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Checkliste pränatale Echokardiografie
Gering- bis mittelgradige fetale PS | Hochgradige fetale PS | |
Pulmonalisklappe | Klappe verdickt, dysplastisch, poststenotische Dilatation variabel | |
Doppler | Aliasing, Vmax bis 2 m/sec | Aliasing, Vmax > 2 m/sec, abhängig von RV-Funktion, oder retrograde Farbdopplerkodierung über den Duktus |
Rechter Ventrikel | Normal | Myokardhypertophie, kleineres Cavum bis hin zur Hypoplasie |
Trikuspidalklappe | Trikuspidalinsuffizienz bis Grad IV |
Echokardiografische Einteilung des Schweregrads
Schweregrad | Maximaler systolischer Doppler-Gradient | Behandlungskonsequenz |
Geringgradig | < 40 mmHg | Keine Behandlungsindikation |
Mittelgradig | 40–60 mmHg | Behandlung kann erfolgen |
Hochgradig | > 60 mmHg | Behandlung sollte erfolgen |
Valvuläre Pulmonalstenose (S2)
1
Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 29.11.2017.
7.1
Definition, Klassifikation und Basisinformation
7.2
Epidemiologie, Prävalenz, assoziierte Läsionen, Syndrome
7.3
Pathophysiologie und Hämodynamik
7.4
Körperliche Befunde und Leitsymptome
7.5
Diagnostik
7.5.1
Zielsetzung
7.5.2
Apparative Diagnostik (primäre Nachweisdiagnostik)
Echokardiografie
Fetale Echokardiografie
Postnatale Echokardiografie
-
●
Pulmonalklappe: Durchmesser und Morphologie, Bestimmung des systolischen Doppler-Gradienten zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie. Cave: Die Schwere der Stenose wird bei noch bestehender pulmonaler Hypertonie des Neugeborenen unterschätzt! Vorliegen und gegebenenfalls Ausmaß einer Pulmonalklappeninsuffizienz.
-
●
Pulmonalarterien: Weite der zentralen Pulmonalarterie, poststenotische Dilatation?, Vorliegen von zusätzlichen supravalvulären oder peripheren Pulmonalstenosen.
-
●
Trikuspidalklappe: Durchmesser und bei Vorliegen einer Trikuspidalinsuffizienz Abschätzen des rechtsventrikulären Drucks.
-
●
Rechter Ventrikel: Größe, Morphologie (bi- oder tripartite) und Funktion, rechtsventrikulärer Ausflusstrakt mit zusätzlicher (reaktiver) subvalvulärer Pulmonalstenose.
-
●
Vorhofseptum: Shunt?, gegebenenfalls Beurteilung von Shuntausmaß und Shuntrichtung auf Vorhofebene.
Herzkatheteruntersuchung
Magnetresonanztomografie
Computertomografie
Röntgen-Thorax
EKG
Pulsoxymetrie
7.5.3
Differenzialdiagnosen
-
●
Schwere Formen der Fallot-Tetralogie
-
●
Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
-
●
Primäre pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
-
●
Fehlender antegrader Fluss trotz morphologisch unauffälliger Pulmonalklappe (sog. „funktionelle Pulmonalatresie“)
7.6
Therapie
7.6.1
Grundsätze der Behandlung
7.6.2
Therapiemaßnahmen
Medikamentöse Behandlung
Interventionelle Behandlung
Chirurgische Behandlung
Behandlungsergebnisse und Risiken
7.7
Verlauf
7.7.1
Nachsorge
7.7.2
Sport, Belastbarkeit und Reise
7.7.3
Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)
7.7.4
Schwangerschaft
7.8
Durchführung der Diagnostik und Therapie
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