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10.1016/BM08a-9783437225154.10001-8
M08a-9783437225154
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Abb. M8a-1

Abb. M 8a-1 Schematische Darstellung einer supravalvulären Aortenstenose:
a) Typischer angiografischer Aspekt
b) Aufsicht auf die Aortenbasis nach Durchtrennung der Aorta im Stenosebereich
Abb. M8a-2

OP-Techniken zur Behandlung der kurzstreckigen supravalvulären Aortenstenose:
a) OP nach McGoon: in den nonkoronaren Sinus eingenähter rautenförmiger Patch
b) OP nach Doty: Y-Patch mit Erweiterung des nonkoronaren und rechtskoronaren Sinus
c) OP nach Brom: Erweiterung der Aortenwurzel durch 3 separate Flicken in alle Sinus
d) OP nach Myers: Inzision in alle Sinus und Vernähung mit Gegeninzisionen in die Aorta ascendens ohne Verwendung von Flicken
Cave: Narkose/Sedierung
Hohes Risiko für kardiale Dekompensation |
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Behandlungsgrundsätze
Indikationen zur OP |
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Supravalvuläre Aortenstenose (S2k)
1
Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 28.11.2018.
8.1
Definition, Klassifikation und Basisinformation
8.2
Epidemiologie, Prävalenz, assoziierte Läsionen, Syndrome
Williams-Beuren-Syndrom (WBS)
8.3
Pathophysiologie, Hämodynamik
8.4
Körperliche Befunde und Leitsymptome
8.5
Diagnostik
8.5.1
Zielsetzung
8.5.2
Prozedurbezogene Risiken
-
●
≥ mittelgradige biventrikuläre Ausflusstraktobstruktionen
-
●
Junges Alter (< 3 Jahre)
-
●
Begleitende Koronarstenosen
-
●
Höhergradige supravalvuläre Aortenstenose (mittlerer Gradient in der Echokardiografie > 40 mmHg) mit deutlicher linksventrikulärer Myokardhypertrophie
-
●
Längerstreckige Stenose bzw. diffuse Stenosen der gesamten thorakalen Aorta
-
●
Vorbestehende Arrhythmien oder deutliche QTc-Verlängerungen (≥ 500 msec)
-
●
Kardiovaskuläre Komplikationen in der Vorgeschichte
8.5.3
Apparative Diagnostik
Fetale Echokardiografie
Echokardiografie
-
●
Lage, Form und Ausprägung der supravalvulären Aortenstenose
-
●
Linksventrikulärer Ausflusstrakt, Aortenklappe sowie Aorta ascendens distal der Stenose
-
●
Aortenbogen und proximale Aorta descendens einschließlich der supraaortalen Gefäßabgänge
-
●
Linksventrikuläre Funktion und Ausmaß der Myokardhypertrophie
-
●
Bestimmung der maximalen und mittleren Blutflussgeschwindigkeiten zur Kalkulation der Gradienten (Doppler-Echokardiografie), der speziell bei längerstreckigen Stenosierungen aber meist überschätzt wird
-
●
Zentrale Pulmonalarterien zur Darstellung assoziierter supravalvulärer Pulmonalstenosen bzw. Bifurkationsstenosen
MRT- und CT-Angiografie
Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiografie
EKG
-
●
Zeichen der linksventrikulären Myokardhypertrophie korrelieren mit dem Schweregrad der supravalvulären Stenose (22).
-
●
Rechts- oder biventrikuläre Hypertrophiezeichen weisen auf zusätzliche periphere Pulmonalstenosen hin.
-
●
Repolarisationsstörungen können auf einen fortgeschrittenen Befund bzw. eine koronare Minderperfusion hinweisen (23).
-
●
Patienten mit dem WBS weisen im Gegensatz zu den nichtsyndromalen Patienten mit supravalvulärer Aortenstenose zu einem erhöhten Prozentsatz ein verlängertes QT-Intervall auf (QTc > 460 msec bei 14% der Patienten [23, 24]).
-
●
Bei ca. 25% der Patienten mit WBS findet sich eine unspezifische rechtsatriale Hypertrophie (23).
Röntgen-Thorax
8.5.4
Differenzialdiagnosen
8.6
Therapie
8.6.1
Grundsätze der Behandlung
-
●
Angioplastiemaßnahmen zur Therapie von begleitenden Gefäßstenosen
-
●
Antihypertensiva
-
●
Betablocker bei QTc-Verlängerungen
8.6.2
Operative Behandlung
-
●
Single-Patch-Technik (McGoon): Es ist die älteste und heutzutage noch in vielen Zentren angewandte Technik. Die Aorta ascendens wird längs in den nonkoronaren Sinus eingeschnitten und mithilfe eines („diamond shaped“) Patches erweitert. Der Gradient kann in der Regel primär effektiv reduziert werden, allerdings wird die Stenose der restlichen 2 Sinus nicht angegangen. Die Rekonstruktion der Aortenwurzel ist relativ einfach, jedoch nicht symmetrisch (26).
-
●
Bifurcated-Y-Patch-Technik (Doty): Es ist die historisch am häufigsten angewandte Technik mit Erweiterung des nonkoronaren und rechtskoronaren Sinus mittels eines Y-förmigen („pantaloon“) Patches. Die Resektion der Stenose und die Rekonstruktion der Aortenwurzel sind im Vergleich zur McGoon-Technik effektiver und symmetrischer, technisch dennoch relativ einfach. Die häufig ausgeprägte Stenose im Bereich des linkskoronaren Sinus wird nicht angegangen (27). Eine erweiterte Modifikation dieser Technik beinhaltet eine zusätzliche Inzision in den linkskoronaren Sinus (28).
-
●
3-Patch-Technik (Brom): Es ist die alternative, technisch aufwendigere Technik mit Erweiterung aller 3 Sinus. Die Aorta wird in der engsten Stelle durchtrennt, die Stenose reseziert. Alle Sinus werden eingeschnitten und mit 3 einzelnen Flicken in Tropfenform erweitert. Mit dieser Technik lassen sich eine effektive Beseitigung der Stenose und eine optimale Symmetrie der Aortenwurzel erzielen. Zusätzlich können Stenosen im Bereich der Koronarostien oder der Aortenklappe optimal erreicht werden (29).
-
●
Non-Patch-/Interdigitated-Technik (Myers): Es ist die Modifikation der 3-Patch-Technik mit Inzision aller Sinus und Erweiterung der Aorta ascendens ohne Benutzung von Flicken. Nach Durchtrennung der Aorta wird die distale Aorta mit 3 gegenläufigen Inzisionen mit der Aortenwurzel fingerartig ineinandergreifend anastomosiert („autologous slide aortoplasty“) (30). Diese Technik erreicht ähnlich wie die 3-Patch-Technik eine sehr effektive und symmetrische Rekonstruktion der Aortenwurzel mit optimalem Wachstumspotenzial, ist jedoch technisch anspruchsvoll. Sie erscheint eher für kurzstreckige Stenosen mit ausreichender Größe und Länge der restlichen Aorta geeignet (1, 31).
8.6.3
Behandlungsergebnisse und Risiken
-
●
Alter < 2 Jahre
-
●
Komplexe Chirurgie am linksventrikulären Ausflusstrakt und der Aorta:
-
○
Langstreckige, tunnelförmige supravalvuläre Stenose mit Beteiligung des Aortenbogens
-
○
Begleitende Aortenklappenchirurgie
-
○
Begleitende Resektion einer Subaortenstenose
-
-
●
Gleichzeitige OP der Pulmonalarterien bzw. des rechtsventrikulären Ausflusstrakts
8.7
Verlauf und Prognose
8.7.1
Nachsorge
8.7.2
Sport, Belastbarkeit, Reise, Berufswahl
8.7.3
Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern
-
●
einem mittleren Doppler-Gradienten von > 50 mmHg und klinischer Symptomatik (Belastungsdyspnoe, Angina pectoris, Synkope, spontan oder beim Belastungstest),
-
●
einem mittleren Doppler-Gradienten von < 50 mmHg und klinischer Symptomatik sowie
-
○
Dysfunktion des linken Ventrikels oder
-
○
manifester sekundärer linksventrikulärer Hypertrophie, die nicht durch eine systemarterielle Hypertonie erklärt ist.
-
8.7.4
Schwangerschaft
Maternales Risiko
Fetales Risiko
8.8
Durchführung der Diagnostik und Therapie
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