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B978-3-437-22335-8.50008-9

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978-3-437-22335-8

Anomalien des Lungenvenenrückflusses bei PAPVC

Totale Lungenvenenfehleinmündung (TAPVC) (S2)

H. BERTRAM

O. DEWALD

A. LINDINGER

KRANKHEITSBEZEICHNUNG

Partielle Lungenvenenfehlmündung (PAPVC) incl. Scimitar-Syndrom
Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC)
Geltungsbereich: Gesamtes Kindes- und Jugendalter

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATION

Lungenvenenfehlmündungen entstehen sowohl durch eine Fehlentwicklung des interatrialen Septums mit disproportionierter und unvollständiger Septierung der Vorhöfe als auch durch eine Entwicklungsstörung (Agenesie, Obliteration) der embryonalen gemeinsamen Lungenvene bzw. deren Anbindung an den linken Vorhof (1–6). Abhängig vom Zeitpunkt der Entstehung der Obstruktion der Pulmonalvenen persistieren dabei embryonale Gefäßverbindungen zwischen pulmonalvenösen Strukturen und systemvenösen Mündungsstellen in einer Vielzahl anatomischer Varianten. Funktionell drainiert ein Teil oder das gesamte pulmonalvenöse Blut direkt oder indirekt in den systemvenösen Vorhof, wodurch eine Volumenbelastung des rechten Ventrikels mit pulmonaler Rezirkulation entsteht. Partielle und totale Lungenvenenfehlmündungen stellen hinsichtlich Pathomorphologie, Hämodynamik und Therapie unterschiedliche Krankheitsbilder dar.

Partielle Lungenvenenfehlmündung (PAPVC)

Konnektion bzw. Drainage einer oder mehrerer, aber nicht aller Lungenvenen in den rechten Vorhof bzw. die zuführenden Systemvenen. In ca. 90% der Fälle besteht eine rechtsseitige PAPVC; in ca. 20 % sind alle Venen einer Lunge betroffen (7). Eine allgemein akzeptierte Klassifikation existiert nicht. Unterschieden werden können (s. Abb. M20-1):
Fehldrainage: normale Lage der Lungenvenen; aufgrund atrialer Septierungsanomalien (4–6) (Sinus-venosus-Defekte durch ‚unroofing’ der Lungenvenenmündung; Abweichen des Septum primum nach links bei fehlendem Septum secundum) erfolgt eine (Teil-)Drainage in den rechten Vorhof.
Fehlkonnektion: direkte Fehlanbindung von Lungenvenen an den rechten Vorhof oder die zuführenden Systemvenen.
Die häufigsten anatomischen Variationen sind [Häufigkeiten in % nach (7)]:
  • Rechtsseitige PAPVC in die proximale SVC (74%), seltener in distale SVC oder die V. azygos; 87% dieser Patienten weisen einen Sinus-venosus-Defekt auf,

  • rechtsseitige PAPVC in den RA (10%),

  • linkssseitige PAPVC via Vertikalvene in V. anonyma (9%); meist mit PFO/ASD,

  • rechtsseitige PAPVC in IVC proximal der Lebervenen (6%):

Diese Variante der PAPVC kennzeichnet das „Scimitar-Syndrom”, das mit einer Reihe extrakardialer Begleitanomalien der rechten Lunge einhergehen kann, die entscheidend die klinische Symptomatik bestimmen. Aufgrund einer sehr unterschiedlichen klinischen Symptomatik werden eine früh symptomatische, schwerer verlaufende „infantile” und eine „adulte” Variante des Scimitar-Syndroms unterschieden (8–10).
Nahezu immer liegen eine Hypoplasie der rechten Lunge mit Dextropositio cordis und Anomalien des Bronchialsystems (z.B. „Hufeisenlunge”) vor.
Bei der „infantilen” Verlaufsform finden sich in unterschiedlicher Kombination zusätzlich
  • pulmonalarterielle Hypertonie,

  • aortopulmonale Kollateralen zur rechten Lunge aus der Aorta descendens,

  • bzw. der abdominellen Aorta,

  • Lungensequester,

  • Hypoplasie der RPA,

  • Lungenvenenstenosen.

Das Scimitar-Syndrom kann in Kombination mit verschiedenen angeborenen Herzfehlern auftreten.

Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC)

In > 90% der Fälle sammeln sich die Lungenvenen von rechts und links in einem Pulmonalvenen-konfluenz hinter dem linken Vorhof, der über eine gemeinsame Drainagevene mit dem systemvenösen System in Verbindung steht. Von entscheidender hämodynamischer Bedeutung sind in etwas mehr als der Hälfte der Fälle (11–12) auftretende Obstruktionen der Drainagvenen durch Einengung von außen, Konstriktion der Mündungsgefäße oder Veränderungen der Gefäßwände.
Für den postpartalen Verlauf und das Überleben ist auch die Größe der interatrialen Verbindung bei obligatem Rechts-links-Shunt auf Vorhofebene von Bedeutung. In der bis heute allgemein akzeptierten Einteilung nach Craig (13) wird nach der Konnektion der Drainagevene mit den Systemvenen unterschieden in [Häufigkeitsangaben nach (11, 14, 15)]:
  • Suprakardiale Lungenvenenfehlmündung [44–49%]

    Die häufigste Form ist eine Konnektion der Drainagevene zur V. anonyma über eine links senkrecht nach kranial verlaufende Vertikalvene (vor der LPA und dem linken Hauptbronchus); seltener besteht eine Konnektion der Drainagevene zur SVC bzw. zur V. azygos, die dann aber häufiger zu Obstruktionen neigt. Insgesamt treten Obstruktionen des pulmonalvenösen Abstroms in ca. 45% der Fälle auf (11, 14).

  • Kardiale Lungenvenenfehlmündung [16–21%]

    Der pulmonalvenöse Konfluenz drainiert in den Koronarsinus (90%) oder seltener direkt in den RA. Eine Obstruktion des Lungenvenenabflusses besteht bei < 20% der Patienten (11).

  • Infrakardiale Lungenvenenfehlmündung [26–28%]

    Das aus dem pulmonalvenösen Konfluenz entspringende Sammelgefäß verläuft nach kaudal durch den ösophagealen Hiatus des Zwerchfells und mündet in die Pfortader (häufigste Form), den Ductus venosus, die IVC oder in eine der Lebervenen. Eine Obstruktion des pulmonalvenösen Abstroms tritt dabei in > 85% der Fälle auf (11, 15).

  • Gemischte Lungenvenenfehlmündungen [5–9%]

    Die gemischten Formen kommen vor allem bei komplexen Herzfehlern in Verbindung mit einem singulären Ventrikel und Heterotaxie-Syndromen vor. Dabei können sehr unterschiedliche Kombinationen der Fehlmündungen vorhanden sein. Im Gegensatz zu den zuvor beschriebenen Formen fehlt hier der gemeinsame pulmonalvenöse Konfluenz hinter dem LA.

Totale Lungenvenenfehlmündungen treten überwiegend isoliert (keine weitere kardiale Anomalie außer ASD und offenem Ductus arteriosus), aber auch in Kombination mit einer Vielzahl weiterer angeborener Herzfehler auf (12, 16). Eine große therapeutische Herausforderung stellen Patienten mit einer TAPVC bei funktionell singulärem Ventrikel dar, die dann meist ein Heterotaxiesyndrom (Asplenie-Typ) aufweisen (12, 15).

Prävalenz

Die Prävalenz partieller Lungenvenenfehlmündungen ist nicht genau bekannt. Autopsiestudien zeigen, dass viele PAPVC nicht zu Lebzeiten diagnostiziert werden. Für das Scimitar-Syndrom wird eine Prävalenz von 2/100.000 angegeben (8).
Für die totale Lungenvenenfehlmündung werden Prävalenzen zwischen 0,5–1,1/10.000 Lebendgeborene angegeben, was einem relativen Anteil von 0,4%–0,9% aller angeborenen Herzfehler entspricht (17, 18 ).
Assoziierte genetische Anomalien finden sich bei der TAPVC in etwa 7% der Patienten, u.a. mit VACTERL-Assoziation, Goldenhar-Syndrom oder der 22q11-Deletion (18).
Partielle Lungenvenenfehlmündungen aufgrund einer Malposition des Septum primum sind gehäuft mit einem Heterotaxiesyndrom vom Polysplenie-Typ assoziiert (4).
Komplexe totale Lungenvenenfehlmündungen betreffen sehr häufig Patienten mit einem Heterotaxiesyndrom vom Asplenie-Typ (12).

LEITSYMPTOME

Partielle Lungenvenenfehlmündung (PAPVC)

Die klinische Symptomatik der Patienten mit partieller Lungenvenenfehlmündung entspricht aufgrund der resultierenden Volumenbelastung des rechten Herzens mit pulmonaler Rezirkulation der eines hämodynamisch relevanten Vorhofseptumdefekts. Häufig führt die Abklärung eines Herzgeräuschs zur Diagnose. Abhängig vom Shuntvolumen besteht eine Tendenz zur Zunahme der Symptomatik (eingeschränkte Belastbarkeit, gehäufte pulmonale Infekte) mit steigendem Lebensalter. Die Fehlmündung einer einzelnen Lungenvene ohne begleitenden relevanten Shunt über eine interatriale Kommunikation verursacht in der Regel im Kindes- und Jugendalter keine klinische Symptomatik.
Eine Ausnahme stellt die „infantile” Verlaufsform des Scimitar-Syndroms dar. Diese Kinder werden in Abhängigkeit von der Ausprägung der extrakardialen Begleitanomalien bereits im frühen Säuglingsalter symptomatisch (Tachydyspnoe, Trinkschwäche, Gedeihstörung). Dabei ist nicht das Shuntvolumen aufgrund der Lungenvenenfehlmündung entscheidend, sondern das Ausmaß der Kollateralperfusion zur rechten Lunge, der pulmonalarteriellen Hypertonie bzw. der Fehlbildungen der rechten Lunge.

Totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVC)

Patienten ohne pulmonalvenöse Obstruktion zeigen die klinischen Symptome einer ausgeprägten pulmonalen Rezirkulation: Tachydyspnoe, Trinkschwäche, Gedeihstörung. Die systemarterielle Untersättigung ist pulsoxymetrisch nachzuweisen, kann klinisch anfangs aber inapparent bleiben. Bei Auskultation finden sich ein fixiert gespaltener 2. Herzton und ein Systolikum aufgrund der relativen Pulmonalstenose.
Patienten mit pulmonalvenöser Obstruktion sind in Abhängigkeit von deren Ausmaß klinisch deutlich schwerer beeinträchtigt; die Kombination aus pulmonalarterieller Hypertonie und Systemkreislaufinsuffizienz kann bei extremen Verläufen zur kardiopulmonalen Dekompensa-tion in den ersten Lebensstunden oder -tagen führen. Bei komplexen TAPVC mit begleitenden angeborenen Herzfehlern (und speziell bei funktionell univentrikulärer Zirkulation) richtet sich die klinische Symptomatik auch nach der Begleitfehlbildung.

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Mit der bildgebenden Diagnostik soll eine exakte Darstellung der Anatomie inkl. assoziierter Fehlbildungen sowie eine Beschreibung und Bewertung der resultierenden kardialen Belastung erfolgen.
Die klinische Beeinträchtigung der Patienten bestimmt die Dringlichkeit der diagnostischen und begleitenden symptomatischen therapeutischen Maßnahmen, da bei der „infantilen” Verlaufsform des Scimitar-Syndroms sowie bei den mit einer Obstruktion des Lungenvenenabflusses einhergehenden totalen Lungenvenenfehlmündungen Notfallsituationen entstehen können, die sofortige intensivmedizinische Maßnahmen erfordern.

Apparative Diagnostik inklusive Bewertung der diagnostischen Verfahren

Transthorakale Echokardiographie (TTE)
Wichtigstes diagnostisches Verfahren zur Diagnose einer Lungenvenenfehlmündung und zur Differenzierung der unterschiedlichen Varianten.
  • Wegweisende Befundkonstellation bei PAPVC:

    • Vergrößerung von rechtem Vorhof, rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie

    • weniger als vier Lungenvenen sind mit dem linken Vorhof verbunden

    • Dilatation von SVC, V. anonyma oder IVC

    • Darstellung eines Sinus-venosus-Defekts mit interatrialem Shunt

  • Scimitar-Syndrom: Nachweis der fehlmündenden rechten Lungenvene, evtl. der aortopulmonalen Kollateralen bzw. des Sequesters; oft Hypoplasie der rechten Art. pulmonalis

  • Wegweisende Befundkonstellationen bei TAPVC:

    • fehlende Konnektion der Lungenvenen zum linken Vorhof

    • deutliche Vergrößerung von rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel

    • scheinbare Hypoplasie von linkem Vorhof und linkem Ventrikel

    • Rechts-links-Shunt auf Vorhofebene (cave: Restriktion!)

    • Dilatation von SVC und V. anonyma mit beschleunigtem Fluss sowie direkte Darstellung der nach kranial drainierenden Vertikalvene bei suprakardialer TAPVC

    • Darstellung der unter das Zwerchfell verlaufenden Drainagevene sowie atypischer beschleunigter Fluss im Bereich der Portal- oder Lebervenen bei infrakardialer TAPVC

Transösophageale Echokardiographie
kann als Ergänzung zum TTE (z.B. bei schlechtem Schallfenster) eingesetzt werden, v.a. zur Darstellung von Lungenvenenkonnektionen zur SVC bei PAPVC.
Magnetresonanztomographie
  • kann in Ergänzung zur Echokardiographie zur detaillierten Darstellung atypischer Gefäßverläufe bei PAPVC und TAPVC eingesetzt werden.

  • kann indiziert sein zur gezielten Evaluation einer pulmonalvenösen Obstruktion.

  • kann zur Shuntbestimmung und zur Bestimmung der seitengetrennten Lungenperfusion genutzt werden.

Computertomographie
  • bevorzugte Bildgebung beim Scimitar-Syndrom zur Darstellung der hypoplastischen rechten Lunge inkl. möglicher Bronchialfehlbildungen oder Lungensequester.

  • kann in Ausnahmefällen zur detaillierten Darstellung atypischer Gefäßverläufe bei PAPVC und TAPVC bei unzureichender echokardiographischer Bildgebung eingesetzt werden.

  • kann indiziert sein zur gezielten Evaluation einer pulmonalvenösen Obstruktion.

Herzkatheter mit Angiokardiographie
  • zur Diagnosestellung einer PAPVC und einer TAPVC heute meist entbehrlich.

    nur bei speziellen Befundkonstellationen zur detaillierten angiographischen Darstellung atypischer Gefäßverläufe bei PAPVC (z.B. RPA-Hypoplasie bei Scimitar-Syndrom) und TAPVC (mit Obstruktion der Lungenvenendrainage) sinnvoll; bei einer TAPVC mit Obstruktion besteht ein erhöhtes Risiko für eine Dekompensation.

  • kann indiziert sein zur detaillierten Evaluation begleitender Herzfehler.

  • indiziert im Zusammenhang mit geplanten palliativen Katheterinterventionen (s. dort).

  • kann indiziert sein zur invasiven (Re-)Evaluation bei pulmonalarterieller Hypertonie.

  • kann indiziert sein zur gezielten Evaluation einer pulmonalvenösen Obstruktion:

    Kriterien der Lungenvenenstenose (11, 19):

    • Reduktion des Durchmessers auf < 50% des max. Gefäßdurchmessers

    • mittlerer Druckgradient von > 4 mmHg

    • langsame Transitionszeit des Kontrastmittels

Röntgen-Thorax
zur Diagnosestellung entbehrlich; sollte als Ausgangsbefund vor operativen Eingriffen angefertigt werden; typische Befundkonstellationen finden sich bei einigen Patienten mit
  • suprakardialer TAPVC: „Schneemannzeichen” (rundliche „Doppel-Kugel”-Kontur durch Dilatation von aszendierender Vertikalvene, V. anonyma, SVC, RA).

  • Scimitar-Syndrom: Lungenhypoplasie rechts, Dextropositio cordis, Scimitar-Vene als vertikale rechts-parakardiale; Lu-Struktur (bei ca. 50% der Pat. mit der „adulten” Verlaufsform) (8); Lungensequester, meist rechts basal gelegen.

  • TAPVC mit pulmonalvenöser Obstruktion: bilaterale Transparenzminderung mit feinretikulärer Zeichnungsvermehrung.

EKG
zur Diagnosestellung ungeeignet; sollte als Ausgangsbefund vor operativen Eingriffen angefertigt werden.
Pulsoxymetrie und Blutgasanalyse
zur Diagnosestellung ungeeignet; werden zur Dokumentation der systemarteriellen Sättigung und der Systemkreislaufsituation bei TAPVC vor Korrektur sowie im Rahmen der intensivmedizinischen Therapie eingesetzt.

Ausschlussdiagnostik/Differenzialdiagnosen

  • PAPVC: hämodynamisch relevanter ASD.

  • „Infantile” Variante des Scimitar-Syndroms: pulmonale Fehlbildungen mit pulmonalarterieller Hypertonie (z.B. Lungensequester mit signifikanten AP-Kollateralen).

  • TAPVC: andere Vitien mit Kombination aus Zyanose und Systemkreislaufinsuffizienz aufgrund pulmonaler Rezirkulation: TGA, Truncus arteriosus.

Durchführung der Diagnostik

Durch eine/n Fachärztin/arzt für Kinderheilkunde und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie.

THERAPIE

Zielsetzung

Ziel der Therapie ist die chirurgische Korrektur der Lungenvenenfehlmündung mit restriktionsfreier Umleitung des Lungenvenenbluts in den linken Vorhof. Bei einigen Formen der komplexen TAPVC mit Heterotaxiesyndrom bzw. bei funktionell univentrikulärer Zirkulation ist die vollständige Trennung von pulmonalvenösem Blut und systemvenösem Blut nicht sinnvoll bzw. nicht möglich. Bei Fehlmündung einer einzelnen Lungenvene ohne relevanten Links-rechts-Shunt und asymptomatischem Patienten ist eine Behandlung nicht notwendig. Dieses schließt Patienten mit der adulten Form des Scimitar-Syndroms ohne assoziierten Herzfehler und ohne pulmonalarterielle Hypertonie ein.

Symptomatische Behandlung und medikamentöse Therapie

  • PAPVC: in aller Regel nicht notwendig.

  • „Infantile” Variante des Scimitar-Syndroms: die medikamentöse Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie dient der klinischen Stabilisierung der Patienten.

  • TAPVC ohne pulmonalvenöse Obstruktion: Supportivtherapie der Systemkreislaufinsuffizienz bis zur kurzfristig zu planenden operativen Korrektur.

  • TAPVC mit pulmonalvenöser Obstruktion: Stabilisierung der oft kritisch kranken Neugeborenen/Säuglinge bis zur unverzüglich zu planenden operativen Korrektur; bei schwerer pulmonaler Hypertonie mit Lungenödem und Lymphangiektasien kann auch die maximale intensivmedizinische Versorgung (Beatmung; medikamentöse Therapie der akuten Systemkreislaufinsuffizienz; Prostaglandininfusion) in Einzelfällen erfolglos sein. Die Applikation einer extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) kann in Situationen mit therapierefraktärer Zyanose und Kreislaufinsuffizienz mit Azidose trotz maximaler intensivmedizinischer Therapie eine Stabilisierung der kardiopulmonalen Situation erreichen, um dann die unverzügliche herzchirurgische Versorgung zu ermöglichen.

Interventionelle Therapiemaßnahmen

  • PAPVC: keine.

  • „Infantile” Variante des Scimitar-Syndroms: der katheterinterventionelle Verschluss relevanter aortopulmonaler Kollateralen zur rechten Lunge ist indiziert und kann als Erstmaßnahme – vor allem bei großem Sequester mit High flow-Situation – eine deutliche Stabilisierung der Patienten erzielen (8, 19, 20).

  • TAPVC ohne pulmonalvenöse Obstruktion: Ballonatrioseptostomie bei restriktivem Vorhofseptum.

  • TAPVC mit pulmonalvenöser Obstruktion: Stentangioplastie (ggf. als Notfallintervention) bei hochgradig stenosierten Drainagevenen zur Stabilisierung kritisch kranker FG/Neugeborener/Säuglinge vor operativer Korrektur.

Reinterventionen können bei postoperativ persistierenden pulmonalvenösen Obstruktionen zur Durchführung von (Stent-)Angioplastien nach entsprechender invasiver Diagnostik (s.o.) indiziert sein.

Chirurgische Therapiemaßnahmen

Die chirurgische Korrektur erfolgt i.d.R. unter Einsatz von Herz-Lungen-Maschine und kardioplegischem Herzstillstand.
PAPVC
Die elektive Korrektur beim asymptomatischen Patienten sollte im Vorschulalter erfolgen.
  • Die häufigste Form mit Fehlmündung rechtsseitiger Lungenvenen in die proximale SVC und Sinus-venosus-Defekt wird meist mit Einnaht von zwei Perikardpatches korrigiert. Die Lungenvenen werden mit einem Patch zum LA umgeleitet und die SVC mit einem zweiten Patch erweitert. Eine alternative chirurgische Technik ist das Absetzen der SVC kranial der Lungenveneneinmündung mit anschließender Reimplantation am rechten Herzohr (OP nach Warden).

  • Die Umleitung der direkt in den RA fehldrainierenden rechten Lungenvenen kann mit Einnaht eines Perikardpatches erfolgen.

  • Zur Umleitung bei der häufigsten Form der linksseitigen PAPVC wird die Vertikalvene kaudal der V. anonyma und kranial der Lungenveneneinmündung abgesetzt, nach unten geschwenkt und an das linke Herzohr anastomosiert.

  • Die Korrektur der rechtsseitigen PAPVC in die IVC beim Scimitar-Syndrom erfolgt mittels Umleitung der Scimitar-Vene durch einen aus Perikardpatch konstruierten Tunnel zum ASD. Die Ligatur der Kollateralen zum Lungensequester wird angestrebt, sofern sie chirurgisch gut erreichbar sind. Die Indikation zur rechtsseitigen Pneumektomie bei Patienten mit Scimitar-Syndrom sind ein gescheiterter Korrekturversuch oder ein nicht resezierbarer Lungensequester.

TAPVC
Alle obstruktiven Formen der TAPVC benötigen eine dringliche Korrektur, die unter Umständen auch als Notfalloperation im Neugeborenenalter erfolgen muss. Nichtobstruktive Varianten sollen frühzeitig elektiv korrigiert werden.
  • Beim suprakardialen und infrakardialen Typ wird nach entsprechender Exposition der pulmonalvenöse Konfluenz inzidiert und mit der dorsalen Wand des LA anastomosiert, wobei eine möglichst große, restriktionsfreie Kommunikation hergestellt werden soll. Die Drainagevene wird durchtrennt und ligiert. Anschließend wird der ASD mit einem Perikardpatch verschlossen.

  • Bei kardialem Typ mit Einmündung der Lungenvenen in den Koronarsinus (cave: die Einmündungsstelle ist in ca. 20% der Fälle obstruiert!) wird – ggf. nach deren chirurgischer Erweiterung – der Sinus coronarius inzidiert und ein Verschluss des ASD mit Perikardflicken so durchgeführt, dass der Koronarsinus zusammen mit den Lungenvenen in den LA drainiert.

  • Bei direkter Einmündung von Lungenvenen in den RA muss in der Regel der ASD vergrößert werden, um mittels Patchimplantation eine Redirektion des Pulmonalvenenblutes zum LA herstellen zu können.

  • Bei gemischten Formen hängt das operative Vorgehen von der individuellen Anatomie ab und kann mit verschiedenen Techniken erfolgen.

Perioperatives Management
Alle Kinder mit einer präoperativen Obstruktion der Lungenvenendrainage bei TAPVC sowie die Säuglinge mit der infantilen Verlaufsform des Scimitar-Syndroms mit präoperativer pulmonalarterieller Hypertonie sind beim Abgehen von der HLM und im früh-postoperativen Verlauf durch lebensbedrohliche pulmonalhypertensive Krisen gefährdet; sie bedürfen einer intensivierten Beatmungs- und Sedierungsstrategie bei manipulativen Maßnahmen.
OP-Ergebnisse und Risikofaktoren
  • PAPVC: geringe perioperative Mortalität: Säuglinge 3,4%, ältere Kinder 0,4% (21).

  • Scimitar-Syndrom: die perioperative Mortalität (0–6%) konnte in den letzten Jahren mit verbessertem perioperativem Management deutlich reduziert werden (8, 20, 21); Risikofaktoren für ein perioperatives Versterben waren

    • eine pulmonale Hypertonie mit > 50% Systemdruck,

    • begleitende angeborene Herzfehler,

    • Stenosen der linksseitigen Lungenvenen (19),

    • rechtsseitige Pneumektomie (20).

  • TAPVC: die perioperative Mortalität der isolierten TAPVC in den großen Zentren beträgt < 10% (14, 15), die aktuellen europäischen Daten (21) bestätigen diese Tendenz: Gesamtgruppe 8%, Neugeborene 10,6%, ältere Säuglinge 3,9%. Die größte europäische Studie (11) berichtet bei isolierter TAPVC über ein 3-Jahres-Überleben von 85%. Risikofaktoren für ein perioperatives Versterben waren

    • präoperative pulmonalvenöse Obstruktion und jüngeres Operationsalter, die als Surrogat für einen Notfalleingriff bewertet werden (14),

    • assoziierte kardiale Fehlbildungen,

    • infrakardiale bzw. kardiale Konnektion,

    • postoperative pulmonalvenöse Obstruktion bzw. postoperative pulmonalarterielle Hypertonie.

Ein deutlich höheres Sterberisiko besteht für die Korrektur einer TAPVC bei funktionell univentrikulärem Herzen im Vergleich zur 2-Kammer-Korrektur: perioperative Mortalität 35% vs. 10%; 3-Jahres-Überlebensrate 47% vs. 87% (12, 15).

Prognose

Allen Korrekturverfahren gemeinsam ist das Risiko der Entwicklung pulmonalvenöser Obstruktionen (PVO); dieses Risiko ist bei der Korrektur des Scimitar-Syndroms im Säuglingsalter unabhängig vom OP-Verfahren am höchsten (7, 19, 20).
  • PAPVC (ohne Scimitar-Syndrom): Risiko postoperativer PVO < 2% nach 15 Jahren (7).

  • Scimitar-Syndrom: in einem historischen Gesamtkollektiv waren nach 5 Jahren ca. 50% der Patienten betroffen, im Säuglingsalter bis zu 100% (7, 19); Multicenter-Daten aus Europa berichten unabhängig von OP-Verfahren über ein Risiko für eine postoperative PVO von ca. 15% nach 3 Jahren (20).

  • TAPVC: das Risiko für eine postoperative PVO liegt nach 6 Monaten bei 11–15% (11, 12); Risikofaktoren (11):

    • Präoperativ hypoplastische bzw. stenotische Pulmonalvenen mit präoperativer pulmonalvenöser Obstruktion

    • Gemischte Lungenvenenfehlmündungen

    • Präoperative respiratorische Insuffizienz

Weitere mögliche Komplikationen nach Korrekturoperation sind
  • Obstruktionen der SVC nach Umleitung zum RA im Rahmen der Korrektur der häufigsten Variante der PAPVC (Warden-OP: SVC-Stenosen in 10–17 % (22–23),

  • Verlust der Sinusknotenfunktion nach Korrektur der PAPVC rechts mit Doppel-Patch-Technik. Die Häufigkeitsangaben notwendiger Schrittmacher-Implantationen wird zwischen 1% nach 15 Jahren (7) und 17% nach 30 Jahren (24) angegeben.

NACHSORGE

Abklärungs- und potenziell therapiepflichtige Residualbefunde sind
  • Reobstruktionen des pulmonalvenösen Abstroms,

  • Obstruktion der SVC,

  • persistierende pulmonalarterielle Hypertonie,

  • seitendifferente Lungendurchblutung (cave: Pulmonalvenenstenosen!),

  • Sinusknotendysfunktion mit Bradyarrhythmien.

Neben den klinischen, echokardiographischen und elektrokardiographischen Untersuchungen sollten bei entsprechenden klinischen Hinweisen Langzeit-EKG-Kontrollen und bei älteren Kindern Objektivierungen der körperlichen Belastbarkeit (alle 2–3 Jahre) mittels Spiro-/Ergometrie und ein MRT erfolgen.

PRÄVENTION

Eine spezifische Prävention gibt es nicht. Die Möglichkeiten zur genetischen Beratung und zur pränatalen Diagnostik einschließlich fetaler Echokardiographie und kinderkardiologischer Beratung sollten genutzt werden. Die Entbindung des Risiko-Neugeborenen mit pränatal diagnostizierter TAPVC muss in einer Frauenklinik mit naher Anbindung an ein Zentrum mit kinderkardiologischer und -herzchirurgischer Abteilung und entsprechender Expertise in der Behandlung kritisch kranker Neugeborener erfolgen.

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