© 2019 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-22061-6.50473-0

10.1016/B978-3-437-22061-6.50473-0

978-3-437-22061-6

Synkopendiagnostik

Checkliste für die Basisdiagnostik

Tabelle M4-1
Befund Beispiele Interpretation/Diagnose Weitere Diagnostik Dringlichkeit
Strukturierte Anamnese
Situationsanamnese
War die Synkope:
  • rasch einsetzend?

  • kurz dauernd?

  • gab es eine spontane und

  • vollständige Erholung?

Wenn diese vier Kriterien nicht erfüllt sind: Bewusstseinsverlust anderer Ursache
Auftreten der Synkope:
  • bei emotionaler Belastung?

  • bei orthostatischer Belastung?

  • mit „typischen” Prodromi wie Schwindelgefühl, Schwarzwerden vor den Augen, Augenflimmern, Schweißausbruch?

  • Unerwarteter, unerfreulicher Anblick oder Geruch

  • Schmerz

  • Langes Stehen

  • Überfüllter, warmer Raum

Sichere diagnostische Hinweise für das Vorliegen einer Reflexsynkope Keine, wenn einmalig oder selten
Auftreten der Synkope unmittelbar nach spezifischen Triggern wie
  • Husten, Niesen

  • gastrointestinaler Stimulation

  • postprandial

  • nach Belastung

  • Synkope während oder nach der Mahlzeit

  • Übelkeit oder Erbrechen in Zusammenhang mit der Synkope

  • Synkope bei Miktion

Sichere diagnostische Hinweise für das Vorliegen einer Reflexsynkope (situativ) Keine, wenn einmalig oder selten
Synkope unmittelbar nach
  • Positionswechsel zum Stehen

  • Stehen (nicht unmittelbar) nach Belastung

Morgendliches Aufstehen aus dem Bett Sichere diagnostische Hinweise für das Vorliegen einer orthostatischen Reflexsynkope Keine, wenn einmalig oder selten
  • „Red Flags”:

  • Synkope während körperlicher Belastung (inkl. Schwimmen)

  • Synkope:

  • ohne Prodromi

  • im Liegen

  • Synkope unmittelbar folgend auf:

  • Brustschmerzen

  • Tachykardie

  • plötzlich einsetzende Palpitationen

V.a. kardiogene Synkope EKG-Monitoring, Echo Frühzeitig, gegebenenfalls stationär
>„Untypisches” Manifestationsalter < 10 Jahre (falls Affektkrampf bei emotionalem Stress ausgeschlossen) V.a. kardiogene Synkope EKG-Monitoring, Echo Frühzeitig, gegebenenfalls stationär
Schreck als Ereignistrigger für die Synkope
  • Lautes Geräusch (Telefon, Wecker)

  • Extremer emotionaler Stress

  • Kontakt mit kaltem Wasser

Patientenanamnese
  • Lange Anamnese rezidivierender „typischer” Reflexsynkopen

  • Besteht die Möglichkeit einer Schwangerschaft?

Unterstützt die sicheren diagnostischen Hinweise für das Vorliegen einer Reflexsynkope Je nach Leidensdruck gegebenenfalls Steh-/Kipptischunter suchung Elektiv
„Red Flags”:
Vorliegen einer Herzerkrankung? V.a. kardiogene Synkope EKG-Monitoring, Echo Frühzeitig, gegebenenfalls stationär
Durchgemachtes Kawasaki-Syndrom?
Einnahme von Medikamenten?
  • QT-Zeit-verlängernde Wirkung

  • Hypotonie

Familienanamnese
Plötzlicher Herztod oder unklare Todesfälle in der Familienanamnese? Unmittelbare Verwandte vor dem 30. Lebensjahr gestorben? V.a. kardiogene Synkope EKG-Monitoring, Echo Frühzeitig, gegebenenfalls stationär
Körperliche Untersuchung
Blässe V.a. Anämie Laboruntersuchung Frühzeitig
Exsikkosezeichen V.a. Hypotonie/Elektrolytstörungen
„Red Flags”:
Herzgeräusch, Thoraxnarbe V.a. angeborene oder erworbene Herzerkrankung V.a. kardiogene Synkope EKG-Monitoring, Echo Frühzeitig, gegebenenfalls stationär
Nicht anhaltende Kammertachy-kardie oder schnelle SVT V.a. kardiogene/arrhythmo gene Synkope EKG-Monitoring, Echo Frühzeitig, gegebenenfalls stationär
QRS-Dauer ≥ 120 ms mit Leitungs-abnormalitäten Schenkelblock/AV-Block
AV-Block III° oder AV-Block II° Typ Mobitz
Erregungsrückbildungsstörung und/oder Hypertrophiezeichen V.a. struktureller Herzfehler, Kardiomyopathie
Verlängertes oder verkürztes QTc-Intervall V.a. Long-/Short-QT-Syndrom
RSB+ST-Hebung in Ableitung V1–V3 V.a. Brugada-Syndrom
Erregungsrückbildungsstörungen rechtspräkordial und Epsilon-Wellen V.a. arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
J-Wave (überhöhter J-Punkt > 0,1mV) in den inferioren Ableitungen und/oder V4-V6 V.a. Syndrom der „early repolarization” (Kammerflimmern)
QRS-Komplex mit Präexzitation V.a. WPW-Syndrom
Tiefe Q-Zacken in Ableitung I und AVL V.a. ALCAPA
Niedervoltage, ST-Hebungen und T-Abflachungen V.a. Perikarditis, Perikarderguss
Blutdruckmessung im Liegen und über mindestens 3 Minuten im Stehen
Synkope innerhalb von 3 Minuten Sichere diagnostische Hinweise für das Vorliegen einer Orthostasesynkope Keine, wenn einmalig oder selten

Synkope (S2)11Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 4.6.2014.

S. DITTRICH

K.T. LASER

I. DEISENHOFER

M. BLANKENBURG

M.A.G. LEWIN

Geltungsbereich: Synkope im Kindes- und Jugendalter

Diese Leitlinie informiert über Diagnostik und Therapie einmaliger, akuter oder rezidivierender Synkopen. Sie soll helfen, eine medizinisch angemessene und abgewogene Diagnostik im klinischen Alltag zu etablieren. Überdiagnostik und mögliche Somatisierungen bei Patienten sollen vermieden werden. Die Leitlinie beinhaltet nicht die Therapie spezifischer Erkrankungen als ursache für eine Bewusstlosigkeit. Für die Behandlung spezifischer kardiologischer Krankheitsbilder, bei denen das Auftreten einer Synkope ein mögliches Symptom ist, wird auf die entsprechenden spezifischen Leitlinien der DGPK (brady- und tachykarde Herzrhythmusstörungen, ICD-Implantation, Kardiomyopathien u.a.) verwiesen. Diese Leitlinie wurde u.a. auf der Grundlage der Leitlinie der European Society of Cardiology (ESC) (2009) (1), der zugehörigen Stellungnahme der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (2011) (2) und der von der AMWF publizierten S1-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (2012) erstellt.

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATION

Eine Synkope ist ein vorübergehender Bewusstseinsverlust mit Verlust des Muskeltonus infolge einer globalen transienten zerebralen Hypoperfusion (3). Sie ist charakterisiert durch rasches Einsetzen, kurze Dauer und spontane, vollständige Erholung. Etwa 15% aller Kinder erleiden bis zum Erwachsenenalter mindestens einmal eine Synkope; die weit überwiegende Mehrheit (∼75%) in Form einer benignen Reflexsynkope. Das typische Manifestationsalter für das Auftreten einer Synkope liegt zwischen 12 und 19 Jahren mit Bevorzugung des weiblichen Geschlechts (4,5). Vor dem 10. Lebensjahr treten Synkopen fast nur in Form von Affektkrämpfen (2–5% aller Kinder) oder mit spezifischer kardiogener Ursache auf (6–8). Von der Synkope abzugrenzen sind ein Bewusstseinsverlust aufgrund spezifischer neurologischer Erkrankungen, psychogene Pseudosynkopen und metabolische Entgleisungen (9–11,13,14). Symmetrische und auch asymmetrische, kurz anhaltende motorische Entäußerungen können im Rahmen einer Synkope auftreten und dürfen nicht für sich genommen als Hinweise auf eine Epilepsie gewertet werden (s. Abschnitt „Ausschluss- und Differentialdiagnostik”) (9,14). Synkopen können vorhersehbar und selten sein, im Einzelfall aber auch unvorhersehbar mit der Gefahr von Sturzverletzungen und/oder häufig auftreten und damit erheblichen Krankheitswert erlangen (9–12).
Nur eine kleine Minderheit der Synkopen hat eine potenziell lebensbedrohliche Ursache (15–17). Die Unterscheidung zwischen benignen und bedrohlichen Ursachen für eine Synkope erfolgt primär durch Anamnese, körperliche Untersuchung, ein Standard-12-Kanal-EKG und Blutdruckmessung, bei entsprechender Anamnese gegebenenfalls noch ein Orthostase-Test (Schellong-Test). Das Vorliegen einer strukturellen Herzerkrankung ist der Hauptrisikofaktor für den sehr seltenen letalen Ausgang nach einer Synkope als Primärsymptom (plötzlicher Herztod) (1,18–21). Bei Kindern und Jugendlichen besteht nach Auftreten einer Reflexsynkope zwar zunächst eine relativ große Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer Rezidivsynkope (4) – die langfristige Prognose für dauerhafte Beschwerdefreiheit ist aber exzellent. Die klinische Symptomatik hat alarmierenden Charakter (9,14,18) und führt häufig zu ungerechtfertigt ausschweifender und kostspieliger Diagnostik (11,15,18,22), was letztendlich zur Verunsicherung des Patienten beitragen kann.

Klassifikation

Synkopen werden entsprechend dem Pathomechanismus in Reflexsynkopen, Orthostasesynkopen und kardiogene Synkopen (1) eingeteilt. Die weitere Unterklassifizierung gestaltet sich für Kinder- und Jugendliche wegen Begriffsunschärfen („vasovagal”) sowie möglichen Überschneidungen pathophysiologischer Reaktionen (vasodepressorischer „vasovagaler” Verlauf mit anschließender Kardioinhibition) und nicht ausreichend geklärten Besonderheiten der sympathiko-vagalen Balancesituation im Kindes- und Jugendalter (23) schwierig.
Klinische Klassifikation der Synkopen bei Kindern und Jugendlichen Reflexsynkopen (neural vermittelt)
  • Affektkrämpfe des Kleinkindes (typisches Manifestationsalter 6 Monate bis 5 Jahre)

    • Apnoe exspiratorisch -> Zyanose -> Sinustachykardie (cyanotic breath holding spell; Pathophysiologie unklar)

    • Blässe -> Unruhe -> Asystolie (pallid breath holding spell; Pathophysiologie: sympathiko-vagale Fehlregulation)

  • Reflexsynkopen der Jugendlichen (typisches Manifestationsalter 12–19 Jahre)

    • Vasodepressorisch (Abfall des peripheren Gefäßwiderstands und Blutdrucks)

    • Kardioinhibitorisch (Frequenzabfall, Asystolie)

    • Gemischt (vasodepressorisch – kardioinhibitorisch)

    • Posturale Tachykardie (progressiver inadäquater Herzfrequenzanstieg mit vagaler Gegenregulation, die dann zu Herzfrequenzabfall bis hin zur möglichen Asystolie führt)

Synkopen infolge orthostatischer Hypotonie
  • Sind abzugrenzen von der im Kindesalter viel häufigeren vasodepressorischen Orthostase-, Reflexsynkope, die primär keine Hypotonie aufweist.

Kardiogene Synkopen
  • Arrhythmien

  • Strukturelle Herzerkrankungen

KLINIK UND LEITSYMPTOME

Reflexsynkopen bei Kleinkindern (typisches Manifestationsalter 6 Monate bis 5 Jahre)

Es gibt zwei Formen von Reflexsynkopen („Affektkrämpfen”) des Kleinkindesalters. Bei beiden ist meist ein Schreck oder eine emotionale Belastung der Auslöser. Bei der zyanotischen Form führt heftiges Schreien zu Apnoe und Zyanose mit Sinustachykardie und anschließender Bewusstlosigkeit. Bei der zweiten Form wird das Kind blass, manchmal erfolgt ein kurzer Schrei gefolgt von Bewusstlosigkeit, erst mit muskulärer Versteifung und dann mit klonisch-to-nischen Bewegungen (6). Diese zweite Form der kleinkindlichen Reflexsynkope ist kardioinhibitorisch und führt durch eine passagere Asystolie zur Bewusstlosigkeit (6,7).

Reflexsynkopen bei Kindern und Jugendlichen (typisches Manifestationsalter 12–19 Jahre)

Reflexsynkopen ereignen sich als pathologische Reaktion des autonomen Nervensystems auf einen Trigger. Die Art des Triggers korreliert dabei nicht zwingend mit dem klinischen Ablauf des synkopalen Geschehens.
In der Mehrzahl der Fälle ereignet sich die typische Synkope des Jugendlichen nach längerem (> 5 Minuten) Stehen und weist oft „vagale” Prodromi wie Schwindelgefühl, Schwarzwerden vor den Augen, Augenflimmern, verschwommenes Sehen, Hitze- oder Kältegefühl, Schweißausbrüche oder Übelkeit auf. Oft beschriebene Trigger sind u.a. ein plötzlicher unerwarteter, unerfreulicher Anblick, Geruch oder ein Schmerzreiz (14). Der rasch eintretende Tonusverlust der Muskulatur führt üblicherweise zum Sturz.
Dieser ähnelt eher einem „Zu-Boden-Sinken” als einem Sturz, dennoch können Verletzungen vorkommen. Der Patient erinnert sich oft an den Beginn des Sturzes. Die Dauer der Bewusstlosigkeit ist meist kurz (20–30 Sekunden, maximal 5 Minuten). Nach spontanem Erwachen sind die Kinder/Jugendlichen sofort voll orientiert, können aber noch für einige Zeit an Abgeschlagenheit oder orthostatischer Intoleranz leiden.
Die selteneren Situationssynkopen weisen einen kurzen zeitlichen Abstand zwischen Trigger (z.B. Miktion, Defäkation, Husten, Niesen, Lachen, Haareziepen beim Kämmen, Stehen nach sportlicher Betätigung, große Blasinstrumente anspielen u.v.m.) und Synkope auf.

Synkopen infolge orthostatischer Hypotonie

Bei Kindern und Jugendlichen kommt es neben orthostatischen Reflexsynkopen in einer epidemiologisch unbekannten Häufigkeit auch zu Synkopen im zeitlich engen Zusammenhang mit Lagewechsel aus dem Liegen oder Sitzen in die aufrechte Position. Flüssigkeits-/Volumenmangel kann das Auftreten begünstigen. Für das Kindes- und Jugendalter sind keine Blutdruckmesswerte für Testsituationen definiert. Entscheidend ist allein die klinische Beobachtung der Synkope innerhalb von 3–5 Minuten nach akutem Lagewechsel verbunden mit einem Blutdruckabfall (24). Die Unterscheidung zu orthostatischen Reflexsynkopen ist im klinischen Alltag oft nicht möglich.

Kardiogene Synkopen

Hinweise für eine kardiogene Ursache der Synkope können plötzlicher Brustschmerz, plötzlich einsetzende Tachykardie oder Palpitationen in unmittelbarem Zusammenhang mit der Synkope sein, aber auch das völlige Fehlen von Prodromi (8,9,12,14,20). Der Patient erinnert sich an den Sturz nicht. Verdächtig sind auch Synkopen während einer körperlichen Belastung, im Liegen, durch Kontakt mit kaltem Wasser (Schwimmbad), Schreck (Telefon, Wecker) oder Auslösung durch große emotionale Belastung. Weitere Hinweise auf das mögliche Vorliegen einer kardiogenen Synkope ergeben sich aus der strukturierten Anamnese und der körperlichen Untersuchung (s. Tab. M4-1) (10,12,15). Kardiogene Synkopen sind potenziell lebensbedrohliche Bewusstseinsverluste durch Arrhythmien oder durch strukturelle oder funktionelle Herzerkrankungen bedingte zerebrale Perfusionsstörungen.

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Zunächst muss zwischen einer Synkope und einem nichtsynkopalen Bewusstseinsverlust unterschieden werden (s. Abschnitt „Ausschluss- und Differenzialdiagnostik”) (9,10,15). Die initiale Abklärung einer Synkope soll mit der Basisdiagnostik (Anamnese, körperliche Untersuchung, EKG, Blutdruckmessung und gegebenenfalls Orthostase-Test; Abb. M4-1) erfolgen (1,2). Ergibt die Basisdiagnostik eine ausreichend sichere Diagnose für die Synkopenursache, so ist eine weitere Diagnostik nur in begründetem Ausnahmefall notwendig. Gelingt es anhand der Basisdiagnostik nicht, das Synkopenereignis ausreichend sicher (s. Tab. M4-1) einer benignen Synkopenursache zuzuordnen, so sollte anhand der Ergebnisse der Basisdiagnostik eine Verdachtsdiagnose erstellt werden, die die weiteren diagnostischen Schritte vorgibt. Die wenigen Patienten mit einer Hochrisikokonstellation für einen plötzlichen Herztod müssen so sicher wie möglich erkannt und einer sofortigen Überwachung und Abklärung zugeführt werden.

Basisdiagnostik

Die Basisdiagnostik gründet sich auf vier Säulen:
  • 1.

    Strukturierte Anamnese

    Erfasst die Patienten-, Familien- und Medikamenten-Anamnese und die Synkopensituation (Trigger, Ablauf). Beobachter der Situation können oft hilfreiche Angaben machen. Schlüsselbefunde und ihre Interpretation sind in der Tabelle M4-1 aufgeführt.

  • 2.

    Körperliche Untersuchung

  • 3.

    12-Kanal-EKG

  • 4.

    Ruheblutdruckmessung

Der Orthostasetest hat im Kindes- und Jugendalter eine geringere Bedeutung als im Erwachsenenalter, da eine orthostatische Hypotonie im Kindes- und Jugendalter sehr selten ist, sich die Synkopenursache meist schon aus der oben aufgeführten Diagnostik ergibt und der Orthostasetest im Kindesalter wenig reproduzierbar ist.
Durchführung: mindestens 5–10 Minuten Liegen in ruhiger Umgebung, zügiges Aufstehen, freier Stand ohne Betätigung der Beinmuskelpumpe, automatische Blutdruckmessung in einminütigen Intervallen über 3–5 Minuten (cave: die erste RR-Messung ist oft ungenau).
Die Basisdiagnostik muss drei Fragen beantworten:
  • 1.

    War es eine Synkope im Sinne der Definition oder eine andere Bewusstseinsstörung?

  • 2.

    Gibt es ausreichend sichere Hinweise für die Ursachenerklärung?

  • 3.

    Gibt es Hinweise auf ein Risikoprofil für kardiogene Ereignisse („Red Flags”) (1,2,8,9,14,20).

Weiterführende apparative Diagnostik

Echokardiographie, erweitertes EKG-Monitoring (24-h-Langzeit-EKG, externer Event-Rekorder, interner Loop-Rekorder, elektrophysiologische Untersuchung), Kipptischuntersuchung, Ergometrie, Koronarangiographie, EEG, zerebrales MRT oder CT.

Bewertung der weiterführenden diagnostischen Verfahren und ihrer Indikationen

Echokardiographie
Bei sicheren Hinweisen (Basisdiagnostik) auf das Vorliegen einer Reflexsynkope oder einer orthostatischen Synkope ist eine Echokardiographie nicht notwendig.
Die Echokardiographie ist zum Nachweis oder Ausschluss einer strukturellen Herzerkrankung indiziert, wenn die Basisdiagnostik eine kardiogene Ursache vermuten lässt oder wenn die Ergebnisse der Basisdiagnostik keine ausreichend sicheren Verdachtsmomente für das Vorliegen einer Reflexsynkope oder einer orthostatischen Synkope erbringen. Eine kardiogene Synkope ist immer anzunehmen bei hochgradigen Ausflusstraktobstruktionen des Herzens, Perikardtamponade, hochgradiger pulmonalarterieller Hypertonie, bei Z.n. Herzoperation, nach durchgemachtem Kawasaki-Syndrom mit Koronarbeteiligung oder bei bekannten Koronaranomalien.
Erweitertes EKG-Monitoring
Bei sicheren Hinweisen auf das Vorliegen einer Reflexsynkope oder einer orthostatischen Synkope (Basisdiagnostik) kann nach Ableitung eines 12-Kanal-Standard-EKGs auf ein weiteres EKG-Monitoring verzichtet werden. Bei V.a. kardiogene/arrhythmogene Ursachen bestehen die folgenden Überwachungs- und Diagnostikmöglichkeiten:
  • 24-h-Langzeit-EKG

    Nur notwendig bei V.a. auf arrhythmogene Ursachen und nur sinnvoll bei Patienten mit häufigen Rezidiven innerhalb weniger Tage.

  • Externer Event-Rekorder

    Nur notwendig bei V.a. arrhythmogene Ursachen und nur sinnvoll bei Patienten mit häufigen Rezidiven innerhalb von wenigen Tagen oder Wochen. Das Alter der Patienten und die Compliance sind zu beachten und gegen den Einsatz eines implantierbaren Loop-Rekorders abzuwägen.

  • Implantierbarer Loop-Rekorder (ILR)

    Der Einsatz bei Kindern und Jugendlichen hat sich bewährt, wenn eine arrhythmogene Ursache der Synkope vermutet, aber nicht sicher genug nachgewiesen wurde, um eine zielgerichtete Behandlung (z.B. Herzschrittmacher) einzuleiten (2,25,26). Es besteht eine deutlich verbesserte Aussagefähigkeit des ILR gegenüber Langzeit-EKG und externem Event-Rekorder, sodass der frühzeitige Einsatz in schwierigen Fällen erwogen werden soll (25). Letztlich besteht immer dann eine Indikation zum Einsatz des ILR, wenn in der abzuklärenden Differenzialdiagnose ein Zusammenhang mit Herzrhythmusstörungen bestehen kann.

  • Ajmalintest

    Sehr selten notwendige Spezialuntersuchung bei nicht beweisendem, aber für das mögliche Vorliegen eines Brugada-Syndrom auch nicht unauffälligem EKG (27,28; s. auch Kap. M21 „Tachykarde Herzrhythmusstörungen” und http://www.brugadadrugs.org).

  • Elektrophysiologische Untersuchung

    Nur in den seltenen Fällen indiziert, in denen die EPU mit der Diagnostik tachykarder Rhythmusstörungen bei Vorliegen einer kardialen Grunderkrankung (z.B. hypertrophe Kardiomyopathie, arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, tachy- und bradykarde Herzrhythmusstörungen) für weitere Therapieentscheidungen hilfreich ist (1,2; s. Kap. M21 „Tachykarde Herzrhythmusstörungen”).

Kipptischuntersuchung
Diese ambulant durchführbare, aussagekräftige aber aufwendige Diagnostik ist nur in den seltenen Fällen mit hohem subjektivem Leidensdruck indiziert, bei denen der Verdacht auf eine Reflexsynkope oder eine orthostatische Synkope anamnestisch nicht eindeutig ist oder eine Hochrisikosituation besteht (Verletzungsgefahr, Berufs- oder Ausbildungsaspekte). Es kann von klinischem Nutzen sein, einem Patienten und gegebenenfalls seiner Umgebung die Empfänglichkeit für Reflexsynkopen zu demonstrieren. Die Kipptischuntersuchung ist für Kinder ab ca. 10 Jahren geeignet. Wenn eine Kipptischuntersuchung durchgeführt wird, sollte ein geeignetes Testprotokoll Verwendung finden. Ein Vorschlag ist auf der Website der DGPK von der AG Belastungsuntersuchung erarbeitet.
Ergometrie
Eine Ergometrie ist indiziert zur Provokation vermuteter, aber nicht gesicherter arrhythmogener Synkopen während oder kurz nach körperlicher Belastung oder als nichtinvasive Koronarischämiediagnostik bei entsprechenden Verdachtshinweisen (19,21) z.B. auf Spätfolgen eines durchgemachten Kawasaki-Syndroms.
Koronarangiographie (HKU, CT oder MRT)
Im Kindesalter nur sehr selten bei hochgradigem Verdacht (Anamnese, EKG, Echokardiographie, Ergometrie) auf das Vorliegen einer Koronaranomalie indiziert.
Elektroenzephalogramm
Das Elektroenzephalogramm (EEG) ist die einzige apparative Untersuchungsmethodik, die in Verbindung mit einer sorgfältigen Anfallsanamnese die Diagnose einer Epilepsie sichern kann. Es ist nicht grundsätzlich nach einer isolierten Synkope indiziert, sollte aber bei zusätzlichen Hinweisen für einen epileptischen Anfall durchgeführt werden (s. Abschnitt „Ausschluss- und Differenzialdiagnostik”).
Zerebrales MRT oder CT
Eine zerebrale MRT- oder CT-Untersuchung ist nach Auftreten einer isolierten Synkope nicht indiziert (11). Sie sollte jedoch nach einem epileptischen Anfall ohne Provokationsfaktoren (wie z.B. einem Fieberkrampf) zum Ausschluss struktureller hirnorganischer Ursachen durchgeführt werden.

Ausschluss- und Differenzialdiagnostik

Von der Synkope abzugrenzen ist ein Bewusstseinsverlust anderer Ursache (z.B. Epilepsie oder andere neurologische Erkrankung, psychogene Pseudosynkope, metabolische Entgleisung, Schwangerschaft). Epileptische Anfälle sind die wichtigste Differenzialdiagnose zur Synkope. Sie sind mit einer Prävalenz von 5–8% in der Bevölkerung nicht ganz so häufig wie Synkopen. Die Unterscheidung zwischen einer Synkope und einem epileptischen Anfall gelingt meist anhand der gründlichen Anamnese. Hinweise für einen epileptischen Anfall können sein:
  • Motorische Symptome (Augen- oder Kopfwendungen, Nystagmus, klonische Zuckungen oder tonische Streckbewegung und Automatismen)

  • Sensible oder sensorische Symptome (visuelle oder akustische Halluzinationen, Parästhesien)

  • Psychische Symptome (kognitive Beeinträchtigung, Stimmungsänderungen)

  • Länger anhaltende Bewusstseinsstörung

  • Vorausgegangene Aura

  • Längere Reorientierungsphase

Allerdings können auch im Rahmen von Reflexsynkopen eine Aura, Kloni, Inkontinenz und Zungenbiss auftreten. Grand-Mal- oder Hemi-Grand-Mal-Anfälle sind leicht von einer Synkope differenzierbar und kommen im Gegensatz zu Synkopen auch während des Schlafs (Schlaf-Grand-Mal) vor. Schwerer differenzierbar sind myoklonische und astatische Anfälle mit Stürzen. Sie treten im Gegensatz zu Synkopen aber sehr viel häufiger rezidivierend auf. Wichtig für die Unterscheidung von Synkopen und Krampfanfällen sind auch das Alter des Kindes (Synkopen sind bei Säuglingen seltener), anamnestische Hinweise für epileptische Anfälle (Neugeborenenanfälle und Fieberkrämpfe), neurologische (strukturelle, genetische, metabolische) Vorerkrankungen, das Vorliegen einer Entwicklungsstörung sowie epileptische Anfälle in der Familienanamnese. Bei Verdacht auf einen epileptischen Anfall muss eine neuropädiatrische Untersuchung veranlasst werden.

Durchführung der Diagnostik

Die Basisuntersuchung muss mit kindgerechter Apparatur (passende Größe der Blutdruckmanschetten) und von einem in der Interpretation des EKGs bei Kindern und Jugendlichen erfahrenen Arzt, vorzugsweise einem Kinder- und Jugendarzt, durchgeführt werden. Bei Verdacht auf das Vorliegen einer kardiogenen Synkope soll die weitere Diagnostik durch eine Kinderärztin/einen Kinderarzt mit der Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie erfolgen.

THERAPIE

Therapieindikation

Eine kausale Therapie von Reflexsynkopen und orthostatischen Synkopen ist nicht möglich, da die Ursache kindlicher und jugendlicher Kreislaufdysregulation letztlich unklar ist. Grundsätzlich sind über allgemeine Maßnahmen (s.u.) hinausgehende Therapien nur extrem selten indiziert, da die Prognose bei Kindern und Jugendlichen mit Reflexsynkopen oder orthostatischen Synkopen sehr gut ist (1,6,16,17). Für Patienten mit nachgewiesener kardiogener Ursache von Synkopen wird auf die spezifischen Leitlinien der DGPK verwiesen.

Allgemeine Maßnahmen

Größte Bedeutung kommt der beruhigenden Erklärung und Aufklärung über die Gutartigkeit der Beschwerden,
  • die insgesamt günstige Prognose für dauerhaftes Verschwinden der Symptome,

  • aber auch die Möglichkeit einer Wiederholung der Synkope 4, die die Gesamtprognose nicht verschlechtert, zu.

Der Patient sollte aufgeklärt werden, wie er Triggersituationen meiden und sich gegebenenfalls bei drohender Synkope mit Akutmaßnahmen selbst rechtzeitig „retten” kann. Gegebenenfalls können Maßnahmen zur Steigerung der grundsätzlichen körperlichen Fitness empfohlen werden. Die folgenden Empfehlungen sind alltagstauglich aber im Einzelnen durch die Literatur in ihrer Wirksamkeit wenig belegt und stark von der Compliance des Patienten abhängig (32):
Akutmaßnahmen bei drohender Synkope („retten”)
  • Positionsänderung in Sitzen oder gegebenenfalls Liegen

  • Bein-Muskelpumpe aktivieren (praktischer Hinweis: dem Patienten das Manöver zeigen und nachmachen lassen)

  • Sympathikus-Aktivierung durch isometrischen Hände-Zug

Vorbeuge- und Trainingsmaßnahmen
  • Volumenstatus verbessern: bewusst viel trinken

  • Vaskuläre Konditionierung: Ausdauersport, Schwimmen

  • Ausreichender Schlaf, Frühstück!

  • Verzicht auf große kalorienreiche Mahlzeiten

  • Schlafen mit erhöhtem Bett-Kopfteil (Aktivierung der Renin-Angiotensin-Aldosteron-Achse)

Gelegentlich ist es hilfreich, den Patienten mit häufig rezidivierenden Symptomen ein „Synko-pen-Tagebuch” führen zu lassen und dies nach einiger Zeit im Rahmen einer Wiedervorstellung insbesondere im Hinblick auf Triggersituationen und Rettungsmanöver zu analysieren. Bei Patienten, die eine Somatisierung ihrer Symptomatik aufweisen, kann in Einzelfällen eine kinderpsychologische Mitbetreuung angezeigt sein.

Medikamentöse Therapie

Eine medikamentöse Behandlung von Reflexsynkopen und orthostatischen Synkopen soll nur in Ausnahmefällen – und wenn überhaupt zeitlich begrenzt erfolgen. Behandlungsziel ist die Vermeidung von häufigen Rezidiven, welche die Lebensqualität beeinträchtigen und bisweilen zu Schulfehlzeiten führen können. Der Evidenzgrad für die Wirksamkeit einer medikamentösen Therapie von Reflexsynkopen ist grundsätzlich niedrig. Für das Kindes- und Jugendalter gibt es keine positiven prospektiven randomisierten Studien und die Ergebnisse der bisher publizierten Studien weisen für alle unten angegebenen Substanzen keinen konstanten Wirkeffekt auf (14). Die Vielzahl der beschriebenen medikamentösen Therapieansätze belegt die unsichere Erkenntnis, sodass in dieser Leitlinie keine positiven Therapieempfehlungen gegeben werden können. Der Einsatz von Betablockern (negative Behandlungsempfehlung der Evidenzklasse A in der ESC-Leitlinie) (1,2,33,34), dihydroergotaminhaltigen Arzneimitteln (Entzug der Zulassung für die Behandlung der orthostatischen Hypotonie 2014) und Etilefrin (35) ist bei Reflexsynkopen und orthostatischen Synkopen heute nicht mehr zu empfehlen. Von einigen Autoren werden zur Behandlung von Reflex- und Orthostasesynkopen Therapieerfolge mit Alpha-Agonisten (blockieren den afferenten [venöses Pooling] und efferenten [arterielle Vasodilatation] Schenkel der Kreislaufregulation, z.B. Midodrin) (36) und Mineralokortikoiden (bewirken eine vermehrte renale Natrium-Rückresorption und sollen so den Volumenstatus verbessern z.B. Fludrocortison) (37) berichtet. Midodrin zeigt als Hauptnebenwirkung eine arterielle Hypertonie und hat eine Klasse-IIb-Empfehlung in der ESC-Leitlinie (1,38–40). Serotonin-Aufnahmeblocker (zentrale Wirkung mit Abnahme des Sympathikotonus, psycho-genes Nebenwirkungsprofil) können im Einzelfall bei häufig rezidivierenden und längeren blassen Affektkrämpfen versucht werden (41), eine Eisensubstitution bei zyanotischen Affektkrämpfen mit Anämie und Eisenmangel (42).

Herzschrittmacher bei kardioinhibitorischen Synkopen

Diese Option wird nur in extremen Ausnahmenfällen diskutiert, da das Symptom üblicherweise nur vorübergehend in bestimmten Altersabschnitten vorkommt und Reflexsynkopen bei Kindern und Jugendlichen eine gute Prognose aufweisen (6,16,17). In der Literatur ergibt sich keine klare Empfehlung für das beste Stimulatationsverfahren. Zu bedenken bleibt, dass auch diese Form der Synkopen reflektorisch ist und die mögliche vaskuläre Komponente des Geschehens durch ein Pacing nicht beeinflusst werden kann.
Wenn psychologisch orientierte Beratungsmaßnahmen zu häufig rezidivierenden blassen Affektkrämpfen mit nachgewiesenen längeren Asystolien erfolglos bleiben, kann eine Schrittmacherimplantation in Ausnahmefällen angezeigt und wirksam sein (7).

NACHSORGE

Eine medizinische Nachsorge ist nicht notwendig, wenn es sich um eine einmalig aufgetretene Synkope oder sich selten wiederholende Synkopen mit sicheren diagnostischen Hinweisen für eine benigne Ursache handelt. Eine Nachsorgeuntersuchung mit Wiederholung der Basisdiagnostik kann im Einzelfall helfen, Ängste beim Patienten und seiner Familie abzubauen, wobei eine „Pathologisierung” aber unbedingt vermieden werden sollte. Bei kardiogenen Synkopen richten sich Art und Intervall der Nachsorge nach dem spezifischen Krankheitsbild.

PRÄVENTION

Eine Prävention für Synkopen gibt es nicht. Patienten, die präsynkopale Zustände berichten, können ähnliche Verhaltensempfehlungen erhalten wie nach einer stattgehabten Reflexsynkope.

LITERATUR

1

A Moya R Sutton F Ammirati JJ Blanc M Brignole JB Dahm JC Deharo J Gajek K Gjesdal A Krahn M Massin M Pepi T Pezawas R Ruiz Granell F Sarasin A Ungar JG van Dijk EP Walma W Wieling Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009) European heart journal 30 2009 2631 2671

2

vW Scheidt K Seidl J Dahm A Schuchert C Wolpert M Zabel Kommentar zu der Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von Synkopen der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie 2009 Kardiologe 5 2011 5 12

3

M Brignole P Alboni D Benditt L Bergfeldt JJ Blanc PE Bloch Thomsen JG van Dijk A Fitzpatrick S Hohnloser J Janousek W Kapoor RA Kenny P Kulakowski A Moya A Raviele R Sutton G Theo-dorakis W Wieling Task Force on Syncope ESoC Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope European heart journal 22 2001 1256 1306

4

N Colman K Nahm KS Ganzeboom WK Shen J Reitsma M Linzer W Wieling H Kaufmann Epidemiology of reflex syncope Clinical autonomic research : official journal of the Clinical Autonomic Research Society 14 Suppl 1 2004 9 17

5

W Wieling KS Ganzeboom JP Saul Reflex syncope in children and adolescents Heart 90 2004 1094 1100

6

R Dalla Pozza Synkope im Kindes- und Jugendalter Monatsschr Kinderheilkd 154 2006 583 593

7

T Teufel D Hassberg A Beyer Affektkrampf oder Asystolie? Monatsschr Kinderheilkd 152 2004 551554

8

Q Zhang L Zhu C Wang Z Du X Hu H Tian O Todd F Zhang J Du H Jin Value of history taking in children and adolescents with cardiac syncope Cardiology in the young 23 2013 54 60

9

F Hoffmann A Staffier T Nicolai R Dalla Pozza Management von Synkopen im Kindes- und Jugendalter Notfall Rettungsmed 12 2009 101 106

10

MM Goble C Benitez M Baumgardner K Fenske ED management of pediatric syncope: searching for a rationale The American journal of emergency medicine 26 2008 66 70

11

ER Johnson SP Etheridge LL Minich T Bardsley M Heywood SC Menon Practice Variation and Resource Use in the Evaluation of Pediatric Vasovagal Syncope: Are Pediatric Cardiologists Over-Testing? Pediatric cardiology 35 2013 753 758

12

MM Massin S Malekzadeh-Milani A Benatar Cardiac syncope in pediatric patients Clinical cardiology 30 2007 81 85

13

ML McHarg S Shinnar H Rascoff CA Walsh Syncope in childhood Pediatric cardiology 18 1997 367 371

14

M Moodley Clinical approach to syncope in children Seminars in pediatric neurology 20 2013 12 17

15

KG Friedman ME Alexander Chest pain and syncope in children: a practical approach to the diagnosis of cardiac disease The Journal of pediatrics 163 2013 896 901 e891–893

16

R Sheldon Syncope outcomes in a national health database: low risk is not no risk Journal of the American College of Cardiology 61 2013 333 334

17

ES Soteriades JC Evans MG Larson MH Chen L Chen EJ Benjamin D Levy Incidence and prognosis of syncope The New England journal of medicine 347 2002 878 885

18

JB Anderson RJ Czosek J Cnota K Meganathan TK Knilans PC Heaton Pediatric syncope: National Hospital Ambulatory Medical Care Survey results The Journal of emergency medicine 43 2012 575 583

19

C Foglia W Knirsch ER Valsangiacomo Buechel Recurrent syncope in the young: do not forget the coronary arteries European heart journal 34 2013 1334

20

JT Tretter RE Kavey Distinguishing cardiac syncope from vasovagal syncope in a referral population The Journal of pediatrics 163 2013 1618 1623 e1611

21

KE Walsh LK Sanders JC Ross AG Hamedani A 9-year-old boy with exertional syncope The Journal of emergency medicine 43 2012 e319 e324

22

LA Steinberg TK Knilans Syncope in children: diagnostic tests have a high cost and low yield The Journal of pediatrics 146 2005 355 358

23

S Shim S Park S Moon J Oh J Lee H Kim J Han S Lee Baseline heart rate variability in children and adolescents with vasovagal syncope Korean J Pediatr 57 2014 193 198

24

R Freeman W Wieling FB Axelrod DG Benditt E Benarroch I Biaggioni WP Cheshire T Chelimsky P Cortelli CH Gibbons DS Goldstein R Hainsworth MJ Hilz G Jacob H Kaufmann J Jordan LA Lipsitz BD Levine PA Low C Mathias SR Raj D Robertson P Sandroni IJ Schatz R Schondorf JM Stewart JG van Dijk Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, neurally mediated syncope and the postural tachycardia syndrome Autonomic neuroscien basic & clinical 161 2011 46 48

25

M Brignole P Vardas E Hoffman H Huikuri A Moya R Ricci N Sulke W Wieling ESD Committee A Auricchio GY Lip J Almendral P Kirchhof E Aliot M Gasparini F Braunschweig R Document GY Lip J Almendral P Kirchhof GL Botto ESD Committee Indications for the use of diagnostic implantable and external ECG loop recorders Europace : European pacing, arrhythmias, and cardiac electrophysiology : journal of the working groups on cardiac pacing, arrhythmias, and cardiac cellular electrophysiology of the European Society of Cardiology 11 2009 671 687

26

PA Frangini F Cecchin L Jordao M Martuscello ME Alexander JK Triedman EP Walsh CI Berul How revealing are insertable loop recorders in pediatrics? Pacing and clinical electrophysiology: PACE 31 2008 338 343

27

G Conte W Dewals J Sieira C de Asmundis G Ciconte GB Chierchia G Di Giovanni G Baltogiannis Y Saitoh M Levinstein M La Meir F Wellens G Pappaert P Brugada Drug-induced Brugada Syndrome in Children: Clinical Features, Device-based Management and Long-Term Follow-up Journal of the American College of Cardiology 63 21 2014 2272 2279

28

GM Vincent The Long QT and Brugada syndromes: causes of unexpected syncope and sudden cardiac death in children and young adults Seminars in pediatric neurology 12 2005 15 24

29

A Boysen MA Lewin F Uhlemann Common patterns of response to the head-up tilt test in children and adolescents Cardiology in the young 16 2006 537 539

30

RA Kenny D O'Shea SW Parry The Newcastle protocols for head-up tilt table testing in the diagnosis of vasovagal syncope, carotid sinus hypersensitivity, and related disorders Heart 83 2000 564 569

31

W Singer DM Sletten TL Opfer-Gehrking CK Brands PR Fischer PA Low Postural tachycardia in children and adolescents: what is abnormal? The Journal of pediatrics 160 2012 222 226

32

W Wieling N Colman CT Krediet R Freeman Nonpharmacological treatment of reflex syncope Clinical autonomic research : official journal of the Clinical Autonomic Research Society 14 Suppl 1 2004 62 70

33

AH Madrid J Ortega JG Rebollo JG Manzano JG Segovia A Sanchez G Pena C Moro Lack of efficacy of atenolol for the prevention of neurally mediated syncope in a highly symptomatic population: a prospective, double-blind, randomized and placebo-controlled study Journal of the American College of Cardiology 37 2001 554 559

34

RS Sheldon CA Morillo T Klingenheben AD Krahn A Sheldon MS Rose Age-dependent effect of beta-blockers in preventing vasovagal syncope Circulation Arrhythmia and electrophysiology 5 2012 920 926

35

A Raviele M Brignole R Sutton P Alboni P Giani C Menozzi A Moya Effect of etilefrine in preventing syncopal recurrence in patients with vasovagal syncope: a double-blind, randomized, placebocontrolled trial. The Vasovagal Syncope International Study Circulation 99 1999 1452 1457

36

Z Qingyou D Junbao T Chaoshu The efficacy of midodrine hydrochloride in the treatment of children with vasovagal syncope The Journal of pediatrics 149 2006 777 780

37

MA Salim TG Di Sessa Effectiveness of fludrocortisone and salt in preventing syncope recurrence in children: a double-blind, placebo-controlled, randomized trial Journal of the American College of Cardiology 45 2005 484 488

38

L Chen YY Yang C Wang HW Wang H Tian QY Zhang JJ Chen YL Wang YL Kang CS Tang JB Du A multi-center study of hemodynamic characteristics exhibited by children with unexplained syncope Chinese medical journal 119 2006 2062 2068

39

J Doyle R Grocott-Mason T Hardman O Malik S Dubrey Midodrine: use and current status in the treatment of hypotension Br J Cardiol 19 2012 34 37

40

PA Low JL Gilden R Freeman KN Sheng MA McElligott Efficacy of midodrine vs placebo in neurogenic orthostatic hypotension. A randomized, double-blind multicenter study. Midodrine Study Group JAMA : the journal of the American Medical Association 277 1997 1046 1051

41

M Walsh TK Knilans JB Anderson RJ Czosek Successful treatment of pallid breath-holding spells with fluoxetine Pediatrics 130 2012 e685 e689

42

H Mocan A Yildiran F Orhan E Erduran Breath holding spells in 91 children and response to treatment with iron Archives of disease in childhood 81 1999 261 262

Holen Sie sich die neue Medizinwelten-App!

Schließen