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B978-3-437-22061-6.50493-6

10.1016/B978-3-437-22061-6.50493-6

978-3-437-22061-6

Algorithmus zur Diagnostik und Therapie einer Tachyarrhythmie im Kindesalter.

Therapie der akuten Episode einer supraventrikulären Tachykardie mit regelmäßigen Abständen der QRS-Komplexe und hämodynamischer Stabilität (Auswahl; siehe Text).

Tabelle M21-1a
Indikationsklasse Stufe
Vagale Manöver I C
Adenosin (0,1–0,3 mg/kg i.v. als raschen Bolus; max. 12 mg) I A (53)
Verapamil ab Schulalter* (0,1 mg/kg, max. 5 mg) I A (42)
Flecainid (0,5–1 mg/kg i.v.) IIa B, C (80)
Amiodaron (initial 5 mg/kg i.v., Dauerinfusion 10-max. 20 mg/kg/Tag, Bolus kann wiederholt werden) IIa B (72)
Esmolol (initial 0,1–0,5 mg/kg × min. i.v., Dauerinfusion 50–200 pg/kg/min., Cave: Hypotension!) II B (9)

*

Cave: nicht bei Neugeborenen und Säuglingen!

Oral-medikamentöse Dauertherapie supraventrikulärer Tachykardien (Auswahl in alphabetischer Reihenfolge ohne präferenzielle Bewertung; siehe Text).

Tabelle M21-1b
Indikationsklasse Stufe
Amiodaron (Erhaltungsdosis 3–5 mg/kg in 1 ED) IIa B (51)
Betablocker (z.B. Propranolol 2 mg/kg in 3 ED) IIa B (61)
Flecainid (3–7 mg/kg in 2 ED) IIa B (58)
Propafenon (10 mg/kg in 3 ED) IIa B (29, 51)
dl-Sotalol (2–6 mg/kg in 2 ED) IIa B (60)
Verapamil ab Schulalter* (4–10 mg/kg in 3 ED) IIa B (71)
Digoxin* (0,2 mg/m2 in 2 ED, in Kombination) IIa C

*

nicht bei Präexzitationssyndrom, ED = Tagesdosierung verteilt auf Einzeldosen

Therapieindikationen bei supraventrikulärer Tachykardie auf der Grundlage einer akzessorischen Leitungsbahn und AVNRT.

Tabelle M21-2
Indikationsklasse Medikamentöse Therapie Ablationstherapie
I Rezidiv. anhaltende symptomatische SVT (B, C)
  • WPW nach Reanimation (B)

  • Synkope mit kurzer (< 240 ms) antegrader effektiver Refraktärperiode der akzessorischen Leitungsbahn bzw. kurzem RR-Intervall (< 240 ms) mit Δ-Welle während Vorhofflimmern (B)

  • Rezidiv. SVT, therapierefraktär, eingeschränkte LV-Funktion oder hämodynamische Instabilität (C)

IIa
  • Rezidiv. nicht anhaltende SVT,

  • Herzfehler (B)

  • SVT, Gewicht > 15 kg, als Alternative zu effektiver medikamentöser Therapie (C)

  • SVT, geplante Herz-OP, erschwerter postop. Zugang (z.B. vor Fontanoperation) (C)

  • Δ-Welle, keine SVT/Symptome, Persistenz bei Belastung und im L-EKG, Alter > 8 Jahre, antegrade effektive Refraktärperiode der akzessorischen Leitungsbahn < 240 ms oder multiple Leitungsbahnen, geringes Risiko eines AV-Blocks (B)

  • WPW-Muster, LV-Dysfunktion (B)

IIb − SVT nicht anhaltend, kein Vitium (B)
III
  • Δ-Welle verschwindet bei Belastung (B)

  • SVT nicht anhaltend, kein Vitium (B)

  • Δ-Welle verschwindet bei Belastung, normale

  • LV-Funktion (C)

  • SVT, effektive medikamentöse Therapie, Gewicht < 15 kg (B)

Therapieindikationen bei permanenter junktionaler Reentry-Tachykardie (PJRT) und fokaler atrialer Tachykardie (FAT).

Tabelle M21-3
Indikationsklasse Medikamentöse Therapie Ablationstherapie
I
  • Chronisch-permanente und paroxysmale PJRT/FAT, erhöhtes Frequenzniveau, LV-SF < 30%

  • (B, C)

  • Chronisch permanente PJRT/FAT, LV-SF < 30%, Gewicht >15 kg (B)

  • PJRT/FAT, therapierefraktär oder Nebenwirkungen, LV-SF < 30% (C)

IIa Keine
  • Chronisch-permanente PJRT/FAT, LV-SF > 30%, Gewicht > 15 kg, therapierefraktär oder Nebenwirkungen (C)

  • geplante Herz-OP, erschwerter postop. Zugang (C)

  • PJRT/FAT, Symptome, Gewicht < 15 kg, therapierefraktär oder Nebenwirkungen (C)

  • PJRT/FAT, Gewicht > 15 kg, LV-SF > 30%, Therapiealternative (C)

IIB Chronisch-permanente PJRT/FAT, erhöhtes mittleres Frequenzniveau LV-SF > 30% (B)
III
  • Seltene Episoden einer PJRT/

  • FAT, LV-SV > 30%,

  • keine Symptome (B)

  • PJRT/FAT, Gewicht < 15 kg, Therapiealternative (B) seltene Episoden, normale Frequenz, normale LV-SF

  • (B)

Therapieindikationen bei intraatrialen Reentry-Tachykardien (IART) und Vorhofflattern bei angeborenen Herzfehlern (prä- und postoperativ).

Tabelle M21-4
Indikationsklasse Medikamentöse Therapie Ablationstherapie
I
  • Rezidivierende anhaltende

  • IART/AFL (B, C)

  • IART/AFL mit hämodynamischer Beeinträchtigung (B)

  • Nebenwirkungen unter medikamentöser Therapie (B)

  • Rezidivierende IART/AFL, therapierefraktär (B)

IIa − Seltene Rezidive unter medikamentöser Therapie (C)
IIB
III Nicht anhaltend, selten (B) Nicht anhaltend, selten (B)

Empfohlene Energie bei externer Kardioversion/Defibrillation.

Tabelle M21-5
Energie [J/kg KG]
1. Schock Bei Erfolglosigkeit
Kardioversion (synchronisiert) 0,5–1,0 2,0
Defibrillation 2,0–4,0 4,0

Therapieindikationen der ventrikuären Tachykardie (VT).

Tabelle M21-6
Indikationsklasse Medikamentöse Therapie Ablationstherapie
I
  • Rezidivierende idiopathische VT (B, C)

  • Zustand nach ICD-Implantation, häufige Entladungen (C)

  • Betablocker bei LQTS und CPVT (B)

  • Mexiletin bei LQTS 3 (B)

  • Anhaltende VT, hämodynamisch wirksam, Substrat der Ablation zugänglich (B)

  • Zustand nach ICD-Implantation, häufige Entladungen

  • (B)

IIa
  • Chinidin bei SQTS und

  • BRS (B)

  • Verapamil bei CPVT (B)

− Triggerablation bei idiopathischem VF (B)
IIB Keine
III
  • Idiopathische VES/nicht anhaltende idiopathische VT ohne hämodynamische Relevanz (B)

  • VT, strukturelle Herzerkrankung ohne ICD (C)

  • Idiopathische VES ohne hämodynamische Relevanz

  • (B)

  • Nicht anhaltende asymptomatische idiopathische VT

  • (B)

  • VT bei Ionenkanalerkrankungen und CPVT (C)

Übersicht über die Formen der idiopathischen ventrikulären Tachykardien.

Tabelle M21-7
Tachykardieform EKG bei SR/VT Akuttherapie Medikamentöse Dauertherapie Dignität
Idiopathische RVOT-VT (getriggerte Aktivität) SR: unauffällig VT: inferiore Achse, LSB, monomorph Adenosin Betablocker, ggf. HF-Ablation VT meist nicht anhaltend, selten Symptome
Idiopathische LV-VT (Reentry) SR: unauffällig VT: superiore Achse, RSB, monomorph Verapamil Betablocker, Kalziumantagonisten Ggf. HF-Ablation Häufiger symptomatisch
Differenzialdiagnostisch abzugrenzen: Idioventrikulärer Rhythmus SR: unauffällig langsame „VT”, < 120% des Grundrhythmus Keine Keine Benigne

HF = Hochfrequenzstrom, LSB = Linksschenkelblock, LV = linksventrikulär, RSB = Rechtsschenkelblock,

RVOT = rechtsventrikulärer Ausflusstrakt, SR = Sinusrhythmus, VT = ventrikuläre Tachykardie

Tachykarde Herzrhythmusstörungen11Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 24.8.2011. (S2k)

T. PAUL

R. GEBAUER

T. KRIEBEL

H. SCHNEIDER

J. JANOUŠEK

Geltungsbereich: Tachykarde Herzrhythmusstörungen im Kindes- und Jugendalter

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATION

Tachykarde Herzrhythmusstörungen sind durch eine paroxysmale oder chronisch-permanente Erhöhung der Vorhof- und/oder Kammerfrequenz gekennzeichnet. Sie beruhen auf verschiedenen pathologischen Mechanismen und werden in supraventrikuläre und ventrikuläre Tachyarrhythmien unterteilt.
Die supraventrikuläre Tachykardie (SVT) ist die häufigste symptomatische Tachyarrhythmie bei Kindern, Jugendlichen sowie bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler. Die SVT wird in Abgrenzung zu der ventrikulären Tachykardie (VT) dadurch definiert, dass anatomische Strukturen oberhalb der Bifurkation des His-Bündels an der Entstehung und Aufrechterhaltung der Tachykardie wesentlich beteiligt sind. Eine SVT bzw. VT liegt bei > 3 konsekutiven Tachykardieimpulsen vor.

LEITSYMPTOME

Die klinische Symptomatik richtet sich nach dem Lebensalter, der kardialen Anatomie sowie nach dem Typ der vorliegenden Tachyarrhythmie. Bei ansonsten herzgesunden Säuglingen entwickelt sich bei den paroxysmalen SVT mit Kammerfrequenzen von teilweise > 250/min aufgrund der verkürzten diastolischen Füllung der Ventrikel rasch eine Herzinsuffizienz. Bei Kindern und Jugendlichen mit paroxysmaler SVT sind Palpitationen das führende Symptom, gefolgt von Schwindel und Unwohlsein. Synkopale Ereignisse sind selten. Bei den chronisch-permanenten supraventrikulären Tachykardien findet sich aufgrund der nicht kritisch erhöhten Herzfrequenz häufig keine akute Symptomatik; dafür entwickelt sich bei diesen Kindern eine tachykardieinduzierte Kardiomyopathie mit zum Teil dramatischer Einschränkung der linksventrikulären Funktion. VT sind mit Palpitationen, Schwindel und Synkopen assoziiert und können bei hohen Herzfrequenzen zum plötzlichen Herztod führen.

DIAGNOSTIK

Zielsetzung diagnostischer Verfahren

Ziele der Diagnostik sind Dokumentation, Identifikation und Bestimmung von Dauer und Häufigkeit der Tachykardien sowie deren Beziehung zu den klinischen Symptomen. Darüber hinaus ist eine bildgebende Diagnostik zum Nachweis bzw. Ausschluss anatomischer oder funktioneller Ursachen der Tachykardie und zur Beurteilung der Herzfunktion erforderlich.

Apparative Diagnostik inklusive Bewertung

Elektrokardiographische Diagnostik
Standard-EKG (12 Ableitungen) mit langem Rhythmusstreifen, Langzeit-EKG, Belastungs-EKG, transösophageales EKG, epikardiale Ableitung über temporäre Schrittmacherelektroden frühpostoperativ, Registrierung von Spätpotenzialen, Event-Recorder (evtl. implantierbar).
Ziele:
  • Dokumentation einer spontanen Tachykardie: Standard-12-Kanal-EKG, Langzeit-EKG (bei sporadischen und chronisch-permanenten Tachykardien), Belastungs-EKG (belastungsinduzierte Arrhythmien, chronotrope Kompetenz, Effizienz einer Betablockertherapie), Event-Recorder (bei unklaren Synkopen [18]), interner Speicher bei Patienten mit Herzschrittmachern und ICD (Evidenzgrad I B).

  • Identifikation von P-Wellen bei Tachykardie: transösophageales und epikardiales EKG zur Diagnosestellung und Stimulation (28) (Evidenzgrad I B).

  • Suche nach EKG-Markern pathologischer Erregungsausbreitungs- und Rückbildungsmuster im Standard-EKG: Präexzitationssyndrome, Long-QT-Syndrom (LQTS), Short-QT-Syndrom (SQTS), Brugada-Syndrom (BRS), arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC), angeborene Herzfehler (QRS-Breite ≥ 180 ms bei Patienten nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie [19]) (Evidenzgrad I B).

Medikamentöse Provokationstests
  • Adenosin zur Differenzialdiagnose und Therapie bei Vorhoftachykardien und bei Tachykardien mit verbreiterten QRS-Komplexen (Evidenzgrad I B).

  • Ajmalin bei Brugada-Syndrom (Expression des typischen EKG-Musters [6]) (Evidenzgrad I B).

  • Adrenalin bei Verdacht auf LQTS Typ 1 (QTc-Verlängerung [85]) und katecholaminsensitiver polymorpher ventrikulärer Tachykardie (CPVT) (Evidenzgrad IIb B).

Elektrophysiologische Diagnostik
Im Rahmen einer elektrophysiologischen Untersuchung (EPU) programmierte Stimulation und endokardiales Mapping bei:
  • SVT und VT durch Reentry-Mechanismus zur Diagnosestellung/Identifizierung des elektrophysiologischen Mechanismus vor einer Ablationsbehandlung (Evidenzgrad I B).

  • Risikostratifizierung bei Kindern und Jugendlichen > 8 Jahre mit permanenter Präexzitation (70) (Evidenzgrad IIa B).

  • Potenziell verwendbar zur Risikostratifizierung bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler (Fallot-Tetralogie [2,37]) (Evidenzgrad IIb B).

  • Fragliche Nützlichkeit bei BRS und dilatativer Kardiomyopathie (DCM) (Evidenzgrad IIb B).

  • Nicht indiziert bei LQTS, SQTS, CPVT, hypertropher obstruktiver (HOCM) und nichtobstruktiver Kardiomyopathie (HNCM) (Evidenzgrad III B).

Hämodynamische und bildgebende Diagnostik
Echokardiographie (Struktur, Hämodynamik), Rö-Thorax (gegebenenfalls bei Herzinsuffizienz), Magnetresonanztomographie (ARVC), Herzkatheteruntersuchung mit selektiver Koronarangiographie und Myokardbiopsie (aktuelle Hämodynamik, ARVC, DCM, Ausschluss einer Myokarditis).
Molekulargenetische Diagnostik
  • Indiziert bei: LQTS, SQTS, CPVT, BRS und ARVC, um Genmutationsträger (einschließlich asymptomatischer Familienmitglieder) zu identifizieren sowie das Risiko einzustufen (z.B. LQTS) (Evidenzgrad IIa A).

  • Nicht hilfreich: bei DCM und angeborenen Herzfehlern (Evidenzgrad III B, C).

Laboruntersuchungen
Zum Nachweis von Myozytenschädigung (z.B. Troponin I, CK/CKMB) und einer Hyperthyreose (Evidenzgrad IIa B).

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sind die beschleunigten Rhythmen (atrial, junktional und ventrikulär) von den Tachykardien zu trennen. Diese werden als ein Rhythmus mit einer Frequenz bis zu 120% des aktuellen Basisrhythmus definiert.

Durchführung der Diagnostik und Therapie

Durchführung der nicht-invasiven Diagnostik durch eine Kinderärztin/einen Kinderarzt mit der Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie. Die invasive Diagnostik und Therapie sollte spezialisierten Zentren mit elektrophysiologischer und herzchirurgischer Erfahrung bei Kindern vorbehalten bleiben (31).

THERAPIE

Vor und während jeder akuten Behandlung (z.B. Kardioversion, Gabe von i.v.-Antiarrhythmika) sollte eine EKG-Aufzeichnung (möglichst 12 Ableitungen) angestrebt werden. Eine Therapie ist bei Kindern mit symptomatischen und/oder potenziell bedrohlichen tachykarden Herzrhythmusstörungen indiziert. Ziele der Behandlung sind die Terminierung einer akuten Tachyarrhythmie sowie die Prävention des Wiederauftretens. Säulen der Therapie akuter Tachyarrhythmien sind (s. Abb. M21-1):
  • Vagus-Manöver (bei SVT, z.B. Eisbeutel auf Gesicht zur Auslösung des Tauchreflexes, Bauchpresse, usw.)

  • Pharmakologische Interventionen (s. Tab. M21-1a)

  • Transösophageale bzw. selten die endokardiale Stimulation

  • Externe Kardioversion (s. Abb. M21-1) (40).

Therapeutische Maßnahmen zur Tachykardieprävention beinhalten:
  • Antiarrhythmika bei SVT (s. Tab. M21-1b)

  • Herzschrittmacher bei Bradykardie-induzierten Tachykardien (Long-QT-Syndrom)

  • Chirurgische Eingriffe (z.B. linksseitige kardiale sympathische Denervation bei CPVT und Long-QT-Syndrom [8])

  • Katheterablation des arrhythmogenen Substrats der Tachyarrhythmie.

Welches Antiarrhythmikum als initiales Medikament zur Tachykardieprävention zum Einsatz kommt, beruht auf der Erfahrung des behandelnden Kinderkardiologen. Bei SVT wird zurzeit der Einsatz von Betablockern, von Antiarrhythmika der Klasse Ic (Flecainid und Propafenon) sowie von Substanzen der Klasse III (dl-Sotalol und Amiodaron) bevorzugt. Bei ungenügendem Therapieeffekt sind Kombinationen, z.B. eines Betablockers mit einem Klasse-Ic-Präparat oder mit Amiodaron, sinnvoll (13,14,61). Bei ventrikulären Tachykardien sollte eine medikamentöse Therapie gezielt substratspezifisch durchgeführt werden (s. Abschn. „Ventrikuläre Tachykardien”, Tab. M21-6). Bei ausgewählten Patienten kann als Alternative in Kombination mit einem kardiochirurgischen Eingriff eine rhythmuschirurgische Therapie durchgeführt werden (10).

EINZELNE TACHYKARDIEFORMEN

Supraventrikuläre Tachykardien

Supraventrikuläre Tachykardien auf der Grundlage akzessorischer Leitungsbahnen (Präexzitationssyndrome)
Akzessorische atrioventrikuläre Leitungsbahnen sind die häufigste Ursache der SVT im Kindesalter. Bei Vorliegen einer Delta-Welle im Oberflächen-EKG sprechen wir von einem Wolff-Parkinson-White-(WPW-)Muster, in Kombination mit dem Auftreten von SVT von einem WPW-Syndrom. Das Präexzitationssyndrom ist mit einer Vielzahl von Tachyarrhythmien assoziiert, einschließlich Kammerflimmern bei hochfrequenter Überleitung von primären atrialen Tachykardien über die Leitungsbahn mit dem Risiko des plötzlichen Herztodes (49,70). Die häufigste Tachyarrhythmie ist die orthodrome atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie (AVRT, antegrade Leitung über den AV-Knoten, retrograde Leitung über die akzessorische Leitungsbahn). Bei primär atrialen Tachykardien ist die akzessorische Leitungsbahn ein „Bystander”, die antegraden effektiven Refraktärperioden des AV-Knotens sowie der Leitungsbahn determinieren die Kammerfrequenz. Da Digoxin in der Lage ist, die antegrade effektive Refraktärperiode der akzessorischen Leitungsbahn zu verkürzen und somit eine hochfrequente atrioventrikuläre Überleitung während Vorhofflattern und -flimmern begünstigen kann, ist der Gebrauch von Digoxin bei Patienten mit einem Präexzitationssyndrom in jeder Altersstufe kontraindiziert (74) (Evidenzgrad B).
Verapamil sollte ebenfalls nicht verabreicht werden, da es ebenso die Kammerfrequenz während Vorhofflattern und -flimmern erhöhen kann.
Bei Neugeborenen und Säuglingen steht die Prävention der SVT im Vordergrund, während bei Kindern und Jugendlichen mit einer Präexzitation zusätzlich das Risiko des plötzlichen Herztodes entsprechend den Leitungseigenschaften der akzessorischen Leitungsbahn abgeschätzt werden muss.
In beiden Altersgruppen besteht nach einer ersten Tachykardieepisode ein signifikantes Wiederholungsrisiko der SVT, wobei bei Säuglingen mehrheitlich ein spontanes Sistieren der Tachykardien im Verlauf des 1. Lebensjahres eintritt. Daher ist in diesem Lebensalter die medikamentöse Therapie zunächst sinnvoll und richtig (57). Diese kann bei fehlenden Symptomen im Alter von 1 Jahr beendet werden. Eine Indikation zur interventionellen Therapie besteht in dieser Altersklasse nur extrem selten (Evidenzgrad III B). Bei Kindern (> 5 Jahre) und Jugendlichen mit häufig auftretenden, symptomatischen Tachykardien auf der Grundlage akzessorischer Leitungsbahnen ist die Ablationstherapie als kausale Behandlungsmaßnahme aufgrund der hohen Sicherheit und Effizienz (Erfolgsrate > 95% in Abhängigkeit von der Lokalisation der Leitungsbahn, AV-Block-Risiko < 1%) in dieser Altersklasse heute eine sinnvolle Alternative zur medikamentösen Therapie (39,83) (Evidenzgrad IIa B). Bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und SVT auf der Grundlage einer akzessorischen Leitungsbahn ist die Katheterablation vor der chirurgischen Korrektur der sinnvollste Therapieansatz (s. Tab. M21-2 [15]) (Evidenzgrad IIa B).
Bei asymptomatischen Patienten mit einem Präexzitationsmuster im Ruhe-EKG und einer Persistenz der Deltawelle bei Belastung ist bei einem Alter > 8 Jahre eine elektrophysiologische Untersuchung zur Erfassung der antegraden effektiven Refraktärperiode der akzessorischen Leitungsbahn zu empfehlen (Evidenzgrad IIa B). Bei einer potenziell lebensbedrohlichen Gefährdung, definiert als das Vorliegen multipler akzessorischer Leitungsbahnen oder einer antegraden effektiven Refraktärperiode der akzessorischen Leitungsbahn < 240 ms, sollte eine Ablationsbehandlung durchgeführt werden, sofern kein nennenswertes Risiko (z.B. AV-Block III°) besteht (70). In Tabelle M21-2 sind die Indikationen zur medikamentösen Therapie sowie zur Katheterablation zusammengestellt.
AV-Knoten-Reentry-Tachykardien
Die AV-Knoten-Reentry-Tachykardie (AVNRT) ist die zweithäufigste Form von angeborenen supraventrikulären Tachykardien im Kindesalter. Es besteht eine funktionelle Längsdissoziation des AV-Knotens mit dualen, anatomisch separaten AV-Knotenleitungsbahnen mit einem schnell leitenden Schenkel mit einer langen Refraktärzeit und einem langsam leitenden Schenkel mit einer kurzen Refraktärzeit (27). Aufgrund des elektrophysiologischen Mechanismus besteht praktisch kein Risiko des plötzlichen Herztodes. Die Indikation zur Behandlung ergibt sich aus der Symptomatik und dem individuellem Leidensdruck der Patienten. Wie bei Erwachsenen ist das Ziel der interventionellen Therapie bei jungen Patienten mit AVNRT die selektive Ablation/Modulation des langsam leitenden Schenkels des Reentry-Circuits per Hochfrequenzstromapplikation. Bei einem kombiniert anatomisch/elektrophysiologischen Vorgehen liegt die Erfolgsrate bei Kindern bei über 96% mit einem Risiko der Induktion eines AV-Blocks von 1,2% (83). Die Rezidivrate nach der elektrophysiologischen Intervention liegt zwischen 3 und 5% (39,83). Die Kryoablation des langsam leitenden Schenkels des Reentry-Circuits ist bislang mit geringeren Erfolgsraten und höheren Rezidivraten assoziiert, allerdings besteht mit dieser Behandlungsmethode praktisch kein Risiko eines AV-Blocks (11).
Hinsichtlich der Auswahl von Antiarrhythmika zur Akutintervention sowie zur Rezidivprophylaxe wird auf die Tabellen M21-1a und M21-1b verwiesen. Beschränkungen hinsichtlich des Einsatzes von Digoxin liegen nicht vor. Zu den Therapieindikationen siehe Tabelle M21-2.
Permanente Form der junktionalen Reentry-Tachykardie (PJRT) und fokale atriale Tachykardie (FAT)
Der PJRT liegt ein Reentry-Mechanismus zugrunde mit einer meist rechts posteroseptal lokalisierten akzessorischen atrioventrikulären Leitungsbahn mit decrementalen Leitungseigenschaften und ausschließlich retrograder Leitung. Die Mehrzahl der Patienten fällt im Säuglingsund Kleinkindalter auf. Im EKG zeigt sich ein langes RP-Intervall, das PR-Intervall ist kürzer als das RP-Intervall (Verhältnis PR/RP < 1). Die P-Wellen sind in den EKG-Ableitungen II, III, aVF tief-negativ und isoelektrisch oder leicht positiv in Ableitung I.
Die FAT beruht auf einem atrialen Fokus mit pathologisch gesteigerter Automatie und zentrifugalem Aktivierungsmuster. Im Oberflächen-EKG findet sich eine P-Welle mit „Nicht-Sinus”-Morphologie. Der AV-Knoten bzw. die Kammermuskulatur sind nicht Bestandteil des Tachykardiemechanismus (5). Typisch ist eine Zunahme der Tachykardiefrequenz bei Beginn („warm up”) und eine Abnahme vor der Terminierung („cool down”) der FAT.
Bei beiden Tachykardieformen handelt es sich in der Regel um chronisch-permanente Tachykardien, die durch eine Einschränkung der linksventrikulären Funktion auch lebensbedrohlich werden können.
Gelegentlich treten diese Tachykardien auch paroxysmal und häufig rekurrierend auf.
Charakteristisch für die permanenten Tachykardien ist eine Erhöhung des Frequenzniveaus, welche auch in der Nacht zu dokumentieren ist. Die Patienten entwickeln über Monate und Jahre typischerweise eine sekundäre dilatative Kardiomyopathie mit eingeschränkter linksventrikulärer Funktion und Zeichen der Herzinsuffizienz (69,82).
Aufgrund der elektrophysiologischen Eigenschaften der Tachykardien sind Adenosingaben sowie die transösophageale Überstimulation meist nicht längerfristig wirksam (s. Tab. M21-1a). Adenosin führt über den AV-Block und Persistenz der FAT zur Diagnosestellung, allerdings wird die FAT gelegentlich auch durch Adenosin terminiert. Tabelle M21-3 listet die einzelnen Therapieindikationen auf. Die Indikation zur Behandlung ergibt sich aus der Häufigkeit des Auftretens der Tachykardien, der erhöhten mittleren Herzfrequenz sowie der linksventrikulären Funktionseinschränkung. Im Säuglings- und Kleinkindalter bis zu einem Gewicht von ca. 15 kg wird die medikamentöse Therapie, danach die Katheterablation bevorzugt (Evidenzgrad B).
Bei der angeborenen junktionalen ektopen Tachykardie und der multifokalen atrialen Tachy-kardie handelt es sich um ausgesprochen seltene Tachykardieformen, weshalb an dieser Stelle auf strukturierte Empfehlungen verzichtet werden soll.
Postoperative junktionale ektope Tachykardie (JET)
Diese Form der junktionalen ektopen Tachykardie tritt gehäuft nach herzchirurgischen Eingriffen bei Säuglingen und Kleinkindern als Folge einer Irritation des AV-Knotens/His-Bündels auf. Aufgrund der hohen Kammerfrequenzen in Kombination mit einer atrioventrikulären Dissoziation besteht unbehandelt eine hohe Letalität. Ziel der Behandlung ist eine Kontrolle der Kammerfrequenz und eine Wiederherstellung der normalen AV-Sequenz, die meist zur hämodynamischen Stabilisierung führt bis zum spontanen Terminieren der Tachykardie. Neben der moderaten Hypothermie (33–35 °C) (59), dem Einsatz von Amiodaron und weiteren Antiarrhythmika als Dauerinfusion sowie der Magnesiumsubstitution hat sich die kammergetriggerte atriale Stimulation bewährt (30,36,72,86). Die Indikation zur His-Bündelablation ergibt sich nicht.
Intraatriale Reentry-Tachykardien (IART) inklusive Vorhofflattern
Intraatriale Reentry-Tachykardien werden durch einen Reentry-Mechanismus um anatomische und/oder chirurgische Hindernisse in den Vorhöfen verursacht. Es handelt sich um primäre atriale Tachykardien, der AV-Knoten sowie die Ventrikel sind keine kritischen Bestandteile des Reentry- Mechanismus. Folglich führt die Applikation von Adenosin in der Regel nicht zur Terminierung der Tachykardie, die Demaskierung der P-Wellen führt im Zweifelsfall zur korrekten Diagnose (55).
Vorhofflattern ist eine Sonderform der IART. Es ist durch das typische EKG-Muster mit säge-zahnartigen „Flatter-Wellen” in den inferioren EKG-Ableitungen charakterisiert. Es handelt sich um eine rechtsatriale Makroreentrytachykardie mit dem kritischen Isthmus zwischen der Trikuspidalklappe und dem Trichter der unteren Hohlvene. Vorhofflattern kann idiopathisch und nach Korrekturoperation eines angeborenen Herzfehlers auftreten.
Beim isolierten neonatalen Vorhofflattern besteht nur ein geringes Risiko des erneuten Auftretens. Nach elektrischer Kardioversion (transösophageal oder extern) ist in der Regel keine antiarrhythmische Therapie erforderlich (74) (Evidenzgrad B).
IART treten bei Kindern und Jugendlichen nach chirurgischen Interventionen (z.B. Vorhofumkehroperation, Fontanoperation, Fallot-Korrektur) auf. Sie sind mit einer signifikant gesteigerten spätpostoperativen Morbidität und Letalität assoziiert. Bei einer anhaltenden IART mit hämodynamischer Beeinträchtigung ist eine externe Kardioversion mit 0,5–1 J/kg indiziert (s. Abb. M21-1). Bei stabiler Hämodynamik kann eine Überstimulation (transösophageal, endokardial oder epikardial) mit hohen Erfolgsraten durchgeführt werden (Evidenzgrad B). Eine intravenöse medikamentöse Kardioversion mit Antiarrhythmika ist aufgrund der geringen Erfolgsrate und der nicht unerheblichen Nebenwirkungen nicht zu empfehlen (Evidenzgrad B). Bei Patienten mit einer IART und stabiler Hämodynamik mit einer Dauer > 48 Stunden müssen vor der Terminierung intraatriale Thromben echokardiographisch sicher ausgeschlossen werden (5) (Evidenzgrad B). Sofern Thromben nachgewiesen werden, ist eine Antikoagulation mit Marcumar oder niedermolekularem Heparin über die Dauer von 4–6 Wochen indiziert. Bei hoher Kammerfrequenz ist eine Betablockertherapie, evtl. in Kombination mit Digoxin, zur Kammerfrequenzreduktion zu empfehlen (Evidenzgrad B).
Nach erfolgreicher Terminierung der IART besteht bei der Mehrzahl der Patienten die Indikation zur Rezidivprophylaxe. Die Ergebnisse der medikamentösen Therapie sind häufig nicht zufriedenstellend. Die alleinige längerfristige medikamentöse „Kontrolle” der Kammerfrequenz bei fortbestehender Vorhoftachykardie ist mit einer signifikant gesteigerten Letalität assoziiert und somit unzureichend (17) (Evidenzgrad B). Als Antiarrhythmika kommen bei den postoperativen intraatrialen Reentry-Tachykardien vor allem Antiarrhythmika der Klasse III (Sotalol und Amiodaron) sowie Betablocker zum Einsatz (s. Tab. M21-1b). Eine Monotherapie mit Präparaten der Klasse Ic sollte aufgrund der Verminderung der Vorhoffrequenz bei unzureichender Verlängerung der effektiven Refraktärperiode des AV-Knotens nicht durchgeführt werden, da hier eine hochfrequente 1 : 1-AV-Überleitung begünstigt werden kann. Empfohlen wird eine Kombinationstherapie eines Klasse-Ic-Präparats mit einem Betablocker oder mit einem Kalziumantagonisten (5).
Bei einem bedeutsamen Anteil der postoperativen Patienten (z.B. nach Vorhofumkehroperation) besteht ein Tachykardie/Bradykardiesyndrom, so dass bei einer antiarrhythmischen Therapie mit einer Aggravierung der Sinusknotendysfunktion zu rechnen ist. Bei diesen Patienten besteht in diesem Fall die Indikation zur permanenten Schrittmachertherapie (s. Kap. M22 „Bradykarde Herzrhythmusstörungen”). Vor der Schrittmachertherapie sollte die Möglichkeit einer Ablationsbehandlung erwogen werden.
Vorhofflattern kann durch die Applikation von Hochfrequenzstromläsionen zwischen dem Trikuspidalklappenanulus und dem Trichter der unteren Hohlvene mit dem Ziel der Induktion eines Leitungsblocks in dieser Region kausal und effektiv mit einer Erfolgsrate > 90% behandelt werden (79). Bei den intraatrialen Reentry-Tachykardien ist die Identifikation der kritischen Bestandteile des Reentry-Circuits innerhalb der individuellen postoperativen Anatomie für die erfolgreiche Hochfrequenzstromablation von entscheidender Bedeutung. Der Einsatz der dreidimensionalen Mappingsysteme hat bei diesen Patienten die Ergebnisse deutlich verbessert.
Bei einigen Patienten kann auch mit dem Einsatz der modernen Technologien keine komplette Freiheit von Tachykardierezidiven erzielt werden. Bei fast allen Patienten besteht jedoch nach der Ablationsbehandlung unter Fortführung einer antiarrhythmischen Therapie eine deutliche Abnahme der Häufigkeit der Tachykardieepisoden und eine bessere hämodynamische Toleranz des Tachykardierezidivs (1,54,81). Zu den Therapieindikationen im Einzelnen s. Tabelle M21-4.
Nach erfolgloser Katheterablation einer IART mit signifikanter hämodynamischer Relevanz ist die rhythmuschirurgische Therapie eine sinnvolle weitere Therapieoption. Bei Patienten mit IART, bei denen aufgrund der Hämodynamik ein herzchirurgischer Eingriff geplant ist, sollte gleichzeitig eine intraoperative Ablation durchgeführt werden (10) (Evidenzgrad B).
Vorhofflimmern
Beim Vorhofflimmern handelt es sich um eine linksatriale Tachyarrhythmie. Im EKG manifestiert es sich als Tachyarrhytmia absoluta, es besteht ein hohes Risiko der intraatrialen Thrombenbildung mit konsekutiver Thrombembolie. Vorhofflimmern ist die häufigste symptomatische Tachyarrhythmie des Erwachsenen und wird bei Kindern und Jugendlichen extrem selten beobachtet.
Das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei Vorhofflimmern entspricht dem Prozedere bei atrialen Reentrytachykardien/Vorhoflattern (16).

Ventrikuläre Tachykardien

Eine VT liegt bei drei oder mehr konsekutiven Depolarisationen unterhalb des His-Bündels mit einer Kammerfrequenz von mehr als 20% Steigerung zur vorangehenden Herzfrequenz vor. Bei einer geringeren Herzfrequenzsteigerung handelt es sich um einen akzelerierten/idioventrikulären Rhythmus, der in der Regel keiner weiteren Therapie bedarf.
Bei der VT unterscheiden sich die QRS-Morphologie und der QRS-Vektor vom Grundrhythmus. Es kommt häufig zu einer Verbreiterung des QRS-Komplexes über die altersspezifische Norm hinaus.
Eine atrioventrikuläre Dissoziation ist typisch, bei Kindern wird aufgrund der guten Leitungseigenschaften des AV-Knotens gelegentlich eine 1 : 1 retrograde Leitung beobachtet. Anhand der Morphologie der QRS-Komplexe unterscheidet man monomorphe von polymorphen ventrikulären Tachykardien. Bei einer Dauer > 30 s bzw. bei einem Kreislaufkollaps (unabhängig von der Dauer der Tachykardie) liegt eine anhaltende ventrikuläre Tachykardie vor. Als Ursache einer VT unterscheidet man eine gesteigerte Automatie, eine getriggerte Aktivität und einen Reentry-Mechanismus.
Bei Kammerflimmern (VF) liegt eine ungeordnete Aktivierung des Ventrikelmyokards als Folge fragmentierter multipler Reentry-Erregungen vor. Im EKG finden sich grobe oder feine Flimmerwellen ohne jede Regelmäßigkeit.
Akuttherapie
Die Akuttherapie der VT/VF richtet sich nach dem klinischen Zustand des Patienten. Die primäre Notfallbehandlung ist die externe Kardioversion mittels synchronisiertem DC-Schock bei VT oder die Defibrillation (asynchron) bei VF (35,40,41) (s. Abb. M21-1 sowie Tab. M21-5).
Biphasische Schocks sind effektiver als monophasische und verursachen weniger myokardiale Funktionsstörungen. Die pädiatrischen Flächenelektroden (4,5 cm im Durchmesser) sollten bei Kindern bis 10 kg angewendet werden. Von der primären intravenösen Gabe von Antiarrhythmika ist abzuraten, da der Effekt fraglich ist und eine negativ inotrope Wirkung die Hämodynamik bei laufender Tachykardie wesentlich verschlechtern kann und die effektive Behandlung unter Umständen verzögert wird (s. Abb. M21-1). Adenosin kann prinzipiell bei einer Tachykardie mit breiten QRS-Komplexen verabreicht werden. Die erfolgreiche Terminierung der Tachykardie legt die Diagnose einer supraventrikulären Tachykardie mit breitem QRS-Komplex nahe. Allerdings können auch idiopathische VT (z.B. rechts- und linksventrikuläre Ausflusstrakttachykardien) durch Adenosin terminiert werden.
Sofern kurzfristig verfügbar (z.B. bei permanentem Schrittmacher), kann der Versuch der Überstimulation unternommen werden. Ist die externe Kardioversion auch im zweiten Versuch erfolglos bzw. kommt es zum frühen Rezidiv der VT, ist eine intravenöse antiarrhythmische Therapie zu erwägen und sollte nach der Ätiologie der Tachykardie ausgewählt werden (s. folgende Abschnitte, Abb. M21-1). Die langfristigen Therapieoptionen sind in Tabelle M21-6 festgehalten. Indikationen zu einer ICD-Therapie werden in einer separaten Leitlinie behandelt (s. Kap. M21a „Tachykarde Herzrhythmusstörungen: Indikationen zur ICD-Therapie”).
Folgende Unterformen der ventrikulären Tachykardien werden im Weiteren diskutiert:
  • Idiopathische VT

  • Genetische Arrhythmiesyndrome (Ionenkanalerkrankungen)

  • VT bei Kardiomyopathien

  • VT bei angeborenen Herzfehlern.

Idiopathische VT
Eine idiopathische VT liegt bei Kindern mit einem strukturell normalen Herz vor, sofern anderweitige Ursachen wie eine Myokarditis bzw. eine Kardiomyopathie sowie Ionenkanalerkrankungen bzw. eine ARVC oder CPVT ausgeschlossen sind. Diese idiopathischen VT weisen monomorphe QRS-Komplexe auf. Das Risiko des plötzlichen Herztodes ist sehr gering (62). Es kann jedoch bei häufigen anhaltenden bzw. chronisch-permanenten Tachykardien sekundär zur Ausbildung einer tachykardieinduzierten Kardiomyopathie kommen. Die idiopathischen VT können in verschiedene Formen eingeteilt werden:
  • 1.

    Ausflusstrakttachykardien aus dem rechts- oder linksventrikulären Ausflusstrakt inklusive proximale Pulmonalarterie und Aortensinus (im EKG inferiore Achse und meist Linksschenkelblock).

  • 2.

    Verapamil-sensitive, faszikuläre, linksventrikuläre Tachykardie (Typ Belhassen; im EKG superiore Achse und Rechtsschenkelblock).

  • 3.

    Andere Ursprungslokalisationen (AV-Klappenanuli, Papillarmuskeln, epikardial) sind im Kindesalter extrem selten und werden hier nicht berücksichtigt.

Tachykardien aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt (RVOT-VT) sind die häufigste Form der idiopathischen VT im Kindesalter. Da die RVOT-VT meist nur nichtanhaltend repetitiv auftritt und selten signifikante Symptome verursacht, ist eine Therapie zur Rezidivprophylaxe nur in Einzelfällen erforderlich. Medikamente der ersten Wahl sind Betablocker (Evidenzgrad B). Der linksventrikulären faszikulären Tachykardie (Belhassen-Tachykardie) liegt ein Reentry-Mechanismus unter Einbeziehung meist des apikalen posterioren Faszikels des Purkinjesystem zugrunde. Diese VT ist durch Verapamil i.v. akut terminierbar. Zur Rezidivprophylaxe kommen die gleichen Substanzen wie bei den Ausflusstrakttachykardien zum Einsatz, allerdings sind hier Rezidive häufiger. Die Katheterablation ist in diesen Fällen eine effektive Therapieoption (73). Die Therapieindikationen sind in Tabelle M21-6 zusammengestellt. Die Implantation eines ICD ist bei Kindern und Jugendlichen mit idiopathischer VT in der Regel nicht indiziert (12) (s. Leitlinie ICD der DGPK). Eine Übersicht zu den idiopathischen ventrikulären Tachykardien ist in Tabelle M21-7 dargestellt.
Genetische Arrhythmiesyndrome (Ionenkanalerkrankungen)
Den genetischen Arrhythmiesyndromen liegt eine meistens autosomal dominant vererbte Genmutation zugrunde, die in den Ionenhaushalt der Kardiomyozyten eingreift. Je nach Art der Mutation beeinflusst diese entweder die Ionenkanäle für Kalium oder Natrium in der Zellwand (Long-QT-Syndrom – LQTS, Short-QT-Syndrom – SQTS, Brugada-Syndrom – BRS) oder den Kalziumaustausch innerhalb der Zelle zwischen dem sarkoplasmatischen Retikulum und dem Zytoplasma (katecholaminsensitive polymorphe ventrikuläre Tachykardie – CPVT). Aus der Störung resultiert eine Verlängerung des Aktionspotenzials (LQTS), eine Verkürzung des Aktionspotenzials (SQTS und BRS), oder eine Überlastung der Zelle mit Kalzium bei CPVT, die zu ventrikulären Tachyarrhythmien infolge früher oder später Nachdepolarisationen und Dispersion der Refrakterität führen (20,22,34).
Die typischen, lebensbedrohlichen Arrhythmien sind polymorphe VT (z.B. Torsade de pointes) und/oder Kammerflimmern (VF). Der Triggermechanismus für VT/VF ist oft ein erhöhter Sympathikotonus bei körperlicher oder emotioneller Belastung (typisch für LQTS Typ 1 und 2, CPVT) oder Klingelgeräusche (LQTS Typ 2). Schwimmen gilt als ein besonders starker Trigger bei LQTS Typ 1. Andere Patienten erleiden VT/VF eher im Schlaf (LQTS Typ 3) oder bei erhöhter Körpertemperatur (BRS). VT/VF sind oft selbstterminierend, so dass sich die Arrhythmieepisoden als Synkopen darstellen und nur selten beim ersten Auftreten zum plötzlichen Herztod führen. Eine stattgefundene Synkope bedeutet einen erheblichen Risikofaktor für einen späteren plötzlichen Herztod (22,65).
Eine rechtzeitige Erkennung von betroffenen Patienten stößt auf das Problem der variablen phänotypischen Ausprägung der genetischen Arrhythmiesyndrome im Standard-EKG. Die Diagnose wird anhand der klinischen Symptomatik, spezifischer Untersuchungsbefunde und der Molekulargenetik gestellt. Eine gezielte genetische Analyse ist nach Bekanntwerden der spezifischen Genmutation beim Probanden durchzuführen. Das Fehlen eines entsprechenden Phäno-typs schließt die Genmutation nicht aus. Diese kann sich je nach Arrhythmieform, Geschlecht und Alter des Betroffenen klinisch erst später manifestieren (88). Auch asymptomatische Familienmitglieder müssen einer klinischen und genetischen Untersuchung unterzogen werden.
Wegen der grundsätzlich sehr unterschiedlichen pharmakologischen Akutbehandlung bei LQTS, CPVT und Brugada-Syndrom (siehe unten) ist eine korrekte Initialdiagnose sehr wichtig und beruht vor allem auf einer korrekten EKG-Beurteilung. Eine frühe Konsultation eines pädiatrischen Elektrophysiologen sollte angestrebt werden.
Ein Kreislaufstillstand durch VT/VF ist eine Klasse-I-Indikation für eine ICD-Implantation (12) (s. Leitlinie ICD der DGPK). Bei Patienten mit Synkopen muss über die Therapie individuell unter Berücksichtigung des jeweiligen genetischen Arrhythmiesyndroms (siehe unten) entschieden werden.
Long-QT-Syndrom (LQTS)
Das QT-Intervall wird in den Ableitungen II oder V5 gemessenen und das korrigierte QT (QTc) wird anhand der Bazett-Formel berechnet:
QT[ s ]=QT[ s ]RR[ s ]
Die QTc-Normwerte sind in Tabelle M21-8 aufgeführt (23). Weitere signifikante EKG-Veränderungen sind eine Sinusbradykardie, eine auffällige Morphologie der T-Wellen (biphasische T-Wellen in drei und mehr präkordialen Ableitungen [89]) und selten ein funktioneller AV-Block II. bis III. Grades. Zur phänotypischen Diagnosestellung werden die modifizierten Schwartz-Kriterien verwendet (75).

Referenzwerte für QTc (in ms, korrigiert nach Bazett).

Tabelle M21-8
1–15 JahreMänner > 15 JahreFrauen > 15 Jahre
Normal< 440< 430< 450
Grenzwertig440–460430–450450–470
Verlängert> 460> 450> 470

S. auch Schwartz et al. 2002 (74)

Bei Neugeborenen kann eine vorübergehende physiologische Verlängerung des QT-Intervalls bestehen (73). Abzugrenzen ist eine medikamenteninduzierte QT-Verlängerung. Das QTc-Intervall kann bei Betroffenen permanent oder intermittierend normal sein (64). Die Untersu-chungssensitivität wird durch multiple EKG-Aufzeichnungen (längstes QTc), Belastungs-EKG (am sensitivsten ist die 3.–5. Minute nach Belastung) und den Adrenalin-Provokationstest gesteigert (85) (Empfehlungsgrad B). Bei allen Patienten mit Verdacht auf LQTS sollte eine molekulargenetische Untersuchung durchgeführt werden. Bei Mutationsbestätigung beim Probanden sollen genetisch eng verwandte Familienangehörige auf dieselbe Mutation überprüft werden. Dies hat unmittelbare Folgen für die Mutationspositiven (gegebenenfalls prophylaktische Behandlung und Verhaltensmaßnahmen) sowie Mutationsnegativen (keine weiteren Untersuchungen und psychische Entlastung) (74). Die Penetranz der Mutationen ist variabel und am niedrigsten bei LQTS Typ 1, bei dem etwa 30% der Mutationsträger ein normales EKG haben (77). Bei den phänotypisch negativen LQTS-1-Patienten scheinen die N- und C-Terminus-Mutationen auf ein sehr niedriges Risiko hinzuweisen (46). Akutbehandlung: Bei LQTS Typ 1 und 2 sind Betablocker (z.B. Esmolol, Propranolol i.v.), Magnesium i.v. und bei Bradykardie eine temporäre Kammerstimulation hilfreich. Bei LQTS Typ 3 führt die Kammerstimulation zusammen mit Lidocain i.v. zu einer Stabilisierung.
Die chronische Therapie basiert auf der prophylaktischen Verabreichung von Betablockern, die am effektivsten bei LQTS 1 sind (84). Bei LQTS 3 ist in der Regel eine Therapie mit Mexiletin indiziert (78). Mexiletin ist zurzeit noch in USA, Canada und Ungarn erhältlich. Der Bezug kann über eine internationale Apotheke erfolgen. Eine Alternative zu Mexiletin könnte Rinazoline darstellen (47). Die Rolle der Betablockerprophylaxe bei asymptomatischen LQTS-3-Patienten mit normalem EKG bleibt unklar (76).
Die Betablockereffektivität sollte mindestens 1-mal jährlich durch ein Belastungs-EKG kontrolliert werden. Die maximale Herzfrequenz sollte 150/min nicht überschreiten. Als zusätzliche Maßnahme bei medikamentös refraktären Patienten gilt die linksseitige sympathische kardiale Denervation (8) (Evidenzgrad B). Die Entscheidung zur ICD-Implantation ist komplex. Generell ist ein ICD nach Reanimation wegen maligner ventrikulärer Arrhythmie indiziert (12) (s. Leitlinie ICD der DGPK). In anderen Fällen muss individuell entschieden werden entsprechend Alter, Genotyp, QTc-Zeit, Symptomen und Geschlecht (22,65). Es sollen keine QT-verlängernden Medikamente (www.torsades.org) verabreicht werden. Die Patienten sollen nicht an Leistungssport, großen Belastungen und Aktivitäten teilnehmen, bei denen eine kurzfristige Bewusstlosigkeit zu schwerwiegenden Folgen führen kann (ohne individuelle Aufsicht Schwimmen, Tauchen, Klettern usw.).
Short-QT-Syndrom (SQTS)
Ein QTc ≤ 340 ms gilt als pathologisch (20,34). Die Rhythmusstörung kann die Patienten schon im jungen Alter bedrohen. Oft ist auch ein chronisches Vorhofflimmern vorhanden. In der Therapie verwendet man Chinidin, welches das Aktionspotenzial der Herzzelle und damit die Refraktärperiode verlängert (33), und die ICD-Implantation (Evidenzgrad B). Chinidin ist in Deutschland als Substanz erhältlich, es kann durch den Apotheker verkapselt werden. Eine molekulargenetische Diagnostik ist möglich.
Brugada-Syndrom (BRS)
Die Erkrankung ist charakterisiert durch spezifische ST-Streckenhebungen in den rechtsprä-kordialen Ableitungen, die durch i.v.-Gabe von natriumblockierenden Antiarrhythmika (Ajmalin und Flecainid) verstärkt werden können. Patienten mit spontanen typischen ST-Strecken-veränderungen haben eine schlechtere Prognose als diejenigen, bei denen die EKG-Zeichen nur nach medikamentöser Provokation auftreten (91). Der plötzliche Herztod ist durch polymorphe VT oder VF verursacht, die oft in Ruhe oder im Schlaf und bei Fieber vorkommen. Die einzige effektive Therapie zur Prävention des plötzlichen Herztodes ist die ICD-Implantation (Evidenzgrad B). Ähnlich dem SQTS wurde auch ein positiver Effekt von Chinidin beschrieben (33,66). Betablocker sind nicht hilfreich. In der Akutbehandlung lebensbedrohlicher ventrikulärer Tachykardien kann Isoprenalin oder Orciprenalin i.v. zur Stabilisierung angewandt werden (48). Bei Fieber ist zusätzlich eine aggressive antipyretische Therapie notwendig (Evidenzgrad B).
Katecholaminsensitive polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT)
Klinisch sind die Patienten durch belastungsgetriggerte Synkopen auffällig. Das typische EKG-Bild beinhaltet belastungsinduzierte polymorphe ventrikuläre Extrasystolen, bidirektionale VT und VF. Viele Patienten haben auch chaotische Vorhoftachykardien. Das Belastungs-EKG führt zur Diagnose während das Ruhe-EKG meistens völlig unauffällig ist. Die Therapie beruht auf Betablockern, Kalziumantagonisten und ICD-Implantation (Evidenzgrad B). Neuerdings wurde auch über die Effektivität von Flecainid berichtet (87). Die linksseitige kardiale sympathische Denervation ist bei unzureichender Betablockerwirkung indiziert (8) (Evidenzgrad B). Die CPVT ist im Hinblick auf den plötzlichen Herztod gefährlicher als das LQTS. Ohne Therapie versterben 30–50% der Patienten vor dem 30. Lebensjahr. Betablocker sind in der Regel weniger effektiv als bei LQTS. Die molekulargenetische Diagnostik ist hilfreich.
VT bei Kardiomyopathien
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
Die Erkrankung ist eine autosomal-dominant vererbte, spezielle Form der Kardiomyopathie, die durch eine Störung der Desmosomentwicklung zu fibrotischer Degeneration und Fetteinlagerung vorwiegend in der Wand des rechten Ventrikels führt. Die Erkrankung ist progressiv und führt zur Entstehung eines Substrats für Reentry-basierte lebensbedrohliche VT und zum Rechtsherzversagen. Im EKG treten Zeichen einer verspäteten rechtsventrikulären Depolarisation in Form einer ε-Welle sowie Repolarisationsveränderungen auf (56). VT sind meist anhaltend und monomorph. Oft hat ein Patient mehrere Tachykardiemorphologien mit unterschiedlichen Zykluslängen.
Die Behandlung besteht aus Sotalol (unsicher wegen des progressiven Charakters der Erkrankung mit sich veränderndem arrhythmogenen Substrat), Katheterablation monomorpher VT und der ICD-Implantation (Evidenzgrad B). Bei Patienten mit ARVC und einem oder mehreren Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod (Induktion einer VT bei EPU, spontane nichtanhaltende VT, männliches Geschlecht, schwerwiegende RV-Dilatation, Alter bei Präsentation < 5 Jahre, LV-Dysfunktion, Synkope und apikales RV-Aneurysma, genetischer Lokus auf Chromosom 1q42-43) besteht eine Klasse-IIa-Indikation zu einer primär präventiven ICD-Implantation (12,25,26,91) (s. Leitlinie ICD der DGPK).
Hypertrophe obstruktive (HOCM) oder nichtobstruktive (HNCM) Kardiomyopathie
Bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie wird bei Vorhandensein eines oder mehrerer Major-Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod (spontane anhaltende und nicht-anhaltende VT, familiäre Anamnese eines plötzlichen Herztodes, Synkope, Septumdicke ≥ 30 mm und abnormale Blutdruckreaktion bei Belastung) eine primär präventive ICD-Implantation empfohlen (45) (s. Leitlinie ICD der DGPK, Klasse IIa) (Evidenzgrad C).
Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
Bei dilatativer Kardiomyopathie besteht bei überlebter VT/VF ein hohes Risiko des Rezidivs und es besteht die Indikation zur ICD-Implantation. Eine empirische oder durch eine EPU getestete medikamentöse Therapie ist nicht hilfreich. Eine eingeschränkte LV-Funktion allein (LVEF ≤ 35 %, NYHA Klasse II oder III) ist bei Kindern im Gegensatz zu Erwachsenen (3,32) keine eindeutige primär präventive Indikation zur ICD-Implantation (68). Die kardiale Resynchronisationstherapie kann bei Patienten mit einer elektromechanischen LV-Dyssynchronie als Maßnahme zur Verbesserung der LV-Funktion hilfreich sein.
VT bei angeborenen Herzfehlern
Bei Patienten nach Operation eines angeborenen Herzfehlers können im langfristigen Verlauf VT entstehen. Diese basieren am häufigsten auf Reentry-Mechanismen um chirurgische Narben oder anatomische Barrieren. Selten können auch fokale VT bei gesteigerter Automatie auftreten. In der Entwicklung des arrhythmogenen Substrats spielt, außer Narben, auch die durch Volumen-/Druckbelastung und/oder Hypoxämie entstandene Myokardfibrose eine Rolle. Als besonders lebensgefährdet gelten Patienten mit signifikanten hämodynamischen Residuen. Am besten untersucht wurden die Risikofaktoren für die Entstehung lebensbedrohlicher ventrikulärer Rhythmusstörungen bei jungen Erwachsenen nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie. Hierzu zählen: vorheriger palliativer Shunt, QRS Breite ≥ 180 ms (19), Ventrikulotomie, nichtanhaltende VT und LVEDP ≥ 12 mmHg sowie die Induzierbarkeit von monomorphen oder polymorphen ventrikulären Tachykardien (2,37,38) (Empfehlungsgrad B).
Die wesentlichen hämodynamischen Restbefunde sollten korrigiert werden, dies schützt allerdings nicht vor dem VT-Rezidiv, sofern nicht auch das arrhythmogene Substrat behandelt wird (24) (Empfehlungsgrad B). Im Falle einer anhaltenden monomorphen VT kann eine operative Kryoablation oder eine Katheterablation erfolgen.
In Anlehnung an die CAST-Studie (7) haben Antiarrhythmika heutzutage keinen evidenzbasierten Stellenwert in der langfristigen Prävention von ventrikulären Rhythmusstörungen bei Patienten nach Operationen eines AHF. Speziell für Kinder gibt es keine Studien zur prophylaktischen Wirkung von antiarrhythmischen Medikamenten. Die Indikationen zur ICD-Implantation sind in der Leitlinie ICD der DGPK dargestellt.

NACHSORGE

Kinder mit tachykarden Herzrhythmusstörungen bedürfen regelmäßiger ambulanter kinder-kardiologischer Kontrolluntersuchungen (bei chronisch-permanenten Tachykardien alle 3–6 Monate, bei paroxysmalen Tachykardien alle 6–12 Monate). Patienten mit Schrittmachern bzw. internen Kardiovertern/Defibrillatoren bedürfen zusätzlich regelmäßiger Kontrollen (31).

Erläuterungen

Bei Indikationsklasse I liegen ausreichende Daten oder ein genereller Expertenkonsens vor, dass eine Behandlung nützlich und wirksam ist. Bei Klasse II besteht kein Konsens, die Daten sind widersprüchlich. Für Klasse IIa wird die Wirksamkeit der Behandlung befürwortet, Klasse IIb ist der Nutzen weniger klar. Bei Klasse III wird die Behandlung als nichtwirksam oder sinnvoll angesehen. Indikations-Evidenzgrad A stützt sich auf große, randomisierte Studien, bei Evidenzgrad B ist die Patientenzahl geringer, bzw. die Studie nichtrandomisiert. Evidenzgrad C beruht auf Expertenkonsens.
Anhaltende Tachykardie ≥ 30 s bzw. hämodynamisch instabil, nicht anhaltend < 30 s.

LITERATUR

Die Literaturverweise zum Beitrag finden Sie in der Online-Version unter www.elsevier.de/leit-linien-paediatrie
Literaturstellen 3,7 und 72 sind gut angelegte kontrollierte randomisierte Studien mit Evidenzniveau I.
Literaturstellen 1,2,17,49 und 70 sind gut angelegte, kontrollierte nichtrandomisierte Studien mit Evidenzniveau II.
Literaturstellen 6,8,9,10,13,14,18,19,21,24,25,27,28,29,30,36,37,38,42,43,44,46,47,48,50,54,55,56,57,59,61,62,67,68,69,71,73,77,79,80,81,82,84,85,86,87, und 89 sind deskriptive Studien mit Evidenzniveau III.
Literaturstellen 4,5,12,15,16,31,32,35,39,40,41,45,74,83,88,90 und 91 sind Expertenmeinungen und Konsensuskonferenzen mit Evidenzniveau IV.
Literaturstellen 11,20,22,23,26,33,34,51,52,53,58,60,63,64,65,66,75,76 und 78 sind Übersichtsartikel.

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