© 2019 by Elsevier GmbH
Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.
Willkommen
Mehr InformationenB978-3-437-22325-9.50029-0
10.1016/B978-3-437-22325-9.50029-0
978-3-437-22325-9
Elsevier GmbH
Einteilung der Trunkusformen nach van Praagh (38)

Schematische Darstellung der Korrektur-OP eines Trunkus Typ A1. Der Pulmonalisstamm wird abgesetzt, an der Seite der Aorta verschlossen, danach der VSD mit Patch versorgt und die Kontinuität zwischen dem rechten Ventrikel und den Pulmonalarterien mithilfe eines Konduits hergestellt

Einteilung der Trunkusformen nach van Praagh (38)
A1 | Aorta und der Stamm der Pulmonalarterie entspringen mit einem gemeinsamen Gefäßstamm. |
A2 | Beide Pulmonalarterien entspringen gemeinsam oder getrennt aus der Hinterwand des Trunkus. |
A3 | Es entspringt nur eine Pulmonalarterie aus dem Trunkus. Die andere Pulmonalarterie wird über einen Ductus arteriosus oder über Kollateralen aus der Aorta versorgt (sog. „Hemitrunkus”). |
A4 | Es liegen zusätzliche Aortenbogenfehlbildungen (Aortenisthmusstenose, Aortenbogenatre-sie, unterbrochener Aortenbogen) vor. Die Perfusion der unteren Körperhälfte erfolgt über einen offenen Ductus arteriosus. |
Die häufigste Form des TAC hat einen kurzen Pulmonalarterienstamm, der eine Unterscheidung zwischen Typ A1 und A2 schwierig macht (diese wird gelegentlich als Typ „A1 ½” bezeichnet). Typischerweise haben A1 und A2 keinen Duktus.
Typische Fehlbildungen beim TAC sowie assoziierte Herzfehler
Zum Trunkus gehörend | Assoziierte Fehlbildungen |
• Malalignment-VSD | • Formen des univentrikulären Herzens |
• Trunkusklappeninsuffizienz | • LSVC |
• Trunkusklappenstenose | • Lungenvenenfehlmündung |
• Zahl der Klappentaschen (2-6, meist 3-4) | • ASD II |
• Rechtsaortenbogen | |
• Abgangsstenosen der Pulmonalarterien | |
• Isthmusstenose, Bogenanomalien (beim Typ A4) | |
• Koronaranomalien |
Echodiagnostik beim Truncus arteriosus communis
Trunkusklappe |
|
Ventrikelseptumdefekt | • Anzahl, Größe, Zuordnung |
Ventrikel | • Größe, Funktion, Volumenbelastung |
Aortenbogen |
|
Pulmonalarterien |
|
Systemvenen | • LSVC |
Pulmonalvenen | • Fehlmündung |
Koronarien | • Abgang und Verlauf |
Seltene Fehlbildungen | • AVSD, Trikuspidalatresie |
Truncus arteriosus communis (TAC)
Geltungsbereich: TAC im Kindes- und Jugendalter
DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATION
Anatomie
Assoziierte kardiovaskuläre Fehlbildungen
•
VSD: Ein sog. Malalignment-VSD, über den die Trunkusklappe ähnlich wie die Aorta bei einer Fallot-Tetralogie „reitet”, ist praktisch immer vorhanden. Teilweise kann das Ventrikelseptum fast vollständig fehlen.
•
Trunkusklappenanomalien: Häufig besteht eine Trunkusklappeninsuffienz, seltener eine Trunkusklappenstenose. Die Trunkusklappe kann über eine unterschiedliche Anzahl an Klappentaschen verfügen. (Es sind zwischen zwei und sechs Trunkusklappentaschen beschrieben, in den meisten Fällen liegen jedoch drei oder vier Klappentaschen vor.)
•
Rechtsseitiger Aortenbogen (25–60%).
•
Vorhofseptumdefekte (70%).
•
Abgangsstenosen der Pulmonalarterien.
•
Koronaranomalien (15–30%): Die linke Koronararterie kann außergewöhnlich weit distal entspringen. Außerdem kann der Ramus interventricularis anterior (RIVA) aus der rechten Koronararterie abgehen und den rechten Ventrikel nach links kreuzen (Problem bei der Korrekturoperation).
•
Aortenisthmusstenose, Aortenbogenhypoplasie bzw. unterbrochener Aortenbogen (Typ A4 nach van Praagh): In diesen Fällen ist die Systemperfusion von einem offenen Duktus abhängig.
•
Links persistierende obere Hohlvene.
•
Lungenvenenfehlmündungen.
•
Formen des univentrikulären Herzens.
Pathophysiologie
LEITSYMPTOME
DIAGNOSTIK
Zielsetzung
Apparative Diagnostik
Bewertung der einzelnen diagnostischen Verfahren
Ausschlussdiagnostik
Nachweisdiagnostik
Entbehrliche Diagnostik
Durchführung der Diagnostik
THERAPIE
Kausale Therapie und Therapieindikation
Symptomatische Behandlung
Medikamentöse Therapiemaßnahmen
Chirurgische Therapiemaßnahmen
NACHSORGE
Langzeitverlauf
Ambulante Kontrollen
Konduit
Pulmonalarterien
Trunkusklappe
Aortenbogen
Rhythmusstörungen
Pulmonaler Hypertonus
Nachsorge nach Korrektur-Operation bei TAC
Trunkusklappe | Insuffizienz – Re-OP |
Rechter Ventrikel | Größe und Funktion |
Konduit | Stenose, Insuffizienz, Austausch? |
Pulmonalgefäße | Stenose, Seitendifferenz |
Aorta | Aszendenserweiterung, Aortenbogenstenose |
Rhythmusstörungen | Langzeit-EKG alle 1-3 Jahre |
Belastbarkeit | Spiroergometrie alle 3-5 Jahre |
Psychomotorische Entwicklung | CATCH 22 |
Pulmonaler Hypertonus | Selektive Vasodilatatoren |
Körperliche Belastbarkeit und Lebensführung
Psychomotorische Entwicklung
Besonderheiten bei Jugendlichen und Erwachsenen
LITERATUR
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
41
42
43
44
45
46
47
48
49
50
51
52