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BM37-9783437225352.10001-8

10.1016/BM37-9783437225352.10001-8

M37-9783437225352

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Abb. M37-1

Einteilung der Truncustypen nach van Praagh

Abb. M37-2

Schematische Darstellung der Korrektur-OP eines Truncus Typ A1. Der Pulmonalarterienstamm wird abgesetzt, an der Seite der Aorta verschlossen, danach der VSD mit Patch versorgt und die Kontinuität zwischen dem rechten Ventrikel und den Pulmonalarterien mithilfe eines Conduits hergestellt.

Echokardiografische Diagnostik beim TAC

Tab. M37-1
Truncusklappe	● Zahl und Morphologie der Klappentaschen ● Stenose, Insuffizienz
Ventrikelseptumdefekt	● Größe, weitere Defekte
Ventrikel	● Größe, Funktion, Druck-/Volumenbelastung
Aortenbogen	● Links-/Rechts-Aortenbogen ● Abgehende Gefäße ● Diameter → Unterbrechung
Pulmonalarterien	● Stamm ja/nein ● Abgangstenosen
Systemvenen	● LSVC
Pulmonalvenen	● Fehlmündung
Koronarien	● Abgang und Verlauf
Seltene Fehlbildungen	● AVSD, Trikuspidalatresie

Truncus arteriosus communis (TAC)

N. A. Haas

A. Rüffer

I. Michel-Behnke

Geltungsbereich: Von der Fetalzeit bis zum Erwachsenenalter

Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler am 29.2.2020.

37.1

Definition, Klassifikation und Basisinformation

Der Truncus arteriosus communis (TAC)Truncus arteriosus communis (TAC) ist eine seltene konotrunkale Fehlbildung (0,5–0,8 % aller angeborenen Herzfehler; [41]), bei der das aortopulmonale Septum in der Embryonalzeit nicht einwächst. Daraus resultieren ein singuläres arterielles Gefäß (Truncus) mit einer Semilunarklappe (Truncusklappe), das den Körper-, Lungen- und Koronarkreislauf versorgt, sowie ein Ventrikelseptumdefekt (Konus-Septum-Defekt), über dem der Truncus „reitet“. Sehr selten kann der Ventrikelseptumdefekt (VSD) fehlen. Die Truncusklappe weist eine unterschiedliche Zahl meist dysmorpher Taschen auf und ist häufig insuffizient (16, 41, 59). Die Mehrzahl der Fälle zeigt eine trikuspide Klappe ohne bzw. mit nur geringer Dyplasie, eine weitere Hauptgruppe zeigt eine quadrikuspide Klappe mit schwerer Dysplasie (40, 56).

Beim TAC existieren aufgrund der Variabilität der großen Gefäße verschiedene Einteilungen; gebräuchlich ist heute die Einteilung nach van Praagh (› Abb. M37-1; 58). Hierbei werden die unterschiedlichen TAC-Typen in die Hauptklassen A und B eingeteilt. In der Klasse A ist ein VSD vorhanden, in der sehr seltenen Klasse B ist das Ventrikelseptum intakt. Da ein intaktes Ventrikelseptum bei einem Truncus arteriosus bislang aber nur in wenigen Einzelfällen beschrieben wurde (3), hat die Hauptklasse B in der Praxis keine Relevanz, weshalb im Folgenden nicht darauf eingegangen wird. Der TAC ist häufig (70 %) mit einer Mikrodeletion 22q11 assoziiert (31, 50, 58, 66). Eine geschlechtsspezifische Häufung existiert nicht (49).

Truncus arteriosus communis (TAC) Van-Praagh-Einteilung Einteilung der Truncustypen nach van Praagh

●

A1: Aorta und der Stamm der Pulmonalarterie entspringen aus einem gemeinsamen Gefäßstamm.
●

A2: Beide Pulmonalarterien entspringen gemeinsam oder getrennt aus der Hinterwand des Truncus.
●

A3: Es entspringt nur eine Pulmonalarterie aus dem Truncus. Die andere Pulmonalarterie wird über einen Ductus arteriosus oder über Kollateralen aus der Aorta versorgt (sog. Hemitruncus).
●

A4: Es liegen zusätzliche Aortenbogenfehlbildungen (Aortenisthmusstenose, Aortenbogenatresie, unterbrochener Aortenbogen) vor. Die Perfusion der unteren Körperhälfte erfolgt über einen offenen Ductus arteriosus.

Die häufigste Form des TAC hat einen kurzen Pulmonalarterienstamm, der eine Unterscheidung zwischen Typ A1 und A2 schwierig macht (diese wird gelegentlich als Typ „A 1 ½“ bezeichnet). Typischerweise haben A1 und A2 keinen Ductus arteriosus. Bei den Patienten bestehen häufige zusätzliche Herz-/Gefäßfehlbildungen (28, 37, 41, 65, 66):

Kernaussage 1

Anatomie

●

Beim Truncus arteriosus entspringt nur ein großes arterielles Gefäß (Truncus) mit einer Semilunuarklappe (Truncusklappe) aus dem Herzen.
●

Dieses Gefäß versorgt den Körper-, Lungen- und Koronarkreislauf.
●

Die Truncusklappe weist eine unterschiedliche Zahl häufig dysmorpher Taschen (2–4) auf und ist häufig insuffizient.
●

Die Einteilung der Truncustypen erfolgt anhand der Anatomie der Pulmonalgefäße.

37.1.1

Truncustypische kardiovaskuläre Fehlbildungen

●

VSD: Ein sog. Malalignement-VSD, über den die Truncusklappe ähnlich wie die Aorta bei einer Fallot-Tetralogie „reitet“, ist praktisch immer vorhanden. Das Ventrikelseptum kann fast vollständig fehlen.
●

Truncusklappenanomalien: Häufig besteht eine Truncusklappeninsuffienz, seltener eine Truncusklappenstenose. Die Truncusklappe kann über eine unterschiedliche Anzahl an Klappentaschen verfügen. In der Literatur sind zwischen 2 und 6 Truncusklappensegel beschrieben, in den meisten Fällen liegen jedoch 3 oder 4 Klappentaschen vor.
●

Aortenisthmusstenose, Aortenbogenhypoplasie bzw. unterbrochener Aortenbogen (Typ A4 nach van Praagh): In diesen Fällen ist die Systemperfusion von einem offenen Ductus arteriosus abhängig.
●

Rechtsseitiger Aortenbogen (25–60 %).
●

Abgangsstenosen der Pulmonalarterien.
●

Koronaranomalien (15–30 %): Die linke Koronararterie kann außergewöhnlich hoch entspringen. Außerdem kann der Ramus interventricularis anterior (RIVA) aus der rechten Koronararterie abgehen und den rechten Ventrikel (RV) nach links kreuzen (Problem bei der Korrekturoperation).

37.1.2

Häufige assoziierte kardiovaskuläre Fehlbildungen

●

Vorhofseptumdefekte (70 %)
●

Links persistierende obere Hohlvene (LSVC)
●

Lungenvenenfehlmündungen
●

Formen des univentrikulären Herzens
●

Atrioventrikuläre Septumdefekte (AVSD)
●

Cor triatriatum (37)

Kernaussage 2

Kardiovaskuläre Fehlbildungen


Truncustypische Fehlbildungen Malalignement-VSD Truncusklappeninsuffizienz Truncusklappenstenose Variable Zahl der Klappentaschen (2–6, meist 3–4) Rechtsaortenbogen Abgangsstenosen der Pulmonalarterien Isthmusstenose, Bogenanomalien (beim Typ A4) Koronaranomalien	Assoziierte Fehlbildungen Formen des univentrikulären Herzens LSVC Lungenvenenfehlmündung ASD II AVSD Genetische Variationen (22q11)

37.2

Epidemiologie

Der TAC zählt zu den selteneren Herzfehlern, die Inzidenz liegt unter 1 % aller AHF (41–43). Es findet sich eine erhöhte Inzidenz konotrunkaler Fehlbildungen bei Konsanguinität der Eltern (63). Die Inzidenz scheint in einigen Ländern aufgrund pränataler Diagnostik mit konsekutiver intrauteriner Terminierung der Schwangerschaft abzunehmen (17, 65). Wie alle konotrunkalen Fehlbildungen ist der TAC vermehrt mit einer Mikrodeletion 22q11 vergesellschaftet (55). Ein maternaler Nikotinkonsum im 1. Trimester ist mit einem doppelt so hohen Risiko für einen TAC korreliert. Die Anreicherung der Nahrung mit Folsäure reduziert die Inzidenz konotrunkaler Fehlbildungen sowie des TAC (29).

Patienten mit TAC weisen eine sehr hohe Prävalenz an genetischen und somatischen Begleiterkrankungen sowie syndromalen Erkrankungen auf (ca. 37 %; [55]).

●

Gastrointestinale Fehlbildungen
- ○
  
  Analatresien ca. 1–2 %
- ○
  
  Ösophagotracheale Fistel ca. 1–2 %
●

Chromosomenanomalien
- ○
  
  Mikrodeletion 22q11 ca. 25 %
- ○
  
  Trisomie 21 ca. 1–5 %
- ○
  
  Turner-Syndrom ca. 1–2 %
- ○
  
  CHARGE-Syndrom ca. 1 %
- ○
  
  VACTERL-Assoziation ca. 1 %
- ○
  
  Andere ca. 7 %

37.3

Pathophysiologie, Hämodynamik

Aufgrund des großen VSD herrscht in beiden Ventrikeln Druckausgleich. Mit dem Abfall des Lungenwiderstands nach der Geburt nimmt die Lungendurchblutung stark zu. Bei einer vermehrten Lungendurchblutung unterliegen beide Ventrikel einer erheblichen Volumenbelastung, die unter Umständen durch eine Truncusklappeninsuffizienz noch verstärkt wird. Es kommt oft schon in der Neugeborenenzeit zur schweren Herzinsuffizienz. Bei der seltenen Form mit einem erniedrigten Lungendurchfluss (z. B. bei einer Stenose am Abgang der Lungenarterien) ist die Zyanose beträchtlich. Beim Typ A3 besteht eine ductusabhängige Durchblutung einer Lunge, beim Typ A4 der unteren Körperhälfte (58).

37.4

Körperliche Befunde und Leitsymptome

Das führende Symptom bei vermehrter Lungendurchblutung ist die progrediente Herzinsuffizienz, die in der Regel schon in der Neonatalperiode auftritt. Die immer vorhandene arterielle Untersättigung kann klinisch inapparent sein. Ein postnataler Ductusverschluss kann beim Typ A3 klinisch symptomlos verlaufen; beim Typ A4 führt er zum Kreislaufschock. Bei einer verminderter Lungendurchblutung (z. B. bei Abgangsstenosen der Pulmonalarterie) steht die Zyanose im Vordergrund. Die Lungen sind aber vor einer Überflutung zumindest partiell geschützt.

Die peripheren Pulse sind kräftig (Pulsus celer et altus), die Blutdruckamplitude ist weit. Das Herzgeräusch ist nicht spezifisch.

37.5

Diagnostik

37.5.1

Zielsetzung

Truncus arteriosus communis (TAC)DiagnostikVollständige Klärung des Herzfehlers, Bewertung etwaiger bereits vorliegender Organschäden und Folgeerkrankungen. Diagnostik zusätzlicher Fehlbildungen, Planung der Therapie und Einschätzung der Prognose.

37.5.2

Apparative Diagnostik

Pulsoxymetrie, Blutdruckmessung, Blutgasanalyse und Basislabor, Echokardiografie, EKG, Röntgen-Thorax und gegebenenfalls Herzkatheteruntersuchung (HK), CT und MRT.

37.5.3

Bewertung der einzelnen diagnostischen Verfahren

Blutdruckmessung (an allen 4 Extremitäten): Sie zeigt meist eine hohe Amplitude und kann bei zusätzlich unterbrochenem Aortenbogen Hinweise auf das Vorliegen bzw. das Ausmaß einer Ductusstenose geben.

Pulsoxymetrie: Diese bewertet das Ausmaß der O₂-Untersättigung und kann indirekte Information über die Perfusionsverhältnisse geben. In der Mehrzahl der Fälle findet sich als Folge der pulmonalen Hyperzirkulation eine arterielle Sättigung über 90 %.

Niedrigere Sättigungswerte können bei stabilem Kreislaufzustand für eine Stenose der Pulmonalarterien oder eine respiratorische Insuffizienz sprechen und eine weitergehende Diagnostik erfordern.

EKG: Es ist Bestandteil der Basisdiagnostik, meist uncharakteristisch, zur Diagnosefindung bei Neugeborenen wenig hilfreich, und dient der Dokumentation eines präoperativen Ausgangbefunds.

Röntgen-Thorax: Er ist für die Diagnosestellung nicht spezifisch, gehört aber zur präoperativen Routine. Meist bestehen aufgrund der pulmonalen Hyperzirkulation eine vermehrte Lungengefäßzeichnung und eine Kardiomegalie, seltener eine allgemeine minder- oder seitendifferente Lungenperfusion.

Echokardiografie: Die Farbdoppler-Echokardiografie ist die apparative Methode der Wahl, da sie bei guter Darstellbarkeit eine zuverlässige Diagnosestellung erlaubt. Wegweisender Befund ist ein großes arterielles Gefäß, welches über einem VSD reitet. › Tab. M37-1 zeigt die abzuklärenden Details.

Herzkatheteruntersuchung: Sie ist für die Diagnosestellung bei klaren echokardiografischen Befunden im Neugeborenenalter entbehrlich, kann jedoch bei unklarer Anatomie notwendig sein. Bei später Präsentation (> 6 Monate) sollte die HK-Untersuchung zur Abschätzung des pulmonalvaskulären Widerstands und Austestung der Gefäßreagibilität durchgeführt werden. Postoperativ kommt die HK-Untersuchung im Wesentlichen zur interventionellen Therapie zum Einsatz.

CT/MRT: Wenn die Anatomie echokardiografisch nicht zu klären ist, kann zur optimalen Vorbereitung der Operation eine präoperative Low-dose-CT-Diagnostik, alternativ eine MRT-Untersuchung, hilfreich sein.

Labordiagnostik: Aufgrund der hohen Prävalenz der Chromosomenfehlbildung Mikrodeletion 22q11 soll eine entsprechende genetische Diagnostik und bei positivem Befund eine entsprechende Beratung erfolgen.

37.5.4

Fetale Echokardiografie

Ein TAC kann heute mit ca. 70 % Treffsicherheit pränatal diagnostiziert werden (21, 43, 65), wobei die Genauigkeit der Diagnose mit steigendem Gestationsalter zunimmt.

37.5.5

Differenzialdiagnosen

Echokardiografisch lassen sich andere Herzfehler ausschließen. Abzugrenzen sind:

●

Pulmonalatresie mit VSD
●

Fallot-Tetralogie
●

Aortopulmonales Fenster

37.6

Therapie

37.6.1

Kausale Therapie und Therapieindikation

Truncus arteriosus communis (TAC)TherapieDa ein TAC aus einer Kombination behandelbarer Fehlbildungen der herznahen Gefäße, einem VSD sowie von Klappenfehlbildungen besteht, ist eine korrigierende Behandlung möglich. Die Indikation zur operativen Korrektur ist praktisch immer gegeben. Bei einer fixierten pulmonalen Widerstandserhöhung ist die Korrekturoperation kontraindiziert (32, 34).

37.6.2

Symptomatische Behandlung

Eine symptomatische Behandlung beseitigt nicht den zugrunde liegenden Herzfehler sondern dient der initialen Stabilisierung des Neugeborenen. Die frühzeitig einsetzende Herzinsuffizienz macht in den meisten Fällen die antikongestive Behandlung (β-Rezeptorenblocker, Diuretika) bis zur Operation erforderlich. Liegt gleichzeitig ein unterbrochener Aortenbogen vor, muss Prostaglandin E zum Offenhalten des Ductus arteriosus eingesetzt werden. Trotz Zyanose ist bei einem Truncus arteriosus communis eine Sauerstoffapplikation in der Regel kontraindiziert, da sie den Lungenwiderstand senkt und damit die Lungendurchblutung und die Herzinsuffizienz verstärkt.

Bei später Präsentation und pulmonaler Widerstandserhöhung sind entsprechende Therapiemaßnahmen sinnvoll (› Kap. M5 „Pulmonalarterielle Hypertonie“).

37.6.3

Medikamentöse Therapiemaßnahmen

Prostaglandin: Bei TAC Typ A1 und A2 liegt keine ductusabhängige Lungenperfusion vor. Bei Typ A3 wird die ductusabhängige Perfusion einer Lunge, bei Typ A4 der unteren Körperhälfte mittels Prostaglandingabe gesichert. Unmittelbar nach Diagnosestellung eines TAC mit unterbrochenem Aortenbogen bzw. sofort postnatal ist eine Prostaglandinbehandlung zur Sicherstellung bzw. Wiederherstellung der Systemperfusion indiziert (ductusabhängige Körperperfusion). Die Startdosis beträgt beim echokardiografisch gesichert offenen Ductus arteriosus 10(–20) ng/kg/min, im Verlauf ist bei fehlender Wirkung eine Steigerung möglich. Höhere Dosierungen können den Lungengefäßwiderstand weiter senken und die pulmonale Hyperperfusion/Überflutung mit konsekutiver Verminderung der Körperperfusion begünstigen. Zudem steigt das Risiko von Apnoen evtl. mit der nachteiligen Konsequenz einer Beatmungspflichtigkeit.

37.6.4

Chirurgische Therapiemaßnahmen

Ziel ist die neonatale anatomische Korrektur, die den Mischkreislauf aufhebt und eine normale biventrikuläre Physiologie herstellt (5, 7, 23, 30, 33, 46).

Palliative Maßnahmen wie eine Bändelung der Pulmonalarterie zur Drosselung der Lungendurchblutung oder die Anlage eines aortopulmonalen Shunts bei einer verminderten Lungendurchblutung werden heute nur noch in Einzelfällen durchgeführt, wenn andere Gründe (z. B. extrem niedriges Gewicht, schwere Infektion, Begleitfehlbildungen) eine korrigierende Operation (noch) nicht zulassen (19) oder das perioperative Risiko für eine Primärkorrektur zu hoch ist – sog. Staged Repair.

Die Korrekturoperation umfasst den Verschluss des VSD sowie die Herstellung der Kontinuität zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterien (› Abb. M37-2) vorzugsweise mit einem klappentragenden Conduit (z. B. Homograft, Xenograft etc.), da die rechtsventrikuläre Belastung bei unmittelbar postoperativer Widerstandserhöhung vermindert wird. Bei gut entwickeltem Pulmonalishauptstamm kann eine Korrektur ohne Conduit, aber mit direkter Anastomose der Pulmonalarterie mit dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt erwogen werden (sog. REV – réparation á lʼétage ventriculaire; [39]). Besteht ein unterbrochener Aortenbogen, so muss die Kontinuität desselben hergestellt werden. Liegt eine relevante Insuffizienz der Truncusklappe vor, wird die Klappe rekonstruiert oder muss (heute selten) ersetzt (mechanische Prothese, Homograft) werden. Der Eingriff erfolgt über eine mediane Sternotomie und erfordert den Einsatz der extrakorporalen Zirkulation (8, 9, 18, 38).

Zusätzliche Fehlbildungen: Liegen zusätzliche Fehlbildungen wie z. B. System- oder Lungenvenenfehlmündungen vor, so müssen diese bei der ersten Operation mit korrigiert werden.

Kernaussage 3

Chirurgische Therapie

●

Die chirurgische Therapie erfolgt in der Regel neonatal.
●

Sie beinhaltet den VSD-Verschluss, die Etablierung einer Verbindung zwischen dem rechten Ventrikel bzw. rechtsventrikulären Ausflusstrakt und der Pulmonalarterie.
●

Gegebenenfalls zusätzliche Korrektur des Aortenbogens (je nach TAC-Typ).
●

Palliativoperationen wie PA-Banding sind nur selten notwendig.
●

Gegebenenfalls zusätzliche Korrektur der Truncusklappe.
●

Sekundäroperationen können im Bereich der Truncusklappe bzw. des RVOT-Conduits notwendig werden.

37.6.5

Behandlungsergebnisse und Risiken

Letalität: Ohne Operation versterben fast alle Kinder innerhalb der ersten Lebensjahre. Die postoperative Frühletalität liegt bei ca. 4,7–16,25 % (14, 30, 32, 46, 47, 52, 53) und inkludiert auch die Daten großer Register, wie der amerikanischen Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database (32), dem UK NICOR annual report (www.nicor.org.uk) sowie der European Congenital Heart Surgeons Association (https://echsacongenitaldb.org). Wenige Zentren erreichen eine Mortalität von unter 5 % (5). Die Sterblichkeit bei Patienten mit simultaner Chirurgie am Aortenbogen (TAC Typ A4) (52) oder der Truncusklappe (53) ist deutlich höher. Ebenso weisen Patienten mit einer 22q11-Chromosomenanomalie eine erhöhte perioperative Morbidität und Mortalität auf (4, 12, 14).

Die berichteten Langzeitüberlebensraten liegen zwischen 68 und 79 % nach bis zu 30 Jahren (14, 30 46, 52).

Komplikationen des VSD-Verschlusses (relevanter Rest-VSD, AV-Block III) sind aufgrund der Lage und Sichtbarkeit des Defekts selten und werden kaum berichtet (9, 13, 33, 57, 58, 67, 68).

In einigen Zentren werden Kinder mit TAC jenseits der Neonatal- oder Säuglingsperiode operiert. Dies ist ebenfalls mit guten Kurzzeitergebnissen möglich; eine individuelle präoperative Evaluation sowie spezielle chirurgische Techniken (fenestrierter VSD-Patch etc.) sind hierfür notwendig (6, 22).

37.7

Verlauf

37.7.1

Ambulante Kontrollen

Truncus arteriosus communis (TAC)VerlaufKardiologische Verlaufskontrollen sind lebenslang notwendig. Zu achten ist insbesondere auf die Funktion des Conduits (Stenosen, Verkalkungen, Insuffizienzen) und ventrikuläre Rhythmusstörungen sowie eine pulmonale Hypertonie. Eine Truncusklappeninsuffizienz kann im Verlauf zunehmen.

Eine Endokarditisprophylaxe ist lebenslang erforderlich. Neben echokardiografischen Kontrollen sollten bei größeren Kindern regelmäßige MRT-Untersuchungen zur Bestimmung der Funktion des Conduits, der Größe und Funktion des rechten Ventrikels sowie des Diameters der Aorta des Aortenbogens und der Truncusklappe erfolgen.

37.7.2

Conduit

Die im Säuglingsalter verwendeten relativ kleinen Conduits machen im Verlauf einen Austausch erforderlich. Bei mehr als der Hälfte der Patienten wird ein Conduit-Wechsel innerhalb von 5 Jahren notwendig. Einige Zentren beschreiben eine Interventionsfreiheit von 98 %, 88 % und 83 % nach 1, 5 und 10 Jahren (45). Die Bewertung der Funktion des Conduits erfolgt mittels Echokardiogramm und MRT, gegebenenfalls zusätzlich über invasive Druckmessungen. Hierbei ergeben sich folgende Behandlungsindikationen:

Stenosekomponente im Bereich des Conduits:

●

Druck im RV über 60 % des LV-Drucks mit Symptomen
●

Druck im RV über 65 mmHg absolut = Gradient über 45 mmHg
●

Progrediente Belastungseinschränkung
●

Progrediente Trikuspidalinsuffizienz
●

Bedeutsame Minderperfusion einer Seite der Pulmonalarterien
●

Neue/zunehmende rechtsventrikuläre Extrasystolie mit RVOTO
●

Zunehmende rechtsatriale Dilatation mit RVOTO
●

Zunehmende atriale Rhythmusstörungen mit RVOTO

Hierbei ist der primäre Therapieansatz unabhängig von der Lokalisation zunächst die kathetergestützte Ballondilatation der Stenosen und gegebenenfalls Stentimplantation zur Optimierung des Langzeitergebnisses. Dabei wird gegebenenfalls eine freie Insuffizienz der Pulmonalklappe vorübergehend und auch für einen längeren Zeitraum (Jahre) in Kauf genommen, bevor die Indikation zum – interventionellen oder chirurgischen – Klappenersatz gestellt wird.

Conduit-Insuffizienz:

Regurgitationsvolumen (im MRT) über 30 % und:

●

Klinische Symptome
- ○
  
  Klinische Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz
- ○
  
  Verminderte Belastbarkeit (VO₂ max < 65 %)
●

Neue/zunehmende rechtsventrikuläre Extrasystolie
●

Neue/zunehmende atriale Rhythmusstörungen
●

Bedeutsame RV-Dilatation (EDV > 160 ml/m², ESV > 80 ml/m²)
●

Rasch progrediente RV-Dilatation
●

Bedeutsame oder rasch progrediente RV-Dysfunktion (EF < 45 %)
●

Bedeutsame oder progrediente Trikuspidalinsuffizienz
●

QRS-Verbreiterung > 180 ms
●

QRS-Dauer Zunahme > 3,5 ms/Jahr

Hierbei ist der primäre Therapieansatz, soweit die Größe des Patienten und die Anatomie des RVOT sowie der Koronararterien dies zulassen, der Versuch der kathetergestützten Implantation einer biologischen Pulmonalklappe, derzeit am häufigsten nach vorheriger Stentimplantation. Prinzipiell sollte der Durchmesser der implantierten Klappe dem Durchmesser eines altersentsprechenden Pulmonalisstamms bzw. RVOT entsprechen.

Für den Langzeitverlauf sind im Wesentlichen der Grad der Truncusklappeninsuffizienz sowie die Funktion der RVOT-Rekonstruktion von Bedeutung: 20 Jahre nach erfolgreicher TAC-Korrektur bei 165 Patienten wird ein aktuarisches Überleben von 90 % nach 5 und 83 % nach 15 Jahren kalkuliert. Von 165 Patienten waren bei 107 Patienten (65 %) insgesamt 133 Revisionen des RVOT erforderlich (mediane Zeit bis zur RVOT-Revision: 5,5 Jahre) (24, 26, 27, 36, 44, 61). Ein Klappenersatz mittels dezellularisierten Homografts ist möglich; Langzeitergebnisse stehen aus (10). Patienten mit einem TAC besitzen im Vergleich zu anderen Herzfehlern ein erhöhtes Risiko für eine bakterielle Endokarditis.

37.7.3

Pulmonalarterien

Hierbei können nach den gegebenenfalls notwendigen Erweiterungsplastiken sowie aufgrund externer Kompression und Narbenbildung sekundäre Stenosen entstehen, die zu Druckbelastung des RV und seitendifferenter Perfusion führen. Die Bewertung erfolgt mittels Echokardiografie und MRT.

37.7.4

Truncusklappe

Besonders aufgrund der Fehlanlage entwickelt sich häufig eine Insuffizienz im Verlauf, die dann gegebenenfalls eine Reoperation mit Rekonstruktion oder Klappenersatz notwendig macht (15, 23, 35, 48, 54). Die Bedeutung der Truncusklappeninsuffizienz wie auch eines unterbrochenen Aortenbogens wird in einer Analyse der STS Congenital Heart Surgery Database deutlich: Zwischen 2000 und 2009 wurde bei 572 Patienten (mittleres Alter 12 Tage) eine TAC-Korrektur durchgeführt: Bei 27 Patienten (4,7 %) wurde die Truncusklappe im selben Aufenthalt rekonstruiert (n = 23) oder ersetzt (n = 4). 39 Patienten (6,8 %) hatten einen unterbrochenen Aortenbogen (5 von diesen wurden ebenfalls an der Truncusklappe operiert). Die Hospitalmortalität der Patienten ohne Klappenchirurgie und ohne unterbrochenen Aortenbogen betrug 10 %, derjenigen mit zusätzlicher Klappenchirurgie 30 % und in der Kombination Klappenchirurgie und Korrektur eines unterbrochenen Aortenbogens 60 %. Ein Ersatz der Truncusklappe war bei 26 Patienten (15,8 %) erforderlich. Ohne erneuten Eingriff an der Truncusklappe waren 95 % nach 10 Jahren, wenn initial keine Insuffizienz vorhanden war, und 63 %, wenn bei der initialen Operation eine Insuffizienz bestand (59).

37.7.5

Aortenbogen

Häufig finden sich im Verlauf Erweiterungen der aszendierenden Aorta, die dann (z. B. bei Progredienz und Zunahme über 5 cm) chirurgische Maßnahmen erforderlich machen. Bei ehemals unterbrochenem Aortenbogen können Restenosen im Bogenbereich entstehen (vgl. › Kap. M9 „Aortenisthmusstenose“) (38, 54).

37.7.6

Rhythmusstörungen

Postoperativ besteht als Folge der Rechtsventrikulotomie sowie des VSD-Patch fast immer ein Rechtsschenkelblock. Im weiteren Verlauf können sich zum Teil schwerwiegende ventrikuläre Rhythmusstörungen, meist aus dem RV generiert, entwickeln. Selten tritt postoperativ ein kompletter AV-Block auf. Holter-EKG-Untersuchungen sollten alle 1–3 Jahre erfolgen.

37.7.7

Pulmonaler Hypertonus

Eine pulmonale Hypertonie kann insbesondere bei Patienten, die jenseits des Säuglingsalters operiert wurden, persistieren oder auch fortschreiten. Bei diesen sowie bei nicht korrigierten Patienten erfolgt eine Therapie mit pulmonalen Vasodilatatoren (z. B. Bosentan, Sildenafil etc.) und gegebenenfalls Anbindung an ein Transplantationszentrum (› Kap. M5 „Pulmonalarterielle Hypertonie“).

Kernaussage 4

Nachsorge nach TAC-Korrektur


Substrat	Kontrollparameter/Therapie
Truncusklappe	Bei Insuffizienz → RE-OP
Rechter Ventrikel	Größe und Funktion
Conduit	Bei Stenose bzw. Insuffizienz → Intervention, Klappenersatz
Pulmonalgefäße	Stenose, Seitendifferenz
Aorta	Erweiterung der Aorta aszendens, Bogenstenose
Rhythmusstörungen	Langzeit-EKG alle 1–3 Jahre
Belastbarkeit	Spiroergometrie alle 3–5 Jahre
Pulmonaler Hypertonus	Bei Bedarf Einsatz von selektiven Vasodilatatoren
Mikrodeletion 22q11	Psychomotorische Entwicklung

37.7.8

Nachsorge (inklusive sozialmedizinische Beratung)

Psychomotorische Entwicklung: Aufgrund der hohen Rate an zusätzlich bestehenden Chromosomenanomalien (insbesondere Mikrodeletion 22q11) weist ein Teil der Kinder im weiteren Verlauf Störungen der psychomotorischen Entwicklung unterschiedlicher Ausprägung auf. Daher ist neben einer kontinuierlichen und engmaschigen Betreuung durch einen Kinderkardiologen eine gezielte Frühförderung erforderlich. Patienten ohne chromosomale Begleiterkrankung können in der Regel ein normales Leben mit entsprechender akademischer bzw. beruflicher Ausbildung führen (7). Bei Patienten mit einem vermuteten oder nachgewiesenen Immundefekt (22q11) sind Lebendimpfungen je nach der Immunkompetenz zu planen.

Die Überprüfung und Förderung der körperlichen Leistungsfähigkeit sowie der psychomotorischen Entwicklung gelingt am ehesten im Rahmen einer Rehabilitationsmaßnahme. Hierbei wird unter Berücksichtigung einer genetisch determinierten Einschränkung sowohl die Diagnostik von emotionalen oder kognitiven Entwicklungsverzögerungen als auch von Verhaltensauffälligkeiten durchgeführt. Die soziale Diagnostik bearbeitet alle Aspekte einer bio-physio-psychischen Integration. Bei Jugendlichen und Erwachsenen kommt der sozialmedizinischen Beurteilung sowohl im Rahmen der Berufswahl und -ausübung als auch im Rahmen der neuen Rentengesetzgebung (Flexirentengesetz) große Bedeutung zu. Aus den Befunden apparativer Untersuchungen sowie der psychologischen Erhebung wird der Schweregrad der Einschränkung bzw. die mögliche Belastung im Arbeitsprozess/Erwerbsfähigkeit individuell mit objektiven Leistungsgrenzen versehen (› Kap. M34 zur „Rehabilitation im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter“).

37.7.9

Sport, körperliche Belastbarkeit, Reise und Lebensführung

Die Lebensqualität der meisten korrigierten Patienten ist gut. Bei einigen Patienten lässt sich allerdings eine reduzierte gesundheitsbezogene Lebensqualität nachweisen (11). Empfehlungen zur körperlichen Belastbarkeit haben die Funktion des Conduits, der Truncusklappe und des Ventrikels sowie Rhythmusstörungen und das Ausmaß einer möglichen pulmonalen Hypertonie zu berücksichtigen. Spiroergometrische Untersuchungen zur Evaluation sind in regelmäßigen Abständen (ca. alle 3–5 Jahre) sinnvoll. Hierbei zeigt sich oft eine bedeutsame Reduktion der maximalen Sauerstoffaufnahme, der maximalen Belastbarkeit sowie der Vitalkapazität (11). Gerade deswegen ist den Patienten eine regelmäßige sportliche Betätigung zu empfehlen (Ausdauersportarten).

37.7.10

EMAH, Schwangerschaft

Unbehandelter TAC: Wenn sich frühzeitig eine pulmonale Widerstandserhöhung entwickelt oder Stenosen im Bereich der Pulmonalarterien bestehen, können die Patienten im Einzelfall ohne Zeichen massiver Herzinsuffizienz das Erwachsenenalter erreichen (20, 51, 69, 70). Hierbei ist die Zyanose aufgrund einer Eisenmenger-Reaktion führendes Symptom.

Schwangerschaft: Es existieren nur wenige Berichte über Schwangerschaften bei Patientinnen mit einem unkorrigierten TAC (1). Patientinnen mit korrigiertem TAC sollten frühzeitig bezüglich der bestehenden Restbefunde und deren hämodynamischen Folgen während einer Schwangerschaft beraten werden (z. B. pulmonale Hypertension, Verschlechterung einer Klappeninsuffizienz, Stenosen im Bereich der Pulmonalarterien, Rest-VSD etc.; [25]). Eine genetische Beratung ist je nach Begleiterkrankung (z. B. 22q11) indiziert. Bei den Neugeborenen scheint eine erhöhte Rate an intrauteriner Wachstumsretardierung zu existieren (64).

Kontraindikationen für eine Schwangerschaft sind:

●

Unbehandelter TAC mit Eisenmenger-Reaktion
●

Unbehandelter TAC mit bedeutsamer Volumenbelastung (Shunt > 2:1)
●

TAC nach operativer Therapie mit
- ○
  
  manifester Rechts- oder Linksherzinsuffizienz,
- ○
  
  therapiebedürftiger Stenosekomponente des RVOT bzw. Conduits,
- ○
  
  therapiebedürftiger Insuffizienzkomponente des RVOT bzw. Conduits,
- ○
  
  therapiebedürftiger Stenosekomponente des Aortenbogens,
- ○
  
  einer höhergradigen Aortenklappeninsuffizienz (> Grad II),
- ○
  
  bedeutsamer Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit (VO₂max < 60 %),
- ○
  
  einer bedeutsamen pulmonalen Hypertonie.

EMAH-Patienten mit einem korrigierten TAC sollten lebenslang in einem EMAH-spezialisierten Zentrum betreut und regelmäßig (mindestens 1 ×/Jahr) kontrolliert werden. Hierbei liegt der Focus der Nachsorge auf den möglichen Folgeläsionen des TAC (insbesondere pulmonale Hypertonie, Stenosen im pulmonalen Gefäßsystem, Funktion der Truncus- und Pulmonalklappe, Restdefekte, Rhythmusstörungen).

37.8

Durchführung der Diagnostik und Therapie

Durchführung durch Ärzte für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie bzw. bei Erwachsenen EMAH-zertifizierte Ärzte. Die pränatale Diagnostik und Beratung sollte durch einen nach DEGUM II/III qualifizierten Pränatalmediziner in Kooperation mit einem Kinderkardiologen durchgeführt werden.

Therapeutische Maßnahmen obliegen der Verantwortung von Ärzten für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie, von Herzchirurgen mit Zertifikat „Chirurgie angeborener Herzfehler“ bzw. bei Erwachsenen von EMAH-zertifizierten Ärzten.

37.9

Adressen

Autoren

Univ.-Prof. Dr. med. Nikolaus A. Haas

Abteilung für Kinderkardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin

Klinikum der Universität München (LMU)

Campus Großhadern

Marchioninistr. 15

81377 München

Prof. Dr. André Rüffer

Herzchirurgie für angeborene Herzfehler

Herz- und Gefäßzentrum UKE Hamburg

Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

Martinistr. 52

20246 HAMBURG

Univ.-Prof. Dr. Ina Michel-Behnke

Abteilung für Pädiatrische Kardiologie/Kinderherzzentrum

Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde

Medizinische Universität Wien, AKH Wien

Währinger Gürtel 18–20

1090 Wien

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