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B978-3-437-22325-9.50026-5

10.1016/B978-3-437-22325-9.50026-5

978-3-437-22325-9

Univentrikuläres Herz (S2)

A. HAGER

S. OVROUTSKI

R. CESNJEVAR

Geltungsbereich: Univentrikuläres Herz und funktionell univentrikuläres Herz im Kindes- und Jugendalter

DEFINITION, KLASSIFIKATION UND BASISINFORMATIONEN

Zum univentrikulären Herzen zählt man eine Gruppe von Herzfehlern, bei denen keine zwei Ventrikel mit Einlassteil und Pumpteil vorhanden sind (Double Inlet Left Ventricle, Trikupidalatresie, hypoplastisches Linksherzsyndrom). Unter einem funktionell univentrikulären Herzen versteht man zusätzlich Herzfehler, bei denen eine Zweikammer-Korrektur nicht möglich erscheint (z.B. unbalanzierte Ventrikel; „straddelnde”, hypoplastische oder schon im Säuglingsalter sehr insuffiziente AV-Klappe; sehr großer Ventrikelseptumdefekt). Wegen der speziellen Problematik ist dem hypoplastischen Linksherzsyndrom eine eigene Leitlinie gewidmet. Für die funktionell univentrikulären Herzen wird für die Primärdiagnostik und die Therapieentscheidung auf die jeweiligen Leitlinien verwiesen (Ventrikelseptumdefekt, atrioventrikulärer Septumdefekt, Double Outlet Right Ventricle, Ebstein-Anomalie, Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, Aortenstenose). Der Übergang auf diese Leitlinie findet dann erst nach Entscheidung für ein univentrikuläres therapeutisches Vorgehen statt. Im weiteren Text werden univentrikuläres Herz und funktionell univentrikuläres Herz gemeinsam mit UVH abgekürzt. Eine gesonderte Berücksichtigung der Isomerie-Erkrankungen erfolgt nicht.
Pathophysiologie: Beim UVH kommt es auf Vorhof- oder Ventrikelebene zu einer ausgeprägten Vermischung des systemvenösen und des pulmonalvenösen Zuflusses. Andererseits bedient der singuläre Ventrikel sowohl den pulmonalen als auch den Systemkreislauf. Großer und kleiner Kreislauf sind also nicht seriell geschaltet, sondern parallel. Die Differenzierung des UVH orientiert sich an der Morphologie des dominanten Ventrikels. Begleitende Anomalien des pulmonalvenösen und systemvenösen Rückflusses, stenotische oder insuffiziente AV-Klappen, die subaortale oder subpulmonale Stenosierung beeinflussen die Hämodynamik. Besonderes Augenmerk liegt auf der Verteilung des Herzzeitvolumens auf den kleinen und großen Kreislauf (Q.Pulmonalkreislauf/Q.Systemkreislauf).

KLINIK UND LEITSYMPTOME

Primärsymptome

Das Verhältnis der Lungen- und Systemdurchblutung bestimmt wesentlich das klinische Bild. Der spontane Verschluss des Ductus arteriosus bewirkt bei der duktusabhängigen Lungendurchblutung eine schwere Hypoxämie, Zyanose und Azidose, bei duktusabhängigem Systemkreislauf einen kardiogenen Schock. Die deutliche Zyanose weist auf eine Flow-Verteilung Q.p < Q.s hin (hochgradige Pulmonalstenose oder Subpulmonalstenose). Ist Q.p ≈ Q.s, kontrolliert eine Pulmonalstenose oder ein restriktiver VSD die Lungendurchblutung. Die Zyanose ist weniger ausgeprägt. Wenn die Lungendurchblutung stark vermehrt ist (Q.p » Q.s), sind die Zeichen der Herzinsuffizienz Leitsymptom, insbesondere bei zusätzlichen linksseitigen Obstruktionen im subaortalen Bereich oder als Aortenisthmusstenose. Ein weiterer Grund der Herzinsuffizienz ist eine höhergradige AV-Klappeninsuffizienz. Eine schwerwiegende Stauung im Pulmonalkreislauf besteht bei einer Stenose oder Atresie der linksseitigen AV-Klappe und gleichzeitig restriktiver interatrialer Kommunikation oder bei den seltenen Lungenvenenstenosen. Eine Atresie der rechtsseitigen AV-Klappe und ein kleiner Vorhofseptumdefekt führen zum Rückstau in die Hohlvenen und zur Hepatomegalie. Herzgeräusche finden sich je nach den morphologischen und funktionellen Gegebenheiten und stellen keine Leitsymptome dar.

Verlauf

Auch wenn Einzelfälle bekannt sind, bei denen ein Überleben mit UVH dank ausgeglichener Hämodynamik bis ins hohe Erwachsenenalter möglich war, ist dies bei Säuglingen nicht vorhersehbar. Daher werden heute alle Kinder mit diesen Diagnosen schon frühzeitig auf eine Palliation nach dem Fontan-Prinzip vorbereitet.
Durch erweiterte chirurgische, interventionelle und intensivmedizinische Erfahrungen und Erkenntnisse werden zunehmend Patienten mit sehr komplexer Anatomie einer Behandlung nach dem Fontan-Prinzip zugeführt. Die entscheidenden Auswahlkriterien sind der pulmonalarterielle Widerstand und die Funktion des singulären Ventrikels (1). Die Optimierung der Behandlungsstrategien hat dazu geführt, dass bei der Mehrheit der Kinder mit UVH sowohl die Zyanose bereits im frühen Kindesalter als auch die Volumenbelastung des Ventrikels verringert werden konnte. Falls die Fontan-Voraussetzungen und die korrekten Auswahlkriterien erfüllt sind, werden die chirurgischen Stufen der Kreislauftrennung idealerweise bis zum Alter von 2–4 Jahren abgeschlossen sein und die Mehrheit dieser Patienten wird das Erwachsenenalter erreichen.
Der pulmonalvaskuläre Widerstand, die systolische und diastolische Funktion des Univentrikels und die Klappenfunktion sind die entscheidenden Determinanten der Fontan-Zirkulation im Langzeitverlauf.

DIAGNOSTIK

Zielsetzung

Darstellung des Herzfehlers, der Begleitfehlbildungen sowie korrekte Beurteilung der Hämodynamik. Einschätzung der Prognose und Planung der Therapie.

Apparative Diagnostik

EKG, Blutgasanalyse und Pulsoxymetrie (obere/untere Extremität), Echokardiographie, Herzkatheterisierung mit Angiokardiographie, ggf. Kardio-MR-Tomographie/Kardio-Computertomographie, im Langzeitverlauf auch Spiroergometrie.

Bewertung der einzelnen diagnostischen Verfahren

EKG: Gehört zur Basisdiagnostik und dient der Verlaufskontrolle, erlaubt aber keinen sicheren Hinweis auf einen spezifischen Herzfehler.
24-Stunden-EKG: Dient zur Evaluation von Rhythmusstörungen im Langzeitverlauf und sollte postoperativ auch ohne anamnestische Hinweise mindestens alle 3 Jahre durchgeführt werden.
Pulsoxymetrie: Gibt Hinweise auf das Ausmaß der Lungendurchblutung und auf eine Differenzialzyanose. Im Verlauf zeigt eine Reduktion der SpO2 eine Zunahme des Rechts-links-Shunts an (venovenöse Kollateralen, Fenestrierung, Baffle-Leck).
Echokardiographie
Primärdiagnostik
Mittels Echokardiographie wird in den meisten Fällen die primäre Diagnose gestellt.
Eine Segmentanalyse wird für die korrekte Diagnose der univentrikulären Anatomie/Morphologie bezogen bzw. adaptiert auf die Funktionalität und therapeutischen Konsequenzen durchgeführt.
Verlaufsdiagnostik
  • Beurteilung der Ventrikelfunktion (systolische und diastolische Funktion, gegebenenfalls Tissue-Doppler), Abgrenzung zur inadäquaten Füllung

  • Entwicklung einer AV-Klappeninsuffizienz

  • Entwicklung einer Linksobstruktion (Subaortenstenose, Isthmusstenose)

  • Flussprofil in der oberen cavopulmonalen Anastomose bzw. im Fontankonduit und in den Lebervenen (antegrader bzw. retrograder Fluss, Atemabhängigkeit), Vorhandensein eines Überlaufs (bzw. Baffle-Leck)

Wegen einer komplexen und atypischen Anatomie sind die standardisierten Messmethoden wie M-Mode-Echokardiographie zur Evaluation der Ejektionsfraktion bei Patienten mit univentrikulärer Anatomie nicht applizierbar. Die planimetrische oder dreidimensionale Berechnung der Auswurffunktion bzw. Tissue-Doppler-Messungen sind hilfreich, jedoch noch nicht ausreichend validiert und in der weiteren Praxis häufig nicht anwendbar.
Röntgen-Thoraxaufnahme
Primärdiagnostik
Gleichzeitig mit der Beurteilung von typischen klinisch-radiologischen Zeichen wie Lungentransparenz und Herzgröße sollte auch auf die möglichen Lage- und Strukturanomalien geachtet werden, insbesondere bei den Patienten mit heterotaxieassoziierten Herzfehlern.
Verlaufsdiagnostik
Ohne spezifische Fragestellung ist eine Röntgen-Thoraxaufnahme nicht indiziert.
Herzkatheteruntersuchung
Primärdiagnostik
Die primäre invasive Diagnostik mittels Herzkatheter ist heutzutage selten notwendig, mit der Ausnahme der sehr komplexen univentrikulären Herzfehler mit unklaren Gefäßanomalien, insbesondere Pulmonalarterienhypoplasien und Anomalien der Lungenvenendrainage. Zunehmende Bedeutung bekommt sie jedoch bei Interventionen (Duktusstent, Hybridtherapie bei hypoplastischem Linksherzsyndrom).
Verlaufsdiagnostik Prä-PCPC bzw. Prä-TCPC
Vor einer bidirektionalen partiellen cavopulmonalen Konnektion (PCPC, bidirektionale Glenn-Anastomose) sowie vor der modifizierten Fontan-Operation (z.B. als totale cavopulmonale Anastomose – TCPC) ist eine vollständige invasive Erfassung aller hämodynamischen Parameter sowie noch offener Details der Morphologie notwendig.
Beurteilung der Ventrikelfunktion, Schätzung des pulmonalvaskulären Widerstands (mittlerer pulmonalarterieller Druck, transpulmonaler Gradient, Gefäßdiameter, Pulmonalarterienindizies). Eventuelle Behandlung von Pulmonalarterienstenosen, einer Aortenisthmusstenose, sowie Verschluss von aortopulmonalen bzw. venovenösen Kollateralen.
Verlaufsdiagnostik „Post-Fontan”
Die Herzkatheteruntersuchung, als invasive Untersuchungsmethode, ist unverzichtbar bei einer Verschlechterung der Fontan-Zirkulation, wie z.B. einer Abnahme der Belastbarkeit, neu aufgetretener Zyanose, Aszites oder Eiweißverlustsyndrom. Gleichzeitig mit den bereits erwähnten interventionellen Therapiemöglichkeiten liefert eine Herzkatheteruntersuchung wichtige Daten der Fontan-Hämodynamik, wie den mittleren Pulmonalarteriendruck (mPAP), den enddiastolischen Druck im Ventrikel (EDP) und den daraus resultierenden transpulmonalen Gradienten (TPG):
  • Eine Erhöhung des mPAP und TPG bei niedrigem EDP im Ventrikel weist auf einen Anstieg des pulmonalarteriellen Widerstands (PVR) hin.

  • Falls ein erhöhter mPAP bei einem niedrigen TPG durch einen erhöhten EDP bedingt ist, spricht dies für eine Verschlechterung der Ventrikelfunktion.

  • Ein unzureichendes Wachstum der Pulmonalarterien bei einem chronischen, nicht pulsatilen Fluss kann für die gesamte Fontan-Zirkulation ein limitierender Faktor werden (2).

  • Stenosen im Fontan-Tunnel und den Pulmonalarterien können diagnostiziert und mittels Ballondilatation/Stentimplantation therapiert werden.

Kardio-MRT/Kardio-CT: Die MRT bleibt Goldstandard in der Beurteilung der Ventrikelfunktion und Quantifizierung des Blutflusses, dient jedoch auch zur anatomischen Darstellung von Fontan-Verbindungen, die echokardiographisch schwer darzustellen sind (3). Stress-MRT-Untersuchungen dienen der Beurteilung der Funktion des Ventrikels unter Belastung. Die MRT-Indikation hängt vom klinischen Verlauf ab. Zum Nutzen einer regelmäßigen MRT-Kontrolluntersuchung liegen noch keine Daten vor.
Die Computertomographie ist nur Ausnahmefällen vorbehalten.
Spiroergometrie: Im Langzeitverlauf bei Patienten mit Fontan-Kreislauf kann sie die kardiopulmonale Leistungsfähigkeit objektivieren und bei Verschlechterung frühzeitig auf ein beginnendes Versagen des Fontan-Kreislaufs hinweisen. Ferner kann sie Rhythmusstörungen und Rechts-links-Shunts aufdecken und gibt Hinweise auf ein Ventilations-/Perfusionsmismatch. Die Ergebnisse sind für den weiteren Krankheitsverlauf prädiktiv (4). Sie sollte ab dem Alter von 10 Jahren mindestens alle 3 Jahre durchgeführt werden.
Labor: Im Langzeitverlauf weist die γ-GT auf einen erhöhten zentralvenösen Druck hin, das Gesamteiweiß (oder Serum-Albumin) auf eine Eiweißverlust-Enteropathie, sowie das BNP (oder NT-proBNP) auf eine myokardiale Insuffizienz. Eine Anämie sollte ausgeschlossen werden, da sie die Leistungsfähigkeit des Fontan-Patienten weiter reduziert. Die Laborwerte sollten mindestens jährlich kontrolliert werden.

Ausschlussdiagnostik

Ausschluss anderer komplexer Herzfehler, die operativ „korrigiert” werden können.

Primäre Nachweisdiagnostik

Erfolgt durch die Echokardiographie.

Durchführung der Diagnostik

Die Durchführung erfolgt durch eine Ärztin/Arzt für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie.

THERAPIE

Die Therapie des UVH zielt auf die vollständige Trennung der Kreisläufe ab. Es handelt sich dabei um eine definitive Palliation. In Abhängigkeit von Anatomie und Klinik wird ein mehrstufiges Vorgehen angestrebt.

Stabilisierung des parallelen Kreislaufs (Neugeborenenalter)

Für einen stabilen parallelen Kreislauf im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter sind notwendig:
  • Ausgeglichene oder nur gering vermehrte Lungendurchblutung (Q.p ≈ Q.s).

  • Stenosefreier Abfluss aus dem Ventrikel in die Aorta sowie am Aortenisthmus.

  • Unrestriktiver system- und pulmonalvenöser Rückfluss (bei seitendifferenter AV-Klappengröße über einen Vorhofseptumdefekt).

Medikamentöse Therapiemaßnahmen
Die konservative Akutbehandlung besteht in der Gabe von Prostaglandin E bei duktusabhängiger Lungendurchblutung oder bei duktusabhängiger Perfusion des großen Kreislaufs bis zur operativen oder interventionellen Therapie. Eine akute Herzinsuffizienz, die durch eine massive Lungenüberdurchblutung entsteht, muss präoperativ intensivmedizinisch stabilisiert werden. Diese Herzinsuffizienz kann sich in bestimmten Fällen durch Entwicklung einer Subpulmonalstenose spontan bessern.
Interventionelle Therapiemaßnahmen
In Einzelfällen ist eine Ballonatrioseptostomie zur Dekompression eines Vorhofs erforderlich. Die Erfahrungen, die Lungendurchblutung mittels Duktusstent zu stabilisieren, sind noch begrenzt.
Chirurgische Therapiemaßnahmen
Erstes Behandlungsziel ist die Regulierung der Lungendurchblutung. Bei einer Minderperfusion der Lungen ist die Anlage eines aortopulmonalen Shunts notwendig. Im Falle einer Überdurchblutung stehen das Absetzen der Pulmonalarterie mit gleichzeitiger Shuntanlage oder in Ausnahmefällen das Pulmonalisbanding zur Auswahl. Bei restriktivem ASD erfolgt eine Atrioseptektomie.
Eine höhergradige Aortenisthmusstenose wird so früh wie möglich korrigiert, um eine ventrikuläre Hypertrophie zu vermeiden. Ebenso sollte eine linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion mittels Damus-Kaye-Stansel-Operation umgangen werden.
  • a.

    Shunt

    Die Shuntanlage erfolgt bei allen Patienten mit einer verminderten oder fehlenden Lungendurchblutung (duktusabhängige Lungenperfusion). Ziel ist das Absichern einer ausreichenden Pulmonalisperfusion um eine ausgeprägte Zyanose zu vermeiden und um den Lungenarterien eine postpartale Größenentwicklung zu ermöglichen.

    Die Shuntanlage kann dabei ohne Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine (HLM) als modifizierter Blalock-Taussig-Shunt vom Truncus brachiocephalicus zur ipsilateralen Pulmonalarterie erfolgen oder als zentrale Shuntanlage von der Aorta ascendens zum Pulmonalarterienstamm unter kurzzeitigem Einsatz der HLM.

    Patienten mit aortopulmonalem Shunt haben ein substanzielles Risiko eines oft tödlichen thrombotischen Shuntverschlusses (5). Eine Thrombozytenaggregationshemmung (ASS, Clopidogrel) wird empfohlen (6, 7).

  • b.

    Reduktion der pulmonalen Hyperperfusion

    Zur Verringerung der pulmonalen Hyperperfusion kann ein Absetzen der Pulmonalarterie mit Shuntanlage oder eine Damus-Kaye-Stansel-Operation (s.u.) erfolgen. Das pulmonalarterielle Banding ist mit einer Zunahme der ventrikulären Masse verbunden und sollte nur in Ausnahmefällen durchgeführt werden.

  • c.

    Aortale Minderperfusion

    Bei manifester oder drohender Aortenstenose sollte eine Damus-Kaye-Stansel-Operation durchgeführt werden. Dabei wird die Pulmonalarterie kurz vor der Bifurkation abgesetzt. Der proximale Pulmonalarterienstamm wird end-zu-seit an die aszendierende Aorta anastomosiert, sodass über die ehemalige Pulmonalklappe ein stenosefreier Fluss zur Aorta gewährleistet wird. Eine dosierte Lungenperfusion wird über einen aortopulmonalen Shunt sichergestellt.

Partielle cavopulmonale Konnektion (PCPC)

Chirurgisches Prozedere
Eine PCPC sollte nach kompletter Herzkatheteruntersuchung möglichst nicht vor dem 4. Lebensmonat durchgeführt werden. Grundvoraussetzungen sind ein niedriger Lungengefäßwiderstand (abgeschätzt durch PAP, TPG und EDP) und ausreichend große Pulmonalarterien (ideal: Mc-Goon-Ratio > 2; Nakata-Index > 300 mm2/m2).
Die Überführung des parallelen Kreislaufs in die PCPC-Zirkulation stellt die Hauptentlastung für das durch den parallelen Kreislauf volumenbelastete Herz dar. Die Zyanose wird dadurch nicht verbessert. Das operative Risiko ist daher mit ca. 0,5–2% Mortalität relativ niedrig, obwohl es sich meistens bereits um eine Reoperation handelt.
Ist eine links persistierende obere Hohlvene ohne Brückenvenenverbindung zur rechten oberen Hohlvene vorhanden, so muss diese über einen weiteren bidirektionalen cavopulmonalen Shunt mit der linken Pulmonalarterie verbunden werden.
Nach Pulmonalarterienbanding wird zusätzlich das Bändchen entfernt und die Pulmonalarterie vom Systemventrikel abgesetzt. Der distale Pulmonalarterienstumpf wird blind verschlossen. Der kardiale Pulmonalarterienstumpf wird nach Übernähen der Pulmonalklappe blind verschlossen oder kann bei möglicher Obstruktion des subaortalen Ventrikels für eine DKS-Anastomose verwendet werden.
Der bidirektionale obere cavopulmonale Shunt (bidirektionale Glenn-Operation, unilateral oder bilateral) wird unter Zuhilfenahme der HLM von anterior am schlagenden Herzen angelegt. Sie beinhaltet die Resektion des aortopulmonalen Shunts an der HLM mit End-zu-Seit-Anastomose der oberen Hohlvene auf die rechte Pulmonalarterie. Ist eine links persistierende obere Hohlvene ohne Brückenvenenverbindung zur rechten oberen Hohlvene vorhanden, so muss diese in gleicher Art und Weise mit der linken Pulmonalarterie anastomosiert werden. Mit der Beating-Heart-Modifikation der Operation kann sichergestellt werden, dass der Sinusknoten beim kardialseitigen Absetzen der Vena cava nicht in Mitleidenschaft gezogen wird. Die Azygosvene wird abgebunden, wenn sie nicht den ausschließlichen Abfluss der unteren Körperhälfte darstellt (Azygoskontinuität bei Heterotaxie mit Agenesie der unteren Hohlvene).
Die Hemi-Fontan-Operation gilt als Vorbereitung auf eine Fontan-Palliation durch einen intraatrialen lateralen Tunnel und ist aufwendiger als der bidirektionale cavopulmonale Shunt. Hierbei muss die Aorta abgeklemmt werden, da der rechte Vorhof eröffnet werden muss. Vergleichbar mit dem bidirektionalen cavopulmonalen Shunt wird eine Verbindung der oberen Hohlvene mit der rechten Pulmonalarterie hergestellt; zusätzlich wird die Mündung der SVC in den RA mit einem Patch verschlossen. Die Physiologie entspricht der des bidirektionalen cavopulmonalen Shunts. Bei der späteren intrakardialen TCPC-Komplettierung braucht lediglich der SVC-Patch entfernt und der intrakardiale Tunnel mit einem Patch komplettiert werden.
Interventionelle oder medikamentöse „Interstage”-Therapiemaßnahmen
Dilatation und evtl. Stent-Implantation sind bei Stenosen im Bereich der cavopulmonalen Anastomose oder der PA erforderlich, es sei denn, sie können bei der nachfolgenden Operation mitversorgt werden. Ein interventioneller Verschluss von aortopulmonalen Kollateralen, pulmonalen arteriovenösen Fisteln oder erworbenen venovenösen Kollateralen ist möglich; Rezidive sind jedoch häufig.
Bezüglich einer antithrombotischen Therapie liegen bei Patienten nach PCPC kaum Daten vor, sodass für den jeweiligen Einzelfall entschieden werden muss (8–10).

Totale cavopulmonale Konnektion (TCPC)

Die Fontan-Komplettierung ist die definitive Palliation bei Patienten mit UVH (11). Sie bedeutet die endgültige Kreislauftrennung mit Aufhebung der Zyanose (abgesehen von einem kleinen Restshunt über dem Koronarsinus und ggf. über eine Fenestrierung). Sie wird in der Regel nach einer PCPC-Operation für das Alter von 18–24(−36) Monaten geplant (2, 12, 13). Die Kinder sollten dabei ein Gewicht von 10 kg erreicht haben. Ein „One-stage-Fontan” ohne PCPC wird selten durchgeführt und besitzt ein höheres OP-Risiko als die stufenweise Überführung in die Fontan-Physiologie (14–16).
Die klassischen „ten commandments” nach Fontan und Choussat (17) werden heute nicht mehr eingefordert. Ideale Voraussetzungen sind (1):
  • Normale Ventrikelfunktion mit normaler AV-Klappenfunktion und freiem Abfluss über den ventrikulären Ausflusstrakt und die Aorta. Die Funktion der AV-Klappe kann chirurgisch in der Regel so verbessert werden, dass eine Fontan-Komplettierung möglich wird (ggf. Klappenersatz).

  • Adäquate Pulmonalarteriengröße (ideal: Mc-Goon-Ratio > 2; Nakata-Index > 300 mm2/m2) mit niedrigem Pulmonalarterienmitteldruck (< 15 mmHg), einem niedrigen transpulmonalen Gradienten (< 5 mmHg) und niedrigem Lungengefäßwiderstand (< 4 WE × m2, ideal < 2–3 WE × m2). Ein niedriger Pulmonalgefäßwiderstand und ein niedriger Pulmonalarteriendruck sind entscheidend für eine erfolgreiche Fontan-Operation und können im Bedarfsfall medikamentös beeinflusst werden.

Das Risiko einer Fontan-Komplettierung wird aktuell nach der EACTS-Datenbank zwischen 3,2 und 5,0% angegeben (www.eactscongenitaldb.org).
Im Wesentlichen werden folgende chirurgische Modifikationen angewandt:
  • a.

    Extrakardiales Conduit

    Für die Anlage eines extrakardialen Conduits wird nach medianer Sternotomie eine Kunststoff-Gefäßprothese zwischen der unteren Hohlvene und der Pulmonalarterie interponiert. Es ist daher sinnvoll diesen Eingriff erst dann vorzunehmen, wenn eine „Erwachsenengröße” implantiert werden kann. In der Regel ist es ab dem 2. Lebensjahr mit einem Gewicht von mehr als 10 kg möglich, Prothesen von 18–22 mm Durchmesser zu verwenden. Die Operation wird komplett am schlagenden Herzen, evtl. ohne Herz-Lungen-Maschine ausgeführt und hat den Vorteil, dass mit weniger Nahtreihen weniger arrhythmogenes Substrat vorhanden ist (18–20).

  • b.

    Intraatrialer lateraler Tunnel

    Die Konstruktion eines intraatrialen lateralen Tunnels zur Fontan-Komplettierung erfordert eine Operation an der HLM mit kardioplegischem Herzstillstand oder hypothermen Kammerflimmern, da der Vorhof eröffnet werden muss. Die Anlage des Tunnels erfolgt durch Einnähen eines ggf. fenestrierten Patchs zwischen der Mündung der unteren Hohlvene und dem oberen Hohlvenenstumpf, damit ein seitlicher „Halbschalen-Kanal” entsteht, über den das untere Hohlvenenblut direkt in die Pulmonalarterie ablaufen kann.

    Der Vorteil des Verfahrens ist, dass es auch bei kleinen Kindern zur Anwendung kommen kann, da ein potenzielles Wachstum des Tunnels durch die laterale Vorhofwand möglich ist. Als nachteilig wird das Anlegen langer intraatrialer Nahtreihen für die Langzeitprognose angesehen, die später Grundlage für Rhythmusstörungen sein können.

  • c.

    Extrakardialer Tunnel

    Hierfür wird nach medianer Sternotomie an der Außenwand des rechten Vorhofs vorzugsweise mit einem gestielten Perikardflap (ggf. auch bovines Perikard oder PTFE) ein Tunnel von der unteren Hohlvene zur Pulmonalarterie geschaffen (21). In Deutschland ist diese Operationstechnik nicht verbreitet.

Der Nutzen einer Fenestrierung wird unterschiedlich beurteilt. Einerseits gibt es eine randomisierte Studie, die die kürzere Ergussdauer und postoperative Krankenhausverweildauer aufzeigt (22), andererseits wird retrospektiv ein gutes Ergebnis ohne Fenestrierung beschrieben (23). Bei Vorliegen von Risikofaktoren ist sie jedoch dringend zu empfehlen. Bei stabilem postoperativem Verlauf kann die Fenestrierung nach 6–12 Monaten interventionell verschlossen werden (24).
Früh-postoperative Komplikationen wie tachykarde Herzrhythmusstörungen und Ergüsse (Pleuraergüsse, Aszites) sind bei TCPC häufig (25) und müssen rasch und effektiv behandelt werden, da sie die Fontan-Zirkulation besonders stark beeinträchtigen. Bei klinischen Komplikationen und/oder anhaltendem Überschreitung eines ZVD-Werts von 15–20 mmHg ist eine Herzkatheterisierung erforderlich, um operativ oder interventionell korrigierbare Ursachen auszuschließen. In seltenen Fällen sind die Aufhebung der TCPC und die Rückführung in einen Kreislauf mit PCPC oder gar in einen parallelen Kreislauf mit aortopulmonalen Shunt erforderlich.

NACHSORGE, TYPISCHE FONTAN-KOMPLIKATIONEN

Die Überlebensraten nach TCPC-Operation liegen 20 Jahre nach OP bei 87% (26).
Negative Prädiktoren für das Überleben sind ein mittlerer Pulmonalarteriendruck > 18 mmHg (27), ein rechter Systemventrikel (28), eine reduzierte Ventrikelfunktion, eine AV-Klappeninsuffizienz (28, 29), das Vorliegen einer Eiweißverlustenteropathie (29), Arrhythmien, eine chronotrope Inkompetenz, die alten Fontan-Modifikationen (atriopulmonale und atrioventrikuläre Konnektion) (4) sowie ein begleitendes Heterotaxiesyndrom (28).
Die Betreuung der Patienten muss den zum Teil schwerwiegenden postoperativen Komplikationen im Langzeitverlauf Rechnung tragen. Diese treten u.a. in Abhängigkeit von dem zugrunde liegenden Herzfehler und/oder Modifikationen der Operationstechnik in unterschiedlicher Häufigkeit auf und sind zum Teil als Folge der univentrikulären Zirkulation anzusehen. Die regelmäßige Überwachung im Langzeitverlauf muss diese Probleme sicher und rechtzeitig erfassen, damit – soweit möglich – eine geeignete Therapie eingesetzt wird.

Ursachen einer Insuffizienz des Fontan-Kreislaufs

Die Ursachen der Insuffizienz eines Fontan-Kreislaufs können mannigfaltig sein. Erst nach exakter Ursachensuche sollte eine spezifische Therapie eingeleitet werden.
Stenosen am systemvenös-pulmonalarteriellen Übergang
Ein stenosefreier, atemabhängiger und laminarer Fluss von den Hohlvenen zur Pulmonalarterie ist sicherzustellen. Morphologische Stenosen in den Hohlvenen, an der Fontan-Anastomose oder im Fontan-Tunnel, sowie in den Pulmonalarterien müssen mittels Ballondilatation, Stentimplantation oder chirurgisch beseitigt werden (Expertenkonsens!). Die Abwesenheit eines Druckgradienten schließt eine hämodynamische Wirksamkeit der Stenose nicht aus.
Pulmonalvaskulärer Widerstand
Aufgrund des passiven Lungendurchflusses besteht auch bei klinisch gutem Fontan-Kreislauf eine inadäquate diastolische Füllung des Systemventrikels. Selbst wenn der pulmonalvaskuläre Widerstand nicht messbar erhöht ist, ist eine akute Verbesserung der Leistungsfähigkeit bei einmaliger Gabe von pulmonalvaskulären Vasodilatatoren wie den PDE-5-Inhibitor Sildenafil beschrieben worden (30). In der Dauertherapie fand sich nur eine Verbesserungen der Ventilation (31). Zusätzlich schildern viele Fallberichte die Besserung einer akuten Dekompensation auf Sildenafil bzw. Bosentan (32). Sie sind deshalb nur bei Dekompensation zu erwägen. Bisher sind im Kindesalter Bosentan und Sildenafil nur für die Behandlung der PAH zugelassen, jedoch nicht bei Patienten nach TCPC.
Bei ausgeprägter Kreislaufinsuffizienz kann auch eine operative oder interventionelle Fenestrierung erwogen werden. Der Shunt vom TCPC-Tunnel oder Conduit zum Vorhof ermöglicht ein höheres Herzzeitvolumen auf Kosten der arteriellen Sauerstoffsättigung.
Stenosen und Klappeninsuffizienzen
Pulmonalvenenstenosen und Funktionsstörungen der AV-Klappe(n) sind nach den üblichen Kriterien schwer zu graduieren, da die passive Lungendurchblutung eine Gradientenbildung oder das klinische Bild eines Lungenödems verhindert. Hingegen entsteht eine globale Insuffizienz des Fontan-Kreislaufs mit erniedrigtem Herzzeitvolumen. Stenosen und Klappeninsuffizienzen müssen daher nicht nur vor Anlage der TCPC, sondern auch im Verlauf akribisch beseitigt werden.
Ähnliches gilt für Stenosen im systemventrikulären Ausflusstrakt einschließlich am Aortenbogen sowie einer Aortenklappeninsuffizienz. Die Indikation zur (Re-)Intervention sollte großzügig gestellt werden, bevor eine systemventrikuläre diastolische Dysfunktion die Sogleistung des singulären Ventrikels behindert und zu einem Versagen des Fontan-Kreislaufs führt.
Myokardiale Insuffizienz
Die echokardiographische Untersuchung, ein erhöhter enddiastolischer Druck sowie ein erhöhter BNP (33) oder NT-proBNP-Wert (34, 35), der insbesondere nach TCPC nicht generell erhöht ist, können auf die Myokardinsuffizienz hinweisen. Nur bei einer Einschränkung der Pumpfunktion des systemischen Ventrikels ist eine Behandlung nach den üblichen Empfehlungen sinnvoll. Hierfür wird auf Kapitel M6b „Chronische Herzinsuffizienz im Kindesalter” verwiesen. Die pauschale oder gar prophylaktische Herzinsuffizienztherapie z.B. mit Nachlastsenkern ist nicht erfolgversprechend (36, 37).
Zwerchfellparese, Skoliose
Der venöse Rückfluss bei einer Fontan-Zirkulation ist stark atemabhängig. Bei Vorliegen einer Zwerchfellparese mit -hochstand mit Auswirkungen auf die Fontan-Zirkulation ist die Indikation zur Raffung großzügig zu stellen (38, 39).

Folgen einer Insuffizienz des Fontan-Kreislaufs

Körperliche Leistungsfähigkeit
Die körperliche Leistungsfähigkeit von Fontan-/TCPC-Patienten liegt bei 50–60% der Gleichaltrigen (40) und sinkt überproportional mit zunehmendem Alter (41). Dies liegt nicht nur an der Hämodynamik, sondern auch an peripheren Faktoren wie einer gestörten Muskeldurchblutung, einer Hypotrophie der Muskulatur und einer gestörten Muskelfunktion (42). Aus diesen Gründen soll der TCPC-Patient nach individueller Beratung regelmäßig (z.B. in Kinderherzsportgruppen) Sport treiben!
Shunts/Kollateralen/Zyanose
Bei Patienten mit TCPC besteht ein geringer Rechts-links-Shunt, da das Koronarvenenblut in den Systemkreislauf mündet. Venovenöse Fisteln sollen bei entsprechender Indikation verschlossen werden (43). Die Rezidivrate ist hoch.
Bei Azygoskontinuität kann ein diffuser intrapulmonaler Shunt auftreten, wenn das Lebervenenblut nicht auf beide Lungen umgeleitet wurde. Es wird ein hepatischer Faktor postuliert, der die Transitzeit des Blutes durch die Lunge verzögert, um die Oxygenierung sicherzustellen (44). Ein Anschluss des Lebervenenblutes ist daher auch indiziert (45).
Aortopulmonale Fisteln können die Fontan-Zirkulation beeinträchtigen und sollen verschlossen werden.
Rhythmusstörungen
Multiple OP-Narben und die Dilatation der Vorhöfe sowie eine Verletzung des Sinusknotens führen bei Fontan-Patienten häufig zu atrialen Reentry-Tachykardien und zu einer Sinusknotendysfunktion (46). Die TCPC mit extrakardialem Conduit konnte die Inzidenz dieser Rhythmusstörungen reduzieren, aber nicht beseitigen (47, 48). Für die Behandlung der Rhythmusstörungen wird auf die Kapitel M21 „Tachykarde Herzrhythmusstörungen” und M22 „Bradykarde Herzrhythmusstörungen” verwiesen.
Thrombosen, Embolien
Patienten mit Fontan-Kreislauf haben ein venöses Thromboserisiko von bis zu 23% (49–51), auch bei extrakardialem Conduit (52). Thromben treten insbesondere im Jahr nach Anlage der TCPC sowie im späteren Langzeitverlauf auf (50). Zusätzlich findet man zerebrovaskuläre Ereignisse in bis zu 9% (53, 54).
Zur Thrombembolieprophylaxe scheint eine Thrombozytenaggregationshemmung die Inzidenz zerebrovaskulärer Ereignisse zu verhindern (54). Symptomatische (50) und asymptomatische Lungenembolien (49, 50) waren bei Patienten mit Antikoagulation seltener. Andere Studien fanden keine Unterschiede zwischen einer primärprophylaktischen Antikoagulation (Vitamin-K-Antagonisten, Ziel INR 2–3), Thrombozytenaggregationshemmung (ASS 1–5 mg/kg) (55) oder gar keiner antithrombotischen Prophylaxe (56). Eine kürzlich erschienene randomisierte Studie fand ebenso keinen Unterschied zwischen ASS und Warfarin zur Primärprophylaxe in den ersten beiden Jahren bei einer erheblichen Anzahl thrombembolischer Ereignisse (51). Daher wird weltweit wie auch in Deutschland je nach Zentrum die Thrombembolieprophylaxe sehr unterschiedlich gehandhabt (57).
Bei folgenden zusätzlichen Risikofaktoren ist eine orale Antikoagulation zu empfehlen (62):
  • atrialen Rhythmusstörungen,

  • Azygoskontinuität (58) oder bereits stattgefundener Thrombose oder Embolie, und eventuell auch eine bilaterale obere cavopulmonale Anastomose,

  • offener Fenestrierung oder venovenösen Fisteln (59),

  • Stenosen im Fontan-Tunnel oder grenzwertig kleinen Pulmonalarterien (60), sowie

  • Vorliegen einer Eiweißverlust-Enteropathie (61).

Über die Rolle der neuen direkten Thrombininhibitoren oder oralen Faktor-Xa-Inhibitoren liegen bei diesen Patienten derzeit noch keine Daten vor.
Leberfunktionsstörungen
Bei der Fontan-Zirkulation kann sich aufgrund des chronisch erhöhten Lebervenendrucks und einer latenten Herzinsuffizienz eine Leberschädigungen als Folge einer Minderperfusion der Lebersinusoide entwickeln, die sich als leichte Erhöhung der Leberenzyme (v.a. γ-GT, alk. Phosphatase) oder Abbauprodukte (Bilirubin) im Plasma, oder als Beeinträchtigung der Lebersyntheseleistungen (Gerinnungsfaktoren, Albumin, Eiweiß) zeigen.
Eiweißverlust-Enteropathie
Das Eiweißverlust-Syndrom ist gekennzeichnet durch ein erniedrigtes Serumalbumin mit Ödemen, Ergüssen und Aszites. Im Stuhl ist Alpha1-Antitrypsin vermehrt nachweisbar. In frühen Studien wird eine kumulative Inzidenz in den ersten 10 Jahren nach Fontan-Operation von 13% angegeben (63). Aktuellere Studien sprechen von ca. 4% (64). Die 5-Jahres-Letalität liegt auch mit medikamentöser, interventioneller oder chirurgischer Therapie bei 49–59% (63, 64). Der Grad der Herzinsuffizienz sowie das Serumalbumin sind prädiktiv für das Überleben (65).
Symptomatisch werden Albumininfusionen, Immunglobuline und Diuretika verabreicht. Ursächlich muss primär die Hämodynamik optimiert werden (66). Kurzfristig ist die interventionelle Fenestrierung erfolgversprechend (67, 68). Eine Herztransplantation ist bei therapierefraktärem schwerem Eiweißverlust-Syndrom in Einzelfällen zu erwägen (68, 69).
Alle spezifischen Therapien der Eiweißverlust-Enteropathie haben sich langfristig als enttäuschend herausgestellt. Sowohl Glukokortikoide, als auch unfraktioniertes Heparin können kurzfristig zur Remission führen. Langfristig stehen jedoch die Nebenwirkungen im Vordergrund (70, 71). Auch von Budesonid, einem oralen Steroid mit hohem First-Pass-Effekt in der Leber, sind kurzfristige Verbesserungen aber auch cushingoide Nebenwirkungen beschrieben (70, 72). Mittelfristige Daten stehen noch aus. Langfristig ist wie bei der Eiweißverlust-Enteropathie die anhaltende Verbesserung der Hämodynamik mit Verringerung des zentralvenösen Drucks notwendig. In Einzelfällen bleibt jedoch nur eine Herzlungentransplantation.
Plastische Bronchitis
Die plastische Bronchitis ist eine seltene, aber lebensbedrohliche und schwer zu behandelnde Komplikation des Fontan-Kreislaufs. Pathognomonisch ist das Abhusten von eingedickten bronchialen Ausgusspräparaten.
Da die plastische Bronchitis schubweise verläuft und da wegen des dramatischen klinischen Zustands oft polypragmatisch vorgegangen wird, sind die publizierten Fallberichte nur mit Vorbehalt zu verwerten. Zur Diagnosesicherung und mechanischen Beseitigung der Ausgüsse wird eine Bronchoskopie (73, 74) empfohlen. In Fallberichten wird ferner intrabronchiales Spülen mit rhDNAse (75, 76) oder Vernebeln mit TPA (77–79) oder Urokinase (80) beschrieben.

Herztransplantation

Ultima Ratio für Fontan-/TCPC-Patienten mit schlechter Ventrikelfunktion ist die Herztransplantation (frühzeitige Listung!). Unter allen Herztransplantierten unter 18 Jahren haben jedoch jugendliche Fontan-Patienten die schlechteste Prognose (81).

Infektionsprophylaxe

Die RSV-Immunglobulin-Prophylaxe ist zumindest im 1. Lebensjahr indiziert (82).
Zusätzlich zum regulären Impfprogramm soll ab einem Alter von 6 Monaten jährlich die Grippeschutzimpfung durchgeführt werden (83). Nach Abschluss der Pneumokokken-Säuglingsimpfung (Konjugatimpfstoff) ist ab dem Alter von 2 Jahren eine Immunisierung mit 23-valentem Polysaccharidimpfstoff zu empfehlen (83). Bei Asplenie/Polysplenie (Heterotaxie-Syndrome) oder einem T-Zell-Defekt (Di-George-Syndrom) ist eine detaillierte Absprache mit einer Immundefektambulanz notwendig (Impfungen, Penicillinprophylaxe).
Eine Endokarditisprophylaxe ist nur bei besonderen hämodynamischen Restbefunden empfohlen (84).

Entwicklungsneurologische Nachbetreuung

Aufgrund angeborener zentralnervöser Defekte, der mehrjährigen Zyanose, unter Umständen mehrfacher Herz-Lungen-Maschinen-Operationen und der langen Krankenhausaufenthalte ist auch ohne offensichtliche zentralnervöse Komplikationen eine entwicklungsneurologische Beobachtung in einem sozialpädiatrischen Zentrum indiziert (85).

Soziale Aspekte

Bei der Berufswahl ist zu beachten, dass die körperliche Leistungsfähigkeit im Erwachsenenalter schneller abnimmt, als bei Herzgesunden (41).
Mädchen mit Fontan-Zirkulation müssen rechtzeitig bezüglich der Verhütung einer Schwangerschaft beraten werden. Im Falle einer Schwangerschaft ist das Risiko für Mutter und Kind deutlich erhöht. Dennoch ist eine erfolgreiche Schwangerschaft bei intensivierter Überwachung prinzipiell möglich.
Die Patienten bedürfen einer lebenslangen Betreuung auch jenseits des Kindesalters durch einen Spezialisten für angeborene Herzfehler.

PRÄVENTION

Eine spezifische Prävention gibt es nicht.
Die Möglichkeiten zur genetischen Beratung und zur pränatalen Diagnostik einschließlich fetaler Echokardiographie sollen den betroffenen Familien angeboten werden. Es wird empfohlen, dass die Entbindung des Neugeborenen mit pränatal diagnostiziertem UVH in einer Frauenklinik mit Anbindung an eine kinderkardiologische Klinik erfolgt.

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