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BM21a-9783437225154.10001-8

10.1016/BM21a-9783437225154.10001-8

M21a-9783437225154

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Abb. M21a-1

EKG bei einem Patienten mit molekulargenetisch nachgewiesenem LQT-Syndrom Typ 1. Die QTc-Dauer beträgt 692 ms.

Abb. M21a-2

Typisches EKG bei Brugada-Syndrom (BRS) mit ST-Streckenhebungen und negativen T-Wellen in den rechtspräkordialen Ableitungen.

Abb. M21a-3

Syndrom der frühen Repolarisation (ERS) mit typischen senkenden ST-Streckenhebungen in inferolateralen Ableitungen II, III, aVF, V5 und V6.

Abb. M21a-4

EKG bei ARVC mit ε-Wellen (Pfeil), die dem QRS-Komplex folgen und einer verzögerten rechtsventrikulären Depolarisation entsprechen (Ableitungen I, II und III).

Indikationen zur ICD-Therapie sowie zur Diagnostik bei Patienten mit einem strukturell normalen Herz und genetischen Arrhythmiesyndromen

Tab. M21a-1
Empfehlung	Indikationsklasse	Evidenzgrad	Referenz
Die ICD-Therapie ist nach Herzstillstand durch VT/VF nach Ausschluss reversibler Ursachen indiziert.	I	B	(16)
Die ICD-Therapie in Kombination mit medikamentöser Behandlung ist bei Patienten mit genetisch bedingten Arrhythmiesyndromen und einem hohen Risiko des plötzlichen Herztodes indiziert.	I	B	(16)
Die ICD-Therapie ist bei Patienten mit CPVT mit rezidivierenden Synkopen oder polymopher/bidirektioneller VT trotz einer optimalen medikamentösen Therapie und/oder linksseitiger kardialer sympathischer Denervation indiziert.	I	C	(8, 16)
Die ICD-Therapie ist bei Patienten mit BRS und dokumentierter spontaner anhaltender VT mit oder ohne Synkope indiziert.	I	C	(8, 16)
Die ICD-Therapie ist bei symptomatischen Patienten mit SQTS und dokumentierter spontaner anhaltender VT mit oder ohne Synkope indiziert.	I	C	(8, 16)

Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit LQTS und rezidivierenden Synkopen und/oder VT trotz adäquater Betablockertherapie erwogen werden.	IIa	B	(8, 16)
Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit BRS und Synkopen, die am ehesten auf ventrikuläre Arrhythmien zurückzuführen sind, erwogen werden.	IIa	C	(8, 16)

Die ICD-Therapie kann zusätzlich zur Betablockertherapie bei asymptomatischen Patienten mit LQTS mit einer pathogenen Mutation in KCNH2 oder SCN5A und QTc > 500 ms in Betracht gezogen werden.	IIb	C	(16)
Die ICD-Therapie kann bei Patienten mit BRS und VF bei programmierter Kammerstimulation, induziert mit 2–3 Extrastimuli an mindestens 2 verschiedenen Stimulationsorten, in Betracht gezogen werden.	IIb	C	(8, 16)
Die ICD-Therapie kann bei asymptomatischen Patienten mit SQTS und einer Familienanamnese mit plötzlichem Herztod in Betracht gezogen werden.	IIb	C	(8)
Die ICD-Therapie kann bei symptomatischen Familienangehörigen eines ERS-Patienten mit Synkope und ST-Streckenhebung > 1 mm in 2 inferioren oder lateralen EKG-Ableitungen in Betracht gezogen werden.	IIb		(8)
Die ICD-Therapie kann bei asymptomatischen Patienten mit ERS, einem Hochrisiko-EKG-Muster (hohe J-Wellen-Amplitude, horizontale oder absenkende ST-Strecken) und einer Familienanamnese mit plötzlichem Tod im jugendlichen Alter mit oder ohne pathogene Mutation in Betracht gezogen werden.	IIb		(8)

Die ICD-Therapie ist bei asymptomatischen LQTS-Patienten ohne vorherige Betablockertherapie nicht indiziert.	III		(8)
Die ICD-Therapie ist als alleinige Behandlung bei einem asymptomatischen Patienten mit CPVT nicht indiziert.	III		(8)
Die ICD-Therapie ist bei asymptomatischen Patienten mit BRS allein aufgrund eines medikamentös induzierten Typ-I-EKG-Musters und einer Familienanamnese des plötzlichen Herztodes nicht indiziert.	III		(8)
Die ICD-Therapie ist bei asymptomatischen Patienten mit einem isolierten ERS-EKG-Muster nicht indiziert.	III		(8)

Indikationen zur ICD-Therapie und Diagnostik bei pädiatrischen Patienten mit Kardiomyopathien

Tab. M21a-2
Empfehlung	Indikationsklasse	Evidenzgrad	Referenz
Die ICD-Therapie ist nach Herzstillstand durch VT/VF nach Ausschluss reversibler Ursachen indiziert.	I	B	(16)
Die ICD-Therapie ist bei Patienten mit DCM, HCM, RCM und ARVC bei hämodynamisch nicht tolerierten anhaltenden ventrikulären Arrhythmien und einer Überlebensprognose von ≥ 1 Jahr bei gutem funktionellem Zustand indiziert.	I	B	(16)
Bei asymptomatischen Patienten mit HCM und Alter ≥ 16 Jahren soll eine Risikostratifizierung mittels Risk-SCD-Kalkulators (http://doc2do.com/hcm/webHCM.html) durchgeführt und das 5-Jahres-Risiko des plötzlichen Herztodes kalkuliert werden. Die Risikoeinstufung soll alle 1–2 Jahre oder bei Veränderung des klinischen Zustands neu erfolgen.	I	B	(16)

Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit HCM und einem 5-Jahre Risiko eines plötzlichen Herztodes von ≥ 6% und einer Überlebensprognose von > 1 Jahr erwogen werden. Komplikationen der ICD-Therapie müssen dabei mit in Erwägung gezogen werden.	IIa	B	(16)
Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit DCM und einer pathogenen Lamin-A/C-Mutation und folgenden Risikofaktoren erwogen werden: nicht anhaltende VT, LV-Ejektionsfraktion < 45% bei Erstvorstellung, männliches Geschlecht und Nachweis einer Non-Missense-Mutation.	IIa	B	(16)
Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit der Diagnose einer progressiven Überleitungsstörung und Mutation im LMNA-Gen, verantwortlich für Störungen im Lamin A/C, die mit einer linksventrikulären Dysfunktion und/oder nicht anhaltender VT verbunden ist, erwogen werden.	IIa		(8)
Die ICD-Therapie sollte bei ARVC-Patienten mit hämodynamisch gut tolerierter anhaltender VT erwogen werden. Komplikationen der ICD-Therapie müssen dabei in Erwägung gezogen werden. Die Katheterablation gilt hier als Alternative.	IIa	B	(16)

Die ICD-Therapie kann bei Patienten mit HCM und einem 5-Jahres-Risiko eines plötzlichen Herztodes von ≥ 4%–< 6% und einer Überlebensprognose von > 1 Jahr in Betracht gezogen werden. Komplikationen der ICD-Therapie müssen dabei in Erwägung gezogen werden.	IIb	B	(16)
Für HCM-Patienten < 16 Jahre liegen keine evidenzbasierten Daten zur Risikoeinstufung vor. Bei der Indikation zur primär präventiven ICD-Therapie muss streng individuell unter Abwägung der Komplikationen und der Behandlung in Diskussion mit der Familie vorgegangen werden. Die ICD-Therapie kann bei Vorhandensein von einem oder mehreren Risikofaktoren in Betracht gezogen werden: Familienanamnese mit plötzlichem Herztod, unklare Synkope, LV-Hypertrophie mit einer Wanddicke ≥ 30 mm, paradoxe Blutdruckreaktion bei Belastung und nicht anhaltende VT.	IIb	C	(17)
Für asymptomatische Patienten mit ARVC liegen keine evidenzbasierten Daten zur Risikoeinstufung vor; bei Indikation einer primär präventiven ICD-Therapie muss streng individuell vorgegangen werden unter Abwägung von Nutzen und Risiko sowie Diskussion mit der Familie. Als Risikofaktoren gelten: extensive Erkrankung mit LV-Beteiligung, plötzlicher Herztod in der Familie, Synkope mit Verdacht auf VT/VF.	IIb	C	(17)

Indikationen zur ICD-Therapie sowie Diagnostik zur Indikationsstellung bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler

Tab. M21a-3
Empfehlung	Indikatonsklasse	Evidenzgrad	Referenz
Die ICD-Therapie ist nach Herzstillstand durch VT/VF nach Ausschluss reversibler Ursachen indiziert.	I	B	(16)
Die ICD-Therapie ist bei spontaner symptomatischer anhaltender VT, die durch eine Katheterablation oder einen chirurgischen Eingriff nicht definitiv behandelbar ist, indiziert.	I	B	(16)
Die Katheterablation ist als alternative Behandlung zum ICD bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und rezidivierender monomorpher VT indiziert.	I	C	(16)
Die Katheterablation ist als zusätzliche Behandlung zum ICD bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und adäquater ICD-Therapie wegen rezidivierender monomorpher VT, die durch medikamentöse Behandlung nicht beseitigbar ist, indiziert.	I	C	(16)

Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und rezidivierenden Synkopen unklarer Ursache mit fortgeschrittener systemventrikulärer Dysfunktion und/oder induzierbarer VT/VF bei EPS erwogen werden.	IIa	B	(16)
Die ICD-Therapie sollte bei ausgewählten Patienten nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie mit multiplen Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod (LV-Dysfunktion, nicht anhaltende VT, QRS-Breite > 180 ms oder induzierbare VT bei programmierter Ventrikelstimulation) erwogen werden.	IIa	B	(16)
Die Katheterablation sollte als Alternative zur medikamentösen Behandlung bei symptomatischer anhaltender monomorpher VT bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und ICD erwogen werden.	IIa	B	(16)

Die programmierte Ventrikelstimulation kann zur Risikostratifizierung bei Patienten nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie mit einem oder mehreren Risikofaktoren (LV-Dysfunktion, nicht anhaltende VT und QRS-Breite > 180 ms) in Betracht gezogen werden.	IIb	B	(16)
Die programmierte Ventrikelstimulation kann bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und nicht anhaltender VT zur Einstufung des Risikos einer anhaltenden VT in Betracht gezogen werden.	IIb	C	(16)
Die chirurgische Ablation nach präoperativem endokardialem Mapping eines kritischen Isthmus kann bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler, klinischer sowie induzierbarer monomorpher VT und Indikation zur Reoperation in Betracht gezogen werden.	IIb	C	(16)
Die ICD-Therapie kann bei Patienten mit einer fortgeschrittenen Dysfunktion des System-RV oder Single-Ventrikels bei Risikofaktoren wie nicht anhaltende VT, NYHA-Funktionsklasse II oder III oder schwerwiegende System-AV-Klappenregurgitation in Betracht gezogen werden.	IIb	B	(16)

Einschränkungen für Fahrzeuglenker mit einem implantierten ICD

Tab. M21a-4
	Art und Länge der Einschränkung
Ereignis	Privater Lenker	Professioneller Lenker
ICD-Implantation für sekundäre Prävention	3 Monate	Permanent
ICD-Implantation für primäre Prävention	4 Wochen	Permanent
Nach adäquater ICD-Therapie – Schockabgabe	3 Monate	Permanent
Nach nichtadäquater ICD-Therapie	Bis zur Beseitigung der Ursache	Permanent
Nach ICD-Wechsel	1 Woche	Permanent
Nach Elektrodenwechsel	4 Wochen	Permanent
Ablehnung einer primärpräventiven ICD-Implantation	Keine Einschränkung	Permanent
Ablehnung einer sekundärpräventiven ICD-Implantation	7 Monate	Permanent

Ventrikuläre Tachykardien und Prävention des plötzlichen Herztodes – Indikationen zur ICD-Therapie (S2)

J. Janoušek

W. Ruschewski

T. Paul

Geltungsbereich: Tachykarde ventrikuläre Herzrhythmusstörungen im Kindes- und Jugendalter sowie bei Erwachsenen mit AHF.

Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 10.04.2019.

21.1

Definition

TachykardieventrikuläreUnter ventrikulären Tachykardien versteht man anhaltende (> 30 s) oder nichtanhaltende (< 30 s) Herzrhythmusstörungen mit einer temporär oder permanent abnorm hohen Herzfrequenz mit Ursprung aus den Ventrikeln. Die ICD-ImplantationICD-Implantation ist bei lebensbedrohlichen ventrikulären Tachyarrhythmien indiziert. Wichtigste Formen ventrikulärer Tachyarrhythmien sind monomorphe und polymorphe ventrikuläre Tachykardien (VT) sowie KammerflimmernKammerflimmern (VF). Die drei wichtigsten Diagnosegruppen, die mit lebensbedrohlichen ventrikulären TachyarrhythmienTachyarrhythmien verbunden sind, sind die genetischen Arrhythmiesyndrome, Kardiomyopathien und angeborene Herzfehler.

Genetischen Arrhythmiesyndromen liegen vererbbare Genmutationen zugrunde, die den Ionenhaushalt der Kardiomyozyten stört. Diese Mutation verändert entweder die Ionenkanäle für Kalium oder Natrium in der Zellwand (langes QT-Syndrom [LQTS], kurzes QT-Syndrom [SQTS], Brugada-Syndrom [BRS])QT-Syndromlanges (LQTS)QT-Syndromkurzes (SQTS)Brugada-Syndrom oder den Kalziumaustausch innerhalb der Zelle zwischen dem sarkoplasmatischen Retikulum und dem Zytoplasma (katecholaminsensitive polymorphe ventrikuläre Tachykardie [CPVT]). Eine genetische Grundlage hat vermutlich auch das Syndrom der frühen Repolarisation (ERS). Aus der Ionenkanalstörung resultiert eine Verlängerung oder Verkürzung des Aktionspotenzials oder Überlastung der Zelle durch Kalzium, die zu ventrikulären Tachyarrhythmien infolge früher oder später Nachdepolarisationen und Dispersion der Refraktärzeiten führen.

Bei Kardiomyopathien sind die Herzmuskelfasern entweder hypertrophiert (hypertrophe obstruktive oder nichtobstruktive Kardiomyopathie [HCM]), die Herzkammern sind dilatiert (dilatative Kardiomyopatie [DCM]), oder es dominiert eine restriktive Physiologie (restriktive Kardiomyopatie [RCM]). Eine spezifische Form stellt die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathiearrhythmogene, rechtsventrikuläreKardiomyopathie (ARVC) dar, die durch die Störung der Desmosomentwicklung zu fibrotischer Degeneration und Fetteinlagerung vorwiegend in der Wand des rechten Ventrikels führt. Auch die HCM und ARVC haben meistens einen genetischen Hintergrund. Als vorwiegender Tachyarrhythmiemechanismus gilt das Reentry-Phänomen.

Angeborene Herzfehler prädisponieren zu ventrikulären Tachyarrhythmien vorwiegend im Falle einer vorbestehenden Myokardschädigung (Fibrose, Hypertrophie, Dilatation) durch langfristige Volumen- und/oder Druckbelastung und Hypoxämie, die meistens mit einer chirurgischen Narbe im Ventrikelmyokard kombiniert ist. Diese Narbe bildet ein zentrales Hindernis, um das eine kreisende Erregung (Reentry) propagieren kann (1). Ein erhöhtes Risiko besteht bei Patienten mit signifikanten hämodynamischen Residuen. Deshalb soll sich die diagnostische Beurteilung nicht nur auf die Herzrhythmusstörung beschränken, sondern auch die hämodynamischen Aspekte mit einbeziehen.

21.2

Leitsymptome

Leitsymptome einer lebensbedrohlichen ventrikulären Tachyarrhythmie sind Herzrasen, Synkope und Herzstillstand. Ein durch Reanimation verhinderter Herz-Kreislauf-Stillstand ohne reversible Ursache gilt als absolute Indikation für die ICD-Implantation zur sekundären Prävention des plötzlichen Herztodes.

21.3

Diagnostik

21.3.1

Zielsetzung diagnostischer Verfahren

ICD-ImplantationDiagnostikZiel der Diagnostik ist bei sekundärer Prävention die EKG-Dokumentation und Identifikation der lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörung.

Bei primärer Prävention (keine vorausgegangene lebensbedrohliche Herzrhythmusstörung) wird eine individuelle Risikostratifizierung für die jeweiligen Erkrankungen durchgeführt.

Die hämodynamischen Aspekte sollen zusätzlich untersucht werden, um mögliche pathologische Befunde katheterinterventionell oder chirurgisch zu beseitigen. Dies gilt besonders für die Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und obstruktiver HCM. Diese Maßnahmen sind jedoch in Bezug auf die Herzrhythmusstörung nicht kurativ und machen eine ICD-Implantation nur dann entbehrlich, sofern das anatomische Substrat für VT/VF sicher behandelt/beseitigt wurde.

21.3.2

Einzelne diagnostische Verfahren und deren Bewertung

Elektrokardiografische Diagnostik

●

Dokumentation einer spontanen VT/VF: EKG-Aufzeichnung während Reanimation (Rhythmusstreifen vom externen Defibrillator), Standard-EKG, Langzeit-EKG, Belastungs-EKG, (implantierter) Ereignisrekorder, interner Schrittmacherspeicher bei Patienten mit antibradykarden Herzschrittmachern
●

Suche nach EKG-Markern pathologischer Erregungs- und Rückbildungsmuster im Standard-EKG: LQTS (› Abb. M 21a-1), SQTS, BRS (› Abb. M 21a-2), ERS (› Abb. M 21a-3), ARVC (› Abb. M 21a-4), HCM, angeborene Herzfehler (QRS-Breite ≥ 180 ms bei Patienten nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie) (2)
●

Medikamentöse Provokationstests:
- ○
  
  Adrenalin bei LQTS Typ 1 (Verlängerung der absoluten QT-Zeit) (3)
- ○
  
  Ajmalin bei BRS (Expression des typischen BRS-EKG-Musters) (4)
●

Spezielle EKG Verfahren:
- ○
  
  Position der rechtspräkordialen Ableitungen im 2. ICR bei Verdacht auf BRS
- ○
  
  Signalmittelungs-EKG bei ARVC (Nachweis von ventrikulären Spätpotenzialen) (5)

Elektrophysiologische Diagnostik

Programmierte ventrikuläre Stimulation bei einer elektrophysiologischen Untersuchung (EPU) zur Induktion einer anhaltenden VT bzw. VF +/– Substratmapping:

●

Hilfreich bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler (z.B. zur Risikostratifizierung bei postoperativer Fallot-Tetralogie*) (1, 6) und bei ARVC
●

Fraglicher Nutzen bei BRS und DCM
●

Nicht indiziert bei LQTS, SQTS, CPVT, ERS und HCM

*Als nichtinvasive Risikofaktoren für adäquate Schockabgaben nach einer primär präventiven ICD-Implantation bei Fallot-Tetralogie gelten: vorheriger palliativer Shunt, QRS-Breite ≥ 180 ms, Ventrikulotomie, nicht anhaltende spontane VT und LVEDP ≥ 12 mmHg (7)

Hämodynamische und bildgebende Diagnostik

Echokardiografie (Struktur, Hämodynamik und Risikostratifizierung bei HCM), Röntgen-Thorax, kardiale Magnetresonanztomografie, Computertomografie und Herzkatheteruntersuchung mit Myokardbiopsie (ARVC, HCM, DCM, RCM, Ausschluss einer Myokarditis).

Metabolische Diagnostik

Indiziert bei HCM (Stoffwechselkrankheiten), DCM (z.B. Carnitin).

Molekulargenetische Diagnostik (8)

●

Indiziert bei LQTS, SQTS, CPVT, BRS und ARVC, um Genmutationsträger (einschließlich asymptomatischer Familienmitglieder) zu identifizieren sowie das potenzielle Risiko einzustufen (z.B. LQTS)
●

Indiziert bei HCM, um Mutationen mit hohem Risiko für einen plötzlichen Herztod zu entdecken
●

Bedingt indiziert bei ERS, DCM, RCM und angeborenen Herzfehlern

21.4

Therapie

21.4.1

Indikation

ICD-ImplantationTherapieICD-ImplantationTherapieIndikationDie ICD-Implantation erfolgt bei Patienten mit lebensbedrohlichen ventrikulären Tachyarrhythmien (VT/VF) zur primären oder sekundären Prävention. Bei primär präventiver Indikation wird das individuelle Risiko des Patienten, eine lebensbedrohliche ventrikuläre Rhythmusstörung zu entwickeln, abgeschätzt. Das niedrigste Risiko eines plötzlichen Herztodes, bei dem die Effektivität einer primär präventiven ICD-Implantation bislang nachgewiesen wurde, beträgt 3,44% pro Jahr und gilt für Erwachsene mit idiopathischer oder ischämischer Kardiomyopathie (SCD-HeFT Trial) (10). Für Kinder und Patienten mit angeborenen Herzfehlern gibt es diesbezüglich keine (spezifischen) Angaben. Zur sekundären Prävention soll generell jeder Patient nach erfolgreicher Reanimation aufgrund von VT/VF einen ICD erhalten, soweit die Ursache der Arrhythmie nicht temporär oder anderweitig zu beseitigen ist. Bei der Indikationsstellung zur ICD-Therapie bei Kindern muss die hohe Komplikationsrate mit in Betracht gezogen werden, um das Nutzen-Risiko-Verhältnis adäquat zu halten. Die zwei häufigsten Komplikationen stellen bei Kindern nichtadäquate Schockabgaben und mit Wachstum und Aktivität verbundene Elektrodenprobleme dar.

Kernaussage 1


Primärpräventive ICD-Indikation	Patient mit relevantem Risiko eines plötzlichen arrhythmischen Herztodes durch ventrikuläre Tachyarrhythmie bislang ohne spontane Episode einer solchen Arrhythmie
Sekundärpräventive ICD-Indikation	Patient nach spontaner Episode einer lebensbedrohlichen ventrikulären Tachyarrhythmie

Folgende Verfahren dienen der Minimierung der Zahl der Entladungen durch den ICD oder können unter Umständen eine ICD-Implantation ersetzen:

●

Betablocker bei Patienten mit LQTS Typ 1 (hohe Effektivität bei zuverlässiger Einnahme [11])
●

Chinidin bei Patienten mit SQTS und BRS (bei sehr kleinen Kindern [12])
●

Antibradykarde Schrittmachertherapie und Betablocker in Kombination mit Mexiletin bei Patienten mit LQTS Typ 3 (13)
●

Linksseitige kardiale sympathische Denervation: LQTS Typ 1, CPVT (14)
●

Katheterablation bei ARVC und angeborenen Herzfehlern (1)
●

Chirurgischer Eingriff mit Beseitigung/Modifikation des arrhythmogenen Substrats: ARVC, angeborene Herzfehler (1)

Der tragbare Kardioverter-Defibrillator (Wearable Cardioverter Defibrillator, WCD) wurde in der letzten Zeit auch für Kinder adaptiert. Nach einer kürzlich publizierten Studie (14) ist diese Technologie bei Kindern sicher und effektiv. Der tragbare Kardioverter-Defibrillator kann als Überbrückung für eine limitierte Zeitperiode verwendet werden – bis zur Implantation eines ICD, Herztransplantation oder Heilung (z.B. Myokarditis) (16).

Der automatische externe Defibrillator (AED) wird in öffentlichen Räumen stationiert oder dort, wo sonst kein Zugang zu Defibrillation besteht (verschiedene Transportmittel u. Ä.). Die Familien der Patienten mit erhöhtem Risiko eines plötzlichen Herztodes können in die Verwendung des AED zusammen mit der Ausbildung in der Reanimation eingewiesen werden (16). Über die Zweckmäßigkeit einer privaten Nutzung des AED liegen derzeit keine Angaben vor.

Aus Mangel an Daten aus randomisierten Studien zur ICD-Therapie bei Kindern und Patienten mit einem angeborenen Herzfehler basieren die Empfehlungen überwiegend auf übereinstimmender Expertenmeinung und lehnen sich zum großen Teil an die Kriterien für erwachsene Patienten an. Daher müssen vor der Anwendung der unten aufgeführten klassifizierten Empfehlungen die individuellen Bedingungen und die im Kindesalter möglicherweise abweichende Prognose berücksichtigt werden.

Die Indikationen zur Therapie tachykarder Herzrhythmusstörungen, zur antibradykarden Schrittmachertherapie sowie zur kardialen Resynchronisationstherapie sind in separaten Leitlinien der DGPK abgebildet (› Kap. M21 „Tachykarde Herzrhythmusstörungen“, › Kap. M22 „Bradykarde Herzrhythmusstörungen“, › Kap. M6b „Chronische Herzinsuffizienz“; s. auch www.kinderkardiologie.org/leitlinien/).

21.4.2

Detaillierte Indikationen zur ICD-Therapie bei Kindern und Jugendlichen (8, 16, 17, 18, 19)

Erläuterungen zu Indikation und Evidenz

Indikation

Indikationsklasse I: Es liegen ausreichende Daten oder ein genereller Expertenkonsens vor, dass eine Behandlung nützlich und wirksam ist.

Indikationsklasse II: Es besteht kein Konsens, die Daten sind widersprüchlich. Für Klasse IIa wird die Wirksamkeit der Behandlung befürwortet, bei Klasse IIb ist der Nutzen weniger klar.

Indikationsklasse III: Die Behandlung wird als nicht wirksam oder nicht sinnvoll angesehen.

Evidenz

Evidenzgrad A: Die Daten stammen aus multiplen randomisierten Studien oder Metaanalysen.

Evidenzgrad B: Die Daten stammen aus isolierten randomisierten oder großen nicht randomisierten Studien.

Evidenzgrad C: Die Daten stammen aus kleinen retrospektiven Studien oder Registern oder es handelt sich um Expertenkonsensus.

21.4.3

Kontraindikationen einer ICD-Therapie

●

ICD-ImplantationTherapieKontraindikationPatienten mit permanenter VT oder VF.
●

Patienten mit signifikanter psychiatrischer Erkrankung, die durch die Implantation aggraviert werden kann oder eine adäquate Nachbetreuung verhindert.
●

Patienten in NYHA-Klasse IV mit medikamentös refraktärem Herzversagen, die keine Kandidaten für eine Herztransplantation oder für eine CRT-P/D-System-Implantation sind.
●

Patienten mit Synkope unklarer Ursache ohne induzierbare ventrikuläre Tachyarrhythmie und ohne andere Herzerkrankung.
●

VF oder VT mit der Möglichkeit einer katheterinterventionellen oder chirurgischen Behandlung (Vorhofarrhythmie bei Wolff-Parkinson-White-Syndrom, rechtsventrikuläre oder linksventrikuläre Ausflusstrakt-VT, idiopathische VT oder faszikuläre VT ohne strukturelle Herzerkrankung).
●

Patienten mit einer komplett reversiblen Ursache der ventrikulären Tachyarrhythmie ohne strukturelle Herzerkrankung (Myokarditis, Elektrolytstörung, Pharmaka oder Trauma) (16, 17).

21.4.4

Art der Therapie

Der Implantationmodus (transvenös-endokardial; nicht transvenös: epikardial, perikardial, pleural, subkutan oder kombiniert) wird von der Größe des Patienten und der individuellen Anatomie, den Defibrillationsschwellen sowie von der Erfahrung des implantierenden Zentrums determiniert. Es können 1-Kammer-, 2-Kammer- oder 3-Kammer-ICDs (CRT-P/D) verwendet werden. Die Wahl hängt von den jeweiligen hämodynamischen Verhältnissen und der Indikation zur antibradykarden Schrittmacherstimulation ab. Zur Defibrillation können eine oder mehrere Schockcoils in Abhängigkeit von der aktuellen Situation verwendet werden. Als Alternative zum klassischen ICD gilt der ausschließlich subkutane ICD (SQ-ICD) (16). Seine Verwendung ist derzeit allerdings limitiert durch die Größe, das Fehlen einer antibradykarden und antitachykarden Stimulation und durch häufige Sensingfehler bei Patienten mit abnormen EKG-Mustern wie z. B. bei Patienten mit postoperativer Fallot-Tetralogie.

Folgende spezifische Aspekte der ICD-Programmierung bei Kindern sollten beachtet werden:

●

Herzfrequenzbezogene Detektionsgrenzen für die Erkennung der ventrikulären Tachyarrhythmie müssen hoch genug sein, um eine Schockabgabe bei Sinustachykardie zu verhindern. Entsprechende Algorithmen zur Unterscheidung zwischen Sinus- und ventrikulärer Tachykardie sowie eine Betablockertherapie zur Senkung der maximalen Herzfrequenz können zusätzlich hilfreich sein.
●

Die Detektionszeit soll bei oft spontan terminierenden Rhythmusstörungen lang eingestellt werden, um eine zu frühe Schockabgabe zu verhindern (LQTS, CPVT).
●

T-Wellen-Sensing muss unbedingt vermieden werden, um Doppelzählung und inadäquate Schockabgaben zu verhindern (LQTS, SQTS, HCM, Fallot).
●

Antitachykardes Pacing soll auch bei schnellen monomorphen ventrikulären Tachykardien extensiv genutzt werden, um schmerzhafte Schockabgaben zu verhindern.

21.4.5

ICD in spezifischen Situationen

Schwangerschaft

Die Indikation unterliegt denselben Kriterien wie bei Nichtschwangeren. Folgendes ist zu beachten:

●

Das Risiko einer lebensbedrohenden Rhythmusstörung kann in der Post-partum-Periode bei Frauen mit LQTS wesentlich erhöht sein.
●

Eine peripartale Kardiomyopathie kann zu lebensbedrohlichen ventrikulären Rhythmusstörungen führen, ist aber oft spontan regredient.
●

ICD-Schockabgaben scheinen den Fetus nicht zu bedrohen (16).

EMAH

Die ICD-Therapie bei EMAH unterliegt den gleichen Indikationskriterien wie bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern und ist in internationalen Leitlinien behandelt (18, 19). Ergebnisse der ICD-Therapie bei EMAH wurden kürzlich in einer Metaanalyse zusammengefasst (20). Adäquate ICD-Therapie (antitachykardes Pacing oder Schockabgabe) wurde bei 24% der Patienten über einen Zeitraum von 3,7 Jahren beobachtet (22% in primär präventiver und 35% in sekundär präventiver Indikation. Nichtadäquate Schockabgaben traten bei 25% der Patienten auf. Die Gesamtmortalität betrug im selben Zeitraum 10%.

Sport

Die Sportempfehlungen für Patienten mit einem ICD sind in der DGPK-Leitlinie „Sport bei angeborenen Herzfehlern“ definiert (› Kap. M40 [21]). Nach neuen Registerangaben (22) zeigten aber Sportler mit einem ICD keinen sportbezogenen Tod, keine Verletzung bei Schockabgabe oder ICD-Dysfunktion. Dies hat in der letzten Zeit zur Diskussion über lockerere und individualisierte Sportbeteiligungseinschränkungen geführt. Die Entscheidung soll individuell zwischen dem Kliniker, dem Patienten und seiner Familie getroffen werden (23).

21.5

Nachsorge

Kinder mit einem ICD bedürfen mindestens halbjährlicher ambulanter Untersuchungen und ICD-Kontrollen in spezialisierten Schrittmacher/ICD-Ambulanzen (9).

Das ICD-System allein bedeutet keine Indikation für eine Endokarditisprophylaxe oder Antikoagulation.

Wegen oft auftretender Elektrodenprobleme muss gezielt darauf geachtet werden. Hierbei helfen die implantatspezifischen Algorithmen und Zähler. Regelmäßige Röntgen-Thorax-Aufnahmen oder Durchleuchtungskontrollen müssen durchgeführt werden, um Elektrodenzug bzw. -dislokation oder eine Veränderung des Defibrillationsvektors durch Wachstum zu entdecken. Bei epikardialen/perikardialen Elektroden ist zusätzlich auf die Entwicklung einer Herzstrangulation zu achten. Die langfristige Entwicklung der R-Wellen-Amplituden ist ein weiterer Fokus, um die Nichtwahrnehmung einer VT bei spontaner Verminderung der ventrikulären Signalstärke wie bei ARVC zu verhindern. Bei Bedarf (niedrige R-Wellen-Amplitude, Patientenwachstum mit Veränderung des Defibrillationsvektors – insbesondere bei Patienten mit subkutanen und pleuralen Schockelektroden) sind regelmäßige Detektions- und Defibrillationsschwellentests notwendig (24). Wegen häufiger psychologischer Probleme bei Heranwachsenden mit ICDs ist eine fachliche psychologische Unterstützung großzügig anzubieten.

Die Einschränkungen zur aktiven Teilnahme am Straßenverkehr mit einem ICD wurden durch das Consensus Statement der European Heart Rhythm Association beschrieben (› Tab. M 21a-4 [25]). Der gesetzliche Rahmen ist in der Bundesrepublik Deutschland durch die gesamte Rechtsvorschrift für Führerscheingesetz-Gesundheitsverordnung festgelegt (www.ris.bka.gv.at/GeltendeFassung.wxe?Abfrage=Bundesnormen&Gesetzesnummer=10012726, Fassung vom 08.07.2019).

Die Beratung zur Teilnahme am Sport von Patienten mit implantierten ICDs soll auf einer individuellen Basis erfolgen (siehe hierzu die Leitlinie Sport der DGPK). Die folgenden Faktoren sind zu berücksichtigen: die Art der Herzerkrankung, Trigger der ventrikulären Arrhythmie, Sportart und Verletzungsgefahr sowie das Risiko der Beeinträchtigung der Integrität des ICD-Systems (14).

Die Berufswahl ist bei Patienten mit implantierten ICDs und synkopalen arrhythmischen Ereignissen generell wie folgend limitiert: Berufe, bei denen eine kurzfristige Bewusstlosigkeit das Leben des ICD-Trägers und/oder anderer Personen bedroht, sowie Tätigkeiten, die in starken elektromagnetischen Feldern ausgeübt werden müssen, sind nicht geeignet. Konkrete Hinweise über Auswirkungen elektromagnetischer Störfelder aus der Umwelt auf ein ICD-Aggregat können bei dem jeweiligen Hersteller erfragt werden oder müssen im Zweifelsfall im Feldversuch geklärt werden.

Bezüglich der Durchführbarkeit von MRT-Untersuchungen (nichtkardial und kardial) wird auf die Angaben der Hersteller verwiesen.

Der zugrunde liegende Herzfehler in Kombination mit dem implantierten Schrittmacher/ICD-Aggregat bestimmt durch die resultierende funktionelle Einschränkung den Nachteilsausgleich nach SGB IX – Schwerbehinderung (Grad der Behinderung [GdB]). Bei fehlender andauernder Leistungsbeeinträchtigung des Herzens resultiert ein GdB von 10–30, nach Implantation eines Herzschrittmachers ein GdB von 10, nach Implantation eines Kardioverter-Defibrillators ein GdB von wenigstens 50 und bei ventrikulären tachykarden Rhythmusstörungen im Kindesalter ohne Implantation eines Kardioverter-Defibrillators ein GdB von wenigstens 60.

21.6

Prävention

Eine spezifische Prävention der dem plötzlichen Herztod zugrunde liegenden Erkrankungen gibt es nicht. Die individuelle Risikoeinschätzung zur primär präventiven ICD-Implantation muss bei allen genannten Diagnosegruppen aktiv unternommen werden und die Situation mit den Patienten und deren Familien offen und unter Abwägung der langfristigen Vorteile und Risiken einer ICD-Therapie diskutiert werden. Das Potenzial der genetischen Diagnostik muss (wenn diagnosespezifisch sinnvoll) genutzt werden, um das individuelle Risiko zu stratifizieren und die Erkrankung bei den Familienmitgliedern zu bestätigen oder auszuschließen.

21.7

Durchführung

Durchführung durch eine Ärztin/einen Arzt für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie bzw. bei Erwachsenen durch EMAH-zertifizierte Ärzte.

Therapeutische Maßnahmen obliegen der Verantwortung von Ärzten für Kinder- und Jugendmedizin mit Schwerpunktbezeichnung Kinderkardiologie, eines Herzchirurgen mit Zertifikat „Chirurgie angeborener Herzfehler“ bzw. bei Erwachsenen von EMAH-zertifizierten Ärzten.

Kernaussage 2

●

Die ICD-Therapie schützt bei Kindern und EMAH-Patienten effektiv vor einem durch ventrikuläre Tachyarrhythmie verursachten plötzlichen Tod.
●

Komplikationen der ICD-Therapie sind aber häufig und bestehen vorwiegend aus nichtadäquaten Schockabgaben und Elektrodenstörungen.
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Eine sekundär präventive ICD-Indikation besteht bei Patienten nach spontaner Episode einer lebensbedrohlichen ventrikulären Tachyarrhythmie, bei denen keine andere effektive Behandlung vorhanden ist.
●

Eine primär präventive ICD-Indikation besteht bei Patienten mit einem relevanten Risiko des plötzlichen arrhythmischen Herztodes durch ventrikuläre Tachyarrhythmien, die bislang keine spontane Episode einer solchen Arrhythmie hatten und bei denen keine andere Behandlungsoption besteht. Das Risiko wird durch vorhandene Risikostratifizierungsschemata bestimmt. Nutzen und Risiko müssen immer sorgfältig und individuell abgewogen werden.

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