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10.1016/BM21a-9783437225154.10001-8
M21a-9783437225154
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Abb. M21a-1

EKG bei einem Patienten mit molekulargenetisch nachgewiesenem LQT-Syndrom Typ 1. Die QTc-Dauer beträgt 692 ms.
Abb. M21a-2

Typisches EKG bei Brugada-Syndrom (BRS) mit ST-Streckenhebungen und negativen T-Wellen in den rechtspräkordialen Ableitungen.
Abb. M21a-3

Syndrom der frühen Repolarisation (ERS) mit typischen senkenden ST-Streckenhebungen in inferolateralen Ableitungen II, III, aVF, V5 und V6.
Abb. M21a-4

EKG bei ARVC mit ε-Wellen (Pfeil), die dem QRS-Komplex folgen und einer verzögerten rechtsventrikulären Depolarisation entsprechen (Ableitungen I, II und III).
Indikationen zur ICD-Therapie sowie zur Diagnostik bei Patienten mit einem strukturell normalen Herz und genetischen Arrhythmiesyndromen
Empfehlung | Indikationsklasse | Evidenzgrad | Referenz |
Die ICD-Therapie ist nach Herzstillstand durch VT/VF nach Ausschluss reversibler Ursachen indiziert. | I | B | (16) |
Die ICD-Therapie in Kombination mit medikamentöser Behandlung ist bei Patienten mit genetisch bedingten Arrhythmiesyndromen und einem hohen Risiko des plötzlichen Herztodes indiziert. | I | B | (16) |
Die ICD-Therapie ist bei Patienten mit CPVT mit rezidivierenden Synkopen oder polymopher/bidirektioneller VT trotz einer optimalen medikamentösen Therapie und/oder linksseitiger kardialer sympathischer Denervation indiziert. | I | C | (8, 16) |
Die ICD-Therapie ist bei Patienten mit BRS und dokumentierter spontaner anhaltender VT mit oder ohne Synkope indiziert. | I | C | (8, 16) |
Die ICD-Therapie ist bei symptomatischen Patienten mit SQTS und dokumentierter spontaner anhaltender VT mit oder ohne Synkope indiziert. | I | C | (8, 16) |
Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit LQTS und rezidivierenden Synkopen und/oder VT trotz adäquater Betablockertherapie erwogen werden. | IIa | B | (8, 16) |
Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit BRS und Synkopen, die am ehesten auf ventrikuläre Arrhythmien zurückzuführen sind, erwogen werden. | IIa | C | (8, 16) |
Die ICD-Therapie kann zusätzlich zur Betablockertherapie bei asymptomatischen Patienten mit LQTS mit einer pathogenen Mutation in KCNH2 oder SCN5A und QTc > 500 ms in Betracht gezogen werden. | IIb | C | (16) |
Die ICD-Therapie kann bei Patienten mit BRS und VF bei programmierter Kammerstimulation, induziert mit 2–3 Extrastimuli an mindestens 2 verschiedenen Stimulationsorten, in Betracht gezogen werden. | IIb | C | (8, 16) |
Die ICD-Therapie kann bei asymptomatischen Patienten mit SQTS und einer Familienanamnese mit plötzlichem Herztod in Betracht gezogen werden. | IIb | C | (8) |
Die ICD-Therapie kann bei symptomatischen Familienangehörigen eines ERS-Patienten mit Synkope und ST-Streckenhebung > 1 mm in 2 inferioren oder lateralen EKG-Ableitungen in Betracht gezogen werden. | IIb | (8) | |
Die ICD-Therapie kann bei asymptomatischen Patienten mit ERS, einem Hochrisiko-EKG-Muster (hohe J-Wellen-Amplitude, horizontale oder absenkende ST-Strecken) und einer Familienanamnese mit plötzlichem Tod im jugendlichen Alter mit oder ohne pathogene Mutation in Betracht gezogen werden. | IIb | (8) | |
Die ICD-Therapie ist bei asymptomatischen LQTS-Patienten ohne vorherige Betablockertherapie nicht indiziert. | III | (8) | |
Die ICD-Therapie ist als alleinige Behandlung bei einem asymptomatischen Patienten mit CPVT nicht indiziert. | III | (8) | |
Die ICD-Therapie ist bei asymptomatischen Patienten mit BRS allein aufgrund eines medikamentös induzierten Typ-I-EKG-Musters und einer Familienanamnese des plötzlichen Herztodes nicht indiziert. | III | (8) | |
Die ICD-Therapie ist bei asymptomatischen Patienten mit einem isolierten ERS-EKG-Muster nicht indiziert. | III | (8) |
Indikationen zur ICD-Therapie und Diagnostik bei pädiatrischen Patienten mit Kardiomyopathien
Empfehlung | Indikationsklasse | Evidenzgrad | Referenz |
Die ICD-Therapie ist nach Herzstillstand durch VT/VF nach Ausschluss reversibler Ursachen indiziert. | I | B | (16) |
Die ICD-Therapie ist bei Patienten mit DCM, HCM, RCM und ARVC bei hämodynamisch nicht tolerierten anhaltenden ventrikulären Arrhythmien und einer Überlebensprognose von ≥ 1 Jahr bei gutem funktionellem Zustand indiziert. | I | B | (16) |
Bei asymptomatischen Patienten mit HCM und Alter ≥ 16 Jahren soll eine Risikostratifizierung mittels Risk-SCD-Kalkulators (http://doc2do.com/hcm/webHCM.html) durchgeführt und das 5-Jahres-Risiko des plötzlichen Herztodes kalkuliert werden. Die Risikoeinstufung soll alle 1–2 Jahre oder bei Veränderung des klinischen Zustands neu erfolgen. | I | B | (16) |
Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit HCM und einem 5-Jahre Risiko eines plötzlichen Herztodes von ≥ 6% und einer Überlebensprognose von > 1 Jahr erwogen werden. Komplikationen der ICD-Therapie müssen dabei mit in Erwägung gezogen werden. | IIa | B | (16) |
Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit DCM und einer pathogenen Lamin-A/C-Mutation und folgenden Risikofaktoren erwogen werden: nicht anhaltende VT, LV-Ejektionsfraktion < 45% bei Erstvorstellung, männliches Geschlecht und Nachweis einer Non-Missense-Mutation. | IIa | B | (16) |
Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit der Diagnose einer progressiven Überleitungsstörung und Mutation im LMNA-Gen, verantwortlich für Störungen im Lamin A/C, die mit einer linksventrikulären Dysfunktion und/oder nicht anhaltender VT verbunden ist, erwogen werden. | IIa | (8) | |
Die ICD-Therapie sollte bei ARVC-Patienten mit hämodynamisch gut tolerierter anhaltender VT erwogen werden. Komplikationen der ICD-Therapie müssen dabei in Erwägung gezogen werden. Die Katheterablation gilt hier als Alternative. | IIa | B | (16) |
Die ICD-Therapie kann bei Patienten mit HCM und einem 5-Jahres-Risiko eines plötzlichen Herztodes von ≥ 4%–< 6% und einer Überlebensprognose von > 1 Jahr in Betracht gezogen werden. Komplikationen der ICD-Therapie müssen dabei in Erwägung gezogen werden. | IIb | B | (16) |
Für HCM-Patienten < 16 Jahre liegen keine evidenzbasierten Daten zur Risikoeinstufung vor. Bei der Indikation zur primär präventiven ICD-Therapie muss streng individuell unter Abwägung der Komplikationen und der Behandlung in Diskussion mit der Familie vorgegangen werden. Die ICD-Therapie kann bei Vorhandensein von einem oder mehreren Risikofaktoren in Betracht gezogen werden: Familienanamnese mit plötzlichem Herztod, unklare Synkope, LV-Hypertrophie mit einer Wanddicke ≥ 30 mm, paradoxe Blutdruckreaktion bei Belastung und nicht anhaltende VT. | IIb | C | (17) |
Für asymptomatische Patienten mit ARVC liegen keine evidenzbasierten Daten zur Risikoeinstufung vor; bei Indikation einer primär präventiven ICD-Therapie muss streng individuell vorgegangen werden unter Abwägung von Nutzen und Risiko sowie Diskussion mit der Familie. Als Risikofaktoren gelten: extensive Erkrankung mit LV-Beteiligung, plötzlicher Herztod in der Familie, Synkope mit Verdacht auf VT/VF. | IIb | C | (17) |
Indikationen zur ICD-Therapie sowie Diagnostik zur Indikationsstellung bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler
Empfehlung | Indikatonsklasse | Evidenzgrad | Referenz |
Die ICD-Therapie ist nach Herzstillstand durch VT/VF nach Ausschluss reversibler Ursachen indiziert. | I | B | (16) |
Die ICD-Therapie ist bei spontaner symptomatischer anhaltender VT, die durch eine Katheterablation oder einen chirurgischen Eingriff nicht definitiv behandelbar ist, indiziert. | I | B | (16) |
Die Katheterablation ist als alternative Behandlung zum ICD bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und rezidivierender monomorpher VT indiziert. | I | C | (16) |
Die Katheterablation ist als zusätzliche Behandlung zum ICD bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und adäquater ICD-Therapie wegen rezidivierender monomorpher VT, die durch medikamentöse Behandlung nicht beseitigbar ist, indiziert. | I | C | (16) |
Die ICD-Therapie sollte bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und rezidivierenden Synkopen unklarer Ursache mit fortgeschrittener systemventrikulärer Dysfunktion und/oder induzierbarer VT/VF bei EPS erwogen werden. | IIa | B | (16) |
Die ICD-Therapie sollte bei ausgewählten Patienten nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie mit multiplen Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod (LV-Dysfunktion, nicht anhaltende VT, QRS-Breite > 180 ms oder induzierbare VT bei programmierter Ventrikelstimulation) erwogen werden. | IIa | B | (16) |
Die Katheterablation sollte als Alternative zur medikamentösen Behandlung bei symptomatischer anhaltender monomorpher VT bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und ICD erwogen werden. | IIa | B | (16) |
Die programmierte Ventrikelstimulation kann zur Risikostratifizierung bei Patienten nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie mit einem oder mehreren Risikofaktoren (LV-Dysfunktion, nicht anhaltende VT und QRS-Breite > 180 ms) in Betracht gezogen werden. | IIb | B | (16) |
Die programmierte Ventrikelstimulation kann bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und nicht anhaltender VT zur Einstufung des Risikos einer anhaltenden VT in Betracht gezogen werden. | IIb | C | (16) |
Die chirurgische Ablation nach präoperativem endokardialem Mapping eines kritischen Isthmus kann bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler, klinischer sowie induzierbarer monomorpher VT und Indikation zur Reoperation in Betracht gezogen werden. | IIb | C | (16) |
Die ICD-Therapie kann bei Patienten mit einer fortgeschrittenen Dysfunktion des System-RV oder Single-Ventrikels bei Risikofaktoren wie nicht anhaltende VT, NYHA-Funktionsklasse II oder III oder schwerwiegende System-AV-Klappenregurgitation in Betracht gezogen werden. | IIb | B | (16) |
Einschränkungen für Fahrzeuglenker mit einem implantierten ICD
Art und Länge der Einschränkung | ||
Ereignis | Privater Lenker | Professioneller Lenker |
ICD-Implantation für sekundäre Prävention | 3 Monate | Permanent |
ICD-Implantation für primäre Prävention | 4 Wochen | Permanent |
Nach adäquater ICD-Therapie – Schockabgabe | 3 Monate | Permanent |
Nach nichtadäquater ICD-Therapie | Bis zur Beseitigung der Ursache | Permanent |
Nach ICD-Wechsel | 1 Woche | Permanent |
Nach Elektrodenwechsel | 4 Wochen | Permanent |
Ablehnung einer primärpräventiven ICD-Implantation | Keine Einschränkung | Permanent |
Ablehnung einer sekundärpräventiven ICD-Implantation | 7 Monate | Permanent |
Ventrikuläre Tachykardien und Prävention des plötzlichen Herztodes – Indikationen zur ICD-Therapie (S2)
1
Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 10.04.2019.
21.1
Definition
21.2
Leitsymptome
21.3
Diagnostik
21.3.1
Zielsetzung diagnostischer Verfahren
21.3.2
Einzelne diagnostische Verfahren und deren Bewertung
Elektrokardiografische Diagnostik
-
●
Dokumentation einer spontanen VT/VF: EKG-Aufzeichnung während Reanimation (Rhythmusstreifen vom externen Defibrillator), Standard-EKG, Langzeit-EKG, Belastungs-EKG, (implantierter) Ereignisrekorder, interner Schrittmacherspeicher bei Patienten mit antibradykarden Herzschrittmachern
-
●
Suche nach EKG-Markern pathologischer Erregungs- und Rückbildungsmuster im Standard-EKG: LQTS (› Abb. M 21a-1), SQTS, BRS (› Abb. M 21a-2), ERS (› Abb. M 21a-3), ARVC (› Abb. M 21a-4), HCM, angeborene Herzfehler (QRS-Breite ≥ 180 ms bei Patienten nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie) (2)
-
●
Medikamentöse Provokationstests:
-
○
Adrenalin bei LQTS Typ 1 (Verlängerung der absoluten QT-Zeit) (3)
-
○
Ajmalin bei BRS (Expression des typischen BRS-EKG-Musters) (4)
-
-
●
Spezielle EKG Verfahren:
-
○
Position der rechtspräkordialen Ableitungen im 2. ICR bei Verdacht auf BRS
-
○
Signalmittelungs-EKG bei ARVC (Nachweis von ventrikulären Spätpotenzialen) (5)
-
Elektrophysiologische Diagnostik
-
●
Hilfreich bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler (z.B. zur Risikostratifizierung bei postoperativer Fallot-Tetralogie*) (1, 6) und bei ARVC
-
●
Fraglicher Nutzen bei BRS und DCM
-
●
Nicht indiziert bei LQTS, SQTS, CPVT, ERS und HCM
Hämodynamische und bildgebende Diagnostik
Metabolische Diagnostik
Molekulargenetische Diagnostik (8)
-
●
Indiziert bei LQTS, SQTS, CPVT, BRS und ARVC, um Genmutationsträger (einschließlich asymptomatischer Familienmitglieder) zu identifizieren sowie das potenzielle Risiko einzustufen (z.B. LQTS)
-
●
Indiziert bei HCM, um Mutationen mit hohem Risiko für einen plötzlichen Herztod zu entdecken
-
●
Bedingt indiziert bei ERS, DCM, RCM und angeborenen Herzfehlern
21.4
Therapie
21.4.1
Indikation
Kernaussage 1
Primärpräventive ICD-Indikation | Patient mit relevantem Risiko eines plötzlichen arrhythmischen Herztodes durch ventrikuläre Tachyarrhythmie bislang ohne spontane Episode einer solchen Arrhythmie |
Sekundärpräventive ICD-Indikation | Patient nach spontaner Episode einer lebensbedrohlichen ventrikulären Tachyarrhythmie |
-
●
Betablocker bei Patienten mit LQTS Typ 1 (hohe Effektivität bei zuverlässiger Einnahme [11])
-
●
Chinidin bei Patienten mit SQTS und BRS (bei sehr kleinen Kindern [12])
-
●
Antibradykarde Schrittmachertherapie und Betablocker in Kombination mit Mexiletin bei Patienten mit LQTS Typ 3 (13)
-
●
Linksseitige kardiale sympathische Denervation: LQTS Typ 1, CPVT (14)
-
●
Katheterablation bei ARVC und angeborenen Herzfehlern (1)
-
●
Chirurgischer Eingriff mit Beseitigung/Modifikation des arrhythmogenen Substrats: ARVC, angeborene Herzfehler (1)
21.4.2
Detaillierte Indikationen zur ICD-Therapie bei Kindern und Jugendlichen (8, 16, 17, 18, 19)
Erläuterungen zu Indikation und Evidenz
Indikation
Evidenz
21.4.3
Kontraindikationen einer ICD-Therapie
-
●
ICD-ImplantationTherapieKontraindikationPatienten mit permanenter VT oder VF.
-
●
Patienten mit signifikanter psychiatrischer Erkrankung, die durch die Implantation aggraviert werden kann oder eine adäquate Nachbetreuung verhindert.
-
●
Patienten in NYHA-Klasse IV mit medikamentös refraktärem Herzversagen, die keine Kandidaten für eine Herztransplantation oder für eine CRT-P/D-System-Implantation sind.
-
●
Patienten mit Synkope unklarer Ursache ohne induzierbare ventrikuläre Tachyarrhythmie und ohne andere Herzerkrankung.
-
●
VF oder VT mit der Möglichkeit einer katheterinterventionellen oder chirurgischen Behandlung (Vorhofarrhythmie bei Wolff-Parkinson-White-Syndrom, rechtsventrikuläre oder linksventrikuläre Ausflusstrakt-VT, idiopathische VT oder faszikuläre VT ohne strukturelle Herzerkrankung).
-
●
Patienten mit einer komplett reversiblen Ursache der ventrikulären Tachyarrhythmie ohne strukturelle Herzerkrankung (Myokarditis, Elektrolytstörung, Pharmaka oder Trauma) (16, 17).
21.4.4
Art der Therapie
-
●
Herzfrequenzbezogene Detektionsgrenzen für die Erkennung der ventrikulären Tachyarrhythmie müssen hoch genug sein, um eine Schockabgabe bei Sinustachykardie zu verhindern. Entsprechende Algorithmen zur Unterscheidung zwischen Sinus- und ventrikulärer Tachykardie sowie eine Betablockertherapie zur Senkung der maximalen Herzfrequenz können zusätzlich hilfreich sein.
-
●
Die Detektionszeit soll bei oft spontan terminierenden Rhythmusstörungen lang eingestellt werden, um eine zu frühe Schockabgabe zu verhindern (LQTS, CPVT).
-
●
T-Wellen-Sensing muss unbedingt vermieden werden, um Doppelzählung und inadäquate Schockabgaben zu verhindern (LQTS, SQTS, HCM, Fallot).
-
●
Antitachykardes Pacing soll auch bei schnellen monomorphen ventrikulären Tachykardien extensiv genutzt werden, um schmerzhafte Schockabgaben zu verhindern.
21.4.5
ICD in spezifischen Situationen
Schwangerschaft
-
●
Das Risiko einer lebensbedrohenden Rhythmusstörung kann in der Post-partum-Periode bei Frauen mit LQTS wesentlich erhöht sein.
-
●
Eine peripartale Kardiomyopathie kann zu lebensbedrohlichen ventrikulären Rhythmusstörungen führen, ist aber oft spontan regredient.
-
●
ICD-Schockabgaben scheinen den Fetus nicht zu bedrohen (16).
EMAH
Sport
21.5
Nachsorge
21.6
Prävention
21.7
Durchführung
Kernaussage 2
-
●
Die ICD-Therapie schützt bei Kindern und EMAH-Patienten effektiv vor einem durch ventrikuläre Tachyarrhythmie verursachten plötzlichen Tod.
-
●
Komplikationen der ICD-Therapie sind aber häufig und bestehen vorwiegend aus nichtadäquaten Schockabgaben und Elektrodenstörungen.
-
●
Eine sekundär präventive ICD-Indikation besteht bei Patienten nach spontaner Episode einer lebensbedrohlichen ventrikulären Tachyarrhythmie, bei denen keine andere effektive Behandlung vorhanden ist.
-
●
Eine primär präventive ICD-Indikation besteht bei Patienten mit einem relevanten Risiko des plötzlichen arrhythmischen Herztodes durch ventrikuläre Tachyarrhythmien, die bislang keine spontane Episode einer solchen Arrhythmie hatten und bei denen keine andere Behandlungsoption besteht. Das Risiko wird durch vorhandene Risikostratifizierungsschemata bestimmt. Nutzen und Risiko müssen immer sorgfältig und individuell abgewogen werden.
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