milde Klappeninsuffizienz) sowie vor allem bei Erwachsenen die klinische Symptomatik, eine linksventrikuläre Dilatation oder Funktionseinschränkung eine Therapieindikation darstellen (14, 15, s. auch › Abschnitt „Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern“). Bei komplexen Formen bzw. assoziierten Fehlbildungen wird die Operationsindikation vom Gesamtbefund bestimmt.

Medikamentöse Behandlung

Sie ist in der Regel nicht indiziert. Bei manifester Herzinsuffizienz ist eine entsprechende Therapie (› Kap. M6a „Akute Herzinsuffizienz“ und › Kap. M6b „Chronische Herzinsuffizienz“) zur Rekompensation bzw. als Operationsvorbereitung angezeigt.

Interventionelle Behandlung

Wird bei Kindern und Jugendlichen nicht empfohlen. Ballondilatationen von membranösen Subaortenstenosen wurden in Einzelfällen beschrieben; das Verfahren stellt aber keine Standardtherapie dar (16, 17).

Operative Behandlung

Für die Wahl der geeigneten chirurgischen Technik sind neben der individuellen Anatomie des linksventrikulären Ausflusstrakts Faktoren wie Alter, Ausmaß der Hypertrophie des Ventrikelseptums, begleitende Anomalien der Aorten- und/oder Mitralklappe sowie vorangegangene Interventionen ausschlaggebend.
Bei einer diskreten fibrösen Membran ohne ausgeprägte Septumhypertrophie wird über eine Aortotomie durch die Aortenklappe die meistens ringförmige Membran ausgeschält. Dabei soll die häufig assoziierte Ausdehnung auf die Basis der Aortenklappentaschen oder auf das anteriore Mitralklappensegel mit entfernt werden. Bei hypertrophiertem Ventrikelseptum mit fibromuskulärer Obstruktion sollte der Eingriff um eine großzügige Myektomie in die Tiefe des linksventrikulären Ausflusstrakts ergänzt werden. Bei relevanter Aorteninsuffizienz sollte im gleichen Eingriff eine plastische Rekonstruktion der Aortenklappe angestrebt werden.
Eine Mehretagen-Obstruktion bedarf einer gründlichen Inspektion des subvalvulären Apparats der Mitralklappe, um zusätzliche kreuzende Chordae oder Muskelstränge auszuschließen. Bei tiefer im Ventrikel liegenden Obstruktionen kann die Resektion durch die Mitralklappe notwendig sein.
Längerstreckige tunnelförmige Obstruktionen, komplexe Obstruktionen des linksventrikulären Ausflusstrakts im Rahmen einer linksventrikulären Hypoplasie oder mehrfach rezidivierende Stenosen mit Einbeziehung der Aortenklappe bedürfen häufig einer Ventrikuloplastie im Sinne einer modifizierten Konno-Operation. Dabei wird das Ventrikelseptum durch den rechtsventrikulären Ausflusstrakt inzidiert, die Obstruktion reseziert und anschließend wird die Inzision mit einem Flicken plastisch erweitert.
Bei komplexen linksventrikulären Ausflusstraktobstruktionen bzw. dem gleichzeitigen Vorliegen einer dysplastischen Aortenklappe kann die modifizierte Konno-Operation mit einem Aortenklappenersatz kombiniert werden. Zusätzlich ist gegebenenfalls die Resektion einer tiefer liegenden Obstruktion und – im frühen Säuglingsalter – einer begleitenden Endokardfibroelastose möglich.
Diese Techniken werden wegen der Komplexität des Eingriffs selten als primäre chirurgische Strategie angewandt, sollten aber in schwierigen Fällen bzw. bei rezidivierenden Obstruktionen den multiplen und weniger effektiven Resektionen vorgezogen werden (25).
Ergebnisse und Risiken
Durch Kombination der Techniken kann in den meisten Fällen kurz- und mittelfristig eine effektive Beseitigung der Stenose erreicht werden.
Bei isolierter membranöser Subaortenstenose sind Komplikationen nach Resektion der Membran sehr selten und die Mortalitätsraten sehr niedrig (0–1%) (1, 11–13,18–20). Komplizierende Faktoren, die das Sterblichkeitsrisiko bei der Operation erhöhen, sind:
  • Operation im Säuglingsalter

  • Begleitende chirurgische Eingriffe an der Mitralklappe

  • Im gleichen Eingriff operierte Aortenbogenobstruktionen (Isthmusstenose bzw. unterbrochener Aortenbogen)

Die Spätmortalität nach Resektion einer isolierten membranösen subvalvulären Aortenstenose wird in der Literatur mit 0,22%/Jahr angegeben (1), die Überlebensraten nach 10 Jahren betragen 95–98,5% (11, 12, 13).
Der Effekt einer großzügigen Myektomie zur Therapie der fibromuskulären Subaortenstenosen wird kontrovers diskutiert. Einer initial effektiveren Gradientenreduktion steht das erhöhte Risiko für perioperative Komplikationen gegenüber (kompletter AV-Block [4,5%!], iatrogener Ventrikelseptumdefekt, Herzrhythmusstörungen [13, 22, 24]).
Eine gefürchtete und zugleich häufig (40–70% der Patienten [1, 11]) auftretende Komplikation der Erkrankung bzw. des operativen Eingriffs im Verlauf ist die Entwicklung einer Aortenklappeninsuffizienz bzw. der Progress einer präoperativ vorbestehenden Aortenklappeninsuffizienz. Als Risikofaktoren für die Entwicklung einer therapiepflichtigen Aortenklappeninsuffzienz wurden identifiziert (13):
  • Einbeziehung der Aortenklappe in die Primärläsion, evtl. mit vorausgegangener interventioneller oder chirurgischer Therapie an der Aortenklappe

  • Präoperativer maximaler Doppler-Gradient über die Subaortenstenose von > 60 mmHg

Die membranösen bzw. fibromuskulären subvalvulären Aortenstenosen zeichnen sich auch nach initial erfolgreichen Behandlung durch eine hohe Rezidivquote (15–30%) aus. Die Reoperationsrate kann bis zu 25% in 10 Jahren erreichen und liegt im Mittel bei 2%/Jahr (1, 11–13, 21–23). Als Risikofaktoren für ein operationspflichtiges Rezidiv einer Subaortenstenose gelten:
  • Junges Alter (< 5 Jahre) bei Erstoperation (11–13, 22, 23)

  • Präoperativer maximaler Doppler-Gradient > 60 mmHg (13, 20, 23)

  • Ausdehnung der Subaortenstenose auf die Aortenklappe bzw. enger Abstand der Membran zur Aortenklappe (13, 21)

  • Begleitende Aortenklappenstenose oder Mitralklappenerkrankung (12, 13)

  • Initiale Kombination aus Subaortenstenose und Aortenbogenobstruktion (12)

Die plastische Erweiterung des linksventrikulären Ausflusstrakts (Konno-Operation und ihre Modifikationen) zur Beseitigung einer subvalvulären Aortenstenose geht mit einer höheren perioperativen Mortalität einher (2,4–9% [12, 18, 25]); auch hier besteht das höchste Risiko für Neugeborene und Säuglinge. Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt > 92% (12). Das Risiko für eine erneute subaortale Obstruktion im Verlauf ist nach Ausflusstraktplastik im Vergleich zur transaortalen Resektion einer isolierten subvalvulären Membran dagegen geringer (12, 25).

Verlauf

Nachsorge

Bei stabilen, nicht therapiepflichtigen Befunden ist bei Patienten mit isolierter subvalvulärer Aortenstenose jenseits des Säuglingsalters eine Beobachtung mit jährlichen kinderkardiologischen Kontrollen gerechtfertigt (7). Bei Säuglingen und Kleinkindern sind aufgrund der Neigung zu einem raschen Progress der Erkrankung häufigere Kontrollen erforderlich. Vor und nach der operativen Therapie ist die Progredienz einer Aortenklappeninsuffizienz möglich.
Eine langfristige kardiologische Nachbeobachtung ist aufgrund des erwähnten hohen Rezidivrisikos auch nach erfolgreicher chirurgischer Behandlung einer isolierten subvalvulären Aortenstenose erforderlich (1, 24).

Sport, Belastbarkeit, Reise, Berufswahl

Bei Patienten mit einer geringen (dpmax < 30 mmHg) oder mittelgradigen (dpmax 30–50 mmHg) subvalvulären Stenosierung besteht meist eine normale körperliche Belastbarkeit und es bedarf dementsprechend keiner Einschränkungen bezüglich Reisetätigkeiten und Freizeitsport. Dynamische Sportarten sind statischen Sportarten vorzuziehen (› Kap. M40 „Sport bei angeborenen Herzerkrankungen“). Leistungs- und Wettkampfsport werden ab einem maximalen Doppler-Gradienten von 40  mmHg nicht mehr empfohlen (14). Kinder- und Jugendliche mit hochgradigen Stenosen (dpmax > 50 mmHg) sollten primär operiert werden (› Abschnitt „Grundsätze der Behandlung“).
Patienten mit einer Subaortenstenose können in ihrer Berufswahl eingeschränkt sein; sie sollen sich daher einer qualifizierten arbeitsmedizinischen Beratung und Begutachtung unterziehen.

Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

Die grundsätzlichen Ausführungen zu Diagnostik und Therapie einer subvalvulären Aortenstenose gelten auch für EMAH-Patienten. Die Indikationen für eine chirurgische Intervention bei Erwachsenen orientieren sich an klinischer Symptomatik und möglichen Folgeerkrankungen. Dabei gelten grundsätzlich höhere Druckgradienten.
Eine Operationsindikation besteht für (14):
  • Symptomatische Patienten mit einem mittleren Doppler-Gradienten > 50 mmHg oder einer schweren Aortenklappeninsuffizienz.

  • Asymptomatische Patienten mit

    • reduzierter systolischer LV-Funktion (LV-EF < 50%) oder

    • schwerer Aortenklappeninsuffizienz und LV-Vergrößerung oder

    • mittlerem Doppler-Gradienten > 50 mmHg und ausgeprägter LV-Hypertrophie oder pathologischem Belastungstest (inadäquater Blutdruckanstieg, Repolarisationsstörungen, ventrikuläre Arrhythmien).

Nach Resektion einer Subaortenstenose als Primäreingriff bei Erwachsenen sind die Ergebnisse bezüglich der Effektivität der Resektion, der Mortalität und der Komplikationsrate vergleichbar mit den Operationen jenseits des Kleinkindesalters (18, 22, 24, 26). Die Operationsergebnisse sind im Allgemeinen gut; eine frühzeitige effektive Resektion der Subaortenstenose scheint die Progression der Aortenklappeninsuffizienz zu minimieren. Daher soll eine frühzeitige Resektion der Subaortenstenose ab einem mittleren Gradienten von 50 mmHg auch beim asymptomatischen Patienten erwogen werden. Die erhöhte Rezidivneigung nach Operation einer fibrösen/fibromuskulären Stenose besteht grundsätzlich auch im Erwachsenenalter fort. Ein postoperativer residueller Gradient zeigt die Tendenz zu einer langsamen Progression (1,3 mmHg/Jahr), die Reoperationsrate wird mit ca. 2%/Jahr angegeben (4, 24).
Bei komplexen subvalvulären Stenosierungen besteht nach wiederholten Voreingriffen allerdings ein erhöhtes perioperatives Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko.
Schwangerschaft
Fetales Risiko
Generell sollen sich alle Schwangeren mit einer Subaortenstenose zwischen der 18. und 22. SSW einer Screening-Untersuchung zum Ausschluss eines angeborenen Herzfehlers beim Fetus bei einem nach DEGUM-Stufe II/III qualifizierten Pränatalmediziner unterziehen (27). Bei höhergradigen Subaortenstenosen besteht ein erhöhtes Risiko (betrifft bis zu 25% der Schwangerschaften) für eine intrauterine Wachstumverzögerung sowie eine vorzeitige Geburt (29).
Maternales Risiko
In Analogie zur valvulären Aortenstenose wird das Risiko für die Schwangere mit einer subvalvulären Aortenstenose abhängig vom Druckgradienten beurteilt. Dieser kann während der Schwangerschaft durch die Zunahme des Blutvolumens und den Abfall des peripheren Widerstands ansteigen. Subaortenstenosen mit einem mittleren Druckgradienten in der Doppler-Echokardiografie < 40 mmHg werden in aller Regel gut toleriert (27–29).
Auch Patientinnen mit einer hochgradigen Subaortenstenose können trotz eines erhöhten maternalen Risikos eine Schwangerschaft tolerieren und asymptomatisch bleiben. Allerdings ist eine engmaschige interdisziplinäre Betreuung notwendig, um mögliche Komplikationen wie Herzinsuffizienz und Arrhythmien zu erkennen und zu behandeln. Bei symptomatischen Patientinnen mit hochgradiger Subaortenstenose besteht ein relevantes Risiko für eine zunehmende kardiale Beeinträchtigung oder sogar ein Versterben der Schwangeren (27, 28). Bei schweren Subaortenstenosen oder symptomatischen Patientinnen sollte aus mütterlicher Indikation eine Geburt per Schnittentbindung erfolgen.
Generell sollte symptomatischen Patientinnen mit einer hochgradigen Subaortenstenose sowie asymptomatischen Patientinnen mit hochgradiger Subaortenstenose und eingeschränkter Ventrikelfunktion von einer Schwangerschaft abgeraten werden (27, 29).

Durchführung der Diagnostik und Therapie

Die Durchführung sollte durch einen Arzt für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie bzw. bei Erwachsenen durch einen EMAH-zertifizierten Arzt erfolgen. Die intrauterine Diagnostik sollte in Kooperation mit nach DEGUM-Stufe II/III qualifizierten Pränatalmedizinern durchgeführt werden; die Beratung der Eltern muss einen erfahrenen Kinderkardiologen einbeziehen.
Therapeutische Maßnahmen obliegen der Verantwortung eines Arztes für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie sowie eines Herzchirurgen mit Zertifikat „Chirurgie angeborener Herzfehler“ bzw. bei Erwachsenen eines EMAH-zertifizierten Arztes.

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