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BM21-9783437225154.10001-8

10.1016/BM21-9783437225154.10001-8

M21-9783437225154

Abb. M21-1

Algorithmus zur Diagnostik und Therapie einer Tachyarrhythmie im Kindesalter

Abb. M21-2

EKG bei einem Patienten mit molekulargenetisch nachgewiesenem LQT-Syndrom Typ 1. Die QTc-Dauer beträgt 692 ms.

Abb. M21-3

Typisches EKG bei BRS mit ST-Streckenhebungen und negativen T-Wellen in den rechtspräkordialen Ableitungen.

Abb. M21-4

EKG bei ARVC mit ε-Wellen (Pfeil), die dem QRS-Komplex folgen und einer verzögerten rechtsventrikulären Depolarisation entsprechen (Ableitung I, II und III).

Therapie der akuten Episode einer SVT mit regelmäßigen Abständen der QRS-Komplexe und hämodynamischer Stabilität (Auswahl; s. Text und › Abb. M21-1)

Tab. M21-1
Vagale Manöver
Adenosin 0,1–0,3 mg/kg i.v. als rascher Bolus, max. 12 mg (59)
Propafenon 1–2 mg/kg langsam i.v., Dauerinfusion 4–7 µg/kg/min (138)
Flecainid 1 mg/kg langsam i.v. (139)
Amiodaron Initial 5 mg/kg i.v. über 20–30 min, Dauerinfusion 10– max. 20 mg/kg/Tag (56)
Verapamil ab Schulalter1 0,1 mg/kg, max. 5 mg (140)
Esmolol Initial 0,1–0,5 mg/kg/min i.v., Dauerinfusion 50–200 µg/kg/min2 (141)

1

Cave: Nicht bei Neugeborenen und Säuglingen!

2

Cave: Hypotension!

Oral-medikamentöse Dauertherapie einer SVT (nach Substanzklassen geordnet; die Auswahl des Medikaments erfolgt anhand der folgenden Kriterien: Alter des Kindes, kardiale Anatomie sowie Erfahrung des verantwortlichen Arztes)

Tab. M21-2
Flecainid 3–7 mg/kg in 2 ED (142)
Propafenon 10 mg/kg in 3 ED (143, 144)
Betablocker Z.B. Propranolol 2 mg/kg in 3 ED (15)
Amiodaron Erhaltungsdosis 3–5 mg/kg in 1 ED (145)
Sotalol 2–6 mg/kg in 2 ED (146)
Verapamil ab Schulalter1 4–10 mg/kg in 3 ED (147)
Digoxin1 0,2 mg/m2 in 2 ED, in Kombination

1

Nicht bei Präexzitationssyndrom!

ED = Tagesdosierung verteilt auf Einzeldosen

Diaplazentare Therapie von fetalen Tachyarrhythmien (modifiziert nach Donofrio [21])

Tab. M21-3
Supraventrikuläre Tachykardien (HF ≥ 220/min) ohne Hydrops, normale LV-Funktion
Mittel der 1. Wahl Digoxin Aufsättigung mit 0,3–0,5 mg alle 8 h i. v. für 24 h (Spiegelkontrolle) oder 0,25 mg alle 6 h p. o. über 48–72 h; Erhaltungsdosis 0,25 mg alle 8 h p. o. (maternaler Zielspiegel 1,5–2,0 (2,5) ng/ml)
Flecainid 50–150 mg p. o. alle 8–12 h (max. 400 mg/Tag)
Sotalol 80–160 mg alle 12 h p. o. (ggf. steigern auf alle 8 h; max. 480 mg/Tag)
Mittel der 2. Wahl Amiodaron Aufsättigung 450–600 mg p. o. alle 6 h für 48 h bzw. bei vorausgegangener antiarrhythmischer Therapie 200–400 mg p. o. alle 6 h; Erhaltungsdosis 200 mg p. o./Tag (ggf. bis 600 mg/Tag)
Vorhofflattern
Mittel der 1.Wahl Sotalol Dosierung s. o.
Mittel der 2.Wahl Digoxin Dosierung s. o.
Amiodaron Dosierung s. o.
Hydrops fetalis bzw. eingeschränkte linksventrikuläre Funktion bei SVT oder Vorhofflattern
Operative Entbindung bei nahem Geburtstermin!Diaplazentare Therapie wie oben, jedoch frühere Kombinationstherapie; evtl. direkte fetale Therapie über Nabelvene
Ventrikuläre Tachykardie
Mittel der 1. Wahl Magnesium Initial 2–4(–6) g i. v. über 20 min, danach 1(–2) g/h für max. 48 h mit Spiegelüberwachung
Lidocain 1–1,5 mg/kg i. v., danach 1–4 mg/min
Propranolol 20–80 mg p. o. alle 6 h
Mexiletin 200–300 mg p. o. alle 8 h
Mittel der 2. Wahl Flecainid, Sotalol, Amiodaron Dosierungen s. o.Cave: Kontraindiziert bei Verdacht auf LQTS!

Therapieindikationen bei SVT auf der Grundlage einer akzessorischen Leitungsbahn und AVNRT

Tab. M21-4
Indikationsklasse Medikamentöse Therapie Ablationstherapie
I Rezidivierende, anhaltende symptomatische SVT
  • WPW nach Reanimation

  • Synkope mit kurzer (< 240 ms) antegrader effektiver Refraktärperiode der akzessorischen Leitungsbahn bzw. kurzem RR-Intervall (< 240 ms) mit Δ-Welle während Vorhofflimmern (SPERRI)

  • Rezidivierende SVT, therapierefraktär, eingeschränkte LV-Funktion oder hämodynamische Instabilität

IIa Rezidivierende, nicht anhaltende SVT, Herzfehler
  • SVT, Gewicht > 15 kg, als Alternative zu effektiver medikamentöser Therapie

  • SVT, geplante Herz-OP, erschwerter postoperativer Zugang (z.B. vor Fontan-Operation)

  • Δ-Welle, keine SVT/Symptome, Persistenz der Δ-Welle bei Belastung und im L-EKG, Alter > 8 Jahre, antegrade effektive Refraktärperiode der akzessorischen Leitungsbahn < 240 ms oder multiple Leitungsbahnen, geringes Risiko eines AV-Blocks

  • WPW-Muster, LV-Dysfunktion

III
  • Δ-Welle verschwindet bei Belastung

  • SVT nicht anhaltend, kein Vitium

  • Δ-Welle verschwindet bei Belastung, normale LV-Funktion

  • SVT, effektive medikamentöse Therapie, Gewicht < 15 kg

Therapieindikationen bei PJRT und FAT

Tab. M21-5
Indikationsklasse Medikamentöse Therapie Ablationstherapie
I Chronisch permanente und paroxysmale PJRT/FAT, erhöhtes Frequenzniveau, LV-SF < 30%
  • Chronisch permanente PJRT/FAT, LV-SF < 30%, Gewicht > 15 kg

  • PJRT/FAT, therapierefraktär oder Nebenwirkungen, LV-SF < 30%

IIa Chronisch permanente PJRT/FAT, erhöhtes mittleres HF-Niveau, LV-SF > 30%
  • Chronisch permanente PJRT/FAT, LV-SF > 30%, Gewicht > 15 kg

  • Therapiealternative

  • Geplante Herz-OP, erschwerter postoperativer Zugang

III Seltene Episoden einer PJRT/FAT, LV-SF > 30%, keine Symptome PJRT/FAT, Gewicht < 15 kg, LV-SF > 30%, seltene Episoden, normale Frequenz, normale LV-SF

Therapieindikationen bei IART und Vorhofflattern bei angeborenen Herzfehlern (prä- und postoperativ)

Tab. M21-6
Indikationsklasse Medikamentöse Therapie Ablationstherapie
I Rezidivierende anhaltende IART/AFL
  • IART/AFL mit hämodynamischer Beeinträchtigung

  • Nebenwirkungen unter medikamentöser Therapie

  • Rezidivierende IART/AFL, therapierefraktär

IIa Seltene Rezidive Seltene Rezidive unter medikamentöser Therapie
III Nicht anhaltend, selten Nicht anhaltend, selten

Empfohlene Energie bei externer Kardioversion/Defibrillation

Tab. M21-7
Energie (J/kg KG), möglichst biphasisch
1. Schock Bei Erfolglosigkeit
Kardioversion (synchronisiert) 1 2
Defibrillation (asynchron) 4 4

Therapieindikationen der VT

Tab. M21-8
Indikationsklasse Medikamentöse Therapie Ablationstherapie
I
  • Rezidivierende idiopathische VT

  • Zustand nach ICD-Implantation, häufige Entladungen

  • VT/VES-induzierte Kardiomyopathie

  • Betablocker bei LQTS und CPVT

  • Mexiletin bei LQTS 3

  • Anhaltende VT, hämodynamisch wirksam, Substrat der Ablation zugänglich

  • Zustand nach ICD-Implantation, häufige Entladungen

IIa
  • Chinidin bei SQTS und BRS

  • Betablocker + Flecanid bei CPVT

Ablation von auslösenden ventrikulären Foci bei idiopathischem VF
IIb Keine
III
  • Idiopathische VES/nicht anhaltende VT

  • Idiopathische VT ohne hämodynamische Relevanz

  • VT, strukturelle Herzerkrankung ohne ICD

  • Idiopathische VES ohne hämodynamische Relevanz

  • Nicht anhaltende asymptomatische idiopathische VT

  • VT bei Ionenkanalerkrankungen und CPVT

Übersicht über die Formen der idiopathischen VT

Tab. M21-9
Tachykardieform EKG bei SR/VT Akut­therapie Dauer­therapie Dignität
Idiopathische RVOT-VT (getriggerte Aktivität)
  • SR: unauffällig

  • VT: inferiore Achse, LSB, monomorph

Adenosin Betablocker, HF-Ablation VT meist nicht anhaltend, selten Symptome; spontanes Sistieren möglich
Idiopathische LV-VT (Reentry)
  • SR: unauffällig

  • VT: superiore Achse, RSB, monomorph

Verapamil Betablocker, Kalziumantagonisten, HF-Ablation Häufiger symptomatisch
Diffe­ren­zial­dia­gno­se: idioventrikulärer Rhythmus
  • SR: unauffällig

  • Langsame „VT“, < 120% des Grundrhythmus

Keine Keine Benigne

HF = Hochfrequenzstrom, LSB = Linksschenkelblock, LV = linksventrikulär, RSB = Rechtsschenkelblock, RVOT = rechtsventrikulärer Ausflusstrakt, SR = Sinusrhythmus, VT = ventrikuläre Tachykardie

Referenzwerte für QTc (in ms, korrigiert nach Bazett; s. auch [31])

Tab. M21-10
1–15 Jahre Männer > 15 Jahre Frauen > 15 Jahre
Normal < 440 < 430 < 450
Grenzwertig 440–460 430–450 450–470
Verlängert > 460 > 450 > 470

LQTS – diagnostische Schwartz-Kriterien (modifiziert nach [31])

Tab. M21-11
Kriterien Punkte
Elektrokardiografische Kriterien
  • QTc ≥ 480 ms

3
  • QTc 460–479 ms

2
  • QTc 450–459 ms (Männer)

1
  • Torsade de pointes

2
  • T-Wellen-Alternans

1
  • Gekerbte T-Wellen in 3 Ableitungen

1
  • QTc ≥ 480 ms in der 2.–4. min der Erholung bei der Ergometrie

1
  • Herzfrequenz unterhalb altersentsprechenden Normwerten

0,5
Klinische Kriterien
  • Synkope – stressbedingt

2
  • Synkope – ohne Zusammenhang mit Stress

1
  • Kongenitale Taubheit

0,5
Familienanamnese
  • Familienmitglieder mit Diagnose eines LQTS

1
  • Unklarer plötzlicher Herztod bei erstgradigen Verwandten < 30 Jahre

0,5

Wahrscheinlichkeit eines LQTS:

– ≤ 1 Punkt: niedrig

– 2–3 Punkte: mittel

– > 3,5 Punkte: hoch

Tachykarde Herzrhythmus­störungen (S2k)

T. Paul

R. Gebauer

T. Kriebel

H. Schneider

J. Janoušek

Geltungsbereich: Tachykarde Herzrhythmusstörungen von der Fetalzeit bis zum Erwachsenenalter.

1

Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 28.11.2018.

Definition, Klassifikation und Basisinformation

Tachykarde Herzrhythmusstörungen sind durch eine paroxysmale oder chronisch permanente Erhöhung der Vorhof- und/oder Kammerfrequenz gekennzeichnet. Sie beruhen auf verschiedenen pathologischen Mechanismen und werden in supraventrikuläre und ventrikuläre Tachyarrhythmien unterteilt.
Die supraventrikuläre TachykardieTachykardie, supraventrikuläre (SVT) ist die häufigste TachyarrhythmieTachyarrhythmie bei Kindern und Jugendlichen sowie bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler. Die SVT wird in Abgrenzung zu der ventrikulären Tachykardie (VT) dadurch definiert, dass anatomische Strukturen oberhalb der Bifurkation des His-Bündels an der Entstehung und Aufrechterhaltung der Tachykardie wesentlich beteiligt sind. Eine SVT bzw. VT liegt bei > 3 konsekutiven Tachykardieimpulsen vor.

Epidemiologie, Prävalenz, assoziierte Läsionen, Syndrome

Diese Daten werden bei den verschiedenen Formen der tachykarden Herzrhythmusstörungen detailliert beschrieben.

Pathophysiologie, Hämodynamik

Die verkürzte diastolische Füllung, der erhöhte myokardiale Energieverbrauch sowie der abnorme Kontraktionsablauf der Ventrikel können zu einer signifikanten Einschränkung des Herzzeitvolumens führen.

Körperliche Befunde und Leitsymptome

Die klinische Symptomatik richtet sich nach dem Lebensalter, der kardialen Anatomie sowie nach Typ und Kammerfrequenz der vorliegenden TachyarrhythmieTachyarrhythmie.
Bei Säuglingen entwickelt sich bei den paroxysmalen SVT mit Kammerfrequenzen von teilweise > 250/min aufgrund der verkürzten diastolischen Füllung der Ventrikel rasch eine Herzinsuffizienz. Bei Kindern und Jugendlichen mit paroxysmaler SVT sind Palpitationen das führende Symptom, gefolgt von Schwindel und Unwohlsein. Synkopale Ereignisse sind selten. Bei den chronisch permanenten supraventrikulären Tachykardien findet sich aufgrund der nicht kritisch erhöhten Herzfrequenz häufig keine akute Symptomatik; dafür entwickelt sich bei diesen Kindern eine tachykardieinduzierte Kardiomyopathie mit zum Teil dramatischer Einschränkung der linksventrikulären Funktion.
Fetale Tachyarrhythmien sind selten. Sie werden mit einer Inzidenz von ca. 1:2000 der Schwangerschaften beobachtet. Sie können bei Persistenz zu einer schweren Beeinträchtigung der Herz-Kreislauf-Funktion inklusive Hydrops fetalis führen und sind, vor allem unbehandelt, mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität verbunden. Im Gegensatz zu fetalen Bradykardien sind fetale Tachyarrhythmien relativ selten mit angeborenen Herzfehlern assoziiert (1).
Ventrikuläre Tachykardien sind mit Palpitationen, Schwindel und Synkopen assoziiert und können bei hohen Herzfrequenzen zum plötzlichen Herztod führen.

Diagnostik

Zielsetzung diagnostischer Verfahren

Ziele der Diagnostik sind Dokumentation, Identifikation und Bestimmung von Dauer und Häufigkeit der Tachykardien sowie deren Beziehung zu den klinischen Symptomen. Darüber hinaus ist eine bildgebende Diagnostik zum Nachweis bzw. Ausschluss anatomischer oder funktioneller Ursachen der Tachykardie und zur Beurteilung der Herzfunktion erforderlich.

Apparative Diagnostik (primäre Nachweisdiagnostik)

Fetale Echokardiografie
Ein fetales Echokardiogramm sollte bei jedem Fetus mit dem Verdacht auf oder mit einer bereits diagnostizierten Tachykardie initial sowie im Verlauf zur Therapiekontrolle durchgeführt werden.
Ziele:
  • Ausschluss von begleitenden Fehlbildungen

  • Bestimmung der kardialen Funktion

  • Bewertung der hämodynamischen Auswirkungen auf den Fetus

  • Bestimmung des Tachykardiemechanismus und der fetalen Herzfrequenz

Elektrokardiografische Diagnostik
Standard-EKG (12 Ableitungen) mit langem Rhythmusstreifen, Langzeit-EKG, Belastungs-EKG, transösophageales EKG, epikardiale Ableitung über temporäre Schrittmacherelektroden frühpostoperativ, Registrierung von Spätpotenzialen, Event-Rekorder (evtl. implantierbar).
Ziele:
  • Dokumentation einer spontanen Tachykardie: Standard-12-Kanal-EKG, Langzeit-EKG (bei sporadischen und chronisch permanenten Tachykardien), Belastungs-EKG (belastungs­induzierte Arrhythmien, chronotrope Kompetenz, Effizienz einer Betablockertherapie), Event-Rekorder bei unklaren Synkopen (2), interner Speicher bei Patienten mit Herzschrittmachern und ICD

  • Identifikation von P-Wellen bei Tachykardie durch transösophageales und epikardiales EKG zur Diagnosestellung und Stimulation (3)

  • Suche nach EKG-Markern pathologischer Erregungsausbreitungs- und Rückbildungsmuster im Standard-EKG: PräexzitationssyndromePräexzitationssyndrome, Long-QT-Syndrom (LQTS), Short-QT-Syndrom (SQTS), Brugada-Syndrom (BRS), arrhythmogene rechtsventrikuläre KardiomyopathieKardiomyopathiearrhythmogene rechtsventrikuläre (ARVC) (ARVC), angeborene Herzfehler (z.B. QRS-Breite ≥ 180 ms bei Patienten nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie [4])

Medikamentöse Provokationstests
  • Adenosin zur Differenzialdiagnose und Therapie bei Vorhoftachykardien und bei Tachykardien mit verbreiterten QRS-Komplexen

  • Ajmalin/Flecainid bei Brugada-Syndrom (Expression des typischen EKG-Musters [5])

  • Adrenalin bei Verdacht auf LQTS Typ 1 (mangelnde QTc-Verkürzung [6]) und vereinzelt bei katecholaminsensitiver polymorpher ventrikulärer Tachykardie (CPVT [7])

Elektrophysiologische Diagnostik
Im Rahmen einer elektrophysiologischen Untersuchung (EPU) programmierte Stimulation und endokardiales Mapping bei:
  • SVT und VT durch Reentry-Mechanismus zur Diagnosestellung/Identifizierung des elektrophysiologischen Mechanismus vor einer Ablationsbehandlung

  • Risikostratifizierung bei Kindern und Jugendlichen > 8 Jahre mit permanenter Präexzita­tion (29)

  • Potenziell verwendbar zur Risikostratifizierung bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler, speziell Fallot-Tetralogie (89)

  • Fraglicher Nutzen bei BRS und dilatativer KardiomyopathieKardiomyopathiedilatative (DCM) (DCM)

  • Nicht indiziert bei LQTS, SQTS, CPVT, Kardiomyopathiehypertrophe obstruktive (HOCMhypertropher obstruktiver (HOCM) und Kardiomyopathiehypertrophe nichtobstruktive (HNCM)nicht­obstruktiver Kardiomyopatie (HNCM)

Hämodynamische und bildgebende Diagnostik
Echokardiografie (Struktur, Hämodynamik), Röntgen-Thorax (gegebenenfalls bei Herzinsuffizienz), Magnetresonanztomografie (ARVC, HCM/HOCM, Myokarditis, DCM), Herzkatheter­untersuchung mit selektiver Koronarangiografie und Myokardbiopsie (aktuelle Hämodynamik, ARVC, DCM, Myokarditis).
Molekulargenetische Diagnostik
  • Indiziert bei LQTS, SQTS, CPVT, HCM, BRS und ARVC, um Genmutationsträger (einschließlich asymptomatischer Familienmitglieder) zu identifizieren sowie das Risiko einzustufen (z.B. LQTS, HCM)

  • Bedingt hilfreich bei DCM und angeborenen Herzfehlern

Laboruntersuchungen
Zum Nachweis von Myozytenschädigung (z.B. Troponin I, CK/CKMB) und einer Hyperthyreose; BNP.

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sind von den Tachykardien die beschleunigten Rhythmen (atrial, junktional und ventrikulär) zu trennen. Diese werden als ein Rhythmus mit einer Frequenz bis zu 120% des aktuellen Basisrhythmus definiert.

Therapie

Grundsätze der Behandlung

Vor und während jeder akuten Behandlung (z. B. Kardioversion, Gabe von i. v. Antiarrhythmika) sollte eine EKG-Aufzeichnung (möglichst 12 Ableitungen) angestrebt werden. Eine Therapie ist bei Kindern mit symptomatischen und/oder potenziell bedrohlichen tachykarden Herzrhythmusstörungen indiziert. Ziele der Behandlung sind die Terminierung einer akuten Tachyarrhythmie sowie die Prävention des Wiederauftretens.
Säulen der Therapie akuter Tachyarrhythmien sind (› Abb. M21-1):
  • Vagus-Manöver (bei SVT: z. B. Eisbeutel auf Gesicht zur Auslösung des Tauchreflexes, Bauchpresse usw.)

  • Pharmakologische Interventionen (› Abb. M21-1, › Tab. M21-1)

  • Transösophageale bzw. selten endokardiale Überstimulation

  • Externe Kardioversion (10–12) (› Abb. M21-1)

Therapeutische Maßnahmen zur Tachykardieprävention beinhalten:
  • Antiarrhythmika bei SVT (› Tab. M21-2)

  • Katheterablation des arrhythmogenen Substrats der Tachyarrhythmie

  • Herzschrittmacher bei bradykardieinduzierten Tachykardien (LQTS)

  • Chirurgische Eingriffe (z.B. linksseitige kardiale sympathische Denervation bei CPVT und LQTS (13, 14)

Medikamentöse Akuttherapie einer SVT im Kindesalter
Zur Akutherapie einer SVT im Kindesalter siehe › Abb. M21-1 und › Tab. M21-1. Alle Maßnahmen sollen unter kontinuierlicher EKG-Ableitung und in Reanimationsbereitschaft erfolgen. Bei instabilem Kreislauf ist die externe Kardioversion mit 1 J/kg erforderlich. Als primäres i.v. Antiarrhythmikum wird für alle Altersgruppen Adenosin als i.v. Bolus empfohlen. Bei Kindern > 5 Jahre kann alternativ Verapamil eingesetzt werden. Bei einem frühen Rezidiv der SVT können Klasse-Ic-Präparate (Flecainid oder Propafenon) oder Amiodaron eingesetzt werden (› Abb. M21-1, › Tab. M21-1). Alle drei Medikamente können erheblich negativ ino­trope und/oder proarrhythmogene Wirkungen entfalten. Die i.v. Therapie mit einem Beta­blocker wird aufgrund der negativ inotropen Wirkung nicht empfohlen.
Insbesondere bei der SVT im Neugeborenen- und Säuglingsalter kann es nach Adenosingabe und Terminierung der SVT dazu kommen, dass nach einigen Sinusimpulsen die Tachykardie wieder auftritt. Die erneute Adenosingabe führt häufig zum selben Ergebnis. Diese Situation trifft ebenso auf die vagalen Manöver zu. In diesem Fall ist die Applikation von einem Anti­arrhythmikum mit einer längeren Halbwertszeit zu empfehlen (› Tab. M21-1). Hierdurch kann eine deutliche Abnahme der Herzfrequenz der SVT erzielt werden, eine Terminierung tritt bei ca. 50% der Kinder ein. Sofern die SVT weiterbesteht, kann erneut Adenosin eingesetzt werden, das in der Regel dann zur anhaltenden Terminierung der Tachykardie führt.
Medikamentöse Dauertherapie einer SVT im Kindesalter
Bei der oralen Rezidivprophylaxe kommen verschiedene Antiarrhythmika allein oder in Kombination zum Einsatz (› Tab. M21-2). Welches Antiarrhythmikum als initiales Medikament zur Tachykardieprävention zum Einsatz kommt, beruht auf der Erfahrung des behandelnden Kinderkardiologen. Bei SVT wird zurzeit der Einsatz von Betablockern, von Antiarrhythmika der Klasse Ic (Flecainid und Propafenon) sowie von Substanzen der Klasse III (dl-Sotalol und Amiodaron) bevorzugt. Aufgrund der aktuellen Datenlage kann eine Priorisierung eines bestimmten Antiarrhythmikums nicht vorgenommen werden. Bei ungenügendem Therapie­effekt sind Kombinationen, z.B. eines Betablockers mit einem Klasse-Ic-Präparat oder mit Amio­daron, sinnvoll (15–17).

Fetale Tachykardien

Die häufigsten fetalen Tachyarrhythmien sind atrioventrikuläre ReentrytachykardienReentrytachykardieatrioventrikuläre (bis ca. 70%) und VorhofflatternVorhofflattern (ca. 30%) (18), gefolgt von Sinustachykardien und ventrikulären Tachykardien (19). Sehr selten werden multifokale atriale Tachykardien, fokale atriale Tachykardien, die permanente junktionale Reentrytachykardie und die junktionale ektope Tachykardie beobachtet. Die Mechanismen der einzelnen Tachykardieformen sind mit den postnatalen Rhythmusstörungen identisch und in den weiteren Kapiteln der Leitlinie beschrieben. Die Diagnose der Tachykardie beruht auf dem Nachweis einer erhöhten Kammerfrequenz > 180/min. Anhand des Verhältnisses von Vorhoffrequenz zu Kammerfrequenz kann echokardiografisch mittels 2D-, M-Mode- und Doppler-Verfahren eine Differenzierung der verschiedenen Arrhythmien (SVT vs. Vorhofflattern vs. VT) erfolgen (20).
Die Therapie von fetalen Tachykardien ist unter anderem abhängig vom Gestationsalter, von der Tachykardieform, der fetalen kardialen Beeinträchtigung, dem Vorliegen eines Hydrops fetalis und maternalen Risikofaktoren. Das Risiko einer induzierten Frühgeburt muss gegen das Risiko einer diaplazentaren medikamentösen Therapie für Mutter und Fetus abgewogen werden. In der Regel ist die Kombination mehrerer Antiarrhythmika mit einem höheren Risiko für maternale oder fetale Komplikationen verbunden (21). Bei nahem Geburtstermin stellt die aktive Entbindung des Fetus eine sinnvolle Alternative dar. Bei stabiler Hämodynamik bzw. Sinusrhythmus unter medikamentöser Therapie besteht in der Regel aus kindlicher Sicht keine Indikation zur Schnittentbindung.
Eine komplette kardiologische Untersuchung der Mutter ist vor Therapiebeginn und im weiteren Verlauf indiziert.
Die Therapieindikation besteht bei anhaltender SVT, Hydrops fetalis, ventrikulärer Funk­tions­einschränkung oder pathologischen Pulsdopplerflüssen im Sinusrhythmus. Häufig erfolgt die primäre diaplazentare Therapie über die Mutter aufgrund der geringen Nebenwirkungen mit Digoxin. Dies führt bei 50–60% der Feten zur Konversion in den Sinusrhythmus. Alternativ werden Flecainid und Sotalol eingesetzt (› Tab. M21-3; [22, 23, 24]). Amiodaron gilt aufgrund der maternalen und fetalen Nebenwirkungen als Reserveantiarrhythmikum (25).
Aufgrund eines verzögerten transplazentaren Übertritts der antiarrhythmischen Substanzen bei einem Hydrops fetalis, insbesondere von Digoxin, kann in kritischen Situationen und in spezialisierten Zentren eine direkte fetale Therapie, z. B. über die Nabelvene, durchgeführt werden (26, 27).

Einzelne Tachykardieformen

Supraventrikuläre Tachykardien (SVT)
Die Inzidenz von SVT mit einer 1:1-Überleitung beträgt ca. 1:4.000 bei Lebendgeborenen (28). 90% dieser Tachykardien sind atrioventrikuläre Reentrytachykardien auf der Grundlage einer akzessorischen Leitungsbahn mit einem kurzen VA-Intervall und einem langen AV-Intervall. Insbesondere bei anhaltender Tachykardie mit Kammerfrequenzen > 220 Schläge/min besteht das Risiko der Entwicklung einer Einschränkung der linksventrikulären Pumpfunktion.
Supraventrikuläre Tachykardien auf der Grundlage akzessorischer Leitungsbahnen (Präexzitationssyndrome)
PräexzitationssyndromeTachykardie, supraventrikuläreAkzessorische atrioventrikuläre Leitungsbahnen sind die häufigste Ursache der SVT im Kindesalter. Bei einer Delta-Welle mit verkürzter PQ-Zeit im Oberflächen-EKG liegt ein Präexzitationsmuster oder Wolff-Parkinson-White-SyndromWolff-Parkinson-White-Muster (WPW-Muster) vor, in Kombination mit dem Auftreten von SVT ein WPW-Syndrom. Das Präexzitationssyndrom ist mit einer Vielzahl von Tachyarrhythmien assoziiert, einschließlich KammerflimmernKammerflimmern bei hochfrequenter Überleitung von primären atrialen Tachykardien über die Leitungsbahn mit dem Risiko des plötzlichen Herztodes (29, 30). Die häufigste Tachyarrhythmie ist die Reentrytachykardieatrioventrikuläre, orthodromeorthodrome atrioventrikuläre Reentrytachykardie (AVRT: antegrade Leitung über den AV-Knoten, retrograde Leitung über die akzessorische Leitungsbahn). Bei primär atrialen Tachykardien ist die akzessorische Leitungsbahn ein „Bystander“. Die antegraden effektiven Refraktärperioden des AV-Knotens sowie der Leitungsbahn determinieren die Kammerfrequenz. Da Digoxin in der Lage ist, die antegrade effektive Refraktärperiode der akzessorischen Leitungsbahn zu verkürzen und somit eine hochfrequente atrioventrikuläre Überleitung während Vorhofflattern und -flimmern begünstigen kann, ist der Gebrauch von Digoxin bei Patienten mit einem Präexzitationssyndrom in jeder Altersstufe kontraindiziert (31). Verapamil sollte ebenfalls nicht verabreicht werden, da es ebenso die Kammerfrequenz während Vorhofflattern und -flimmern erhöhen kann (› Tab. M21-2).
Bei Neugeborenen und Säuglingen steht die Prävention der SVT im Vordergrund. Bei Kindern > 8 Jahre und Jugendlichen mit einer permanenten Präexzitation im EKG, LZ-EKG und unter Belastung besteht zusätzlich ein erhöhtes Risiko des plötzlichen Herztodes bei schneller AV-Überleitung von VorhofflimmernVorhofflimmern/Vorhofflattern über die akzessorische Leitungsbahn (32). In beiden Altersgruppen besteht nach einer ersten Tachykardieepisode ein signifikantes Wiederholungsrisiko der SVT. Bei Säuglingen tritt mehrheitlich ein spontanes Sistieren der Tachykardien im Verlauf des 1. Lebensjahres ein. Daher ist in diesem Lebensalter die medikamentöse Therapie zunächst sinnvoll und richtig (› Tab. M21-2; [33]). Diese kann bei fehlenden Hinweisen für eine SVT in der Regel am Ende des 1. Lebensjahres beendet werden. Eine Indikation zur interventionellen Therapie besteht in dieser Altersklasse nur extrem selten. Bei Kindern (> 15 kg) und Jugendlichen mit häufig auftretenden, symptomatischen Tachykardien auf der Grundlage akzessorischer Leitungsbahnen ist die Ablationstherapie als kausale Behandlungsmaßnahme aufgrund der hohen Sicherheit und Effizienz (Erfolgsrate > 95% in Abhängigkeit von der Lokalisation der Leitungsbahn, AV-Block-Risiko < 1%) in dieser Altersklasse heute eine sinnvolle Alternative zur medikamentösen Therapie (34–37). Bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und SVT auf der Grundlage einer akzessorischen Leitungsbahn ist die Katheterablation vor der chirurgischen Korrektur der sinnvollste Therapieansatz (› Tab. M21-4; [38]).

Erläuterungen

Indikationsklasse I: Es liegen ausreichende Daten oder ein genereller Expertenkonsens vor, dass eine Behandlung nützlich und wirksam ist.
Indikationsklasse II: Es besteht kein Konsens, die Daten sind widersprüchlich. Für Klasse IIa wird die Wirksamkeit der Behandlung befürwortet, bei Klasse IIb ist der Nutzen weniger klar.
Indikationsklasse III: Die Behandlung wird als nicht wirksam oder nicht sinnvoll angesehen.
Anhaltende Tachykardie = ≥ 30 s bzw. hämodynamisch instabil, nicht anhaltend = < 30 s.
Bei asymptomatischen Patienten mit einem Präexzitationsmuster im Ruhe-EKG und einer Persistenz der Delta-Welle unter Belastung ist bei einem Alter > 8 Jahre eine elektrophysiologische Untersuchung zur Erfassung der antegraden effektiven Refraktärperiode der akzessorischen Leitungsbahn bzw. des kürzesten RR-Intervalls mit Präexzitation während Vorhofflimmern zu empfehlen (32). Bei einer potenziell lebensbedrohlichen Gefährdung, definiert als das Vorliegen multipler akzessorischer Leitungsbahnen oder einer antegraden effektiven Refraktärperiode der akzessorischen Leitungsbahn < 240 ms, sollte eine Ablationsbehandlung durchgeführt werden, sofern kein nennenswertes Risiko (z.B. AV-Block III°) besteht (29).
In › Tab. M21-4 sind die Indikationen zur medikamentösen Therapie sowie zur Katheterablation zusammengestellt. Bei His-Bündel-nahen akzessorischen Leitungsbahnen wird wegen der erhöhten Sicherheit die Kryoablation empfohlen (39). Der Einsatz von nicht fluoroskopischen Katheternavigationssystemen erlaubt eine nahezu strahlungsfreie elektrophysiologische Untersuchung und Katheterablation (40, 41).
AV-Knoten-Reentrytachykardien
Die AV-Knoten-Reentrytachykardie (AVNRT)AV-Knoten-Reentrytachykardie (AVNRT) ist die zweithäufigste Form von angeborenen SVT im Kindesalter. Es besteht eine funktionelle Längsdissoziation des AV-Knotens mit dualen, anatomisch separaten AV-Knotenleitungsbahnen mit einem schnell leitenden Schenkel mit einer langen Refraktärzeit und einem langsam leitenden Schenkel mit einer kurzen Refraktärzeit (42). Aufgrund des elektrophysiologischen Mechanismus besteht praktisch kein Risiko des plötzlichen Herztodes. Die Indikation zur Behandlung ergibt sich aus der Symptomatik und dem individuellen Leidensdruck der Patienten.
Hinsichtlich der Auswahl von Antiarrhythmika zur Akutintervention sowie zur Rezidivprophylaxe wird auf › Tab. M21-1 und › Tab. M21-2 verwiesen. Beschränkungen hinsichtlich des Einsatzes von Digoxin liegen hierbei nicht vor. Zu den Therapieindikationen siehe › Tab. M21-4.
Wie bei Erwachsenen ist das Ziel der interventionellen Therapie bei jungen Patienten mit AVNRT die selektive Ablation/Modulation des langsam leitenden Schenkels des Reentry-Circuits per Hochfrequenzstromapplikation. Bei einem kombiniert anatomisch/elektrophysiologischen Vorgehen liegt die Erfolgsrate bei Kindern bei über 96% mit einem Risiko der Induktion eines AV-Blocks von 1,2% (37, 43). Die Rezidivrate nach der elektrophysiologischen Intervention liegt zwischen 3% und 5% (36, 37, 44). Die Kryoablation des langsam leitenden Schenkels des Reentry-Circuits ist bislang mit geringeren Erfolgsraten und höheren Rezidivraten assoziiert; allerdings besteht mit dieser Behandlungsmethode praktisch kein Risiko eines AV-Blocks (45, 46). Bei der AVNRT ist in der Regel eine völlig strahlungsfreie elektrophysiologische Untersuchung und Katheterablation möglich (40, 41).
Permanente Form der junktionalen Reentrytachykardie (PJRT) und fokale atriale Tachykardie (FAT)
Der PJRT liegt ein Reentry-Mechanismus zugrunde mit einer meist rechts posteroseptal lokalisierten akzessorischen atrioventrikulären Leitungsbahn mit dekrementalen Leitungseigenschaften und ausschließlich retrograder Leitung. Die Mehrzahl der Patienten fällt im Säuglings- und Kleinkindalter auf. Im EKG zeigt sich ein langes RP-Intervall, das PR-Intervall ist kürzer als das RP-Intervall (Verhältnis PR/RP < 1). Die P-Wellen sind in den EKG-Ableitungen II, III, aVF tief-negativ und isoelektrisch oder leicht positiv in Ableitung I.
Die FAT beruht auf einem atrialen Fokus mit pathologisch gesteigerter Automatie und zentrifugalem Aktivierungsmuster. Im Oberflächen-EKG findet sich eine P-Welle mit „Nicht-Sinus“-Morphologie. Der AV-Knoten bzw. die Kammermuskulatur sind nicht Bestandteil des Tachykardiemechanismus (47). Typisch ist eine Zunahme der Tachykardiefrequenz bei Beginn („warm up“) und eine Abnahme vor Ende („cool down“) der FAT.
Bei beiden Tachykardieformen handelt es sich in der Regel um chronisch permanente Tachykardien, die durch eine Einschränkung der linksventrikulären Funktion auch lebensbedrohlich werden können.
Gelegentlich treten diese Tachykardien auch paroxysmal und häufig rekurrierend auf. Charakteristisch für die permanenten Tachykardien ist eine Erhöhung des Frequenzniveaus, die auch in der Nacht zu dokumentieren ist. Wegen der meist chronisch erhöhten Herzfrequenz können die Patienten über Monate und Jahre eine sekundäre dilatative Kardiomyopathie mit eingeschränkter linksventrikulärer Funktion und Zeichen der Herzinsuffizienz entwickeln (48, 49).
Aufgrund der elektrophysiologischen Eigenschaften der Tachykardien sind Adenosingaben sowie die transösophageale Überstimulation meist nicht längerfristig wirksam (› Tab. M21-1). Zur medikamentösen Dauertherapie siehe › Tab. M21-2. Adenosin führt über den AV-Block und Persistenz der FAT zur Diagnosestellung, allerdings wird die FAT gelegentlich auch durch Adenosin terminiert. › Tab. M21-5 listet die einzelnen Therapieindikationen auf.
Die Indikation zur Behandlung ergibt sich aus der Häufigkeit des Auftretens der Tachykardien, der erhöhten mittleren Herzfrequenz sowie der linksventrikulären Funktionseinschränkung. Im Säuglings- und Kleinkindalter bis zu einem Gewicht von ca. 15 kg wird die medikamentöse Therapie, danach die Katheterablation bevorzugt. Bei der fokalen atrialen Tachykardie erscheint der Einsatz von Ivabradin aufgrund des Wirkmechanismus Erfolg versprechend (50).
Bei der angeborenen junktionalen ektopen Tachykardie und der multifokalen atrialen Tachykardie handelt es sich um ausgesprochen seltene Tachykardieformen, weshalb an dieser Stelle auf strukturierte Empfehlungen verzichtet werden soll. Auch bei der angeborenen junktionalen ektopen Tachykardie erscheint der Einsatz von Ivabradin aufgrund des Wirkmechanismus Erfolg versprechend (51).
Postoperative junktionale ektope Tachykardie (JET)
Diese Form der JET tritt gehäuft nach herzchirurgischen Eingriffen bei Säuglingen und Kleinkindern als Folge einer Irritation des AV-Knotens/His-Bündels auf. Aufgrund der hohen Kammerfrequenzen in Kombination mit einer atrioventrikulären Dissoziation besteht unbehandelt eine hohe Letalität. Ziel der Behandlung ist eine Kontrolle der Kammerfrequenz und eine Wiederherstellung der normalen AV-Sequenz, die meist zur hämodynamischen Stabilisierung führt bis zum spontanen Terminieren der Tachykardie. Neben der moderaten Hypothermie (33–35 °C) (52), dem Einsatz von Amiodaron (› Tab. M21-1) und weiteren Antiarrhythmika als Dauerinfusion sowie der Magnesiumsubstitution hat sich die kammergetriggerte atriale Stimulation bewährt (53–58). Die Indikation zur His-Bündel-Ablation ergibt sich nicht.
Intraatriale Reentrytachykardien (IART) inklusive Vorhofflattern
Intraatriale Reentrytachykardien werden durch einen Reentry-Mechanismus um anatomische und/oder chirurgische Hindernisse in den Vorhöfen verursacht. Es handelt sich um primäre atriale Tachykardien, der AV-Knoten sowie die Ventrikel sind keine kritischen Bestandteile des Reentry-Mechanismus. Folglich führt die Applikation von Adenosin in der Regel nicht zur Terminierung der Tachykardie, die Demaskierung der P-Wellen führt jedoch zur korrekten Diagnose (59). In der Literatur werden diese Tachykardien häufig auch als atypisches Vorhofflattern bezeichnet (s.u.).
Vorhofflattern ist eine Sonderform der IART. Es ist durch das typische EKG-Muster mit sägezahnartigen „Flatter-Wellen“ in den inferioren EKG-Ableitungen charakterisiert. Es handelt sich um eine rechtsatriale Makroreentrytachykardie mit dem kritischen Isthmus zwischen der Trikuspidalklappe und dem Trichter der unteren Hohlvene. Vorhofflattern kann idiopathisch und nach Korrekturoperation eines angeborenen Herzfehlers auftreten.
Beim pränatalen intrauterinen Vorhofflattern liegen Vorhoffrequenzen zwischen 350–500/min mit einer 2:1- oder 3:1-AV-Überleitung vor. Vereinzelt besteht zusätzlich eine akzessorische Leitungsbahn mit atrioventrikulären Reentrytachykardien (60–62). Die Therapie erfolgt transplazentar primär mit Digoxin oder Sotalol. Sotalol (23, 24) führt bei 50–80% der Feten zu einer Konversion in den Sinusrhythmus, die Konversionsrate bei Digoxintherapie beträgt ca. 50% (› Tab. M21-2). Amiodaron gilt als Reserveantiarrhythmikum (63).
Beim isolierten neonatalen Vorhofflattern besteht nur ein geringes Risiko des erneuten Auftretens. Nach elektrischer Kardioversion (transösophageal oder extern) ist in der Regel keine antiarrhythmische Therapie erforderlich (31, 64).
IART treten nach chirurgischen Interventionen (z.B. Vorhofumkehroperation, Fontan-Operation, Fallot-Korrektur) auf. Sie sind mit einer signifikant gesteigerten spätpostoperativen Morbidität und Letalität assoziiert. Bei einer anhaltenden IART mit hämodynamischer Beeinträchtigung ist eine externe Kardioversion mit 0,5–1 J/kg indiziert (› Abb. M21-1). Bei stabiler Hämodynamik kann eine Überstimulation (transösophageal, endokardial oder epikardial) mit hohen Erfolgsraten durchgeführt werden. Eine intravenöse medikamentöse Kardioversion mit Antiarrhythmika ist aufgrund der geringen Erfolgsrate und der nicht unerheblichen Nebenwirkungen nicht zu empfehlen.
Bei Patienten mit einer IART und stabiler Hämodynamik mit einer Dauer > 48 Stunden müssen vor der Terminierung intraatriale Thromben echokardiografisch sicher ausgeschlossen werden (47). Sofern Thromben nachgewiesen werden, ist eine Antikoagulation mit Marcumar oder niedermolekularem Heparin über die Dauer von 4–6 Wochen indiziert. Bei hoher Kammerfrequenz ist während dieser Zeit eine Betablockertherapie, evtl. in Kombination mit ­Digoxin, zur Kammerfrequenzreduktion zu empfehlen.
Nach erfolgreicher Terminierung der IART besteht bei der Mehrzahl der Patienten die Indikation zur Rezidivprophylaxe. Die Ergebnisse der medikamentösen Therapie sind häufig nicht zufriedenstellend. Die alleinige längerfristige medikamentöse „Kontrolle“ der Kammerfrequenz bei fortbestehender Vorhoftachykardie ist mit einer signifikant gesteigerten Letalität assoziiert und somit unzureichend (65). Als Antiarrhythmika kommen bei den postoperativen IART vor allem Antiarrhythmika der Klasse III (Sotalol und Amiodaron) sowie Betablocker zum Einsatz (› Tab. M21-2). Eine Monotherapie mit Präparaten der Klasse Ic sollte aufgrund der Verminderung der Vorhoffrequenz bei unzureichender Verlängerung der effektiven Refraktärperiode des AV-Knotens nicht durchgeführt werden, da hier eine hochfrequente 1:1-AV-Überleitung begünstigt werden kann. Empfohlen wird in diesem Fall eine Kombina­tions­therapie eines Klasse-Ic-Präparats mit einem Betablocker (47). Eine Dauertherapie mit Amiodaron sollte bei jungen Patienten aufgrund der hohen Zahl von Nebenwirkungen vermieden werden. Klasse-1c-Substanzen sollten bei eingeschränkter Ventrikelfunktion ebenfalls nicht verabreicht werden (66). Bei einem bedeutsamen Anteil der postoperativen Patienten (z.B. nach Vorhofumkehroperation) liegt ein Tachykardie-/Bradykardiesyndrom vor, sodass bei einer antiarrhythmischen Therapie das Risiko der signifikanten Aggravierung der Sinusknotendysfunktion besteht. Bei diesen Patienten besteht die Indikation zur permanenten Schrittmachertherapie (› Kap. M22; Leitlinie „Bradykarde Herzrhythmusstörungen“ der DGPK). Vor der Schrittmachertherapie sollte die Möglichkeit einer Ablationsbehandlung der IART erwogen werden.
Vorhofflattern kann durch die Applikation von Hochfrequenzstromläsionen zwischen dem Trikuspidalklappenanulus und dem Trichter der unteren Hohlvene mit dem Ziel der Induktion eines Leitungsblocks in dieser Region kausal und effektiv mit einer Erfolgsrate > 90% behandelt werden (67, 68).
Bei IART ist die Identifikation der kritischen Bestandteile des Reentry-Circuits innerhalb der individuellen postoperativen Anatomie für die erfolgreiche Hochfrequenzstromablation von entscheidender Bedeutung. Der Einsatz der dreidimensionalen Mappingsysteme hat bei diesen Patienten die Ergebnisse deutlich verbessert. Bei einigen Patienten kann auch mit dem Einsatz der modernen Technologien keine komplette Freiheit von Tachykardierezidiven erzielt werden. Bei fast allen Patienten besteht jedoch nach der Ablationsbehandlung unter Fortführung einer antiarrhythmischen Therapie eine deutliche Abnahme der Häufigkeit der Tachykardieepisoden und eine bessere hämodynamische Toleranz des Tachykardierezidivs (69–73). Zu den Therapieindikationen im Einzelnen › Tab. M21-6.
Nach erfolgloser Katheterablation einer IART mit signifikanter hämodynamischer Relevanz ist die rhythmuschirurgische Therapie eine weitere Therapieoption. Bei Patienten mit IART, bei denen aufgrund der Hämodynamik ein herzchirurgischer Eingriff geplant ist, sollte gleichzeitig eine intraoperative Ablation durchgeführt werden (74, 75).
Vorhofflimmern
Beim Vorhofflimmern handelt es sich um eine linksatriale Tachyarrhythmie. Im EKG manifestiert es sich als Tachyarrhythmia absoluta. Durch einen mechanischen Stillstand der Vorhöfe besteht ein hohes Risiko der intraatrialen Thrombenbildung mit konsekutiver Thrombembolie. Vorhofflimmern ist die häufigste symptomatische Tachyarrhythmie des Erwachsenen und wird bei Kindern und Jugendlichen extrem selten beobachtet. Bei zunehmendem Alter der Erwachsenen mit einem angeborenen Herzfehler besteht jedoch eine Zunahme der Inzidenz von atrialen Reentrytachykardien und Vorhofflimmern (76, 77).
Das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei Vorhofflimmern entspricht dem Prozedere bei atrialen Reentrytachykardien/Vorhofflattern (78–80).

Ventrikuläre Extrasystolen

Im EKG unterscheiden sich die QRS-Morphologie und der QRS-Vektor vom Grundrhythmus. Prinzipiell liegt eine Verbreiterung des QRS-Komplexes über die altersspezifische Norm vor. Die Ursachen ventrikulärer Extrasystolen im Kindesalter umfassen Elektrolytstörungen, Medikamente, entzündliche Herzerkrankungen, angeborene Herzfehler (z.B. postoperative Fallot-Tetralogie) sowie Kardiomyopathien und Herztumoren. Bei den meisten Kindern mit ventrikulären Extrasystolen besteht jedoch keine kardiale Grunderkrankung. Die Kinder sind meist asymptomatisch. Eine benigne oder idiopathische ventrikuläre Extrasystolie liegt bei der folgenden Befundkonstellation vor:
  • Isolierte uniforme ventrikuläre Extrasystolen (auch häufig, zum Teil > 1/min, im LZ-EKG entsprechend > 1440/Tag)

  • Altersentsprechender Normalbefund des Oberflächen-EKG, QTc < 0,44 (bei Mädchen < 0,46)

  • Suppression der Extrasystolie unter Belastung, Wiederauftreten in der Erholungsphase

  • Normale intrakardiale Strukturen, normale linksventrikuläre Pumpfunktion

  • Normales Kardio-MRT (nicht obligatorisch)

Bei einer idiopathischen ventrikulären Extrasystolie sowie bei einem akzelerierten idioventrikulären Rhythmus besteht keine Therapieindikation (81). Die Extrasystolen stammen meist aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt. Die Prognose ist gut. Bei der überwiegenden Zahl der Kinder kommt es im Jugendalter zu einem Sistieren der ventrikulären Ektopie. Häufige ventrikuläre Extrasystolen (5–10% aller QRS-Komplexe) sowie multiforme ventrikuläre Extrasystolen bedürfen der weiterführenden kinderkardiologischen und elektrophysiologischen Dia­gnostik inklusive MRT und Familienanamnese zum Ausschluss von IonenkanalerkrankungenIonenkanalerkrankungen und Kardiomyopathien (81). Bei einer Einschränkung der linksventrikulären Pumpfunktion ist die Ablationstherapie indiziert. Regelmäßige Verlaufsuntersuchungen zur Überwachung der LV-Funktion und -dimensionen werden empfohlen.
Die Indikation zur weiterführenden Diagnostik besteht ebenso bei einer Zunahme der ventrikulären Extrasystolie unter Belastung. Häufige ventrikuläre Extrasystolen bei einem angeborenen Herzfehler (z.B. Fallot-Tetralogie) können in Kombination mit anderen Risikofaktoren ein Hinweis für ein erhöhtes Risiko für den plötzlichen Herztod sein (78).

Ventrikuläre Tachykardien (VT)

Eine VT liegt bei drei oder mehr konsekutiven Depolarisationen unterhalb des His-Bündels mit einer Kammerfrequenz von mehr als 20% über der vorangehenden Herzfrequenz vor. Bei einer geringeren Herzfrequenzsteigerung handelt es sich um einen akzelerierten/idioventrikulären Rhythmus, der in der Regel keiner weiteren Therapie bedarf.
In Analogie zu ventrikulären Extrasystolen unterscheiden sich im EKG die QRS-Morphologie und der QRS-Vektor vom Grundrhythmus. Die QRS-Komplexe sind über die altersspezifische Norm verbreitert (s.o.). Eine atrioventrikuläre Dissoziation ist typisch. Bei Kindern wird aufgrund der guten Leitungseigenschaften des AV-Knotens gelegentlich auch eine 1:1 retrograde Leitung beobachtet. Anhand der Morphologie der QRS-Komplexe unterscheidet man monomorphe von polymorphen VT. Bei einer Dauer > 30 s bzw. bei einem Kreislaufkollaps (unabhängig von der Dauer der Tachykardie) liegt eine anhaltende VT vor.
Als Ursache einer VT unterscheidet man eine gesteigerte Automatie, eine getriggerte Aktivität und einen Reentry-Mechanismus.
Bei Kammerflimmern (VF) liegt eine ungeordnete Aktivierung des Ventrikelmyokards als Folge fragmentierter multipler Reentry-Erregungen vor. Im EKG finden sich grobe oder feine Flimmerwellen ohne jede Regelmäßigkeit.
Pränatale VT
Beim Fetus erfolgt die Diagnose der VT durch echokardiografischen Nachweis einer Tachykardie mit einer AV-Dissoziation und Kammerfrequenz > Vorhoffrequenz. Ursächlich kommen Ionenkanalerkrankungen, eine fetale Myokarditis, eine Kardiomyopathie und kardiale Tumoren in Betracht. Die diaplazentare Therapie über die Mutter (› Tab. M21-3) beinhaltet die intravenöse Gabe von Magnesium (82, 83) unter Kontrolle des Magnesiumspiegels, Lidocain (insbesondere beim Hydrops fetalis) und die orale Gabe von Mexiletin und Propranolol. Als Mittel der 2. Wahl werden Flecainid, Sotalol und Amiodaron empfohlen (21). Diese Medikamente sind bei Verdacht auf LQTS kontraindiziert.
Akuttherapie der VT/VF
Die Akuttherapie der VT/VF richtet sich nach dem klinischen Zustand des Patienten. Die primäre Notfallbehandlung ist die externe Kardioversion mittels synchronisiertem DC-Schock bei VT oder die Defibrillation (asynchron) bei VF bzw. hämodynamisch instabiler VT (10–12, 84, 85) (› Abb. M21-1, › Tab. M21-7). Biphasische Schocks sind effektiver als monophasische und verursachen weniger myokardiale Funktionsstörungen. Die pädiatrischen Flächen­elek­tro­den (4,5 cm im Durchmesser) sollten bei Kindern unter 10 kg angewendet werden. Von der primären intravenösen Gabe von Antiarrhythmika ist abzuraten, weil der Effekt fraglich ist und eine negativ inotrope Wirkung die Hämodynamik bei laufender Tachykardie wesentlich verschlechtern kann und die effektive Behandlung unter Umständen verzögert wird (› Abb. M21-1). Adenosin dagegen kann prinzipiell bei einer Tachykardie mit breiten QRS-Komplexen verabreicht werden. Die erfolgreiche Terminierung der Tachykardie durch Adenosin legt die Diagnose einer SVT mit breitem QRS-Komplex nahe. Allerdings können auch idiopathische VT (z. B. rechts- und linksventrikuläre Ausflusstrakttachykardien) durch Adenosin terminiert werden.
Sofern kurzfristig verfügbar (z. B. bei permanentem Schrittmacher), kann bei hämodynamisch stabilen Patienten der Versuch der Überstimulation unternommen werden. Ist die externe Kardioversion auch im zweiten Versuch erfolglos bzw. kommt es zum frühen Rezidiv der VT, ist eine intravenöse antiarrhythmische Therapie zu erwägen. Diese sollte nach der Ätiologie der Tachykardie ausgewählt werden (› Abb. M21-1). Bei schockrefraktärem Kammerflimmern/hämodynamisch instabiler VT sollte eine intravenöse antiarrhythmische Therapie mit Amiodaron oder Lidocain nach der 3. bzw. nach der 5. erfolglosen Schockabgabe zusammen mit der Gabe von Adrenalin erfolgen (› Abb. M21-1). Die langfristigen Therapieoptionen sind in › Tab. M21-8 festgehalten. Indikationen zu einer ICD-Therapie werden in einer separaten Leitlinie behandelt (› Kap. M21a; Leitlinie „Ventrikuläre Tachykardien und Präven­tion des plötzlichen Herztodes – Indikationen zur ICD-Therapie“ der DGPK).
Folgende Unterformen der VT werden im Weiteren besprochen:
  • Idiopathische VT

  • Angeborene Arrhythmiesyndrome (Ionenkanalerkrankungen)

  • VT bei Kardiomyopathien

  • VT bei angeborenen Herzfehlern

Bei VT sollte eine medikamentöse Therapie zur Rezidivprophylaxe gezielt substratspezifisch durchgeführt werden (s. u., › Tab. M21-8).
Idiopathische VT
Eine idiopathische VT liegt bei Kindern mit einem strukturell normalen Herz vor, sofern anderweitige Ursachen wie eine Myokarditis bzw. eine Kardiomyopathie sowie Ionenkanalerkrankungen bzw. eine ARVC oder CPVT ausgeschlossen sind. Diese idiopathischen VT weisen monomorphe QRS-Komplexe auf. Das Risiko des plötzlichen Herztodes ist sehr gering (86, 87). Es kann jedoch bei häufigen anhaltenden bzw. chronisch permanenten Tachykardien sekundär zur Ausbildung einer tachykardieinduzieren Kardiomyopathie kommen (88).
Die idiopathischen VT können in verschiedene Formen eingeteilt werden (› Tab. M21-9):
  • Ausflusstrakttachykardien aus dem rechts- oder linksventrikulären Ausflusstrakt inklusive proximaler Pulmonalarterie und Aortensinus.

  • Verapamil-sensitive faszikuläre linksventrikuläre Tachykardie (Typ Belhassen; im EKG superiore Achse und Rechtsschenkelblock).

  • Andere Ursprungslokalisationen (AV-Klappenanuli, Papillarmuskeln, epikardial) sind im Kindesalter extrem selten und werden hier nicht berücksichtigt.

Tachykardien aus dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt (RVOT-VT) sind die häufigste Form der idiopathischen VT im Kindesalter. Da die RVOT-VT meist nur nicht anhaltend repetitiv auftritt und selten signifikante Symptome verursacht, ist eine Therapie zur Rezidivprophylaxe nur in Einzelfällen erforderlich. Medikamente der 1. Wahl sind Betablocker.
Der linksventrikulären faszikulären Tachykardie (Belhassen-Tachykardie) liegt ein Reentry-Mechanismus unter Einbeziehung meist des apikalen posterioren Faszikels des Purkinje-Systems zugrunde. Diese VT ist durch Verapamil i.v. akut terminierbar. Zur Rezidivprophylaxe kommen die gleichen Substanzen wie bei den Ausflusstrakttachykardien zum Einsatz, allerdings sind hier Rezidive häufiger. Die Katheterablation ist in diesen Fällen eine effektive Therapieoption (89).
Die Therapieindikationen sind in › Tab. M21-8 zusammengestellt. Die Implantation eines ICD ist bei Kindern und Jugendlichen mit idiopathischer VT in der Regel nicht indiziert (90) (› Kap. M21a; Leitlinie „Ventrikuläre Tachykardien und Prävention des plötzlichen Herztodes – Indikationen zur ICD-Therapie“ der DGPK). Eine Übersicht zu den idiopathischen ventrikulären Tachykardien ist in der Tabelle › Tab. M21-9 dargestellt.
Angeborene Arrhythmiesyndrome (Ionenkanalerkrankungen)
Den angeborenen Arrhythmiesyndromen liegt eine meistens autosomal-dominant vererbte Genmutation zugrunde, die in den Ionenhaushalt der Kardiomyozyten eingreift. Je nach Art der Mutation beeinflusst diese entweder die Ionenkanäle für Kalium oder Natrium in der Zellwand (LQTS, SQTS, BRS) oder den Kalziumaustausch innerhalb der Zelle zwischen dem sarkoplasmatischen Retikulum und dem Zytoplasma (CPVT). Aus der Störung resultiert eine Verlängerung des Aktionspotenzials (LQTS), eine Verkürzung des Aktionspotenzials (SQTS und BRS) oder eine Überlastung der Zelle mit Kalzium (CPVT), die zu ventrikulären Tachyarrhythmien infolge früher oder später Nachdepolarisationen und Dispersion der Refraktärität führen (91–93).
Die typischen, lebensbedrohlichen Arrhythmien sind polymorphe VT (z.B. Torsade de pointes) und/oder Kammerflimmern (VF). Der Triggermechanismus für VT/VF ist oft ein erhöhter Sympathikotonus bei körperlicher oder emotioneller Belastung (typisch für LQTS Typ 1 und 2, CPVT) oder Klingelgeräusche (LQTS Typ 2). Schwimmen gilt als ein besonders starker Trigger bei LQTS Typ 1. Andere Patienten erleiden VT/VF eher im Schlaf (LQTS Typ 3) oder bei erhöhter Körpertemperatur (BRS). VT/VF sind oft selbstterminierend, sodass sich die Arrhythmieepisoden als Synkopen darstellen und nur selten beim ersten Auftreten zum plötzlichen Herztod führen (Ausnahme CPVT!). Eine stattgehabte Synkope bedeutet jedoch einen erheblichen Risikofaktor für einen späteren plötzlichen Herztod (92, 94).
Eine rechtzeitige Erkennung von betroffenen Patienten stößt auf das Problem der variablen phänotypischen Ausprägung der angeborenen Arrhythmiesyndrome im Standard-EKG. Die Diagnose wird anhand der klinischen Symptomatik, spezifischer Untersuchungsbefunde und der Molekulargenetik gestellt. Eine gezielte genetische Analyse ist nach Bekanntwerden der spezifischen Genmutation in der Familie des Probanden durchzuführen (95). Das Fehlen eines entsprechenden Phänotyps schließt die Erkrankung nicht aus. Diese kann sich je nach Arrhythmieform, Geschlecht und Alter des Betroffenen klinisch erst später manifestieren (96). Auch asymptomatische Familienmitglieder müssen einer klinischen und genetischen Untersuchung unterzogen werden (95).
Wegen der grundsätzlich sehr unterschiedlichen pharmakologischen Akutbehandlung bei LQTS, CPVT und BRS ist eine korrekte Initialdiagnose sehr wichtig und beruht vor allem auf einer korrekten EKG-Beurteilung. Eine frühe Konsultation eines pädiatrischen Elektrophysiologen sollte angestrebt werden.
Ein Kreislaufstillstand durch VT/VF ist eine Klasse-I-Indikation für eine ICD-Implantation (81) (› Kap. M21a; Leitlinie „Ventrikuläre Tachykardien und Prävention des plötzlichen Herztodes – Indikationen zur ICD-Therapie“ der DGPK). Bei Patienten mit Synkopen muss über die Therapie individuell anhand der Leitlinien des jeweiligen angeborenen Arrhythmiesyndroms entschieden werden.
Long-QT-Syndrom (LQTS)
Long-QT-SyndromDas QT-Intervall wird in den Ableitungen II oder V5 gemessenen und das korrigierte QT (QTc) wird anhand der Bazett-Formel berechnet:
Die QTc-Normwerte sind in der › Tab. M21-10 aufgeführt (97). Weitere signifikante EKG-Veränderungen sind eine Sinusbradykardie, eine auffällige Morphologie der T-Welle (98) und selten ein funktioneller AV-Block II bis III° (› Abb. M21-2). Zur phänotypischen Diagnosestellung werden die modifizierten Schwartz-Kriterien verwendet (› Tab. M21-11; [31, 99]).
Bei Neugeborenen kann eine vorübergehende physiologische Verlängerung des QT-Intervalls bestehen, die sich im Verlauf der ersten Lebenstage normalisiert (31). Abzugrenzen ist eine medikamenteninduzierte QT-Verlängerung. Das QTc-Intervall kann bei Betroffenen per­manent oder intermittierend normal sein (100). Die Untersuchungssensitivität wird durch multiple EKG-Aufzeichnungen (längstes QTc), das Belastungs-EKG (am sensitivsten ist die 3.–5. Minute nach Belastung), den Adrenalin-Provokationstest und den Aufstehtest gesteigert (101, 102).
Bei allen Patienten mit Verdacht auf LQTS sollte eine molekulargenetische Untersuchung durchgeführt werden. Bei Mutationsbestätigung beim Probanden sollen genetisch eng verwandte Familienangehörige auf dieselbe Mutation überprüft werden (95). Dies hat unmittelbare Folgen für die Mutationspositiven (gegebenenfalls prophylaktische Behandlung und Verhaltensmaßnahmen) sowie Mutationsnegativen (keine weiteren Untersuchungen und psychische Entlastung [31]). Die Penetranz der Mutationen ist variabel und am niedrigsten bei LQTS Typ 1, bei dem etwa 30% der Mutationsträger ein normales EKG haben (103). Bei den phänotypisch negativen LQTS-1-Patienten scheinen die N- und C-Terminal-Mutationen auf ein sehr niedriges Risiko hinzuweisen (104).
Akutbehandlung bei VT (› Abb. M21-1):
Bei LQTS Typ 1 und 2 sind Betablocker (z.B. Esmolol, Propranolol i. v.), Magnesium i. v. und bei bestehender Bradykardie eine temporäre Kammerstimulation hilfreich. Bei LQTS Typ 3 führt die Kammerstimulation zusammen mit Lidocain i. v. zu einer Stabilisierung. Bei ungeklärter genetischer Situation können Betablocker, Magnesium und Lidocain verabreicht werden.
Die Dauertherapie bzw. medikamentöse Prophylaxe basiert auf der Verabreichung von Betablockern, die am effektivsten bei LQT 1 sind (105). Nichtselektive Betablocker mit verlängerter Wirkung und ohne intrinsische sympathomimetische Aktivität sollten bevorzugt werden. Nadolol und Propranolol stellen zurzeit die beste Lösung dar (106). Bei LQT 3 ist zusätzlich eine Therapie mit Mexiletin indiziert (107). Mexiletin und Nadolol sind zurzeit allerdings nur länderspezifisch erhältlich. Der Bezug kann über eine internationale Apotheke erfolgen. Die Rolle der Betablockerprophylaxe bei asymptomatischen LQT-3-Patienten mit normalem EKG bleibt unklar (108).
Die Betablockereffektivität sollte mindestens 1-mal jährlich durch ein Belastungs-EKG kon­trolliert werden. Die maximale Herzfrequenz sollte 150/min nicht überschreiten. Als zusätzliche Maßnahme bei medikamentös refraktären Patienten gilt die linksseitige sympathische kardiale Denervation (13, 14). Die Entscheidung zur ICD-Implantation ist komplex. Generell ist ein ICD nach Reanimation und nach Synkopen trotz adäquater Betablockertherapie wegen maligner ventrikulärer Arrhythmie indiziert (81). In anderen Fällen muss je nach Alter, Genotyp, QTc-Zeit, Symptomen und Geschlecht individuell entschieden werden (92, 94, 95). Es sollen keine QT-verlängernden Medikamente verabreicht werden (https://crediblemeds.org/). Die Patienten sollen nicht an Leistungssport teilnehmen, wobei diese Empfehlung in der letzten Zeit relativiert und individualisiert wird (109). Aktivitäten, bei denen eine kurzfristige Bewusstlosigkeit zu schwerwiegenden Folgen führen kann, sollten vermieden werden (Schwimmen, Tauchen, Klettern usw. ohne individuelle Aufsicht).
Short-QT-Syndrom (SQTS)
Short-QT-SyndromEin QTc ≤ 340 ms gilt als pathologisch (95). Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Die Rhythmusstörung kann die Patienten schon im jungen Alter bedrohen. Oft liegt auch ein chronisches Vorhofflimmern mit langsamer Kammerfrequenz vor (110). In der Therapie verwendet man Chinidin, welches das Aktionspotenzial der Herzzelle und damit die Refraktärperiode verlängert (95, 111), und die ICD-Implantation. Chinidin ist in Deutschland als Sub­stanz erhältlich; es kann durch den Apotheker verkapselt werden. Eine molekulargenetische Diagnostik soll ähnlich dem LQTS durchgeführt werden (95); nur etwa 15% der Patienten kann man derzeit genetisch identifizieren (112).
Brugada-Syndrom (BRS)
Brugada-SyndromDie Erkrankung ist charakterisiert durch eine Verbreiterung des QRS-Komplexes und spezifische ST-Streckenhebungen in den rechtspräkordialen Ableitungen, die durch i. v. Gabe von natriumblockierenden Antiarrhythmika (Ajmalin und Flecainid) verstärkt bzw. sichtbar gemacht werden können (› Abb. M21-3). Patienten mit spontanen typischen ST-Streckenveränderungen haben eine schlechtere Prognose als diejenigen, bei denen die EKG-Zeichen nur nach medikamentöser Provokation auftreten (95, 113). Die Kombination von spontanen typischen ST-Streckenveränderungen und Synkopen stellt ein hohes Risiko für den plötzlichen Herztod dar. Die Rolle der programmierten Kammerstimulation in der Risikostratifizierung ist nicht eindeutig (95). Der plötzliche Herztod ist durch polymorphe VT oder VF verursacht, die oft in Ruhe oder im Schlaf und bei Fieber vorkommen. Die einzige effektive Therapie zur Prävention des plötzlichen Herztodes ist die ICD-Implantation. Ähnlich dem SQTS wurde auch ein positiver Effekt von Chinidin beschrieben (111, 114). Betablocker sind nicht hilfreich. In der Akutbehandlung lebensbedrohlicher ventrikulärer Tachykardien kann Isoprenalin oder Orciprenalin i.v. zur Stabilisierung angewandt werden (95, 115). Bei Fieber ist zusätzlich eine aggressive antipyretische Therapie notwendig. Junge Patienten mit BRS sollten bei fieberhaften Infekten hospitalisiert und entsprechend überwacht werden. Spezifische Medikamente müssen vermieden werden (www.brugadadrugs.org).
Katecholaminsensitive polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT)
Klinisch sind die Patienten durch belastungs- oder emotionsgetriggerte Synkopen auffällig. Das typische EKG-Bild beinhaltet belastungsinduzierte polymorphe ventrikuläre Extrasystolen, bidirektionale VT und VF. Viele Patienten haben auch chaotische Vorhoftachykardien. Das Belastungs-EKG führt zur Diagnose, während das Ruhe-EKG meistens völlig unauffällig ist. Die CPVT ist die am häufigsten tödlich verlaufende angeborene Ionenkanalerkrankung (95, 95, 116). Die Therapie beruht auf Betablockern oder Betablockern plus Flecainid (117, 118). Bei Patienten, die unter Betablockern symptomatisch sind oder VT-/VF-Episoden haben, besteht die Indikation zur ICD-Implantation (95). Die linksseitige kardiale sympathische Denervation ist bei den Patienten indiziert, die unter Betablockern oder unter Betablockern plus Flecainid eine Synkope, VT-/VF-Episode oder adäquate ICD-Schocktherapie erleiden (13, 14); sie sollte vor oder gleichzeitig mit der ICD-Implantation erwogen werden. Es wurde berichtet, dass die Effektivität der ICD-Schockabgabe von der zugrunde liegenden Tachykardie abhängt. Polymorphe und bidirektionale VT wurden im Gegensatz zu VF nur unzuverlässig terminiert (119). Die CPVT ist im Hinblick auf den plötzlichen Herztod gefährlicher als das LQTS (s.o.). Ohne Therapie versterben 30–50% der Patienten vor dem 30. Lebensjahr. Betablocker sind in der Regel weniger effektiv als bei LQTS. Die molekulargenetische Dia­gnostik soll ähnlich dem LQTS durchgeführt werden (95). Auch bei asymptomatischen Mutationsträgern ist eine Betablockerprophylaxe indiziert. Auf Schul- und Leistungssport soll auf jeden Fall verzichtet werden.
VT bei Kardiomyopathien
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
Die Erkrankung ist eine autosomal-dominant vererbte, spezielle Form der Kardiomyopathie, die durch eine Störung der Desmosomentwicklung zu fibrotischer Degeneration und Fett­einlagerung vorwiegend in der Wand des rechten Ventrikels, aber oft auch des linken Ventrikels führt (120). Die Erkrankung ist progressiv mit klinischer Manifestation meistens in der 2.–4. Lebensdekade und führt zur Entstehung eines Substrats für reentrybasierte lebensbedrohliche VT und in späten Stadien zum Rechtsherzversagen. Im EKG treten eine Verbreiterung des QRS-Komplexes mit den Zeichen einer verzögerten rechtsventrikulären Depolarisation in Form einer ε-Welle sowie Repolarisationsveränderungen auf (› Abb. M21-4) (121). VT sind meist anhaltend und monomorph. Oft hat ein Patient mehrere Tachy­kardie­mor­pho­lo­gien mit unterschiedlichen Zykluslängen (81, 122).
Die Behandlung besteht aus Sotalol bzw. Amiodaron (unsicher wegen des progressiven Charakters der Erkrankung mit sich veränderndem arrhythmogenem Substrat), Katheterablation monomorpher VT (Substrat befindet sich oft auch epikardial) (123) und der ICD-Implanta­tion. Bei Patienten mit ARVC und einem oder mehreren Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod (Induktion einer VT bei EPU, spontane nicht anhaltende VT, männliches Geschlecht, schwerwiegende RV-Dilatation, Alter bei Präsentation < 5 Jahre, LV-Dysfunktion, Synkope und apikales RV-Aneurysma, genetischer Lokus auf Chromosom 1q42-43) besteht eine Klasse-IIa-Indikation zu einer primär präventiven ICD-Implantation (81, 113, 124, 125) (› Kap. M21a; Leitlinie „Ventrikuläre Tachykardien und Prävention des plötzlichen Herztodes – Indikationen zur ICD-Therapie“ der DGPK). Exzessives Ausdauertraining soll vermieden werden, weil dieses zur Progression der Erkrankung führen kann. Leistungssport soll wegen der Auslösung von VT/VF ebenfalls vermieden werden.
Hypertrophe obstruktive (HOCM) oder nichtobstruktive (HNCM) Kardiomyopathie
Bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie wird bei Vorhandensein eines oder mehrerer Major-Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod (spontane anhaltende und nicht anhaltende VT, familiäre Anamnese eines plötzlichen Herztodes, Synkope, Septumdicke ≥ 30 mm und abnormale Blutdruckreaktion bei Belastung) eine primärpräventive ICD-Implantation empfohlen (126) (› Kap. M21a; Leitlinie „Ventrikuläre Tachykardien und Prävention des plötzlichen Herztodes – Indikationen zur ICD-Therapie“ der DGPK). Auch die hoch dosierte Betablockertherapie (Propranolol 5–8 mg/kg/Tag) kann den plötzlichen Herztod nicht verhindern (127). Für Patienten im Alter von ≥ 16 Jahren wurde ein Score publiziert, der die Entscheidung über eine primärpräventive ICD-Implantation anhand der Kalkulierung des Risikos eines plötzlichen Herztodes erleichtert (128). Sport mit Wettbewerbs- und Leistungscharakter muss vermieden werden.
Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
Bei DCM besteht nach überlebter VT/VF ein hohes Risiko des Rezidivs und es besteht die Indikation zur ICD-Implantation. Eine empirische oder durch eine EPU getestete medikamentöse Therapie ist nicht hilfreich. Eine eingeschränkte LV-Funktion allein (LVEF ≤ 35%, NYHA-Klasse II oder III) ist bei Kindern im Gegensatz zu Erwachsenen (129, 130) keine eindeutige primärpräventive Indikation zur ICD-Implantation (131, 132). Die kardiale Resynchronisationstherapie kann bei Patienten mit einer elektromechanischen linksventrikulären Dyssynchronie als Maßnahme zur Verbesserung der LV-Funktion hilfreich sein (132) (› Kap. M6b; Leitlinie „Chronische Herzinsuffizienz“ der DGPK).
VT bei angeborenen Herzfehlern
Bei Patienten nach Operation eines angeborenen Herzfehlers können im langfristigen Verlauf VT entstehen. Diese basieren am häufigsten auf Reentry-Mechanismen um chirurgische Narben oder anatomische Barrieren. Selten können auch fokale VT bei gesteigerter Automatie auftreten. In der Entwicklung des arrhythmogenen Substrats spielt außer Narben auch die durch Volumen-/Druckbelastung und/oder Hypoxämie entstandene Myokardfibrose eine Rolle. Als besonders lebensgefährdet gelten Patienten mit signifikanten hämodynamischen Residuen. Am besten untersucht wurden die Risikofaktoren für die Entstehung lebensbedrohlicher ventrikulärer Rhythmusstörungen bei jungen Erwachsenen nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie (76). Hierzu zählen: vorheriger palliativer Shunt, QRS-Breite ≥ 180 ms (4, 133), Ventrikulotomie, nicht anhaltende VT und ein LVEDP ≥ 12 mmHg sowie die Induzierbarkeit von monomorphen oder polymorphen VT in der EPU (8, 9, 134).
Hämodynamisch wesentliche Restbefunde sollten korrigiert werden. Dies schützt allerdings nicht vor dem VT-Rezidiv, sofern nicht auch das arrhythmogene Substrat behandelt wird (135). Im Falle einer anhaltenden monomorphen VT kann eine operative Kryoablation oder eine Katheterablation erfolgen (34). Neuerdings wurden bei Patienten nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie bei der elektrophysiologischen Untersuchung typische langsam leitende anatomische Korridore charakterisiert, die ein Substrat für ventrikuläre Reentrytachykardien darstellen und abladiert werden können (136).
In Anlehnung an die CAST-Studie (Cardiac Arrhythmia Suppression Trial; [137]) haben Antiarrhythmika heutzutage keinen evidenzbasierten Stellenwert in der langfristigen Prävention von ventrikulären Rhythmusstörungen bei Patienten nach Operationen eines angeborenen Herzfehlers. Speziell für Kinder gibt es keine Studien zur prophylaktischen Wirkung von antiarrhythmischen Medikamenten. Die Indikationen zur ICD-Implantation sind in der Leitlinie ICD der DGPK dargestellt (› Kap. M21a; Leitlinie „Ventrikuläre Tachykardien und Prävention des plötzlichen Herztodes – Indikationen zur ICD-Therapie“).

Nachsorge

Kinder mit tachykarden Herzrhythmusstörungen bedürfen regelmäßiger ambulanter kinderkardiologischer Kontrolluntersuchungen (bei chronisch permanenten Tachykardien alle 3–6 Monate, bei paroxysmalen Tachykardien alle 6–12 Monate). Patienten mit Schrittmachern bzw. internen Kardiovertern/Defibrillatoren bedürfen zusätzlich regelmäßiger Kontrollen im Intervall von 6 Monaten (132).

Durchführung der Diagnostik und Therapie

Durchführung durch Ärzte für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie bzw. bei Erwachsenen durch EMAH-zertifizierte Ärzte. Die pränatale Dia­gnostik und Beratung sollte durch einen nach DEGUM II/III qualifizierten Pränatalmediziner in Kooperation mit einem Kinderkardiologen durchgeführt werden.
Therapeutische Maßnahmen obliegen der Verantwortung von Ärzten für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie, von Herzchirurgen mit Zertifikat „Chirurgie angeborener Herzfehler“ bzw. bei Erwachsenen von EMAH-zertifizierten Ärzten.

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